Le cardiopatie congenite con iperafflusso polmonare ... · Diagnosi Strumentale: Rx torace...

1

Le cardiopatie congenite con iperafflusso polmonare

Cardiopatie congenite Introduzione

Le cardiopatie congenite rappresentano le

malformazioni più frequenti sia in epoca

fetale che alla nascita.

Alla nascita: circa 11 per 1000

In utero: circa 20 per 1000

•Prevalenza 10.3/1000 nati vivi•Principale causa di mortalità neonatale•Rilevante causa di mortalità infantile•Elevata morbilità•Cronicità del problema

Cardiopatie congenite Caratteristiche

Cardiopatie CongeniteIncidenza

Nati vivi: 0.8 – 1 %Aborti: 10 – 25 %

Nati pretermine: 2%*

*Escludendo la PDA

scaricato da www.sunhope.it

2

Percentuale di distribuzione delle cardiopatie congeniteStudio multicentrico USA

32,18,37,43,68,63,86,72,63,81,73,12,4

Difetto interventricolareDotto arterioso pervioDifetto interatrialeDifetto del setto atrioventricolareStenosi polmonareStenosi aorticaCoartazione aorticaTrasposizione delle grandi arterieTetralogia di FallotTronco arterioso comuneCuore sinistro ipoplasicoCuore destro ipoplasico

PercentualePatologia

(Anderson 1987. Paediatric Cardiology. Vol1)

Cardiopatie CongeniteClassificazione fisiopatologica

Iperafflusso polmonare: DIV,DIA,CAV,PDA

Ipoafflusso polmonare: Fallot, Stenosi Polmonare

Circolazioni in parallelo: TGA, TGA+DIV, TGA+DIV e Stenosi Po

Ostruzioni all’efflusso VS: Stenosi aortica, Coartazione aortica

Dotto dipendenze: Atresia aortica (VS ipoplasico) Atresia polmonare

Cardiopatie congeniteIperafflusso polmonare

Calo resistenze polmonari

Shunt sinistro-destro

Quota di sangue in arteria polmonare ed all’atrio sinistro

Cardiopatie congeniteIperafflusso polmonare

Direzione ed entità dello shunt:

• RESISTENZE POLMONARI• DIMENSIONI DEL DIFETTO


3

Cardiopatie congeniteCardiopatie con iperafflusso

di severa entità

• Dispnea alla suzione• Scarso accrescimento ponderale• Infezioni respiratorie• Scompenso cardiaco congestizio


• Nei primi giorni di vita generalmentenessuna terapia

• Dopo il calo delle resistenze polmonari negli ampi shunt sx-dx terapia anti-scompenso (ACE inibitori, diuretici, digitale).


di severa entità

Intervento chirurgico palliativo in epoca neonatale di

BENDAGGIO DELL’ARTERIA POLMONARE

solo nei (rari) casi resistenti alla terapia medica.

• Intervento chirurgico dopo i primi mesi di vita (DIV, CAV)

• Chiusura in sala di emodinamica(PDA, DIA)


di severa entità


4

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Definizione ed Epidemiologia

Soluzione di continuità del setto interventricolare (nella sua componente membranosa e/o

muscolare)

che determina il passaggio (shunt) di una certa

quantità di sangue dal ventricolo sx -> al dx20% di tutte le Cardiopatie Congenite

1,5 ÷ 3,5 / 1000 nati vivi


Fisiopatologia

SHUNT INTERVENTRICOLARE :volume di sangue che passa dal ventricolo sinistro al ventricolo destro attraverso la comunicazione interventricolare.

# direzione shunt : VS -> VD -> AP -> VP -> AS -> VS

VS

VCS

VCI

ADAS

AO

AP

VD

Difetto InterventricolareFattori Determinanti Entità/Direzione Shunt

Dimensioni del difetto

DIV piccolo DIV medio DIV ampio

Arteriola Polmonare

normale vasculopatia

Resistenza Vascolare Polmonare

DIV Muscolare


5


Segni Clinici

Condizioni e Sintomatologia clinica dipendonodalle dimensioni del difetto e dallo stato della

circolazione polmonare

i “piccoli” difetti sono “benevoli” ed “asintomatici”

Il solo rischio “concreto” è l’endocarditemolto rara prima dei 2 anni di età

Obb: Soffio olosistolico in III-IV giornata più intenso

se il DIV è piccolo. I e II tono normali.


Segni Clinici

DIV piccola ampiezza (Qp/Qs < 1.4):pz asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni funzionali

DIV moderata ampiezza (Qp/Qs 1.4-2.2) pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente difficoltà alimentazione, scarso incremento peso,dispnea da sforzo, bronchiti ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi


Segni Clinici

DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) + moderato aumento resistenze vascolari polmonari: severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso)


Rx: Normale…..Cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare

ECG: Normale….Ipertrofia biventricolare

ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico divolume, funzione ventricolare, anomalie associate

ESAME EMODINAMICO: Quantificazione entità dello shunt


6


Diagnosi Strumentale: Rx torace

Cardiomegalia(rapporto CT >

0.50)Ombre ilari

ingranditeAccentuazione del

disegno vascolare polmonare

Difetti piccoli : * ecg normale

Difetti ampi: * segni di ipertrofia

sovraccarico VSxDifetti ampi +

ipertesione polmonare:* segni di ipertrofia

biventricolare


Diagnosi Strumentale: ECG


Diagnosi Strumentale: ECO 2D

VS

AO

DIV perimembranoso sottoaortico

Difetto Interventricolare


7

Difetto Interventricolare

• ACE inibitori, digitale, diuretici

• Intervento (chirurgico) chiusura DIV

• Bendaggio arteria polmonare e poi intervento(scompenso intrattabile)


TerapiaGeneralmente riservata a DIV di dimensioni medio-ampie

Cardiopatie congeniteDifetto Interatriale

Frequenza: circa 20% delle C.C. alla nascita

Esame Obbittivo: Soffio sistolico eiettivo sulla polmonare. II tono sdoppiato “fisso”.

Soffio diastolico trans-tricuspidalico.Sintomi: Di solito ASINTOMATICI, raramente: ritardo dell’accrescimento, scompenso cardiaco.

Complicanze:6% DIA ampi non trattati: sindrome di Eisenmenger

(ipert.polm.irreversibile)


8

Cardiopatie congeniteDifetti interatriali

Incidenza del 7-11%

La definizione della sede èimportante:

• non ai fini emodinamici • per la diversa incidenza

di anomalie associate• per il programma di

chiusura (tempi e tipo di chiusura).

DIA tipo fossa ovale

Difetto interatrialeTipo ostium secundum

Difetto interatrialeTipo ostium secundum: 3D


9

Difetto interatrialeTipo ostium secundum

Cardiopatie congeniteDifetto Interatriale

Trattamento:

DIA ostium secundum: chiusura con device in sala di emodinamica

Altri tipi anatomici e DIA o.s. molto ampi: intervento chirurugico

• Il dotto di Botallo pervio è una corta struttura arteriosa muscolarizzatache generalmente connette l’istmo aorticocon l’arteria polmonare sinistra

Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio

DOTTO

Introduzione


Epidemiologia• 0.06-0.8 casi per 1000 nati vivi a termine

• Incidenza maggiore nei prematuri

• Chiusura spontanea nell’88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita

• Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno nei primi anni di vita


10

Fisiopatologia• Durante la vita fetale il dotto arterioso

permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica, e consente al flusso sanguigno proveniente dal VD di raggiungere l’aorta distalmente ai vasi epiaortici

• Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti


Fisiopatologia II• Alla nascita, con l’inizio della respirazione

attiva la caduta delle resistenze polmonari e l’aumento delle resistenze sistemiche determina un’inversione del flusso duttale.

• La costrizione del dotto arterioso è legata principalmente all’aumento della PO2.


Fisiopatologia • Quando di ampie dimensioni può determinare

un significativo shunt sin-dx con conseguente ipertensione polmonare, sovraccarico di volume delle sezioni sinistre, e in casi estremi può condurre a un quadro di scompenso cardiaco congestizio.



11

Fisiopatologia V• PDA presente nel 45 % dei nati pretermine < 1750

g, e nell’80% < 1200 g.

• PDA nel neonato pretermine aumenta la morbidità(enterocolite necrotizzante, anomalie flussimetriche intracerebrali, sindrome di distressrespiratorio)


Cardiopatie congenitePervietà del dotto di Botallo

Obb: Soffio continuo in sottoclaveare sinistra

Rx: Normale..….cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare

ECG: Normale….ipertrofia biventricolare

ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico,anomalie associate

ESAME EMODINAMICO: Quantificazione dell’entità dello shunt, morfologia e diemensioni del dotto

Visualizzazione diretta del dotto (2D)Visualizzazione dello shunt (Color Doppler)


Shuntduttale



12


Cardiopatie congenitePervietà del dotto di Botallo

Trattamento:• ACE inibitori, digitale e diuretici(PDA ampi, sintomatici)

• Chiusura con device in sala di emodinamica(quasi sempre possibile)

• Intervento chirugico(PDA sintomatico nel prematuro, PDA molto ampio)

Canale atrioventricolare

• Parziale: 2 valvole AV – DIA

• Intermedio: 2 valvole AV – DIV – DIA

• Completo: 1 valvola AV – DIV – DIA

- 7.4 % delle cardiopatie congenite alla nascita


13

Canale atrioventricolaree sindrome di Down

• Circa il 70-80% dei CAV completi è associato alla sindrome di Down;

• Il CAV completo può associarsi all’asplenia, alla polisplenia, o alla tetralogia di Fallot.

• Il CAV parziale è prevalente nei bambini senza anomalie cromosomiche

Canale atrioventricolaree cariotipo normale

65% presenza di altre anomalie cardiache

• DIV muscolare

• Ipoplasia del VS con dominanza VD

• Coartazione aortica

• DIA tipo ostium primum• Cleft del lembo anteriore della valvola mitrale• Setto posteriore ridotto con lembi valvolari sulla cresta del

setto: no DIV

Canale atrioventricolare parzialeCanale atrioventricolare parziale

ESAME OBIETTIVO

• Soffio sistolico puntale da rigurgito mitralico

• (Soffio sistolico eiettivo al II SIS)

• ECG: BAV I grado nel 50% dei casi


14

Canale AV : obliqua sx sottoxifoidea: 2 valvole AV

Canale AV : short axis parasternale – cleft del LAM Canale AV parziale: cleft del LAM


15

• DIA OSTIUM PRIMUMSHUNT SX-DX

SOVRACCARICO VENTRICOLARE DESTRO

Canale atrioventricolare parzialeFISIOPATOLOGIA

• CLEFT MITRALICOINSUFFICIENZA MITRALICA (IM)

DI VARIO GRADO• SE SIGNIFICATIVA

SOVRACCARICO VENTRICOLARE SINISTRO

Canale atrioventricolare parzialeFISIOPATOLOGIA

• Iperattività precordiale del VD• Sdoppiamento fisso del II tono• Soffio sistolico da eiezione II SIS• Soffio sistolico puntale se IM importante

Canale atrioventricolare parzialeESAME OBIETTIVO


16

• asintomatici nella prima infanzia se IM lieve

• in età più avanzata manifestazioni cliniche come nel DIA o.s. (dispnea da sforzo, eventuale ipertensione polmonare)

Canale atrioventricolare parzialeCLINICA

scompenso cardiaco anche nella prima infanzia se IM importante (raro) !!

Canale atrioventricolare parzialeCLINICA

Canale atrioventricolareintermedio

• DIA tipo ostium primum

• Due valvole AV

• Cleft del lembo anteriore della mitrale

• DIV dell’inlet con 1 o più shuntinterventricolari tra le corde tendinee inserite sulla cresta del SIV

Canale atrioventricolare completoAnatomia

• DIA TIPO OSTIUM PRIMUM

• VALVOLA A-V COMUNE

• DIV DELL’INLET


17

Classificazione di Rastelli Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia

• È una delle cause più frequenti di scompenso neonatale e il quadro è tanto piùprecoce e grave quanto più severa èl’insufficienza della valvola AV comune


18

Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia

• Se la valvola AV è continente il quadro fisiopatologico è simile a quello di un ampio DIV con iperafflusso polmonare

-pressioni uguali nei due ventricoli-ipertrofia della tunica media -persistenza di elevate resistenze polmonari

Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia

• Spesso la vasculopatia polmonare può diventare irreversibile

Sindrome di Eisenmenger ( s. di Down)

Canale atrioventricolare completo:Esame clinico-strumentale

• Soffio mesosistolico eiettivo al II SIS;

• Soffio olosistolico alla punta ed al mesocardio

(se valvola AV insufficiente)

ECG: deviazione assiale sinistra + ipertrofia

biventricolare

Canale atrioventricolare completo : Clinica

• Ritardo dell’accrescimento ponderale

• Infezioni respiratorie ricorrenti

• Scompenso cardiaco

•Asintomatici !!!!


19

ingrandimento dell’ombra cardiaca ed iperafflusso

RX TORACECanale atrioventricolare

Storia naturale

• Scompenso cardiaco• Ipertensione polmonare

• 1/2 sopravvive dopo i sei mesi;

• 1/3 sopravvive ad un anno di vita

Canale atrioventricolareManagement

• Diuretici, ACE-inibitori, digitale, beta-bloccanti

• Scompenso “intrattabile”: Bendaggio AP(NO se insufficienza valvolare severa o vasculopatiapolmonare avanzata)

• Correzione radicale (3-6 mesi di vita):chiusura DIA-DIVplastica valvola A-V 2 valvole AV

• Diagnosi tardiva (dopo i 6 mesi)

• Età all’intervento (> 1.2 anni)

• Peso all’intervento (<7.0 kg)

• PA/Ao pressure ratio > 0.7

Canale atrioventricolareFattori di rischio


20

CAV completo bilanciato

-Correzione radicale (tra 3-6° mese)-Mortalità operatoria: 3 – 15%-Sopravvivenza a 15 anni è del 79.0%+/- 3.8%-Aspettativa di vita libera da reinterventi superioreall’89% a 20 anni

Gunther T et al Ann Thorac Surg 1998Boening et al Eur J Cardiothorac Surg 2002

Shinebourne et al Ann Thorac Surg 2003Crawford FA et al Ann Thorac Surg 2001

Canale AV operato:Fattori limitanti l’attività sportiva

•Problemi Funzionali VS •Difetti residui •Problemi Aritmici

Canale AV operato:Problemi Funzionali VS

•Insufficienza valvolare•Difetti residui •Età alla correzione


Correzione Chirurgica Tardiva

•Persistente alterazione geometria VS


21

Canale AV operato:Problemi Aritmici

•BAV III° 1-7%

•Aritmie Atriali (Flutter)•Aritmie Ventricolari

(BEV/TV)

Dilatazione atriale/ventricolare

Disfunzione VD/VS



•Ipertrofia inadeguata (ridotto rapporto massa/volume) determina già in condizioni basali un alto livello di stress sistolico.•Elevato postcarico VS limita la capacitàad incrementare la portata cardiaca durante l’attività fisica

Ridotta capacità di esercizio

Canale AV operato:Problemi Funzionali


•Marcato incremento volume telediastolico VD

•Residua insufficienza valvola AV destra

Ridotta capacità di esercizio


Le cardiopatie congenite con iperafflusso polmonare ... · Diagnosi Strumentale: Rx torace...

Documents

Transcript of Le cardiopatie congenite con iperafflusso polmonare ... · Diagnosi Strumentale: Rx torace...