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Prof. Corrado TamburinoUniversità di Catania
Istituto di CardiologiaOspedale Ferrarotto - Catania
Caso clinico
Anamnesi• Paziente di 49 anni, dislipidemico, fumatore, con diabete mellito di tipo II. Si presenta al pronto soccorso con dispnea severa, emissione di espettorato roseo e sudorazione profusa
• Episodio di emottisi circa una settimana fa, in particolare riferisce di aver tossito di fronte ad un vetro e di averlo sporcato di sangue
• Riferisce negli scorsi mesi l’insorgenza a riposo di palpitazioni, per le quali non si è sottoposto ad alcun controllo, data la regressione immediata e spontanea della sintomatologia
• Ricorda in giovane età una lunga febbre associata a dolori articolari in più sedi articolari e a manifestazioni eritematose fugaci al tronco, sintomatologia da lui attribuita ai comuni esantemi infantili
Esame obiettivo
Auscultazione• schiocco diastolico, a breve distanza dal II tono• soffio diastolico che segue lo schiocco, a bassa frequenza, a sede apicale• II tono aumentato d’intensità sul focolaio polmonare• rantoli a medie bolle a livello medio-basale di sinistra
I tono II tonoSistole Diastole I tono
Elettrocardiogramma
• Aritmia completa da fibrillazione atriale a rvm di circa 65 bpm
Ecocardiografia
• normale funzione del ventricolo sinistro (FE 60%) • stenosi mitralica severa (area valvolare 1,0 cm², gradiente valvolare mitralico medio di 18,8 mmHg all'ecocolor Doppler)
• dilatazione dell'atrio sinistro (51 mm)• ventricolo destro moderatamente ipertrofico• lieve insufficienza della valvola tricuspide, valvole semilunari nella norma• pressione media in arteria polmonare (PAPs) 52,2 mmHg
Radiografia torace
• dilatazione atrio destro• configurazione triangolare per dilatazione ventricolo destro• accentuazione ili polmonari
Diagnosi
Stenosi mitralica severa ad eziologia reumatica
Stenosi mitralicaCondizione patologica caratterizzata dalla presenza di un’ostruzione al flusso di sangue fra atrio sinistro e ventricolo sinistro, durante il riempimento diastolico ventricolare
Il valore normale dell’area valvolare mitralica è compreso tra 4,0 e 5,0 cm²
Epidemiologia• L’epidemiologia della stenosi mitralica si sta drammaticamente modificando negli ultimi decenni in relazione al declino della febbre reumatica nel mondo occidentale
I dati sono in continua evoluzione
• Più frequente nelle donne rispetto agli uomini (rapporto 2/1)
• Attualmente l'età media di presentazione è nella quinta/sesta decade di vita
Negli Stati Uniti l’incidenza di febbre reumatica è di circa 2/100000
Nei paesi in via di sviluppo questo valore può essere anche 50 volte superiore
Prognosi
• Tassi di sopravvivenza a 10 anni nei pazienti non trattati
La prognosi è cambiata negli ultimi decenni. La storia classica prevede:
• Pazienti con ipertensione polmonare
• Cause morte
Sopravvivenza < 3 anni
020406080
100
Sintomatici Asintomatici Con sintomatologiainvalidante
%
• pazienti sintomatici 50-60%• pazienti asintomatici 80%• pazienti con sintomatologia invalidante <15%
• 60-70% congestione sistemica• 20-30% embolia sistemica• 10% embolia polmonare • 1-5% infezioni
ACC/AHA 2006 Guidelines for the Managementof Patients With Valvular Heart Disease - 2008 Focused Update
Eziologia
• quasi totalità dei casi nei pazienti adulti
• storia clinica di febbre reumatica o corea presente nel 60% dei pazienti con SM
• il 40 % dei pazienti con pregressa cardite reumatica sviluppa SM
• forme congenite → osservata nei bambini• calcificazione anulare → pazienti anziani• mixoma atriale• trombo → “a palla” in atrio sinistro• cor triatriatum → membrana congenita in atrio sinistro• sindrome Lutembacher → forma reumatica con DIA• altre
forma predominante Cardite reumatica
Cause rare
Fisiopatologia
Stenosi mitralica↑ gradiente
pressorio mitralico
↑ pressione ASDilatazione AS
↑ pressione venosa e capillare
polmonare
Edema polmonare• interstiziale• alveolare
↑ pressione arteriosa polmonare
• vasocostrizione reattiva (reversibile)
• iperplasia intima
• ipertrofia media
• cambiamenti organico - obliterativi (irreversibili)
Ipertrofia VD
Insufficienza tricuspide (tricuspidalizzazione della mitrale)
Sintomi
Dilatazione VD
Aritmie atriali(FA)
↓ compliance polmonare
ClinicaSintomi
• Dispnea
• Ortopnea
• Dispnea parossistica notturna
• Edema polmonare Congestione polmonare
• PalpitazioniAritmie atriali
(frequentemente FA)
• Embolie Trombi in atrio sinistro + FA
• cerebrali
• arti superiori o inferiori
• art. renali, retina, intestinali
Generalmente, tra l’episodio di febbre reumatica e l’insorgenza dei sintomi, intercorre un periodo di latenza compreso tra i 20 e i 40 anni
I primi sintomi compaiono quando l’area raggiunge valori inferiori a 2,5 cm²
• emorragia
• escreato striato di sangue
• escreato roseo durante EPA
• Emottisi rottura vene bronchiali
• Raucedine
• Dolore toracico
Dall'insorgenza dei sintomi, prima che essi diventino disabilitanti, passa quasi un decennio
poco frequenti
• Astenia ↓ afflusso di sangue in VS
Esame obiettivo
Palpazione• I tono palpabile
Ispezione• Facies mitralica → colorito rosso cianotico degli zigomi e dei prolabi• onda a del polso venoso giugulare evidente
Non frequenti
Auscultazione• Schiocco d’apertura (brusca messa in tensione lembo anteriore mitralico) → più precoce nelle forme gravi
• Soffio diastolico all’apice → durata correlata alla gravità della stenosi
II tono Diastole I tono
• ↑ intensità I e II tono• ↓ sdoppiamento fisiologico II tono
Caratteristici
Schiocco d’apertura Soffio
Elettrocardiogramma
• segni di ingrandimento atriale sinitro (↑ durata onda P, bifasica in V1)
• segni di ingrandimento del VD
• eventuale fibrillazione atriale (nel 60% dei casi)
Diagnostica strumentale
Ecocardiografia
Esame fondamentale nella valutazione della compromissione anatomica della valvola mitrale
Permette la selezione dei pazienti canditati al trattamento percutaneo (valvuloplastica)
Score di WilkinsValuta quattro variabili, assegnando ad ognuna di esse un punteggio da 1 a 4
• Ispessimento dei lembi
• Mobilità dei lembi
• Fusione apparato sottovalvolare
• Calcificazione valvolare
• < 8 valvola idonea per valvuloplastica
• > 10 intervento chirurgico di sostituzione
Permette di valutare inoltre l’eventuale ingrandimento delle camere ventricolari
Ecocardiogramma transesofageo
• individua o esclude la prensenza di trombi in AS
• utile quando l’ecocardiogramma transtoracico fornisce informazioni non ottimali
Ecocolor Doppler
• permette di stimare l’area valvolare mitralica con un’approssimazione di 0,4 cm²
• stima la pressione sistolica in arteria polmonare
• misura il gradiente transvalvolare
Lieve Moderata SeveraGradiente medio (mmHg) < 5 5-10 > 10
PAPs < 30 30-50 > 50
Area valvolare (cm²) > 1,5 1,0-1,5 < 1,0
L’integrazione di questi valori definisce la severità della stenosi
ACC/AHA 2006 Guidelines - 2008 Focused Update
Radiografia del torace
• dilatazione AD → doppio contorno
• configurazione mitralica → triangolare per dilatazione VD
• impronta su esofago baritato da ingrandimento AS → proiezione latero-laterale
• calcificazioni anulus
• Edema interstiziale
• Edema alveolare
Linee di Kerley
• A → distensione linfatici
• B → fibrosi
• aspetto ad ali di farfalla
Cuore normale
Cateterismo cardiaco
• Permette di effettuare una completa valutazione preoperatoria della gravità della stenosi mitralica attraverso la misurazione di:
• Gradiente transvalvolare
• Area valvolare
• Gittata cardiaca
Coronarografia
• Individua l’eventuale malattia aterosclerotica coronarica e ne valuta la gravità e l’estensione
Terapia medica
Pazienti sintomatici• Diuretici • ↓ la dispnea
Terapia
• β-bloccanti
• Calcio antagonisti
• Anticoagulanti orali (INR 2-3)
Pazienti sintomatici• ↓ la FC• migliorano la tolleranza allo sforzo
Pazienti con FA permanente o parossistica
• ↓ il rischio di eventi tromboembolici
ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007
Terapia percutanea
Consiste nella commissurotomia percutanea con pallone (valvuloplastica)
• pazienti sintomatici con adeguate caratteristiche cliniche ed anatomiche (Wilkins score <8, area non troppo piccola, no FA, ecc.)
• pazienti asintomatici ad alto rischio per intervento chirurgico
• pazienti asintomatici ad alto rischio tromboembolico
Terapia chirurgica
• Chirurgia conservativa (commissurotomia)
• Sostituzione valvolare
ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007