diagnosi differenziale della PAH nelle cardiopatie congenite
-
Upload
guch-piemonte -
Category
Documents
-
view
339 -
download
8
description
Transcript of diagnosi differenziale della PAH nelle cardiopatie congenite
L’ecocardiografia nella diagnosi differenziale delle CHD
G. Agnoletti Citta’della Salute, Torino
Torino 26.1.13
Ipertensione polmonare
Quando parliamo di cuore, parliamo di resistenze, NON di pressioni….
P=QxR
arteriolite
Shunts
RVP fisse
IP fissa
QP=QS QP/QS <1
PAP normale
Cuore normale RVP basse
Rischio di arteriolite in varie cardiopatie
DIA
DIV e DBP ampi
CAVC
TAC, finestra AO-AP, APdx dall’aorta
50 anni
6 mesi
1 mese
1 anno
PAH ≠ ipertensione ventricolare dx
Truncus Bene-Iperafflusso-
Arteriolite
DIV Bene-Gradi variabili di
PAH, arteriolite solo se..
L’adulto (GUCH)
the prevalence of PAH (defined by echo RVP) among 1824 adult CHD patients with septal defects was 6.1%, and 3.5% had Eisenmenger syndrome
PAH ≠ Eisenmenger PERCHE ?
Ipertensione polmonare e GUCH
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
L’adulto (GUCH)
PAH ≠ Eisenmenger PERCHE ?
Classificazione (2008) 1. Ipertensione arteriosa polmonare (precapillare: RVP elevate) 2. IP associata a lesioni del cuore sx (postcapillare: RVP normali) 3. IP associata a malattia polmonare e/o ipossiemia 4. IP dovuta a TEP cronica
5. Miscellanea
Come affrontare la DD
• Analisi segmentaria, delle connessioni. Sapere come e’ fatto il cuore • Presenza di ostruzione all’efflusso dx • Presenza di ostruzione/disfunzione a sx (postcapillare associata…) • Valutazione accurata dei flussi trans-shunt (non scambiare uno shunt VS-AD con un’IT….)
C’e’ IP in questa cardiopatia?
C’e’ IP in questa cardiopatia?
C’e’ IP in questa cardiopatia? Che cardiopatia e’?
C’e’ IP in questa cardiopatia?
Shunt VS-AD...
La pressione polmonare si puo’ misurare sulla velocità dell’IT?
E le RVP?
Solo se non c’e’ ostruzione!
NO, ma IP o integrale IT
Esempio 1: FALLOT
• Donna 46 aa • Blalock classica • Patch infundibulare e plastica tricuspidalica • 1 gravidanza a 32 aa • FA cronica • Da 3 anni edemi periferici + ascite • NYHA III
PAH in Fallot
Cateterismo cardiaco: • PVD 85% della sistemica… Perche’? • Gradiente VD-AP: 25 mmHg . NO inefficace • QP/QS 2:1 • Embolizzazione dello shunt
Correzione: • Protesi polmonare meccanica, plastica della biforcazione, plastica tricuspidale • Postoperatorio complicato da PAH , disfunzione VD, ascite ingravescente
PAH in Fallot
PAH nella tetralogia di Fallot
• Solo se palliata con shunt “ampio” e corretta tardivamente
• NB cianosi prolungata e possibile associazione TEP
• PVD INFRASISTEMICA solo se DIV restrittivo e protezione polmonare insufficiente…
Esempio 2: Atresia polmonare + DIV
• Bambino di 8 aa • Shunt BT • Patch infundibulare • Unifocalizzazione dx e plastica APD • Homograft polm. + plastica APD • Perdita APD, disfunzione VD +++
PAH in Atresia polmonare + DIV
PAH in Atresia polmonare + DIV Postvalvolazione, benessere pr alcuni mesi,
decesso dopo 1 anno per scompenso dx irreversibile
PAH in ……
Esempio 3: VU
• Uomo di 48 aa • Diagnosi sin dall’infanzia: cTGA, DIV, SP • Seguito ambulatorialmente • Geometra, 3 figli • Mai operato
cTGA DIV, SP
PAH in cTGA DIV, SP ?
PAH in cTGA DIV SP?
• Recente episodio di dolore precordiale e stanchezza
• Ricovero per fibrillo-flutter veloce, edemi declivi, cianosi (84%), congestione ilare
• Ripristino spontaneo RS • Benessere 24 ore dopo l’episodio
Comunicazione verbale: decesso a breve….
PAH in cTGA DIV SP? FU
• Condizioni generali ottime • Sat O2 95% • Fremito precordiale • Soffio sistolico rude • Compenso
ECO • Non e’ una cTGA ……
ECO : i vasi • L TGA
A P P
A
ECO : SP • Non e’ una cTGA …… Possiamo applicare
Bernoulli??
RMN: i/il ventricoli/o
RMN: i/il ventricoli/o
RMN: i vasi
• VU in LTGA, 2 VAV, SP Sat O2 : 95%, cioe’ : QP/QS > 3 , oppure streaming favorevole…?
• C’e’ PAH?
DIAGNOSI
DCPT meglio di VU + protetto?
Esempio 4: TGA complessa
• Donna di 57 anni, con CC cianogena imprecisata
• Valvulotomia polmonare a 10 anni • Successivo discreto benessere, vita sintomo limitata • Controlli periodici in vari centri • Cianosi
• Da alcuni mesi piastrinopenica. Trattata con salassi periodici. Astenia marcata
• Sat O2 70%. Soffio ++. Cianosi e clubbing • Esami ematochimici: GR 6.8 Ml Hb 21g, Plt
77000 • Visite cardiologiche periodiche, gradiente
polmonare medio 20 mmHg
PAH in TGA complessa
ECG e Rx torace
ECO
Connessioni AV: Normali (credo concordanza AV) Ventricoli : VD relativamente ipoplasico Setto interventricolare : DIV da malallineamento, ampio, credo sottopolmonare
ECO
DIV: Credo dx-sx o bidirezionale, sottopolmonare?
ECO
Connessioni VA : LTGA. Polmonare posteriore, ipoplasica. Anello ca 20 mm Hg, cuspidi ispessite, Polmonare: Stenosi Severa. Velocità 5 m/s. Grad max > 100 mm Hg, Grad medio >50 mm Hg
RMN
ANGIO: perche’ dare un certo rado di PAH…
• Valvuloplastica polmonare. • Ripristino di pressione pulsatile. • PAm da 12 a 30 mmHg
FU • Saturazione da 60 a 80% • Le amiche non la riconoscono.. • Meno astenica
BUON LAVORO!
L’organo piu’ importante per l’ecografista e’
BUON LAVORO!
GRAZIE