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Prof. Corrado Tamburino Università di Catania Istituto di Cardiologia Ospedale Ferrarotto - Catania Caso clinico

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Prof. Corrado TamburinoUniversità di Catania

Istituto di CardiologiaOspedale Ferrarotto - Catania

Caso clinico

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Anamnesi• Paziente di 49 anni, dislipidemico, fumatore, con diabete mellito di tipo II. Si presenta al pronto soccorso con dispnea severa, emissione di espettorato roseo e sudorazione profusa

• Episodio di emottisi circa una settimana fa, in particolare riferisce di aver tossito di fronte ad un vetro e di averlo sporcato di sangue

• Riferisce negli scorsi mesi l’insorgenza a riposo di palpitazioni, per le quali non si è sottoposto ad alcun controllo, data la regressione immediata e spontanea della sintomatologia

• Ricorda in giovane età una lunga febbre associata a dolori articolari in più sedi articolari e a manifestazioni eritematose fugaci al tronco, sintomatologia da lui attribuita ai comuni esantemi infantili

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Esame obiettivo

Auscultazione• schiocco diastolico, a breve distanza dal II tono• soffio diastolico che segue lo schiocco, a bassa frequenza, a sede apicale• II tono aumentato d’intensità sul focolaio polmonare• rantoli a medie bolle a livello medio-basale di sinistra

I tono II tonoSistole Diastole I tono

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Elettrocardiogramma

• Aritmia completa da fibrillazione atriale a rvm di circa 65 bpm

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Ecocardiografia

• normale funzione del ventricolo sinistro (FE 60%) • stenosi mitralica severa (area valvolare 1,0 cm², gradiente valvolare mitralico medio di 18,8 mmHg all'ecocolor Doppler)

• dilatazione dell'atrio sinistro (51 mm)• ventricolo destro moderatamente ipertrofico• lieve insufficienza della valvola tricuspide, valvole semilunari nella norma• pressione media in arteria polmonare (PAPs) 52,2 mmHg

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Radiografia torace

• dilatazione atrio destro• configurazione triangolare per dilatazione ventricolo destro• accentuazione ili polmonari

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Diagnosi

Stenosi mitralica severa ad eziologia reumatica

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Stenosi mitralicaCondizione patologica caratterizzata dalla presenza di un’ostruzione al flusso di sangue fra atrio sinistro e ventricolo sinistro, durante il riempimento diastolico ventricolare

Il valore normale dell’area valvolare mitralica è compreso tra 4,0 e 5,0 cm²

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Epidemiologia• L’epidemiologia della stenosi mitralica si sta drammaticamente modificando negli ultimi decenni in relazione al declino della febbre reumatica nel mondo occidentale

I dati sono in continua evoluzione

• Più frequente nelle donne rispetto agli uomini (rapporto 2/1)

• Attualmente l'età media di presentazione è nella quinta/sesta decade di vita

Negli Stati Uniti l’incidenza di febbre reumatica è di circa 2/100000

Nei paesi in via di sviluppo questo valore può essere anche 50 volte superiore

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Prognosi

• Tassi di sopravvivenza a 10 anni nei pazienti non trattati

La prognosi è cambiata negli ultimi decenni. La storia classica prevede:

• Pazienti con ipertensione polmonare

• Cause morte

Sopravvivenza < 3 anni

020406080

100

Sintomatici Asintomatici Con sintomatologiainvalidante

%

• pazienti sintomatici 50-60%• pazienti asintomatici 80%• pazienti con sintomatologia invalidante <15%

• 60-70% congestione sistemica• 20-30% embolia sistemica• 10% embolia polmonare • 1-5% infezioni

ACC/AHA 2006 Guidelines for the Managementof Patients With Valvular Heart Disease - 2008 Focused Update

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Eziologia

• quasi totalità dei casi nei pazienti adulti

• storia clinica di febbre reumatica o corea presente nel 60% dei pazienti con SM

• il 40 % dei pazienti con pregressa cardite reumatica sviluppa SM

• forme congenite → osservata nei bambini• calcificazione anulare → pazienti anziani• mixoma atriale• trombo → “a palla” in atrio sinistro• cor triatriatum → membrana congenita in atrio sinistro• sindrome Lutembacher → forma reumatica con DIA• altre

forma predominante Cardite reumatica

Cause rare

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Fisiopatologia

Stenosi mitralica↑ gradiente

pressorio mitralico

↑ pressione ASDilatazione AS

↑ pressione venosa e capillare

polmonare

Edema polmonare• interstiziale• alveolare

↑ pressione arteriosa polmonare

• vasocostrizione reattiva (reversibile)

• iperplasia intima

• ipertrofia media

• cambiamenti organico - obliterativi (irreversibili)

Ipertrofia VD

Insufficienza tricuspide (tricuspidalizzazione della mitrale)

Sintomi

Dilatazione VD

Aritmie atriali(FA)

↓ compliance polmonare

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ClinicaSintomi

• Dispnea

• Ortopnea

• Dispnea parossistica notturna

• Edema polmonare Congestione polmonare

• PalpitazioniAritmie atriali

(frequentemente FA)

• Embolie Trombi in atrio sinistro + FA

• cerebrali

• arti superiori o inferiori

• art. renali, retina, intestinali

Generalmente, tra l’episodio di febbre reumatica e l’insorgenza dei sintomi, intercorre un periodo di latenza compreso tra i 20 e i 40 anni

I primi sintomi compaiono quando l’area raggiunge valori inferiori a 2,5 cm²

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• emorragia

• escreato striato di sangue

• escreato roseo durante EPA

• Emottisi rottura vene bronchiali

• Raucedine

• Dolore toracico

Dall'insorgenza dei sintomi, prima che essi diventino disabilitanti, passa quasi un decennio

poco frequenti

• Astenia ↓ afflusso di sangue in VS

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Esame obiettivo

Palpazione• I tono palpabile

Ispezione• Facies mitralica → colorito rosso cianotico degli zigomi e dei prolabi• onda a del polso venoso giugulare evidente

Non frequenti

Auscultazione• Schiocco d’apertura (brusca messa in tensione lembo anteriore mitralico) → più precoce nelle forme gravi

• Soffio diastolico all’apice → durata correlata alla gravità della stenosi

II tono Diastole I tono

• ↑ intensità I e II tono• ↓ sdoppiamento fisiologico II tono

Caratteristici

Schiocco d’apertura Soffio

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Elettrocardiogramma

• segni di ingrandimento atriale sinitro (↑ durata onda P, bifasica in V1)

• segni di ingrandimento del VD

• eventuale fibrillazione atriale (nel 60% dei casi)

Diagnostica strumentale

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Ecocardiografia

Esame fondamentale nella valutazione della compromissione anatomica della valvola mitrale

Permette la selezione dei pazienti canditati al trattamento percutaneo (valvuloplastica)

Score di WilkinsValuta quattro variabili, assegnando ad ognuna di esse un punteggio da 1 a 4

• Ispessimento dei lembi

• Mobilità dei lembi

• Fusione apparato sottovalvolare

• Calcificazione valvolare

• < 8 valvola idonea per valvuloplastica

• > 10 intervento chirurgico di sostituzione

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Permette di valutare inoltre l’eventuale ingrandimento delle camere ventricolari

Ecocardiogramma transesofageo

• individua o esclude la prensenza di trombi in AS

• utile quando l’ecocardiogramma transtoracico fornisce informazioni non ottimali

Ecocolor Doppler

• permette di stimare l’area valvolare mitralica con un’approssimazione di 0,4 cm²

• stima la pressione sistolica in arteria polmonare

• misura il gradiente transvalvolare

Lieve Moderata SeveraGradiente medio (mmHg) < 5 5-10 > 10

PAPs < 30 30-50 > 50

Area valvolare (cm²) > 1,5 1,0-1,5 < 1,0

L’integrazione di questi valori definisce la severità della stenosi

ACC/AHA 2006 Guidelines - 2008 Focused Update

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Radiografia del torace

• dilatazione AD → doppio contorno

• configurazione mitralica → triangolare per dilatazione VD

• impronta su esofago baritato da ingrandimento AS → proiezione latero-laterale

• calcificazioni anulus

• Edema interstiziale

• Edema alveolare

Linee di Kerley

• A → distensione linfatici

• B → fibrosi

• aspetto ad ali di farfalla

Cuore normale

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Cateterismo cardiaco

• Permette di effettuare una completa valutazione preoperatoria della gravità della stenosi mitralica attraverso la misurazione di:

• Gradiente transvalvolare

• Area valvolare

• Gittata cardiaca

Coronarografia

• Individua l’eventuale malattia aterosclerotica coronarica e ne valuta la gravità e l’estensione

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Terapia medica

Pazienti sintomatici• Diuretici • ↓ la dispnea

Terapia

• β-bloccanti

• Calcio antagonisti

• Anticoagulanti orali (INR 2-3)

Pazienti sintomatici• ↓ la FC• migliorano la tolleranza allo sforzo

Pazienti con FA permanente o parossistica

• ↓ il rischio di eventi tromboembolici

ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007

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Terapia percutanea

Consiste nella commissurotomia percutanea con pallone (valvuloplastica)

• pazienti sintomatici con adeguate caratteristiche cliniche ed anatomiche (Wilkins score <8, area non troppo piccola, no FA, ecc.)

• pazienti asintomatici ad alto rischio per intervento chirurgico

• pazienti asintomatici ad alto rischio tromboembolico

Terapia chirurgica

• Chirurgia conservativa (commissurotomia)

• Sostituzione valvolare

ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007