Molto Meyer vol 1, inverno 2013

Molto MeyerIl giornale di informazione scientifica dell’Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer di FirenzeViale Pieraccini 2450139 FirenzeCentralinoT 055 56 621 – F 055 56 624 00Roberta RezoalliUfficio Stampa e GiornalismoCel. 335 68 60 677T 055 566 2302www.meyer.it

Anno 1 N.1 - gennaio-marzo 2013Registrazione del Tribunale di Roma n. 181 del 12.04.2006Il Pensiero Scientifico EditoreVia San Giovanni Valdarno 800138 RomaT 06 862 82 335 – F 06 862 82 [email protected] responsabile:Giovanni Luca De FioreRedazione: Manuela BaronciniProgetto grafico:Antonella MionFoto:le foto raffigurano luoghi, pazienti e utenti dell’Ospedale Meyer.Si ringraziano i fotografi Dario Orlandi,Stefano Lupi, Alessandro Genitori.Stampa:Arti Grafiche Tris, Roma – febbraio 2013

Tutti i contenuti della rivista sono coperti da copyright Ospedale Meyer.

Abbonamenti 2013

Individuale 20,00 euroIstituti, enti, biblioteche 40,00 euroEstero 60,00 euroVolume singolo 10,00 euro

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| INVERNO 2013

Visitate la pagina ufficiale della FondazioneOspedale Pediatrico Meyer,tramite www.meyer.it

Editor di questo numero

Dr. Lorenzo Genitori.Coordinatore dell’attivitàscientifica e Direttore dell’unitàoperativa complessa diNeurochirurgia all’AOU Meyer di Firenze. Nato nel 1957, si è laureato all’Università diMessina, dove si è specializzato in Neurochirurgia. In Francia si èspecializzato in NeurochirurgiaPediatrica e Microchirurgia. È Coordinatore regionale diNeurochirurgia pediatricaintensiva e neonatale della Regione Toscana.

In questo numero3 EDITORIALE

Tommaso Langiano

4 COME FARLO MEYERUn caso di “banale” faringotonsillite Elena Chiappini, Sara Sollai, Silvia Ricci, Francesca Bonsignori, Massimo Resti, Chiara Azzari, Luisa Galli, Maurizio de Martino

8 Epilessia grave nel bambino: il ruolo del trattamento chirurgicoCarmen Barba, Flavio Giordano, Lorenzo Genitori, Renzo Guerrini

12 GOVERNARE LA SALUTELe specificità delle cure pediatricheTommaso Langiano

16 NOTIZIE DALLA RICERCA— Ricercatori del Meyer scoprono il gene

di una forma di epilessia infantile— Il Comitato internazionale promuove

la ricerca del Pediatrico fiorentino— Ricerca Finalizzata del Ministero

della Salute: due progetti vincenti— Deficit di Ada, un test internazionale— Al Meyer primo Jeffrey Modell Center

pediatrico in Italia

18 IL TAMBURINO

19 ALL’AVANGUARDIAAlfred 60 AST: abbattere i tempi di un’urinocolturaSerena Lillo, Stefano Masi, Maria Salvadori, Roberto Schiatti

20 DIARIO DI UN INFERMIEREPaola Tonietti

21 OLTRE IL CAMICEL’emancipazione della pediatriaGianpaolo Donzelli

22 MUSICA E MEDICINAIl Canto dell’Aurora (Gesänge der Frühe) Lorenzo Genitori

19

8

18

Nel sito www.meyer.it trovate l’edizione sfogliabile di Molto Meyer e i temi affrontati in questo numero. Oppure inquadrate il Quick Response code con il vostro smartphone e collegatevi direttamente a Meyer-online.

EDITORIALE

3MEYER | INVERNO 2013

• La consapevolezza della rilevanza e della complessità

delle sfide che la realtà sanitaria ed in particolare pediatrica

sta affrontando ha esercitato un peso notevole nella

decisione assunta dall’Azienda Ospedaliero Universitaria

Meyer e dalla Fondazione di dare vita a questa nuova rivista.

Siamo consapevoli del rischio di aggravare l’inflazione di

informazioni (e di carta) che oggi affligge tutti ed i medici in

particolare.

Ha prevalso, tuttavia, l’esigenza di creare uno spazio aperto per

contribuire all’elaborazione culturale e professionale necessaria

per affrontare le nuove sfide.

Il miglioramento delle cure pediatriche richiede lo scambio e il

confronto fra diverse esperienze, soprattutto per favorire la

diffusione delle soluzioni e delle pratiche migliori. E poiché

siamo convinti che il mondo pediatrico italiano ha la statura e la

dignità per confrontarsi con il contesto internazionale,

la valutazione critica dei modelli e dei paradigmi assistenziali che

stanno emergendo a livello internazionale costituiranno una

dimensione non occasionale dei nostri sforzi.

L’Ospedale Pediatrico Meyer cresce in qualità e in quantità:

l’elevato valore della complessità della casistica trattata

(espresso dal peso medio pari a 1,44), l’incremento della

attrazione extra-regionale (che è aumentata dell’otto

per cento nell’ultimo triennio) e della produzione scientifica

(l’impact factor è aumentato del 9 per cento nell’ultimo

triennio) testimoniano come e quanto la pediatria italiana possa

ulteriormente crescere e migliorare.

Ci sentiamo parte di un’azione e di un pensiero collettivi e

questa rivista intende essere una delle sedi di questo incontro.

Tommaso Langiano

Direttore Generale, AOU Meyer, Firenze

C’è del buono nella crisi: ha accelerato il cambiamento e catapultato il mondo nel futuro.

Questo titolo di un recente saggio di Martin Wolf segnala un

evidente paradosso: le sfide che stiamo affrontando non le

abbiamo scelte, eppure non possiamo, né dobbiamo ignorarle.

Senza alcuna pretesa di esaustività, citerò quelle che a me

sembrano le principali.

• La sostenibilità economica del Servizio Sanitario

Nazionale (SSN): i confronti internazionali evidenziano che

l’Italia spende nettamente meno di altri paesi europei per la

sanità ed anche in termini di efficacia, la performance del

SSN è decisamente competitiva con gli altri paesi; eppure,

negli ultimi anni le risorse effettivamente disponibili per il

finanziamento del SSN si sono progressivamente ridotte.

• La difesa e la valorizzazione della specificità delle

cure pediatriche: la specificità dei bisogni del bambino e

delle sue malattie insieme al necessario coinvolgimento della

famiglia nella relazione di cura rendono unico il paradigma

assistenziale pediatrico e non assimilabile a quello dell’adulto.

Questa consapevolezza non è pienamente riconosciuta negli

ambiti extra-pediatrici e persiste, quindi, il rischio che gli

assetti organizzativi e l’individuazione delle priorità aziendali

trascurino la difesa e la valorizzazione della specificità delle

cure pediatriche.

• La transizione verso un modello assistenziale

fondato sul lavoro in team indispensabile per il prevalere

dei quadri clinici cronici e ad alta complessità.

MEYER | INVERNO 20134

IL CASO CLINICO

Marco è un adolescente di 16 anni, immunocompetente, conanamnesi remota negativa per episodi infettivi rilevanti o altrapatologia degna di nota, che è giunto alla nostra osservazioneper un grave quadro di shock settico. La settimana antecedenteal ricovero il ragazzo aveva presentato un “banale” episodio difaringotonsillite purulenta febbrile (box 1). Non erano stateeseguite ulteriori indagini, ma era stata consigliata una terapiaantibiotica per via orale con azitromicina per tre giorni. Neigiorni seguenti il ragazzo aveva presentato un rapidopeggioramento delle condizioni generali, con comparsa didispnea, mialgie a carico principalmente dell’arto inferioresinistro, dolori addominali crampiformi diffusi, marcatacontrazione della diuresi. I genitori lo avevano quindi condottopresso il pronto soccorso del nostro Ospedale. All’esameobiettivo il ragazzo si presentava in condizioni generali scadenti,

Elena Chiappini, Sara Sollai, Silvia Ricci, Francesca Bonsignori, Massimo Resti, Chiara Azzari, Luisa Galli, Maurizio de Martino

Dipartimento di Scienze per la Salute della Donna e del Bambino, Azienda Ospedaliera Universitaria Meyer, Università di Firenze

COME FARLO MEYER

Un caso di “banale” faringotonsillite

Il Dipartimento di AttivitàIntegrate (DAI) di PediatriaInternistica è composto dalle dueCliniche Pediatriche, dalleStrutture Complesse di Pediatriamedica, Cardiologia, Nefrologia e

Dialisi, e dalle Strutture semplicidi Malattie Infettive,Reumatologia, Diabetologia,Fibrosi Cistica, Gastroenterologia,Auxoendocrinologia,Broncopneumologia, Allergologia.

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Il reparto di Degenza del Dipartimento di Pediatria Internistica.

MEYER | INVERNO 2013 5

il faringe era iperemico con tonsilleipertrofiche ed era presente abbondanteessudato purulento, Marco presentavainoltre un quadro di insufficienzarespiratoria acuta e riduzione delmurmure vescicolare a livello delle basibilateralmente. Gli esami ematochimicimostravano leucocitosi neutrofila,piastrinopenia (globuli bianchi 22.750cellule/μL; neutrofili: 90%, piastrine22.000/μL), marcato incremento degliindici di flogosi (proteina C reattiva:30,24 mg/dL) e insufficienza renale acuta(azotemia: 206 mg/dL, creatinina: 6,5 mg/dL). La radiografia del toracemostrava versamento pleurico bilaterale;reperto confermato alla tomografiacomputerizzata (TC) del torace, che evidenziava inoltre atelectasiaconsensuale delle piramidi basali e lapresenza di multiple formazioni nodulariparenchimali bilaterali da probabilediffusione ematogena (figura 1). La TC dell’addome segnalava a carico delpavimento pelvico numerose bolle aereenel contesto dei pilastri muscolari edaspetto rarefatto ed alterato dellastruttura ossea dell’osso pubico disinistra, in prossimità della sinfisi. Data lagravità delle condizioni cliniche è stato

disposto il ricovero del ragazzo presso ilreparto di rianimazione, dove è statointubato e posto in ventilazione assistita.È stata tempestivamente impostata unaterapia antibiotica per via endovenosa adampio spettro con meropenem emetronidazolo. Sono stati somministratifarmaci inotropi per il sostegnocardiocircolatorio ed effettuataemofiltrazione per l’insufficienza renaleacuta. Data la persistenza di empiemapleurico bilaterale, è stata effettuata unatoracentesi con posizionamento didrenaggio toracico bilaterale. Gli accertamenti infettivologici eseguiti,includenti ripetute urinocolture edemococolture, indagini sierologiche pervirus di Epstein Barr e Cytomegalovirus,sono risultati tutti negativi, così come lecolture su liquido pleurico e dabroncoaspirato per germi comuni emiceti e per micobatteri. La ricerca diDNA batterico tramite metodica diamplificazione polimerase chainReaction 16 S (PCR) (box 2), eseguita sumateriale di drenaggio toracico, hainvece permesso l’identificazione diFusobacterium necrophorum,suggerendo l’ipotesi diagnostica di unaSindrome di Lemierre (box 3). Per il

Le linee guida italiane per la gestione dellafaringotonsillite in etàpediatrica sono disponibili al sito web dell’IstitutoSuperiore di Sanità.La faringotonsillite acutarappresenta una patologia diquotidiano riscontro in etàpediatrica, ma che talora puòpresentare nella pratica clinicaimportanti difficoltàdiagnostiche e gestionali.Poiché i segni e sintomi difaringotonsillite streptococcicasi sovrappongono in modoestensivo con altre cause

infettive, non è possibileformulare una diagnosieziologica basataesclusivamente sui dati clinici.Inoltre nessuno dei sistemi apunteggio è sufficiente adidentificare con ragionevolesicurezza le infezioni daStreptococco β-emolitico digruppo A. Un punteggiobasso (zero o 1) del sistema apunteggio di McIsaac puoessere considerato valido, insituazioni di bassa prevalenzadi malattia reumatica, perescludere un’infezionestreptococcica e quindi non

procedere ad ulteriori indaginio terapie. Nelle altresituazioni, in assenza di segnie sintomi suggestivi diinfezione virale, deve essereeseguito un test rapido equalora questo sia positivodeve essere instaurata unaterapia antibiotica conamoxicillina per 10 giorni.Considerando che i test rapidiattualmente in uso hannoun’elevata sensibilità, in casodi test rapido negativo non è raccomandata l’esecuzionedi un test colturale diconferma. •

www.snlg-iss.it/cms/files/LG_faringotonsillite.pdf

Figura 1. Immagine della TC toracica delragazzo: si notano multiple e bilateraliformazioni nodulari parenchimali da pro-babile diffusione ematogena associate afalde di versamento pleurico bilateralecon atelectasia consensuale delle piramidibasali.

BOX 1.


persistere della febbre e dell’insufficienzarespiratoria e un ulteriore peggioramentodelle condizioni generali, sono stateripetute TC toraco-addominale e delbacino che hanno mostrato la presenzadi emboli settici polmonari, persistenza diempiema pleurico sinistro,interessamento settico del tettoacetabolare e del ramo pubico superioresinistro, presenza di multipli ascessimuscolari a livello dei muscoli otturatori epettineo. È stata quindi associataclindamicina alla terapia antibiotica inatto (box 4), è stata ripetuta toracentesicon nuovo posizionamento di drenaggiotoracico. È stata effettuata toilettechirurgica dell’articolazione coxofemoralesinistra. Anche le PCR eseguite su liquidodi drenaggio pelvico e liquido pleuricosono risultate positive per Fusobacteriumnecrophorum, confermando quindi ladiagnosi.

Nei giorni seguenti il ragazzo non ha piùpresentato febbre. Si è assistito anormalizzazione degli indici di flogosi e a

graduale, seppur lento,miglioramento delle condizionicliniche generali e della dinamicarespiratoria. Grazie alla riabilitazionefunzionale associata a terapiaiperbarica il ragazzo haprogressivamente ripreso lafunzionalità degli arti inferiori. •

BIBLIOGRAFIA ESSENZIALE • Azzari C, Moriondo M, Indolfi G, et al.

Realtime PCR is more sensitive thanmultiplex PCR for diagnosis andserotyping in children with culturenegative pneumococcal invasive disease.PLoS One 2010; 5: e9282.

• Chiappini E, Principi N, Mansi N, et al.;Italian Panel on the Management ofPharyngitis in Children. Management ofacute pharyngitis in children: summary ofthe Italian National Institute of Healthguidelines. Clin Ther 2012; 34: 1442-58.

• Chirinos JA, Lichtstein DM, Garcia J,Tamariz LJ. The evolution of Lemierresyndrome: report of 2 cases and review ofthe literature. Medicine 2002; 81: 458-65.

• Mitchell MS, Sorrentino A, Centor RM.Adolescent pharyngitis: a review ofbacterial causes. Clin Pediatr (Phila)2011; 50: 1091-5.

Cosa è la PCR 16S?Per ovviare al problema dellascarsa sensibilità dei metodicolturali, negli ultimi anni laricerca si è indirizzata versometodiche molecolari chepossano affiancare i metodicolturali con una similespecificità ed una sensibilitànon influenzata dalla vitalitàdel germe. La PCR oPolymerase Chain Reaction– reazione a catena dellaDNA polimerasi – è una diqueste metodiche molecolariapplicabili direttamente sulcampione biologico, nonrichiede la vitalità del germepermettendo quindi disuperare il limite della scarsasensibilità proprio delletecniche colturali, cherichiedono la presenza delbatterio vivo. Inoltre, offrerisultati in tempi rapidi. La PCR è una tecnica chepermette di amplificare il

DNA di una regioneselezionata di un genomaanche un miliardo di volte,purché si conosca almenouna parte della sua sequenzanucleotidica. Nel caso dellaPCR 16S la sequenzautilizzata è quella di ungene, il 16S (subunitàribosomiale 16S, dell’rRNAbatterico) comune allamaggior parte dei batteri ingrado di causare infezioniinvasive. L’amplificazione delgene 16S permette quindi didiscriminare davanti ad unquadro clinico importante sequesto sia associato adun’infezione batterica o daaltra causa, ma non è moltospecifica. In pratica questametodica indica che esiste“un assassino”, un batterio,ma non ci dice il suo “nomee cognome”. Tuttavia inseguito alla amplificazionedel gene è possibile

effettuare la sequenza ditutto il frammento 16S,permettendo, nella maggiorparte dei casi, di individuarein maniera non equivoca iltipo di batterio in causa, chenel nostro caso, era ilFusobacteriumnecrophorum. Si trattaquindi di una metodica cheviene utilizzata in caso di unquadro che clinicamenteponga il dubbio di infezionebatterica, ma il cui agenteresponsabile non possaessere ricondotto a nessunodei più comuni agentipatogeni di cui si conosconoquindi le sequenze genichespecifiche. Il test di sequenzaè molto complesso erichiede del tempo, questolo confina a casi selezionati ea laboratori superspecialistici, come appunto ilLaboratorio di Immunologiadell’Ospedale Meyer. •

BOX 2.

COME FARLO MEYER

I laboratori dell’Ospedale pediatrico Meyer.


Cosa è la sindrome di Lemierre?Nel 1918 il Dott. Scottmuller fuil primo a descrivere un gravequadro di sepsi post-faringotonsillite, ma il nome diquesta sindrome deriva dalmicrobiologo francese AndréLemierre che a Londra nel 1936ne descrisse 20 casi dei quali 18deceduti. Questa malattia ènota anche con il nome di“sepsi post-angina” o“necrobacillosi umana”. Erainfatti una patologia comunenel secolo scorso, che è stataquasi dimenticata in eraantibiotica, in quanto divenutamolto rara. Si stimaun’incidenza di 0,6-2,3 casi permilione di individui per anno espesso viene oggi citata come“la malattia dimenticata”. È proprio per questo motivoche oggi è poco conosciuta e

spesso viene sospettata, ediagnosticata, con ritardo.Tuttavia è importante ricordareche sebbene si tratti oggi diuna patologia rara rimaneimportantissima per l’elevatamortalità che attualmente èriportata variare dal 6 al 20%.Questa patologia è piùfrequente nei maschi e colpisceprevalentemente gli adolescentie giovani adulti con un piccofra i 16 e i 30 anni di età.Solitamente si tratta di ragazziprecedentemente sani. Nellamaggioranza dei casi è dovuta

all’infezione da parte di germianaerobi e in particolare alFusobacterium necrophorumin oltre l’80% dei casi. Più raramente la sindrome èsostenuta dall’infezione daparte di Bacteroides spp.,streptococco, stafilococco,enterococco o Proteusmirabilis. Fusobacteriumnecrophorum è un bacilloanaerobio obbligato, è uncomune commensaledell’orofaringe e usualmentenon causa patologia. Tuttavia,in seguito ad una comuneinfezione del faringe, anche diorigine strepococcica o da virusdi Epstein Barr, si puòdeterminare una rottura dellaintegrità mucosale chepermette l’invasione delFusobacterium necrophorumnel torrente circolatoriocausando un’infezione

sistemica. Il batterio è in gradodi produrre numerosi fattori divirulenza, quali endotossine,leucocidina, emolisina edemoagglutinina chefavoriscono l’aggregazionepiastrinica, l’attivazione dellacascata della coagulazione e laformazione di emboli settici.Tipico è lo sviluppo di unatrombosi della vena giugulareinterna e lo sviluppo di embolisettici multipli a livellopolmonare, cerebrale, osseo earticolare, ai muscoliparavertebrali, milza e altre sedi(figura 2, tabella I). Un segnoclinico caratteristico è lapresenza di una tumefazionemonolaterale, longitudinale,nella zona laterale del collo, chedecorre parallela al muscolosternocleidomastoideo e cheriflette la tromboflebite setticadella vena giugulare interna. •

BOX 3.

André-Alfred Lemierre (1875-1956)

E come si cura?La terapia delle infezioni da anaerobi, come ilFusobacterium necrophorum,si basa sull’uso di terapiaantibiotica mirata,eventualmente associata a

rimozione chirurgica delleraccolte purulente. La terapiaantibiotica deve includeremolecole attive contro i batteri anaerobi quali il metronidazolo e laclindamicina. •

BOX 4.

Tabella I. Dati clinici suggestivi per sindrome di Lemierre.

• Adolescenti o giovani adulti precedentemente sani

• Storia di angina nei precedenti sette giorni,linfoadenomegalia

• Insorgenza improvvisa di febbre alta persistente, associata a compromissione delle condizioni generali e/o shock settico

• Segni di trombo-flebite monolaterale della vena giugulareinterna (30-40% dei casi)

• Emocoltura positive e/o Polymerase Chain Reactionpositive per batteri anaerobi

• Tosse secca, dolore pleurico, versamento pleuricobilaterale, aree addensanti nodulari multiple

• Trombosi in sedi inconsuete come seno cavernoso, vena porta

• Altri segni di ascessi metastatici come artriti settiche,osteomieliti o ascessi del sottocutaneo

• Odore fetido proveniente dalle raccolte purulente

• Possibile insufficienza multi-organo

Invasione dellospazio

faringotonsillarelaterale

Tromboflebite vena giugulare

internaEmboli settici metastatici

complicazioni sistemiche

Infezione primaria:

faringotonsillite

Figura 2. Patogenesi della sindrome di Lemierre.

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COME FARLO MEYER

Carmen Barba1, Flavio Giordano2, Lorenzo Genitori2, Renzo Guerrini1

1. Neurologia Pediatrica; 2. Neurochirurgia Pediatrica – Dipartimento di Neuroscienze, AOU Meyer, Firenze

Epilessia grave nel bambino: il ruolo del trattamentochirurgico

INTRODUZIONE

Si calcola che nel mondo, circa 10,5 milioni di bambini di etàinferiore ai 14 anni presentino una epilessia attiva, pari al 24%dell’intera popolazione mondiale con epilessia1. Il trattamento diprima scelta è rappresentato dai farmaci antiepilettici che,tuttavia, sono inefficaci in una percentuale di bambini conepilessia di nuova insorgenza variabile dal 9 al 24%2. In questibambini e in quelli in cui una riduzione o un controllo delle crisisi ottengono solo al costo di una politerapia con gravosi effetticollaterali, un’opzione terapeutica alternativa può essererappresentata dalla chirurgia dell’epilessia.

L’intervento chirurgico ha come scopo la rimozione della“zona epilettogena” ossia la zona del cervello necessaria esufficiente a generare le crisi epilettiche. La chirurgiadell’epilessia determina la scomparsa delle crisi in unapercentuale di bambini che varia dal 60% all’80% nelle variecasistiche3,4. I fattori prognostici positivi e negativi in termini discomparsa delle crisi sono indicati nella tabella I.

Anche se nella maggioranza dei candidati alla chirurgia l’etàdi esordio delle crisi è inferiore ai 2 anni, si calcola che solo il29% dei bambini potenzialmente trattabili con chirurgiavengano operati entro 2 anni dall’esordio delle crisi4. Le cause ditale ritardo sono molteplici: tendenza da parte del medico ausare tutti i farmaci antiepilettici disponibili; prolungati periodi diremissione che inducono a rimandare il momentodell’intervento; timore di possibili deficit aggiuntivi secondariall’intervento stesso; mancanza di dati certi circa la possibilità diun miglioramento cognitivo dopo la chirurgia.

Il Dipartimento di Attività Integrate (DAI) di Neuroscienze è composto dalle StruttureComplesse di NeurologiaPediatrica, Neurochirurgia,Otorinolaringoiatria eOftalmologia Pediatrica

e dalle Strutture SempliciDipartimentali di Malattiemetaboliche e MuscolariEreditarie e di Odontoiatria. Il DAI rappresenta un polointegrato per la diagnosi e laterapia di numerose malattie rare.

SELEZIONE

DEI CANDIDATI

ALLA CHIRURGIA

DELL’EPILESSIA

Le indicazioni allachirurgia dell’epilessiasono:

a. la farmacoresistenzadelle crisi,

b. la gravità dell’epilessia e ilsuo impatto sulle funzionicognitive e sul comportamento,

c. la possibilità di caratterizzare unazona epilettogena unica, ben delimitata e aggredibile chirurgicamente.

Non esiste una definizione universalmente accettata difarmacoresistenza. Recentemente l’International LeagueAgainst Epilepsy (ILAE) ha proposto che l’epilessia sia definitafarmacoresistente sulla base dell’inefficacia terapeutica di duefarmaci antiepilettici ben tollerati, scelti e utilizzati in modoappropriato5. In ambito pediatrico non sono stati identificati néuna durata minima dell’epilessia né l’età minima per definire unpaziente farmacoresistente6. In caso di inefficacia di due farmaciscelti ed usati in modo adeguato il bambino dovrebbe essereindirizzato ad un centro specializzato per iniziare un bilanciopre-chirugico3.

La valutazione della gravità dell’epilessia deve tenere conto divari aspetti: frequenza delle crisi; durata delle crisi e della fasepost-critica; eventuale generalizzazione secondaria; presenza dicrisi in grappoli o stati di male; rischio di cadute conconseguenti traumatismi; livello globale di disabilità prodottodallo stato di malattia.

Un ulteriore fattore che può condizionare la sceltadell’opzione chirurgica è il rischio di deterioramento cognitivoassociato all’epilessia farmacoresistente, specialmente sel’esordio è precoce6,7. Lo sviluppo cognitivo del bambino puòessere compromesso tanto dalla persistenza delle crisi di per séquanto dalla necessità di una politerapia3.

Infine, è fondamentale formulare un bilancio costi-benefici


1. Farmacoresistenza

2. Gravità dell’epilessia

3. Identificazione di una zonaepilettogena unica, ben delimitata ed aggredibile chirurgicamente

4. Possibile deterioramento cognitivoconseguente alle crisifarmacoresistenti

1. Chirurgia del lobo temporale

2. Presenza di una lesione unica alla RM cerebrale

3. Assenza di crisi tonico-clonichegeneralizzate prima dell’interventochirurgico

1. Resezione incompleta della lesione e della zona epilettogena

2. Assenza di lesioni evidenziabili alla RMN

3. Dati anatomo-elettroclinici non congruenti

Indicazioni alla chirurgia dell’epilessia in età pediatrica3

Possibili fattori predittivi di outcomechirurgico favorevole3

Possibili fattori predittivi di outcomechirurgico sfavorevole3

Tabella I. Indicatori e fattori prognostici della chirurgia dell’epilessia in età pediatrica.

Nella sala operatoria del Dipartimento di Neuroscienze.


in cui non vi è una lesione chiaramenteevidenziabile, si può ricorrere ametodiche invasive di registrazione EEGcon elettrodi subdurali o di profonditàche consentono di esploraredirettamente le strutture cerebrali che siritiene implicate nella genesi delle crisisulla base dei dati elettroclinici e dineuroimaging.

EZIOLOGIE E SINDROMI

SUSCETTIBILI DI TRATTAMENTO

CHIRURGICO

Le epilessie gravi del bambino hannoeziologie eterogenee ma alcune causesono chiaramente prevalenti fra i soggettisuscettibili di trattamento chirurgico, inragione della gravità del quadro associatoe delle loro caratteristiche anatomicheche le rendono ben visibili alla RM e piùfacilmente operabili. Le eziologie esindromi più frequentemente osservatenelle serie chirurgiche pediatriche sonoriassunte nella tabella II.

PROCEDURE CHIRURGICHE

Le procedure chirurgiche utilizzatesono in parte condizionate dal substratoeziologico3,4. Le lobectomie temporalisono più spesso praticate per tumori,displasie corticali e sclerosi

dell’ippocampo mentre lobectomiefrontali, emisferectomie e resezionimultilobari sono più spesso utilizzate insoggetti con displasie corticali3,4. Le eziologie di più frequente riscontro neibambini di età inferiore ai 4 anni sono ledisplasie corticali multilobari, le emimegalencefalie e la sclerosituberosa3,4,6. Per queste forme l’unicoapproccio proponibile può essererappresentato dalla resezione multilobareo l’emisferectomia/ emisferotomia.

Nei casi non suscettibili di chirurgiaablativa, si può ricorrere a quella palliativache ha come obiettivo il solomiglioramento del quadro clinico. La procedura più utilizzata è lacallosotomia, ossia la disconnessionedella parte anteriore del corpo calloso.Questa procedura può essere efficace inalcuni tipi di crisi con caduta.

CASO ILLUSTRATIVO

D.B. è un bambino di 7 anni confamiliarità per epilessia in linea materna.La gestazione e il parto si sono svoltiregolarmente. All’età di 7 giorni ilbambino ha presentato un primoepisodio critico di breve durata,caratterizzato da iporeattività e cloniepalpebrali. Le crisi si sono rapidamente

COME FARLO MEYER

che tenga in considerazione la gravitàdell’epilessia e il carico farmacologico inrelazione all’eventuale danno che lachirurgia potrebbe produrre7.Chiaramente, il rischio di deficit post-operatorio sarà più elevato in caso dicoinvolgimento di aree depositarie difunzioni corticali superiori come quellemotorie o del linguaggio e di resezioniestese che coinvolgano più di un lobo. Il cervello del bambino, tuttavia, ha unanotevole potenzialità di riorganizzazionedelle funzioni corticali dopo un danno odopo chirurgia. Il trattamento chirurgicoprecoce dell’epilessia si associa a unrecupero più rapido e completo di uneventuale deficit post-chirurgico poichénel bambino piccolo la plasticità cerebraleè maggiore7.

BILANCIO PRE-CHIRURGICO

Il bilancio pre-chirurgico ha lo scopo didefinire indicazione, tempi e modalità diun eventuale intervento e include: storiaclinica, esame clinico, valutazioneneuropsicologica, esame video-EEG, RMencefalo ad alto campo, eventuale RMfunzionale. La storia clinica deve definirela semeiologia delle crisi e documentarel’evoluzione della malattia. L’esameclinico evidenzia eventuali deficitneurologici. La valutazioneneuropsicologica definisce il livellocognitivo ed eventuali deficit specifici chepossano orientare verso l’area di originedelle crisi. L’esame video-EEG ha comeobiettivo principale la registrazione dellecrisi epilettiche e lo studio dellecorrelazioni elettrocliniche per ladefinizione della zona epilettogena. La RM encefalo evidenzia eventuali lesionicerebrali e può dare anche indicazionisulla loro natura. Nel caso in cui la zonaepilettogena sia prospiciente alle areeeloquenti, la RM funzionale può fornireindicazioni sui rapporti topografici fralesione e zone corticali sede di importantifunzioni, ma è realizzabile solo neibambini più grandi e collaboranti.

Nei pazienti in cui il bilancio pre-chirurgico non invasivo non è sufficiente aidentificare la zona epilettogena oppure

Tabella II. Le eziologie e sindromi più frequentemente osservate nelle serie chirurgichepediatriche.

Eziologia % pazienti % pazienti operati nelle serie liberi da crisi più numerose dopo chirurgia

Displasie corticali focali3,4 32,4% 60-75%,

Tumori3,4 19,1% 62-86%

Sclerosi tuberosa8 5,1% 57-75%

Sclerosi temporale mesiale3,4 6,5% 58-78%

Emimegalencefalia9 10,0% 57% dopo emisferectomia

Amartoma ipotalamico10 3,6% 52-66%

Sindrome di Sturge-Weber3,4 2,9% 50-100%

Sindrome di Rasmussen3,4 2,7% 62-85% dopo emisferotomia/emisferectomia

Trauma/stroke3,4,9 6,5% Fino a 75% dopo emisferotomia


intensificate in frequenza diventandopluriquotidiane e farmacoresistenti.All’età di 6 mesi sono comparsi anchespasmi. Alla prima osservazione presso ilnostro reparto, all’età di 3 anni, ilbambino era in politerapia e presentavacrisi pluriquotidiane caratterizzate dagrido, irrigidimento di tutto il corpoprevalente a destra, quindi ipotonia earesponsività.

Il bambino è stato sottoposto abilancio pre-chirurgico presso la nostraClinica.a. Esame clinico: linguaggio povero e

preferenziale utilizzo degli arti disinistra.

b. Monitoraggio video-EEG: punte epunta-onde subcontinue sulle regionitemporali di sinistra (figura 1);registrata una crisi con esordiotemporale sinistro.

c. RM encefalo: alterazione di segnale eperdita del contrasto fra sostanzabianca e sostanza grigia a livello dellobo temporale di sinistra (figura 1).

d. Valutazione neuropsicologica: graveritardo cognitivo, disturbodell’attenzione.Data la concordanza tra la zona di

origine delle crisi e la lesione evidenziataalla RM in regione temporale sinistra, ilbambino è stato sottoposto a lobectomiatemporale sinistra. L’esame istologico haevidenziato una displasia corticale focaletipo IIB, con perdita della laminazionecorticale e presenza di neuroni dismorficie aberranti. Il paziente è libero da crisi adistanza di 3 anni dall’intervento; è

Figura 1. A sinistra: RM encefalo, sequenza FLAIR: si evidenzia un’alterazione di segnale a livellodel lobo temporale di sinistra con ispessimento della sostanza grigia, riduzione della bianca e perditadel normale contrasto nel margine fra sostanza bianca e sostanza grigia (vedi freccia rossa). A destra:EEG intercritico: in addormentamento si evidenziano punte sulle regioni temporali di sinistra, inopposizione di fase sull’elettrodo F7 ed equipotenzialità in T3 (vedi freccia rossa).

1.Le indicazioni altrattamento chirurgicodell’epilessia nel bambinosono: la farmacoresistenza, la gravità dell’epilessia e il suo impatto sullafunzione cognitiva, la possibilità di identificareuna zona epilettogenaunica, ben limitata ed aggredibilechirurgicamente.

2.La chirurgia dell’epilessiadetermina la scomparsadelle crisi in unapercentuale di bambini che varia dal 60% all’80%.

3.La definizione della zonaepilettogena richiede un bilancio pre-chirurgicoche includa: storia clinica,monitoraggio video-EEG,RMN encefalo, valutazioneneuropsicologica edeventuale RMN funzionale.Metodiche invasive diregistrazione EEG possonoessere necessarie in casi più complessi.

4.Le eziologie più frequentinelle serie chirurgichepediatriche sono le displasie corticali focali e i tumori; seguono le emimegaloencefalie, la sclerosi temporalemesiale, la sclerosituberosa.

5.La chirurgia effettuataprecocemente si associa a una morbilità minore e a un recupero più rapidoe completo di un eventualedeficit post-operatorioanche in caso di resezioniestese.

5. Kwan P, Arzimanoglou A, Berg AT, et al.Definition of drug resistant epilepsy: consensusproposal by the ad hoc Task Force of the ILAECommission on Therapeutic Strategies.Epilepsia 2010; 41: 1069-77.

6. Cross JH, Jayakar P, Nordli D, et al.;International League against Epilepsy,Subcommission for Paediatric EpilepsySurgery; Commissions of Neurosurgery andPaediatrics. Proposed criteria for referral andevaluation of children for epilepsy surgery:recommendations of the Subcommission forPediatric Epilepsy Surgery. Epilepsia 2006;47: 942-9.

7. Freitag H, Tuxhorn I. Cognitive function inpreschool children after epilepsy surgery:rationale for early intervention. Epilepsia2004; 46: 461-7.

8. Jansen FE, van Huffelen AC, Algra A, vanNieuwenhuizen O. Epilepsy surgery intuberous sclerosis: a systematic review.Epilepsia 2007; 48: 1477-84.

9. Jonas R, Asarnow RF, LoPresti C, et al.Surgery for symptomatic infant-onset epilepticencephalopathy with and without infantilespasms. Neurology 2004; 64: 746-50.

10.Rosenfeld JV. The evolution of treatment forhypothalamic hamartoma: a personal odyssey.Neurosurg Focus 2011; 30: E1.

migliorato sul piano cognitivo ecomportamentale. Persiste un disturbo diattenzione. È stata semplificata la terapiafarmacologica, con passaggio inmonoterapia.

Questa osservazione dimostra comeuna chirurgia effettuata in età infantile, se efficace nel controllo delle crisi, puòdeterminare un miglioramento anche sulpiano cognitivo e comportamentale. •

BIBLIOGRAFIA

1. Guerrini R. Epilepsy in children. Lancet 2006;367: 499-524.

2. Berg AT, Vickrey BG, Testa FM, et al. Howlong does it take for epilepsy to becomeintractable? A prospective investigation. AnnNeurol 2006; 60: 73-9.

3. Obeid M, Wyllie E, Rahi AC, Mikati MA.Approach to pediatric epilepsy surgery: State ofthe art, Part I: General principles andpresurgical workup. Eur J Paediatr Neurol2009; 13: 102-14.

4. Harvey AS, Cross JH, Shinnar S, Mathern BW;ILAE Pediatric Epilepsy Surgery Survey Taskforce. Defining the spectrum of internationalpractice in pediatric epilepsy surgery patients.Epilepsia 2008; 49: 146-44.


GOVERNARE LA SALUTE

Le specificità delle cure pediatriche

Si può affermare che la nascita stessa della Pediatria –come disciplina autonoma – ha avuto luogo in Italia:infatti, nell’aprile del 1802 fu conferita al prof.

Gaetano Palloni la prima cattedra al mondo di Pediatriapresso l’Università di Pisa: al prof. Palloni fu affidato il ruolodi lettore per le “malattie degli infanti” con responsabilitàassistenziali e cliniche nell’ambito dello “Spedale degliInnocenti” di Firenze1. Tuttavia, ancora mezzo secolo dopo, gli organismi di sorveglianza sanitaria nella Lombardia austriacadovevano prendere atto “con vera dispiacenza che in non piccolaparte della popolazione si smette di ricorrere ai soccorsi medici neicasi di malattia de’ ragazzi, per la falsa opinione che nulla possa per essi l’arte salutare”2.

Del resto, anche il primo testo pediatrico dell’Occidente èstato composto e pubblicato in Italia (a Padova nel 1472)da un medico italiano: Paolo Bagellardo. Il suo “De infantium aegritudinis et remediis” si articola in una prima parte dedicata alla puericultura ed una seconda alla pediatria.

Queste fondamenta storico-culturali, proprie della pediatria italiana, si sonoprogressivamente arricchite con elementitecnico-professionali, spesso condivisi a livellointernazionale, per cui si è progressivamentesviluppato un paradigma assistenziale che, in sostanza, ha anticipato alcuni fra i principi, i temi e le risposte che oggi sono sempre piùaffermati a livello internazionale attraverso il “patient-centered care model”3-5.

Una significativa enfasi su questi temi si è espressa nella prima Conferenzaeuropea sull’empowerment delpaziente, che ha avuto luogo aCopenaghen nell’aprile 2012, eha evidenziato il ruolo del pazientenella relazione di cura, nonchéquante prove già siano disponibili inmerito all’efficacia e all’efficienza della

Tommaso Langiano

Direttore generale, AOU Meyer, Firenze


partecipazione del paziente nel processo decisionaleclinico.

La naturale evoluzione di questo pienocoinvolgimento del paziente (e della sua famiglia) nelprocesso decisionale clinico è rappresentata dallosviluppo di misure di esito fondate sull’esperienza deipazienti6.

IL PARADIGMA PEDIATRICO

Il paradigma assistenziale pediatrico si è sviluppatosoprattutto intorno a due elementi fondamentali: la specificità dei bisogni del bambino e delle suemalattie; e il pieno coinvolgimento della famiglia nellarelazione di cura.

È comune nel mondo pediatrico declinare laspecificità dei bisogni e delle malattie del bambinoattraverso ”quattro D”:

• development (sviluppo): la crescita progressivadel bambino e le correlate modificazioni psico-fisiche influenzano la storia clinica della malattiae le modalità di reazione alla stessa;

• dependance (dipendenza): i livelli diautonomia del bambino variano nelle diversefasi del suo sviluppo; la cura del bambino èanche cura della sua famiglia;

• differential epidemiology: epidemiologiadifferente da quella dell’adulto;

• demographics: fattori demografici e anchesociali.

Le principali caratteristiche dell’assistenza albambino, come si è evoluta nel nostro Paese,possono essere sintetizzate come di seguito:• la consapevolezza che il bambino non è un piccolo

adulto, ma è portatore di bisogni specifici cherichiedono comportamenti e risposte fortementepersonalizzate;

• l’attenzione al bambino nella molteplicità delle sue dimensioni non soltanto fisiopatologiche, ma anche psicologiche, relazionali e sociali;

• la ricerca di una relazione pienamentecollaborativa con la famiglia e con il bambino intutti gli aspetti e nelle diverse fasi del percorsoassistenziale;

• l’orientamento a tenere conto delle preferenze del bambino e della sua famiglia nellamodulazione del piano di cura;

• l’esigenza di condividere con il bambino e lafamiglia le informazioni cliniche con continuità edanche in modo fruibile, soprattutto per favorire lacondivisione delle decisioni cliniche;

• la valorizzazione dei fattori non direttamentecurativi nel rapporto fra il team di cura e ilbambino: cura per gli spazi di gioco in ospedale,spazi per la socializzazione, scuola in ospedaleed altro;

• il rispetto della necessità che la famiglia siapresente accanto al bambino durante tutta ladegenza e durante l’esecuzione delle procedure,soprattutto perché la costanza della vicinanzareciproca costituisce un diritto per il bambino eper la famiglia, ma anche perché producerisultati assistenziali positivi.

Un recente editoriale del JAMA7 ha affermatoche “at its best” la ricerca pediatrica costituisce unmodello per l’avanzamento delle conoscenze alfine di migliorare la salute e l’assistenza sanitaria.Per supportare questa importante affermazione, lo stesso editoriale cita alcuni esempi, fra i quali larete Chidren’s Oncology Groups, che ha coinvoltopiù di 200 ospedali in Nord America, Europa,Australia e Nuova Zelanda: i miglioramenti neltrattamento del cancro pediatrico sono stati moltopiù veloci che nell’adulto. Lo stesso editoriale citaanche il più vasto studio a lungo termine mairealizzato fra i bambini (National Children’s Study),che si propone di valutare gli effetti dei fattoriambientali e genetici; coinvolge più di centomilabambini, seguiti dal momento del concepimentoall’età di 21 anni.

UN MODELLO FONDATO

SULLA RELAZIONE

L’assistenza pediatrica centrata sul paziente esulla famiglia si manifesta, “at its best”, attraversouna vera partnership, mutuamente vantaggiosa, fra pazienti, famiglie e professionisti: la famiglia è lafonte primaria di supporto per il bambino;pertanto, le preferenze e le informazioni dellafamiglia sono importanti nel processo decisionaleclinico.

Nella relazione fra la famiglia e gli operatorisanitari, le esperienze positive possono migliorare lafiducia dei genitori nel loro ruolo, nonché lacapacità dei bambini e degli adolescenti diassumere responsabilità nei riguardi della propriasalute, soprattutto nella prospettiva dellatransizione verso i servizi dell’adulto.

Gli elementi maggiormente caratterizzanti larelazione di cura nell’assistenza pediatrica sonostati così descritti in un recente documentodell’Institute for patient- and family-centered care8:

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Questi elementi si sono progressivamente sviluppati,nell’ambito dell’assistenza pediatrica, parallelamente allacrescita della consapevolezza dell’importanza dello sviluppopsico-sociale del bambino e del ruolo della famiglia nellapromozione della salute del bambino. Gli esempi più concreti evisibili di questa evoluzione sono costituiti dall’incoraggiamentodella presenza dei genitori accanto al bambino durante ladegenza, l’apertura ai genitori per gran parte della giornatadelle terapie intensive pediatriche e neonatali,l’accompagnamento dei bambini da parte dei genitori nelblocco operatorio e durante le procedure invasive. Diversi studihanno dimostrato che i bambini sottoposti a procedurepiangono di meno e richiedono minore ricorso ai farmaciquando i loro genitori sono presenti e partecipano alla gestionedel dolore8.

L’attenzione alla specificità del bambino e il naturalecoinvolgimento della famiglia nella relazione di cura hanno,quindi, fortemente e positivamente influenzato le curepediatriche.

L’INTEGRAZIONE NECESSARIA

Probabilmente, questi elementi si sono particolarmenteespressi in tutte le loro potenzialità negli ospedali pediatrici chesono, infatti, nati per distinguere e valorizzare l’unicità delbambino e dei suoi bisogni, a cominciare dal suo dirittoprimario: avere sempre accanto la sua famiglia.

Una statistica del 1894 informa che esistevano ospedalipediatrici specifici a Torino, Cremona, Roma, Palermo, Genova,Napoli, Firenze, Alessandria, Como e Livorno9. Lo stesso autoresottolinea che la rivoluzione culturale denominataumanizzazione dell’assistenza negli ospedali “prendeva avvioproprio dagli ospedali pediatrici, dove, meglio che in altrestrutture ospedaliere, era evidente la contraddizione fra unamedicina che doveva essere al servizio del malato eun’istituzione incentrata più sui sanitari che sui pazienti”9.

Del resto, Roberto Burgio nel 2000 affermava: “saremmomotivatamente tentati di far coincidere l’inizio di un’assistenzapediatrica – già ‘qualificata’ per i tempi in cui veniva praticata –con l’istituzione dei primi Ospedali per bambini”10. Lo stessoBurgio sottolineava che sin dalla fine degli anni Settanta, laSocietà Italiana di Pediatria aveva elaborato il concetto di “areapediatrica”, con questo termine intendendo “l’intero ambitodell’assistenza clinico-universitaria, ospedaliera edextraospedaliera (consultoriale, ambulatoriale, domiciliare e, inprimo luogo, quella dei pediatri di famiglia) di cui i bambini e gliadolescenti hanno bisogno. I campi di assistenza dell’areapediatrica comprendono: la pediatria generale (comprese leprevenzioni, ad esempio, dagli screening neonatali allevaccinazioni), l’assistenza al neonato (anche per questo,prevenzioni comprese), la terapia intensiva neonatale, lachirurgia pediatrica, la neuropsichiatria infantile e, doveesistono, i reparti di subspecialità pediatriche”10.

GOVERNARE LA SALUTE

1. l’ascolto e il rispetto di ciascun bambino e della sua famiglia;

2. la flessibilità nelle procedure e nelle praticheassistenziali, in modo che i servizi siano conformi ai bisogni, alle convinzioni e ai valori culturali di ciascun bambino e della sua famiglia;

3. la condivisione con i pazienti e con le loro famiglie di informazioni complete, oneste e flessibili, in modo che essi possano partecipare al processodecisionale clinico;

4. la collaborazione con il paziente e con la sua famiglianell’erogazione delle cure e nella progettazione dei luoghi di cura;

5. il riconoscimento dei punti di forza di ciascunbambino e della sua famiglia per coinvolgerli nelle scelte riguardanti la sua salute.

L’attenzione alla specificità del bambino e il naturalecoinvolgimento della famiglianella relazione di cura hannofortemente e positivamenteinfluenzato le cure pediatriche.

L’Ospedale pediatrico Meyer è fortemente incentrato sul lavoro

multidisciplinare dei diversiDipartimenti ed équipes specialistiche

per la totale presa in carico del bambino e della sua famiglia.


Questa forte tendenza della pediatria alla integrazione frale diverse professionalità e specialità che operano intorno albambino è una conseguenza della consapevolezza dell’unicitàdel bambino ed è stata anch’essa anticipatrice di tendenzeassistenziali che, almeno a livello internazionale, sempre piùtendono a generalizzarsi e diffondersi a tutta l’organizzazionesanitaria.

È da questo orientamento all’integrazione anzituttoprofessionale, e quindi anche organizzativa, che nasce latradizione pediatrica verso la costituzione delle reti. Latendenza a mantenere una sostanziale connessione fra lediverse specialità che compongono e costituiscono l’areapediatrica si esprime e si concretizza nella disponibilità acostituire e mantenere reti collaborative.

L’esempio più recente è la riorganizzazione della retepediatrica toscana (DGR 298 del 16/4/2012 – tabelle I e II):“una rete collaborativa orientata a promuovere e valorizzarele competenze dei singoli nodi che la compongono, costruitaintorno ai percorsi assistenziali”. •

BIBLIOGRAFIA

Tabella II. L’attività pediatrica in Italia e in Toscana - anno 2010.

Attività ricovero ordinario Erogatori Erogatorinazionali toscanietà 0-18 età 0-18

Dimessi 1.219.639 66.746

Peso medio (*) 0,55 0,59

Degenza media 4,3 4,4

Dimessi con Drg chirurgico 177,770 11.793

Dimessi con Drg medico 1.041.869 54.953

% ricoveri chirurgici sul totale 14,6 17,7

Degenza media dimessi con Drg medico 4,3 4,4

Degenza media dimessi con Drg chirurgico 4,4 4,3

Peso medio dimessi con Drg medico (*) 0,46 0,46

Peso medio dimessi con Drg chirurgico (*) 1,09 1,21

(*) Pesi Relativi Drg specifici TUC 2011 (D.M. 18/12/2008).

Tabella I. Le linee di azione della Rete Pediatrica RegionaleToscana.

1. Integrazione dei nodi della rete nell’ambito dell’Area Vasta.

2. Valorizzazione del ruolo e della specificità dei singoli nodi.

3. Portare a compimento il nuovo modello di reteneonatologica.

4. Miglioramento dell’efficienza, dell’appropriatezza e dell’efficacia della rete pediatrica attraverso i percorsidiagnostici e terapeutici condivisi.

5. Meccanismi e percorsi preferenziali per l’accesso alle prestazioni richieste dai pediatri di famiglia.

6. Prioritizzazione: modulare la risposta in funzione dei livelli di gravità e urgenza clinica.

7. Le reti specialistiche.

8. Il dipartimento pediatrico metropolitano.

9. La continuità assistenziale e l’assistenza domiciliare:consolidare gli esiti di trattamenti, migliorarel’appropriatezza organizzativa.

10. Lotta all’obesità in età pediatrica.

11.Governare clinicamente la transizione dall’età pediatricaall’età adulta per i pazienti cronici.

12.La formazione nella rete.

Fonte: Delibera 298 del 16 aprile 2012 della Giunta Regionale Toscana.1. Farnetani I. Storia della

pediatria italiana. Ed. speciale,90 anniversario della SocietàItaliana di Pediatria, 2008.

2. Cosmacini G. Introduzione. In:Sironi V, Taccone F (a cura di). Ibambini e la cura. Storiadell’Ospedale dei bambini diMilano. Bari: Ed. Laterza,1997.

3. Kuehn BK. Patient-centered caremodel demands better physician-patient communication. JAMA2012; 307: 441-2.

4. Guilland A. Welcome to thecentury of the patient. BMJ2011; 342: d 2057.

5. Eaton S, Collins A, Coulter A,Elwyn G, Grazin N, Roberts S.Putting patient first. BMJ 2012;344: e 2006.

6. Ahmed S, Berzon R, Revicki D,et al. The use of Patient-ReportedOutcomes (PRO) withincomparative effectiveness research:implications for clinical practiceand health care policy. Med Care2012; 50: 1060-70.

7. Zilke JW, Privara F, BauchnerH. Challenger to excellence inchild health research. JAMA2012; 308: 1040-1.

8. Committee on hospital care andInstitute for patient- and family-centered care. Patient- andfamily-centered care and thepediatrician’s role. Pediatrics2012; 119: 394-404.

9. Sironi V. Bambini e Ospedali:nascita e sviluppo degli Ospedalipediatrici in Italia. In: Sironi V,Napoli C (a cura di). I piccolimalati del Gianicolo. Bari: Ed.Laterza, 2000.

10.Burgio R. La pediatria in Italia:passato e presente. In: Sironi V,Napoli C, (a cura di). I piccolimalati del Gianicolo. Bari: Ed.Laterza, 2000.

L’articolo è uscito sulla rivista Janus n. 7 autunno 2012, edita da Zadig Editore.

Ricercatori del Meyerscoprono il gene di una forma di epilessia infantileDa 15 anni i neurologi ditutto il mondo stavanoindagando su una forma diepilessia che colpisce ibambini. Il team diricercatori dell’AziendaOspedaliero UniversitariaMeyer e dell’Università diFirenze ha individuato ilgene mutato (si chiamaPrrt2) che ne è responsabile.Lo studio, che permette unadiagnosi precoce e unaterapia più mirata, è statopubblicato su Neurologye il suo coordinatore, Renzo Guerrini, direttore del Dipartimento diNeuroscienze del Meyer eresponsabile del team, ha ricevuto il Premiodall’American EpilepsySociety. “È una forma diepilessia che compare intenera età ma termina nelgiro di pochi mesi. Nelle suemanifestazioni, tuttavia, non si distingue dalle altre”,spiega Guerrini. Di fronte aimportanti episodi convulsividi un bambino di pochimesi, medici e famiglia nonavevano possibilità di capire

se erano espressione di unaforma “benigna”, destinataa risolversi in breve, o di unaforma più severa e duratura.Ma il team è andato oltre,scoprendo che lo stessogene è all’origine di altremanifestazioni neurologiche:discinesie parossistiche emovimenti incontrollati edemicrania emiplegica. Al Meyer ora è possibilediagnosticarle e curarle. •


NOTIZIE DALLA RICERCA

Ricerca Finalizzata del Ministero della Salute: due progetti vincentiDue progetti di ricerca clinicadell’Azienda OspedalieroUniversitaria Meyer sono risultatitra i 144 vincitori della SezioneRicerca Finalizzata Ordinaria delBando del Ministero della Salute. I due studi hanno superato ognifase dell’articolato processo divalutazione che si è svolto secondole regole previste dalla Peer Review

che ha coinvolto – per l’interobando – circa 430 scienziativalutatori dell’NIH-CSR (Usa). I progetti vincitori sono quello della neurologa Carmen Barba:“Reorganization of corticalfunction after surgery for lesionalepilepsy in children” e di GiovanniTaccetti del Centro Fibrosi Cistica:“Molecular epidemiology ofMethicillin-resistant StaphylococcusAureus in a third-level paediatricuniversity hospital”. •

Il Comitato internazionalepromuove la ricerca del Pediatrico fiorentinoIl Meyer è l’unico Pediatrico italianola cui ricerca viene valutata da unorgano esterno e indipendente; il Comitato scientifico internazionale(CSI) presieduto dal prof. LorenzoMoretta e composto da treautorevoli ricercatori (Boston,Philadelphia, Losanna). Nella recente visita il CSI ha valutatopositivamente la qualità della ricercadel Meyer, sottolineando il“costante miglioramento nellaqualità delle attività scientifiche” e ha promosso a pieni votil’investimento pressoché unico inItalia a sostegno dei suoi giovaniricercatori, selezionati per merito. •

Il Prof. Renato Guerrini (terzo da ds) e lo staff di Neurologiache ha effettuato l’importante scoperta medico-scientificainternazionale.


Deficit di Ada, un test internazionaleÈ veloce, poco costoso e si è rivelato ilpiù efficace al mondo. Parliamo deltest precoce che permette, a sole 48ore di vita, di diagnosticare il difetto diadenosina-deaminasi (ADA), una dellepiù gravi immunodeficienze congenite.Il test, sviluppato da tre ricercatoridell’AOU Meyer e dell’Università diFirenze, si è rilevato nel tempo unico

nello scenario internazionale perl’elevata precisione di diagnosi. Il test,un brevetto registrato in tutti i Paesidel mondo, ha rivoluzionanto a talpunto la diagnostica da essersiguadagnato diverse pubblicazioni suuna delle più prestigiose riviste diimmunologia internazionali, il Journalof Allergy and Clinical Immunology afirma di Chiara Azzari, Giancarlo laMarca e Massimo Resti. Di recente la

Harvard University, la scuola medicadella celebre università americana, ericercatori di altri dieci centrispecialistici dislocati in diversi altripaesi europei e Usa, ha chiamato i trericercatori del Meyer per collaborarealla definizione di nuovi programmi discreening neonatale. Richiestamotivata proprio dai vantaggi del testfiorentino, più affidabile ed efficace diquelli statunitensi. •

Al Meyer primo Jeffrey Modell Centerpediatrico in ItaliaIl Centro di ImmunologiaPediatrica dell’AOU Meyer faparte della rete dei Centri Jeffrey Modell, il network per ladiagnosi, la cura e la ricerca delleimmunodeficienze primitive (IDP)che raccoglie i Centri dieccellenza per l’Immunologia intutto il mondo. L’accesso alla reteJeffrey Modell è molto selettivo elimitato. In Italia appartiene aquesta rete solo un centro diimmunologia dell’adulto e quellodel Meyer è il primo CentroPediatrico italiano.Il riconoscimentodell’Organizzazione

internazionale consente allastruttura del Meyer di centrare un triplice obiettivo. Il Centrofiorentino non solo puòsviluppare ulteriormente la cura e la gestione delle IDP, ma fortedell’esperienza accumulata neglianni, si pone come fulcronazionale per lo screeningneonatale delleimmunodeficienze, fornendoconsulenze alle strutturepediatriche che ne hannonecessità. Inoltre consente alCentro di intensificare la ricercaper estendere il test precoce auno spettro più ampio diimmunodeficienze e di malattierare. •

Il laboratorio di Spettrometria di Massa diretto dal dr. Giancarlo la Marca.

Da sinistra: la Prof. Chiara Azzari,i coniugi Jeffrey Modell e il dr. Tommaso Langiano,Direttore Generale del Meyer.


• Accogliere, voce del verbo Meyer.

L’Azienda OspedalieroUniversitaria Meyer, tramite laFondazione Meyer, èfortemente impegnata asostenere l’ospitalità dellefamiglie che hanno il figlioricoverato presso l’OspedalePediatrico. Con questoobiettivo la Fondazione hastipulato convenzioni edaccordi economici con enti edassociazioni, creando una verae propria rete di accoglienzariservata ai familiari deibambini ricoverati pergarantire l’ospitalità gratuitaper i nuclei più bisognosi. Chiarriva a Firenze per la primavolta può telefonare al Serviziodi Ospitalità delle famiglie chedarà informazioni sullepossibilità di accoglienza,comprese anche le soluzionialberghiere esistenti nellevicinanze, che si possonorendere necessarie. Questo inattesa che venga trovata lasoluzione più idonea erispondente alle esigenze dellafamiglia per la sistemazione

nelle strutture del Meyer. Le modalità di accesso einserimento sono a cura deiservizi preposti dell’Ospedale,che tengono conto delladurata delle degenza e delleindicazioni terapeutiche, nelcaso dei degenti dimessi chedevono trattenersi a Firenzenegli intervalli di cura. Le soluzioni possibili sono didue tipi: 1. le Case accoglienza sono

organizzate in forma dicamere indipendenti conbagno che possonousufruire di cucina e altrispazi in comune.

2. I miniappartamenti,mono/bilocali indipendenti,vengono riservati per i casidelle degenze più lunghe(l’assegnazione degliappartamenti è a curadell’Assistente Socialedell’ospedale). •

Per informazioniTel. 055 56 627 56 dal lunedì al venerdì dalle 9.30 alle [email protected]

IL TAMBURINO

• Una Struttura di Dimissione protetta per i pazienti del Meyer. Una struttura protettafuori dall’Ospedale Pediatrico, che consente didare continuità assistenziale ai bambini che nonhanno bisogno del ricovero ma devono proseguirele cure in Ospedale. Parliamo della Casa diAccoglienza Giovanni Paolo I (ex Casa Benelli),situata a poca distanza dall’Azienda OspedalieroUniversitaria Meyer, che, grazie alla convenzionecon la Fondazione Meyer e alla gestione dellaCaritas Firenze, consente un monitoraggiosanitario dei piccoli ospiti. I bambini accolti hannopatologie subacute che richiedono prolungataterapia endovenosa (osteomieliti, artriti settiche,ecc.), pazienti in attesa di presidi necessari perl’assistenza presso il proprio domicilio (bambinicon tracheostomia, peg, ecc.) e tutti quei pazientiper i quali non è indispensabile la permanenza inun regime di ricovero ordinario ma le varieprestazioni possono essere dilazionate in differentiaccessi in DH resi possibili dal pernottamento inambiente esterno e vicino alla strutturaospedaliera. La struttura è organizzata in 12stanze doppie con uso esclusivo del bagno e spazicomuni (cucina, lavanderia).

L’assistenza infermieristica è messa adisposizione dal Meyer.

I volontari dell’Associazione Amici del Meyeranimano i laboratori creativi per i piccoli ospiti e iloro genitori (corsi di chitarra per i bambini e corsidi cucina per la famiglia). L’accesso alla struttura didimissione protetta avviene su indicazione deisingoli reparti del Meyer. •


INTRODUZIONE. In seguito allo studio“Rapid Antimicrobial Susceptibility Test(AST) on Pediatric Urine Culture” eseguitopresso il nostro laboratorio nell’anno2010, nel quale è stata appurata laconcordanza dei risultati ottenutidell’antibiogramma clinico AST rispetto almetodo di riferimento Kirby Bauer, è statodeciso di valutare come l’introduzione inroutine dello strumento Alfred 60 AST,che permette di automatizzare le fasi delprocesso, consenta di ridurre i tempi dirisposta (TAT) e le conseguenze che datale riduzione si potrebbero avere a livelloclinico/organizzativo.

MATERIALI E METODI. Sono statiesaminati 204 campioni provenienti dalPronto Soccorso e dai reparti dinefrologia e pediatrie medichedell’Ospedale Pediatrico Meyer nelperiodo agosto-novembre 2012. Loscreening urocolturale è stato eseguitocon lo strumento Alfred 60 AST (Alifax, Padova) e – per i campioni positivial raggiungimento dello 0,5 McFarland –dopo colorazione di Gram peridentificazione preliminare, è statoeseguito l’antibiogramma clinico testandopannelli di antibiotici personalizzati. Per ibatteri Gram negativi: meropenem,fosfomicina, ceftriaxone, amikacina,levofloxacina, cefatazidime, per i Gram

LO STUDIO

Confronto del TAT dell’antibiogramma delle urinocolture con il

sistema standard (Kirby Bauer) e quello con una nuova tecnologia

(Alfred 60 AST): ripercussioni sulla gestione clinica dei pazienti.

Lo studio è stato realizzato con un gruppo di pazienti afferenti al

dipartimento emergenza accettazione (DEA) dell’ospedale Meyer.

Serena Lillo1, Stefano Masi2, Maria Salvadori1, Roberto Schiatti1

1. Laboratorio Centrale; 2. Pronto Soccorso;AOU Meyer, Firenze.

ALL’AVANGUARDIA

Alfred 60 AST: abbattere i tempi di un’urinocoltura

positivi:cotrimoxazolo, vancomicina,levofloxacina, gentamicina, ampicillina ecefoxitina. I risultati ottenuti sono staticonfrontati con lo strumento VITEK 2(Biomerièux, France).

RISULTATI. Le urinocolture risultatepositive sono state 50: 42 per batteriGram negativi e 8 per i Gram positivi. La concordanza ottenuta per il pannelloGram negativi è stata: meropenem100%, fosfomicina 98%, ceftriaxone96%, amikacina 100%, levofloxacina100%, cefatazidime 97%; e per i grampositivi: cotrimoxazolo 85%, vancomicina100%, levofloxacina 100%, gentamicina100%, ampicillina 100% e cefoxitina100%. La riduzione dei tempi direfertazione dell’antibiogramma rispettoal metodo utilizzato in laboratorio è statadi 24h nel 53% dei casi, di 48h nel 31%,

72h nel 8% e 96h nel 8%. Dai datiottenuti nell’82% dei casi sarebbe statapossibile una terapia anticipata che nel32% avrebbe permesso una dimissioneanticipata e nel 14% evitato il ricovero del paziente.

CONCLUSIONI. L’utilizzo dellostrumento Alfred 60 AST consente difornire una risposta per l’esamecolturale e l’antibiogramma in 4-8hdall’arrivo del campione inlaboratorio rispetto alle 36-72h dellemetodiche tradizionali. Una riduzionedi tale entità nei tempi di risposta,oltre a consentire l’anticipo dellasomministrazione di una molecolaefficace e quindi un vantaggio per ilpaziente, renderebbe possibile, innumerosi casi, la dimissioneanticipata con risparmio economicoda parte della struttura ospedaliera. •

TAT (time around time), indicatoredelle performance di un laboratoriorelativo ai tempi che intercorrono tra la richiesta e i risultati di un test, le cui conseguenze si ripercuotonopositivamente sulla terapia, il ricovero e la dimissione.

Il laboratorio diretto dalla dr.ssa

Maria Salvadori.


DIARIO DI UN INFERMIERE

Con la collega che mi affianca inquesta nuova sfida, abbiamo lavoratosodo per arrivare ad aprire il primoambulatorio italiano a gestioneinfermieristica che, per effetto dellalegge regionale 506, da oggi è Centro diRiferimento toscano per i piccoli pazientistomizzati. Ma non solo. Il progetto hacome obiettivo quello di seguire ilbambino, consigliare e affiancare lafamiglia anche dopo il ricovero el’intervento chirurgico, garantendo unpercorso assistenziale completo non solosotto il profilo medico, ma soprattuttoinfermieristico. Vogliamo che questoambulatorio possa rispondere allapreoccupazione di tanti genitori, ovveroquella di non sentirsi abbandonati dopole dimissioni dall’ospedale.

Siamo sicure della nostraprofessionalità e siamo certe cheautonomamente potremo prendercicarico dei pazienti che a noi sirivolgeranno. Siamo le persone giuste, almomento giusto, nel posto giusto.

Nella stanza 26 è tutto a posto.Abbiamo controllato e ricontrollato. È ilmomento. Non ho alcun timore, solo misembra un po’ strano essere qui conCinzia. Sento nelle mani e nella testa la

Paola Tonietti

Coordinatore infermieristico, Dipartimento di Neuroscienze,AOU Meyer, Firenze.

Ore 14,30 sono nella stanza 26 degli ambulatori ovali

capacità professionale e umana peraffrontare questa esperienza.

Vedo entrare un bambino, lo conosco,è con sua mamma. Sicuramente adessochiederanno del medico. Forserinunceranno alla prestazione, non ècomune rivolgersi a due infermiere.

“Buongiorno, prego”, le parlo,attendo. La mamma spiega leproblematiche del figlio. Non fa obiezionie non chiede del medico che faambulatorio proprio vicino al nostro. Nonbatte ciglio sul fatto di avere di frontedue infermiere professionali. Vuoleproseguire con noi il percorso iniziato inreparto. Va tutto bene, facciamo almeglio quanto ci viene richiesto, anche le

parole che accompagnano la prestazionesono quelle che confermano il nostroruolo di infermiere che, nei confini dellenostre competenze, sanno prendersi curadel bambino.

Abbiamo rotto il ghiaccio. Solo piùtardi, quando mi confronterò con ildottor Bruno Noccioli, il chirurgoneonatale che ha spinto me e Cinzia adavviare questo progetto, mi renderòconto che questo ambulatorio ne farà distrada.

Dai piccoli pazienti stomizzati,l’ambulatorio allargherà la sua attività aibambini cui garantire tutto il percorsoassistenziale post-intervento, provenientidalla Chirurgia Pediatrica e Neonatale, dalCentro Ustioni e dalla Neurochirurgia.

E la pagina di diario che leggete èquella del 10 novembre 2008, data diavvio del primo ambulatorio a totalegestione infermieristica in Italia. •

dell’Ospedale Pediatrico Meyer di cui, da tempo, sono coordinatrice

infermieristica. Accanto a me c’è la collega Cinzia Neri. È la prima volta

che mi trovo in un ambulatorio non per assistere i chirurghi neonatali e

pediatrici, ma per ricevere i bambini prenotati che ho assistito durante il

loro ricovero. Sento la responsabilità di questo momento, ma avverto

anche la consapevolezza di essere – come tutti gli infermieri –

protagonista delle cure.

Paola Tonietti

Ambulatori ovali


OLTRE IL CAMICE di Gianpaolo Donze l l i*

La parola emancipazione vuol dire“liberarsi da una subalternità”,trovare o ritrovare strumenti e

modalità di autonomia nel proprio agire.Si deve emancipare la pediatria? Da checosa si dovrebbe affrancare per potersiemancipare? Da quale prigionia si develiberare? A mio modo di vedere le scienzepediatriche, come tutto il resto dellescienze mediche, dovrebbero confrontarsicon il richiamo di Albert Einstein:“Appare evidente che ormai latecnologia ha preso il sopravventosulla nostra umanità…”. Così lasciòscritto il premio Nobel per la fisica efilosofo della scienza, poco tempo primadi morire. La medicina tecnologicadomina, come assoluto, imperatore, sullamedicina umanistica. Per quest’ultima, lacentralità è attribuita alla persona e nonalla malattia, evitando la cartesianascissione tra corpo, mente, tra emozioni,sentimenti e comportamenti. Sono questiultimi aspetti più che mai preziosi dellapersona, la cui rivalutazione è necessariaper uscire dalla crisi, sempre più evidentedel modello biomedico, meccanicistico eriduzionistico. Per questo sono nateall’Università di Boston, all’HarvardMedical School, le Medical Humanities.Ma che cosa sono le Medical Humanitiese a quale territorio dei saperi della curaappartengono? Occorre chiarire, sin dasubito, che parlare di Medical Humanitiesnon significa parlare riduttivamente di“umanizzazione” della medicina (nel sensodi “compassionevole”), bensì dipercezione, da parte della medicina,dell’uomo nella sua complessità. LeMedical Humanities possono perciòessere generalmente definite come ciòche riguarda la comprensione dell’uomoattraverso le “scienze umane”, nel cui

le Medical Humanities sono un approccioal rapporto paziente-malattia-medicorealmente olistico, che consente diimparare prima, ed esercitare poi, lapediatria in una nuova prospettiva e conun nuovo stile professionale3. Ma quale èlo stile di cui parlo? La malattia espone ilbambino e la sua famiglia ad unacondizione di fragilità, ad una crisiesistenziale, psicologica, sociale che esigeun sovrappiù di presenza, anzi un diversotipo di presenza, più qualitativa chequantitativa. Questo “stile nuovo” nonconsiste nell’acquisizione di tecnicheaggiuntive, ma nell’essere attore, realeprotagonista della cura, attribuendoall’empatia una valenza indispensabile chesi esprime in uno stile capace di sentire losguardo, le parole, il gesto e salvarli dallamorte certa del dominio della solamedicina tecnicistica, tecno-scientifica etecno-burocratica. Uno stile che riconoscela fragilità più profonda e la suairriducibile umanità nel legame con ilbambino malato e i suoi genitori4,5. Le Medical Humanities applicate allapediatria possono perciò diventarepratiche di frontiera, trasformandola inuna pediatria esperienziale, nomade emeticcia; in una pediatra critica e nonancillare; in una pediatra trasformativa, in una pediatria della mediazione e dellanegoziazione, in una pediatria dellapratica dell’ospitalità, in una pediatriavaloriale. •

BIBLIOGRAFIA1. Charon R. Narrative and medicine. N Engl J

Med 2004; 350: 862-4.2. Charon R, Wyer P; NEBM Working Group.

Narrative evidence based medicine. Lancet2008; 371: 296-7.

3. Charon R. The reciprocity of recognition: whatmedicine exposes about self and other. N Engl JMed 2012; 367: 1878-81.

4. Lapum JL. The diagnosis: a poem. MedHumanit 2012; 38: 126-8.

5. Martignoni G. Le Medical Humanities: unostile per “pensare in altra luce”. Atti di Europain versi, Como 2012.

* Professore Ordinario di Pediatria, Direttore del Dipartimento Feto-Neonatale,Presidente del Comitato Etico, AOU Meyer, Firenze.

L’emancipazione della pediatriaambito rientrano discipline, comepedagogia, antropologia, filosofia,sociologia, storia, letteratura, poesia, artivisive, la cui epistemologia è di tipostorico-narrativo. In sintesi, qualsiasiforma sistematica di studio umanisticoatta a controbilanciare una medicina che,a causa del suo enorme svilupposcientifico e tecnologico, ha perso ilcontatto con l’uomo.

Fra tutte le specializzazioni mediche, lapediatria certamente potrà avvantaggiarsida questo approccio.

La pediatria è una scienza che si basasu pratiche comunicative e narrative. La pratica clinica può essere intesa comeun’attività di conoscenza personale cherichiede competenze sia razionali cherelazionali: ascoltare una storia di malattiadi un bambino (vuoi da questi o da suoigenitori) non è solo un atto professionalema è dare dignità a quella voce eonorarla1.

L’atto del narrare, del raccontarequalcosa, è un aspetto pregnantedella quotidianità della vitaprofessionale del pediatra. L’ascoltopartecipato della narrazione è semprestato parte integrante della praticapediatrica, tuttavia oggi riveste un ruolomarginale. La pediatria perciò va ripensatae riattualizzata, ricostruendolasull’individualità del bambino, avvalendosidi un processo di sintesi tra disciplinemediche e discipline umanistiche, definitemedical arts2. Pediatria e MedicalHumanities, private di contrapposizioniartificiose, possono diventare unaprospettiva attraverso la quale praticare,ma anche insegnare, la pediatria nellediverse articolazioni specialistiche. Si trattadi una prospettiva nella quale vieneenfatizzata la dimensione di relazione ecomunicazione della clinica. Una pediatriache accetta di “autocomprendersi”, anchea partire dalle sue dimensioni narrativesenza però dimenticare le suecomponenti scientifiche. In questo senso


MUSICA E MEDICINA di Lorenzo Geni tor i*

Endenich, da dove non uscirà mai più.Clara lo andrà a trovare per la prima voltasoltanto due anni dopo, qualche giornoprima della morte. Un ultimo incontro,messo in dubbio da alcuni storiografi,che getta una luce romantica nella vita diquesto splendido compositore.

Robert e Clara Shuman si eranotrasferiti a Düsseldorf nel1850. Clara non sopporta lacittà e per Robert, dal puntodi vista professionale,diventano manifeste le suelacune strutturali comeDirettore del teatro el’incompatibilità con il suoassistente di direzione, JuliusTausch. Come riportato dalbiografo Alfred Colling, sonogli anni in cui Schumannscopre il fascino delle sedutespiritiche. Il piccolo tavolovibra, rivelandogli i segreti digeni scomparsi. Appaiono iprimi disturbi acustici: sentevoci che cercano dispiegarglil’incommensurabilità di Dio,angeli che gli provocano“meravigliose sofferenze”.Allucinazioni uditive, musicasuggerita da musicistiscomparsi (ad es. un tema inmi bemolle maggiore

dettatogli da Mendelsshon in persona). Un periodo torbido nella mente di

Schumann, durante il quale compone ilGesänge der Frühe (Canto dell’Aurora).Nel mese di dicembre 1853 Clara, rimastaincinta per l’ottava volta, viene accoltacon sfrenato entusiasmo durante unaserie di concerti in Olanda mentre Robertfa progetti maestosi ed inconcludenti.Ritorna alla composizione per piano, cheera stata fonte di grande soddisfazionenegli anni Trenta, quando, inebriato

Nel primo pomeriggio del 27febbraio 1854, lunedì grasso,Robert Schumann esce di casa

di soppiatto, in pantofole, raggiunge ilponte sul Reno a Düsseldorf e si gettanell’acqua. Alcuni pescatoriaccorgendosi del fatto lo traggono insalvo, nonostante il musicista tenti

ripetutamente di gettarsi di nuovo nelleacque gelide. Viene ricondotto a casada otto uomini, alcuni ubriachi. Lamoglie Clara, incinta di 5 mesi, sembravenga lasciata all’oscuro di tutto.Quattro giorni dopo, Schumann vieneaccompagnato dal Dr. Hasenclever e dadue robusti infermieri al manicomio di

Il Canto dell’Aurora(Gesänge der Frühe)

Robert Schumann

[Zwickau,1810 – Endenich,1856]

* Coordinatore attività scientifica e Direttore UOC di Neurochirurgia, AOU Meyer, Firenze.

dall’amore, componeva per l’alloraadolescente Clara pagine di immensapurezza armonica che ella suonavacon perizia e passione. Nel 1853 ilconcetto di “doppelgänger” tantocaro alla coppia si sfalda. In quelfatidico anno compare nella loro vitaun personaggio significativo: il ventenne Johannes Brahms.Schumann scrive su di lui parole dienorme apprezzamento nell’articolointitolato “Vie Nuove”. L’amicizia fra idue, separati da 23 anni di età, èoggetto di discussione. Brahmsappare nella vita di Schumann nel suomomento peggiore. Rimarrà vicino aClara, vivendo nella loro casa anchedopo l’internamento del marito.

Molto si è scritto sull’ipoteticamalattia mentale di Schumann:disturbo bipolare, schizofrenia,alcolismo con delirium tremens,”tinnitus aurium”. Dall’analisi medicadel 1853 si delinea un soggettodotato di una intelligenza fuori dalcomune con componenti bipolari.Il talento della moglie comeconcertista finisce per offuscarlo.Gli anni di Düsseldorf hanno portatoal decadimento della sua autostima. Il tentativo di suicidio del 1854 e lamorte per rifiuto dell’alimentazionedue anni dopo sono le estremeconseguenze di tutto ciò. •

COME RAGGIUNGERCI A FIRENZE

Automobile• Dall’Autostrada A1 uscire a Firenze Nord-Peretola

e seguire le indicazioni per l’Ospedale Meyer.• Eventualmente impostare sul navigatore:

Via Pieraccini 24, Firenze. ParcheggioUtilizzare il parcheggio di Firenze Parcheggi Pieraccini-Monnatessa, con entrata su Viale Pieraccini 24, a destra rispetto all’ingresso principaledell’Ospedale Meyer (tariffa giornaliera di € 3).Treno / Bus• Dalla Stazione Ferroviaria Santa Maria Novella

prendere il bus numero 14 C (tempo di percorrenza 20 minuti circa). • Dalla Stazione Ferroviaria di Rifredi prendere il bus della linea R

(tempo di percorrenza 10 minuti circa). • Da Piazza Dalmazia in Firenze c’è la linea R ed il bus numero 43. • Dalla Stazione Ferroviaria Santa Maria Novella ci sono numerose

corse di treni che raggiungono direttamente la stazione di Rifredi dove prendere la linea R.

Taxi• I taxi della rete urbana fiorentina sono prenotabili

al numero telefonico 055 4242 - 055 4390. • Il ritorno può essere prenotato presso i punti informazioni

nell’ospedale.

Aereo• L’aeroporto di Firenze Amerigo Vespucci, situato nella zona

di Peretola, dista circa 5 km dal centro ed è ben collegato con taxi, navette ed autobus.– Taxi dall’aeroporto verso il centro di Firenze: circa 15-20 €.– Shuttle Bus dall’aeroporto alla Stazione Ferroviaria

di Santa Maria Novella: 3,00-4,00 € a persona.• Per raggiungere l’AOU Meyer è consigliato il taxi

(circa 8 minuti).• Voli diretti da Cagliari, Catania, Roma Fiumicino.

• L’aeroporto di Pisa Galileo Galilei, con il terminal ferroviario vicino all’aerostazione (meno di 40 metri collegati da un passaggio pedonale coperto).

• Linee ferroviarie dirette collegano tutti i giorni l’aeroporto diPisa con la stazione di Pisa Centrale e con la città di Firenze.Per raggiungere l’AOU Meyer si consiglia di scendere allaStazione di Firenze Rifredi, e da qui, prendere il bus R.

• Voli diretti da Alghero, Bari, Brindisi, Cagliari, Catania, Lamezia Terme, Palermo, Roma Fiumicino, Trapani.

• Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer Viale Pieraccini 24 50139 Firenze

• Fondazione dell’Ospedale Pediatrico Meyer ONLUSViale Pieraccini 24 50139 Firenze(Prima palazzina davanti al parcheggio)

COME CONTATTARCITELEFONICAMENTEE VIA MAIL

CentralinoTel. 055 566 21 / Fax 055 566 2400

Direzione AziendaleTel. 055 566 [email protected]

Centro AmbulatorialeTel. 055 566 2303 / Fax 055 566 2916Tel. 055 566 2944 / Fax 055 566 2379

CUP (Centro Unico Prenotazione Meyer)Tel. 055 566 2900 (dal lunedì al venerdì dalle ore 8.00 alle ore 16.00)

Università di FirenzeDipartimento di Scienze per la Salute della Donna e del BambinoTel. 055 43 47 10

URP (Ufficio Relazioni con il Pubblico)Tel. 055 566 2332(dalle 8.30 alle 16.00)[email protected]

Fondazione Ospedale Pediatrico Meyer ONLUSTel. 055 566 2316 / Fax. 055 566 2300(Dalle 9.00 alle 16.30)[email protected]

segno.n

et

Torna la grande festa “Il Meyer per Amico” e l’occasione è davvero speciale:

festeggeremo tutti insieme il compleanno del Meyer..

INGRESSO GRATUITO E REGALI PER TUTTI I BAMBINI.

Ci saranno anche personaggi famosi

del mondo dello sport e dello spettacolo.

Una festa aperta a tutte le famiglie e a tutti i bambini per sorridere insieme a noi con laboratori, giochi, spuntini e tante sorprese! Scopri il Meyer, durante tutto il giorno

con “Meyer tour”: visite guidate per conoscere i progetti di eccellenza sanitaria e di ricerca scientifica e le attività di accoglienza per genitori e bambini.

Sabato 2 Marzo 2013Dalle ore 9:30 alle 18:30 - PORTE APERTE AL MEYER

L’OSPEDALE CON L’AMORE DENTRO www.meyerperamico.it

Fondazione dell’Ospedale Pediatrico Anna Meyer ONLUSViale Pieraccini, 24 Firenze Tel. 055.566.2316

In collaborazione con:

Ospite d’Onore Andrea Bocelli

Molto Meyer vol 1, inverno 2013

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