Le tachicardie ventricolari infundibolaridr. Laura Vitali Serdoz,

SC di CardiologiaAzienda Ospedaliero-Universitaria

«Ospedali Riuniti»Trieste

• Forma più frequente di tachicardie ventricolari idiopatiche: 10% dei pz inviati per valutazione di tachicardie ventricolari

Le tachicardie ventricolari infundibolari

RVOT LVOT Arteria polmonare Cuspidi Aortiche Origine epicardica Continuità mitro-aortica

80 -90%10%

• Più frequenti nelle donne• Esordio: 20-50 anni• Sintomi variabili, BEV/TV,se rapide lipotimie/sincopi

– 60-90% dei casi run TVNS monomorfe– Occasionali BEV alternati a TV parossistiche– Rare forme di TV incessante

• Incremento episodi (n° e durata) da sforzo e stress• ECG ed ecocardiogramma normali >90%• Escludere malattia cardiaca associata (ARVD,

sarcoidosi)

Presentazione clinica

• 2 Forme: – da sforzo/stress emotivo– TV ripetitive monomorfe a riposo

Presentazione clinica

Sensibili all’Adenosina

TV infundibolari sono benigne nella maggior parte dei casiMA

L’infundibolo è sede di FV idiopatica in pz con Sindrome di Brugada, TV polimorfa catecolaminergica e

FV-TVpolimorfa idiopatica da BEV precoci.

Gallavardin-1922

3 forma: maligna

Work-up diagnostico

• Escludere malattia cardiaca strutturale– Esame obiettivo – ECG– Ecocardiogramma– SAECG– MRI

• Rara evoluzione in tachicardiomiopatia

Fisiopatologia• Attività triggerata Ca++dipendente

Arya Herz 2007

c-AMP mediated delayed afterdepolarizations

Acetilcolina (manovre vagali)

AdenosinaAdrenalina

Mutazioni Somatiche Gi

“Triggered activity” cAMP-mediata (DADs) raramente ↑ automatismo Sporadici case report su rientro in cuore sano

- Indotte da catecolamine/stimolazione in burst

- Terminate con: MSC / manovra di Valsalva Adenosina Beta-bloccanti Calcio-antagonisti

Fisiopatologia

ECG RVOT (90%): pattern ECG tipico BBSn+ asse inferiore LVOT (10%): pattern ECG tipico BBD+ asse inferiore

oppureBBSn + asse inferiore (e transizione precoce in V2)

Se multiple morfologie di TV o asse variabile: escludere ARVD

Asse inferiore: • parzialmente deviato a DX (origine più anteriore,vicino VS) • a SX (origine da porzione posteriore di RVOT).

ORIENTAMENTO del CUORE nel TORACE POSIZIONE degli ELETTRODI

- RVOT : - settale- Parete libera

- A. POLMONARE- LVOT :

- settale- Posteriore (continuità mitro-aortica)- Anteriore (epicardio) - SENI di VALSALVA Sn e Dx: RVOT-epicardio?

SEDI D’ORIGINE

Ito S, et al. JCE 2003Tanner H, et al. JACC 2005Sekiguchi Y, et al. JACC 2005Iwai S, et al. JCE 2006

- l’origine delle TV infundibolari è prevalente in corrispondenza del tessuto muscolare perivalvolare, : fascicoli muscolo ventricolare alla base delle cuspidi valvolari!- la stretta vicinanza tra il tratto di efflusso e il grasso epicardico contenente i plessi gangliari suggerisce inoltre un ruolo non marginale del SNA nell’aritmogenesi. - ruolo dell’embriogenesi in ridotto numero di connessine nel tessuto cardiaco del tratto di efflusso.

SEDI D’ORIGINE

Screiber, Kottkamp. Curr Cardiol Rep 2010

PV

RA

NCC

RCC

LCCTC

RV OTRV

• 33 pts

• Transizione R/S:

V3: 58%V4-V6: 17%V1-V2: 15%

Origine della TV quando si ha transizione in V3:RV OT: 58%LV OT: 16%LSV: 11%CS (LAD vein): 5%PA: 5%LV epicardium: 5%

sensitivity: 55% specificity: 38%

JACC 2005;45:418-23

DI negativaTransizione V3

JACC 2005;45:418-23

• Transizione >V4: origine da RV OT•specificità: 100%•sensibilità: 45%

• Transizione <V3: origine non da RV OT•specificità: 100%•sensibilità: 38%

A Total QRS duration(ms)B R-wave duration (ms)C R-wave amplitude (mV)D S-wave amplitude (mV)

Ouyang F JACC 2002

V1V2V3V4V5V6

rS V1-2 Trans. V3-4

QS V1-2Trans. >V4

rS V1-2 Trans. V1-2

rS V1-2 Trans. V2-3

JCE 2003;14:1280-6

80 pz con OT VT

ECG della TV pre-ablazione correlato al sito di ablazione efficace

88 pz con OT VT

Algoritmo applicato in modo prospettico x valutarne l’accuratezza nel predire la sede della TV

ECG: Come orientarsi

Asse inferiore +

BBdx endocardio LVOT

BBsn

1) Transizione V3-V4 RVOT V2-V3 LVOT o cuspidi aortiche

2) Durata R/QRS V1-2 <50% RVOT>50% LVOT o cuspidi aortiche

3) Ampiezza R, V1-2 <30% RVOT Picco R/nadir S >30% LVOT o cuspidi aortiche

J Cardiovasc Electrophysiol. 2012 May;23(5):521-526

- 18 pz con TV polimorfa o VFda PVC (RVOT)

- 21 pz con TV monomorfa da RVOT

Prematurity index 0.7Sensibilità 91%Specificità 44%VPP 59%, VPN 84%

Igarashi, J Cardiovasc Electrophysiol. 2012 May;23(5):521-526

Un “PI” minore MA non un “Cl” minore è correlato a innesco di TVp/FV Ruolo intervallo RR cicli sinusali precedenti

Attivazione polimorfa? Conduzione caotica legata a blocchi funzionali o conduzione ritardata legati a firing rapido da attività triggerata o microrientro

JACC 2011

17 ARVD 42 RVOT-TV

• ECG in RS --> caratteristiche tipiche per ARVD (1/3 dei pz T negative)• Ecocardiogramma normale! ( 50% falsi negativi)• MRI ha falsi positivi: difetti in sedi disparate del VD, lontane da sede di ablazione efficace; criteri MRI sono cambiati negli ultimi 10 aa, molti

studi senza late-enhancement

• Adenosina è utile: le ARVD-VT non sensibili• ARVD-VT: multiple morfologie

Meccanismo da rientro legato ai rallentamenti di conduzione per sostituz fibro-adiposa I Ritardi di conduzione e origine parete libera lontana da sistema His-Purkinje sono alla base di > durata QRS, notch, transizione tardiva in Tda ARVD.

DD ARVD-VT e RVOT -VT

TV infundibolari e Farmaciterapia profilattica

Beta-bloccanti 1° scelta 25-50%

Ca++-antagonisti diltiazem=verapamil 20-30%Effetto sinergico con beta-bloccanti

Antiaritmici IA chinidina 25-50%

Antiaritmici IC flecainide, propafenone 25-50%

Classe III sotalolo, amiodarone ~ 50%

Ablazione transcatetere

Quando?

Episodi frequenti o incessanti (farmaco-resistenti?) pazienti motivati a non assumere farmaci

(frequenza dei sintomi?)

Efficacia in acuto: ~ 90-95%Recidive: ~ 10%

Morfologia tipo BBSin e asse inferiore ad origine da RVOT;

Sintomatica e refrattaria alla terapia farmacologica;

SEF

Durante mappaggio nel tratto di efflusso del ventricolo destro si osserva massimo anticipo rispetto all’onset del QRS in regione settale tratto medio-sottovalvolare (anticipo massimo -32 msec rispetto al QRS di superficie).

Sul canale di mappaggio unipolare morfologia QS dell’EGM.

SEF ED ABLAZIONE

In tale sede durante erogazioni a radiofrequenza incremento dell’aritmia da irritazione del focus fino a scomparsa dell’aritmia stessa.

SEF ED ABLAZIONE

ECG finale ad 1 ora dall’erogazione: ritmo sinusale in assenza di recidive aritmiche. Si conclude la procedura.

ARTERIA POLMONARE

Arya Herz 2007

CUSPIDI AORTICHE

Arya Herz 2007

APPROCCIO EPICARDICO

Arya Herz 2007

VENA CARDIACA MAGNA

Arya Herz 2007

Grazie per l’attenzione!!

Furushima JCE 2011