F. De Luca

Il Ruolo del Counselling Prenatale

nelle Cardiopatie Congenite

Francesco De Luca

U.O. Cardiologia Pediatrica - Ospedale Ferrarotto Catania

www.cardiologiapediatricact.com

F. De Luca

“Cosa hai sentito finora del mondo attraverso l’acqua e la pelle tesa della pancia della mamma? Cosa ti hanno detto le tue orecchie imperfette delle nostre paure?” Paolo Crepet

In Puero Homo

F. De Luca

La qualità di vita che compare come argomento nell’Index Medicus dal 1966 ha avuto in questi ultimi 30 anni un enorme sviluppo.E’ quello della qualità di vita un concetto molto vasto difficile da comprendere. Coinvolge infatti diversi aspetti in campo somatico, psicologico e interpersonale (Kuchler e coll., 1991), tra cui di estrema importanza sono le percezioni e le esperienze soggettive, oltre che alcuni fattori oggettivi.Sono da considerare inoltre l’aspetto psicosociale, valutabile attraverso la possibilità di mantenere un lavoro, il reddito, i ruoli assunti in famiglia.E infine che la Qualità di Vita non è una condizione stabile e definita, ma varia costantemente nel tempo.Nonostante tuttavia queste variazioni interindividuali e infraindividuali, per cui ognuno vive la sua esistenza con differenze quotidiane e situazionali, la maggior parte delle persone tende ad assumere un modello di vita che individua e condivide ed in cui si riconosce: tutto ciò può essere denominato “stile di vita”.

Cos’è la qualità di vita?

F. De Luca

Oggi all’espressione “Qualità di vita” si preferisce quello di Qualità di vita connessa alla salute, meglio nota con la sigla HRQL (Health Related Quality of Life). E già questa precisazione circoscrive la portata dell’argomento, non la qualità di tutta la vita, ma solo di quella connessa alla salute, cioè in qualche modo al benessere psicofisico della persona. Da molto tempo ormai il benessere psicofisico del paziente è diventato oggetto di studio in medicina: da quando l’OMS formulò nel 1946 la definizione di salute come “lo stato di completo benessere fisico, psichico e sociale e non solamente come assenza di malattia”.L’espressione di HRQL può essere allora considerata come una chiave di lettura, un “parametro” per valutare tutti i nuovi compiti che la medicina si è data. Sono nati così, molti strumenti per la valutazione della HRQL, come il Sickness Impact Profile (SIP) (Bergner et al., 1981), che si riferisce all’impatto della malattia sulla vita quotidiana, in termini di modificazione del comportamento.

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Nei pazienti con cardiopatia congenita, si osservano quei parametri oggettivi e soggettivi che possono influenzare la qualità di vita: l’istruzione, il lavoro, la famiglia, le cure mediche, ma anche la percezione e valutazione di sé. La storia di questi pazienti infatti, è il risultato di un continuo intreccio tra una storia medica, spesso chirurgica, una storia biologica, una sociale, e una storia psicologica.Una storia biologica dove diventano importanti le varie tappe evolutive come la pubertà, il raggiungimento di una sessualità adulta, la gravidanza e le problematiche legate a rischi di generare dei figli malati che implicano dei particolari riadattamenti psicofisici.Una storia sociale che si scontra con problemi di lavoro, con una performance continuamente influenzata dalla necessità di cure mediche. Una storia psicologica legata alla struttura di personalità, alle relazioni psicoaffettive significative e come la famiglia contiene mentalmente ed emozionalmente la cardiopatia.

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La nascita di un bambino cardiopatico è causa di intensa sofferenza

per la coppia genitoriale, che si trova ad elaborare un doppio lutto:

quello fisiologico legato alla perdita del bambino immaginato e

fantasticato e quello legato alla salute del bambino e della propria

immagine di buoni genitori portatori di vita. Il bambino stesso, con

la sua fragilità e la sua malattia, evoca dei sensi di colpa…

La qualità di vita di questi bambini, è condizionata da numerosi fattori quali: i ricoveri ospedalieri, le frequenti visite amb., il rendimento scolastico, la disabilità di base, lo sviluppo puberale, l’accettazione della propria condizione e tanto altro, a cominciare dalle frequenti patologie associate...

Ma per la Famiglia….

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“la famiglia del bambino cardiopatico è una famiglia la cui

stabilità affettiva è stata messa profondamente in crisi. Il

nucleo familiare si trova improvvisamente nella necessità di

organizzare una massa notevole di sentimenti di rifiuto e di

rabbia, che non possono trovare spazio espressivo per la

gravità stessa della situazione e per la necessità di sviluppare

rapidamente sentimenti positivi”.

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Ruolo della Diagnostica Prenatale

Diagnosi Prenatale Counseling Prenatale

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Counselling tradotto letteralmente significa

“terapia” (Hazon Garzanti ), mentre traslato nella

nostra lingua, specificamente nell’ambito della

cardiologia fetale, significa consulenza volta al

chiarimento delle problematiche connesse ad

una cardiopatia fetale al fine di deciderne e

pianificarne la sua gestione più adeguata.

Definizione

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Ruolo della Diagnostica Prenatale

Counseling prenatale Corretta informazione dall’equipe

Definizione dell’iter terapeuticoe della prognosi finale

Interruzione/continuazione della gravidanza

Gestione neonatologica

Programmazione del parto

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L’età gestazionale nella quale si riscontra una cardiopatia fetale condiziona

in modo determinante il counselling

Se la diagnosi viene posta prima della 24ª settimana di

gestazione:

- proseguire ?

- interrompere ?

L’interruzione volontaria di gravidanza (IVG), dopo i primi 90 giorni (Legge 194/78,

art. 6) può essere praticata soltanto nel caso in cui:

a) la gravidanza o il parto comportino un grave pericolo per la vita della donna;

b) siano state accertate rilevanti malformazioni del nascituro, che determino un grave pericolo per

la salute fisica o psichica della donna.

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Come il counselling può “influenzare” la famiglia

a) direttamente, consigliando una decisione specifica

b) indirettamente, influenzando i processi mentali

attraverso i quali si giunge alla decisione.

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Il medico, chiamato a fornire informazioni sulla cardiopatia del feto

e su quale potrebbe essere la storia naturale del bambino, a

breve/medio/lungo termine, possiede informazioni limitate

(quando si parla di diagnosi prenatale i dati riferiti sono

prevalentemente basati su probabilità, non su certezze) per cui le

incertezze sull’outcome diventano la regola.

“Last but not least”, i ruoli cardiopatico/paziente sono invertiti:

il cardiopatico è il feto, ma la paziente è la madre !

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1. verificare l’attendibilità e la completezza della diagnosi

di malformazione cardiaca fetale

2. avere la capacità di trasmettere informazioni in modo

neutrale, non orientate. NON SI DEVONO QUINDI:

• enfatizzare gli aspetti positivi, che potrebbero

indirizzare verso la prosecuzione di gravidanza

• evidenziare gli aspetti negativi, che al contrario

potrebbero spingere verso l’interruzione di gravidanza

Il counselling prenatale impegna il cardiologo che deve:

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Qualsiasi annuncio può essere fatto in modi diversi!

F. De LucaCon vari pathos

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F. De Luca

F. De Luca

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L’Annunciata si presenta ai nostri occhi… Sola dentro la teca di un silenzio buio e palpitante.

La mano sinistra si ritrae a comporre le pieghe del manto: Maria è ferma e risoluta nel dire la sua castità.Il volto è una sorgente di luce tersissima: svela il passaggio dell’Angelo Annunciante.

Gli occhi chini e dolcissimi sono assorti nel Mistero più Grande: il Segno di Dio e’ ora in Maria.

F. De Luca

* Tenere sempre presente che ogni coppia

proviene da realtà socio-culturali diverse

* Il medico deve essere in grado di fornire alla

coppia gli elementi tecnici che permettano loro di

prendere, in piena autonomia, a seconda dei

propri principi etici, religiosi e culturali, la

decisione ritenuta più giusta

Come effettuare la consulenza cardiologica

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* Mettere a proprio agio la coppia

* Usare parole semplici, accompagnate da disegni esemplificativi

* Fondamentale anche il tono della voce

* Accertarsi che la coppia abbia compreso il significato della CC

* Rendersi sempre disponibili per ulteriori colloqui

Come effettuare la consulenza cardiologica

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• Il Cardiologo Pediatra, che deve possedere una corretta

conoscenza della storia naturale delle CC e del loro trattamento

Eventualmente INSIEME A

• L’Ecografista ostetrico, nel caso di eventuali anomalie associate

• Il Genetista, nel caso di CC associate ad alterazioni cromosomiche

Chi effettua Counseling prenatale:

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* Spiegare la natura e il significato emodinamico della CC

* Prospettare il decorso in utero e dopo la nascita:

a) Cardiopatie semplici, non urgenze neonatali

b) Cardiopatie più complesse, non a carattere di urgenza neonatale

c) Urgenze neonatali, con dotto-dipendenza sistemica o polmonare

* Programmare il luogo del parto in base al tipo di CC,

necessità o meno di correzioni chirurgiche, tipo /tempi /tappe

/rischi operatori /prognosi finale stimata

In che cosa consiste il Counseling prenatale:

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* Prospettare eventuale possibile associazione con altre anomalie

extracardiache, cromosomiche: * valutare i risultati dell’ecografia ostetrica di 2° livello

* proporre, nei casi indicati, l’esame del cariotipo fetale

mirato alla CC in questione (ad es. specificando necessità del

metodo FISH per la delezione 22)

Counseling prenatale:

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Opzioni chirurgiche

I rischi operatori segnalati devono fare riferimento ai centri prospettati per la cura del caso e preferibilmente indicati dal cardiochirurgo

Tuttavia, occorre considerare che il quadro morfo funzionale possamodificarsi dopo la nascita

Occorre ricordare anche il rischio di complicanze perioperatorie,ivi incluse quelle neurologiche

Gli Outcomes di cui si parla, devono essere quelli propri del centro

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Opzioni della coppia:

Interruzione della gravidanza, nel caso di CC complesse o con associate anomalie cromosomiche /extracardiache entro le 24 s.g.

La coppia deve essere correttamente informata sulla possibilità di effettuare questa scelta, ma l’operatore dovrebbe evitare di dare consigli o rispondere a domande tipo “ se fosse suo figlio, come si comporterebbe lei?”

Molti contestano che sia impossibile essere del tutto “neutri” durante il counselling, ciò potrebbe anche essere imputabile ad un inadeguato training dell’operatore

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- integrazione con altri bambini

- possibilità di praticare sport

- scolarità ecc.

E’ evidente che per le CC più complesse non è possibile fornire risposte completamente ottimistiche: E’ più corretto sottolineare che la qualità di vita futura del bambino dipenderà dalla presenza, o meno, di complicanze post chirurgiche

Come prospettare la qualità di vita futura del bambino

F. De Luca

La coppia deve comunque sentirsi appoggiata dall’equipe della diagnostica prenatale, a prescindere dal tipo di decisione che prenderà

Perché vi possono essere anche molti validi motivi per scegliere

l’interruzione: evitare sofferenze al neonato, temere ripercussione

sull’equilibrio familiare, precedenti esperienze con figli malformati,

altri ancora…

F. De Luca

Non bisogna infine trascurare gli effetti psicologici

avversi, intriseci alla Diagnostica Prenatale:

- se si opta per la continuazione della gravidanza: stress ed ansietà (per le informazioni ottenute e per la modalità del counselling), possono condizionare e compromettere il rapporto madre/figlio prima e dopo il parto

- se si decide per l’interruzione di gravidanza: gravi conseguenze, anche a lungo termine, possono colpire, soprattutto la mamma, a causa del senso di colpa.

F. De Luca

Entrambe le scelte comportano un grave stress per la coppia

Essenziale il ruolo dello psicologo pediatrico

Vari studi riferiscono del problema della elaborazione del

lutto, dopo la decisione di interrompere la gravidanza, che

viene paragonata, per molti aspetti, con la sofferenza

provata dopo la morte di un figlio nato

Può essere utile il confronto con altri genitori di bambini con CC

F. De Luca

Esso va offerto con grande coscienza ed umiltà.È la capacità di porgersi dinnanzi ad una condizione di difficoltà della coppia ciò che rende nobile ed unica la nostra professione

Il counseling rimane una parte estremamente delicata ed improba della diagnostica prenatale.