Dott.ssa Elisabetta Muccioli DERMATOLOGIA IN ETA NEONATALE.

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Dott.ssa Elisabetta Mucci oli DERMATOLOGIA IN ETA’ NEONATALE

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DERMATOLOGIA

IN ETA’ NEONATALE

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DERMATOSI TRANSITORIE DEL NEONATO

Ipopigmentazioni e iperpigmentazioni transitorie

Milia Miliaria Cisti della mucosa orale Melanosi pustolosa transitoria del

neonato Follicolite pustolosa Acropustolosi Acne del neonatocicatrici Steatonecrosi del neonato Cilindretto latero-ungueale Pustolosi cefalica transitoria

Bolle, erosioni e callosità da suzione

Ipertricosi Vernice caseosa e

desquamazione Eritema tossico del neonato Instabilità cutanea vaso-motoria

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IPERPLASIA SEBACEA

Papule bianco-giallastre minute e abbondanti Fronte, naso, labbro superiore, guance Ghiandole sebacee iperplastiche Rimpiccioliscono gradualmente e poi

scompaiono del tutto entro le prime settimane di vita

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MILIO

Cisti epidermiche superficiali incluse contenenti materiale cheratinizzato laminato

Papula compatta con diametro 1-2 mm, colore biano perlaceo opalescente

Qualsiasi età– Neonati: volto, gengive, linea mediana del palato (perle di

Epstein) Si esfolia spontaneamente nella maggior parte dei

neonati e può essere ignorato Se bimbo grande e cisti si sono formate a seguito di

traumi o su cicatrici, possono essere aperte ed asportate delicatamente

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VESCICHE DA SUZIONE

Bolle superficiali isolate o disseminate sugli arti superiori del neonato alla nascita– Lato radiale dell’avambraccio/pollice/indice

Indotta da vigorosa suzione della parte interessata in utero

Risoluzione spontanea e rapida Diagnosi confermata vedendo il neonato

succhiare l’area interessata

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CUTIS MARMORATA

Quando il neonato esposto a basse temperature si evidenzia silla maggior parte della superficie corporea un disegno vascolare cutaneo evanescente, reticolato, di colore blu e/o rosso

Alterazione vascolare è dovuta alla risposta vasomotoria fisiologica accentuata che scompare con l’aumentare dell’età

Se persiste nelle età successive può essere inquadrata in– Malattia di Menkes– Disautonomia famigliare– Sd Cornelia Le Lange– Sd Down– Trisomia 18

– NB cutis marmorata teleangectasica congenita è clinicamente simile, ma le lesioni sono più intense, possono essere segmentarie, associarsi a atrofia e ulcerazione

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VARIAZIONE DI COLORE AD ARLECCHINO

Evento vascolare raro Immediato periodo neonatale, in neonati con basso

peso alla nascita Probabile squilibrio nel meccanismo autonomo di

regolazione, cmq NON permanente Ponendo il neonato su di un fianco, la parte inferiore

diventa rossa, la superiore pallida Durata di qualche minuto Il cambiamento di posizione può invertire il modello,

risoluzione con il movimento muscolare Episodi ripetuti

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MACCHIA COLOR SALMONE NEVUS SIMPLEX

Piccole macule vascolari di colore rosa pallido

– Cioè ectasia vascolare localizzata Glabella, palpebre, labbro sup, nuca Simmetrica 30-40% neonati sani Persistono per parecchi mesi, possono

divenire più visibili durante il pianto o variazioni di temperatura ambientale

Scomparsa tot o parziale (nuca-occipite)

DD Chiazza vinosa permanente: grandi unilaterali terminano lungo la linea mediana

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MACCHIE MONGOLICHE

Lesioni maculari blu o grigio ardesia– Colore dovuto a collocazione dermica dei melanociti che hanno subito un

arresto durante la loro migrazione dalla cresta neurale Margini definiti in modo variabile Prevalenti nell’area presacrale, ma anche su lato post cosce,

gambe, schiena, spalle Solitarie o numerose Razza

– Bianca <10%– Neri, asiatici, india orientale >80%

Scomparsa durante i primi anni di vita perché la cute sovrstante si scurisce/se in sedi anomale, difficilmente scompare

NO degenerazione maligna

Sono presenti alla nascita - DD abuso sul bambino lividi

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ERITEMA TOSSICO

Eruzione evanescente cutanea, benigna e autolimitata 50% dei neonati a termine (minore nei prematuri) Papule o pustole compatte, bianco/giallastre, 1-2 mm, contorno eritematoso

– Sotto lo strato corneo o in profondità nell’epidermide– Raccolte di eosinofili che si accumulano attorno alla porzione superiore

del follicolo pilosebaceo– Colure sono sterili

Sparse o numerose Superficie corporea diffusa o in gruppi

– NO palmo e pianta Massima incidenza nel 2° giorno di vita

– Prematuri: giorni o settimane Causa sconosciuta Decorso breve, non occorre terapia

DD pioderma, candidosi, herpes simplex, melanosi pustolosa neonatale transitoria, miliaria, incontinentia pigmenti, follicolite pustolossa eosinofila

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MELANOSI PUSTOLOSA TRANSITORIA NEONATALE

Comune razza nera Dermatosi transitoria benigna, autolimitata Eziologia sconosciuta Tre tipi di lesioni

– Fase iniziale : Pustole superficiali evanescenti: 2-3 gg– Pustole lacerate con collaretto di squame fini, a volte con macula centrale

iperpigmentata– Fase tardiva: Macule iperpigmentate: fino a 3 mesi

Presenti alla nascita Distribuzione rada o diffusa, sedi freq collo anteriore, fronte, sede lombare,

anche cuoio capelluto, tronco, arti, palmi e pianta Micro

– Fase attiva: pustola intracorneale o sottocorneale piena di leucociti polimorfonucleati, detriti e qualche eosinofilo

– Macule: accentuata melanizzazione delle cellule epidermiche– NON contengono batteri o eosinofili

Nessuna terapia

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ACROPUSTOLOSI INFANTILE

2-10 mesi di vita, a volte alla nascita M, razza nera sono magg predisposti Causa sconosciuta Papule eritematose entro 24 ore diventano vescicolopustolose

crosta guarigione Intenso prurito Sede : palmi, pianta, lati del piede, minore su dorso mani, piedi,

caviglie, polsi Andamento ciclico per circa 2 anni

– Ogni episodio dura da 7 a 14 giorni– Dopo una remissione di 2-4 settimane, segue una nuova eruzione

La risoluzione permanente è spesso preceduta da intervalli di remissione più lunghi

Micro: neutrofili, talvolta eosinofili Terapia per ridurre il disagio: antistaminici per os e cortisone locale

DD melanosi pustolosa neonatale transitoria, eritema tossico, milio, candidosi, pustolosi staffilococcica; Bimbo fino 4-5 aa scabbia, eczema disidrosico, psoriasi pustolosa,

dermatosi pustolosa subcornea, malattia mano-piedi-bocca

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FOLLICOLITE PUSTOLOSA EOSINOFILA

Papulopustole follicolari, prurginose, coalescenti Cuoio capelluto, viso, tronco, arti

– Sedi con elevata densità di ghiandole sebacee Es ematici

– 50% dei pz con eosinofilia periferica >5%– 25% dei pz con leucocitosi > 10 000/mm3

Neonato solo <10% Micro: infiltrato eosinofilo perifollicolare senza spongiosi nela guaina

della radice (presente nell’adulto) In generale è sottoclassificata in forma classica, correlata AIDS,

infantile Causa

– Ipotesi pag 2724 Risposta alla terapia è variabile, non esiste tp specifica : cortisonici a

media potenza

DD eritema tossico del neonato, acropustolosi infantile, psoriasi pustolosa localizzata, follicolite pustolosa, melanosi pustolosa neonatale transitoria

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ESPERIENZA IN CLINICA OSTETRICA

…RIASSUMENDO

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IN PARTICOLARE…IN PARTICOLARE…

•PALLORE

•CIANOSI (centrale o distrettuale)

•PETECCHIE

•ECCHIMOSI

•ITTERO

•MILIA : papula bianca solida 1-2 mm simile a una perla sul viso-naso, gengive, linea mediana palato-risoluzione spontanea

•MILIARIA : ‘sudamina’,vescicole a contenuto sieroso

•MELANOSI PUSTOLOSA : vescicole-pustole presenti alla nascita sulla regione ant collo, fronte, dorso. Dalla rottura delle pustole si formano macchie iperpigmentate -transitoria

•ERITEMA TOSSICO : più frequente nei neonati a termine, al tronco-volto-estremità, papule o pustole giallo-bianche con alone rosso intorno, rare o numerose raggruppate o disperse, comparsa 2° gg

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•IPERPLASIA SEBACEA : al dorso, lati del naso e labbro superiore, micropapule follicolari ravvicinate, risoluzione spontanea in alcune settimane

•MACCHIE MONGOLICHE :lesioni maculari blu o grigio ardesia presacrali, sulle cosce post., gambe, dorso e spalle. Di solito sbiadiscono nei primi anni di vita

•NEVO SALMONE : radice naso, palpebre, labbro sup e collo post. che scoloriscono e scompaiono sul viso

•NEVO FLAMMEO : già presenti alla nascita, macchie rosa-porpora variabili nelle dimensioni più spesso sul viso

•NEVO SEBACEO : placca giallo-arancio a buccia d’arancio rilevata glabra sulla testa o sul collo

•NEVI PIGMENTATI

•ANGIOMI

IN PARTICOLARE…IN PARTICOLARE…

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APLASIA CUTIS

Rara anomalia caratterizzata da assenza focale o diffusa della cute

Cause genetiche ereditarie, infezioni materne in gravidanza (herpes simplex e zoster), farmaci

Il difetto può interessare solo gli strati più superficiali o coinvolgere anche il sottocute

Sede più frequente: cuoio capelluto– NB se il difetto coinvolge gli arti ci può essere una ipoplasia o

assenza delle falangi Può essere associato a encefalocele, aplasia del corpo

calloso e tessuto cerebrale ectopico; difetti dell’osso e anomalie SNC

Associazioni con sindromi Down, 4p-, Goltz, ecc...

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MALFORMAZIONI DEGLI ARTI

Polidattilia rudimentale– Presenza congenita di dita soprannumerarie, più

frequentemente da origine dal 5 dito– Bilaterali o multiple– Papule peduncolate o con cartilagine e unghia– RX per valutare la presenza dell’osso!

Amartoma di Becker associato a ipoplasia mammaria o ipoplasia di un arto, deformazioni vertebrali o costali

Sindrome di Proteus: ipertrofia di un arto o di un segmento (macrodattilia)

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LUPUS ERITEMATOSO NEONATALE

Rara sd autoimmune causata dal passaggio transplacentare di autoanticorpi materni di tipo IgG anti-ENA

Le manifestazioni cliniche scompaiono quando gli anticorpi si negativizzano

– Cute lesioni simili a LES subacuto, macule eritematose a limiti netti talvolta ricoperte

di squame, forma anulare/raro macule teleangectasiche e/o papule angiomatose

Sedi fotoesposte: volto, superficie estensoria degli arti Comparsa nascita o entro primi 2 mesi di vita Risoluzione spontanea entro sett o max 6-8 mesi, residui possibili

teleangectasie-discromie-lieve atrofia– Cuore 50% dei casi: blocco atrio-ventricolare completo, alta mortalità –

eco prenatale– Altro: epatite lupica, splenomegalia, linfoadenomegalia, trombocitopenia,

leucopenia, anemia risolve entro 3-4 mesi

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SEGNI CUTANEI ASSOCIATI A DISRAFIA SPINALE OCCULTA

Ipertricosi isolata associata a lipomi Emangiomi con diametro maggiore di 4 cm

sulla zona mediana lombo-sacrale Fossette in sede lombosacrale Lesioni sessili o peduncolate a tipo di corda

rudimentale

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INFEZIONI CONGENITE NEONATALI

Vedi schema infezioni congenite neonatali