Gravidanza monocoriale Gravidanza monocoriale monoamniotica:monoamniotica:

diagnosi ecograficadiagnosi ecografica

implicazioni clinicheimplicazioni cliniche

modalità di controllomodalità di controllo

Prof. Herbert ValensiseProf. Herbert Valensise

Università di Roma ‘Tor Vergata’ Università di Roma ‘Tor Vergata’

Gravidanza Multipla:Gravidanza Multipla:Gravidanza Multipla:Gravidanza Multipla:•Ovulazione e successiva fecondazione di più Ovulazione e successiva fecondazione di più di un ovocita (di un ovocita (feti polizigotici o non identicifeti polizigotici o non identici).).

•Divisione di un’unica massa embrionaria per Divisione di un’unica massa embrionaria per formare due o più feti geneticamente formare due o più feti geneticamente identiciidentici ((monozigotici).monozigotici).

•In tutti i casi di In tutti i casi di gravidanza polizigoticagravidanza polizigotica, , ciascuno zigote sviluppa il proprio chorion, ciascuno zigote sviluppa il proprio chorion, amnios e placenta (amnios e placenta (gemelli policoriali).gemelli policoriali).

I I gemelli monozigoticigemelli monozigotici possono avere uno dei tre possono avere uno dei tre tipi di placentazione a seconda del momento tipi di placentazione a seconda del momento della divisione dello zigote:della divisione dello zigote:

•entro 3°-4° gg dalla fecondazione: gravidanza entro 3°-4° gg dalla fecondazione: gravidanza bicoriale-biamnioticabicoriale-biamniotica;;

•tra il 4° ed il 7° giorno: tra il 4° ed il 7° giorno: monocorialemonocoriale--biamniotica;biamniotica;

•tra l’8°e 12° giorno: tra l’8°e 12° giorno: monocorialemonocoriale--monoamnioticamonoamniotica;;

•Dopo il 12° gg:Dopo il 12° gg: gemelli congiunti. gemelli congiunti.

Gravidanza Multipla:Gravidanza Multipla:Gravidanza Multipla:Gravidanza Multipla:

Gravidanza monocoriale Gravidanza monocoriale monoamnioticamonoamniotica

Gravidanza monocoriale Gravidanza monocoriale monoamnioticamonoamniotica

•5% delle gravidanze monocoriali5% delle gravidanze monocoriali

•Nell’1% dei casi i gemelli sono Nell’1% dei casi i gemelli sono congiunticongiunti

Gravidanza monocoriale monoamniotica: Gravidanza monocoriale monoamniotica: diagnosi ecografica precoce nel I° trimdiagnosi ecografica precoce nel I° trim

Gravidanza monocoriale monoamniotica: Gravidanza monocoriale monoamniotica: diagnosi ecografica precoce nel I° trimdiagnosi ecografica precoce nel I° trim

•Assenza del lambda signAssenza del lambda sign

•Non evidenza ecografica della membrana Non evidenza ecografica della membrana amniotica divisoriaamniotica divisoria

•Sacco vitellino singoloSacco vitellino singolo

•Inserzione placentare dei due funicoli vicinaInserzione placentare dei due funicoli vicina

•Vicinanza dei due feti Vicinanza dei due feti

•Placenta singola e stesso sessoPlacenta singola e stesso sesso

•Vicinanza dell’inserzione dei funicoli.Vicinanza dell’inserzione dei funicoli.

•Groviglio di funicoliGroviglio di funicoli

•Volume di LA normale ed identico attorno ai fetiVolume di LA normale ed identico attorno ai feti

•Assenza membrana amnioticaAssenza membrana amniotica

•Sacco vitellino singoloSacco vitellino singolo

Gemelli Monoamniotici:Gemelli Monoamniotici:Gemelli Monoamniotici:Gemelli Monoamniotici:Alta incidenza di mortalità fetale: Alta incidenza di mortalità fetale: 30-5030-50% % per: per:

•malformazioni fetalimalformazioni fetali (gemelli congiunti, (gemelli congiunti, cardiopatie)cardiopatie)

•parto pre-termineparto pre-termine

•Restrizione di crescita fetaleRestrizione di crescita fetale

• complicanze derivanti complicanze derivanti dall’estrema dall’estrema vicinanza dei due cordoni ombelicali.vicinanza dei due cordoni ombelicali. N.B.N.B.

Gemelli Monoamniotici:Gemelli Monoamniotici:Gemelli Monoamniotici:Gemelli Monoamniotici:

•Altra causa Altra causa di morte fetaledi morte fetale nelle gravidanze nelle gravidanze monocoriali monoamniotiche: monocoriali monoamniotiche: sindrome da sindrome da trasfusione feto-fetale acutatrasfusione feto-fetale acuta..

•La vicinanza di inserzione placentare dei due La vicinanza di inserzione placentare dei due funicoli si associa ad funicoli si associa ad anastomosi di alto grado tra anastomosi di alto grado tra le due circolazioni fetalile due circolazioni fetali tale da determinare la tale da determinare la morte improvvisa fetale.morte improvvisa fetale.

Implicato nel Implicato nel 50% di perdite fetali50% di perdite fetali in caso di gravidanze in caso di gravidanze

monoamniotichemonoamniotiche

Ricorda:Ricorda:CORD CORD

ENTANGLEMENTENTANGLEMENT

ATTENZIONEATTENZIONE

L’L’attorcigliamentoattorcigliamento tra i cordoni non è sempre tra i cordoni non è sempre

sentenza di morte! sentenza di morte!

È la È la compressione cordonalecompressione cordonale che ne consegue ad essere che ne consegue ad essere

pericolosa!pericolosa!

DIAGNOSI ECOGRAFICADIAGNOSI ECOGRAFICA

DIAGNOSI ECOGRAFICADIAGNOSI ECOGRAFICA

“Galloping Horse Sign”“Galloping Horse Sign”

Ma io come ostetrico Ma io come ostetrico posso fare qualcosa posso fare qualcosa

per ridurre per ridurre l’incidenza di morte l’incidenza di morte

per causa funicolare?per causa funicolare?

Central management Central management issue:issue:

prevention of antepartum prevention of antepartum death from umbilical death from umbilical cord entanglementcord entanglement

Si ritiene che il ‘Si ritiene che il ‘cord cord entanglemententanglement’ sia il meccanismo ’ sia il meccanismo responsabile di una buona parte responsabile di una buona parte

di perdite fetali (50%)!di perdite fetali (50%)!

Stabilizzazione della posizione Stabilizzazione della posizione fetale per riduzione del LAfetale per riduzione del LA

Peek 1997; Sebire 2000; Pasquini 2006Peek 1997; Sebire 2000; Pasquini 2006

prevenzione con SULINDAC prevenzione con SULINDAC nel II° trimestrenel II° trimestre

Sulindac: Sulindac: clinorilclinorilAntinfiammatorio non SteroideoAntinfiammatorio non Steroideo

•attraversa la placenta in maniera dose attraversa la placenta in maniera dose dipendente dipendente

• prevenzione parto pretermine prevenzione parto pretermine e trattamento e trattamento poliamniospoliamnios

•Riduce la diuresi fetale Riduce la diuresi fetale e quindi la quantità di e quindi la quantità di liquido amnioticoliquido amniotico

•Non provoca significativa restrizione del dotto Non provoca significativa restrizione del dotto arteriosoarterioso prima della 32 settimana prima della 32 settimana

Peek Am J Obstet Gynecol 1997; Kramer Am J Obstet Gynecol 1999;Peek Am J Obstet Gynecol 1997; Kramer Am J Obstet Gynecol 1999;

Lampela Am J Obstet GynecolLampela Am J Obstet Gynecol 19991999

Razionale dell’utilizzo del Razionale dell’utilizzo del SulindacSulindac nelle nelle gravidanze monocoriali monoamniotiche:gravidanze monocoriali monoamniotiche:

Riducendo la diuresi fetale e quindi la Riducendo la diuresi fetale e quindi la quantità di LA si provocherebbe una quantità di LA si provocherebbe una restrizione dei movimenti fetalirestrizione dei movimenti fetali e dei e dei

cambiamenti di posizione fetali cambiamenti di posizione fetali riducendo l’alta incidenza di morte riducendo l’alta incidenza di morte

intrauterina per ‘cord entanglement’, intrauterina per ‘cord entanglement’, compressione e/o tightening dei nodi compressione e/o tightening dei nodi

funicolari.funicolari.

•Somministrazione del Somministrazione del SulindacSulindac dalla 20- dalla 20-22 settimana (100mg-400 mg/die)22 settimana (100mg-400 mg/die)

•Stretta sorveglianza con controlli US Stretta sorveglianza con controlli US seriati ogni 1-2 settimane (AFI; posizione seriati ogni 1-2 settimane (AFI; posizione fetale, ‘fetal entanglement, PI UA, PI fetale, ‘fetal entanglement, PI UA, PI dotto)dotto)

•TC elettivo a 32 settimane previa TC elettivo a 32 settimane previa induzione maturità polmonare con induzione maturità polmonare con cortisonecortisone

Management:Management:

Pasquini 2006 UOGPasquini 2006 UOG

Ma perché proprio a 32 Ma perché proprio a 32 settimane un TC di elezione?settimane un TC di elezione?

E’ stato recentemente dimostrato E’ stato recentemente dimostrato come la mortalità perinatale come la mortalità perinatale

aumenti dall’1% prima della 32 aumenti dall’1% prima della 32 settimana al 4% per settimana a settimana al 4% per settimana a 33-35, fino ad arrivare a >7% in 33-35, fino ad arrivare a >7% in

epoca successivaepoca successiva

Roque 2003 J Matern Fetal Neonatal MedRoque 2003 J Matern Fetal Neonatal Med

Gemelli Monoamniotici:Gemelli Monoamniotici:Gemelli Monoamniotici:Gemelli Monoamniotici:

Il sulindac riduce l’AFI di Il sulindac riduce l’AFI di circa il 40% ed è associato ad circa il 40% ed è associato ad una più stabile ‘fetal lie’ con una più stabile ‘fetal lie’ con una probabile riduzione del una probabile riduzione del

rischio di rischio di

attorcigliamentoattorcigliamento e e compressione cordonalecompressione cordonale

Sequenza da perfusione Sequenza da perfusione arteriosa invertita (TRAP):arteriosa invertita (TRAP):

Sequenza da perfusione Sequenza da perfusione arteriosa invertita (TRAP):arteriosa invertita (TRAP):

•La manifestazione più estrema della sindrome da La manifestazione più estrema della sindrome da trasfusione feto-fetale (1% gravidanze monocoriali): trasfusione feto-fetale (1% gravidanze monocoriali): GEMELLO ACARDIACO, chorioangiopagus parasiticus.GEMELLO ACARDIACO, chorioangiopagus parasiticus.

•Ipotesi patogeneticaIpotesi patogenetica:alterazione della normale perfusione :alterazione della normale perfusione vascolare con lo sviluppo preferenziale del gemello vascolare con lo sviluppo preferenziale del gemello ricevente a causa di anastomosi artero-arteriose con l’altro ricevente a causa di anastomosi artero-arteriose con l’altro gemello (donatore o pompa).gemello (donatore o pompa).

•50% dei gemelli 50% dei gemelli donatoridonatori muore per lo scompenso muore per lo scompenso cardiaco congestizio o per il PP secondario al poliamnios.cardiaco congestizio o per il PP secondario al poliamnios.

•Malformazioni multiple gravi nei Malformazioni multiple gravi nei riceventiriceventi: mortalità : mortalità assoluta.assoluta.

L’Anastomosi dei vasi stabilisce una connessione L’Anastomosi dei vasi stabilisce una connessione tra le due circolazioni. tra le due circolazioni. La perfusione retrogada La perfusione retrogada

interferisce con il normale sviluppo cardiacointerferisce con il normale sviluppo cardiaco, che , che raramente va oltre lo stadio di cuore tubulare. Il raramente va oltre lo stadio di cuore tubulare. Il feto acardiaco diviene quindi dipendente dalla feto acardiaco diviene quindi dipendente dalla

perfusione del gemello "pompa”perfusione del gemello "pompa”

Nella Nella TRAP syndromeTRAP syndrome, il gemello acardico viene perfuso in , il gemello acardico viene perfuso in senso retrogado con sangue povero di ossigeno che avrebbe senso retrogado con sangue povero di ossigeno che avrebbe

dovuto dirigersi verso la placenta. La parte alta del corpo non si dovuto dirigersi verso la placenta. La parte alta del corpo non si sviluppa (acardia-acefalia) al contrario la parte bassa e gli arti sviluppa (acardia-acefalia) al contrario la parte bassa e gli arti inferiori ricevono il quantitativo di ossigeno appena il sangue inferiori ricevono il quantitativo di ossigeno appena il sangue

del gemello ‘sano’ entra in addome del gemello acardio-acefalo. del gemello ‘sano’ entra in addome del gemello acardio-acefalo. Quando il sangue raggiunge l’estremo superiore è Quando il sangue raggiunge l’estremo superiore è

completamente desossigenato.completamente desossigenato.

Gemelli acardio-acefaliGemelli acardio-acefali: gemelli “parassiti”. : gemelli “parassiti”.

Ricevono sangue dal gemello sano per mantenere Ricevono sangue dal gemello sano per mantenere il loro sviluppo mettendolo a rischio di scompenso il loro sviluppo mettendolo a rischio di scompenso

cardiaco ad alta portata. Maggiore è il peso del cardiaco ad alta portata. Maggiore è il peso del gemello parassita maggiore è il rischio di gemello parassita maggiore è il rischio di

mortalità del gemello ‘pompa’ mortalità del gemello ‘pompa’