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Cattedra di EmatologiaUniversit Tor VergataLE ANEMIE05 Marzo 2014
DEFINIZIONE Riduzione della quantit totale di emoglobina circolante nel sangue periferico allinterno degli eritrocitiLE ANEMIE
Una riduzione dei GR corrisponde SEMPRE ad una riduzione dellHb
Una riduzione dellHb NON corrisponde sempre ad una riduzione dei GRLE ANEMIE
Valori Normali:
Uomo: 13 16 g/dl
Donna: 12 14 g/dlEMOGLOBINA
Lanemia si definisce :LIEVE: val.norm. > Hb > 10 g/dl
MODERATA: 10 g/dl > Hb > 8 g/dl
GRAVE: Hb < 8 g/dl
Aspetti clinici comuni L entit della sintomatologia nel pz anemico dipende dal tempo in cui la. si instaurata. Si parla quindi di :
A. croniche, con possibilit di adattamento e sintomatologia pi sfumata ;
A. acute, con un quadro clinico pi eclatanteLE ANEMIE
Anemie cronichemoderata astenia
pallore cutaneo e delle mucose ingravescente
esauribilit fisica
dispnea da sforzo
tachicardia
riduzione delle capacit di attenzione e di memoria
Anemie acuteastenia profonda
marcato pallore cutaneo e delle mucose
dispnea al minimo sforzo o a riposo
tachicardia
lipotimie, con eventuale perdita dello stato di coscienza
CLASSIFICAZIONE
Eritroblastopenie congenite ed acquisite (es: A. di Diamond-Blackfan)Anemia da insufficenza renale
CLASSIFICAZIONE (2)I GRUPPO
SP: Hb, GR, Hct, assenza di reticolocitiSM: eritroblastiferritinemia (da non utilizzo)
Segni clinici
ANEMIA DA INSUFFICIENZA RENALE
SOPRATTUTTO: della produzione renale di EPO in corso di IR
MA ANCHE: perdite ematiche croniche dal tubo digerente da eventuale piastrinopenia in corso di IR
CLASSIFICAZIONE
A. da carenza di Vit.B12 e di folati (a. megaloblastica)A. diseritropoietiche congeniteA. saturninaCLASSIFICAZIONE (3)II GRUPPOSP: Hb, GR, MCV, LDH SM: iperplasia eritroblasticaSegni Clinici
ANEMIA MEGALOBLASTICA da carenza di Vit B12
90% autoanticorpi anti cellule parietali60% autoanticorpi anti- fattore intrinsecoInfiltrazione linfo-plasmocellulare della mucosa gastricaSi associa spesso ad altre patologie autoimmuni
Deficit di Vit. B12 anemia megaloblastica malassorbimento e diarrea demielinizzazione neuropatia periferica
eziologia
CLASSIFICAZIONE
EmoglobinopatieA. sideropenicaA. associata a flogosiA. da carenza Vit. B6A. da carenza proteica graveCLASSIFICAZIONE (4)III GRUPPOSM: eritroblastogenesi ma ipoplasia delle forme mature
SP: Hb, GR aumentati (microcitemia portatore) o ridotti, ipocromici, MCVSegni Clinici
EMOGLOBINOPATIEAlterata sequenza aminoacidicaSintesi assente o difettiva di catene normali (talassemie)Varianti strutturali simili alle talassemiePersistenza Hb fetale (22)HbSHbCMetaemoglobine talassemia 1 talassemia 2+ talassemia talassemia talassemiaHb Lepore (crossing over ineguale)Hb Costant SpringMancato switch tra catene e catene dopo la nascita
Metabolismo del ferroFerro in transferrina plasmaticaAssorbimento intestinaleSistema reticolo-endoteliale (fagociti-emosiderina)Precursori eritroidi midollariEmazie circolantiferritinaTransferrina Ferritina
Cause di SIDEROPENIA : fabbisogno di Fe (crescita, gravidanza, allattamento)
apporto alimentare di Fe
assorbimento di Fe : - malattie gastrointestinali - resezioni duodenali - abuso di th
perdita di Fe : - emorragie dal tubo digerente - meno - / metrorragie - ematuria
ANEMIA SIDEROPENICA
CARENZA MARZIALE non sinonimo di anemia sideropenica
In situazione di carenza marziale, l organismo richiama in primo luogo il Fe dai depositi (ferritina, emosiderina) e privilegia la sintesi emoglobinica, rispetto alle altre vie metaboliche che utilizzano Fe.
E quindi evidente come la comparsa di anemia sar preceduta da un iposideremia.
DIAGNOSI DI LABORATORIO DI CARENZA MARZIALE : iposideremia, ipoferritinemia, ipertransferrinemia insatura e totaleANEMIA SIDEROPENICA
CLASSIFICAZIONE
CLASSIFICAZIONE (5)IV GRUPPO A. EMOLITICHEAlterazioni della membrana eritrocitariaAlterazionimetabolichedelleritrocitoEmoglobinopatieEmolisi immuneEmolisi meccanicaSferocitosi
Emoglobinuria Parossistica NotturnaDeficit di PKDeficit di G-6-PDTalassemieHbSHbC E.autoimmuniE. alloimmuniE. da farmaciMicroangiopatieProtesi valvolari
SP: Hb, GR , reticolociti bilirubina indiretta LDH aptoglobina
SM: iperplasia eritroblasticaIV GRUPPO A. EMOLITICHE
ANEMIE EMOLITICHE IMMUNITest di Coombs
ANEMIE: elementi per la DD
IIIIIIIVHbn GR = opp. MCV== opp. Retic. Ferritina opp. LDHtende a