Caso clinico di cuore polmonare(Cheroto de Rezende Arq Bras Cardiol 92:312, 2009)

• 33 anni.

• Dispnea da sforzo ingravescente.

• Quattro mesi prima del ricovero diversi episodi di sincope da sforzo.

• Dilatazione di atrio e ventricolo dx, insufficenza tricuspidale marcata, PAP 57 mm Hg (ecocardio).

• Coronarografia negativa.

• Negli ultimi giorni dispnea anche a riposo.

• Al PS il paziente risulta tachipnoico. Ha estremità fredde, giugulari turgide. PA 100/60. Rinforzo del 2° tono sul focolaio polmonare. Soffio sistolico 4/6 sul focolaio della tricuspide. Epatomegalia dolente. Edemi declivi.

Caso clinico di cuore polmonare(Cheroto de Rezende Arq Bras Cardiol 92:312, 2009)

• ECG: AQRS +135 (deviazione assiale dx), alta onda R in V1.

• Rxtorace: dilatazione del tronco della polmonare, oligoemia periferica.

• Ecocardiogramma: atrio sx 37 mm (vn<40), aorta 30 mm, setto 8 mm (vn<11-12), parete posteriore 8 mm (vn<11-12), ventr. Sx 132/20 mm (sist/diast), FE vent sx 69%. Pressione sistolica arteria polmonare 90 mm Hg.

• Esami: HB 8.9 g/dl, AST 60, ALT 100, gGT 217, D-dimero 2704 ng/ml, pro BNP 986 pg/ml, pH 7.27, PaCO2 14 mm Hg, SaO2 96.8 (sotto ossigeno), bicarbonati 6.3 mEq/L, anion gap 39 mEq/L, lattato 17 mmol/L (v.n. <5 mmol/L).

Caso clinico di cuore polmonare(Cheroto de Rezende Arq Bras Cardiol 92:312, 2009)

• Dopo pochi minuti il paziente si aggrava.

• Ph 7.11, bicarbonati 4 mEq/L.

• Si pone diagnosi di possibile embolia polmonare acuta in paziente affetto da cuore polmonare cronico su base ignota.

• Si inizia trombolisi con streptokinasi, ma il paziente và in arresto cardiorespiratorio, non risponde alle manovre resuscitatorie e muore.

Ipertrofia del ventricolo destro (VD), trombi in auricola ()

Sezione vistada dietro.

VE=ventricolo sx(E=esquerdo)

Placca calcifica

* colesterolo

Arteria polmonare con placche calcifiche

Schistosomiasi

EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA NOTTURNA(EPN, PNH)

Effetto della somministrazione di un anticorpo monoclonale che impedisce la scissione della frazione5 del compleneto

Fisiopatologia(PNH)

L’ emoglobinuria parossistica notturna è dovuta a mutazioni somatiche acquisite del gene PIG-A(che dirige la sintesi di ancore GPI) in cellule staminali emopoietiche.Come conseguenza l’ eritrocita non può esporreproteine di superficie regolatrici del complemento,in particolare CD55 e CD59.Eritrociti parzialmente o totalmente carenti diquesti fattori protettivi sono +suscettibili alla lisicomplemento-mediata.

Eritrociti totalmente carenti di GPI sono 15-25x più sensibili agli effetti litici del complemento attivato. Eritrociti parzialmente carenti sono 3-5 x più sensibili.

CD55

_CD55

_

FisiopatologiaPNH

Emolisi cronica

NO

Attivazione piastrinica

Fibrinolisi

Tono muscolatura liscia

Trombosi venose e arteriose

Ipertensione polmonare

Emoglobinuria parossistica notturna: Quadro clinico

PNH: diagnosi

AnamnesiTrombo-embolie (cerebrale, polmonare, dermica, epatico/portale, addominale, TVP).Cuore polmonare.Dolori addominali.Disfagia, spasimi esofagei.Disfunzione erettile.Astenia

Dati laboratoristici• Anemia (Coombs -).• LDH• Aptoglobina• Reticolociti• Bilirubina libera• Creatinina=• Emosiderinuria• S. di Fanconi.• CITOFLUORIMETRIA.• Test genetici in centri

specializzati.

Diuretics to all with fluid retention.Oxygen to PH secondary to lung diseases,if needed to others.Anticoagulation to Idiopathic PAH, Heritable PH, Drug-induced PH, Chronic thromboembolic PH Specialized center

Right heart cateterizationVasoreactivuty testing.

Atrial septostomy icreases peripheral oxygen extraction

Consider L o H/L transplantation if:WHO Class III/IVRA pressure >10 mm HgPA pressure>50 mm HgCI< 2.5 L/min/m2Failure of conventionl therapyRapidly progressive disease

I pazienti vanno visti frequentementePerché possono passare di classerepentinamente

Treatment of pulmonary hypertension due to chronic thromboembolism

Surgical therapy• Thromboendoarterectomy.• Accessibility of thrombi• Hemodynamic or ventilatory impairment.• Comorbid conditions.• Patient acceptance.

• Percutaneous pulmonary balloon angioplasty.

• Other surgical therapies.

Medical therapy• Anticoagulants.

• Endothelin 1 antagonists.

• Phosphodiesterase inhibitors.

• Prostacyclin analogs.

Ventilation/perfusion relationship in patients with BPCO-related

pulmonary hypertension

In patients with COPD-and pulmonary hypertension Sildenafil improves pulmonary hemodynamics at rest and

during exercise, but worsens arterial oxygenation by inhibiting hypoxic pulmonary vasoconstriction.

(Blanco T et al Am J Respir Crit Care Med 181:270-278, 2010).

Effect of Sildenafil (S) on mean pulmonary artery Pressure (mPAP) and blood gas measurements.

Variable Rest Exercise Before S. After S. Before S After S M±SD diff (CI) M±SD diff (CI)

mPAP (mm Hg) 27±10 -6(-7to-4)* 56±14 -11(-14to-8)PaO2, mm Hg 64±11 -6(-8to-4)* 57±12 -1(-3to0.2)PaCO2, mmHg 42±6 -2(-3to-1) 46± 6 -2(-3to-0.5)P(A-a)O2,mmHg32±9 7(5tp9)* 36±11 2(0to4) -----------------------------------------------------------------------------*different from before Sildenafil

Effects of vasodilators in patients with BPCO-related pulmonary hypertension.

• Pulmonary vasodilators impair hypoxic vasoconstriction of pulmonary arteries.

• Assessment of the long term effects of sildenafil and related drugs should be done with caution, to detect patients that would require supplementary oxygen to counteract this potential detrimental effect