URGENZE ADDOMINALI DI ORIGINE NEOPLASTICA:

LINFOMA DI BURKITT.

R.Rubino,G.Stranieri,S.Capillo,L.Madonna,S.Magro,C.Consarino

U.O. CHIRURGIAPEDIATRICA

Primario: dr R.Rubino

Linfoma di Burkitt addominale

Patologia certamente non usuale

Con una serie di dati laboratoristici poco

conosciuti

… e quindi di difficile interpretazione

Dopo un’approfondita ricerca su Medline: solo

8 casi riportati in età pediatrica – a

localizzazione addominale

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Primario: dr R.Rubino

A.O.P.C.CATANZARO

Tumori epiteliali enterocromaffini del sistema APUD:

•Si accrescono lentamente con tendenza endofitica•Hanno bassa malignità

•Danno metastasi tardive

CARCINOIDE

Linfoma di Burkitt addominale

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Primario: dr R.Rubino

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Hanno sede sottomucosaSono rivestiti da mucosa integraL’ulcerazione peptica è raraColorito giallastro o grigioConsistenza duraForma nodulare o polipoide

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Primario: dr R.Rubino

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BURKITT ADDOMINALE

Le sedi gastrointestinali più colpite:

AppendiceIleo cecoretto

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CARCINOIDE

Burkitt

La tendenza all’accrescimento endoluminale fa considerare la possibilità che stimoli abnormi

possano indurre iperplasia delle cellule EC,fino alla formazione di tipici carcinoidi.

Mc Donald:carcinoid tumors-Cancer

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Primario: dr R.Rubino

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CARCINOIDE

Burkitt ?

Producono svariati peptidi ed ormoniIstaminaGastrinaMotilinaProstaglandineNeurochinine

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Primario: dr R.Rubino

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CARCINOIDI

CASO CLINICOCASO CLINICO

di 9aa.di 9aa. Addome acuto da sospetta appendiciteAddome acuto da sospetta appendicite Approccio V.L.poi convertito in openApproccio V.L.poi convertito in open Emicolectomia dx + ileo-colonanastomosi L-L Emicolectomia dx + ileo-colonanastomosi L-L

confezionata con ausilio di stapler-25 e TA30confezionata con ausilio di stapler-25 e TA30

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Primario: dr R.Rubino

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CASO CLINICOCASO CLINICO

Alla raccolta anamnestica:

Episodi ricorrenti di broncospasmo

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Primario: dr R.Rubino

A.O.P.C.CATANZARO

Scomparsi dopo la rimozione chirurgica

Suggestivo pensare che gli episodi di broncospasmo fossero mediati dall’increto tumorale

Carcinoide?

?

BURKITT ADDOMINALEU.O. CHIRURGIA

PEDIATRICAPrimario: dr R.Rubino

A.O.P.C.CATANZARO

Diagnosis was made by histological examination of the tumor after its removal

LINFOMA DI BURKITTU.O. CHIRURGIA

PEDIATRICAPrimario: dr R.Rubino

A.O.P.C.CATANZARO

L’immunoistochimica ha dimostrato la presenza di :

Serotonina,

sinaptofisina,

cromogranina A,

neuron-specific-enolase (NSE)

BURKITT ADDOMINALEU.O. CHIRURGIA

PEDIATRICAPrimario: dr R.Rubino

A.O.P.C.CATANZARO

CONCLUSIONIU.O. CHIRURGIA

PEDIATRICAPrimario: dr R.Rubino

A.O.P.C.CATANZARO

PECULIARITA’ :

Età della paziente

Sede (ILEALE e non appendice)

Pseudo sindrome carcinoide (episodi

di broncospasmo) in assenza di

ripetizioni metastatiche

Tipo di presentazione (addome acuto)