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MODULO 2| Lezione 2

UVEITI ANTERIORI. INTRODUZIONE ALLA PATOLOGIA E CASI CLINICI

Silvia Autuori Medico frequentatore S.S. Uveiti, S.C. Oculistica ASL 4 Chiavarese, Ospedale di Rapallo, Genova

1. Caso clinico n. 1 – UVEITE ANTERIORE E ARTRITE GIOVANILE IDIOPATICA (JIA)

UVEITI ANTERIORI

0 Introduzione alla patologia: generalità e quadri clinici

2. Caso clinico n. 2 – UVEITE ANTERIORE E SARCOIDOSI

3. Caso clinico n. 3 – UVEITE ANTERIORE E SINDROME DI FUCHS

S. Autuori, P. Allegri - 2014 © Tutti i diritti riservati

Introduzione 0

o L’uveite anteriore anche detta iridociclite o irite è la flogosi dell’iride e dei corpi ciliari con infiammazione evidente nella camera anteriore e costituisce dai 2/3 sino ad oltre il 90% della totalità delle uveiti.

o Può presentarsi come singolo episodio o può avere decorso ricorrente o cronico.

o Oltre ai traumi, la maggiore incidenza di U.A. si verifica nelle mal. croniche articolari (spondiloartropatie), nell’artrite giovanile idiopatica (JIA) e nelle infezioni da virus della famiglia Herpes.

EZIOLOGIA


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• Iperemia congiuntivale • Cheratoprecipitati • Flare dell’acqueo / tralci o accumuli di fibrina • Sinechie posteriori (tra iride e capsula lenticolare) • Cellularità dell’acqueo / ipopion sterile • Rubeosi iridea (reversibile) • Noduli iridei (di Koeppe / di Busacca) • Atrofia iridea settoriale o diffusa • Variazioni della pressione intraoculare (ipotonia nelle forme

gravi di uveite ant. acuta non-granulomatosa; ipertono nelle forme granulomatose)

SINTOMI E SEGNI OCULARI


Introduzione

Uveite granulomatosa se i depositi sulla faccia endoteliale della cornea hanno un aspetto granuloso e rappresentano una risposta flogistica cronica. Principali eziologie sono rappresentate da: Sarcoidosi, Lue, Mal di Vogt-Koyanagi-Harada, Oftalmia simpatica, mal. di Lyme, TBC, forme virali (HSV,VZV, EBV, CMV), Lebbra, Toxoplasmosi, Brucellosi e forme idiopatiche. Le forme croniche granulomatose si associano più frequentemente a sarcoidosi, TBC, lue.

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UVEITI GRANULOMATOSE E NON-GRANULOMATOSE

Pia Allegri © 2014


Introduzione

http://emedicine.medscape.com/article/1229262-overview

http://emedicine.medscape.com/article/1229262-overview

Uveite non-granulomatosa se i depositi sulla faccia endoteliale della cornea hanno un aspetto fine e diffuso (non granuloso). Le forme non granulomatose acute sono spesso legate a forme associate a malattie autoimmuni e/o HLA B27 correlate (spondilite anchilosante, mal. infiammatorie intestinali, artrite psoriasica) o mal. di Behçet o di Reiter. Le forme croniche sono spesso associate all’AR giovanile (JIA) e alla malattia di Fuchs.

UVEITI GRANULOMATOSE E NON-GRANULOMATOSE

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Introduzione

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INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO IPEREMIA LOCALIZZATA: episclerite nodulare ( sindrome di Lyme)

IPEREMIA DIFFUSA: episclerite e sclerite (non regressione alla instillazione di Fenilefrina) in forma HLA B27 correlata

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Introduzione

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INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO

IPEREMIA CONGIUNTIVALE E PERICHERATICA

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Introduzione

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piccoli , rotondi, biancastri, limitati al triangolo di Arlt

= non specifici

PRECIPITATI CHERATICI

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Introduzione

grandi, rotondi confluenti, bianco- grigiastri, o pigmentati se “vecchi”, “ a grasso di montone “

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= affezioni granulomatose (Sarcoidosi ,TBC, Lue) = cherato uveiti erpetiche (HSV, VZV, CMV, EBV)


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Introduzione

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piccoli, rotondi, non confluenti, bianco-grigiastri, diffusi su tutto l’ambito endoteliale


= ciclite eterocromica di Fuchs = sindrome di Posner – Schlossmann = infezioni virali


Introduzione

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TORBIDITA’ DELL’ACQUEO - FORMAZIONE DI FIBRINA

Uveiti iperacute: HLA B27 correlate, AR, atropatia psoriasica, VZV

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Introduzione

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SEGNI E SINTOMI OCULARI Grading alla lampada a fessura del flare dell’acqueo Nessun flare 0 Lieve, poco rilevabile + Moderato, visualizzazione iride nitida ++ Marcato, confusi dettagli iridei +++ Intenso con fibrina ++++

Grading alla lampada a fessura delle cellule nell’acqueo Nessuna cellula 0 1-5 cellule + 6-10 cellule + 11-20 cellule ++ 21-50 cellule +++ Oltre 50 cellule ++++


Introduzione

0 SINECHIE POSTERIORI = uveiti anteriori acute = uveiti posteriori croniche

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Introduzione

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SINECHIE ANGOLARI

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Introduzione

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Ipopion + uveite severa

= qualunque tipo di uveite iper acuta



Introduzione

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Ipopion + uveite modesta / moderata

= sindrome di Behçet = endoftalmite micotica = sindrome masquerade

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Introduzione

NODULI IRIDEI

Nodulo di BUSACCA

Nodulo di KOEPPE

RUBEOSI IRIDEA REVERSIBILE

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Atrofia dello stroma irideo e dei vasi nelle uveiti croniche scarsamente acute recidivanti come quelle post-erpetiche o la sindrome di Fuchs

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Eterectomia dell’iride


Introduzione

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Atrofia dell’iride post uveite da herpes ( Zoster > Simplex )

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Introduzione

La retroilluminazione è importante per completarne la valutazione e

definirne l’estensione

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ATROFIA IRIDEA da vzv

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Introduzione

Sulla base delle caratteristiche cliniche e la classificazione oltre che ai dati anamnestici, la DD va fatta con tutte le altre sindromi ad interessamento anteriore, con le sindromi posteriori che inducono “spill over” o risentimento in camera anteriore e con le sindromi “masquerade”

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DIAGNOSI DIFFERENZIALE


Introduzione

1. Cataratta

2. Glaucoma acuto secondario a seclusione pupillare 3. Glaucoma cronico secondario

4. Edema maculare cistoide 5. Sindrome dell’interfaccia vitreo-retinica

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PRINCIPALI COMPLICANZE


Introduzione

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PRINCIPALI COMPLICANZE 1. Cataratta

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Introduzione

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PRINCIPALI COMPLICANZE 2. Glaucoma acuto secondario a seclusione pupillare 3. Glaucoma cronico secondario



Introduzione

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PRINCIPALI COMPLICANZE 4. Edema maculare cistoide 5. Sindrome dell’interfaccia vitreo-retinica

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Introduzione

CASI CLINICI|ITER DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO





• PAZIENTE: bambina di 5 anni affetta da 6 mesi da febbricola e da poliartralgie alle ginocchia e calo visivo bilaterale (visus 5-6/10 c.c.).

• OO Tono 12 mmHg (Apl). OO Fundus ai limiti della norma.

Caso clinico 1

ESAME del segmento anteriore con Lampada a Fessura: cheratopatia a bandelletta, rari cherato-precipitati endoteliali, sinechie, iniziale cataratta a sottocoppa posteriore



• Si richiede consulenza reumatologica

• Confermata diagnosi di artrite giovanile idiopatica sieronegativa (FR neg.)

• Impostata terapia biologica (che si è dimostrata ridurre il rischio di complicanze oculari e di perdita visiva) e terapia locale blanda antiflogistica e midriatica

• Programmati controlli oftalmologici ogni 2 mesi

DIAGNOSI

Caso clinico 1


• PAZIENTE: soggetto di sesso maschile di 54 anni • Ipertensione arteriosa • Turbe respiratorie di recente insorgenza • Poliartralgie e calo visivo bilaterale (ODV: 7/10 OSV: 3/10) • Riferita uveite acuta poi cronicizzata in OD alcuni anni prima

Caso clinico 2

ESAME alla Lampada a fessura: OD: sinechie post. Cataratta a sottocoppa post. Tono 25 mmHg (apl) sine terapia, ODF esiti di vasculite retinica settoriale con inguainamento vascolare. OS: iperemia diffusa pericheratica, cheratoprecipitati endoteliali a grasso di montone. OST 31 mmHg (Apl). Fundus mal esplorabile


ODF: esiti vasculite settoriale OSF: Torbidità vitreale con densi tralci fibrosi

Caso clinico 2

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Eritema nodoso Lupus pernio Linfadenopatia ilare

ACE aumentato a valori doppi

BIOPSIA CUTANEA: positiva per granuloma

non caseoso

Caso clinico 2

ESAME OBIETTIVO SISTEMICO ED INDAGINI SISTEMICHE


SARCOIDOSI

La SARCOIDOSI è una malattia granulomatosa scatenata da uno o più antigeni (self e non-self) poco

conosciuti, in soggetti geneticamente predisposti, che causa una infiammazione granulomatosanon

caseosa multisistemica.

DIAGNOSI

Caso clinico 2


Caso clinico 2

MALATTIA OCULARE

o L’occhio è colpito nel 25-50% dei pazienti con Sarcoidosi

o La malattia esordisce nel 20-25% dei casi come uveite

o Spesso malattia asintomatica e bilaterale

o In Italia patologia oculare rara (4 – 6.5 % del totale delle uveiti)

o Il 5% dei pazienti con uveite va incontro a grave o totale

perdita visiva.


Caso clinico 2

PRINCIPALI COMPLICANZE 1. Sinechie

2. Cataratta

3. Glaucoma

4. Patologie retiniche: − membrana epiretinica − edema maculare cistoide − neovasi sottoretinici


Caso clinico 2

TERAPIA Se interessamento del SNC, occhio, polmone o cuore:

CORTICOSTEROIDI SISTEMICI Utilizzati in circa il 50% delle forme polmonari o oculari. Se terapia precoce, essa può modificare il decorso della malattia. 30-40 mg/die prednisone x 8-12 settimane poi scalare di 10-20 mg in 6-12 mesi fino alla dose minima efficace.

IMMUNOSOPPRESSORI

BIOLOGICI - INTERFERONE α2 a (casi refrattari)

ATTENZIONE escludere la TBC (segnalati casi fatali di disseminazione dell’infezione dopo terapia immuno-modulatoria)

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Caso clinico 2

TERAPIA

PARA-INTRA-OCULARE E LOCALE CORTICOSTEROIDI PERIOCULARI o INTRAOCULARI (x EMC) CORTICOSTEROIDI e CICLOPLEGICI TOPICI


• PAZIENTE: giovane donna di 25 anni in buona salute generale che riferisce progressivo calo visivo monolaterale (ODV 4/10 c.c. OSV 10/10).

• OO Tono 18 mmHg (Apl). OOFundus: normale

ESAME alla Lampada a Fessura: eterocromia iridea, cherato-precipitati endoteliali stellati, cataratta a sottocoppa posteriore

Caso clinico 3

OD

OS segmento anteriore e fundus normali

OD Pia Allegri © 2014 Pia Allegri © 2014


VITREO: NUMEROSE CELLULE E TRALCI FIBROSI

Indagini diagnostiche tutte negative incluso la PCR sull’acqueo

Pia Allegri © 2014


UVEITE DI FUCHS

CRITERI DIAGNOSTICI • Alterazioni atrofiche dell’iride • Assenza di sinechie • Flogosi vitreale più o meno marcata • Assenza di edema maculare • Cataratta a sottocoppa posteriore • Noduli iridei • Vasi anomali angolari con sanguinamento all’apertura o

paracentesi della camera anteriore

TRATTAMENTO NESSUNO A PARTE QUELLO DELLE COMPLICANZE

DIAGNOSI

Caso clinico 3


Bibliografia essenziale Levinson RD. Uveitis, Anterior. eMedicine, Medscape 2012

Autori vari. Test atlante sulle UVEITI. Quaderni di Oftalmologia SOI ed. 2010

Paroli MP, Abbouda A, Restivo L, Sapia A, Abicca I, Pivetti Pezzi P Juvenile

Idiopathic Arthritis-associated Uveitis at an Italian Tertiary Referral Center: Clinical Features and Complications. Ocul Immunol Inflamm. 2013 Dec 11. [Epub ahead of print]

Rathinam SR, Khairallah M, Hmidi K Anterior Granulomatous Uveitis. in: Uveitis Text and Imaging Jaypee 2009;17 335-347

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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19077828


Bibliografia essenziale Selmi C. Diagnosis and classification of autoimmune uveitis. Autoimmun

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