Caso Clinico
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CASO CLINICO MARIA ELENA MANOSALVAS
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PRESENTACION
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CASO CLINICOMARIA ELENA MANOSALVAS
DATOS DE FILIACION
PACIENTE FEMENINA
32 ANOS
BLANCA
CASADA
MOTIVO DE CONSULTA
DOLOR PRECORDIAL PUNZANTE
PALPITACIONES
ENFERMEDAD ACTUAL
• EN LA GESTA ACTUAL PRESENTA CIFRAS DE TENSION ARTERIAL ELEVADAS RELACIONADAS CON SEPSIS URINARIA Y EPISODIOS DE PALPITACIONES QUE CEDIAN ESPONTANEAMENTE.
NO SE
AUTOMEDICA
• A LAS 35 SEMANAS DESPUES DE ESFUERZO LIGERO PRESENTO DOLOR PRECORDIAL PUNZANTE DE SEGUNDOS DE EVOLUCION ASOCIADO A PALPITACIONES MANTENIDA POR 30 MINUTOS.
ANTECEDENTES PERSONALES
G: 4 P: 3 A:0 C:0 GA:35 SEMANAS HV:2
+ OBITO FETAL.
ASMATICA GRADO II DESDE LA INFANCIA.
ANTECEDENTES FAMILIARES
HERMANO: RINON
HIPOPLASICO Y ECTOPICO.
HIJO: RINON HIPLOPLASICO, DOBLE SISTEMA PIELOCALICIAL, REFLUJO VESICO URETERAL G-5,
BAJA IMP[LANTACION DE LAS OREJAS Y ESPINA BIFIDA.
EXAMEN FISICO
BUEN ESTADO GENERAL
FENOTIPICAMENTE NORMAL
EUTROFICA
36.8O TA: 100/60
FC: 120 LPM
FR: 20 RPM
EMBARAZADA
CARDIOVASCULAR
LATIDO APEXIANO EN LA LINEA HEMICLAVICULAR IZQUIERDA EN
5TO ESPACIO INTERCOSTAL.
RUIDOS CARDIACOS NORMOFONETICOS
NO CIANOCIS
PULSOS DISTALES NORMALES
SOPLO MESOSISTOLICO TRICUSPIDEO GRADO II/IV EN EL BORDE ESTERNAL IZQUIERDO
QUE AUMENTA EN LA INSPIRACION LIGERAMENTE.
SOPLO DIASTOLICO TRICUSPIDEO DE BAJO TONO DE ESTENOSIS
TRICUSPIDEA (SIGNO DE RIVERO- CARVALLO)
RESPIRATORIO
MURMULLO VESICULAR DISMINUIDO
RALES ESCASOS SECOS EN BASES
DISMINUCION DE LA EXPANSION DE LAS
BASES
ABDOMEN
UTERO GRAVIDO
HIGADO NO
PALPABLE
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO
HEMATOCRITO 43%
RECUENTO LEUCOCITARIO 10000 X MM3
ERITROSEDIMENTACION 40MM
TGO 30UI/L
TGP 48UI/L
PROTEINAS TOTALES 63GR/L
ELECTROCARDIOGRAMA
RITMO SINUSAL
PR CORTO
ONDA DELTA EN RAMA
ASCENDENTE DE LA ONDA R
RADIOGRAFIA DE TORAX
CARDIOMEGALIA A EXPENSAS
DE LA AURICULA DERECHA
(APROXIMADA ICT:0,62,
GRADO IV)
NO HAY CRECIMIENTO
DE VENTRICULO DERECHO.
AUMENTO DEL CONO DE LA PULMONAR.
ECOCARDIOGRAMA
AORTA DE 31 MM
AURICULA IZQUIERDA 26 MM
DIAMETRO SISTOLICO DEL VI 25 MM
DIAMETRO DIASTOLICO VI 47 MM
DIAMETRO SISTOLICO DEL VD 33 MM
FRACCION DE ACORTAMIENTO 35%
PARED POSTERIOR 10 MM
FRACCION DE EYECCION DEL VI 79%
ExAo 26
DILATACION LIGERA DEL VD, AD Y AP.
ATRIALIZACION DEL VD.
VISTA APICAL DE 4 CAMARAS
VALVULA TRICUSPIDE DESPLAZADA HACIA EL APEX CON PUENTES FIBROSOS QUE LA UNEN AL ENDOCARDIO DEL VD, Y
LIGERA LIMITACION DE SU APERTURA, AREA FUNCIONAL VEL VD 9 CM2.
VISTA SUBCOSTAL
AUSENCIA DE ECOS EN LA PARTE MEDIA DEL TABIQUE AURICULAR DE APROXIMADAMENTE 10MM CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA PREDOMINANTE.
DESPLAZAMIENTO DEL SEPTUM HACIA EL VI.
PATRON DE RELAJACION NORMAL, NO ZONAS DISQUINETICAS, EJE CORTO, NO TROMBO, NO DERRAME PERICARDICO
PRESION VENOSA CENTRAL 15MMHG
FLUJO DE BAJA VELOCIDAD QUE COMUNICABA LA AD CON LA AI
EVOLUCION POSTERIOR
• POR SU BUENA EVOLUCION SE CONTRAINDICO RESOLUCION QUIRURGICA Y USO DE ANTIARRITMICOS.
• TUVO EN PARTO EUTOSICO DE 39 SEMANAS, BAJO ESTRICTA VIGILANCIA Y MONITORIZACION NO PRESENTO NINGUN EVENTO CARDIOVASCULAR.
DIAGNOSTICO
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
La anomalía de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalías caracterizado
por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displásica septal y posteriorde la tricúspide
hacia la cavidad del ventrículo derecho
Parte del ventrículo derecho se introduce en la aurícula derecha atrializándose, con
afectación de la función ventricular derecha. Existe crecimiento de la aurícula derecha y, habitualmente,
existe comunicación interauricular (CIA), que
favorece un shunt derecha-izquierda.
INCIDENCIA O PREVALENCIA
La incidencia de la anomalía de
Ebstein es rara y viene a representar
un 1 por cada 20.000 recién
nacidos vivos o un 0,3% de todas las
cardiopatías congénitas
FORMAS DE PRESENTACION
VIDA FETAL
NEONATAL
LACTANTE Y DEL NINO MAYOR
ADOLECENCIA Y ADULTO
EMBARAZO
Presentación en vida fetal
En estudio rutinario por ecografía a las 18-20 semanas de gestación, puede
apreciarse dilatación auricular derecha.
La aparición de hidrops secundario al fallo masivo tricuspídeo conllevará muerte fetal
en un porcentaje elevado de casos.
La presencia de taquiarritmia fetal puede ser la manifestación inicial a partir de la cual se detecta la anomalía de Ebstein.
Presentación neonatal
La expresión clínica puede ser muy variable.
Existe una forma neonatal grave con cianosis grave, acidosis metabólica e insuficiencia cardiaca congestiva en el contexto de regurgitación severa
de la válvula tricúspide e hipertensión vascular pulmonar.
Aparece cardiomegalia radiológica
El tratamiento debe dirigirse a disminuir la presión en el ventrículo derecho y reducir el
grado de cianosis.
Se utilizan prostaglandinas para mantener el ductus abierto hasta que mejore la presión
pulmonar y en el ventrículo derecho.
La cianosis mejora en función de la caída de las resistencias vasculares pulmonares (RVP).
Requiere cirugía neonatal en los primeros 10-15 días. La mortalidad es muy alta.
Esta forma se asocia hasta en un 50% con defectos cardiacos, habitualmente estenosis o
atresia pulmonar.
Hay otra forma neonatal que cursa regurgitación tricuspídea ligera, con cianosis transitoria que mejora con la caída de las
RVP y presenta mejor pronóstico
Presentación en el lactante y el niño mayor
La insufi ciencia cardiaca es la forma más habitual.
El riesgo de mortalidad es más bajo que en el periodo neonatal.
En casi un 20% de los casos se asocia a otras lesiones
estructurales cardiacas.
Otras formas posibles de presentación pueden ser la cianosis, palpitaciones secundarias a taquiarritmia por vías
accesorias en el contexto de síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) o
incluso la presencia de soplo sistólico a la exploración inicial.
Puede haber desdoblamiento del segundo ruido y aparición de un
tercer y cuarto ruido
Presentación en la adolescencia y en el adulto
Los casos más leves pueden dar clínica en forma de disnea y fatiga durante el
ejercicio. Ello es secundario a la insuficiencia tricuspídea severa y a la
disfunción ventricular derecha.
De forma ocasional, la anomalía de Ebstein puede detectarse en el adolescente a causa
de un estudio radiológico que demuestra una gran cardiomegaliaestando el paciente
asintomático.
La presencia de arritmias oscila entre un 22% y un 42% de los
pacientes con anomalía de Ebstein. Provocadas por la
distensión auricular.
En esta edad aparecen con más frecuencia palpitaciones,
secundarias a la presencia de preexcitación, fibrilación auricular
o flutter. Desencadenandose la insuficiencia cardiaca.
EMBARAZO
:)
• Las gestantes asintomáticas pueden tolerar el embarazo, si bien la aparición de cianosis se asocia con un alto riesgo de mortalidad fetal.
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
RADIOGRAFIA
ELECTROCARDIOGRAFIA
ECOCARDIOGRAMA
CATETERISMO CARDIACO Y ANGIOGRAFIA
RADIOGRAFIA
La cardiomegalia, en mayor o menor grado, aparece en casi todos los pacientes
con anomalía de Ebstein.
Los pacientes sintomáticos en el periodo neonatal muestran un grado moderado a severo de cardiomegalia, con un índice cardiotorácico superior a
0,85.
La cianosis neonatal con cardiomegalia extrema debe hacer sospechar
anomalía de Ebstein.
En visión frontal, la silueta cardiaca está
formada por la aurícula derecha aumentada de tamaño y el ventrículo derecho. Lo habitual es que estén en levocarda,
con situs visceral normal y arco aórtico
izquierdo.
ELECTROCARDIOGRAMA
En pacientes mayores muestra bajo voltaje del QRS, bloqueo de rama derecha, bloqueo de primer grado
y crecimiento auricular con ondas P picudas.
Cerca de un 75% de los recién nacidos con Ebstein muestran PR largo.
Suelen observarse taquicardia paroxística supraventricular (TPSV), flutter o fibrilación
auricular, preexcitación ventricular (síndrome de WPW) y taquicardia ventricular de forma más
habitual en el paciente adolescente y el adulto.
ECOCARDIOGRAMA
La anomalía de Ebstein
neonatal puede verse asociada con la atresia anatómica o
funcional de la válvula
pulmonar.
Un análisis riguroso de la morfología y de la función de la válvula tricuspídea, así como el grado de desplazamiento y displasia de los velos septal y posterior. Se obtiene mejor visión en el subcostal de 4 cámaras.
En el septo interauricular, evaluar la CIA y cuantificar el shunt interauricular derecha izquierda mediante Doppler color.
El tamaño y la función contráctil del ventrículo derecho.
El tracto de salida del ventrículo derecho.
La persistencia del conducto arterioso.
El cálculo de la presión en las cavidades derechas/pulmonar mediante Doppler.
Descartar lesiones asociadas.
CATETERISMO CARDIACO Y ANGIOGRAFIA
La práctica de la ecocardiografía 2D Doppler ha desplazado los estudios invasivos como
método diagnóstico.
Puede estar indicado realizar un estudio angiohemodinámico en casos concretos de
asociación con atresia pulmonar anatómica o funcional, que plantea dudas en el estudio
ecocardiográfico, y en el cálculo de presiones.
TRATAMIENTO MEDICO
En los neonatos con insuficiencia
cardiaca, cianosis e hipertensión
pulmonar se precisa de infusión de
prostaglandina E1 (PGE1), corrección
de la acidosis metabólica,
diuréticos para disminuir la
precarga, fármacos inotrópicos dopamina,
dobutamina),milrinona y ventiloterapia.
Los episodios agudos de TPSV se tratarán
con adenosina. Como tratamiento de base se utilizarán los
betabloqueantes (propranolol). La
digoxina oral contraindicada si se
sospecha un síndrome de WPW), la amiodarona y la flecainida pueden
ser útiles.
Todo ello estará en función del trazado eléctrico de base.
Los pacientes asintomáticos
deben manejarse de forma
conservadora.
Es aconsejable realizar profilaxis
para la endocarditis bacteriana en situaciones de
riesgo.
En cuanto al régimen de vida,
habrá que limitar la actividad física en
los pacientes mayores.
TRATAMIENTO QUIRURGICO
El procedimiento quirúrgico de
elección variará en función de la clínica, la edad
del paciente y la forma anatómica.
