XVI Congresso RegionaleA.R.C.A. Lazio

Programma Preliminare

Roma, 23 - 24 Settembre 2016

Caserma dei Carabinieri Salvo D’AcquistoViale di Tor di Quinto, 151

Appropriatezza prescrittiva delleTecniche di Imaging e limiti delleMetodiche:

RM CARDIACA

Giulia Della LongaPaolo Di Renzi

U.O.C. RadiologiaFatebenefratelli, Isola Tiberina, Roma

La situazione attuale è caratterizzata da

Richiesta Prestazioni Risorse economicheRisorse umane

Uso accurato delle indagini

Efficacia-Efficienza No dispersione inutile delle risorse

Minor rischio peril paziente

NECESSITA’

“In Italia percentuali rilevanti di esami, che vanno dal 20 al 40%, vengono richiesti inappropriatamente, ovvero senza corrette motivazioni o senza effettiva utilità per il

paziente.

La ricerca dell’appropriatezza prescrittiva

Razionalizzazione della spesa sanitaria

Integrazione delle competenze culturali

Revisione critica delle consuetudini prescrittive

Riferimenti operativi efficaci ed orientamenti pratici a tutti i medici

American College of Cardiology Foundation (ACCF)American College of Radiology (ACR)

Appropriato 7-9Può essere appropriato 4-6Inappropriato o non sempre appropriato 1-3

…definendo appropriato uno studio di Imaging quando le informazioni incrementali attese, associate al giudizio clinico, superano le sequele negative

attese di un margine sufficientemente ampio per una specifica indicazione,per cui la procedura è considerata un trattamento accettabile ed un approccio

ragionevole.

Le sequele negative comprendono i rischi legati alla procedura e le conseguenzedi una cattiva esecuzione del test quali il ritardo diagnostico (falsi negativi) e una

diagnosi errata (falsi positivi).

Test o imaging

Risultati AttesiPositivi

Risultati AttesiNegativi

33 indicazioni allo studio RM

20 Indicazioni appropriate4 Indicazioni dubbie9 Indicazioni non sempre appropriate o non appropriate

Quelle appropriate riguardano STRUTTURA e FUNZIONE

Cardiopatie congeniteMAVD

Valutazione post IMAVolumi e funzione sistolica

Cardiomiopatie: ipertrofica, dilatativa, infiltrative, sarcoidosiTumori Pericardio

Dissecazione aorticaVene Polmonari

Vitalità pre rivascolarizzazione Valvole

Le linee guida e la appropriatezza delle varie tecniche ed in particolare dello studio CardioRM (CMR) si scontra col mondo reale nel quale non sempre è facile calarle:

Inadeguata valutazione clinica

Inadeguata o incompleta valutazione strumentale

Ignoranza dei limiti intrinseci delle singole tecniche

Inadeguata preparazione del paziente

Differenze tra paziente e paziente….

Però purtroppo…

•Habitus corporeo (obeso peggio che magro)•Aritmia sinusale (bambini peggio che adulti)•L’irregolarità del battito e l’extrasistolia ( frequenti)•Stato mentale del paziente (agitato peggio che tranquillo)•Comprensione dei comandi (anziano peggio che giovane)•Compliace del Paziente •Claustrofobia•Artefatti da materiale ferro-magnetico (protesi, clips,etc)

Lo studioCardio-RM dipende esclusivamente dalla Qualità delle immagini attesa

E’ IMPORTANTE RICORDARE CHE:

I limiti

Considerando che la durata dell’esame è di circa 1h e che le sequenze post-contrastografiche (DE) sono spesso le più diagnostiche e le più sensibili agli artefatti.

Attualmente con la RM si può eseguire qualsiasi studio morfo-funzionalepraticamente per ogni tipo di patologia.

Si tratta di valutare in quale contesto clinico la tecnica viene richiesta e utilizzata.

(Perfusione, Stress Farmacologico, Mapping Tissutale)

RISONANZA MAGNETICA CARDIACA (CMR)

•Gold standard per le misure mono-bi e tridimensionali delle camere cardiache

•Quasi sempre ottimale valutazione del miocardio e dei grossi vasi

•Ottimale valutazione cine/funzionale

•Studio del DE ( il reale valore aggiunto di ogni esame Cardio-RM eseguito di routine)

Delayed Enhancement(Late enhancement)

Valutazione post-contrastografica Tardiva (10-20 minuti)

Rappresenta il valore aggiunto di ogni Esame cardio RM eseguito di routine

Delayed Enhancement (DE)(Late Enhancement)

Valutazione post-mdc Tardiva (10-20 minuti)

Gadolinio Gadolinio

Wash-in e Wash-out omogenei

Occlusione Coronarica

Aumento locale dello spazio extracellulareWash-in e Wash-out molto ritardati rispetto alMiocardio normale

Prevalenza Negativo Positivo Non diagnostico

MAVD 11,2% 72% 23,1% 2,6%

Miocardite acuta

9,8% 31,1% 67,1% 0,9%

HCM 9,2% 21% 75,4% 2%

DCM 8,7% 16% 78% 3%

MnC 3% 45,7% 51% 1,1%

Infiltrative 2,2% 42% 56% 0,4%

European Journal of Radiology 2014 83, e15-e22DOI: (10.1016/j.ejrad.2013.10.006)

TOTALE 630Mavd 274 43,5%M. Dilatativa 58 9,2%M. Ipertrofiche 74 11,7%Miocardite 65 10,3%MnC 27 4,3%Cardiop.Ischemica 33 4,1%Congeniti 30 3,7%Aorta 36 4,4%Tumori 10 1,2%M.Infiltrative 13 2,1%Mavd-Dil-Ipert-Mioc-MnC- Infiltr. 511 81,1%

Esperienza Personale (2013-2015)

Quali sono le richieste nel mondo reale?

• Alterazioni della ripolarizzazione (V1-V3, V1-V6)• Aritmie ventricolari (benigne o meno) • Aritmie ventricolari da sforzo• Storia familiare e disturbi soggettivi o aritmici• Ipertrofia/dilatazione del VD• Sospetto Brugada• M.I. familiare anche non per MAVD• Problematiche medico-legali• Sospetto di possibile pregressa miocardite (dati eco, holter, ecg)

Se opportunamente inquadrate clinicamente e previa esecuzione di ecg, ecg da sforzo,Eco e holter sono tutte richieste appropriate per uno studio Cardio RM nel sospetto

di MAVD

MAVD

Quarta G et al. Journal of Cardiovasc Magn Reson 2013, 15:16

Diagnosi/sospetto di invio

N° Interessamento VD+/-/dubbio

DE+/-/dubbio

Diagnosi accessorie

Brugada 13 1/12/0 1/11/1 -Dilatazione del VD 18 5/12/1 1/16/1 1 DIA, 2 RVPA, 3 PEIpertrofia del VD 8 2/6/0 0/8/0 -Famil.per MAVD 8 1/7/0 0/8/0 -M.I. familiare 11 1/9/1 1/8/2 -MAVD 158 9/137/12 4/138/16 3 DIA, 1 MnC, 6 PEMAVD/miocardite 14 3/11/0 3/8/3 -TEVD 31 2/28/1 1/28/2 -Esordio con TV 13 1/11/1 1/9/3 -

TOTALE 274 25/233/16 12/234/28 17

9% interessamento VD 4% DE positivo*

6%

*… e quasi sempre a livello del VS

GD

Indicazione alloesame: turbe diffusedella ripolarizzazione

Indicazione all’esame:grave ipertrofia del VD

Ash

Indicazione all’esame: dispnea, aritmie sotto sforzo e dilatazione del VD

Ash

Giovane donna con dilatazione del VD e comparsa di BBdex

PR. volTDVD = 281cc; volTDVD/mq = 187cc; FEVD = 57%

SA 46aa, F, familiarità per MAVD (sorella). Negatività degli esami strumentali

SA 46aa, F, familiarità per MAVD (sorella). Negatività degli esami strumentali

FEVD = 44%VTDVD = 105/cc

VTDVD=202cc(108cc/mq); VTSVD=78cc(42cc/mq);

FEVD=62%

Storia di aritmie ripetute

Una RM del 2007era sostanzialmente negativa

Miocardiopatia dilatativa CMR

CMR gold standard di riferimento per quantificare con elevata riproducibilità:

- i volumi e la FE di entrambi i ventricoli - monitorare nel tempo le eventuali modificazioni dei parametri di funzionalità cardiaca- caratterizzazione tissutale (dilatative post-ischemiche e non ischemiche)

IndicazioniDiagnosi differenziale tra forme ischemiche e non ischemiche Pre-impianto ICD (per identificazione e sede scar) Trombosi endocavitaria Valutazione funzione sistolica globale biventricolare (pre-trattamento e follow-up) Forme non ischemiche: diagnosi differenziale

Il signor B.48 aa. Meccanico. A giugno 2009 per disturbi vaghi esegue

Ecocardiogramma che mette in evidenza:VS dilatato; FEVS = 38%; DD = 2° grado; Classe NYHA = III

Insufficienza Mitralica; Insuffcienza TricuspidalicaVersamento Pericardico; Versamento Pleurico

Coronarografia negativa.

A i primi di Novembre ricovero in urgenzaClasse NYHA = III-IV; DD = 3°gradoFEVS = 10%

Il signor B

… il Signor B.

DFB 50aa ; Turbe della ripolarizzazione; DispneaMioc Dilatativa iniziale Familiarità per Mioc Dilatativa;FEVS = 40%

DFB 50aaTurbe della ripolarizzazioneDispneaMioc Dilatativa inizialeFamiliarità per Mioc Dilatativa

Miocardiopatia ipertrofica

• Rappresenta la causa più frequente di morte improvvisanei giovani inclusi gli atleti;

• Rappresenta un importante substrato per l’insufficienza cardiaca ad ogni età

• Ipertrofia miocitaria, disarray e fibrosi.

Storia familiareSintomi clinici

Alterazioni elettrocardiografiche

Ecocardiografia

Diagnosi fenotipica

Cuore da atletaMalattie infiltrative

AmiloidosiSarcoidosi

Anderson-FabryFibrosi endomiocardica

Non compattazione

Ecocardiografia: i limiti

• In alcuni pazienti la qualità è sub-ottimale;

• Il miocardio di alcune regioni è più difficile da valutare (parete anterolaterale e apice);

• Il VD è talvolta un problema;

• La differenziazione a livello della parete laterale tra miocardio e trabecolature endocardiche può non essere chiara con sovrastima dello spessore;

Miocardiopatia ipertrofica

• Spessore ( > 15mm)• Estensione• Coinvolgimento del VD• Coinvolgimento dei mm.papillari• Ostruzione all’efflusso• SAM e insufficienza mitralica• Cripte• DE

Miocardiopatia ipertrofica

METTI de DI dIGIACOMOANTONIO nuove

RAM: HCM Ostruttiva con ipertrofia asimmetrica del VS

Bruder O, Wagner A, Jensen CJ, Schneider S, Ong P, Kispert EM, Nassenstein K, Schlosser T, Sabin GV, Sechtem U, Mahrholdt H. Myocardial scar visualized by cardiovascular magnetic resonance imaging predicts major adverse events in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010 - 56(11):875-87

• Il pattern tipico è costituito da aree a macchia o confluenti confinate alle zone di maggiore ipertrofia e a livello dei punti di inserzione del VD sul VS.

• Il DE, che secondo alcune casistiche arriva fino all’80% dei pazienti con HCM, rappresenta l’espansione dell’interstizio dovuta alla fibrosi;

• A prescindere dal suo valore diagnostico, l’estensione del DE nell’HCM rappresenta un fattore predittivo maggiore per eventi avversi ( maggiore incidenza di aritmie ventricolari a riposo e da sforzo e ad un maggiore rischio di MI)

PRC

PRC

esordio A 6 mesi

A prescindere dall’esordio clinico che può manifestarsi in modo acuto, subacuto o cronico,Normalmente l’esame viene richiesto in caso di dolore toracico con rialzo enzimatico e coronarografia negativa.

EMOCROMATOSI CMR

Accumulo di ferro a carico dei miociti cardiaci disfunzione sia sistolica che diastolicaCMR : determinazione dell’accumulo di ferro cardiaco è oggi possibile con la misurazione del tempo di rilassamento T2* mediante l’utilizzo di sequenze multi-echoT2*

La CMR è l’unica metodica in grado di monitorare in modo non invasivo l’andamento e l’efficacia della terapia chelante nel tempo.

SARCOIDOSI CMR Malattia granulomatosa cronica in cui il cuore viene interessato sotto forma di infiltrazione granulomatosa non caesificante.

CMR:- FU dei parametri morfo-funzionali ed estensione della malattia- Valutazione degli infiltrati sarcoidotici ( focali o diffusi) con sequenze T2 pesate con FS per la ricerca di edema ed infiammazione- DE LOCALIZZAZIONE SPECIFICA : porzioni basali del SIV, parete laterale con pattern di distribuziuone caratteristico ( focale o con strie che risparmiano il subendocardio), nei casi avanzati è transmurale.

Malattia di Anderson-Fabry

Il 4% delle miocardiopatie ipertrofiche è rappresentato dalla M. di Fabry in cui l’attività dell’enzima α-galattosidasi è ridotta, determinando un accumulo dei glicosfingolipidi GL3

INDICAZIONI:

-DE intramiocardico a carico della parete basale-laterale (sede non tipica) per l’incremento dello stress di parete in tale sede

-valutare l’efficacia del trattamento terapeutico con l’enzima sostitutivo .

Amiloidosi

-Pz pazienti con diagnosi morfologica di ipertrofia miocardica sono in realtà affetti da cardiomiopatia restrittiva amiloidotica, caratterizzata dalla presenza di disfunzione diastolica, ipertrofia ventricolare e ispessimento del setto interatriale. La distinzione da altre forme di ipertrofia car- diaca può essere problematica nelle fasi iniziali dell’ami- loidosi. DE TIPICO nell’a- miloidosi è distintivo; diffuso, globale e prevalentemente subendocardico, nei casi più gravi può avere andamento transmurale

cant

esordio A 6 mesi

A prescindere dall’esordio clinico che può manifestarsi in modo acuto, subacuto o cronico,Normalmente l’esame viene richiesto in caso di dolore toracico con rialzo enzimatico e coronarografia negativa.

Aorta Bicuspide

Steno-Insufficienza Aortica

Dilatazione/aneurismi

Coartazione tipica e atipica

Aorta bicuspide controllo dilatazione aorta

Giovane sportivo con Ao-bicuspide; controllo dilatazione AO-Ascend

CONCLUSIONI

Ben consapevoli di non aver fornito una completa disamina di tuttele patologie cardiache (tumori, cardiopatia ischemica, cardiopatie congenite,

pericardio, valutazione pre procedurali interventive e elettrofisiologiche)speriamo di aver almeno fornito una base per ottimizzare

la richiesta/esecuzione degli esamiCardio-RM che più frequentemente si riscontrano nella routine clinico-cardiologica.