Direttore: Prof. Paolo Martelletti

Scuola di Specializzazione in Medicina Interna

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CASO CLINICO

• Donna, 79 anni

• 15.02 in PS per dispnea ingravescente in aria ambiente da alcuni giorni

• Recente diagnosi di verosimile fibrosi polmonare in fase attiva (PET/TC 31.01.18)

30/03/2018 Pagina 3

CASO CLINICO

• In regime di urgenza in Pronto Soccorso eseguiva:

- EE (15.02): Hb 14,6 WBC 16800 (N 79.5%, L 11.2%, M 7.7%); pcr 1,06; LDH 382; 287 D-dimero

- EGA arterioso: grave insufficienza respiratoria tipo I (pH 7.57, pCO2 28 mmHg, pO2 32 mmHg, HCO3-

25.7 mmol/l)

- ECG in RS con fc 74 bpm, anomalie della fase di ripolarizzazione con con T negative su tutte le

precordiali.

- TC torace ad alta risoluzione (15/02): «…ispessimento interstiziale reticolare con prevalenza ai lobi

inferiori in sede subpleurica bilateralmente, bronchiectasie da trazione ed aspetto alveare, quadro di

fibrosi polmonare (pattern UIP). Nei lobi inferiori bilateralmente si osserva iperdensità a vetro

smerigliato di verosimile significato flogistico acuto. Multipli linfonodi pericentrimetrici in sede

mediastinica, esctasia arteria polmonare. lobo tiroideo dx disomogeneo, di dimensioni aumentate. "

- Consulenza pneumologica (16/02) «… quadro radiologico di interstiziopatia polmonare mai definita.

IRC in OLT. EOT …crepitazioni mediobasali bilaterali con dx>sn. Unghie a vetrino di orologio. …si

consiglia terapia con Tazocin 4,5 per 3, levoxacin 500 1cp/die, lasix 25mg, 1cp/die, Urbason 20x2.

• Terapia impostata in PS:

Aerosol con clenil e BV 8 gtt x 3, Urbason 40 mg 1 fl, Pantorc 40 mg 1 cp, Ossigeno con cn 3

l/min in continuo, klacid 500 mg 1 fl x 2, augmentin 2.2 gr ev x 2.

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CASO CLINICO

In Anamnesi Patologica Remota:

Polimialgia reumatica in trattamento con urbason, in precedenza dal 2014 al 2016 con methotrexate 10 mg 1 fl a

settimana.

Sintomatologia riferita come dolorabilità delle piccole articolazioni e fenomeno di Raynaud incompleto

(cianosi in risposta al freddo).

Enfisema polmonare e neodiagnosi di fibrosi polmonare in fase attiva in ex forte fumatrice

HCV nota dal 2014 mai trattata (HCV RNA 2014 176400 UI/ml)

Ernia iatale e gastrite lieve (EGDS dic 2017)

Adenoma serrato del sigma recentemente resecato endoscopicamente (colonscopia dic 2017)

Diverticolosi del sigma

Gozzo multinodulare in eutiroidismo

Appendicectomia, asportazione di cisti mammaria sn (19 aa)

Nega allergie

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CASO CLINICO

In Anamnesi Fisiologica:

• Ex forte fumatrice da circa 6 aa (20 sig/die > 40 aa)

In Anamnesi Familiare:

• Probabile familiarità per psoriasi

• Familiarità per LES

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CASO CLINICOEsami di laboratorio di approfondimento rilevanti eseguiti durante la degenza:

• TSH 0.08 uIU/ml (↓), fT3 2 pg/ml, fT4 0.9 ng/dl

• Anti HCV 9.26 (positivo), HCV RNA 1.428.000 UI/ml, genotipo 1b

• Crioglobuline sieriche «tracce»

• Beta 2 micro-globulina sierica 2.54 mg/l (↑)

• c- e p- ANCA rispettivamente 0.3 U/ml e 0.4 U/ml (negativi)

• ANA positivi (presenti di tipo speckled alla diluizione 1:320; presente una positività citoplasmatica)

• ENA profilo in corso

• Anti DS DNA in corso

• C3 114 mg/dl e C4 21.9 mg/dl (nella norma) confermati ad un secondo dosaggio

• FR 137 UI/ml (↑), anti CCP in corso

• Tipizzazione linfocitaria su sangue periferico (I): «Marcata riduzione della popolazione linfocitaria T con

rapporto T4/T8 conservato. Riduzione delle popolazioni linfocitarie B e NK.»

• Gammaglobuline 1.5 gr/dl, 22% (↑), IgG1 797mg/dl, IgG2 166 mg/dl (↓), IgG3 99 mg/dl, IgG4 21.6 mg/dl

• Ca 15-3 95.3 UI/ml (↑), Ca 19-9 20.65 (normale)

• Quantiferon negativo

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CASO CLINICOEsami strumentali di approfondimento eseguiti durante la degenza:

• Fibrobroncoscopia e lavaggio broncoalveolare (13.03): nella norma le alte vie aeree, si eseguiva BAL a livello lobare

medio con recupero del 50% e si inviava per citogramma alveolare (macrofagi 50%, linfociti 20%, neutrofili 30%, elementi

bronchiali normotipici, conta cellulare 200.000 cell/ml), tipizzazione linfocitaria su BAL e su sangue periferico (BAL:

Presenza di una popolazione T a fenotipo LGL (CD3+ CD56+ CD16+) di circa il 32% e di una popolazione T a fenotipo

(CD3+ CD4+ CD8+) di circa il 28%. N.B. i valori di riferimento sono indicativi solo per campioni di sangue periferico e non per

BAL. Sangue periferico: Lieve incremento della sottopopolazione T8 con rapporto T4/T8 nel range di normalità. Riduzione

della popolazione NK. Riduzione a carico della popolazione linfocitaria B.). Esame colturale su BAL: E. coli >1.000.000

UFC/mL.

• Ecocolor-doppler cardiaco (01.03): «…Rimodellamento concentrico ventricolare sinistro…Valvola aortica tricuspide,

calcifica, nella norma la valutazione flussimetrica. Lembi mitralici ispessiti con normale escursione diastolica…Sezioni destre

di dimensioni lievemente aumentate, nella norma la funzione sistolica del ventricolo destro con sfumata ipocinesia dell'apice.

Valvola tricuspide caratterizzata da lembi ispessiti, rigurgito di grado moderato con PAPs e resistenze polmonari stimate

aumentata. VCI di piccole dimensioni, non collassabile con l'inspirium. Modesto versamento pericardico circonferenziale.»

• Rx mano dx e rx mano sn (01.03): «…Rizartrosi bilaterale. Bilateralmente sclerosi delle limitanti articolari IF prossimali e

distali.»

• Ecografia total nodes (05.03): «Non si apprezzano significative linfadenopatie con carattere patologico in sede

laterocervicale, sovraclaveare, ascellare e inguinale bilateralmente…»

• Elettromiografia semplice (07.03): Segni radicolari cronici a carico delle radici lombo-sacrali (destra>sinistra). Valori della

conduzione sensitiva e motoria nella norma.

• Elastografia epatica (20.03): grado di fibrosi epatica secondo il Metavir score: F2-F3

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CASO CLINICO

Consulenze specialistiche eseguite:

• Consulenza fisiatrica (23.02): "... in O2th 8 l/m con ventimask. Deambula in autonomia. Riflesso della

tosse presente con abbondanti secrezioni endobronchiali, lieve ipomobilità diaframmatica e toracica con

dolore puntorio emitorace sinistro. Utile riabilitazione respiratoria al fine di migliorare la compliance

polmonare ed eliminare le secrezioni endobronchiali in eccesso.«

• …sedute di FKT mai iniziate…

• Consulenza pneumologica (05.03) e rivalutazione post FBS (16.03): "Paziente con Fibrosi Polmonare

ed Epatite C in fase attiva. La Tac del torace evidenzia un quadro che ha tutte le caratteristiche di una UIP,

tuttavia la Pet eseguita a Gennaio, evidenzia una certa attività. In considerazione dell'età della paziente e

della Epatite in fase di attività, ritengo utile, al momento trattare la paziente con Deltacortene 25 mg e

rivalutare a distanza.«

• Consulenza epatologica (21.03): poneva indicazione all’inizio della terapia anti-virale

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CASO CLINICO

Terapia effettuata durante il ricovero:

• Terapia antibiotica:

• Amoxicillina-clavulanato 2.2 gr ev x 2 + Claritromicina 500 mg ev x 2 dal 15.02 al 27.02 (tot 13 gg)

• Terapia immunomodulante:

– Urbason 40 mg ev x 1 dal 15.02 al 01.03 (tot 15 gg)

– Urbason 20 mg dal 02.03 al 04.03 (tot 3 gg)

– Deltacortene 25 mg 1 cp dal 05.03 al 07.03 (tot 3 gg)

– Deltacortene 25 mg 1/2 cp dall’08.03 al 10.03 (tot 3 gg)

– Deltacortene 25 mg 1%4 cp dall’11.03 al 16.03 (tot 6 gg)

– Deltacortene 25 mg 1 cp dal 17.03

• Terapia inalatoria:

– Aerosol con clenil 1 fl + broncovaleas 8 gtt dal 15.02, integrato con Atem 1 fl dal 22.02 x 3 fino al 12.03

– Aerosol con clenil 1 fl + broncovaleas 8 gtt + Atem 1 fl x 2 fal 13.03

– Spiriva Respimat 2 puff dal 13.03

• Ossigeno terapia:

– O2 35% in VMK dal 20.02 al 09.03

– O2 31% in VMK dal 10.03 al 21.03

– O2 40% in VMK dal 21.03

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CASO CLINICO

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CASO CLINICO

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HCV e patologia polmonare

Hepatitis C Virus and the Lung - Implications for Therapy. Jonathan Moorman, MD, PhD; Mustafa Saad, MD; Semaan Kosseifi, MD; and Guha Krishnaswamy, MD, FCCP. (CHEST 2005;

128:2882–2892).

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Hepatitis C Virus and the Lung - Implications for Therapy. Jonathan

Moorman, MD, PhD; Mustafa Saad, MD; Semaan Kosseifi, MD; and Guha

Krishnaswamy, MD, FCCP. (CHEST 2005; 128:2882–2892).

Extrahepatic manifestations in chronic hepatitis C virus carriers. E

Rosenthal and P Cacoub. Lupus 2015: 24, 469–482)