Pphn gala corso cardiopatie congenite feb 2016

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Ipertensione Polmonare Ipertensione Polmonare Neonatale Neonatale : : Valutazione Valutazione ecocardiografica ecocardiografica Ospedale regina Margherita Ospedale regina Margherita U.O.C U.O.C di Cardiologia Pediatrica di Cardiologia Pediatrica Simona Gala Simona Gala Le immagini del Cuore Le immagini del Cuore A.O. A.O. “Città della salute e della Scienza di Torino ” Ospedale Infantile Regina Margherita Torino 22-23 Febbraio 2016

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Ipertensione Polmonare Ipertensione Polmonare NeonataleNeonatale::Valutazione Valutazione ecocardiograficaecocardiografica

Ospedale regina Margherita Ospedale regina Margherita U.O.CU.O.C di Cardiologia Pediatricadi Cardiologia Pediatrica

Simona GalaSimona Gala

Le immagini del CuoreLe immagini del CuoreA.O.A.O. “Città della salute e della Scienza di Torino ”

Ospedale Infantile Regina MargheritaTorino 22-23 Febbraio 2016

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In utero le resistenze vascolari sono molto alte a livello polmonare e gli scambi gassosi avvengono a livello della placenta. Il polmone è funzionalmente a riposo e solo il 10% dell’output cardiaco fetale giunge al polmone

Durante la vita Durante la vita intrauterinaintrauterina

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Adattamento cardiorespiratorio Adattamento cardiorespiratorio tappa fondamentale tappa fondamentale

della vita del neonato !!della vita del neonato !!

NASCITANASCITA

• Introduzione di aria nel polmone

• Rimozione liquido endo-alveolare

• Inizio scambi gassosi

• resistenze sistemiche e resistenze vascolari polmonari

• Progressiva chiusura prima funzionale ad anatomica degli shunts dx-Sn

Dotto arterioso Dotto arterioso per aumento della per aumento della PaOPaO2 2 e caduta delle PG placentarie caduta delle PG placentari

Forame ovaleForame ovale per aumentato ritorno per aumentato ritorno venoso allvenoso all’’atrio sinistroatrio sinistro

Pressione media polmonare arteriosa

Flusso Polmonare

Resistenza

NASCITANASCITA

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DefinizioneDefinizione

Insufficienza respiratoria ipossiemica ,Insufficienza respiratoria ipossiemica ,Persistenza di elevate pressioni nel distretto vascolare polmonaPersistenza di elevate pressioni nel distretto vascolare polmonarereShunt destroShunt destro--sinistro a livello del DBP e del forame ovale sinistro a livello del DBP e del forame ovale Assenza di malformazione cardiacaAssenza di malformazione cardiaca

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Incidenza Incidenza èè di circa 1.9 su 1000 nati. di circa 1.9 su 1000 nati. Neonati a termine, rara se EG< 34W.Neonati a termine, rara se EG< 34W.Tasso di mortalitTasso di mortalitàà tra il 5tra il 5--10%.10%.

55 sindrome da aspirazione meconiale (35%)sindrome da aspirazione meconiale (35%)55 infezioni polmonari (13%)infezioni polmonari (13%)55 malattia delle membrane ialine (12%)malattia delle membrane ialine (12%)55 ernia diaframmatica congenita (9%)ernia diaframmatica congenita (9%)55 ipoplasia polmonare (4%)ipoplasia polmonare (4%)55 altre sindromi respiratorie (13%)altre sindromi respiratorie (13%)55 forme idiopatiche forme idiopatiche (14(14--23%)23%)

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Etiopatogenesi

squilibrio tra mediatori ad azione vasocostrittrice e vasodilatatrice

Descritta nel 1969 da Gersony e definitaDescritta nel 1969 da Gersony e definita««Persistenza della Circolazione FetalePersistenza della Circolazione Fetale»»

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Caratteristiche anatomicheCaratteristiche anatomiche--Iposviluppo della muscolatura vascolareIposviluppo della muscolatura vascolare

--Alterato sviluppo del letto vascolare polmonareAlterato sviluppo del letto vascolare polmonare

--Maladattamento postnatale della muscolaturaMaladattamento postnatale della muscolatura

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QUADRO CLINICO

Tachipnea, Tachipnea,

Cianosi, desaturazione di grado variabileCianosi, desaturazione di grado variabile

Accentuazione del II tono(S2) Accentuazione del II tono(S2)

soffio olosistolico dolce secondaria a RTsoffio olosistolico dolce secondaria a RT

ipotensione sistemica/sintomi di shockipotensione sistemica/sintomi di shock

EGAEGA

Acidosi & IpossiemiaAcidosi & Ipossiemia (PaO2 < 40 mmHg)(PaO2 < 40 mmHg)

RXRX--TORACETORACE

riflettere la patologia polmonare alla base della PPHNriflettere la patologia polmonare alla base della PPHN

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Evidenza di shunt destro / sinistro:Evidenza di shunt destro / sinistro:

∆∆ PaO2 pre/post duttale = 7.5 PaO2 pre/post duttale = 7.5 –– 15 mmHg15 mmHg

EGA arteria radiale vs. Ao discendenteEGA arteria radiale vs. Ao discendente

TcPaO2 arto sup.dx. vs TcPaO2 arto inf.TcPaO2 arto sup.dx. vs TcPaO2 arto inf.

∆∆ sat. O2 % pre/post duttale sat. O2 % pre/post duttale ≥≥ 5 5 –– 10 %10 %

sat.O2% Braccio Destro vs. Arto Inferioresat.O2% Braccio Destro vs. Arto Inferiore

Evidente SPROPORZIONE fra assetto radiologico Evidente SPROPORZIONE fra assetto radiologico polmonare e status clinico e gasanaliticopolmonare e status clinico e gasanalitico

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� Shunt R-to-L duttale

�Shunt R-to:L forame ovale

�Pressione polmonare

� Insufficienza tricuspidale

� Dilatazione dell’ asse epatocavale

� Dilatazione cavità destre/ volumetria VS

� Bulging levo-convesso del setto ventricolare

�Valutazione funzione biventricolare

� Malformazioni congenite

Ecocardiogramma 2-D color doppler

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Stima non invasiva delle pressione sistolica polmonare

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Pressione polmonare Pressione polmonare sistolicasistolica = = Gradiente VDGradiente VD--ADAD + RAP+ RAP

Il calcolo delle pressioni polmonariIl calcolo delle pressioni polmonariPPHN = PAP > 2/3 PAS

Eq. Bernoulli Eq. Bernoulli

modificata:modificata:

Press = 4 (V)Press = 4 (V)22

Ins. tricuspidaleIns. tricuspidale

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Il calcolo delle pressioni polmonariIl calcolo delle pressioni polmonari

IVC < 15mmIVC < 15mm collassocollasso RAP 0RAP 0--5 mmHg5 mmHg

IVC 15IVC 15--25mm25mm rid. >50%rid. >50% RAP 5RAP 5--10 mmHg10 mmHg

IVC >25mmIVC >25mm rid. <50%rid. <50% RAP 10RAP 10--15 mmHg15 mmHg

IVC >15mm+v.sovr.IVC >15mm+v.sovr. No rid.No rid. RAP >20 mmHgRAP >20 mmHg

Pressione polmonare Pressione polmonare sistolicasistolica = Gradiente VD= Gradiente VD--AD + AD + RAPRAP

Mod da Otto CM, 2002

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Dotto Arterioso PervioDotto Arterioso Pervio

Ecocardiogramma 2 D Color-DopplerValutazione Morfologica ed Emodinamica

Sovrasternale (2D) :Visualizzazione diretta del dotto

Parasternale short-axis (2D):Visualizzazione diretta del dotto

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•flusso turbolento in AP tronco

•(PW, color Doppler)

•Determinazione della direzione e del pattern del flusso duttale (PW, CW Doppler)

•Diametro AL COLLETTO ( Color-Flow)

Dotto Arterioso Pervio

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Shunt interatriale

• Misura del diametro dello shunt

• Flusso visualizzato in blu al color

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Il ventricolo Il ventricolo destrodestroIpertrofia ventricolare destra.

Dilatazione ventricolare destra.

Rimodellamento ventricolare destro.

Funzione sistolica e diastolica ventricolare destra.

Apparati valvolari.

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La funzione ventricolare destraLa funzione ventricolare destra

•• Tricuspid Anulus Plane Systolic Excursion Tricuspid Anulus Plane Systolic Excursion –– TAPSE (vn >15 mm)TAPSE (vn >15 mm)

Kaul S et al, Am Heart J 1984;107:526-31

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Valtazioneuecocardiograficadell’ipossiemianeonatale ediagnosi differenziale

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Pediatr Crit Care Med. 2010 Mar; 11 (2 Suppl): S79-S84.

conclusioni

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Grazie per lGrazie per l’’attenzione ! attenzione !

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Pressione polmonare Pressione polmonare mediamedia = 79 = 79 –– 0.45 0.45 •• (AcT)(AcT)(Mahan)

Normal pattern

Pulmonary hypertension

Vn = AcT>120msec(PAPm < 25 mmHg)

Il Calcolo delle Pressioni PolmonariIl Calcolo delle Pressioni Polmonari

Efflusso PolmonareEfflusso Polmonare

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Pressione polmonare Pressione polmonare mediamedia = Press. Protodiastolica = Press. Protodiastolica (Masuyama)(Masuyama)

Pressione polmonare Pressione polmonare diastolicadiastolica = Press. Telediastolica + RAP= Press. Telediastolica + RAP

Il Calcolo delle Pressioni PolmonariIl Calcolo delle Pressioni Polmonari

Insufficienza PolmonareInsufficienza Polmonare

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LL’’interdipendenza dei due ventricoliinterdipendenza dei due ventricoliRimodellamento ventricolare sinistroRimodellamento ventricolare sinistro

Indice di eccentricità del VS: rapporto tra i due diametri (D2/D1) del VS in asse corto parasternale.

Ryan T et al, J Am Coll Cardiol 1985;5:918-24

D2

D1

VSVS

VDVD

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SSmm

Tissue Doppler ImagingTissue Doppler Imaging

RTm

CTm

PCTm EEmm

AAmm

PCSPCSmm

normalenormalenormale

PAHPAHPAH

PCSm

Sm

Em

Am

Un valore di Un valore di SSmm <10.8 cm/sec<10.8 cm/sec: :

significativo peggioramento della prognosi significativo peggioramento della prognosi

in 139 pz con CHF sintomatica.in 139 pz con CHF sintomatica.Meluzin J Eur J Echocardiogr 2003;4:262Meluzin J Eur J Echocardiogr 2003;4:262--7272

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Pulmonary Vasodilators:

Inhaled Nitric Oxide:

Inhaled Nitric Oxide should be initiated at 20 ppm for neonates with PPHN or hypoxemicrespiratory failure when the oxygenation index exceeds 25. (Class I, Level A)

Sildenafil:

Limited evidence suggests that sildenafil may produce selective vasodilation in infants withPPHN. (Class IIb, Level B)

Other Supportive Modalities

Extracorporeal Life Support (ECLS or ECMO):

Cannulation for ECMO support should be considered for term and near-term neonates withpulmonary hypertension and/or hypoxemia that remains refractory to iNO after optimization ofrespiratory and cardiac function. (Class I, Level A)

High Frequency Ventilation:

In neonates with parenchymal lung disease (eg, meconium aspiration syndrome, respiratorydistress syndrome, pneumonia), high frequency ventilation is often useful to promote lungexpansion and enhance the effect of inhaled nitric oxide in infants. (Class IIa, Level B)

Table 2Recommendations for Treatment of Neonatal Pulmonary Hypertension