16 gestione neonatologica delle cardiopatie congenite diagnosticate in utero

Gestione neonatologica delle cardiopatie congenite diagnosticate in utero

Aggiornamenti di Ecocardiogra4ia Fetale II edizione

Sapienza Università di Roma 18 -‐ 19 Aprile 2015

Gerardo Piacentini Unità di Neonatologia e Terapia Intensiva Neonatale Ambulatorio di Cardiologia Fetale e Pediatrica Ospedale “San Giovanni Calibita” -‐ Fatebenefratelli Isola Tiberina, Roma

Cardiopatie congenite Pediatr Cardiol 2003;24:195 BMJ 2009;338:a3037

Seminars in fetal & neonatal medicine 2013;18:302

- Incidenza: 8-‐10‰

- 6-‐10% cause di morte in età pediatrica (20-‐40% per malformazioni congenite)

- 10-‐20% di tutti i neonati con CHD (1-‐2‰): cardiopatia critica

Dotto-‐dipendenza circolo sistemico

Dotto-‐dipendenza circolo polmonare

Trasposizione delle grandi arterie RVPAT ostruito

Aritmie Cardiomiopatie Tumori cardiaci

Congenital Heart Disease in the Neonatal Period

J Pediatr 1964;65:721

Congenital Heart Disease in the Neonatal Period

Rowe and Mehrizi 1968 Lancet 1975:1:140

1938 -‐ Legatura del dotto arterioso (Gross)

1944 -‐ Shunt sistemico polmonare (Blalock-‐Taussig)

1948 -‐ Atriosettostomia di Blalock-‐Hanlon

1952 -‐ Bendaggio polmonare (Muller e Dammann)

1958 -‐ Anastomosi cavopolmonare (Glenn)

1966 -‐ Atriosettostomia di Rashkind

1968 -‐ Intervento di Fontan

1975 -‐ Switch arterioso (Jatene)

1975 -‐ Introduzione PGE1 (Elliott)

1984 -‐ Trapianto cardiaco neonatale (Bailey)

Cardiopatie congenite neonatali

Prostaglandine

Ecocardiogra4ia

Diagnosi prenatale

Cardiochirurgia 20% anni ‘50

90 % oggi

Circulation 2001;103:2376 JACC 2010;56:1149

Prostaglandine E1

Indicazioni

Azione ffffff1hhffffff

Dosaggio

Effetto ffffff1hhffffff ff

Somministrazione

- Aprire o mantenere aperto il dotto arterioso

- Vasodilatazione per azione diretta sulla muscolatura liscia del dotto arterioso

- 0.01-‐0.03 mcg/kg/min per mantenere il dotto aperto

- 4ino a 0.05-‐0.1 mcg/kg/min

- Aumento della pO2, incremento pressione arteriosa

- Miglioramento della perfusione _____________________________________

- Infondere in una via separata, possibilmente vaso centrale

- Compatibile con SG5, SG10, SF

- Emivita breve (infusione continua)

- Dose più bassa possibile

Prostaglandine E1 -‐ Effetti collaterali

Respiratori

Cardiovascolari

SNC

Endocrinologici

Gastrointestinali

Ematologici

- Depressione respiratoria o apnea (12%)

- Usualmente nelle prime ore dall’inizio dell’infusione

- Incidenza aumentata se peso < 2 kg

- Dose dipendente

- Ipotensione, bradicardia, tachicardia

- Irritabilità, convulsioni, febbre

- Ipocalcemia, ipoglicemia

- Diarrea

- Inibizione aggregazione piastrina

Gravidanza con feto portatore di malformazione

Team multidisciplinare Cardiologo)pediatra)

Cardiologo)perinatale)

Neonatologo)

Ostetrica)

Ginecologo)

Cardiochirurgo)

Anestesista)SP)

Anestesista)TIC)

Psicologo)

Chirurgo)neonatale)

Organizzazione sala partoSala$parto$

Neonatologo$

Neonatologo$Cardiologo$perinatale$

Ginecologo/ostetrico$

Anestesista$

Infermieri$

Ostetriche$STEN$

Isola neonatale

Box parto

Sale operatorie

Fetal Cardiovascular Disease Severity Grading Scale

Rychik J. Prenatal Practice Care Model and Delivery of the Fetus with Cardiovascular Disease. In : Fetal cardiovascular imaging. Elsevier. 2012

Delivery Classi4ication Scale for Fetal Cardiovascular Disease

Rychik J. Prenatal Practice Care Model and Delivery of the Fetus with Cardiovascular Disease. In : Fetal cardiovascular imaging. Elsevier. 2012

Codi4icazione del rischio alla nascita

CODICE BLU

CODICE ROSSO

CODICE GIALLO

CODICE VERDE

CODICE BLU

CODICE ROSSO

- se già nato (trasferimento urgente in TIC)

- se nascita da programmare

- TGA con setto interventricolare intatto con forame ovale restrittivo

- Cuore sinistro ipoplasico con forame ovale restrittivo

Considerare Rushkind in sala parto o intervento chirurgico urgentissimo!

- Ritorno venoso polmonare anomalo totale ostruito

Urgenza chirurgica!

Codi4icazione del rischio alla nascita

CODICE ROSSO - trasferimento urgente in TIC se già nato


- TGA con setto interventricolare intatto

- Cardiopatie con dotto-‐dipendenza del circolo sistemico

- Cuore sinistro ipoplasico senza forame ovale restrittivo

- Stenosi aortica critica

- Interruzione dell’arco artico

- Coartazione aortica dotto-‐dipendente

Classi4icazione del rischio alla nascita

CODICE ROSSO - trasferimento urgente in TIC se già nato


- Cardiopatie con dotto-‐dipendenza del circolo polmonare

- Atresia polmonare a setto interventricolare intatto

- Atresia polmonare con difetto interventricolare

- Cardiopatia complessa con atresia polmonare o stenosi polmonare critica

- Ebstein severo


CODICE GIALLO - trasferimento in TIC/TIN/TIP con posto letto di appoggio

- Cardiopatie con ipoaf4lusso polmonare (cianogene, Qp/Qs < 1)

- Tetralogia di Fallot

- Cardiopatia complessa con stenosi polmonare non severa

- Cardiopatia con iperaf4lusso polmonare (Qp/Qs > 1)

- Truncus arteriosus

- Cardiopatia complessa senza ostruzione polmonare o aortica

- Cuore univentricolare

- Ventricolo destro a doppia uscita

- Canale atrioventricolare sbilanciato

Flusso polmonare dif4icile da predire a priori!


CODICE VERDE - non necessario trasferimento, controllo ambulatoriale

- Cardiopatie con iperaf4lusso polmonare

- Difetto interventricolare

- Canale atrioventricolare completo o parziale

- Valvulopatie

- Stenosi aortica non critica

- Stenosi polmonare non critica

- Displasia mitralica

- Displasia tricuspide


Cardiopatie critiche in epoca neonatale

- Sindrome del cuore sinistro ipoplasico

- Coartazione aortica

- Interruzione dell’arco aortico

- Stenosi aortica critica

Dotto-‐dipendenza circolo sistemico

Dotto-‐dipendenza circolo polmonare

- Atresia polmonare a setto intatto

- Stenosi polmonare critica

- Cardiopatia complessa con AP/SP

Cardiopatie critiche in epoca neonatale

Trasposizione delle grandi arterie Ritorno polmonare anomalo totale

Neonato con cardiopatia congenita

1. ABC – eventuale somministrazione di ossigeno – posizionamento di catetere venoso ombelicale – eventuale inizio infusione di PGE1

2. Emogasanalisi 3. Correzione acidosi, ipoglicemia, diselettrolitemia 4. Valutazione clinica completa (fenotipo) 5. Pressione arteriosa ai 4 arti 6. Saturazione pre-‐duttale e post-‐duttale 7. RX torace 8. Ecocardiogra4ia

Valutazione e management iniziale

Cardiopatie con dotto-‐dipendenza circolo sistemico

Circolazione fetale

Dotto arterioso

Forame ovale

Dotto venoso

Circolazione transizionale

Fisiologia postnatale

Alla Nascita…

‣Rimozione circolazione placentare

‣Esposizione del letto vascolare polmonare ad alte concentrazioni di O2 (vasodilatazione polmonare)

‣ Incremento di 20 volte del 4lusso polmonare

‣Aumento della portata cardiaca per compensare le aumentate richieste metaboliche

O2

Coartazione aortica dotto-‐dipendente

Coartazione aortica

Coartazione aortica severa

1. Posizionamento catetere venoso ombelicale 2. Inizio infusione di PGE1 (Prostin VR 0,01-‐0,03 mcg/kg/min) 3. Trattamento dell’eventuale acidosi (1-‐2 mEq/kg, bolo lento) 4. Supportare il circolo:

• volume (5-‐10 ml/kg SF 0.9%) • inotropi: iniziare con dopamina 3-‐6 mcg/kg/min e/o adrenalina

0.025-‐0.05 mcg/kg/min) 5. Ventilazione adeguata: PaCO2 35–45 mmHg, pH 7.35–7.40

• SpO2 pre-‐duttale >90% 6. Saturazione pre-‐duttale e post-‐duttale

Management neonatale

Sospetta coartazione aortica


1. Osservazione in Terapia Intensiva Neonatale 2. Monitoraggio della pressione arteriosa 3. Monitoraggio SpO2 pre e post-‐duttale 4. Controllo diuresi 5. Elettrocardiogramma 6. Ecocardiogra4ia


Sindrome del cuore sinistro ipoplasico



1. Posizionamento catetere venoso ombelicale 2. Inizio infusione di PGE1 3. Trattamento dell’eventuale acidosi 4. Supportare il circolo

• Evitare eccessiva somministrazione di O2 • Preferire respirazione in aria ambiente • Evitare dolore, stress e raffreddamento • Respiro spontaneo se possibile • Attenta somministrazione di vasodilatatori sistemici (Milrinone)

1. Apnea o grave distress respiratorio 2. Acidosi metabolica importante 3. Iperaf4lusso polmonare 4. Disfunzione miocardica severa


Indicazioni alla ventilazione meccanica

1. PaCO2 35–45 mm Hg 2. pH 7.35–7.40 3. PaO2 30–45 mm Hg 4. SaO2 70–85% 5. Inizialmente FiO2 0.21, PEEP 4–5 cmH2O

Obiettivi alla ventilazione meccanica

TGA a setto intatto

Trasposizione delle grandi arterie

TGA a setto intatto


• volume (5-‐10 ml/kg SF 0.9%, Ht >40%) • inotropi: iniziare con dopamina 3-‐6 mcg/kg/min e/o adrenalina

0.025-‐0.05 mcg/kg/min) 5. Ventilazione adeguata: PaCO2 40-‐45 mmHg, pH 7.35–7.40

• SpO2 pre-‐duttale > 80-‐85% 6. Saturazione pre e post duttale


Rashkind -‐ Atriosettostomia

- Ampliare la comunicazione interatriale

- Aumentare mixing

Atresia polmonare a setto integro

Atresia polmonare a setto integro



• volume (5-‐10 ml/kg SF 0.9%, Ht >40%) • inotropi: iniziare con dopamina 3-‐6 mcg/kg/min e/o adrenalina

0.025-‐0.05 mcg/kg/min)

Ischemia!

Ritorno venoso polmonare anomalo totale

1. Intubazione e ventilazione meccanica adeguata • PaCO2 40–50 mmHg, pH 7.35–7.40, • SpO2 pre-‐duttale o post-‐duttale > 85%

2. Supportare il circolo: • volume (5-‐10 ml/kg SF 0.9%, Ht >40%) • inotropi: iniziare con dopamina 3-‐6 mcg/kg/min e/o adrenalina 0.025-‐0.05 mcg/kg/min)

3. Trasferire il prima possibile. E’ una urgenza cardiochirurgica

Urgenza chirurgica!


Ritorno venoso polmonare anomalo totale

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