WORKSHOP

CARDIOPATIE CONGENITE

DELL’ADULTO

LA COARTAZIONE AORTICA

Gilberto CATTARINI

CARDIOLOGIA

aas2 Bassa Friulana - Isontina

ARTERIOPATIA GENERALIZZATA

IPOPLASIA SEGMENTO AORTICO

STENOSI DISCRETA

LIVELLO DEL DOTTO ARTERIOSO

(prevalentemente)

COARTAZIONE AORTICA

COARTAZIONE AORTICA

PREVALENZA

8-10% delle cardiopatie congenite

2:1 maschi vs femmine

20-30% femmine con sn di Turner

SEDE

• Comune: iuxtaduttale

• (distale alla succlavia sx)

• Rara: prossimale

• (coinvolgimento della succlavia/arco)

DIFETTI CARDIACI ASSOCIATI

• Dotto di Botallo pervio

• Ipoplasia dell’arco ed istmo aortico

• Bicuspidia aortica (50-80%)

• Valvulopatia aortica (sopra/sotto valvolare)

• Difetto interventricolare

• Anomalie della mitrale (ring)

FORME COMPLESSE

• Trasposizione grossi vasi

• Ventricolo dx a doppia uscita

COARTAZIONE AORTICA

ANOMALIE VASCOLARI

Aneurismi a bacca del

circolo di Willis (10%)

Circolo brachio cefalico

origine anomala succlavie

Circoli collaterali toracici

anteriori – arterie toraciche

posteriori – art intercostali

COARTAZIONE AORTICA

CLINICA – molto variabile, correlata con anatomia ed età

NEONATALE - ESORDIO PRECOCE

- ipoplasia dell’arco e dell’istmo

circolo sistemico sostenuto

dal dotto di Botallo, la cui chiusura

determina l’esordio clinico.

- sintomi di scompenso e bassa portata,

esordio come urgenza cardiologica neonatale

COARTAZIONE AORTICA

PRESENTAZIONE RITARDATAipoplasia dell’arco e dell’istmo lieve/moderata

stenosi iuxta duttale, sviluppo di circolo collaterale

BAMBINO ED ADOLESCENTE - crescita rallentata

- cefalea, ipertensione arteriosa

- astenia, debolezza arti inferiori

- claudicatio arti inferiori (rara)

ADULTO - (oligo - asintomatico)- ipertensione arteriosa arti superiori

- PA diff. arti sup/inf; PA diff. dx/sx (raro)

- soffio cardiaco, riscontro occasionale

- emorragia cerebrale

COARTAZIONE AORTICA

WORKUP DIAGNOSTICO – adulto

Valutazione clinica:

PA arti sup/inf (diagnostico > 20 mmHg)

PA dx/sx differenza (rara); Polsi femorali /AI iposfigmici;

Soffio sistolico interscapolare

ECG: IVS con/senza sovraccarico sistolico (strain)

RX torace

incisura aortica (segno del 3)

impronta esofagea (segno E)

incisure costali

COARTAZIONE AORTICA

WORKUP DIAGNOSTICO – ECOCARDIOGRAFIA

MORFOLOGIA AORTICAIpoplasia dell’istmo e dell’arco (misure, %)

Restringimento ed ispessimento p-laterale AO disc

Dilatazione postenotica aorta discendente

FUNZIONE VENTRICOLARE SXMassa, spessori parietali , FEVS

DOPPLER run off diastolico

velocità pre/post stenosi

gradiente max (vel max pre stenotiche elevate)

circoli collaterali riducono il gradiente

DIFETTI ASSOCIATI (BAV, DIV)

COARTAZIONE AORTICA

WORKUP DIAGNOSTICO

RMN (GS)

ANGIO TCRicostruzione 3D

Aorta in toto

Stenosi: sede lunghezza, rapporto % diametri

Circoli collaterali

COARTAZIONE NATIVA /FOLLOW UP

CATETERISMO CARDIACOMisura diretta del gradiente picco-picco

Emodinamicamente significativa > 20 mmHg

COARTAZIONE AORTICA

Classe I : 2 criteri

Clinico: Gr PA arti sup/inf

PA aumentata rip/sf

Strumentale: IVS

Classe IIb: 1 criterio

Strumentale: anatomico

Classe IIa: 2 criteri

Clinico: PA aumentata

Strumentale: anatomico

COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO

TRATTAMENTO CHIRURGICO

Class I• All patients with significant coarctation (native or re-coarctation

post-repair) should be considered candidates for treatment (Level of Evidence: C)

• For significant native aortic coarctation, a surgical or a percutaneous approach (if the anatomy is suitable) is reasonable. The preferred approach should reflect center expertise and patient preference (Level of Evidence: B)

• For significant re-coarctation post repair, a percutaneousapproach (if the anatomy is suitable) is the preferred initial intervention (Level of Evidence: B)

• Surgeries and percutaneous interventions should be performed in centres and by individuals with expertise in the procedure (Level of Evidence: C)

CANADIAN CARDIOVASCULAR SOCIETY 2009

COARTAZIONE AORTICA

COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO

COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO

2011

COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO

ANGIOPLASTICA (AHA 2011)

RICOARTAZIONE (classe I)

- PG max > 20 mmHg (cateterismo), anatomia favorevole , età indipendente

- PG max < 20 mmHg (cateterismo), anatomia favorevole, eta’ indipendente, se

circolo collaterale significativo

disfunzione ventricolare significativa

COARTAZIONE NATIVA (classe IIA)

- Procedura palliativa di stabilizzazione, a tutte le età, se

disfunzione cardiaca severa, insufficienza mitralica, patologie sistemiche

COARTAZIONE NATIVA (classe IIB)

- PG max > 20 mmHg (cateterismo), anatomia favorevole (2-6 mesi)

- Coartazione nativa/ricorrente in anatomia complessa (casi particolari)

COMPLICAZIONI

-Danni all’arteria femorale d’accesso (danni diretti, trombosi)

-Formazione di aneurismi sede procedura (30%)

(angioplastica >> agioplastica con STENT >> chirurgia )

COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO

ANGIOPLASTICA E STENT (AHA 2011)

RICOARTAZIONE (classe I)

PG max > 20 mmHg con anatomia favorevole, stent espanibile a misura adulta

RICOARTAZIONE /NATIVI (classe IIA)

-Tutte le condizioni con indicazione angioplastica (se espandibili)

-Posizionamento in coartazione lunghe con PG max > 20 mmHg

-Fallimento angioplastica nativa/ricoartazione

CONDIZIONI COMPLESSE NON TRATTABILI (IIB)

Ostruzioni arco aortico

VANTAGGI

Minore formazione di aneurismi

Migliore emodinamica

Riespandibili

Bambini > 8-10 aa

STENT ESPANDIBILI A MISURA ADULTA (> 20mm)

FOLLOW UP RICOARTAZIONE (fino al 40%)

Clinica : PA gradiente arti sup/inf > 30 mmHg

Eco (circoli coll.!) : Doppler v max sist. > 3.0 m/s (sede trattata)

Runoff diastolico

COARTAZIONE AORTICA

CAD precoce - FATTORI DI RISCHIO ATS

DISFUNZIONE VENTRICOLARE SX

ANEURISMI CEREBRALI non FU routine

ANEURISMI AORTICI

FU CLINICO 1-2 aa

FU STRUMENTALEECO

ECO (da sforzo - val PG)

RMN OGNI 2 - 4 aa

VALVULOPATIE ASSOCIATE

Associazione BAV – an. aorta

ANEURISMI AORTICI

procedure percutanee

IPERTENSIONE ARTERIOSA

basale - da sforzo

PATOLOGIA TASSO ANNUALE MORTALITÀ

TETRALOGIA DI FALLOT

TGA

COARTAZIONE AORTICA

CUORE UNIVENTRICOLARE

SAO SEVERA ASINTOMATICA

SAO SEVERA SINTOMATICA

SCD-HEFT

MADIT II

0,49%

0,15%

0,13%

0,15%

1%

4%

5,8% tot

8,4% tot

COARTAZIONE AORTICA – MI

- ARTERIOPATIA AORTICA DIFFUSA CON COSTITUZIONE DI ANEURISMI

E DISSEZIONI IN SEDI REMOTI DALLA COARTAZIONE (10% ANEURISMI

CEREBRALI ASSOCIATI)

- CAD PRECOCE

- IPERTENSIONE ARTERIOSA RESIDUA (75% DOPO I 30 ANNI) CON

PICCHI ELEVATI DURANTE ESERCIZIO

- COMPLICANZE ARTERIOSE (22% IN PRESENZA DI BAV E 8% NELLE

FORME NON ASSOCIATE)

- RISCHIO AUMENTATO DI ROTTURA AORTICA IN GRAVIDANZA

HEART 2002; 88: 113.

COARTAZIONE AORTICA – MI

SPORT AGONISTICO

COARTAZIONE CON GRADIENTE NORMALE – BASSO

PA normale a riposo

ECOCG: PG m < 15 mmHg

COARTAZIONE CON GRADIENTE MODERATO – ELEVATO

PA elevata a riposo e da sforzo

Circoli collaterali significativi

POST INTERVENTO

Stop 6 mesi, poi rivalutazione (stress test - Holter PA)

Sport con contatto dopo RMN

COARTAZIONE AORTICA - SPORT

PA da sforzo < 240 pz adulti

< 200 pz < 18 aa

< 180 pz < 12 aa

SPORT GRUPPO A, B (VELA- EQUITAZIONE)

SPORT GRUPPO C - ESCLUSI

SPORT CONTROINDICATO

SPORT GRUPPO A - B

SPORT GRUPPO C - ESCLUSI

RISCHIO MATERNO – CRITERI WHO MODIFICATI.

I rischio non aumentato

II lieve incremento rischio mortalità

moderato incremento rischio morbidità

III significativo rischio di mortalità,

severo incremento rischio morbidità

necessità di intensiva assistenza specialistica materno/infantile

gravidanza / parto /puerperio

IV rischio morbidità/mortalità estremo - gravidanza controindicata

COARTAZIONE AORTICA - GRAVIDANZA

RISCHIO NEONATALE

rischio interruzione spontanea (15-20%) - patologie ipertensivo correlate

RISCHIO MATERNO

POST OPERATA SENZA PG SIGNIFICATIVO (WHO II)

Post operata con ipertensione arteriosa

aneurismi aortici

ricoartazione lieve

RISCHIO > ROTTURA AORTICA

> ROTTURA ANEURISMI CEREBRALI

NON OPERATA CON PG SIGNIFICATIVO (WHO III)

POST OPERATA CON RICOARTAZIONE (WHO III)

COARTAZIONE AORTICA - GRAVIDANZA