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22/03/2010 scaricato da www.sunhope.it 1 CONGIUNTIVA E CORNEA G. De Rosa CONGIUNTIVA La congiuntiva è una membrana mucosa , ricoprente il bulbo oculare e la parte posteriore delle palpebre , avente funzione di protezione del bulbo stesso e di facilitazione dello scorrimento delle palpebre nelle fasi di ammiccamento . La congiuntiva tappezza la faccia posteriore della palpebra (congiuntiva tarsale o palpebrale), si estende nello spazio tra la palpebra e il bulbo oculare (congiuntiva dei fornici) e al di sopra della sclera sino alla cornea (congiuntiva bulbare). L'aspetto della congiuntiva varia in risposta a diversi stimoli.

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CONGIUNTIVA

E

CORNEA

G. De Rosa

CONGIUNTIVA

La congiuntiva è una membrana mucosa, ricoprente il bulbo oculare e la parte posteriore delle palpebre, avente funzione di protezione del bulbo stesso e di facilitazione dello scorrimento delle palpebre nelle fasi di ammiccamento.

La congiuntiva tappezza la faccia posteriore della palpebra (congiuntiva tarsale o palpebrale), si estende nello spazio tra la palpebra e il bulbo oculare (congiuntiva dei fornici) e al di sopra della sclera sino alla cornea (congiuntiva bulbare). L'aspetto della congiuntiva varia in risposta a diversi stimoli.

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Fisiopatologia

I vasi sanguigni congiuntivali possono dilatarsi (iperemia) o possono sanguinare (stravaso di sangue al di sotto della congiuntiva, detto emorragia sottocongiuntivale). L'estensione e la localizzazione dell'iperemia congiuntivale può essere utile nel determinarne l'eziologia:g•L'iperemia diffusa della congiuntiva bulbare e tarsale è tipica delle congiuntiviti. •L'iperemia congiuntivale perilimbare provocata da vasi dilatati, piccoli, lineari, profondi che si irradiano da 1 a 3 mm dal limbus, senza iperemia significativa della congiuntiva bulbare e tarsale, si rileva nell'irite e nel glaucoma acuto.•Una larga chiazza iperemica profonda che coinvolge dal 20 al 100% della congiuntiva bulbare senza iperemia della congiuntiva tarsale è tipica della episclerite e della sclerite.

L'edema della congiuntiva bulbare si manifesta con congiuntiva traslucida, bluastra, ispessita. L'edema massivo con rigonfiamento della congiuntiva, spesso accompagnato da prolasso di quest'ultima, è conosciuto come chemosi. L'edema della congiuntiva tarsale, si manifesta con piccole, minute escrescenze (papille), che conferiscono alla congiuntiva un aspetto vellutato.La congiuntiva contiene follicoli linfoidi, per la maggior parte situati nella porzione tarsale inferiore L'iperplasia di questi follicoli appare sotto forma di piccolitarsale inferiore. L iperplasia di questi follicoli appare sotto forma di piccoli rigonfiamenti a centro chiaro.

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Si verificano comunemente, due tipi di neoplasie benigne della congiuntiva:Una pinguecola è una massa giallastra sollevata sulla congiuntiva bulbare localizzata in prossimità della cornea, alle ore 3 e/o alle ore 9. Può non essere piacevole da vedere, ma non tende a crescere nella cornea e la sua rimozione non è necessaria. Uno pterigio è una crescita carnosa triangolare della congiuntiva bulbare sulla cornea alle ore 3 e/o alle ore 9 e si osserva più spesso nei climi caldi e secchicornea alle ore 3 e/o alle ore 9 e si osserva più spesso nei climi caldi e secchi. Può estendersi sulla cornea, distorcerla, inducendo un astigmatismo e alterazione del potere di rifrazione dell'occhio. In alcuni casi, è indicata la sua rimozione per ridurre l'irritazione e per prevenire le alterazioni della vista.

CONGIUNTIVITE ACUTA

Infiammazione congiuntivale acuta che si presenta in popolazioni con abitudini igieniche corrette, causata da virus, batteri o allergie.

Possono essere presenti agenti patogeni misti o non identificabili. Una congiuntivite può anche accompagnare il comune raffreddore e gli esantemi g p p g g(specialmente il morbillo). Le congiuntiviti possono anche derivare da irritazione provocata dal vento, polvere, fumo, altri tipi di inquinanti atmosferici, luce ultravioletta intensa di lampade ad arco elettriche, lampade solari e luce riflessa dalla neve. Deve essere esclusa la presenza di corpi estranei congiuntivali o corneali ritenuti e di abrasioni o ulcerazioni corneali mediante esame dell'occhio sotto ingrandimento con una buona luce focalizzata e dopo colorazione con fluoresceina, con luce blu cobalto.

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I sintomi principali delle infiammazioni del segmento anteriore possono essere così riassunti:- Fastidio;- Dolore;- Rossore;- Secrezione (di solito catarrale);- Lacrimazione intensa;- Gonfiore palpebrale (e, talvolta, anche congiuntivale);- Fotofobia.

CONGIUNTIVITE VIRALE

Infiammazione acuta della congiuntiva provocata da un virus.

Gli adenovirus possono provocare congiuntiviti epidemiche (specialmente i sierotipi Ad 8, 19, 37 e 5) e febbre faringo-congiuntivale (in genere i sierotipi Ad 3, 4 e 7. Una epidemia di congiuntivite emorragica acuta, una rara p p g gcongiuntivite associata a infezione da enterovirus tipo 70, si è verificata in corso di epidemie in Africa e in Asia .

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Sintomi, segni e diagnosi

Dopo una incubazione di circa 5-12 giorni, si presentano i sintomi di iperemia congiuntivale, secrezione acquosa, irritazione oculare e le palpebre al risveglio sono incollate. I sintomi divengono spesso bilaterali ma iniziano generalmente in un occhio. Molti pazienti hanno avuto contatti con persone affette da congiuntivite e/oavuto contatti con persone affette da congiuntivite e/o con recente infezione delle alte vie respiratorie.La congiuntiva bulbare e tarsale è iperemica. Sulla congiuntiva palpebrale sono presenti follicoli linfatici. I linfonodi preauricolari sono spesso ingrossati e dolenti.Nelle congiuntiviti virali gravi, i pazienti lamentano fotofobia significativa e sensazione di corpo estraneo. Questi pazienti possono avere pseudomembrane di Quest pa e t posso o a e e pseudo e b a e dfibrina e cellule infiammatorie sulla superficie congiuntivale e/o infiammazione corneale focale. Anche dopo la risoluzione della congiuntivite, alla lampada a fessura possono essere visibili per due anni o più delle cicatrici corneali (da 0,5 a 1,0 mm). Queste occasionalmente possono provocare riduzione dell'acuità visiva e abbagliamento significativo.

Terapia

La congiuntivite virale è altamente contagiosa e si trasmette con goccioline, veicoli d'infezione e inoculazione mano-occhio. Dopo aver esaminato il paziente, il medico deve lavarsi molto bene le mani e sterilizzare gli strumenti per evitare la trasmissione dell'infezione. Il paziente deve essere avvisato di lavarsi bene le mani dopo aver toccato gli occhi o le secrezioni nasali, perlavarsi bene le mani dopo aver toccato gli occhi o le secrezioni nasali, per evitare di contagiare l'occhio non infetto e di evitare di condividere asciugamani o cuscini. Gli occhi devono essere continuamente puliti dalle secrezioni e non bendati. La congiuntivite virale è autolimitantesi, poiché dura una sett. nei casi lievi e fino a tre sett. nei casi gravi. Congiuntiviti gravi associate con pseudomembrane, visione ridotta da infiammazione corneale o cicatrici possono richiedere la somministrazione di corticosteroidi topici. Comunque, i corticosteroidi topici possono esacerbare un'infezione da herpes virus simplex, portando anche a ulcerazioni e perforazione corneale. L'uso a lungo termine dei corticosteroidi può portare al glaucoma e a una possibile cataratta. Il loro uso deve essere perciò iniziato e monitorizzato dall'oftalmologo.

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CONGIUNTIVITE BATTERICA NON-GONOCOCCICA

Infiammazione acuta della congiuntiva causata da infezione batterica non-gonococcicaLo Stafilococco aureo, lo Streptococcus pneumoniae, e l'Haemophilus influenzae sono cause comuni di congiuntiviti batteriche non-gonococciche.Sintomi, segni e diagnosiI i i l i i i i l i l i i iI pazienti lamentano iperemia congiuntivale, secrezione purulenta, irritazione oculare e palpebre incollate al risveglio. I sintomi sono più spesso unilaterali.La congiuntiva bulbare e tarsale appare intensamente iperemica ed edematosa. Sono occasionalmente presenti emorragie petecchiali sottocongiuntivali, chemosi e un linfonodo preauricolare ingrossato.

Terapia

I batteri che causano congiuntiviti sono contagiosi e si trasmettono attraverso inoculazione mano-occhio e veicoli d'infezione. Per evitare l'infezione, il medico deve lavarsi accuratamente le mani e sterilizzare gli strumenti dopo aver visitato il paziente. Il paziente va avvisato di lavarsi le mani accuratamente dopo aver toccato gli occhi o le secrezioni nasali, di evitare di toccare l'occhio non infetto dopo aver toccato quello infetto e di non condividere asciugamani o cuscini. Gli occhi devono essere puliti dalle secrezioni e non bendati. Le infezioni batteriche durano circa 3 sett. senza trattamento e 1 o 2 giorni se trattate. Se si sospetta un'infezione batterica, si dovrà instillare un collirio a base di antibiotico a largo spettro (macrolidi, chinolonici…) per 7-10 gg. Una scarsa risposta terapeutica dopo 2 o 3 gg indica che è presente un batterio non

ibil h l d ll i ti it è i l ll isensibile o che la causa della congiuntivite è virale o allergica. L'antibioticoterapia può essere modificata sulla base dei risultati degli esami colturali con antibiogramma.

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CONGIUNTIVITE GONOCOCCICA DEGLI ADULTI

Congiuntivite rara, grave e purulenta, che è contratta dagli adulti a causa di un contatto sessuale diretto con una persona affetta da gonorrea o come risultato della autoinoculazione durante un'infezione genitale gonococcica.

Generalmente è colpito un solo occhio I sintomi simili a quelliGeneralmente è colpito un solo occhio. I sintomi, simili a quelli della congiuntivite gonococcica neonatale (grave edema palpebrale seguito da chemosi e profusa secrezione purulenta) ma più gravi, compaiono dalle 12 alle 48 h dopo l'esposizione; le complicanze, peraltro rare, comprendono l'ulcerazione corneale, l'ascesso, la perforazione, la panoftalmite e la cecità. Il trattamento consiste in una singola dose di ceftriaxone 1 g IM o ciprofloxacina 500 mg PO x2 per 5 giorni; inoltre nell'occhio colpito si può applicare, q 2 h, una 5 g o ; o t e e occ o co p to s può app ca e, q , u apomata oftalmica a base di bacitracina 500 U/g o gentamicina allo 0,3% in aggiunta al trattamento per via sistemica. È necessario sottoporre a terapia anche i partner sessuali. Dal momento che l'infezione genitale da clamidia è spesso presente in pazienti con gonorrea, tutte le pazienti non in gravidanza devono ricevere una singola dose di azitromicina 1 g PO o doxiciclina 100 mg PO x2 per 7 giorni.

CONGIUNTIVITE DA INCLUSI

(Congiuntivite da inclusi degli adulti, ophtalmia neonatorum, blenorrea da inclusi; congiuntivite da piscina)Congiuntivite acuta, nota come congiuntivite neonatale da inclusi nel neonato e congiuntivite da inclusi nell'adulto, causata da una Chlamydia trachomatis (sierotipo da D a K)(sierotipo da D a K).La C. trachomatis può rimanere asintomatica nella cervice per lunghi periodi di tempo. Nella forma neonatale, la congiuntivite da inclusi è causata dal passaggio attraverso il canale del parto infetto e si verifica nel 20-40% dei neonati esposti ad esso. Nella maggior parte dei casi, la congiuntivite acuta da inclusi dell'adulto è causata dall'esposizione a secrezioni genitali infette. In genere, i pazienti hanno cambiato partner sessuale nei due mesi precedenti.

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Sintomi, segni e diagnosiLa congiuntivite neonatale da inclusi generalmente si manifesta 5-14 giorni dopo la nascita con un'intensa congiuntivite papillare, bilaterale, caratterizzata da tumefazione palpebrale, chemosi e secrezione mucopurulenta.L'incubazione della congiuntivite da inclusi negli adulti è da 2 a 19 giorni. Essa è caratterizzata da una secrezione mucopurulenta monolaterale e da una marcata congiuntivite follicolare. Talvolta possono comparire opacità e

l i i i i li i i I li f di i l ineovascolarizzazione nei settori corneali superiori. I linfonodi preauricolari possono essere ingrossati dal lato dell'occhio colpito.La C. trachomatis può essere isolata in coltura. I corpi inclusi basofili citoplasmatici nelle cellule epiteliali sono presenti negli strisci congiuntivali colorati con Giemsa. Le tecniche di immunofluorescenza possono anche individuare la C. trachomatis nello striscio congiuntivale.TerapiaPoiché almeno nel 50% dei lattanti affetti da congiuntivite neonatale da inclusi è presente anche l'infezione nasofaringea e nel 10% si svilupperà una polmonite dapresente anche l infezione nasofaringea e nel 10% si svilupperà una polmonite da Chlamydia, è necessaria una terapia sistemica con eritromicina 12,5 mg/ kg PO o EV qid per 14 giorni. È necessario sottoporre a terapia anche la madre e il suo partner sessuale. Nella congiuntivite da inclusi degli adulti, viene somministrata anche azitromicina 1 g PO in singola dose, doxiciclina 100 mg PO bid per 1 sett. o eritromicina 500 mg PO qid per 1 sett. per curare la congiuntivite e la concomitante infezione genitale. Questa terapia è indicata anche per i partner sessuali.

CONGIUNTIVITE ALLERGICA STAGIONALE

Infiammazione acuta stagionale della congiuntiva causata da un'allergia, in genere a pollini volatili.La congiuntivite è provocata da una reazione di ipersensibilità di I tipo ad antigeni specifici, generalmente pollini volatili di alberi, erbe o piante selvatiche.

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Sintomi, segni e diagnosi

I pazienti lamentano iperemia congiuntivale bilaterale, secrezione acquosa e prurito oculare. La maggior parte dei pazienti presenta una concomitante rinite. Molti pazienti soffrono di altre patologie allergiche come l'eczema e l'asma. Il prurito oculare spesso causa strofinamento delle palpebre ed edema.

è l d dLa congiuntivite è ricorrente e stagionale, con sintomi evidenti in primavera, tarda estate e inizio dell'autunno. La congiuntiva bulbare e tarsale è iperemica, ma l'aspetto predominante è l'edema. Le papille presenti sulla congiuntiva tarsale le conferiscono un aspetto vellutato. La chemosi non è frequente.La diagnosi è in genere basata sull'evidenza clinica. Gli eosinofili sono presenti negli strisci congiuntivali, che si ottengono dalla congiuntiva inferiore o tarsale superiore.

Terapia

La non esposizione può attenuare i sintomi e a volte è utile la desensibilizzazione all'antigene. Medicamenti topici antiistaminici/vasocostrittori (p. es., nafazolina cloridrato/feniramina maleato) sono utili nei casi lievi. Gli )antistaminici topici (p. es., levocabastina), i FANS (p. es., ketorolac) o gli inibitori topici delle mast-cellule (p. es., lodoxamide) possono essere usati isolatamente o in combinazione. I corticosteroidi topici (p. es., fluorometolone allo 0,1% o il prednisolone acetato 0,12-1,0% collirio tid) possono essere utili nei casi resistenti. Dal momento che i corticosteroidi t i i b 'i f i dtopici possono esacerbare un'infezione da herpes virus simplex, portando anche a ulcerazione corneale e perforazione o, se usati a lungo termine provocare glaucoma e cataratta, essi devono essere iniziati e monitorizzati da un oftalmologo.

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CONGIUNTIVITE CRONICA

Infiammazione cronica della congiuntiva caratterizzata da esacerbazioni e recidive che si verificano nell'arco di mesi o anni.

Le cause, quando identificabili, sono simili a quelle della congiuntivite acuta. Possono anche essere associati, l'ectropion, l'entropion, la blefarite, la d i i tit i l'i f i d Chl di l'i ibilità f i t i idacriocistite cronica, l'infezione da Chlamydiae, l'ipersensibilità a farmaci topici o loro tossicità, l'esposizione cronica ad agenti irritanti, lesioni palpebrali (mollusco) e altre patologie palpebrali e tumori.

Sintomi e segniI sintomi sono simili a quelli della congiuntivite acuta, ma sono meno gravi e comprendono iperemia congiuntivale con o senza secrezione. Secondo l'eziologia, la congiuntiva palpebrale può essere più iperemica di quella bulbare e la secrezione può essere mucosa o acquosa Possono essere presenti pruritola secrezione può essere mucosa o acquosa. Possono essere presenti prurito, irritazione e senso di corpo estraneo.

TerapiaLa terapia specifica è dipendente dal tipo di causa. Gli agenti irritanti devono essere eliminati. Un trattamento eccessivo può provocare sensibilizzazione ai farmaci, e quindi deve essere evitato.

TRACOMA

Congiuntivite cronica causata dalla Chlamydia trachomatis e caratterizzata da progressive esacerbazioni e remissioni, con iperplasia follicolare congiuntivale, neovascolarizzazione corneale e cicatrizzazione della congiuntiva, della cornea e delle palpebrecornea e delle palpebre.EpidemiologiaLa malattia è ancora endemica nelle zone molto povere del nord Africa, medio Oriente, continente Indiano e Sud-Est asiatico. Compare sporadicamente anche tra gli Indiani d'America e nelle zone montagnose degli USA meridionali. È contagiosa soprattutto durante i primi stadi ed è trasmessa dal contatto diretto fra occhio e occhio o fra le mani e gli occhi, da mosche che si posano sugli occhi o dall'uso in comune di oggetti contaminati (p. es., asciugamani, fazzoletti, cosmetici). Il microrganismo responsabile è un ceppo di C. trachomatis (sierotipi A, B, Ba e C) che è correlato alla psittacosi e al linfogranuloma venereo.

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Sintomi e segni

Dopo un periodo di incubazione di circa 7 gg compaiono gradualmente e, in genere, bilateralmente, iperemia congiuntivale, edema palpebrale, fotofobia e lacrimazione. Dopo 7-10 gg si formano nella congiuntiva palpebrale superiore piccoli follicoli che gradualmente aumentano di volume e di numero per 3 4 sett Nella congiuntiva tarsalevolume e di numero per 3-4 sett. Nella congiuntiva tarsale superiore compaiono delle papille infiammatorie e durante questo stadio inizia la neovascolarizzazione corneale, con l'invasione della metà superiore della cornea da parte di vasi sanguigni che partono dal limbus. L'intera cornea, alla fine, può essere coinvolta con conseguente riduzione della vista. A meno che non venga intrapreso un trattamento adeguato, segue lo stadio cicatriziale. I follicoli e le papille regrediscono e vengono sostituiti da un tessuto cicatriziale che quasi sempre e go o sost tu t da u tessuto c cat a e c e quas se p ecausa entropion e ostruzione del dotto lacrimale.L'entropion causa ulteriore cicatrizzazione corneale e neovascolarizzazione. L'epitelio corneale diventa opaco e ispessito e la lacrimazione si riduce. Con la guarigione, la congiuntiva appare liscia e di colore bianco-grigiastro; possono essere di grado variabile l'opacità corneale residua e la conseguente perdita della vista.

Diagnosi

La C. trachomatis può essere isolata in coltura. Nel primo stadio, la presenza di piccoli corpi inclusi basofili citoplasmatici nelle cellule epiteliali congiuntivali degli strisci colorati con Giemsa differenzia il tracoma dalla congiuntivite acuta. Corpi inclusi si osservano anche nella congiuntivite da inclusi degli adulti, ma il quadro clinico distingue quest'ultima dal tracoma. La congiuntivite palpebrale primaverile è simile al tracoma nel suo stadio ipertrofico follicolare; ma in essa sono presenti l'eosinofilia e le papille lattescenti, mentre negli strisci congiuntivali non si osservano corpi inclusi basofili.

TerapiaPer casi individuali o sporadici, si può somministrare doxiciclina 100 mg bid per 4 sett. (eritromicina nei bambini al di sotto degli 8 anni e in allattamento o donne in gravidanza). Nelle aree endemiche, si devono applicare tetraciclina o eritromicina in

t ft l i bid 5 i i ti i l 6 i L d f i ipomata oftalmica bid per 5 giorni consecutivi al mese, per 6 mesi. Le deformazioni palpebrali, p. es., l'entropion, devono essere trattate chirurgicamente.

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CHERATOCONGIUNTIVITE PRIMAVERILE

Congiuntivite bilaterale recidivante con concomitanti alterazioni dell'epitelio corneale, probabilmente di origine allergica, che recidiva in primavera e in autunno.La cheratocongiuntivite primaverile è più comune nei maschi dai 5 ai 20 anni di etànei maschi dai 5 ai 20 anni di età.

Sintomi e segniSono sintomi caratteristici il prurito intenso, la lacrimazione, la fotofobia, l'iperemia congiuntivale e una densa secrezione mucosa contenente numerosi eosinofili. Di solito è colpita la congiuntiva tarsale della palpebra superiore e talvolta la congiuntiva bulbare. Nella forma palpebrale, soprattutto nella congiuntiva tarsale superiore, sono presenti escrescenze papillari a forma di "acciottolato", di colore variabile dal rosa pallido al grigiastro, squadrate, dure e appiattite. La congiuntiva

ètarsale non colpita è di colore lattescente. Nella forma bulbare (limbare), la congiuntiva che circonda la cornea diventa ipertrofica e grigiastra. TerapiaLa terapia è la stessa della congiuntivite allergica stagionale, eccetto il fatto che nei pazienti con cheratocongiuntivite stagionale frequentemente sono necessari inibitori topici delle mastcellule (p. es., lodoxamide) o corticosteroidi topici somministrati a cicli.

EPISCLERITE

Infiammazione dei tessuti episclerali, generalmente ricorrente.Si manifesta nei giovani adulti e colpisce più le donne degli uomini. I sintomi comprendono iperemia congiuntivale localizzata, irritazione, lieve fotofobia e lacrimazione Una macchialieve fotofobia e lacrimazione. Una macchia rosso-brillante dolente è presente al di sotto della congiuntiva bulbare (episclerite semplice); può essere presente anche un nodulo rilevato, edematoso (episclerite nodulare). La congiuntiva palpebrale è normale.La terapia include il non trattamento o l'uso di vasocostrittori topici (p. es., tetraidrozolina cloridrato) ad azione superficiale. Un c o d ato) ad a o e supe c a e Ucorticosteroide topico (p. es., prednisolone acetato, 1% collirio tid per 5 giorni e ridotto gradualmente in 3 sett.) o un FANS orale (p. es., indometacina SR 75 mg bid per 2 o 3 sett.) di solito abbrevia l'attacco. La condizione solitamente è autolimitante e raramente si associa a gravi malattie sistemiche.

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SCLERITE Infiammazione grave e distruttiva che minaccia la visione coinvolgendo l'episclera profonda e la sclera.La sclerite è più frequente tra i 40 e i 60 anni e colpisce più le donne degli uomini.Sintomi e segniI pazienti lamentano dolore (più spesso definito come profondo fastidioso) così accentuato che spesso interferisceprofondo, fastidioso) così accentuato che spesso interferisce con il sonno e l'appetito. I pazienti lamentano anche fotofobia, lacrimazione e iperemia congiuntivale localizzata o diffusa. La chiazza iperemica è situata profondamente al di sotto della congiuntiva. L'area coinvolta può essere settoriale o estesa (sclerite diffusa); contenere un nodulo iperemico, edematoso, rilevato (sclerite nodulare); o contenere un'area avascolare (sclerite necrotizzante). Nei casi gravi di sclerite necrotizzante sarà necessario evitare la perforazione del ec ot a te sa à ecessa o e ta e a pe o a o e debulbo e la perdita dell'occhio. Nel 20% dei pazienti con sclerite diffusa o nodulare e nel 50% di quelli con sclerite necrotizzante si associa una patologia del tessuto connettivo. Quando la sclerite necrotizzante si manifesta in associazione con l'artrite reumatoide, vi è un tasso mortalità del 50% a 10 anni (soprattutto per infarto del miocardio), che può essere largamente ridotto dalla immunosoppressione citotossica

Terapia

Un corticosteroide per via sistemica (p. es., prednisone 1 mg/kg/die) è la terapia di prima scelta. Se la sclerite non risponde ai corticosteroidi sistemici o se il paziente è affetto da sclerite pnecrotizzante associata ad artrite reumatoide, può essere indicata l'immunosoppressione sistemica con farmaci quali la ciclofosfamide o l'azatioprina. Tale trattamento necessita di uno stretto monitoraggio del sistema emopoietico, della funzionalità renale e di altri organi e va i t l t d lintrapreso solamente dopo consulenza di uno specialista esperto nell'uso di tali farmaci.

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PEMFIGOIDE CICATRIZIALE

(Pemfigoide cicatriziale oculare; pemfigoide mucoso benigno)Cicatrizzazione e coartazione della congiuntiva, cronica, bilaterale e progressiva, con opacizzazione corneale.Il fi id i i i l è l i iIl pemfigoide cicatriziale è una malattia autoimmune, in cui il legame di anticorpi contro la membrana basale congiuntivale provoca un'infiammazione.

Sintomi e segniGeneralmente inizia come una congiuntivite cronica, poi evolve verso la formazione di symblepharon (sinechie fra la congiuntiva palpebrale e quella bulbare) trichiasi (ciglia rivolte all'interno) cheratitebulbare), trichiasi (ciglia rivolte all interno), cheratite secca, neovascolarizzazione corneale, opacizzazione e cheratinizzazione, contrazione congiuntivale e cheratinizzazione fino alla cecità. Frequentemente viene interessata la mucosa orale, con ulcerazione e cicatrizzazione, mentre il coinvolgimento cutaneo, caratterizzato da bolle, cicatrici e placche eritematose, non è comune.

Terapia

Le lacrime artificiali e la crio- o la elettrodepilazione delle ciglia in trichiasi possono aumentare il benessere del paziente e ridurre il rischio di infezioni oculari. L'i i i iL'immunosoppressione sistemica con dapsone o ciclofosfamide è indicata nel caso di cicatrizzazione progressiva o di opacizzazione corneale. Tale terapia richiede il monitoraggio del sistema ematopoietico, della funzionalità renale e di altri organi e deve essere presa in considerazione solo dopopresa in considerazione solo dopo consultazione con uno specialista esperto nell'uso di tali farmaci.

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CORNEALa cornea è la porzione anteriore della tonaca fibrosa dell'occhio.Presenta cinque strati successivi, di seguito sono elencati dall'esterno verso l'interno:•l' epitelio corneale anteriore •la lamina di Bowman•la sostanza propria o stroma o parenchima, composta principalmente da fibre collagene •membrana di Descemet•l'endotelio posteriore. La porzione posteriore della tonaca fibrosa è invece detta sclera ed è separata dalla cornea dalla giunzione sclero-corneale detta anche limbusanche limbus.La cornea è sprovvista di vasi sanguigni e nella sua faccia anteriore riceve il suo nutrimento dalle anse vascolari del limbus. Dalla parte interna, l'endotelio corneale riceve nutrimento dall'umor acqueo contenuto in camera anteriore.

La funzione della cornea è quella di permettere il passaggio della luce alle strutture interne dell'occhio, trasformando i raggi della luce in convergenti verso la fovea.Il suo potere di lente è di circa 43 diottrie, infatti la superficie anteriore, convessa, ha un potere diottrico di +48 diottrie, mentre la faccia interna, concava, ha un potere diottrico di -5 diottrie; con il cristallino forma il diottrooculare.La cornea è esposta ai traumi, può essere graffiata anche da una ciglia. Eventuali cicatrici sulla cornea provocano un'opacità della stessa, detta leucoma, di gravità proporzionale alla gravità della lesione. Una cicatrice di piccole dimensioni sulla cornea si definisce nubecola. In base alla sede della cicatrice sulla cornea, si ha una riduzione dell'acuità visiva più o meno grave (più è centrale, più è grave).

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La cornea è soggetta ad infezioni, (cheratiti), che si differenziano in:non suppurative

•cheratite disciforme•cheratite puntata•ulcera dendritica

suppurative•ulcera serpiginosa•ulcera rodente o ulcera di Mooren•ulcera rodente o ulcera di Mooren•marginali

tutte diminuiscono la sua trasparenza, rendendo la vista offuscata.

CHERATITE PUNTATA SUPERFICIALE

Eziologia, sintomi e segniLa cheratite puntata superficiale è una manifestazione non specifica. È spesso causata da congiuntiviti virali, blefariti, cheratite secca, tracoma, esposizione a raggi ultravioletti (p. es., saldatori ad arco, lampade solari), abuso di lenti a contatto, farmaci sistemici (p. es., adenina arabinoside) e farmaci topici o tossicità da conservanti I sintomi comprendono fotofobia senso di corpo estraneoda conservanti. I sintomi comprendono fotofobia, senso di corpo estraneo, lacrimazione, iperemia congiuntivale e diminuzione del visus. Nelle congiuntiviti virali può essere presente un linfonodo preauricolare ingrandito. La cheratite da esposizione alla luce ultravioletta compare varie ore dopo l'esposizione; dura 24-48 h. È rara una riduzione definitiva della vista, indipendentemente dalla causa.

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Terapia

La cheratite superficiale puntata da congiuntivite virale da adenovirus (la forma più frequente di congiuntivite virale) si risolve spontaneamente in circa 3 sett. La blefarite, il tracoma e la cheratite secca richiedono terapia specifica. L'esposizione a luce ultravioletta viene trattata con cicloplegici ad azione breve, pomate antibiotiche e bendaggio per 24 h. Se causata da abuso di lenti a contatto, viene trattata con pomate antibiotiche (p. es., tobramicina 0,3% tid),

l' h b d d ll' l d d fma l'occhio non viene bendato a causa dell'elevata incidenza di infezioni gravi. Questi pazienti devono essere visitati il giorno successivo. Se la cheratite puntata superficiale è causata da farmaci topici o conservanti, è necessario interrompere l'uso di queste sostanze

ULCERA CORNEALE

Necrosi locale del tessuto corneale, dovuta all'invasione da parte di batteri, funghi, virus o Acanthamoeba.

Eziologia

Le ulcere corneali batteriche sono provocate più frequentemente da Stafilococco, Pseudomonas, o Streptococcus pneumoniae. L'invasione batterica e l'infezione sono causate spesso dall'abitudine di dormire con le lenti a contatto, da un'inadeguata sterilizzazione delle stesse, da un trauma corneale o da un corpo estraneo corneale. Le ulcere corneali si verificano anche come complicanze di cheratite da herpes simplex cheratite neurotrofica blefarite cronica congiuntivite (specialmentesimplex, cheratite neurotrofica, blefarite cronica, congiuntivite (specialmente batterica, p. es., gonorrea), tracoma, cheratopatia bollosa e pemfigoide cicatriziale. Esse possono essere anche la conseguenza di alterazioni del trofismo corneale secondarie a carenza di vitamina A o di malnutrizione proteica. Le ulcere corneali possono essere anche provocate da anomalie palpebrali come l'entropion, la trichiasi, l'esposizione corneale da incompleta chiusura delle palpebre (p. es., lagoftalmo, paralisi di Bell, difetti palpebrali in seguito a traumi, esoftalmo).

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Sintomi e segni

Sono presenti dolore, senso di corpo estraneo, fotofobia e lacrimazioni ma possono essere inizialmente minimi. L'ulcera corneale si manifesta inizialmente come opacità superficiale grigiastra e circoscritta; in seguito va incontro a necrosi e suppurazione provocando un'ulcerazione escavata. È presente un difetto dell'epitelio corneale superficiale che si colora di verde con fluoresceina. È frequente un'accentuata p qiperemia perilimbare; nei casi di vecchia data, dal limbus prendono origine vasi sanguigni che si dirigono verso l'ulcerazione (neovascolarizzazione corneale). L'ulcera si può estendere fino a coinvolgere tutta la superficie corneale o può penetrare in profondità; nella camera anteriore può comparire pus (ipopion).Le ulcerazioni causate da funghi, che sono più croniche rispetto a quelle batteriche, si infiltrano profondamente e possono presentare alla periferia distinte zone di infiltrazione (lesioni satelliti). Le ulcere corneali provocate da Acanthamoeba sono molto dolorose e possono manifestarsi con difetti transitori dell'epitelio corneale,

lti li i filt ti li t li i t d i filt t dmultipli infiltrati corneali stromali e, successivamente, un grande infiltrato opaco ad anello.

Complicanze e terapia

Più profonda è l'ulcera, più gravi sono i sintomi e le complicanze. Le ulcere corneali guariscono con formazione di tessuto cicatriziale che causa opacizzazione della cornea e di i i d l i Sidiminuzione del visus. Si possono verificare, con o senza trattamento, irite, iridociclite, perforazione corneale con prolasso dell'iride, ipopion, panoftalmite e perdita dell'occhio. Le ulcere causate da funghi sono indolenti, ma pericolose; quelle causate da P. aeruginosa sono molto virulente; quelle associate a cheratite da herpes simplex possonocheratite da herpes simplex possono essere particolarmente refrattarie a qualsiasi trattamento. Le ulcere corneali sono emergenze e devono essere trattate soltanto dall'oftalmologo.

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CHERATITE DA HERPES SIMPLEX

Infezione corneale causata dal virus herpes simplex, caratterizzata da un insieme di segni clinici che frequentemente porta a infiammazione ricorrente, vascolarizzazione e cicatrizzazione corneali e perdita del visus.

Si i iSintomi e segniL'infezione iniziale (primaria) è, di norma, una comune congiuntivite autolimitante, generalmente accompagnata da una blefarite vescicolare. Le recidive (secondarie) si presentano sotto forma di cheratite epiteliale (anche detta cheratite dendritica), caratterizzata da una lesione ramificata dell'epitelio corneale che ricorda le venature di una foglia, con le estremità arrotondate. Sensazione di corpo estraneo, lacrimazione, fotofobia e iperemia congiuntivale sono i primi sintomi Possonofotofobia e iperemia congiuntivale sono i primi sintomi. Possono conseguirne, dopo varie recidive, ipoestesia o anestesia corneale, ulcerazione e cicatrizzazione permanente. La cheratite disciforme, che coinvolge lo stroma corneale, è un'area localizzata di edema e opacamento corneale più profonda, a forma circolare, con irite associata; essa di solito segue una cheratite epiteliale. La cheratite disciforme probabilmente rappresenta una risposta immunologica al virus.

Terapia

La terapia topica (p. es., trifluridina 1% collirio 9 volte al giorno o vidarabina 3% pomata 5 volte al giorno) è generalmente efficace. Occasionalmente, è indicata la somministrazione di acyclovir PO 400 mg 5 volte al giorno. Se l'epitelio che circonda il dendrite è lasso ed edematoso, un curettage tramite un delicato strofinamento con un cotton-fioc sterile, prima di iniziare la terapia farmacologica,

ò l l i i I i idi i i i di i llpuò accelerare la guarigione. I corticosteroidi topici sono controindicati nella cheratite epiteliale, ma possono essere efficaci in caso di successivo interessamento stromale (cheratite disciforme) o uveale se associati a un farmaco antivirale. L'atropina 1%, instillata tid, è utile nei casi in cui è presente anche uveite. I casi che non giungono a guarigione dopo 1 sett. e quelli con interessamento stromale o uveale devono essere affidati alle cure di un oftalmologo.

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HERPES ZOSTER OFTALMICO

Infezione da virus varicella-zoster che coinvolge l'occhio.La dermatite della fronte causata dal virus varicella-zoster coinvolge l'occhio nel 50 -70 % dei casi. Quando viene colpito il nervo naso-pciliare, con una lesione alla punta del naso, l'occhio viene interessato nel 75% dei pazienti.

Sintomi e segniMarcato edema palpebrale, iperemia congiuntivale, episclerale e pericorneale, edema corneale, cheratite epiteliale e stromale, uveite, glaucoma e dolore possono essere

ti ll f t d ll l tti Lpresenti nella fase acuta della malattia. La cheratite accompagnata da uveite può essere grave ed è seguita da cicatrizzazione. Glaucoma, cataratta, uveite cronica o ricorrente, neovascolarizzazione corneale e ipoestesia, pericolo per la vista, sono sequele tardive comuni.

Terapia

La terapia precoce con valacyclovir 1 g xos 3v/di, acyclovir 800 mg xos 5 v/di o famciclovir 500 mg xos 3v/di per 7 giorni riduce le complicanze oculari. Al contrario dell'infezione da herpes simplex la cheratite o l'uveite che sida herpes simplex, la cheratite o l uveite che si verificano nel corso di herpes zoster oftalmico comportano l'indicazione all'uso dei corticosteroidi in assenza di terapia antivirale topica concomitante. Di norma, è sufficiente la terapia topica (p. es., desametazone 0,1%, instillato all'inizio ogni 2 ore). La pupilla deve essere mantenuta dilatata con atropina 1%. La pressione intraoculare deve essere controllata.Nei pazienti di età > 60 anni e in buone condizioni generali di salute, un breve ciclo di corticosteroidi ad alto dosaggio xos (p. es., prednisone 60 mg/die per 7 giorni, quindi 45 mg per 7 giorni e quindi 30 mg per 7 giorni) può prevenire la grave nevralgia post-herpetica.

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CHERATOCONGIUNTIVITE SECCA (Cheratite secca)

Essiccazione cronica, bilaterale della congiuntiva e della cornea dovuta a un inadeguato volume di lacrime (cheratocongiuntivite secca da iposecrezione lacrimale) o perdita eccessiva di lacrime da eccessiva evaporazione a causa di un'alterazione qualitativa (cheratocongiuntivite secca da evaporazione).Sintomi e segniI pazienti lamentano prurito, bruciore, fotofobia, sensazione di sabbia nell'occhio, pressione dietro l'occhio o sensazione di corpo estraneo. Alcuni pazienti notano un'ipersecrezione lacrimale dopo un'irritazione grave. I sintomi sono aggravati dagli f i i i i l ti l l tt il l lsforzi visivi prolungati, come la lettura, il lavoro al

computer, la guida o guardare la televisione. Particolari ambienti possono anche aggravare i sintomi, come i locali polverosi o fumosi e secchi, p. es., gli aerei, i centri commerciali, le giornate con basso tasso di umidità e le aree dove sono utilizzati i condizionatori d'aria (soprattutto in automobile), i ventilatori o le stufe.

Diagnosi

La congiuntiva è iperemica e ci sono spesso perdite piccole, puntate di epitelio corneale (cheratite puntata superficiale) e/o congiuntivale. Le aree coinvolte sono per lo più tra le palpebre (la zona intrapalpebrale o zona di esposizione) e tali aree si colorano con fluoresceina. I

i i i i i f hpazienti spesso ammiccano in maniera frequente anche se, in alcuni casi, è proprio la rarità dell'ammiccamento a provocare la secchezza oculare.Nella cheratocongiuntivite secca da insufficiente produzione di lacrime, la congiuntiva può apparire asciutta e senza brillantezza con pieghe ridondanti. Questa forma di cheratocongiuntivite secca si presenta più spesso in maniera isolata e idiopatica e colpisce prevalentemente donne in post menopausa Meno frequentemente essadonne in post-menopausa. Meno frequentemente, essa può essere secondaria ad altre condizioni che provocano cicatrizzazione dei dotti lacrimali, p. es., pemfigoide cicatriziale, sindrome di Stevens-Johnson o tracoma o, come risultato di una ghiandola lacrimale danneggiata o malfunzionante, p. es., reazione graft-versus-host, dopo terapia radiante locale o nella disautonomia familiare.

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Un test di Schirmer viene effettuato usando striscioline standard di carta bibula; Un'area di 5 mm o meno di carta bagnata, dopo 5 min in due misurazioni successive conferma la diagnosi di occhio secco da secrezione insufficiente. In casi gravi può aversi una perdita significativa dell'acuità visiva.Nella cheratocongiuntivite secca da eccessiva evaporazione, può essere presente un'abbondante lacrimazione sotto forma di

hi i i i l b li Di li i è ' i ischiuma sui margini palpebrali. Di solito, vi è un'associazione con blefarite e acne rosacea. L'instillazione di una piccola quantità di fluoresceina a elevata concentrazione può rendere visibile il film lacrimale, rivelando una eccessiva perdita di un film intatto (break-up test lacrimale). Pazienti affetti da sindrome di Sjögren presentano cheratocongiuntivite secca da scarsa secrezione e bocca secca. Questa sindrome può presentarsi come fenomeno isolato (sindrome di Sjögren primaria) o in associazione con patologie(sindrome di Sjögren primaria) o in associazione con patologie sistemiche del tessuto connettivo come l'artrite reumatoide o SLE (sindrome di Sjögren secondaria). Molto utili ai fini della diagnosi sono la sierologia e la biopsia delle ghiandole salivari. Pazienti con forma sia primaria che secondaria di sindrome di Sjögren sviluppano linfomi di Hodgkin 40 volte di più dei soggetti normali e richiedono un follow-up accurato da parte del loro medico.

Terapia

L'uso frequente di lacrime artificiali può essere utile in entrambe le forme di cheratocongiuntivite secca. Le lacrime artificiali a viscosità maggiore coprono la superficie oculare più a lungo e sono particolarmente utili nella cheratocongiuntivite

d i L t b disecca da evaporazione. Le pomate a base di lacrime artificiali applicate prima del sonno sono particolarmente utili quando i pazienti soffrono di lagoftalmo notturno e/o presentano irritazione al mattino al risveglio. In casi resistenti è indicata l'occlusione del puntino lacrimale. Nei casi gravi la tarsorrafia parziale può ridurre la perdita di lacrime attraverso l'evaporazione.I pazienti con cheratocongiuntivite secca daI pazienti con cheratocongiuntivite secca da evaporazione trovano spesso beneficio dalla cura della blefarite concomitante, che include impacchi caldi, la pulizia dei margini palpebrali o le tetracicline xos.

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CHERATOCONGIUNTIVITE FLITTENULARE

Cheratocongiuntivite, frequente nei bambini, caratterizzata da distinte aree nodulari di infiammazione della cornea o della congiuntiva (flittenule), conseguente a una reazione di ipersensibilità a un antigene sconosciuto.Si ritengono responsabili le proteine da eccessivaSi ritengono responsabili le proteine da eccessiva crescita batterica associata con la blefarite stafilococcica e la TBC sistemica. La malattia non è frequente negli USA.Le flittenule si manifestano sotto forma di gruppi di piccoli noduli giallo-grigi vicino al limbus, sulla cornea o sulla congiuntiva bulbare, che persistono da qualche giorno a 1-2 sett. Quando viene coinvolta la cornea, i sintomi preminenti possono essere abbondante lacrimazione, p p ,fotofobia, dolore e senso di corpo estraneo. Recidive frequenti, specialmente quelle con infezione secondaria, possono portare a opacità e neovascolarizzazione corneale con perdita della vista.La terapia topica con un'associazione antibiotico-steroidea è efficace. L'incidenza delle recidive può essere limitata dal trattamento della blefarite seborroica.

CHERATITE INTERSTIZIALE (Cheratite parenchimatosa)

Infiltrazione cronica non ulcerativa che interessa gli strati profondi della cornea, spesso associata a infiammazione uveale.La cheratite interstiziale è rara negli USA. È molto frequente

i b bi i li t di d ll ifilid itnei bambini come complicanza tardiva della sifilide congenita. Entrambi gli occhi possono essere colpiti. Una cheratite simile, ma meno grave si presenta nella sindrome di Cogan , nella malattia di Lyme e nell'infezione da virus di Epstein-Barr. Raramente, la sifilide acquisita o la tubercolosi possono causare una forma unilaterale negli adulti.I sintomi comuni sono fotofobia, dolore, lacrimazione e graduale perdita della vista. La lesione inizia negli strati profondi della cornea; in seguito rapidamente l'intera corneaprofondi della cornea; in seguito rapidamente l intera cornea presenta l'aspetto di un vetro smerigliato, oscurando l'iride. Dal limbus prendono origine nuovi vasi sanguigni che formano aree rosso-arancione (macchie color salmone). Sono comuni irite, iridociclite e coroidite. Può rimanere una certa opacità corneale, ma la vista può essere ridotta anche quando la cornea è completamente chiara. Per la terapia è necessario consultare un oftalmologo.

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CHERATITE ULCERATIVA PERIFERICA

Infiammazione e ulcerazione periferica corneale spesso associata a collagenopatie vascolari in atto.I pazienti spesso riferiscono calo del visus, fotofobia e sensazione di corpo estraneo. Si apprezza un'area opacizzata, dovuta a infiltrazione di globuli bianchi, l h i l fl i d è iulcerata, che si colora con fluoresceina ed è situata

alla periferia corneale. Le cause infettive, come batteri, funghi e il virus Herpes simplex, devono essere escluse da un esame colturale della cornea e dei margini palpebrali. La cheratite ulcerativa periferica è associata spesso a malattie del collagene acute o croniche come l'artrite reumatoide, la granulomatosi di Wegener, la policondrite recidivante Nei pazienti con artrite reumatoide cherecidivante. Nei pazienti con artrite reumatoide che sviluppano la cheratite ulcerativa periferica si verifica un alto tasso di mortalità, valutato intorno al 40% in 10 anni (per lo più a causa di un infarto del miocardio), che può essere ridotto circa all'8% in 10 anni mediante la terapia immunosoppressiva citotossica sistemica. La terapia, comunque, deve essere eseguita solo da un oftalmologo.

CHERATOMALACIA (Cheratite xerotica; xeroftalmia)

Condizione associata a carenza di vitamina A e malnutrizione calorico-proteica, caratterizzata da una cornea secca e torbida che si sfalda.

È frequente l'ulcerazione corneale con infezione secondaria. Anche le ghiandole lacrimali e la congiuntiva sono interessate. La mancata produzione di lacrime causa una estrema secchezza degli occhi, mentre nella congiuntiva bulbare compaiono le hi di Bit t di lchiazze spugnose di Bitot di colore

grigio-biancastro. Può essere associata a cecità notturna.

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CHERATOCONO

Ectasia lentamente progressiva della cornea, generalmente bilaterale, che compare fra i 10 e i 20 anni.

La forma a cono assunta dalla cornea altera il potere di rifrazione dell'occhio, rendendo quindi necessario il cambio frequente delle lenti. Le lenti a contatto q qpossono essere applicate per una migliore correzione visiva e devono essere prese in considerazione ogni volta che l'uso di occhiali non si sia dimostrato soddisfacente. L'intervento chirurgico di trapianto di cornea può essere necessario se il visus con le lenti a contatto non è sufficiente, le lenti a contatto non sono tollerate o se è presente una cicatrice corneale.

CHERATOPATIA BOLLOSA Condizione causata da edema corneale conseguente per lo più alla insufficienza dell'endotelio corneale, spesso dovuto a distrofia corneale di Fuchs o a un trauma corneale.La cheratopatia bollosa si presenta occasionalmente dopo un danno all'endotelio corneale provocato da chirurgia intraoculare (p. es., per cataratta) dove c'è un trauma endoteliale corneale intraoperatorio o un trauma endoteliale postoperatorio continuato, provocato da impianto di lente intraoculare scarsamente modellato o malposizionato. Nella distrofia di Fuchs, una perdita bilaterale, progressiva delle cellule endoteliali può infine portare a cheratopatia bollosa nel VI-VII decennio di vita.È bene che la terapia, che prevede l'uso di agenti disidratanti (p. es., soluzione salina ipertonica), occasionalmente di agenti ipotonizzanti oculari, di lenti a contatto morbide e di trapianto corneale, venga eseguita da un oftalmologo.

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