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Dipartimento di Pediatria Università degli studi di Napoli “Federico II”
UN CASO DI RECIDIVA DI LEISHMANIOSI VISCERALE
Casi clinici Mercoledì 28 Novembre 2012
AIFDott.ssa Paola Di Martino
Dott. Daniele De BrasiDott. Paolo SianiDipartimento di Pediatria Sistematica e SpecialisticaAORN Santobono-Pausillipon
Scuola di specializzazione in pediatriaScuola di specializzazione in pediatriaUniversita’ Federico IIUniversita’ Federico IINapoliNapoli
L. C.
Età: 1 anno e 2 mesiPeso: 11 Kg (50°pc)Altezza: 78 cm (50°pc) P/A: 75°pc
Giunge alla nostra osservazione per febbre persistente da circa 10 giorni…
Anamnesi Personale
Nato a termine da PSPN:3,150 KgSviluppo psicomotorio nella normaAllattamento materno per un mese poi latte in formulaSvezzamento a 6 mesiCalendario vaccinale secondo legge.
8 mesi 8 mesi 1° ricovero 1° ricovero presso AORN Santobono-Pausillipon per febbre febbre persistente persistente
• Splenomegalia• Epatomegalia• Anemia normocromica•Piastrinopenia•Leucopenia con linfocitosi•Aumento indici di flogosi • IgG
Aspirato Midollare: numerose Leishmaniae in sede intra ed extra cellulare
Sierologia per Leishmaniae: 1/160
Leishmaniosi visceraleAmfotericina B liposomiale e.v. : 3 mg/kg/die per 5 giorni con richiami al 14° e al 21°giorno
Anamnesi patologica remota
• Febbre persistente dopo Ambisome• Ulteriore anemizzazionetrasfusione di EC•Piastrinopenia•Ipertransaminasemia (AST 267 U/l; ALT 325 U/L)•Ipertigliceridemia (469 mg/dl)•Iperferritinemia (1717 ng/ml)
Linfoistocitosi emofagocitica (LE)
Esame Obiettivo
Discrete condizioni cliniche generali
TC: 39,5°C
Cute e mucose idratate e di colorito roseo-pallido
Attività cardiaca valida e ritmica
MV normo-trasmesso su tutto l’ambito polmonare
Sensorio integro
Fegato nei limiti e milza palpabile a 4 cm dall’arco costale
2° ricovero 2° ricovero presso AORN Santobono- Pausillipon per febbre persistente febbre persistente
PRELIEVI EMATICI
Emocromo
Emostasi
VES
PCR
Immunoglobuline
Profilo Lipidico
Emocoltura
GB 7.006 (N7,5%, L79,9%)
GR 3.790.000
Hb 8,6
MCV 70,2 fl
Plt 68.000PT 77%
APTT 29,1 sec
Fibrinogeno 591 mg/dl
D-dimero 3970 ng/ml95 mm
126,6 mg/L
IgA 0,6 g/L
IgG 19,6 g/L
IgM 1,11 g/L
Colesterolo totale 140 mg/dl
Trigliceridi 301 mg/dl
sterile
Ecografia Addome
Fegato di volume nei limti della norma a margini ad regolare; ecotessitura parenchimale fine normoecogena. Colecisti normodistesa alitiasica. Vie biliari non dilatate. Vena porta non ectasica. Milza di volume aumentato (DL 116 mm) ad ecostruttura omogenea.
Aspirato Midollare
Cellularità ricca. Serie eriroide presente, con segno di diseritropoiesi. Serie mieloide presente, lievemente iperplastica con segni di dismilelopoiesi. Serie megacariocitica ridotta. Quota istiocitaria aumentata; si osservano istiociti contenenti numerose leishmanie. Si segnalano numerose ombre nucleari.
Sierologia per Leishmaniae: 1/160
Leishmaniosi Viscerale Recidiva
Leishmaniosi Malattia infettiva provocata da protozoi del genere Leishmania, parassiti dell’uomo e di numerosi animali domestici e selvatici
Leishmaniosi Nell’uomo l’infezione può determinare forme generalizzate (leishmaniosi viscerale ) o quadri clinici localizzati alla cute e alle mucose (leishmaniosi cutanea e muco-cutanea)
Inoculazione Promastigote che viene fagocitato dai macrofagi cutanei, si trasforma in amastigote e si replica.
Migrazione di altri macrofagi.
Propagazione dell’infezione al sistema reticolo-endoteliale.
Nelle forme disseminate generalmente non sono presenti lesioni nel sito di inoculazione.
L’entità delle manifestazioni e l’esito dell’infezione dipende dalla risposta immunitaria dell’ospite e da fattori ambientali.
Leishmaniosi nel mondo
La leishmaniosi è diffusa in tutto il mondo, tranne che in Australia, Oceania, AntartideL'OMS-WHO stima 12 milioni di persone infettate nel mondo, 600.000 nuovi casi / anno
Leishmania Infantum Leishmania Infantum e Chagasi Chagasi nel bacino del MediterraneoLeishmania Donovani Leishmania Donovani in Africa ed Asia
L’esperienza di reparto (2010-2012)
PZ Probabile
contagio
Persistenza della febbre
Pallore Splenomegali
a
Hbg/L
PLTx
103/mmc
GBx
103/mmc
VESI ora
PCRmg/L
Ab anti-
Leishmania
Esame del MO
LC Ischia ~ 1 mese + + 5,06 38.0 7,06 91 109 + +
NC n.d. ~ 1 mese + + 5 63.0 2.43 59 90 + +
A Positano
10 giorni + + 7.8 143.0 3.36 n.d. n.d. + -
AD n.d. 6 giorni + + 6.9 76.0 5.80 62 62 + -
CA n.d. 15 giorni + + 7.7 183.0 8.70 106 147 n.d. +
•Incubazione: 3-8 m. (range 10gg - 34m)
•Decorso:acuto, subacuto, cronico
•Esordio: subdolo, insidioso
•Lesione iniziale: vescico-papulosa , spesso misconosciuta poi
•Febbre remittente-intermittente , con picchi biquotidiani, ben tollerata, andamento bizzarro
•Tosse, diarrea, fenomeni emorragici (epistassi)
•Splenomegalia ingravescente, epatomegalia, cute secca, sottile, grigiastra, ± linfoadenopatia
Leishmaniosi Viscerale
Esami di laboratorio:•VES elevata (> 100)
•Anemia normocromica normocitica plurifattoriale (emolisi, emorragie,sequestro splenico)
•Leucopenia con neutropenia, trombocitopenia
•Ipergammaglobulinemia policlonale
Exitus: superinfezioni batteriche (setticemie, polmoniti), TBC, emorragie, anemia, cachessia
D.D. : leucemia, linfoma, tifo, brucellosi, sepsi
Diagnosi : Esame diretto striscio midollo osseo Esame del midollo osseo in terreno NNN (Novy-Mac Neal- Nicolle) oppure PCRTest sierologici : Elisa, IFA
TERAPIA E POSOLOGIA (Food and drug Administration)Amfotericina B 3 mg/kg e.v. per 5 giorni, con due ulteriori somministrazioni il 14° e 21° giorno (dose liposomiale totale: 21 mg/kg)Amfotericina B 0.25-1 mg/kg/die e.v. in infusione lenta a giorni alterni per un periodo di 30-40 giorniStibogluconato di Sodio 20 mg/kg/die (massimo 850 mg) per 28 giorni i.m. o e.v.Miltefosine 2,5 mg/kg/die per 28 giorni frazionato in 3 dosi dopo i pasti
e il nostro paziente?
Amfotericina B liposomiale e.v. : 3 mg/kg/die per 10 giorni consecutivi
Follow-up a 3 mesi
Emocromo
Profilo Lipidico
Emostasi
VES
PCR
Nella norma
PT 95%
APTT 30,62 sec
Fibrinogeno 605 mg/dl
D-dimero 504 ng/ml ↓
75 mm ↓
33,1 mg/L ↓
Sierologia per Leishmaniae: negativa
Perché la recidiva?
Sottopopolazioni Linfocitarie
%
CD3 72
CD3/CD4 42
CD3/CD8 22
CD19 19
CD16 4
Immunoglobuline
IgA g/L 0,6
IgG g/L 19,6
IgM g/L 1,11
Ab anti-HIV Assenti
Cosa imparare… Cosa imparare…
La recidiva di Leishmaniosi Viscerale è un evento piuttosto raro, visto che la terapia con Ambisome ® risulta usualmente molto efficace.
I In caso di recidiva è raccomandato anche uno studio immunologico accurato.
L’assenza di condizioni predisponenti non esclude il rischio di recidiva soprattutto in presenza di un’elevata carica parassitaria e di un quadro clinico-laboratoristico complesso.