Patologia immune e malattie orfane.13° convegno, Torino 21-23 gennaio 2010.

Sindrome HCV 10 anni dopo “up to date”:

le manifestazioni dermatologiche.le manifestazioni dermatologiche.

Bernengo Maria Grazia

Dip. di Scienze Biomediche ed Oncologia Umana Sezione di Dermatologia. I° Clinica Dermatologica

Università di Torino

Manifestazioni cutanee correlate ad epatite C

• prurito• lichen ruber planus• vasculite linfocitica e leucocitoclasica• orticaria• crioglobuilinemia mista• crioglobuilinemia mista• eritema nodoso• eritema polimorfo• panarterite nodosa• S. di Behcet• porfiria cutanea tarda• sclerodermia localizzata• eritema necrolitico acrale

Prurito in HCV

• 0,7 – 15% Francia

• 39% Giappone

• 18,6% Turchia• 18,6% Turchia

CRIOGLOBULINEMIEMonoclonali

(Tipo I: idiopatiche o associate a malattie linfoproliferative)

precipitazione

nei capillari in seguito ad abbassamento della temperatura

CRIOGLOBULINEMIEMonoclonali/Policlonali e Policlonali

(Tipo II: post-epatite, paraneoplastiche 70% HCV associato

Tipo III: infettive, autoimmuni)

Vasculite da immunocomplessi

VASCULITE LIVEDOIDE (sindrome da Ab anti-fosfolipidi)

MALATTIA DI BEHCET

ERITEMA NODOSO

ORTICARIA VASCULITE

PIODERMA GANGRENOSOPATOLOGIE SISTEMICHE ASSOCIATE

• IBD (15%)• ARTRITE REUMATOIDE, (POLI)ARTRITI SIERONEGATIVE,

LUPUS (37%)• LINFOMI, LEUCEMIE MIELOIDI, GAMMOPATIA

MONOCLONALE, WALDENSTROM, POLICITEMIA VERA MONOCLONALE, WALDENSTROM, POLICITEMIA VERA (10%)

• NEOPLASIE SOLIDE (COLON, VESCICA, PROSTATA, MAMMELLA, POLMONE)

• IPOGAMMAGLOBULINEMIE, DEFICIT IMMUNITARI CELLULO-MEDIATI

• HCV, HIV• FARMACI (IFN-2b, CSF)

PIODERMA GANGRENOSOGANGRENOSO

VASCULITE LEUCOCITOCLASICA

VASCULITE LINFOCITARIA-

GRANULOMATOSA

TIPO III

ANTICORPI DIRETTI CONTRO ANTIGENI

VASCULITE LEUCOCITOCLASTICA

CONTRO ANTIGENI SOLUBILI CON ATTIVAZIONE

DELLA CASCATA DEL COMPLEMENTO

PORFIRIA CUTANEA TARDA

La prevalenza di sierologia HCV+

nella PCT varia da circa 10% al 90%nella PCT varia da circa 10% al 90%

accumulo di porfirine nella cute

radiazioni 400/410 nm (banda di Soret)

PATOGENESI DEL DANNO CUTANEO

fotoeccitazione

danno tissutale

11oo22..oo--

22delezioni nel DNA mitocondriale

neutrofili

complemento

Possibile ruolo di proteasi (chimotripsina)nella formazione delle bolle

PORFIRIA CUTANEA TARDA (tipo I)

IPERFRAGILITA’ CUTANEA

scatenata da esposizione scatenata da esposizione solare o da traumi minimi

� depositi eosinofilici (PAS +) perivascolari e periannessiali nel derma papillare

� inspessimento della membrana basale

� sclerosi delle fibre collagene dermiche

� sclerosi delle fibre collagene dermiche

IMMUNOISTOCHIMICA

depositi di IgM, IgG, C3, mucopolisacccaridi in mucopolisacccaridi in corrispondenza della membrana basale e intorno ai vasi

Hepatitis C Virus and Lichen PlanusA Reciprocal Association Determined by a Meta-analysis

Shengyuan L, Songpo Y, Wen W, Wenjing T, Haitao Z, Binyou W.

Arch. Dermatol. 145, 2009, pp 1040-1047

L’infezione HCV è significativamente associata con il rischio di sviluppare lichen planus.

Necrolytic acral erythema:a cutaneous marker of viral hepatitis C

el Darouti M, Abu el Ela M.

Int. J. Dermatol 35, 1996, pp 252-256.

Necrolytic acral erythema:Necrolytic acral erythema:a review of literature.

Geria AN, Holcomb KZ, Scheinfeld NS.

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