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Cardiopatie Congenite
Prof.ssa Maria Giovanna RussoCardiologia Pediatrica – Seconda Università di Napoli
A.O. “Vincenzo Monaldi”
Cardiopatie CongeniteIncidenza: 10:1000 nati vivi
• Malformazioni più frequenti alla nascita
In epoca fetale: circa 20:1000
• Malformazioni più frequenti in utero
Cardiopatie CongeniteSopravvivenza: a 25 anni circa 85% dei nati vivi
Natalità in Campania : circa 75.000 nati/anno
La popolazione di adulti con cardiopatia congenitaè in continuo aumento e nella nostra regione si prevede che tra 10 anni vi saranno circa 1000 cardiopatici congenitida aggiungere a quelli attualmente viventi.
Cardiopatie Congenite
• Cardiopatie isolate• Modello multifattoriale 70‐75%• Agenti teratogeni 1‐2%• Anomalie monogeniche molto
rare• Cardiopatie associate ad altri difetti• Sindromi cromosomiche 8‐12%• Sindromi da anomalia monogenica 4‐7%• Sindromi da agenti teratogeni 2‐4%• Sindromi ndd o multipli 5‐9%
Eziologia delle Cardiopatie congenite
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Cardiopatie CongeniteClassificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione fisiopatologica
Cardiopatie con iperaffllusso polmonarePassaggio di sangue da una sezione del cuore sinistro ad una sezione del cuore destro maggiore quantità di sangue in arteria polmonare sovraccarico di volume delle cavità dx o sin (a seconda se la sede dello shunt è localizzata al di sopra o al di sotto della valvola tricuspide)
Cardiopatie CongeniteClassificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione fisiopatologicaCardiopatie con iperafflusso polmonare
•DIA
•DIV
•RVPA parziale o totale
•CAV
•PDA
•Finestra aorto‐polmonare
•Tronco arterioso comune
•Fistola arteo‐venosa sistemica
•Cardiopatie complesse senza stenosi polmonare
Cardiopatie CongeniteCardiopatie con iperafflusso polmonare
DIV
Cardiopatie CongeniteCardiopatie con iperafflusso polmonare
DIV
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Difetto InterventricolareDefinizione ed Epidemiologia
Soluzione di continuità del setto interventricolare (nella sua componente membranosa e/o muscolare)che determina il passaggio (shunt) di una certaquantità di sangue dal ventricolo sx -> al dx
20% di tutte le Cardiopatie Congenite1,5 ÷ 3,5 / 1000 nati vivi
Difetto InterventricolareClassificazione anatomica
Difetto Interventricolare
Classificazione anatomica
Difetto InterventricolareFisiopatologia
SHUNT INTERVENTRICOLARE :volume di sangue che passa dal ventricolo sinistro al ventricolo destro attraverso la comunicazione interventricolare.
# direzione shunt : VS ->VD
-> AP -> VP -> AS -> VS
VS
VCS
VCI
AD
AS
AO
AP
VD
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Difetto InterventricolareFattori Determinanti Entità/Direzione Shunt
Dimensioni del
difetto
DIV piccolo DIV medio DIV ampio
≤ 1/3 -> RestrittivoDIV / Ao ÷ 1-2/3 -> Moderato - Medio
≥ 2/3 -> Ampio
Difetto InterventricolareFattori Determinanti Entità/Direzione Shunt
Arteriola Polmonare
normale vasculopatia
Resistenza Vascolare Polmonare
L’iperafflusso determina una estrema distensionedella parete dei vasi polmonari fino a determinareun danno “cronico” con ispessimento dell’avventiziaipertrofia della media e danno dell’intima
Difetto InterventricolareConseguenze Shunt: Circolazione Polmonare
Iperafflusso Polmonare# portata polmonare >
portata sistemica perritorno di variabilequota di sangueossigenato nuovamentein arteria polmonare.
# dilatazione arteria polmonare - vene polm.
# ipertensione polmonare # vasculopatia polmonare
Difetto InterventricolareConseguenze Shunt: Cuore sinistro e destro
Sovraccarico volume ventricolo sinistro e atrio sinistro# dilatazione atrio
e ventricolo sinistro
Sovraccarico pressione ventricolo destro# ipertrofia ± dilatazio
ventricolare destra
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Difetto InterventricolareFisiopatologia Scompenso Cardiaco
Difetto InterventricolareSegni Clinici
Condizioni e Sintomatologia clinica dipendonodalle dimensioni del difetto e dallo stato della
circolazione polmonare
i “piccoli” difetti sono “benevoli” ed “asintomatici”
Il solo rischio “concreto” è l’endocarditemolto rara prima dei 2 anni di età
Difetto InterventricolareSegni Clinici
DIV piccola ampiezza (Qp/Qs < 1.4):pz asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni funzionali
DIV moderata ampiezza (Qp/Qs 1.4-2.2) pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente difficoltà alimentazione, scarso incremento peso, bronchiti ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi
Difetto InterventricolareSegni Clinici
DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) + moderato aumemento resistenze vascolari polmonari: severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso)
DIV + vasculopatia polmonare ostruttiva (marcato aumento non reversibile resistenze vascolari polmonari): cianosi (vari gradi), policitemia, clubbing, scompenso cardiaco destro
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Difetto Interventricolare
Clinica• Soffio olosistolico• Sede: 4° SIS con irradiazione a sbarra
• Intensità grado 4/6• II tono normale
*I tono II tono
sistole diastole
Difetto InterventricolareDiagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler
Color• Ecocardiografia 2 D• Elettrocardiografia• Radiografia• Angiografia• Ecocardiografia 3 D
Difetto InterventricolareDiagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler
Color
• Ecocardiografia 2 D# Localizzazione del DIV
# Dimensione del DIV
# Gradiente pressorio
# Diametri delle camere
# Conseguenze dello shunt
Difetto InterventricolareDiagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler
Color• Quale segmento del setto è coinvolto?• Di che dimensioni è il difetto?• C’è maleallineamento dei margini del setto?• Quale rapporto hanno le valvole con il DIV?• Quale rapporto hanno le corde delle valvole AV
con il DIV?• E’ un DIV singolo o si tratta di DIV multipli ?• Quali sono gli effetti dello shunt sulle camere
cardiache?• Visualizzazione diretta dello shunt
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Difetto InterventricolareDiagnosi Strumentale: Rx torace
Cardiomegalia(rapporto CT > 0.50)
Ombre ilari ingrandite
Accentuazione del disegno vascolare polmonare
Difetti piccoli : * ecg normale
Difetti ampi: * segni di ipertrofia sovraccarico VSx
Difetti ampi + ipertesione polmonare:* segni di ipertrofia
biventricolare
Difetto InterventricolareDiagnosi Strumentale: ECG
Difetto InterventricolareDiagnosi Strumentale: Cath.
• Gradiente di ossigeno tra atrio e ventricolo destro
• Visualizzazione sede/dimensioni (ventricolografia sx)
• Calcolo shunt (Qp/Qs), pressione arteria polmonare; misura delle RVP (prove farmacologiche)
• Riservato casi selezionati (diagnosi eco incompleta; sospetta vasculopatia polmonare, chiusura transcatetere difetti muscolari).
Cardiopatie CongeniteCardiopatie con iperafflusso polmonare
DIA
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Difetti InteratrialiClassificazione
• Ostium Secundum (fossa ovale)
• Seno Venoso (cavale superiore)
• Osium Primum ( CAV )
• Seno Coronarico (raro)
Cardiopatie CongeniteCardiopatie con iperafflusso polmonare
DIA
Difetto InteratrialeFisiopatologia:
•Sovraccarico di volume delle sezioni destre
•Sovraccarico di pressione delle sezioni destre
• Dimensioni del DIA• Distensibilità della camera ventricolare destra• Resistenze polmonari
Difetto Interatriale
Frequenza: circa 20% delle C.C. alla nascita
Obb: Soffio sistolico eiettivo sulla polmonare. II tonosdoppiato “fisso”. Soffio diastolico trans‐tricuspidalico.
Sintomi: Di solito ASINTOMATICI, raramente: ritardo dell’accrescimento, scompenso cardiaco.
Complicanze:6% DIA ampi non trattati: sindrome diEisenmenger (ipert.polm.irreversibile)
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Difetto Interatriale
Rx: Accentuazione arco medio sx e trama vascolare
ECG: Ritardo conduzione intraventricolare destra o Bloccobranca destra
ECO‐COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico,anomalie associate
Esame emodinamico: Quantificazione dello shunt, misura ereversibilità dell’aumento della pressione in ventricolo destro
RX DIA
ECG DIADifetto Interatriale
Trattamento:
DIA ostium secundum: chiusura con device in sala di emodinamica
Altri tipi anatomici e DIA o.s. molto ampi: intervento chirurugico
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£ Tipo “ Fossa Ovale ”
£ No multipli
£ Shape regolare
£ Margini adeguati (> 4 mm)
DIA adeguato per chiusura con DEVICE Cardiopatie CongeniteCardiopatie con iperafflusso polmonare
PDA
• 0.06‐0.8 casi per 1000 nati vivi a termine
• Incidenza maggiore nei prematuri (PDA presente nel 45 % dei nati pretermine < 1750 g, e nell’80% < 1200 g) e nei nati in regioni ad elevata altitudine(3000‐4000 m s.l.m.)
• Casi correlati a rosolia materna, uso di farmaci antiepilettici in gravidanza
Epidemiologia ed Eziopatogenesi
Il dotto di Botallo è una corta struttura arteriosa muscolarizzata (originante embriologicamente dal VI arco aortico distale) che connette l’arteria polmonare sinistra all’aorta discendente, appena distalmente all’origine dell’arteria succlavia sinistra
DOTTO
Definizione anatomica
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Durante la vita fetale permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica (il flusso sanguigno proveniente dal VD raggiunge l’aorta distalmente ai vasi epiaortici)
Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti
FisiopatologiaFisiopatologia
• Dopo la nascita, con l’inizio della respirazione attiva, il dotto tende progressivamente a chiudersi grazie alla contrazione della componente muscolare, stimolata dall’ aumento della PO2
• Nei neonati prematuri il fenomeno della chiusura èritardato o assente, forse per immaturità dello strato muscolare duttale
FisiopatologiaPassaggio di sangue dalla circolazione
sistemica a quella polmonare (shunt sx-dx)
Aumentato flusso di sangue polmonare (iperafflusso)
Aumentato ritorno venoso polmonare
Aumentato precarico atriale e ventricolare sx
Sovraccarico di volume cavitàsinistre (dilatazione cavità sx)
• Dotto di ampie dimensioniscompenso cardiaco precoce ‐ ritardo della crescita‐ tachicardia‐ tachipnea‐ rientramenti intercostali‐ rantoli polmonari‐ frequenti infezioni respiratorie
• Dotto di piccole o medie dimensionipauci‐ o asintomatico
Manifestazioni cliniche
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• Soffio sisto‐diastolico a sede sottoclaveare sinistra
• componente polmonare del II tono
Clinica
• Rx torace
• Elettrocardiogramma
• Ecocardiogramma
• (Cateterismo cardiaco)
Diagnostica Strumentale
• Cardiomegalia
• Accentuazione della trama bronco‐vasale
• Dilatazione del tronco e dei rami polmonari all’ilo
Rx torace
Limiti: - Non visualizzazione diretta del dotto- Informazioni indirette (effetti sulla volumetria cardiaca e sulla circolazione polmonare)
Segni di Ingrandimento Atriale Sinistro• Onda P bifasica nelle derivazioni periferiche • Inversione componente tardiva dell’onda P in V1
P
P
ECG
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ECG
R=7 mmS= 9 mmR/S= 0.77
R
S
Q=>1 mm Q
Segni di Ingrandimento Ventricolare Sinistro• S V1 > 26 mm• R/S V1 < 1 dopo 2 giorni di vita• R/S V1 < 0.6 dopo 7 giorni di vita• Q > 1mm in V6
Valutazione ecocardiografica
• Visualizzazione diretta del dotto (2D)
• Visualizzazione e quantizzazione dello shunt (Doppler/Color)
• Valutazione entità sovraccarico di volume cavitàsx (M‐mode/2D)
• Quantizzazione pressione arteria polmonare (CWDoppler)
Visualizzazione dello shunt (Color Doppler)
Shuntduttale
Chiusura spontanea nell’88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita.
Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno
Dotto di ampie dimensioni Scompenso cardiaco
Ipertensione polmonare
Dotto di piccole dimensioni Rischio di endocardite
Storia naturale
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Inibizione della sintesi delle prostaglandine con inibitori non selettivi dalla COX-1 e COX-2
Indometacina: 3 dosi di 0.2 mg/Kg a intervalli di 12 ore (EV in 15 minuti)
Ibuprofene: 1° dose di 10 mg/Kg; 2°a dose di 5 mg/Kg; 3° dose di 5 mg/Kg a intervalli di 24 ore ( EV in 30 minuti)
Terapia nel neonato pretermine
Terapia Medica di Supporto1. Mantenimento adeguate
quantità di emoglobina2. Mantenimento adeguato
ematocrito (> 45%)3. Monitoraggio elettroliti,
glicemia, richieste nutri-zionali4. Restrizione infusione liquidi e
sodio 5. Diuretici e inotropi non
digitalici in caso di scom-penso congestizio
Terapia Medica Specifica
Se la terapia medica fallisce: Nel caso di dotti ampi che determinano scompenso legatura chirurgica
Dotto di Botallo: Terapia
1. Chirurgia: legatura e sezione del dotto per via toracotomica, transascellare, toraco‐scopica videoassistita
Indicazioni: pazienti < 1 anno con dotto di Botallo molto ampio determinante scompenso cardiaco
Mortalità praticamente nullaComplicanze: 1‐4%
2. Chiusura percutanea in sala di emodinamicaApproccio venoso anterogrado/arterioso retrogradoApproccio A-V combinato (impianto di più spirali)Scelta della protesi in funzione della morfologia duttale
Indicazioni: Sovraccarico diastolico delle sezioni cardiache sxPrevenzione delle complicanze a lungo termine (endoarterite, aneurisma duttale)
Dotto di Botallo: Terapia
Efficacia: 95-98%, Mortalità: 0%, Complicanze: 0-5%Recidiva (ricanalizzazione): 0-5%
Chiusura Dotto Arterioso (con Amplatzer)
AO
AP
PDA
AO
AP
PDA
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• La chiusura percutanea del dotto arterioso rappresenta l’opzione terapeutica di prima scelta nella stragrande maggioranza dei casi
• E’ una procedura molto efficace e sicura, con costi contenuti
• Il trattamento chirurgico è riservato solo a pazienti < 1 anno di vita (prevalentemente neonati e prematuri)
ConclusioniCardiopatie Congenite
Cardiopatie con iperafflusso polmonare
CAV
Canale atrioventricolare e sindrome di Down
• Circa il 70‐80% dei CAV completi è associato alla
sindrome di Down;
• Il CAV completo può associarsi ad anomali quali:
l’asplenia e la polisplenia, la tetralogia di Fallot e il
cuore univentricolare;
• Il CAV parziale è prevalente nei bambini senza
anomalie cromosomiche
Canale atrioventricolare eanomalie associate
• Dotto arterioso pervio 10%
• Tetralogia di Fallot 6.5%
• Situs ambiguus/inversus 3.3%
• DORV 2.9%
• Vena cava sup sx 2.9%
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Canale atrioventricolare
• Intermedio: 2 valvole AV – DIV – DIA
• Parziale: 2 valvole AV ‐ DIA
• Completo: 1 valvola AV – DIV – DIA
- 7.4 % delle cardiopatie congenite alla nascita
Canale atrioventricolare intermedio
• DIA tipo ostium primum
• Cleft del lembo anteriore della mitrale
• DIV dell’inlet con 1 o più shunt interventricolari tra le corde tendinee inserite sulla cresta del SIV
Canale atrioventricolare parziale
• DIA tipo ostium primum
• Cleft del lembo anteriore della valvola mitrale
• DIV dell’inlet totalmente obliterato da corde tendinee
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Canale atrioventricolare parzialeclinica
• Soffio sistolico puntale da rigurgito
• ECG: BAV I grado nel 50% dei casi
• DIA + INSUFFICIENZA MITRALICA
• Intervento chirurgico di chiusura DIA e
sutura cleft del LAM a 1‐2 anni
Canale atrioventricolare parziale
Canale atrioventricolare completoAnatomia
• DIA TIPO OSTIUM PRIMUM
• VALVOLA A‐V COMUNE (insufficiente nel 25% dei casi)
• DIV DELL’INLET
Classificazione di Rastelli
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Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia
• È una delle cause più frequenti di scompenso neonatale e il quadro è tanto più precoce e grave quanto più severa è l’insufficienza della valvola AV comune
• Se la valvola AV è continente il quadro fisiopatologico è simile a quello di un ampio DIV con iperafflusso polmonare
• Soprattutto nei casi con s. di Down l’ipertensione polmonare si complica con una malattia vascolare polmonare
Canale atrioventricolare completo: clinica
• Ritardo dell’accrescimento ponderale
• Infezioni respiratorie ricorrenti
• Scompenso cardiaco
• Asintomatici!!!!
Canale atrioventricolare completo:esame clinico‐strumentale
• Soffio mesosistolico eiettivo al II SIS;
• Soffio olosistolico alla punta ed al mesocardio (se
valvola AV insufficiente);
• ECG: deviazione assiale sinistra ipertrofia VD;
• RX Torace: ingrandimento dell’ombra cardiaca ed
iperafflusso
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Canale atrioventricolare storia naturale
• Ipertensione polmonare !!
• 1/2 sopravvive dopo i sei mesi;
• 1/3 sopravvive ad un anno di vita
Canale atrioventricolare storia naturale
Canale atrioventricolare storia naturale
Canale atrioventricolareterapia
• Diuretici, ACE‐inibitori, digitale
• Scompenso “intrattabile”: Bendaggio AP
• Correzione radicale (3‐6 mesi di vita): chiusura DIA‐DIVplastica valvola A‐V 2 valvole AV
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Canale atrioventricolare completofattori di rischio
• Diagnosi tardiva (dopo i 6 mesi)
• Età all’intervento (> 1.2 anni)
• Peso all’intervento (<7.6 kg)
• PA/Ao pressure ratio > 0.7
Canale atrioventricolarerisultati intervento
• Mortalità operatoria: 3 – 15%
• Sopravvivenza a 20 anni: 65 – 75%
Boening et al Eur J Cardiothorac Surg 2002
Shinebourne et al Ann Thorac Surg 2003
Canale atrioventricolare completofollow ‐ up
Canale atrioventricolare completofollow ‐ up
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CAV completo sbilanciato
Correzione sec. Glenn Mortalità operatoria circa 15%
(Frank Cetta et all JACC 1996)
Sopravvivenza globale 69% dopo 25 anni(Hahmi A. et all JACC 1998)
(Frank Cetta et al JACC 1996)
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(Hahmi A. et al JACC 1998)
Cardiopatie CongeniteClassificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione fisiopatologica
Cardiopatie con ipoafflusso polmonareRiduzione del flusso ematico polmonare secondaria ad una ostruzione all’efflusso ventricolare destro con ipossigenazione arteriosa di grado proporzionale all’entitàdell’ipoafflusso
Cardiopatie CongeniteClassificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione fisiopatologica
Cardiopatie con ipoafflusso polmonare•Stenosi valvolare polmonare•TOF•M. di Ebstein (forme gravi ad esordio neonatale)•Cardiopatie complesse con stenosi polmonare
Cardiopatie CongeniteCardiopatie dotto dipendenti
Circolazione polmonare
St. Valvolare polmonare
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Stenosi polmonare
Epidemiologia• La stenosi polmonare valvolare costituisce il 15‐20% di tutte le cardiopatie congenite
• Ricorrenza familiare di cardiopatie congenite (2‐3%, spesso SPV)
• Associazione con sindromi genetiche (S. Noonan)
Sintomatologia• Cianosi (SPV critica dotto‐dipendente;
SPV severa con shunt dx‐sx interatriale)
• Segni di stasi periferica (SPV severa)
• Ridotta tolleranza allo sforzo (SPV severa)
• Nessuna (SPV moderata)
• Non anomalie della crescita e dello sviluppo
Segni clinici e strumentali• ECG
‐ sovraccarico atriale dx
‐ ipertrofia ventricolare dx
‐ anomalie della ripolarizzazione ventricolare
• Rx torace
‐ ipodiafania polmonare (SVP critica)
‐ cuore “piccolo”
‐ prominenza del II arco sx
Segni clinici e strumentali• Ecocardiogramma 2D‐Doppler
‐ dilatazione atriale dx (specie se IT)
‐ ipertrofia/dilatazione ventricolare dx
‐ ipoplasia dell’anulus polmonare
‐ displasia della valvola polmonare
‐ stenosi sopravalvolare polmonare
‐ dilatazione dell’arteria polmonare
‐ Gradiente transvalvolare polmonare (picco)
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Stenosi Valvolare Polmonare Stenosi Valvolare Polmonare
PV
Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite
Valvuloplastica percutanea
Indicazioni e Tecnica• Dotto‐dipendenza del circolo polmonare
• Sovraccarico sistolico del ventricolo dx (segni ECG; gradiente transvalvolare polmonare >50 mmHg; rapporto pressorio RV/LV >0.6)
• Approccio venoso femorale/giugulare/ombelicale
• Rapporto pallone/anulus valvolare 1.2‐1.5
Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite
Valvuloplastica polmonare
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Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite
Risultati• Efficacia immediata: 95‐98%
• Recidiva: 0‐10%
• Complicanze: 0‐10%
• Mortalità: 0‐3%
Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite
Cause di insuccesso o recidiva• Ipoplasia dell’anulus valvolare
• Displasia valvolare
• Sindromi genetiche
• Rapporto anulus/pallone <1.2
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Cardiopatie CongeniteCardiopatie con ipoafflusso polmonare
TOF
TETRALOGIA DI FALLOT:DEFINIZIONE DIAGNOSTICA
Deviazione anteriore setto infundibulare
Cavalcamento aorticoDifetto Interventricolare
Ostruzione RVOTIpertrofia VDx
TETRALOGIA DI FALLOT:Anatomia patologica
TETRALOGIA DI FALLOT:INCIDENZA
E’ la più comune cardiopatia congenita cianogena
Terza per frequenza tra tutte le cardiopatie (11%)
♥
♥
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TETRALOGIA DI FALLOT:Storia Naturale
25% pz, muoiono nel 1° anno
40% pz, muoiono nel 3° anno
70% pz, muoiono nel 10° anno
95% pz, muoiono nel 40° anno
TETRALOGIA DI FALLOT:Fisiopatologia/Clinica
Grave ostruzione all’efflusso ventricolare destro
Ipoafflusso polmonare
Shunt destro-sinistro ( VDx-Ao )
Desaturazione sistemica
TETRALOGIA DI FALLOT:Descrizione
Ipoafflusso polmonare
Sovraccarico pressione
VDx
TETRALOGIA DI FALLOT:Obiettivi della chirurgia
Chiusura DIVpatch di Dacron
Disostruzione RVOTInfundibulolisiInfundibulectomiaCommissurotomia polmonareImpianto patch transanulare
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TETRALOGIA DI FALLOT:Sopravvivenza post-correzione
chirurgica
94% dopo un mese
91% dopo un anno
91% dopo 5 anni
Cardiopatie CongeniteClassificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione fisiopatologica
•Cardiopatie con circolazioni in parallelo•Sangue venoso sistemico non ossigenato circolo arteriosoSangue venoso polmonare ossigenato circolazione
polmonare
•Indispensabile per la sopravvivenza l’esistenza di una comunicazione tra le due circolazioni per assicurare unadeguato “mixing”
Cardiopatie CongeniteClassificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione fisiopatologica
Cardiopatie con circolazioni in parallelo•TGA•TGA con DIV•TGA con St. polmonare
Cardiopatie CongeniteCardiopatie con circolazioni in parallelo
TGA
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Discordanza ventricolo-arteriosa: • Aorta (anteriore destra) origina dal ventricolo destro• Polmonare (posteriore sinistra) origina dal ventricolo
sinistro
Trasposizione dei grossi vasi Trasposizione dei grossi vasi
Situs solitusNormale concordanza veno-atrialeNormale concordanza atrio-ventricolare
Trasposizione dei grossi vasi
• 20-30/100.000 nati vivi
• 5-7% delle cardiopatie congenite alla nascita
• 2-4.5% delle cardiopatie congenita in epoca fetale
• 60-70% dei pz è di sesso maschile
Incidenza
Van Praagh R., 1991
Eziologia
Eccezionale (<10%) l’associazione a cromosomopatie e/o malformazioni extracardiache
Aumentata prevalenza in figli di madri diabetiche
Terapia ormonale in gravidanza
Trasposizione dei grossi vasi
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•A setto interventricolare integro (50%)Dotto di Botallo e Forame ovale pervi
•Con difetto interventricolare (40%)
•Con difetto interventricolare e stenosi polmonare (7.5%)
•Con ostruzione sottopolmonare (2.5%)
•Con difetto interventricolare e coartazione aortica•Nelle cardiopatie complesse
Trasposizione dei grossi vasi
AnatomiaFisiopatologia
• Gran parte della GS di un ventricolo ritorna allo stesso ventricolo
• Circolazioni sistemica e polmonare in parallelo
• Ridotto apporto di O2 ai tessuti:• mixing intracardiaco (Forame ovale, Difetto interatriale, Difetto
interventricolare)• mixing extracardiaco (Dotto di Botallo, Collettori sistemico-polmonari)
Trasposizione dei grossi vasi
Clinica
• A setto interventricolare integro o con piccolo DIV• Neonato in prima giornata di vita di peso adeguato per l’età
gestazionale ma CIANOTICO
Trasposizione dei grossi vasi
•Con ampia comunicazione interventricolare•Lieve cianosi (durante il pianto!!!)•Segni di SCOMPENSO dopo 2-6 settimane di vita (tachicardia, tachipnea, mancato accrescimento, sudorazione, epatomegalia)
Segni Clinici
• Ispezione: Cianosi
• Ascoltazione: • Soffio continuo in sede sottoclaveare sx (Dotto di Botallo
pervio)• II tono aumentato d’intensità al II SIS (non è il focolaio
polmonare ma aortico!!!)• Soffi eiettivi di solito assenti o lievi
Trasposizione dei grossi vasi
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ECG
• Deviazione assiale destra• Ipertrofia ventricolare destra (onda R in V1-V2
+ onda S in V5-V6 > 35mm, ST depresso e onde T invertite a branche simmetriche)
• Ipertrofia biventricolare• Onda Q in V6 nelle forme con ampio DIV
Trasposizione dei grossi vasi
Normale alla nascita!!!
Trasposizione dei grossi vasi
ECG
Rx Torace: TGA Trasposizione dei grossi vasi
Rx Torace: TGA con ampio DIVTrasposizione dei grossi vasi
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Ecocardiogramma
•4-camere apicale: normale
•Proiezioni parasternali: grossi vasi paralleli
•Color: Presenza di DIV
•Doppler: Grado di ostruzione sottopolmonare
Trasposizione dei grossi vasi Trasposizione dei grossi vasi
Storia Naturale
Senza trattamento ha una mortalità del:
- 30% nella prima settimana di vita
- 50% entro il primo mese
- 70% nei primi sei mesi
- 90% entro l'anno
Trasposizione dei grossi vasi
Cause di morte
anossiainfezioni polmonari intercorrentieventi cerebrovascolariscompenso cardiaco
Trasposizione dei grossi vasi
PGE1 : 0.01-0.10 mcg/kg/min
•Inotropi (dopamina, dobutamina) •Correzione dell’acidosi metabolica
Terapia Medica: palliativa
In prima giornata di vita per mantenere la pervietà del Dotto di Botallo
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Trasposizione dei grossi vasi
Palliazione:Settostomia interatriale secondo Rashkind
Da praticarsi entro 48-72 ore nelle forme a setto intatto e con Forame ovale restrittivo (< 4 mm)
Trasposizione dei grossi vasiPalliazione:
Shunt sistemico-polmonare (Gore-Tex 5 mm) Nelle forme con difetto interventricolare e Stenosi polmonare severa
Trasposizione dei grossi vasi
Interventi Correttivi
Correzione fisiologica a livello atriale
-Intervento Mustard / Senning
Correzione anatomica a livello grandi arterie
-Inversione arteriosa o switch arterioso
Correzione secondo Rastelli / Lecompte
-TGA + DIV + Stenosi polmonare
Trasposizione dei grossi vasiIntervento di “Switch” arterioso
correzione anatomica
Ao AP
“Manovra” di Lecompte, 1981
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Trasposizione dei grossi vasiIntervento di switch arterioso
Sopravvivenza
Mortalità precoce: 2-15%Sopravvivenza:
84 % a 1 mese82 % a 1 anno82 % a 3 anni80 % a 10 anni
Kirklin et al Circulation 1997
Trasposizione dei grossi vasiIntervento di switch arterioso
Qualità di vita
95% in I classe NYHA Test da sforzo: 94 % normale capacità di
esercizioBuona qualità di vita!!!
SequeleOstruzione efflusso ventricolare dxInsufficienza neovalvola aorticaDisfunzione ventricolare sinistraCoronaropatia (stenosi/occlusione)Aritmie (indotte dall’esercizio)
Cardiopatie CongeniteClassificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione fisiopatologica
•Cardiopatie dotto-dipendenti•Severa o totale ostruzione all’efflusso ventricolare dx o sin flusso sitemico o polmonare totalmente dipendenti dalla pervietà del dotto di Botallo
Cardiopatie CongeniteClassificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione fisiopatologica•Cardiopatie dotto-dipendenti
Circolazione sistemica
•St. valvolare aortica critica•Coartazione aortica severa•Interruzione arco aortico
Circolazione polmonare
•St. valvolare polmonare critica•Atresia polmonare setto intatto•Atresia polmonare con DIV•Cardiopatie complesse con st.grave/atresia polmonare
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Cardiopatie CongeniteCardiopatie dotto dipendenti
St. Valvolare aortica critica
Circolazione sistemica Ostacolato svuotamento sistolico ventricolare attraverso il tratto di efflusso del VS, la valvola o la prima parte dell’aorta ascendente.
Stenosi Valvolare Aortica
Stenosi Valvolare Aortica
•Valvolare (ectasia Ao asc.)
•Sopra-valvolare (ipoplasia)
•Sotto-valvolare
Stenosi Valvolare Aortica
L’ostruzione può essere:
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Stenosi valvolare aortica congenita
3,5% delle cardiopatie congenite alla nascita
1-2% della popolazione è portatrice di valvola aortica bicuspide, ma solo il 1/50 svilupperà una steno-insufficienza significativa
ACC/AHA Practice Guidelines. Circulation, 1998
IncidenzaClassificazione
• Lieve: area valvolare 1,5-1cmq. • Moderata: area valvolare 0.76-1 cmq.• Serrata: area valvolare < 0.75cmq.
Stenosi Valvolare Aortica
Fisiopatologia
• Aumentata pressione sistolica del VS per mantenere una sufficiente GC.
• Gradiente sistolico di pressione tra VS e Ao.• Sovraccarico pressorio con ipertrofia concentrica
del VS.
Stenosi Valvolare Aortica
Fisiopatologia
Stenosi Aortica
Aumento post-carico
Sovraccarico Pressorio Ventricolo Sx
Ipertrofia Concentrica Ventricolo Sx
Scompenso Venticolo Sx
Stenosi Valvolare Aortica
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FisiopatologiaStenosi Valvolare Aortica
Segni Clinici
• Ispezione: Pallore• Palpazione: Itto sollevante; Polso tardo piccolo e raro
• Ascoltazione:• I tono sdoppiato, IV tono
• Soffio sistolico a losanga, rude (3/6 Levine)sull’aia aortica irradiato alle carotidi, che si accentua nel battito post-extrasistolico
Stenosi Valvolare Aortica
Indicazioni alla Valutazione Diagnostica degli adolescenti o giovani adulti con stenosi valvolare aortica
INDICAZIONI CLASSE
1. Ecg I
2. Echo-Doppler Study I
3. Graded exercise test IIa
4. Cardiac cathterization for evaluation of gradient IIa
5. Chest x-ray IIb
ACC/AHA Task Force
Stenosi Valvolare Aortica
ECG
• Normale nelle forme lievi.
• Segni di ipertrofia ventricolare sinistra (onda R in V5-V6 + onda S in V1-V2 > 35mm, deviazione assiale sn, ST depresso e onde T invertite a branche simmetriche)
Stenosi Valvolare Aortica
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Stenosi Valvolare Aortica
ECG Rx Torace
•Cuore globoso
•Aorta ascendente dilatata
•Calcificazioni aortiche
Stenosi Valvolare Aortica
Ecocardiogramma
•Sede della stenosi
•Cuspidi ispessite ed iperecogene
•Ridotto movimento di apertura con aspetto cupoliforme
•Doppler: gradiente transvalvolare
Stenosi Valvolare Aortica
Complicanze
Stenosi Valvolare Aortica
• Endocardite infettiva
•Morte improvvisa (per fibrillazione ventricolare)
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Terapia Medica
• Profilassi dell’endocardite infettiva• Profilassi della cardite reumatica• Limitazione nell’attivita fisica (sforzi isometrici)• Prevenzione e/o controllo aritmie• Evitare farmaci inotropi negativi e proaritmogeni• Diuretici (con cautela)• Vasodilatatori arteriosi e venosi (con cautela)
Stenosi Valvolare Aortica Stenosi aortica critica del neonato
Fisiopatologia
Dotto dipendenza della circolazione sistemica
Chiusura del dotto nei primi gg o settimane di vita
Scompenso cardiaco congestizio!
Stenosi aortica critica del neonato
Valutazione Clinica
• soffio sistolico eiettivo non intenso
• polsi assenti o di intensità ridotta
• click di difficile ascoltazione per tachicardia
...se la funzione di pompa è depressa:
Ecocardiogramma
Stenosi Valvolare Aortica Congenita
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40 50 60 70 80
100
80
60
40
20
0
SU
RVIV
AL
(%)
AGE (yr)
Latent period
Onset of severesymptoms
Average dateat death
Stenosi valvolare aorticaStoria Naturale
Cardiologia Pediatrica2°Università di Napoli
Ospedale Monaldi
Braunwald E.Piccin 2000
CoAo
AS
Postoperative interval (yrs)
SCD
Fre
e Su
rviv
al (p
ropo
rtio
n )
Morte improvvisa in stenosi o coartazione aortica
CoAo: 9/536 SCDAoS: 10/169 SCD
Silka M.J. et al.:JACC 1998;32:245-251
5 10 15 20 25
1
0.9
0.8
0.730
Cardiologia Pediatrica2°Università di Napoli
Ospedale Monaldi
Stenosi aortica critica del neonato
PGE1 : 0.05-0.15 mcg/kg/min
Inotropi: dopamina, dobutamina
Valvuloplastica aortica
Stenosi valvolare aortica congenitanel bambino e nel giovane adulto
Evolutività
Cardiologia Pediatrica2°Università di Napoli
Ospedale Monaldi
• In 1/3 il gradiente aumenta entro i 4-8 anni
• Entro i 20 anni solo il 20% dei pz con un iniziale gradiente di picco < 25 mmHg necessita di intervento o valvuloplastica
• con un iniziale gradiente di picco > 50 mmHg sintomi, endocardite emorte improvvisa si manifestano con una frequenza di 1-2% all’anno.
ACC/AHA Guidelines,Circulation 1998
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• Sintomi (angina pectoris, sincope e dispnea da sforzo) con gradiente di picco al cateterismo cardiaco >50 mmHg
• Gradiente di picco al cateterismo cardiaco >60 mmHg• Anomalie della ripolarizzazione di tipo ischemico di nuova
insorgenza all’ECG a riposo o da sforzo associate a gradiente >50 mmHg
• Gradiente di picco al cateterismo cardiaco >50 mmHg se il paziente vuole eseguire attività sportiva competitiva o desidera una gravidanza
• Gradiente di picco al cateterismo cardiaco <50 mmHg senza sintomi o modificazioni ECG
ACC/AHA Guidelines, Circulation 1998
I
II
IIa
III
CLASSE
Indicazioni alla valvuloplastica percutanea in pazienti pediatrici con normale gittata cardiaca
Stenosi valvolare aortica Stenosi valvolare aortica congenita
Valvuloplastica Aortica in Età Pediatrica
•Efficacia immediata: 90-95%• Recidiva: 10-35%• Complicanze: 0-20%• Mortalità: 0-10%• Cause di insuccesso o recidiva- displasia, unicuspidia valvolare (?)- ipoplasia dell’anulus valvolare (?)- rapporto anulus/pallone (?)- età alla procedura (<3 anni)- gradiente post-procedura >30 mmHg
•
Valvuloplastica Aortica: Long-term Results
• 269 pazienti consecutivi (età media 8 mesi, range 0-23 anni)(30% <1 mese; 22% <1 anno; 48% >1 anno)• Follow-up: 14.8 anni• Mortalità precoce: 10.4%• Chirurgia nel F-U a breve termine: 20.1%• Insufficienza valvolare aortica significativa: 22.3%• Restenosi: 16.7%• Sopravvivenza a lungo termine: 89.6%• Libertà da chirurgia nel F-U a lungo termine: 50%
Reich O, et al. Heart 2004
Stenosi valvolare aortica congenita
Indicazioni alla sostituzione valvolare
• Tutti i pazienti sintomatici per angina, dispnea o sincope
• Pazienti asintomatici:Con AVA <0.75cmq Con AVA fra 0.76 e 1cmq se con:
Disfunzione VSCoronaropatia associataIpertrofia VS graveAlterata funzione del VS sotto sforzo
Stenosi Valvolare Aortica
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Stenosi valvolare aortica congenita
Sostituzione valvolare secondo Intervento di Ross
•Inserimento in posizione aortica della valvola polmonare nativa autologa (autograft)•Reimpianto sulla medesima degli osti coronarici •Interposizione di condotto valvolato eterologo in sede polmonare
Stenosi valvolare aortica congenita
Intervento di Ross:Risultati a lungo termine
•La percentuale di “failure” dell’Homograft è del 12%
•Il periodo libero dal reintervento è 5 anni, per il 93% dei pz operati
• Gli Homograsft impiantati in pz<2ann hanno una durata inferiore
Indicazioni alla valvulotomia percutanea
Stenosi Valvolare Aortica
Ruolo temporaneo nel management di alcuni pazienti sintomatici che non sono inizialmente candidati alla
sostituzione valvolare:
• Stenosi valvolare aortica severa ed edema polmonare refrattario
• Pazienti in shock cardiogeno
Valvulopatia aortica nel bambino e nell’adolescente
Conclusioni
• La stenosi critica del neonato ha un decorso peculiareed una prognosi peggiore.
• L’ecocardiografia tradizionale è tuttora la tecnica di I° scelta per la diagnosi
• Le nuove tecniche di imaging (eco 3D, back scattering) sono utili per completare l’iter diagnostico
Cardiologia Pediatrica2°Università di Napoli
Ospedale Monaldi
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Cardiopatie CongeniteCardiopatie dotto dipendenti
Coartazione aortica severa
Circolazione sistemica
Incidenza neonatale 5-6%
(Lindsey D. Allan et al. JACC 1994)(Ferencz. et al. 1993)
Coartazione aortica
Coartazione aorticaRestringimento, diffuso o circoscritto nella zona dell’istmo
Coartazione aortica
“Shelf” protrudente dalla parete postero-laterale dell’ istmo aortico in corrispondenza della confluenza con il dotto di Botallo
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Coartazione aortica
• Aorta bicuspide (85% dei casi di coartazione aortica)
• Insufficienza aortica • Dotto Arterioso Pervio • Difetto interventricolare • Stenosi aortica valvolare o sub-aortica • Stenosi mitralica (S. di Shone)• Difetto interatriale • Fibroelastosi endocardiaca • Anomalie dell’arteria succlavia destra e/o sinistra • Trasposizione completa delle grandi arterie
Lesioni cardiache associate alla coartazione aortica
Coartazione aorticafisiopatologia
• Forme severe: (neonato)- sovraccarico pressorio ventricolo sinistro- dotto-dipendenza del circolo sistemicoposto avalle dell’istmo aortico (shunt dx-sxattraverso il PDA
- ipertensione a monte della coartazioneForme lievi: (adolescente-adulto)
- circoli collaterali di compenso traarea pre- e postistmica
dopo la chiusura del dotto di Botallo :
• scompenso cardiaco (tachipnea, rientramentiintercostali, epatomegalia)
•ipopulasatilità o assenza dei polsi femorali
• ipertensione agli arti superiori (gradiente pressorio artisup.-arti inf.)
Coartazione Aortica NeonataleQuadro Clinico
•Riscontro occasionale di ipertensionearteriosa
•Ipopulsatilità delle arterie femorali
•Cefalea
•Incisure costali all’Rx torace
Coartazione Aortica dell’adultoQuadro Clinico
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-Coartazione aortica
-Stenosi aortica
-Difetto interventricolare
-Anomalie della valvola mitrale
Sindrome dellaCoartazione aortica
(Shone)Diagnosi
Coartazione aortica
• Presentazione clinica• Rx Torace• Ecg• Ecocardiografia• Altre tecniche di Imaging• Cateterismo cardiaco ed Angiografia
Coartazione aorticaRx-torace
• Cardiomegalia• Riduzione dell’arco corrispondente alla
regione istmica (segno del 3)
Inoltre negli adulti: • incisure intercostali secondarie a circoli
collaterali acquisiti
Coartazione aorticaRx-torace
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Coartazione aorticaECG
• Iperteofia ventricolare destra (neonato)
• Ipertrofia ventricolare sinistra (dopo periodo neonatale)
Coartazione aortica
Anni Sopravvivenza1/12 90%
1 70%4 62%
10 50% 20 35%50 10%
STORIA NATURALE
Coartazione aortica
Cause di Morte- insufficienza cardiaca (25.5%)- rottura dell’aorta (21%)- endocardite batterica/aortite (18%)- emorragia intracranica (11%)- non direttamente connessa CoAo (24%)
Abbot e Reifenstein
Coartazione aorticaSTORIA NATURALE
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Trattamento della CoAo
• Terapia medica
• Chirurgia
• Angioplastica con catetere a palloncino
• Stent intravascolare
Coartazione aorticaCoartazione aortica
Terapia medica
• Nelle forme neonatali dotto-dipendenti:PROSTAGLANDINE per mantenere il dotto pervio
• Farmaci dello scompenso qualora ne compaiano i segni
Coartazione aortica
•Anastomosi end-to-end•Allargamento con flap di succlavia
o con patch
Chirurgia
Coartazione aortica
Chirurgia: End-to-end
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Coartazione aortica
Valvuloplastica percutanea• Tecnica: dilatazione con catetere a palloncino o impianto di stents
• Genericamente considerata più efficace e sicura nella r recoartazione post-chirurgica, piuttosto che nella coartazione nativa
• “Danno controllato” della parete aortica
• Complicanze:• Dissezione acuta dell’aorta (1-4%)• Aneurismi (5-20%)• Rimodellamento della parete aortica
IMPIANTO DI STENT IN CoAo NATIVA
Coartazione Aortica NeonataleQuadro Clinico
• tachipnea, rientramenti intercostali
• ipo-asfigmia polsi femorali
• gradiente pressorio arti sup-inf.
• scompenso cardiaco conclamato
SOPRAVVIVENZA S/P DECOARTAZIONE AORTICA
Coartazione aortica
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Follow-up post decoartazione PROBLEMATICHE
• Recoartazione• Ipertensione Arteriosa• Funzionali• Aritmiche
Coartazione aortica
Recoartazione: Gradiente press. istmico a riposo >20-30 mmHg
Incidenza: dal 7% al 60%
Trattamento chirurgico: Sequele
Coartazione aortica
Coartazione aorticaValvuloplastica percutanea
Coartazione aortica nativa
0-5 aa, <20 kg >20 kgdecoartazione chirurgica impianto di stent
Angioplastica/”stenting” incoartazione/recoartazione aortica
• Efficacia: 80-95% • Recidiva: 0-35%• Complicanze: 0-20%• Mortalità: 0-5%
Coartazione aortica
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Coartazione aorticaValvuloplastica percutanea
Da valutare
• Risultati a lungo termine
• Incidenza di aneurismi
• Effetti a lungo termine di un segmento rigido di parete aortica sulla pressione arteriosa sistemica
• Impossibilità di dilatare lo stent in alcuni casi oltre un certo diametro
Follow-up post decoartazioneIPERTENSIONE
Cardiopatie CongeniteCardiopatie dotto dipendenti
Circolazione polmonare
AP a setto intatto
Cardiopatie CongeniteCardiopatie dotto dipendenti
Circolazione polmonare
AP con DIV
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Cardiopatie CongeniteClassificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione clinicaCardiopatie con cianosi alla nascita senza scompenso cardiaco
•Con normale vascolarizzazionepolmonare
•TGA
•Con ipoafflusso polmonare
•TOF severa•Atresia polmonare a setto intatto
Cardiopatie CongeniteClassificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione clinica
Cardiopatie con scompenso cardiaco alla nascita
•Con ostruzione all’efflusso ventricolare sistemico• St. aortica critica (dotto dipendente)• Coartazione aortica• Cardiopatie complesse con atresia aortica• Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Cardiopatie CongeniteCardiopatie con scompenso cardiaco alla nascita
Cuore sxipoplasico
Cardiopatie CongeniteClassificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione clinica
Cardiopatie con cianosi precoce
•Con ipoafflusso polmonare di entità moderata• TOF moderato• Atresia polmonare con DIV• Cardiopatie congenite con stenosi polmonare moderata
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Cardiopatie CongeniteClassificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione clinicaCardiopatie con scompenso cardiaco precoce
•Con ostruzione moderata all’efflusso ventricolare sistemico (normale vascolarizzazione polmonare)• St. aortica severa• Coartazione aortica moderata
•Con iperafflusso polmonare• DIV• CAV completo• PDA• Finestra aorto polmonare• Cardiopatie complesse senza st. polmonare
Cardiopatie CongeniteClassificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione clinicaCardiopatie con cianosi e scompenso cardiaco precoce
•Con ipoafflusso polmonare•M. di Ebstein•Cardiopatie complesse con disfunzione delle valvole AV e St. polmonare
•Con iperafflusso polmonare
• RVPAT• Cardiopatie complesse con mixing completo e senza St. polmonare• Cardiopatie complesse con TGA e senza St.polmonare
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