Vestibologia 17x24 30-10-2006 13:57 Pagina II Aggiornamenti di...

Aggiornamenti di vestibologia2a Edizione

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Vestibologia 17x24 30-10-2006 13:57 Pagina II

La Vestibologia è una disciplina in continua evoluzione: nascono nuove

tecniche diagnostiche, si identificano nuove patologie e si prospettano

nuove terapie.

Ciò rende necessario un aggiornamento continuo per gli Specialisti del settore.

“Aggiornamenti in Vestibologia” intende rappresentare una valida rispo-

sta a questa necessità. Con le sue diverse sessioni si propone infatti di

consentire un’ampia revisione delle conoscenze su vari argomenti diagno-

stici e terapeutici e di favorire la discussione sulle ricerche in atto nei diver-

si Centri italiani. La qualità dei relatori e la formula suggerita garantiscono

una proficua occasione di aggiornamento per tutti gli specialisti a cui ven-

gono affidate la diagnosi e la terapia del paziente vertiginoso.

G. GuidettiServizio di Audio-Vestibologia

e Rieducazione VestibolareAzienda USL di Modena

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Aggiornamenti di vestibologia2a Edizione


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“La sindrome di Dandy”Dott. Leonardo Manzari - Cassino (FR) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 5

La visione nel movimento saccadicoS. Rigo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 11

Gli effetti vestibolari dell’impianto cocleareM. Negri, S.Galli . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 19

Il nistagmo posizionale verticale verso il basso (P.D.B.Ny.)G. Agus*, D. Marongiu**, R. Puxeddu* . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 25

Idrope e VEMPsA. Campanini, C. Vicini, C. Marchi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 33

Interazione tra riflessi acceleratori angolari e lineariN. Civiero . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 37

Equilibrio e musica A. Cesarani . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 41

Otoliti e nistagmo P. Pagnini . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 43

Ocular Tilt ReactionM. Versino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag.45

La Verticale e/o Orizzontale Visiva SoggettivaP. Vannucchi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 49

Vestibular-Evoked Peri-Ocular Potentials (VEPPs )C.Vicini, A.Campanini, C.Marchi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 53

L'udito sacculareA.Martini, S. Prosser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 61

Patologie emergenti in vestibologiaLa patologia delle macule otoliticheLa Sindrome di Lindsay-HemenwayA. P. Casani . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 65

Dal sacculo alla psicomotricità: un sacculo belloA. Messina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 71

Betahistine & vestibular functionUnexpected therapeutical implicationsM. T., MD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 77

Le proteine labirinticheP. Valli & S. Valli . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 83

L’Imaging nelle Vestibolopatie: indicazioni e limitiG.C.Modugno, G.Savastio*, C.Brandolini . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 87

Il labirinto nell’orientamento spazio-temporaleG. Guidetti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 93

Relazione tra decadimento cognitivo, stato ansioso-depressivo e disturbi vertiginoso-posturali nell’ anzianoE. Mira, M. T. La Pietra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 99

La sindrome dell'acquedotto vestibolare allargato (eva o lva syndrome)M. Manfrin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag.103

Le alterazioni vestibolari indotte da variazioni pressorie nell’orecchio medioD. Nuti, L. F. D’Aco, G. Cosentino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 109

I tests depletiviG. A. Libonati . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 115

“La vestibologia forense: dalla razionalità alla ragione-volezza” Gli aspetti e le problematiche nella valutazione delfenomeno del compensoV. Mallardi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag.121

La litiasi del canale anteriore B. Giannoni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 127

Il ruolo degli eventi stressanti e del distress psicologico nell’insorgenza della vertigine parassistica posizionale D. Monzani . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 129

Prove termiche calde e test vibratorio a confrontoM. Gufoni , M. D’Anteo , S. Morelli . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 131

Il nistagmo indotto da vibrazione (niv)V. Marcelli . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 135

La cinetosi M. Patrizi°, L. Urbani*, R. La Gamma°, F. Galli°, G. Santiemma °, L. Pepe °, G. Larosa ° . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 141

L’associazione Italiana Malati di MenièreN. Gaggioli . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 145

L’analisi temporale del nistagmo M. Delle Piane, G. Mascetti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Pag. 149

La sindrome di Cogan S. Burdo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Pag. 151

Il ruolo della storia clinica nella valutazione dei disturbi vertiginoso-posturali dell’ anzianoF. Bertone . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Pag. 153

INDICE


“La sindrome di Dandy”L. Manzari

Direttore Sanitario della Nuova Suio Terme - Suio Terme (LT)

IntroduzioneSono trascorsi ormai oltre 60 anni da quando il Dr. Walter Dandy descrisse per la prima voltaun gruppo di pazienti, i quali presentavano la stessa sintomatologia: oscillopsia,disequili-brio al buio dopo neurectomia vestibolare bilaterale per una Malattia di Meniere intrattabi-le, resistente a terapia medica. A tutt’oggi le metodiche di ablazione vestibolare su patologievestibolari bilaterali sono state abbandonate essendo riservate a selezionate evidenze cli-niche. La ipofunzione bilaterale può essere tuttavia sospettata in soggetti che presentinola sintomatologia sopra descritta ma la cui eziologia è determinata da altre noxae pato-gene. Nella letteratura è evidente come tale patologia rappresenti percentuali modesteche vanno dall’1 al 3 % di tutti gli esami elettronistagmografici e\o di bed side examinationeseguiti in centri di 3° livello di otorinolaringoiatria. La perdita bilaterale della funzionevestibolare può essere altamente invalidante per il paziente e svolgere un ruolo signifi-cativo nella limitazione delle normali attività della vita quotidiana. La riabilitazione vesti-bolare ad oggi rappresenta il “gold standard” per la “correzione” di tale disturbo. In par-ticolare occorre selezionare correttamente le metodiche riabilitative da somministrare alpaziente e soprattutto interpretare correttamente segni e sintomi che lo stesso presenta.Tuttavia ancora ci sono limiti per la riabilitazione che in gran parte dipendono dalla gravitàdell’insulto occorso all’apparato vestibolare ,dalla progressiva disfunzione vestibolareperiferica e\o centrale nonché dalle altre patologie correlate.

Cenni storiciIl 21 ottobre 1940 al Congresso Americano del Collegio dei Chirurghi, Walter E.Dandy(1886-1946), notissimo, all’epoca,neurochirurgo,relaziona sul trattamento chirurgico dellaMalattia di Meniere.Un anno dopo questo lavoro che racconta dell’esperienza del chirurgodi Baltimora viene pubblicato dal Surgery,Gynecology and Obstetrics l’organo ufficialedel Collegio dei Chirurghi. Nel lavoro originale si legge del trattamento chirurgico di 401pazienti trattati con neurectomia bilaterale da W.E.Dandy. Egli nel descrivere la proceduradi ablazione vestibolare al termine del suo scritto si sofferma sugli effetti collaterali (…) chevengono lamentati da questi pazienti. Dandy descrive due sintomi che gli vengono riferi-ti dagli operati.Il primo sintomo è l’oscillopsia intesa come la sensazione che gli oggettisiano difficili da mettere a fuoco quando si è in movimento. Il secondo dei sintomi riferi-ti dai soggetti menierici operati è l’incertezza che gli stessi presentano nel camminare albuio. Questo quadro clinico , riferisce Dandy, tende a durare nel tempo e a mettere in evi-denza le “…strettissime connessioni che intercorrono tra il sistema vestibolare ed il siste-ma visivo…”. In buona sostanza la vestibologia in quegli anni non aveva ancora basi soli-dissime… Da quel momento si cominciò a tenere in considerazione una nuova entitànosologica : l’ipo-areflessia vestibolare bilaterale. L’eponimo di Sindrome di Dandydunque non va confusa con la Sindrome di Dandy-Walker che è una variante dellaSindrome di Arnold – Chiari che è, nella definizione originale una “…slargamento del IVventricolo, un’agenesia del verme cerebellare e la presenza di una formazione cisticanella fossa cranica posteriore. Può concomitare un idrocefalo…”

Materiali e MetodiIl nostro interesse per l’argomento ci ha portato a considerare una revisione critica di 8(otto) anni di attività clinica (1\1\1997-1\1\2005) nel corso dei quali si è diagnosticata tale

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entità nosologica in un gruppo di 109 pazienti. Di tutti questi pazienti sono stati consideratiparametri di valutazione come: età,durata della sintomatologia, età d’insorgenza,esameclinico strumentale e non strumentale,cartelle cliniche ed esami clinico-struemntali(emato-chimici e radiologici ad es.).Di tale gruppo di pazienti 77 (70,6%)erano di sesso femminile e 32(29,4%) di sessomaschile. Sempre in questo gruppo di pazienti è stata diagnosticata una Sindrome diDandy con un etiologia certa in 83(76,1%) pazienti. Tab.1

Tabella 1: pazienti con Sindrome di Dandy ad eziologia “certa”.

Per 26 (23,8%) pazienti invece la diagnosi è stata posta con eziologia purtroppo nondefinibile.Di questo gruppo di pazienti 19(73%) erano di sesso femminile e 7 (27%)disesso maschile. Tab.2

Tabella 2: l’intero gruppo di pazienti

In questo arco temporale i pazienti giunti alla nostra osservazione che si sono sottopo-sti a Rieducazione Vestibolare presso il nostro centro sono stati 18 (16,5%).La distribu-

Malattia diMeniere

Ototossicità Tumori Disordinivascolari

Trauma Ereditaria Malattieautoimmuni

Infezioni

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Malattia diMeniere

Ototossicità Tumori Disordinivascolari

Trauma Ereditaria Malattieautoimmuni

Infezioni Causa sconosciuta

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zione “etiologica” di questo gruppo di pazienti è stato di 9 ototossicità, 4 Malattie diMeniere, 4 forme di vestibolopatia mista a genesi vascolare, 1 Dandy idiopatica. Tab 3

Tabella 3: distribuzione dei pazienti “rieducati”

Di tali pazienti il risultato della terapia riabilitativa è stato valutato mediante DHI(Dizziness Handicap Inventory),valutazione soggettiva, e stabilometria ,valutazioneoggettiva . Il “miglioramento” è stato ottenuto in 10 pazienti (56%),nessuna variazione in6 soggetti (33%),altro o peggioramento in 2 pazienti (11%). Tab 4

Tabella 4: risultati della Rieducazione Vestibolare

Il gruppo dei pazienti che hanno trovato giovamento dalla terapia rieducativi è largameterappresentato dai soggetti affetti da Sindrome di Dandy causata da ototossicità. Tab 5

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33%

11%

56%


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DiscussioneLa perdita totale o parziale della funzio-ne vestibolare può essere decisamentedisabilitante, ma i livelli di disfunzionee\o impairment da parte dei soggettiche ne sono affetti possono esserequanto mai vari.La terapia rieducativivestibolare è senz’altro il “gold stan-dard” nel trattamento di questi pazien-ti,sebbene nella nostra esperienza nel44% dei pazienti non ha ottenuto unrisultato soddisfacente. Questo studioretrospettivo è stato condotto essen-zialmente per discutere su due aspettifondamentali della Sindrome di Dandy:l’’eziologia e i risultati del trattamentorieducativo.Si deve porre in gran consi-derazione il fatto che ,prevalentemen-te, l’eziologia della Sindrome di Dandyè prevalentemente legata , nelle variecasistiche, a ototossicità oppure aMalattia di Meniere e da neuronitevestibolare da genesi virale. È più raroil rinvenire una ipo-areflessia vestibo-lare bilaterale da altre cause come ad

esempio le forme vascolari,quelle da neoplasie (Neurinomi bilaterali), quelle post-trau-matiche oppure le forme da malattie autoimmuni o su base ereditaria. Per quanto attienespecificamente alle considerazioni in ambito eziologico le nostre osservazioni hannoriguardato essenzialmente i soggetti con eziologia incerta. Ebbene in quest’ambito duerisultati ci hanno fatto riflettere, in accordo con le osservazioni già poste da Sim ed House’80, ovvero che i soggetti più colpiti dalla Sindrome di Dandy fossero di sesso femminilee che avessero, gli stessi soggetti, un audiogramma normale. Tutti gli altri paramenti valu-tativi sopra indicati non variavano in maniera significativa rispetto ai soggetti con eziolo-gia definita. L’altra osservazione da porre era quella riguardo ai risultati della terapia rie-ducativi. La scelta rieducativi come già detto,è senz’altro il trattamento d’elezione inquesti soggetti,tuttavia dovremo considerare il fatto che i risultati non sono poi così“brillanti”. Ebbene le nostre conclusioni ritornano anche qui all’eziologia della ipo-are-flessia vestibolare. Diversi autori,Dayal ’79, Longridge et al ’87, Herdmann ’97 sostengo-no che il successo della Rieducazione vestibolare dipenda in gran parte dall’insulto cheil sistema dell’equilibrio debba sopportare. Altri, Telian ’91, non sono poi così convinti ditali conclusioni e ritengono che il successo o meno di una Rieducazione dipenda ancheda altre variabili che allo stato dell’arte non sono ancora opportunamente valutabili.Le nostre conclusioni invece si accostano di molto a quelle che Minor et al ’99 hannomagistralmente considerato. In buona sostanza va tenuto in grande importanza sia l’insultovestibolare ma anche l’eziologia e l’andamento temporale dello stesso affinchè un sog-getto affetto da Sindrome di Dandy possa trovare sollievo da una Rieducazione vestibo-lare. Infatti non è casuale che i soggetti con Sindrome di Dandy che abbiano presentatoun miglioramento dopo Rieducazione vestibolare siano prevalentemente quelli affetti daototossicità. La spiegazione, a nostro avviso, sta nel fatto che gli altri gruppi siano essen-zialmente caratterizzati da patologie “croniche” che determinano un danno fluttuante eripetuto dei vestiboli e del sistema dell’equilibrio e dunque essenzialmente differente da

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Tabella 5: gruppo di pazienti “migliorati” dopo terapia

rieducativa


quello che accade nei soggetti affetti da ototossicità. È noto infatti che la RieducazioneVestibolare è basata essenzialmente su due principi fisiologici fondamentali: l’“adatta-mento” allo stato disfunzionale e la “sostituzione” della funzione lesa. L’ “adattamento”vestibolare ha bisogno di ottimizzare l’informazione residua che deriva dall’organo vesti-bolare danneggiato. Le strategie di “sostituzione”, invece , coinvolgono input sensorialie\o risposte diverse da quelle che tipicamente partecipano direttamente al controllo del-l’equilibrio. Esempi di queste strategie sono la sostituzione con movimenti oculari rapidipre-programmati (saccadici) per compensare la diminuita risposta del Riflesso vestibolooculomotore e l’aumento delle entrate propriocettive per il controllo posturale .Ebbene il miglioramento si ottiene essenzialmente in pazienti con funzione vestibolareresidua conservata, dal momento che l’adattamento è senz’altro più “efficace” rispettoalla “sostituzione funzionale”.In conclusione si rendono necessari studi diretti a definire meglio i meccanismi che sot-tendono alla “sostituzione” e all’ “adattamento” .

Bibliografia

1. ANDERSON G AND OTHERS. Dual-Task study of cognitive and postural interference in patients

with vestibular disorders. Otol Neurotol 24:289-293, 2003.

2. ALLUM JHJ AND OTHERS. Differential diagnosis of proprioceptive and vestibular deficits using

dynamic support-surface posturography. Gait and Posture 14 (2001) 217-226.

3. ARO ABSTRACTS. Association for Research in Otolaryngology. 2001 Annual meeting.

4. BALOH RW. Idiopathic bilateral vestibulopathy. Neurology, 39: 272-275, 1989.

5. BALOH RW AND OTHERS. Clinical-pathologic correlation in a patient with selective loss of hair

cells in the vestibular endorgans. Neurology 49(5) 1377-82, 1997.

6. BEGG EJ, BARCLAY ML. Aminoglycosides- 50 years on. Br. J. of Clinical Pharm, 39, 597-603, 1995.

7. BORRADORI C, FAWER CL, BUCLIN T, CALAME A. Risk factors of sensorineural hearing loss in

preterm infants. Biology of the Neonate 71(1):1-10, 1997.

8. COTANCHE DA, LEE KH. Regeneration of hair cells in the vestibulocochlear system of birds and

mammals. Curr Opin Neurobiol. 1994;4(4):509-14.

9. FIFE TD, BALOH RW. Disequilibrium of unknown causes in older people. Ann Neurol

1993:34:594-702.

10. FORGE A, LI L, CORWIN JT, NEVILL G. Ultrastructural evidence for hair cell regeneration in the

mammalian inner ear. Science. 1993;259(5101):1616-9.

11. FORGE A, LI LI, and NEVIL GJ. Comp. Neurol. 397: 69-88, 1998; A.L. Kuntz and E.C. Oesterle, J. Comp.

Neurol. 399: 413-423, 1998.

12. FREYSS G, VITTE E, SEMONT A, TRAN-BA-HUY P, GAILLARD P. Computation of eye-head move-

ments in oscllopsic patients: modifications: modifications induced by reeducation. Adv ORL

42:294-300, 1988.

13. GILLESPIE MB, MINOR LB. Prognosis in bilateral vestibular hypofunction. Laryngoscope, 109,

1999, 35-41.

9


10

14. HAIN TC, ZEE DS. Abolition of optokinetic afternystagmus by aminoglycoside ototoxicity.

Annals Otology. 100:580-583, 1991.

15. HALMAGYI, G. M., C. M. FATTORE, ET AL. (1994). "Gentamicin vestibulotoxicity." Otolaryngology -

Head & Neck Surgery 111(5): 571-4.

16. HERDMAN SJ, BLATT P, SCHUBERT MC, TUSA RJ. Falls in patients with vestibular deficits. Am J.

Otol 21:847-851,. 2000.

17. HODGSON ET AL. Encephalopathy and Vestibulopathy following short-term hydrocarbon exposure.

J. Occup Med, 1989, 51-54.

18. J.C. Living without a balancing mechanism. New England Journal of Medicine 246:458, 1952.

19. KREBS, D.E., ET AL. Double-blind, placebo-controlled trial of rehabilitation for bilateral vestibu-

lar hypofunction: preliminary report. Otolaryngol Head Neck Surg, 1993. 109(4): p. 735-41.

20. MOFFAT DA. Ototoxicity in Scott-Brown's Otolaryngology, vol 3, 5th edn, Butterworths, London.

21. PELLECHIA GL. Postural sway increases with attentional demands of concurrent cognitive task.

Gait and Posutre 18(2003), 29-34.

22. PICKRELL JA, OEHME FW and CASH WC (1993). "Ototoxicity in dogs and cats." Semin Vet Med

Surg (Small Anim) 8(1): 42-9.

23. RENNIE J. Healing Hearing. Scientific American, July 1993, p 26-27.

24. REDFERN MS AND OTHERS. Cognitive influences in postural control of patients with unilateral

vestibular loss. Gait and Posture, 2003, doi:10.1016/S0966-6362(03)00032-8 (Presently avai-

lable as a preprint from www. sciencedirect.com).

25. SYMS CA 3rd, HOUSE JW. Idiopathic Dandy's syndrome. Otol HNS 116(1);75-8, 1997.

26. TSUJI K, MERCHANT SN, RAUCH S, WALL C. Vestibular otopathology in aminoglycoside toxicity.

ARO abstracts, 1999, 460.

27. YARDLEY L, BURGNEAY J, NAZARETH I and LUXON L (1998). "Neuro-otological and psychiatric

abnormalities in a community sample of people with dizziness: a blind, controlled investigation."

J Neurol Neurosurg Psychiatry 65(5): 679-84.

• WALL C, WEINBERG MS, SCHMIDT PB, KREBS DE. Balance prosthesis based on micromecha-

nical sensors using vibrotactile feedback of tilt. IEEE trans BME 48, 2001, 1153-61.

28. WARCHOL et al. Science 259: 1619-1622, 1993.

29. WIEST G, DEMER JL, TIAN J, CRANE BT, BALOH RW. Vestibular function in severe bilateral vesti-

bulopathy. JNNP 70:2001.


La visione nel movimento saccadicoS. Rigo

Responsabile del Centro di Oto-neurologia Otosalus - Trieste

Per saccadi si intendono movimenti oculari rapidi che rappresentano la stragrande mag-gioranza dei nostri movimenti oculari. L'occhio umano è stato spesso paragonato a unamacchina fotografica, per la presenza di una “pellicola” sensibile, la retina, e di una lentein grado di mettere a fuoco diversi piani. Tuttavia la similitudine con una macchina foto-grafica si ferma qui. Se prendessimo in considerazione l'immagine singola che viene ela-borata in 100 msec dalla retina e dal cervello, scopriremmo che è di qualità molto scarsa.Il mondo contiene troppo informazioni visive, ma l'evoluzione ha saputo risolvere il pro-blema inventando la fovea che vede bene solo piccole porzioni e lascia ad altre parti delcervello il compito di ricomporre l'immagine rilevata in modo grossolano dalla retina.

La visione totale dell'occhio umano è di circa 140° in orizzontale e di 120° in verticale, lavisione della fovea abbraccia invece solo 8° orizzontalmente e 6° verticalmente. È difficileaccorgersi della ridotta dimensione del campo visivo utile dal momento che il cervello cor-regge l'immagine portandola a fuoco proprio grazie alle continue saccadi di esplorazionedell'ambiente. Non possiamo fissare lo sguardo neanche se ci sforziamo: dopo al massimo400 millisecondi, l’occhio compie piccole saccadi correttive, come se fosse scomoda inquella posizione e devia di qualche frazione di millimetro per poi ritornare magari nellaposizione originaria.

Ogni immagine di interesse che cada nelle zone retiniche marginali comporta una sacca-de correttiva. Il segnale di controllo dei movimenti oculari rapidi è l'errore retinico; taleerrore coniugato percepito dalla corteccia cerebrale, causa la produzione di segnali chevengono inviati alla formazione reticolare pontina paramediana (PPRF) per scatenare ilmovimento oculare correttivo e ridurre l'errore a zero, in un semplice sistema a feedbacknegativo. Le saccadi sono così rapide da durare da 60 a 90 ms e da superare velocitàistantanee dell’ordine di 600 gradi/s. La latenza tra l’identificazione di un bersaglio visivo e l’inizio del movimento rapido dirifissazione è dell’ordine di 160-200 ms. Caso a parte sono le così dette “saccadiExpress”, in cui poco prima della comparsa del target, il punto di fissazione precedentescompare e la latenza del movimento saccadico si riduce a 100 ms circa.

Percezione di una immagine fissaConsideriamo che l'immagine lasci la retina sotto forma di impulso elettrico dalle cellulegangliari e raggiunga la sua meta, ma non scordiamo che questa 'immagine' è già statafiltrata a livello della retina stessa. A questo punto l'impulso nervoso raggiunge il corpogenicolato laterale, dove si forma una rappresentazione retinotopica del campo visivo,cioè una mappa nervosa della retina. Il percorso dell'immagine prosegue quindi verso lacorteccia visiva primaria e quindi alla corteccia visiva secondaria e alla extrastriata doveavviene l'elaborazione ultima dell'immagine e il suo confronto con i dati ivi immagazzi-nati. Tale situazione è già complicata nel caso del singolo 'fotogramma' percepito in 300-400 millisecondi.

Quella percepita dalle aree visive non è l’immagine in sé, bensì la sua rielaborazionemnemonica, l'unica che la nostra mente può riconoscere e soltanto a seguito di esercita-zioni continue, che prendono l'avvio fin dalla primissima infanzia. Quindi al centro visivoarriva continuamente l’immagine mediata dalla memoria e confrontata con i processi

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mnemonici. Noi vediamo tutto l’insieme in modo nitido perché la memoria ricostituisce l’intera immagine retinica dando l’illusione della nitidezza. Se insorgono alterazioni cheindeboliscono la memoria, il processo che abbiamo fin qui descritto risulta gravementecompromesso: Sotto l’influsso dell’alcool la ricostruzione è molto impoverita e comparequel fenomeno che noi definiamo “visione a tunnel” in cui la memoria non ricostruisce leinformazioni retiniche.

Abbiamo pertanto un percorso che si sviluppa attraverso i seguenti passaggi:

saccade › scansione immagine › retina › memoria immagine e confronto con esperienze passate › centro visivo › saccade

Il nostro occhio però non si comporta come una macchina fotografica statica, ma piuttostocome uno scanner. I nostri occhi infatti compiono continue saccadi e ci permettono discansionare tutto l’ambiente in poco tempo.A livello delle cortecce poi l'immagine viene rielaborata e resa omogenea. L'immensapossibilità di confronto e realizzazione dell'immagine attribuita alla corteccia è egregia-mente dimostrata dalla presenza di una macchia cieca nella retina. La macchia cieca, deldiametro di 1,5 mm, è una zona della retina dove non esistono fotorecettori, dal momentoche in quel punto passa il nervo ottico. Noi, tuttavia, non ci accorgiamo di questa mac-chia se non tramite illusioni ottiche appositamente studiate, poiché il nostro cervello uniscele due immagini dateci dai nostri due occhi e effettua una operazione di filling-in, di riem-pimento.Per quanto riguarda la velocità di acquisizione delle immagini, la distanza minima di dueimmagini perché il nostro occhio le consideri separate, la cosiddetta risoluzione tempo-rale, è di 80-100 msec.(1/10 sec) Su questa particolarità si basa la tecnica cinematogra-fica, che ci propone fotogrammi a distanze inferiori a questo tempo limite e che quindinoi non riusciamo a risolvere. Il risultato è che un film ci sembra continuo, nonostante siacomposto da più fotogrammi.

La “soppressione saccadica” (Saccadic suppression) e l’ effetto “telecamera”Durante i movimenti oculari il nostro cervello "spegne" la visione per evitare l'effettotelecamera; il meccanismo di base, definito “soppressione saccadica” potrebbe essereuna inibizione centrale, eseguita sicuramente allo scopo utilitaristico di eliminare la sen-sazione di scivolamento delle immagini che altrimenti si verificherebbe" (Volkman et al.,1978). Per tale motivo deve essere eseguito nel minor tempo possibile. La durata e la profondità della soppressione saccadica dipendono da un'insieme di varia-bili che caratterizzano il movimento compiuto. La soppressione saccadica inizia circa 40millisecondi prima che cominci il movimento vero e proprio dell'occhio. La quantità disoppressione visiva aumenta fino a diventare quasi totale durante il movimento saccadi-co e non viene ripristinata fino a quando il movimento non è completato. Alla fine, la sop-pressione saccadica può durare anche 100 millisecondi. In altre parole, durante i movi-menti rapidi degli occhi, il soggetto non possiede una percezione visiva centrale e perdequindi altre funzioni ad essa strettamente collegate, prima fra tutte la binocularità e lacapacità di discriminazione. Nelle registrazioni saccadiche, l'assenza di visione duranteil moto ad alta velocità consente di alterare durante il moto la posizione della mira ocularesenza che il soggetto "se ne accorga”. Cio' significa che per circa un quarto del tempodurante il quale noi siamo svegli, siamo "ciechi": una saccade dura in media 50-100 mil-lisecondi mentre le pause di fissazione (durante le quali l'occhio vede perfettamente nonsuperano i 400 millisecondi.


Attenzione come mediatore della percezione cosciente: la selezione attentivaUn argomento che ha interessato molto gli studiosi che si occupano di attenzione riguar-da il livello in cui agisce l’attenzione all’interno dell’elaborazione delle informazioni.L’elaborazione di uno stimolo, infatti, è formata da diversi stadi di processamento. Unprimo stadio è deputato all’elaborazione delle caratteristiche fisiche semplici e complessedi uno stimolo, quali per esempio (nel caso di uno stimolo visivo) il suo orientamentonello spazio, la forma, la dimensione, il colore etc. Un ulteriore passaggio consiste nell’ela-borazione semantica dello stimolo, ossia nell’estrazione del suo significato. Infine, ci sarà laselezione della risposta appropriata per lo scopo precedentemente prefissato in relazionea quel particolare stimolo. Consideriamo, ad esempio, che si voglia prendere un libro cheè posto sopra ad un tavolo insieme ad altri oggetti. 1. La prima fase dell’elaborazione consiste nel processamento delle caratteristiche fisiche,

in cui ad esempio saranno processate la forma del libro (solitamente, un parallelepipedo),il suo orientamento (se ad esempio è appoggiato sul tavolo orizzontalmente oppureverticalmente), il suo colore, etc.

2. Successivamente, lo stimolo in questione, ossia il libro, sarà elaborato dal punto divista semantico, portando all’attivazione di tutte le conoscenze generali possedutesul concetto di libro, come ad esempio il fatto che contenga un certo numero di pagine,che possa affrontare argomenti differenti e così via.

3. Infine, sarà selezionata la risposta appropriata per raggiungere lo scopo che ci si eraprefissato. Nel caso del nostro esempio, sarà quindi inviato il comando per l’esecuzionemotoria appropriata, ossia un comando alla parte della corteccia cerebrale che si occupadei movimenti della mano scelta per afferrare il libro posto sul tavolo.

• Frame visivo• Processamento (implicata l’attenzione? - Broadbent, 1958)• Elaborazione semantica (implicata l’attenzione? - Deutsch & Deustch, 1963)• Movimento riflesso (implicata l’attenzione?)

Data l’esistenza appena menzionata di differenti stadi di elaborazione delle informazioni, ladomanda che si sono posti i ricercatori riguarda l’individuazione dello stadio in cui l’atten-zione opera selezionando le informazioni rilevanti per il raggiungimento di uno scopo equindi filtrando le informazioni irrilevanti. Alcuni autori hanno proposto che l’attenzioneintervenga molto precocemente o perifericamente, filtrando l’informazione rilevante daquella irrilevante subito dopo un primo livello di processamento delle semplici caratteri-stiche fisiche dello stimolo (Broadbent, 1958). Altri invece ritengono che l’attenzioneintervenga più tardi, a livello di selezione della risposta, e comunque dopo che le infor-mazioni in ingresso sono già state elaborate a livello semantico (Deutsch & Deustch,1963). Molti esperimenti sono stati condotti allo scopo di capire a che punto durante ivari stadi di processamento dell’informazione l’attenzione intervenga, lasciando in veritàla questione per la maggior parte ancora irrisolta.

Attenzione e percezione Come si è detto all’inizio, quando noi osserviamo una scena abbiamo l’impressione dipoter vedere, con una sola occhiata, praticamente tutto quello che cade dentro il nostrocampo visivo. Tuttavia, l’impressione di vedere tutto sarebbe solo un illusione, dalmomento che in ogni dato istante noi possiamo vedere consciamente solo un numerolimitato di elementi tra tutti quelli che possono potenzialmente comporre la scena. Talelimitazione sarebbe imposta dall’attenzione, che determina i contenuti coscienti dellanostra percezione. Quest’effetto selettivo dell’attenzione sulla percezione cosciente

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risulta essere particolarmente evidente nel fenomeno della “Change Blindness” o cecitàal cambiamento (Simons & Levin, 1997).

Change blindness – Cb (cecità al cambiamento)La change blindness è l’incapacità dell’osservatore di notare un cambiamento evidentenella scena che si sta osservando quando, al momento del cambiamento, viene presen-tata al soggetto esaminato per 100 msec. un campo visivo oscurato (paradigma del “flicker”),quando assieme al cambiamento vengono presentati altri elementi aggiuntivi e distraentinell’immagine (paradigma dei “mud-splashes”), o si sfrutta l’ammiccamento ad ochhichiusi per un cambio di immagine (“attentional blink”).Viene sostenuto che la percezione di una modifica nella scena è possibile solo se l’atten-zione focalizzata viene portata sull’oggetto o sul luogo dove avviene o deve avvenire talemodifica. Tuttavia, come dimostra il fenomeno della change blindness, se il segnale tran-siente locale viene “mascherato” da un segnale transiente globale più forte, il cambia-mento viene notato con difficoltà o non viene notato affatto, sebbene la persona stia guar-dando nel posto giusto, e nonostante la modifica della scena sia un evento atteso. La percezione del cambiamento è mediata dall’attenzione, senza la quale il semplicefatto di guardare non assicura la possibilità di vedere. Per ora basti dire che lo studio della change blindness si propone come un’area affasci-nante ed innovativa per lo studio dell’attenzione. Capire tale fenomeno ha importantirisvolti non solo teorici ma anche pratico-applicativi per quanto riguarda attività come laguida, la sorveglianza, la navigazione, ossia, in breve, tutte quelle attività dove è rilevantemonitorare una scena e rilevare tempestivamente cambiamenti nella stessa. É possibileinfatti che certi eventi cruciali e pericolosi non siano notati qualora avvengano in conco-mitanza con altri eventi, apparentemente piccoli ed innocui, che possono aver luogo nelcampo visivo.

Aspetti metodologici del Change BlindnessAnche se i primi studi dedicati alla change blindness sono molto recenti (2001), in realtàtale fenomeno fu inizialmente osservato già negli anni ’70, attraverso quegli studi cheesaminarono l’abilità di un soggetto nell’individuare un cambiamento nell’immaginedurante una saccade. I primi veri esperimenti in questo campo avvengono ad opera di Mc Conkie & Currie nel1996: alcuni soggetti sono invitati ad osservare un paesaggio sul monitor di un pc; i loropiù fini movimenti oculari sono tenuti sotto controllo mediante una registrazione eng. Il software del pc modifica, durante l’esecuzione della saccade e quindi in piena soppres-sione visiva, gli oggetti all’esterno come le posizioni delle macchine, il colore degli ogget-ti, l’assenza di un particolare.

Molti cambiamenti, infatti, non furono notati quando avvenivano durante un movimentooculare saccadico (Bridgeman et al, 1975; Grimes, 1996; McConkie et al, 1979). Il fatto che una modifica nell’immagine non sia notata se ha luogo contemporaneamentead un movimento oculare lascia aperta una spiegazione dell’effetto di change blindnessosservato durante un movimento oculare, che non chiama necessariamente in causa l’in-tervento dell’attenzione. Tale cecità potrebbe essere infatti legata ad un meccanismo disoppressione saccadico-specifico che, come é noto, produce un assenza dell’immagineretinica durante il movimento oculare. Tuttavia deve essere anche notato che durante lasaccade il sistema visivo deve processare un segnale transiente globale (oscuramentototale o scivolamento dell’immagine) dovuto al movimento dell’immagine sulla retina.Ora, siccome i segnali transienti hanno un ruolo fondamentale nell’orientamento l’atten-


zione (Jonides et al, 1988; Posner, 1980), é possibile ipotizzare che il segnale transientelocale associato al cambiamento nell’immagine venga attenuato o in qualche modo sop-presso dal segnale transiente globale, così che l’attenzione non può essere catturata dalcambiamento (come normalmente avviene), che di conseguenza non viene notato(Rensink et al., 1997).

Il ruolo cruciale dell’attenzione nel fenomeno della change blindness emerge però chia-ramente dagli studi effettuati con il paradigma del “flicker” (Rensink et al., 1997). In sostanza, il metodo consiste nel presentare al soggetto una serie di 2 immagini con-secutive della stessa scena con una variazione su una delle 2 immagini. Ogni singolaimmagine viene mostrata per poche centinaia di millisecondi (circa 300), ed è separatadalla successiva da un periodo temporale molto breve (circa 100 ms) durante il quale loschermo rimane nero (black field). In genere la sequenza è del tipo A-À-A-À-- etc., dove, rispetto all’immagine A, À contieneun particolare che viene modificato, un oggetto o parte di esso che ad esempio compare oscompare, cambia colore, si sposta, o altro. Tutto ciò è presentato indifferentemente dallesaccadi correttive; la sequenza delle scene continua per un periodo relativamente lungo,diciamo di alcuni secondi, o sino a quando il soggetto, a volte, identifica il cambiamento.I risultati degli esperimenti con il flicker consentono di scartare l’ipotesi che la change blin-dness possa essere dovuta alla soppressione oculare saccadica. Infatti, se fosse dovutaai movimenti oculari, con questo tipo di paradigma il soggetto potrebbe rilevare imme-diatamente la variazione semplicemente tenendo gli occhi fissi. Analogamente, puòessere ragionevolmente eliminata una ulteriore spiegazione che chiama in causa il brevetempo di esposizione delle singole immagini. Infatti, la ripetizione consecutiva dellastessa scena assicura al soggetto la possibilità di osservare la scena più volte, pratica-mente senza limiti di tempo. Tuttavia anche in queste condizioni favorevoli i soggetti esi-biscono una prestazione molto scarsa, e molte modifiche non vengono notate. Potrebbe quindi essere che lo schermo nero o il movimento oculare agiscano almeno inparte come un mascheramento, interrompendo il processamento dei segnali visivi pro-venienti dall’immagine osservata e quindi contribuendo al fenomeno del CB.

Un altro metodo per produrre la change blindness è il paradigma dei ‘mud-splashes’(macchie di fango). Esso consiste nel presentare sull’immagine al momento del cambia-mento un numero variabile di elementi circolari disposti casualmente (O’Regan et al.,1996). L’impressione che si ottiene é la stessa di quando, guidando l’automobile, deglischizzi di fango colpiscono il parabrezza (da qui il nome della tecnica). La funzione di tali ele-menti aggiuntivi é quella di inserire una serie di segnali transienti locali al momento del cam-biamento, senza però mascherare in alcun modo il transiente locale dovuto all’elemento checambia nell’immagine. Importante è notare che i vari elementi circolari non appaiono mainella posizione dove la variazione nella scena ha luogo, e questo rimane quindi sempre visi-bile all’osservatore.

Un ultimo paradigma per lo studio del CB si basa sulla presentazione del cambiamentonella scena durante un blink (ammiccamento) oculare ed è definito Attentonal Blink (AB).La tecnica consiste nel presentare scene tratte da immagini reali e nel registrare sia lesaccadi esplorative che gli ammiccamenti del soggetto mentre osserva la scena.Alle volte, durante un blink, che in genere dura 100-200 msec. viene modificato un parti-colere dell’immagine osservata. Come avviene con le saccadi, il blink crea un segnaletransiente globale il quale, con un effetto molto simile al flicker, ha l’effetto di attenuareil segnale transiente locale legato al cambiamento.

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Aspetti teorici del Change blindnessSommariamente possiamo dire che una modifica in un dato oggetto possa essere nota-ta solamente se l‘attenzione viene rivolta a tale oggetto. Solo in tal modo le sue caratte-ristiche verranno codificate e processate in modo relativamente stabile (O’Regan et al.,1996; Rensink et al., 1997), permettendo all’osservatore di fare una comparazione dell’ele-mento in questione tra la scena A e À, e di rilevare l’eventuale variazione. Viceversa, adispetto della nostra impressione soggettiva di vedere continuamente tutto quello chestiamo osservando, i cambiamenti non verranno notati negli oggetti o parti della scena acui non viene prestata attenzione focalizzata (Levin e Simons, 1997; Simons e levin,1997; O’Regan, 1998). Dagli studi citati in precedenza emergono inoltre robuste eviden-ze sperimentali a favore dell’ipotesi che sia proprio l’attenzione il fattore cruciale checonsente di “vedere” un cambiamento, o, in generale, di vedere coscientemente qualcosa(Mack e Rock, 1998; O’Regan, Rensink, e Clark, 1999). A conferma di ciò è il fatto che,rispetto a zone classificate di “interesse marginale”, i cambiamenti sono in genere notatipiù facilmente negli oggetti o parti della scena definiti come zone di ‘interesse centrale’.Attraverso l’attenzione, infatti, a tali zone verrebbe dato un accesso privilegiato in unsistema di ricerca visiva a capacità limitata (Levin e Simons, 1997). Vediamo quindi più indettaglio cosa accade quando un cambiamento ha luogo in assenza di segnali visivi didisturbo, quindi in condizioni di ‘normale’ osservazione.

Cambiamento di immagine senza change blindnessVi è una distinzione, tra fattori strategici o “goal-directed” (legati ad aspettative ed inte-ressi) e fattori legati alla salienza degli oggetti o “stimulus-driven” (caratteristiche deglielementi), é ampiamente consolidata nell’ambito degli studi che si occupano di capirecome e secondo quali meccanismi l’attenzione sia diretta nel campo visivo. Il risultatodell’interazione di questi due fattori sarà una sorta di lista di elementi prioritari che gui-deranno il comportamento esplorativo visivo del soggetto (O’Regan et al., in stampa).Supponiamo ora, per semplicità, che di tale lista di priorità A e B siano gli elementi prio-ritari e che quindi più probabilmente verranno processati (in base alle loro caratteristi-che o al fatto che assomigliano al nostro obiettivo di ricerca). In posizione intermedianella lista troviamo gli elementi C, D, mentre gli elementi E ed F quelli meno rilevanti cheoccupano le posizioni finali nella ipotetica lista. Tale classificazione é riconducibile anchealla definizione di zone ad alto interesse (diciamo gli elementi A, B) e basso interesse (E, F).A mano a mano che il soggetto osserva la scena egli sposterà la sua attenzione sui variaspetti che la costituiscono, inserendoli nella propria rappresentazione visiva di ciò chesta guardando. Più un elemento sarà visitato dall’attenzione e maggiori saranno le pro-babilità che esso venga consolidato in modo relativamente durevole e stabile all’internodella rappresentazione. Se improvvisamente avviene un cambiamento in un elementodella scena, il segnale transiente ad esso associato assicurerà che l’attenzione sia auto-maticamente catturata nella corrispondente posizione. Ora, qualora il cambiamentoriguardi una zona di interesse centrale, per esempio l’elemento A che cambia in À, ilsegnale transiente catturerà l’attenzione su À, e, attraverso una comparazione con A(codificato precedentemente nella rappresentazione visiva), il soggetto potrà notare eriportare correttamente il cambiamento. Viceversa, se la modifica riguarderà una zona di interesse marginale, diciamo E che cam-bia in É, il transiente catturerà comunque l’attenzione su É.Tuttavia l’osservatore non sarà in grado di dire in che cosa sia consistita la variazione,dato che E, in quanto elemento marginale, non era stato processato attentivamente.Quindi, per concludere, in condizioni di osservazione normali, se il cambiamento avvienenelle zone di alto interesse é molto probabile che il soggetto rilevi il cambiamento e chesia anche capace di dire cosa é cambiato in che cosa. Diversamente, per le zone di inte-


resse marginale sarà ancora possibile rilevare il cambiamento, ma sarà molto più difficiledefinirlo.

Cambiamento di immagine con fenomeno del change blindness (flicker,mud-splashes, blink)Consideriamo invece adesso cosa succede negli studi sulla change blindness quando,contemporaneamente al cambiamento di un elemento della scena, viene aggiunto un“flicker”, o dei “mud-splashes”. Questi eventi visivi creano nell’immagine o un segnaletransiente globale molto forte (nel caso del flicker) o una serie di segnali transienti loca-li (nel caso dei mud-splshes), che competeranno con il segnale transiente locale dovutoal cambiamento per catturare l’attenzione. In tal modo, anziché essere correttamentediretta sul luogo od oggetto dove avviene il cambiamento, l’attenzione potrà essere erro-neamente catturata altrove su di una posizione irrilevante. Ne segue che, per rilevare lamodifica nella scena, l’osservatore deve iniziare una ricerca seriale tra i vari elementi dell’im-magine osservata, e verificare se essi corrispondono a quelli immagazzinati nella propriarappresentazione. Come discusso precedentemente, la comparazione sarà possibile soloper quegli elementi le cui caratteristiche sono state codificate attraverso un processoattentivo volontario, elementi che in genere corrispondono a zone ad alto interesse. Rilevareil cambiamento sarà invece molto più difficile per le zone di interesse marginale. Infatti, glielementi di tali zone hanno meno probabilità di essere esplorati dall’attenzione, e la lorocodifica risulterà molto povera se non assente (O’Regan et al., 1999). In sostanza, la pos-sibilità che un cambiamento in un oggetto venga notato dipende dal fatto che l’attenzio-ne sia portata o meno su tale oggetto. Il fenomeno della change blindness si baserebbefondamentalmente su due componenti: una componente di “distrazione”, ed una compo-nente di “codifica”. Per la componente di distrazione abbiamo visto che se ulteriori tran-sienti vengono ad aggiungersi nell’immagine al momento della modifica, il segnale tran-siente ‘buono’ risulterà meno saliente e dovrà competere con i transienti addizionali percatturare l’attenzione. In tal modo sarà possibile che l’attenzione venga diretta altrove eche il cambiamento non sia rilevato. Per quanto riguarda invece la componente di codifi-ca, ci si potrebbe chiedere perché, una volta che l’effetto dei segnali transienti di distur-bo sia passato, il cambiamento non possa essere rilevato semplicemente comparando lascena attuale con quella precedentemente osservata appena 100 ms prima. Ciò potrebbeessere dovuto al fatto che gli elementi della rappresentazione visiva non analizzati dall’at-tenzione sarebbero semplicemente sovrascritti dai nuovi stimoli che appaiono nelle stesseposizioni (O’Regan, 1998).

Controllo dell’Attenzione e Visual SearchOrientamento automatico e volontarioÈ possibile che alcuni eventi improvvisi siano in grado di catturare la nostra attenzione aprescindere dalle nostre intenzioni. Può succedere, ad esempio, che mentre si staseguendo la lezione, quindi quando la nostra attenzione dovrebbe essere volontaria-mente diretta verso il luogo e la persona che sta parlando, una persona apra la porta edentri improvvisamente nell’aula. Spesso in questo caso la nostra attenzione viene breve-mente ed involontariamente catturata dal nuovo arrivato, nonostante questo evento siairrilevante. Per primo Jonides (1981) ipotizzò e testò sperimentalmente l’idea che l’accen-sione improvvisa di un segnale luminoso fosse in grado di catturare l’attenzione dell’os-servatore sulla corrispondente posizione spaziale. È qui utile distinguere tra quelli chevengono definiti

• Target “centrali” o cognitivi • Target “periferici”

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Jonides (1981) propose che l’orientamento poteva essere definito automatico o involontariosolo se rispettava 3 criteri: 1) non richiedere risorse cognitive; 2) essere resistente alla soppressione; 3) non richiedere un atto di volontà da parte del soggetto.

Nei suoi esperimenti Jonides portò prove a favore del fatto che i target periferici fosseroin grado di produrre un orientamento automatico che soddisfacesse tutti i criteri sopramenzionati. Ad esempio egli dimostrò che, contrariamente ad un target di tipo centralein grado di produrre una saccade solo quando è informativo, un target periferico è ingrado di catturare automaticamente l’attenzione anche quando non è informativo, quin-di a prescindere dalla volontà del soggetto di effettuare una saccade verso la posizionesegnalata dal target. Tale orientamento, una volta iniziato, avverrebbe in modo obbligatorio,non potendo essere interrotto da un altro segnale periferico. Viceversa un orientamentovolontario può essere interrotto da un target periferico improvviso. I benefici prodotti da un orientamento automatico si evidenziano molto velocemente (neiprimi 50-150 ms dalla comparsa del target) per poi sparire, mentre i benefici legati ad unorientamento volontario si evidenziano più tardi (dopo circa 500 ms) e durano più alungo.

ConclusioniIl ultima analisi, la memoria è il tramite che consente alle sensazioni del mondo esterno ditrasformarsi in percezioni e poi in idee; ma poiché le sensazioni vengono a noi dai nostriorgani di senso, la medicina moderna ha finito col concentrasi erroneamente soltantosulla funzionalità e ricettività di questi ultimi, trascurando completamente il mezzo cheelabora in noi le sensazioni, cioè la memoria.


Gli effetti vestibolari dell’impianto cocleareM. Negri, S. GalliU.O. ORL AUSL ModenaOspedale B.Ramazzini Carpi (MO)Direttore S.Galli

IntroduzioneL’Impianto Cocleare (IC) multicanale o Orecchio Bionico è un dispositivo protesico cheattraverso una adeguata stimolazione elettrica delle terminazioni nervose acustiche con-sente di riabilitare casi selezionati di ipoacusia neurosensoriale grave-profonda, quandola sordità abbia colpito l’orecchio interno: rappresenta pertanto un vero e proprio orga-no sensoriale artificiale.Il bambino affetto da ipoacusia profonda bilaterale utilizza l’IC come ausilio protesicoche garantisca la detezione, la discriminazione, l’identificazione del linguaggio, affinchèsi organizzino le strutture corticali per il riconoscimento del messaggio verbale prima, ein un secondo momento per lo sviluppo della produzione linguistica.L’adulto sordo post-verbale utilizza l’IC per ricevere, processare, decodificare e compren-dere il messaggio in arrivo avendo integre le abilità linguistiche a livello espressivo.L’evoluzione in campo tecnologico dell’IC e il continuo miglioramento delle strategie dimappaggio hanno contribuito negli ultimi anni ad estendere l’indicazione all’IC anche apazienti in età avanzata o che presentano condizioni anatomiche un tempo definite sfa-vorevoli, come la presenza di malformazioni o ossificazioni parziali dell’orecchio internoe la presenza di alcuni multi-handicaps associati alla sordità. In particolare in questi ultimipazienti viene data molta importanza alla reale necessità di voler comunicare attraversoil canale uditivo-verbale quando le protesi acustiche non abbiano dato risultati favorevoli.L’intervento chirurgico di IC presenta globalmente una bassa morbilità come mostratonella tabella seguente che fa riferimento ad una popolazione di oltre 10 mila pazienti conIC (Roland1); tra le complicanze minori viene descritta la possibilità di insorgenza di ver-tigine o disturbi dell’equilibrio.

Complicazioni % sul totale Complicazioni % sul totale

Stimolazione nervo facciale 206 (2,05 %) Infezione cutanea 87 (0,87 %)

Problemi cicatrizzazione della ferita 141 (1,41 %) Lesioni del nervo facciale 41 (0,41 %)

Vertigini-disturbi dell’equilibrio 133 (1,33 %) transitorio 85 (0,85 %)Necrosi della cute 40 (0,4 %)

Migrazione dell’array elettrodico 116 (1,16 %) Acufeni 33 (0,33 %)

Danni all’array elettrodico 113 (1,13 %) Estrusione dell’array elettrodico 18 (0,18 %)

Estrusione del ricevitore-stimolatore 91 (0,91 %) Fistola perilinfatica 16 (0,16 %)

Meningite postoperatoria 7 (0,07 %) Migrazione 22 (0,22 %)del ricevitore-stimolatore

Tabella 1: Complicazioni postoperatorie e percentuale di comparsa su 10004 pazienti impiantati con Nucleus

22 o Clarion (5443 adulti e 4561 bambini) come riportato da Roland1.

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Solitamente, la comparsa di vertigini o disturbi dell’equilibrio avvengono nelle prime 24-48 ore dopo l’intervento, non sono invalidanti e scompaiono nel giro di pochi giorni.La sintomatologia vertiginosa è presente globalmente in meno del 5% degli operati(Roland1) anche se è stata stimata dal 30% (Fina2, Vibert3) al 75% (Steenerson4) l’incidenza di un danno labirintico vestibolare. Alcuni pazienti necessitano di una terapiamedica con farmaci vestibolo-soppressori o di programmi di riabilitazione vestibolaripersonalizzati, in particolare i soggetti anziani. L’IC bilaterale espone ad un rischio maggiore di insorgenza di disturbi vestibolari e unapiù alta probabilità di persistenza nel tempo di questi sintomi così come la presenza dimalformazioni dell’orecchio interno o con patologie associate dell’apparato muscolo-scheletrico (propriocettivo) e dell’apparato visivo (Buchman6). Nei soggetti giovano e inparticolare nei bambini, la scomparsa dei sintomi vestibolari è agevolata dalla presenzadi meccanismi di adattamento e di compenso molto più efficaci rispetto all’adulto-anzia-no con riduzione dell’utilizzo della terapia medica e riabilitativa (Guidetti5)

Materiali e MetodiDurante la selezione per valutare l’idoneità del candidato all’IC, soprattutto nel soggettoadolescente o adulto, è importante lo studio della funzione vestibolare completata dal-l’analisi dell’oculomotricità estrinseca (riflesso vestibolo-oculomotore) e dall’analisiposturale (riflesso vestibolo-spinale).L’esame della reflettività vestibolare durante la selezione è importante in quanto le pato-logie che portano a degenerazione la funzione cocleare colpiscono spesso anche l’appa-rato vestibolare con una ipo-areflessia vestibolare alla stimolazione termica secondo lametodica di Fitzgerald-Hallpike (nel 25-30% dei casi, Buchman6).Alcuni autori (Steenerson4, Ito7) hanno esplorato la funzione vestibolare pre e post ICdimostrandone un deterioramento nel post operatorio in oltre il 50 % dei casi a fronte diuna minima percentuale di pazienti (≤ 5%) che hanno riferito disturbi vestibolari dopol’intervento, con un miglioramento della sintomatologia entro pochi giorni.La comparsa di vertigini o disturbi dell’equilibrio nel post operatorio è in generale unacomplicanza poco frequente; si verifica:

- in presenza di patologie malformative dell’orecchio interno; circa il 20 % dei bambinicon ipoacusia neurosensoriale bilaterale grave-profonda hanno associate anomaliedell’osso temporale dimostrate radiologicamente (Jackler8): common cavity (CC) defor-mity, incomplete partition (IP) o displasia di Mondini, hypoplastic cochlea (HP), vesti-bular aqueduct enlargement (VAE).

- in pazienti con gravi disturbi della vista (Sindrome di Usher) dove è presente contempo-raneamente retinite pigmentosa, ipoacusia neurosensoriale e spesso si associa ancheipo-areflessia vestibolare (Sadeghi9).

- in pazienti in età avanzata (Brey10, Sterkers11) dove la comparsa di sintomi vestibolari inpercentuale non si discosta da quella riportata per i soggetti più giovani ma può richie-dere un periodo più lungo di terapia vestibolare.

- raramente per la somministrazione di una quantità di carica elevata durante il mappaggio(fenomeno di Tullio, Lesinski12).

- in caso di IC bilaterale (Buchman6) per la possibile compromissione della funzionevestibolare mono o bilaterale, in questi casi la rieducazione vestibolare può richiederepiù tempo.


- in presenza di ipofunzione vestibolare bilaterale preoperatoria (pregressa meningite,dopo farmaci ototossici, malattia di Ménière bilaterale, ipoacusia da patologia autoim-mune, Lustig13) i disturbi dell’equilibrio e l’oscillopsia possono peggiorare dopo l’inter-vento di IC e richiedere una rieducazione vestibolare personalizzata.

- in alcuni pazienti sia nell’immediato postoperatorio che tardivamente è possibile lacomparsa di vertigine parossistica posizionale benigna (Di Girolamo14) che richiede unaterapia riabilitativa con manovre liberatorie.

- occasionalmente in presenza di una fistola perilinfatica (Sterkers11, Hempel15) documen-tata con una TAC che mostra la presenza di aria nel vestibolo; in questi casi le vertiginisono persistenti e possono scomparire spontaneamente con la chiusura della fistola(alla TAC di controllo non è più presente aria nel vestibolo) oppure richiederne la chiu-sura chirurgica con muscolo e colla di fibrina (Kusuma16) dopo timpanotomia esplorati-va. È per questo motivo che si enfatizza, durante l’intervento di IC, l’importanza dell’in-troduzione dell’array elettrodico nella rampa timpanica (Fig. 1,2,3) e la chiusura dellacocleostomia con frammenti di muscolo o fascia e colla di fibrina (Fig.4) per prevenirel’insorgere di una fistola perilinfatica e per evitare infezioni dell’orecchio interno.

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Figura 1: accesso alla rampa timpanica cocleare

Figura 2: cocleostomia promontoriale

Figura 4: chiusura della cocleostomia con muscolo + colla di fibrina

Figura 3: cocleostomia fenestrale


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ConclusioniL’IC, dopo un lungo periodo di sperimentazione, viene oggi utilizzato con successo intutto il mondo e rappresenta una delle più importanti innovazioni nel campo biomedicodegli ultimi tempi poiché si tratta dell’utilizzazione di un vero e proprio organo sensorialeartificiale.L’IC costituisce il trattamento di elezione della sordità grave-profonda quando le protesiacustiche tradizionali non abbiano dato risultati favorevoli. La tecnica di IC presenta glo-balmente una bassa morbilità; tra le complicanze minori viene descritta la possibilità diinsorgenza di vertigine e disturbi dell’equilibrio.I pazienti durante la selezione devono essere sottoposti a tutti quegli esami (bilanciovestibolare calorico, posturografia, studio del sistema visuo-oculomotore ed otolitico)necessari ad inquadrare il paziente dal punto di vista otoneurologico. Importante è lavalutazione neuroradiologica (TAC e RMN) preoperatoria perché il 20% dei bambini conipoacusia neurosensoriale grave-profonda presenta anomalie di sviluppo dell’orecchiointerno e osso temporale (es. decorso anomalo del nervo facciale, rischio di Gusher, etc.)con possibile insorgenza di complicanze nel postoperatorio tra cui la sintomatologia vertiginosa.La sintomatologia vestibolare postoperatoria tipicamente si risolve spontaneamente inpoco tempo; alcuni pazienti necessitano di una terapia medica con farmaci vestibolo-sop-pressori o con programmi di riabilitazione vestibolare personalizzata (soprattutto neipazienti anziani), con l’obiettivo di raggiungere nel più breve tempo possibile un miglio-ramento del controllo visivo e posturale con una riprogrammazione dell’equilibriomodellato sui fabbisogni quotidiani del paziente.I pazienti con vestibolopatia monolaterale post IC generalmente ottengono un buon recu-pero funzionale, a differenza dei soggetti con patologia bilaterale (es. IC bilaterale) che,sebbene traggano beneficio dalla terapia riabilitativa, generalmente continuano a mani-festare lievi disturbi dell’equilibrio. La terapia dei disturbi dell’equilibrio dopo IC in etàinfantile non si discosta significativamente da quella dell’adulto; occorre comunque sottoli-neare che i meccanismi di adattamento e di compenso sono generalmente molto efficaci,data la notevole plasticità neuronale tipica di quest’età. Nelle forme periferiche, con deficitstabilizzato della reflettività labirintica, il recupero funzionale è generalmente rapido ed effi-cace con riduzione dell’utilizzo della terapia medica e riabilitativa.

Bibliografia1. ROLAND JT, JR. Complications of cochlear implant surgery. En: Waltzman SB, Cohen N, eds. Cochlear

Implants. New York: Thieme, 2000;171-175.

2. FINA M, SKINNER M, GOEBEL JA, PICCIRILLO JF, NEELY JG, BLACK O. Vestibular dysfunction after

cochlear implantation. Otol Neurotol. 2003 Mar; 24(2):234-42.

3. VIBERT D, HAUSLER R, KOMPIS M, VISCHER M. Vestibular function in patients with cochlear

implantation. Acta Otolaryngol Suppl. 2001;545:29-34.

4. STEENERSON RL, CRONIN GW, GARY LB. Vertigo after cochlear implantation. Otol Neurotol.

2001 Nov; 22(6):842-3.

5. GUIDETTI G, BARBIERI L. Epidemiologie du vertige chez l’enfant. In: Le vertige de l’enfant. XXe

Symposium d’ENGragie de langue française, Strasburg, 1986.

6. BUCHMAN CA, JOY J, HODGES A, TELISHI FF, BALKANY TJ. Vestibular effects of cochlear implantation.

Laryngoscope 2004;114:1-22.


7. ITO J. Influence of the multichannel cochlear implant on vestibular function. Otolaryngol Head

Neck Surg 1998;118:900-902.

8. JACKLER RK, LUXFORD WM, HOUSE WF. Congenital malformations of the inner ear: a classifica-

tion based on embryogenesis. Laryngoscope 1987;97:2-14.

9. SADEGHI M, ET AL. The prevalence of Usher Syndrome in Sweden: a nationwide epidemiologi-

cal and clinical survey. Audiological Medicine 2004;2:220-228.

10. BREY RH, FACER GW, TRINE MB, LYNN SG, PETERSON AM, SUMAN VJ. Vestibular effects associa-

ted with implantation of a multiple channel cochlear prosthesis. Am J Otol. 1995 Jul;16(4):424-30.

11. STERKERS O, MOSNIER I, AMBERT-DAHAN E, HERELLE-DUPUY E, ET AL. Cochlear implants in

elderly people: preliminary results. Acta Otolaryngol Suppl. 2004 May;(552):64-7.

12. LESINSKI A, KEMPF HG, LENARZ T. Tullio phenomenon after cochlear implantation. HNO. 1998

Jul;46(7):692-4.

13. LUSTIG LR, YEAGLE J, NIPARKO JK, MINOR LB. Cochlear implantation in patients with bilateral

Ménière syndrome. Otol Neurotol. 2003 May;24(3):397-403.

14. DI GIROLAMO S, FETONI AR, DI NARDO W, ET AL. An unusual complication of cochlear implant:

benign paroxysmal position vertigo. J Laryngol Otol Suppl 1999;113:922-923.

15. HEMPEL JM, JAGER L, BAUMANN U, KRAUSE E, RASP G. Labyrinth dysfunction 8 months after

cochlear implantation: case report. Otol Neurotol. 2004 Sep;25(5):727-9.

16. KUSUMA S, LIOU S, HAYNES DS. Disequilibrium after cochlear implantation caused by a

perilymph fistula. Laryngoscope 2005;115:25-26.

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Il nistagmo posizionale verticale verso il basso (P.D.B.Ny.)G. Agus*, D. Marongiu**, R. Puxeddu** Dipartimento Scienze e trapianti d’organo - Clinica otorinolaringoiatrica dell’Università di Cagliari

Direttore Prof. P. Puxeddu** Tecnico di audiometria e protesizzazione acustica

“Downward beating vertical positional nystagmus, whether paroxysmal or persistent, isalways an important physical sign, never to be ignored; it often denotes structuraldisease of the caudal brainstem or cerebellum”

H.O. Barber.

Il nistagmo posizionale verticale verso il basso (P.D.B.Ny.) è quel Ny di II grado direttoverso il basso che si estrinseca sul piano verticale assente nel soggetto in posizioneseduta con testa eretta ed in asse col tronco e rivelato invece dalle manovre di posizio-ne e/o posizionamento condotte nel corso di un esame clinico otoneurologico (11, 16, 37, 51).La sua genesi può riconoscere meccanismi fisiopatologici di varia etiologia interessantidiverse settori anatomici del riflesso vestibolo-oculomotore (V.O.R.) (dai recettori perife-rici alle sedi tronco-cerebellari) con differenti modalità patogenetiche (1, 3, 5, 6, 7, 10, 11, 12, 14, 15, 16, 18,

20, 22, 23, 25, 31, 33, 34, 35, 37, 46).Tale reperto rappresenta un segno clinico di elevato valore semeiologico, di elevata sen-sibilità, di altissima specificità e di grande efficienza diagnostica, la cui presenza permettedi esprimere, con quasi certezza, un parere di lesione e/o di alterazione funzionale inte-ressante il V.O.R. verticale (9, 11, 12, 13, 14, 16, 18, 20, 37, 42, 46, 48).Indipendentemente, infatti, dalle modalità semeiologiche impiegate per evocarlo (posi-zioni statiche o posizionamenti dinamici) e per rilevarlo (osservazione visiva diretta ostrumentale), le sue caratteristiche semeiologiche temporali (latenza, transitorietà o persistenza, parossismo o stazionarietà) morfologiche (eventuale associazione con com-ponenti torsionali o altre componenti lineari) e di evocabilità (mono-pluriposizionalità,esauribilità e/o modificabilità con posizionamenti ripetuti, decorso temporale al follow-up) permettono spesso, in associazione con gli altri reperti clinici, di indirizzare ilsospetto diagnostico verso una definita sede di lesione (periferica o centrale) ed un pro-babile meccanismo fisiopatologico (4, 5).

Fisiopatologia e correlazioni clinico-funzionaliDurante i movimenti cefalici sul piano verticale (rotazione cefalica su z-axis) il V.O.R. ver-ticale genera fisiologicamente movimenti oculari compensatori il cui significato funzio-nale è quello di mantenere stabile la visione durante i movimenti attivi e passivi di flesso estensione cefalica ad alta frequenza che accompagnano le comuni attività quoti-diane (13, 37, 41). L’aspetto semeiologico più significativo del P.D.B.Ny è rappresentato dallasua evocabilità correlata con le modificazioni del campo gravitazionale e con le accelera-zioni condotte sul piano sagittale insite nelle manovre diagnostiche atte a rivelarlo (posizio-namenti seduto-supino con o senza capo iperesteso o con capo latero-ruotato secondo lametodica di Dix-Hallpike e mantenimento statico di tali posizioni) (3, 4, 5, 7, 9, 12, 14, 16, 18, 20, 37, 39, 41, 42, 46, 51).In tali condizioni semeiologiche l’attività del V.O.R. verticale rappresenta pertanto l’ele-mento condizionante la genesi del P.D.B.Ny (9, 12, 14, 16, 19, 37, 41). L’attività tonica eccitatoria deinervi vestibolari di provenienza ampollare posteriore raggiunge i nuclei oculomotori per

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i muscoli retti inferiori attraversando la linea mediana nel pavimento del IV ventricolo,mentre i segnali tonici eccitatori di provenienza ampollare anteriore raggiungono i nucleioculomotori per i muscoli retti superiori portandosi lateralmente nel brachium congiun-tivum (9, 12, 18, 19, 37).Per tale motivo , fisiologicamente, la stimolazione dei canali anteriori produce un movi-mento oculare verso l’alto, mentre una stimolazione dei canali posteriori produce unmovimento verso il basso (9, 12, 18, 19, 37, 41).Cellule del Punkinje del flocculo cerebellare che ricevono segnali visivi, vestibolari e pro-priocettivi proiettano la loro attività su un neurone secondario a cui compete l’inibizioneselettiva direzionale dei riflessi vestibolo-oculomotori verticali (9, 19, 37).La stimolazione elettrica del flocculo, infatti, inbisce il V.O.R. verticale da canale anterio-re ma non è efficace sul V.O.R. di genesi canalare posteriore, il quale sembrerebbe inibi-to da altri siti cerebellari e del tronco-encefalico (37).La specificità anatomica e funzionale del diverso decorso intrassiale delle vie del V.O.R.verticale permette di comprendere come lesioni parcellari o interessanti solo una speci-fica via del V.O.R. verticale (movimenti oculari riflessi verso l’alto o verso il basso) possa-no essere responsabili di una asimmetria dei segnali tonici del V.O.R. (9, 18, 19, 37). Tale asim-metria tonica, responsabile di un movimento oculare lento verso l’alto o verso il basso,è accompagnata da movimenti saccadici correttivi che definiscono il ny verticale (versol’alto o verso il basso) (9,11,37, 41). La fissazione oculare, inoltre, in tale evenienza, sarebbeincapace di esercitare un efficace effetto inibitorio sul ny poichè le vie di interazionevisuo-vestibolare si troverebbero facilmente direttamente coinvolte nel meccanismo dilesione (9, 18, 37).Lesioni sperimentali (22) confermano il realizzarsi, in questa condizione, di una prevalen-za direzionale del V.O.R. verticale (9) e di un P.D.B.Ny (22) (reperti che scompaiono dopo suc-cessiva labirintectomia (6).Rilievi sperimentali indicanti che una lesione del nodulo cerebellare sia responsabile dellagenesi di un P.D.B.Ny (18, 19) sono confermati da osservazioni cliniche che correlano talereperto con la presenza di lesioni di varia etiologia interessanti le strutture tronco-cere-bellari (9, 11, 12, 13, 15, 16, 18, 19, 20, 22, 23, 26, 29, 30, 32, 37, 39, 41, 42, 44, 47, 49, 50).Durante un movimento cefalico di rotazione e/o rotazione-estensione sul piano sagitta-le (in condizioni fisiologiche e durante il realizzarsi delle manovre semeiologiche di posi-zione e posizionamento) l’attività riflessa del V.O.R. canalare verticale è caratterizzata dauna deflessione ampullipeta delle cupole dei due CSA ed ampullifuga dei due CSP (11,37).In virtù delle connessioni canalo-oculari su esposte, tali movimenti cefalici evocano unmovimento oculare lento compensatorio caratterizzato da una deviazione coniugataverso il basso priva di evidenti componenti torsionali, seguita da una fase rapida verticaleverso l’alto (ny. perrotatorio) (37).La possibilità di poter definire il nistagmo spontaneo verso il basso D.B.S.Ny ed ilP.D.B.Ny quali espressioni di una specifica alterazione funzionale del V.O.R. verticale ègiustificata dalle osservazioni sperimentali che dimostrano come lesioni selettive dellevie sopranucleari vestibolari possano generare alterazioni definite su uno dei tre pianiprincipali del V.O.R. (orizzontale-sagittale-frontale) (9, 18, 19). Il presupposto giustificante un tale approccio fisiopatologico-funzionale è rappresentatodal fatto che le connessioni tra i siti generatori (recettori ampollari del canale verticale, nn.vestibolari) ed i siti effettori (nn. oculomotori) di ogni via del V.O.R. presentano, nel lorodecorso nel sistema vestibolare, una precisa individualità anatomica oltre che funzionale (18, 19). Tali peculiarità anatomo-fisiologiche rivestono notevole utilità clinica creando il presupposto per un adeguato approccio fisiopatologico ad una diagnosticatopolesionale (18,19) anche se l’impiego di un tale schematismo appare inadeguato rispettoalla complessità anatomo-funzionale del sistema vestibolare (19).I suddetti aspetti anatomo-fsiologici permettono pertanto di considerare il D.B.Ny come


conseguenza di una asimmetria tonica del V.O.R. canalare sul piano sagittale (z-axis) (18, 19, 41).Il V.O.R. sul piano sagittale è funzionalmente correlato alla possibilità del mantenimentodi una corretta posizione di sguardo durante i movimenti cefalici sullo stesso piano gene-rando movimenti oculari di direzione opposta a quelli del capo con valori di velocità, fasee ampiezza tali da compensare il movimento cefalico (18, 19, 41).Il V.O.R. sul piano sagittale è generato dalle attività eccitatorie che dai recettori dei cana-li semicircolari anteriori ipsilaterali raggiungono i mm retti superiori e che dai canalisemicircolari posteriori controlaterali raggiungono i mm retti inferiori (18, 19, 37).La presenza di una asimmetria tonica di lato (prevalenza di un riflesso canalo-oculareanteriore sul corrispondente riflesso canalo-oculare posteriore controlaterale sul pianoomologo) o direzionale (prevalenza del tono oculomotore verso l’alto rispetto al tono ocu-lomotore che media i movimenti verso il basso) sarebbe responsabile dell’origine di unadeviazione tonica oculare verso l’alto la quale, seguita da un movimento saccadico cor-rettivo verso il basso, spiegherebbe il realizzarsi di un D.B.Ny (18, 19, 37). Tale condizione puòriconoscere una genesi strutturale o funzionale statica spesso rappresentata sia dalesioni interessanti il pavimento del IV ventricolo (con interruzione dell’attività tonicaeccitatoria verso i mm retti inferiori) sia da lesioni bilaterali del vestibolo-cerebello (conincremento del tono eccitatorio sui mm retti superiori a causa di una ridotta attività inibitoria) (9, 18, 19, 41).La possibilità del potersi realizzare di una tale evenienza, oltre che essere dimostrata darilievi sperimentali (22), è correlabile clinicamente con diverse condizioni di patologia inte-ressanti strutture anatomiche della fossa cranica posteriore (con specificità per la porzio-ne ponto-midollare del T.E.) che possono esprimersi sul piano clinico otoneurologico conla presenza di un D.B.S.Ny o attraverso una asimmetria “latente” che può manifestarsi incondizioni di osservazione dinamica del V.O.R. verticale ed esprimersi con la presenza diun P.D.B.Ny (9).Un tale approccio fisiopatologico clinico permetterebbe di considerare i nistagmi vesti-bolari verticali evitando uno schematismo classificativo talora troppo condizionato dallemodalità semeiologiche seguite nel rilevarlo (spontaneo-posizione-posizionale-posizio-namento) e che, sebbene di indiscussa utilità comunicativa, può essere fonte di incom-prensioni semantiche, oltre che essere difficilmente controllabile sul piano clinico-operativo.Di elevato valore concettuale e di grande utilità clinica appare, sotto questo aspetto, ilrecente apporto classificativo proposto dalle scuole di Firenze e Siena (42, 43).Appare infatti sufficientemente dimostrato che definite lesioni (cliniche o sperimentali)interessanti specifiche sedi anatomiche a sede tronco-cerebellare siano correlabili con lapresenza di D.B.S.Ny o P.D.B.Ny e che in tali condizioni la stessa lesione possa esserecaratterizzata, in momenti diversi, da un D.B.S.Ny o da un P.D.B.Ny (9, 12).Un D.B.S.Ny è considerato, infatti, l’elemento semeiologico di maggiore significato diuna ben definita sindrome da sofferenza vestibolare a sede centrale (9, 12, 16, 18, 19, 37, 4 ) e, ana-logamente, è confermato da numerose osservazioni sperimentali e cliniche che unP.D.B.Ny caratterizzato dalla scarsa latenza, stazionarietà, persistenza, assenza di faticabilità,pluriposizionalità e da assenza di evidenti componenti torsionali associate (“central” P.D.B.Ny)debba essere considerato come segno di lesione e/o sofferenza delle stesse struttureanatomiche (11, 12, 13, 16, 18, 19, 20, 37, 39, 41, 42, 44, 47).È stato altresì riportato in letteratura, e risulta frequentemente osservabile nella praticaclinica otoneurologica quotidiana, che un P.D.B.ny con analoghi caratteri possa essere rile-vato in Pazienti in cui non è dimostrabile una lesione del SNC (1, 3, 4, 5, 10, 14) e come un P.D.B.Nycon caratteri simili sia spesso osservabile in Pazienti nei quali gli elementi clinici globalirilevati giustificano una definizione di probabile (1, 3, 12) o virtualmente certa (1, 10, 14) lesionevestibolare periferica. Sebbene non possa essere esclusa a priori in questi Pazienti la coe-sistenza, (casuale o patogeneticamente correlata), di una sofferenza a sede tronco-cere-bellare (3, 4, 5, 49), è insita nella fisiologia del V.O.R. verticale la possibilità che un meccani-

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smo patogenetico a prevalente e/o esclusivo impatto periferico possa essere responsa-bile della genesi di un P.D.B.Ny (5, 7, 10, 14, 24, 25, 27, 31, 38, 40, 47, 48).Tuttavia, affinchè tale evento possa accadere, occorre il verificarsi di una serie di condi-zioni difficilmente realizzabili nella pratica clinica (3, 4, 5, 7, 24, 25, 27, 37, 40, 47, 48, 49). La possibilità,infatti, di poter evocare un ny verticale puro quale espressione di un meccanismo pato-genetico a genesi periferica è correlata esclusivamente con il realizzarsi di una stimola-zione simultanea dello stesso canale verticale d’entrambi i lati (37). Che tale eventualità,sebbene con difficoltà, possa verificarsi, è previsto dalle possibilità insite nel meccani-smo fisiopatologico, attualmente accettato, della labirintolitiasi (17, 28), dove una alte-razione dei rapporti di densità cupola/endolinfa può essere responsabile, in rapporto amodificazioni gravitazionali, dell’evocazione di un V.O.R. con caratteristiche di espressionesemeiologica (ny P.P.) sul piano verticale (1, 3, 4, 5, 7, 10, 14, 24, 25, 27, 31, 38, 46, 47). Tale evenienza, di possi-bile osservazione nella VPPB bilaterale tipica dei CSP (ny P.P. verticale verso l’alto nelposizionamento di Rose) (3, 4, 5, 24, 25) sembrerebbe più difficilmente realizzabile, in termini diprobabilità, per una VPPB bilaterale dei CSA, dove una localizzazione dei detriti endolin-fatici nei bracci ampollari potrebbe generare, come conseguenza della dinamica del movi-mento cefalico condotto sul piano verticale (Rose) una deflessione ampullifuga delle duecupole con conseguente attivazione del V.O.R. (3, 4, 5, 24, 25 ).Analoga modalità si realizzerebbe nella eventualità di una labirintolitiasi bilaterale delbraccio non ampollare dei due CSP, realizzandosi, nelle analoghe condizioni semeiologiche,una deflessione ampullipeta delle due cupole (3, 4, 5, 24, 25).Gli eventi insiti nelle ultime due circostanze prevedono il realizzarsi di un movimentooculare coniugato verticale con fase lenta verso l’alto (per l’elidersi vicendevole dellecomponenti torsionali di opposta direzione) seguito da un movimento saccadico correttivoverso il basso ed il presentarsi così di un P.D.B.Ny che dovrebbe rispondere tuttavia, anchenelle sue caratteristiche temporali e di evocabilità, alle leggi previste dal meccanismodella canalolitiasi (latenza, parossismo, transitorietà, faticabilità, inversione direzionale),realizzandosi pertanto un evento oculomotorio che dovrebbe essere semeiologicamentedistinguibile, nei suoi caratteri, dal P.D.B.Ny di genesi centrale (3, 4, 5).L'osservazione di un P.D.B.Ny verticale privo di evidenti componenti torsionali e caratte-rizzato da aspetti temporali (latenza, parossismo, transitorietà) compatibili con un meccanismo patogenetico periferico è segnalata in letteratura (1, 10, 14, 31, 38, 46) quale repertorilevato in Pazienti con diagnosi definita di V.P.P.B. ed interpretato quale conseguenza diun'inversione dell'eccitazione del recettore (1, 3, 4, 5, 10, 31, 38, 46) o come espressione di una con-dizione di ipercompenso centrale in risposta ad una prevalenza del V.O.R. verticale versol'alto (10). Tale affermazione troverebbe conferma nella frequente osservazione di talereperto nei periodi post-critici di Pazienti presentanti una V.P.P.B definita, tipica, del CSP(dati non pubblicati dagli A.A.).Tuttavia tale reperto (P.D.B.Ny verticale puro con caratteri di parossismo) è stato riporta-to anche quale manifestazione di una lesione del SNC (9, 12, 13). Viceversa, è stata segnalatala possibilità di poter osservare nella V.P.P.B. (1, 5, 7) un P.D.B.Ny verticale non parossisticoe privo di significative componenti torsionali, mentre sono ben note l'elevata incidenza ela grande specificità lesionale di tale reperto nelle patologie della fossa cranica posterio-re (2, 7, 9, 11, 12, 13, 14, 16, 18, 19, 20, 21, 23, 24, 37, 39, 41, 44, 47, 49 ). La presenza di una componente torsionale asso-ciata al vettore verticale del P.D.B.Ny rappresenta un elemento di elevato valore semeio-logico in quanto, se adeguatamente rilevata (3, 4, 5, 10, 12, 13, 14, 24, 25, 31, 35, 37) e definita nel suo aspet-to direzionale (3, 4, 5, 14, 24, 25) può permettere di interpretare tale Ny quale espressione di unadeflessione ampullipeta della cupola in una VPPB atipica (“invertita”) del CSP (2, 3, 4, 5) o qualemanifestazione di una VPPB con deflessione ampullifuga del CSA (3, 4, 5, 12, 14, 24, 25, 34, 36) o inte-ressante più canali (12, 34, 36), sebbene tale reperto sia stato rilevato anche in pazienti pre-sentanti lesioni definite del SNC (“pseudo BPPV”) (16, 26, 45, 48, 50). A tale riguardo si ritieneopportuno rilevare che una serie di elementi insiti nelle modalità semeiologiche seguite


possono interferire sulle caratteristiche direzionali di un Ny.P.P. (3, 4, 5, 35, 37): una non control-lata posizione di sguardo del soggetto in esame, variazioni nell'orientamento spazialedel piano di esecuzione su cui si è determinato il movimento cefalico, modalità di dete-zione e di rilevazione del Ny.P.P., possono introdurre aspetti di interferenza sul V.O.R. ocondizionarne una corretta lettura semeiologica (3, 4, 5).L'assenza di un franco parossismo in un P.D.B.Ny presentante evidenti componenti tor-

sionali è rilevabile nelle osservazioni condotte nell'immediato decorso post-critico delleVPPB tipiche del CSP, sia in fase di risoluzione spontanea per “lisi (5), sia nel follow-upsuccessivo a terapia fisica secondo. Semont (3, 4, 5), sebbene la mancanza del parossismosia uno degli aspetti di maggior rilievo comportanti il sospetto di una genesi centrale ditale reperto.

ConclusioniIn considerazione di quanto suddetto appare possibile affermare che il sospetto diagno-stico su un meccanismo patogenetico a sede periferica sia giustificato quanto più unP.D.B.Ny sia caratterizzato da latenza, parossismo, transitorietà, associazione di compo-nenti verticali e torsionali, faticabilità e inversione direzionale e inibizione con la fissazioneoculare e che, viceversa, l’assenza di latenza e di parossismo o la franca stazionarietà, lapersistenza, una direzionalità verticale pura, l’assenza di inibizione con la fissazione, difaticabilità e di inversione direzionale siano caratteri che quanto più presenti e definitiindichino con elevata probabilità una sua genesi centrale, con specificità topolesionaleper le strutture della linea mediana a sede tronco-cerebellare.Anche se nessuno dei singoli caratteri semeiologici, valutato isolatamente, sembra posse-dere una significatività così specifica da permettere una sicura differenziazione tra unagenesi periferica e centrale di un P.D.B.Ny , dall’analisi complessiva di detti aspetti sembre-rebbe emergere la possibilità di un orientamento fisiopatologico e clinico-diagnostico.Secondo tale impostazione sarebbe possibile delineare due comportamenti-limite teoriciche rappresenterebbero gli estremi di maggior probabilità riguardo alla possibilità di unaffidabile orientamento topodiagnostico (Tab. 1).

PATOGENESI PERIFERICA CENTRALE

LATENZA ++ +

PAROSSISMO +++ +

STAZIONARIETÀ + ++

PERSISTENZA + ++

TRANSITORIETÀ ++ +

PLURIPOSIZIONALITÀ + +

VERTICALE PURO + ++

VERTICALE/TORSIONALE ++ +

FISSAZIONE OCULARE +++ +

FATICABILITÀ +++ +

INVERSIONE DIREZIONALE ++ +

VERTIGINE ASSOCIATA ++ +

FOLLOW-UP ++ ++

POSSIBILE + PROBABILE ++ ELEVATA PROBABILITÀ +++

Tabella. 1

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In relazione alle argomentazioni precedentemente esposte crediamo di poter affermareche un D.B.Ny debba essere considerato sicura espressione di una alterazione funziona-le del V.O.R. verticale e manifestazione semeiologica di una lesione anatomicamentedefinita a sede tronco-cerebellare con prevalenza direzionale statica e persistente dellaverticalità (D.B.S.Ny) o quale manifestazione di una asimmetria direzionale del V.O.R.verticale rivelata da modificazioni del campo gravitazionale e da accelerazioni attive sulV.O.R. verticale quali quelle prevedibili nelle manovre semeiologiche impiegate nel rile-varlo (P.D.B.Ny). Le possibilità di una corretta interpretazione fisiopatologica e di unaaffidabile correlazione clinico-diagnostica di un reperto di così elevato valore semeilogicoè condizionata all’adeguata valutazione di una serie di aspetti clinici e semeiologici:

• correttezza e rigorosità nella metodologia semeiologica impiegata nella sua evocazione,rilevazione e detezione.

• approccio interpretativo fisiopatologico basato sulle attuali conoscenze della fisiologiadel V.O.R e su convincenti modelli sperimentali e clinici.

• un approccio clinico al P.D.B.Ny che dia adeguata valenza a tutti i singoli aspetti seme-iologici di tale reperto (caratteri temporali, morfologici e di evocabilità) e che lo consi-deri sia nel contesto funzionale globale del V.O.R. sia delle altre funzioni del S.N.C. cor-relate con il sistema vestibolare.

• una valutazione clinica che preveda, nel singolo Paziente, in un inquadramento diagnostico globale, anche i sintomi associati e l'evoluzione clinica nel tempo.

Bibliografia

1. AGUS G., PUXEDDU P. Atypical paroxymal nystagmus patterns in paroxysmal positioning ver-

tigo: importance of diagnostic and therapeutic physical manoeuvres. Proceedigns of the XVII

Bàràny Society meeting. PRAHA, 1992.

2. AGUS G., PUXEDDU R., DEMONTIS G.P., PUXEDDU P. Atypical “reversed” paroxymal positioning

nistagmus in benign paroxysmal positional vertigo. Acta Otolaringol. (STOCKH) suppl. 520:

143-147, 1995.

3. AGUS G., PUXEDDU P. Quadro clinico e terapia delle forme atipiche. In: La terapia fisica delle

vertigini periferiche VII giornata di vestibologia pratica. A cura di D. Nuti e D. Passali. ED. FOR-

MENTI 1998.

4. AGUS G. PUXEDDU P. Le V.P.P.B. atipiche. In: Revisione critica di venti anni di vertigine paros-

sistica posizionale benigna (VPPB). ED. FORMENTI.

5. AGUS G., PUXEDDU R, TRACCIS S. Varianti non paradigmatiche del nistagmo parossistico

posizionale della V.P.P.B. del canale semicircolare posteriore. In: aggiornamenti di vestibolo-

gia. a cura di G. GUIDETTI. ED. FORMENTI, 2004.

6. ALLEN G., FERNANDEZ C. “Experimental obervation in postural nystagmus: extensive lesions

in posterior vermis of the cerebellum”. Acta otolaringol. (STOCKH); 51; 2-14, 1959.

7. ASPRELLA LIBONATI G. L’esame otoneurologio clinico: il nistagmo spontaneo-posizionale.

In: vestibolometria clinica e strumentale a cura di C. VICINI. QUADERNI MONOGRAFICI DI

AGGIORNAMENTO A.O.O.I., 2003.

8. BALOH R.W, SAKALA S., HONRUBIA V. Benign paroxymal positional nystagmus. AMERICAN

JOURNAL OF OTOLARYNGOLOGY 1; 1-6, 1979.

9. BALOH R.W., SPOONER J. W. Downbeat nystagumus: a type of central vestibular nystagmus.

NEUROLOGY (Ny) 31: 304-310, 1981.


10. BALOH R.W., HONRUBIA V., JACOBSON K. benign positional vertigo: clinical and oculogra-

phics features in 240 cases. NEUROLOGY 37; 331-378, 1987.

11. BALOH R.W., HONRUBIA V. Clinical neurophysiology of the vestibular system. Third Edition.

OXFORD UNIVERSITY PRESS, 2001.

12. BARBER H.O. Positional nystagmus. OTOLARYNGOLOY HEAD AND NECK SURG., 92: 649-655,

1984.

13. BARBER H.O., SHARPE J.A. Vestibular disorders. YEAR BOOK MEDICAL PUBLISHERS, 1988.

14. BERTHOLON P., BRONSTEIN A.M., DAVIES R.A., RUDGE P., THILO K.V. Positional down beating

nystagumus in 50 patients: cerebellar disorders and possible anterior semicircular canali-

thiasis. J NEUROL PSYCHIATRY 2002; 72: 336-372.

15. BOHMER A., STRAUMANN D. Pathomechanism of downbeat nystagmus due to cerebellar

lesion: a simple hypothesis. NEUROSCI LETT 250, 127, 1998.

16. BRANDT T. Vertigo: its multisensory syndromes. SPRIGER, LONDON, 1991.

17. BRANDT T. STEDDIN S.D. Current view of the meccanism of benign paroxymal positioning

vertigo:cupolotithiasis or canalolithiasis? J. VEST. RES., 3: 373-82, 1993.

18. BRANDT T. Central vestibular syndromes and neurology of otolith function. In: international

workshop on eye movements. A cura di M. VERSINO e D. ZAMBARBIERI. Pavia 13,14 giugno 1994.

19. BRANDT T. DIETERICH M. Vestibular brainstem disorders. In : advances in otoneurology.

PASSALI D., NUTI D. EDITORS SIENA 1995.

20. DUFOUR A., BRUSA M. Valore clinico diagnostico del nistagmo in posizione di Rose. In: II

giornata Italiana di nistagmografia clinica . Viterbo 1982. ED. FORMENTI.

21. FATTORI B., CASANI A., VANNUCCI G., MEGNA G., GHILARDI P.L. Caratteristiche periferiche o

centrali del nistagmo spontaneo. In: l’interpretazione dei sintomi e dei segni vestibolari

Firenze, 1996. ED. FORMENTI.

22. FERNANDEZ C., ALZATE R., LINDSAY J.R. Experimental observation of postural nystagmus.: II:

lesions of the nodulus. ANN. OTOL RHINOL LARYNGOL 69; 94-114 1960.

23. GHILARDI P.L., FATTORI B., CASANI A., vascular and neoplastic pathologies of the posterior

cranial fossa: the role of otoneurology in clinical diagnosis. In: equilibrium disorders. A.

CESARANI, D. ALPINI - SPRINGER - VERLAG 1994.

24. GIANNONI B., VANNUCCHI P. L’interpretazione del nistagmo da posizinalmento. In: l’inter-

pretazione dei sintomi e dei segni vestibolari. Firenze 1996. ED. FORMENTI.

25. GIANNONI B. La VPPB da labirintolitiasi del CSP. Correlazioni tra nistagmi parossistici e cana-

li impegnati.In: revisione critica di 20 anni di vertigine parossistica posizionale benigna

(VPPB). Sorrento, 1999 ED. FORMENTI.

26. GREGORIUS K.F., CRANDALL P.H., BALOH R.W. Positional vertigo with cerebellar astrocitomia.

Surgical neurology 6; 283-286, 1976.

27. GUFONI M., MASTROSIMONE L., BERNI L., DI NASSO F. Quadro clinico delle V.P.P.B. del cana-

le semicircolare posteriore. In: la terapia fisica delle vertigini periferiche VII giornata di vesti-

bologia pratica a cura d D. NUTI e D. PASSALI ED. FORMENTI.

28. HALL S.F., RUBY R., MC. CLURE J. The mechanism of benign paroxysmal positional vertigo.

THE JOURNAL OF OTOLARYNGOLOGY 8; 151-158, 1979.

29. HALMAGYI G.M., RUDGE P., GRESTY M.A., SANDERS M.D. Down beating nystagmus: a review

of 62 cases. ARCH. NEUROL., 40, 777-784, 1983.

30. HARRISON M.S., OZSAHINOGLU C. Positional vertigo. ARCH OTOLARYNGOL. 101; 675,1975.

31


32

31. HERDMANN S.J., TUSA R.J. Complications of the canalith repositioning procedure. ARCH.

OTOLARYNGOL. HEAD NECK SURG. 1996; 122: 281-6.

32. KATTAH J.C., KOLSKY M.P. and LUESSENHOP A.J. Positional vertigo and the cerebellar vermis.

NEUROLOGY (CLEVELAND) 1984; 34: 527-9.

33. KATZARKAS A., KIRKHAM. Paroxysmal positional vertigo: a study of 255 cases. THE JOURNAL

OF OTOLARYNGOLOGY 7; 320-330, 1978.

34. KATZARKAS A., OUTERBRIDGE J. Nistagmus of paroxysmal positional vertigo. ANNALS OF

OTO RHINO LARYNGOLOGY 92; 146-150, 1983.

35. KATZARKAS A. Nystagmus of paroxysmal positional vertigo: some new insights. ANNALS OF

OTO RHINO LARYNGOLOGY 96 305-308,1987.

36. KATZARKAS A. ENG findings in paroxysmal positional vertigo as a sign of vestibular disfun-

ction. Acta otolaryngol (Stockh). 111; 193-200, 1991.

37. LEIGH R., ZEE D.S. neurology of eye movements. EDITION 2. F.A. DAVIS COMPANY, 1991.

38. LEMPERT T., WALSLEY C., DAVIES R. ET AL. Tree hundred sixty-degree rotation of the poste-

rior semicircular canal for treatment of benign positional vertigo: a placebo-controlled trial.

Neurology 1997; 49: 729-33.

39. MANFRIN M., FELISATI G., RICHICHI M. Vertigine e nistagmo di posizione: diagnosi differen-

ziale. In XII giornata italiana di nistagmografia clinica. Viterbo 1992. ED. FORMENTI.

40. MANFRIN M., DE BERNARDI F., MIRA E. La patogenesi della vertigne parossistica posisionale

da litiasi labirintica. In : revisione critica di venti anni di vertigine parossistica posizionale

benigna (V.P.P.B.). SORRENTO, 1996 ED. FORMENTI.

41. NUTI. D. Quadri nistagmici di sicuro significato centrale. In: L’interpretatazione dei sintomi e

dei segni vestibolari. Firenze 1996. ED. FORMENTI.

42. PAGNINI P., NUTI D. Sensibilità e specificità del nistagmo spontaneo-posizionale. In: XVI

giornate italiane di otoneurologia. Castellamare di Stabia 25 marzo 1994. ED. FORMENTI.

43. PAGNINI P., VANNUCCHI P., NUTI D. Il nistagmo spontaneo-posizionale: visione ortodossa o ete-

rodossa? In: X giornata italiana di nistagmografia clinica. ED. FORMENTI, 1990.

44. RICHICHI M., FORMENTI A., CORTI A. Interazione otolito-canalare e patogenesi del nistagmo di

posizione. II giornata italiana di nistagmografia clinica. Viterbo 1982. ED. FORMENTI.

45. SAKATA E., OHTSU K, ITOH Y. Positional nystagmus of benign paroxysmal type (BPPN) due to

cerebellar vermis lesions. ACTA OTOLARYNGOL. (STOCKH) SUPPL. 481 , 254-257, 1991.

46. TUSA R., HERDMANN S. Assessment and treatment of anterior canal benign paroxismal posi-

tional vertigo using the canalith repositioning manouver (C.R.M.). Neurology, 48, A 384, 1997.

47. VANNUCCHI P., GIANNONI B. Interpretazione del nistagmo posizionale. In: L’interpretazione

dei sintomi e dei segni vestibolari. Firenze 1996. ED. FORMENTI.

48 VICINI C. Introduzione alla labirintolitiasi dei canali semicircolari verticali. In: revisione critica di

venti anni d vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB). Sorrento, 1996 ED. FORMENTI.

49 VICINI C., CAMPANINI A., CIUFFOLOTTI R., CAPELLI A. Benign paroxysmal positional nystag-

mus and cerebellar vermis hypogenesia: a casual concurrence? In labyrintholithiasis- related

paroxysmal positional vertigo. G. GUIDETTI, P. PAGNINI. Editors EXCERPTA MEDICA 2002.

50. WATSON P., TEBRUGGE K. Positional nystagmus of the benign paroxysmal type with poste-

rior fossa medullo brastoma. ARCHIVES OF NEUROLOGY 39 601,602, 1982.

51. ZEE D.S. Bedside evaluation of the dizzy patient. In: Advantces in otoneurology. D. PASSALI

and D. NUTI editors, Siena 1995.


Idrope e VEMPsA. Campanini, C. Vicini, C. MarchiUO ORL e Stomatologia - Ospedale Morgagni-Pierantoni - Forlì

Key Words: Endolymphatic Hydrops, Vestibular Evoked Myogenic Potentials, VEMPs, Menière

Disease, Delayed Endolymphatic Hydrops, Glycerol test, Furosemide test

IntroduzioneÈ ormai assodato il fatto che i potenziali evocati vestibolari miogenici (VEMPs) sonoespressione della funzionalità sacculare. I VEMPs possono essere classicamente evoca-ti, in modo apparentemente incongruente, da una stimolazione uditiva. È però nozioneacquisita il fatto che in specie filogeneticamente molto inferiori la chiocciola è assente edil sacculo svolge le funzioni uditive. Non deve pertanto completamente stupire il fatto cheil sacculo mantenga un’ancestrale funzione uditiva, come dimostrato sperimentalmentein mammiferi evoluti vicini all’uomo, quali la cavia ed il gatto. Altri elementi molto inte-ressanti alla comprensione del fenomeno giungono dall’ontogenesi dell’orecchio interno,che ha dimostrato una comune derivazione per chiocciola e sacculo. È solo sulla base diquesta nozione che può apparire normale il fatto che il labirinto membranoso sia costi-tuito da due “blocchi” riuniti dal dotto endolinfatico. Così l’anatomia ci fa vedere come ildotto endolinfatico si trovi a ponte fra i due suddetti distretti labirintici: uno anteriorecostituito dal sacculo, che a sua volta, attraverso il dotto reuniente di Hensen, comunicacon la chiocciola; l’altro posteriore rappresentato dal sistema utriculo-canalare.La malattia idropica ha un esordio clinico più frequentemente cocleare (acufeni e ipoa-cusia fluttuanti) che vestibolare (vertigini) e comunque la diagnosi precoce di malattiaidropica si è da sempre basata sulla storia clinica, sui riscontri audiometrici (cocleopatia)e, qualora il paziente possa essere visitato in fase acuta vertiginosa (sui segni otoneuro-logici clinici). La funzionalità vestibolare, valutata mediante stimolazione termica o proverotatorie che indagano la funzione del/i canale/i laterale/i, appare deficitaria solo in fasiavanzate della malattia e quindi non è utile per una diagnosi precoce di malattia idropica.

Il ruolo del sacculoIl sacculo, recentemente indagabile mediante i VEMPs, è diventato oggetto di enormeinteresse in ambito sperimentale e clinico-diagnostico. Inoltre, in ragione della posizio-ne a ponte fra coclea e sistema utriculo-canalare, sul sacculo si è concentrato l’interessedella ricerca nell’ambito delle malattie idropiche.Gli studi su VEMPs ed idrope endolinfatico sono recentissimi (dal 1999) ma in progressivosviluppo. I lavori apparsi hanno perseguito scopi diversi, sostanzialmente raggruppabilinei seguenti 3 filoni di indagine:1. L’idrope del sacculo è più precoce dell’idrope utriculo-canalare? 2. L’idrope della chiocciola e l’idrope del sacculo sono correlati?3. I test depletivi (glicerolo-furosemide) possono modificare i VEMPs e con quale sensibilità?

L’idrope del sacculo è più precoce dell’idrope utriculo-canalare Nel 1999 De Waele & Coll.(1) hanno pubblicato uno studio in pazienti con Malattia diMenière (MM) monolaterale certa in cui i VEMPs risultavano assenti ipsilateralmente nel54% dei 59 pazienti (espressione di danno idropico sacculare). L’assenza dei VEMPs eracorrelata col grado di perdita uditiva sulle basse frequenze e non con la funzione utricu-lo-sacculare (l’idrope del sacculo è più precoce dell’idrope utriculo-canalare). Gli stessipazienti con MM monolaterale e VEMPs assenti mostravano un minor controllo postura-

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le all’Equi-test rispetto a quelli con VEMPs presenti: gli Autori suggerivano l’utilità deiVEMPs nel selezionare pazienti a maggior rischio di caduta.Nel 2003 Suzuki & Coll (2) hanno eseguito uno studio longitudinale su pazienti con idropeendolinfatico che presentavano fenomeno di Tullio e segni di fistola, dimostrando che:• non dipendono dal sacculo (possono essere presenti in pazienti con VEMPs assenti)• dipendono dalla funzione canalare (scompaiono con la riduzione di risposta calorica).

L’idrope della chiocciola e l’idrope del sacculo sono correlatiNel 2003 Young & Coll (3) hanno pubblicato uno studio prospettico su 40 menierici mono-laterali stadiati secondo il criterio di soglia audiometrica proposto nel 1995 dall’AmericanAcademy, riscontrando una significativa correlazione fra il rapporto sulla differenza diampiezza interaurale ai VEMPs e stadio della MM; al contrario non c’era correlazione frapercentuale di ipofunzione calorica e stadio della malattia. In altre parole esiste unastretta relazione fra cocleopatia e sacculopatia (› cocleopatia › sacculopatia ovvero ‹ ampiezzadei VEMPs), mentre non c’è correlazione fra cocleopatia e canalopatia.

Test depletivi e VEMPsI primi due lavori in Letteratura appaiono nel 2001.Shojaku & Coll. (4) pubblicano i risultati di 22 test al glicerolo (GVEMPs) eseguiti a 15 MMmonolaterali e a 7 Delayed Endolymphatic Hydrops (DEH). L’ampiezza dei GVEMPs erasignificativamente maggiore rispetto ai valori pre-glicerolo nel 53% (7/15) dei meniericimonolaterali e nel 57% (4/7) dei DEH. Gli Autori sottolineano inoltre il fatto che solo iGVEMPs sono stati in grado di indicare il lato affetto nei casi di DEH.Murofushi e Coll. (5) presentano i risultati delle modificazioni dell’ampiezza dei VEMPs aseguito di somministrazione orale di glicerolo in 17 MM monolaterali e 6 controlli normali,evidenziando che nel 30% (5/17) dei pazienti si osserva un incremento di ampiezza deiVEMPs dal lato affetto indicativi di idrope endolinfatico. Due anni dopo Seo & Coll. (6) pre-sentano i risultati del confronto delle ampiezze dei VEMPs prima e dopo furosemide(FVEMPs) su 25 MM monolaterali ed un gruppo di controllo, riscontrando un incremen-to significativo dell’ampiezza in 7 casi su 18 e la comparsa del complesso bifasico precoce(p13-n23) in 3 dei 7 casi in cui i VEMPs pre-furosemide erano assenti. In buona sostanza inben 10 casi su 25 (40%) gli FVEMPs sono risultati diagnostici per idrope.Nel 2004 esce un primo contributo di Magliulo & Coll. (7) sui VEMPs prima e dopo gliceroloin 38 pazienti non selezionati afferiti per vertigine come unico sintomo e non in terapia, alfine di stimare la quota di pazienti con idrope endolinfatico. I GVEMPs erano diagnosticiper idrope nel 21% dei pazienti (8/38): gli Autori concludono che i GVEMPs possono essereinclusi fra i test diagnostici in pazienti con vertigine.A fine 2004 lo stesso Magliulo & Coll. (8) pubblicano una esperienza pilota sulla esecuzio-ne di audiometria tonale, VEMPs e otoemissioni acustiche con prodotti di distorsione(DPOAEs) prima e dopo glicerolo su 29 pazienti consecutivi afferiti per vertigini o dise-quilibrio e non trattati, osservando 7 casi di idrope sacculare (7 G VEMPs +) e 8 di idropecocleare (8 DPOAEs +), isolati o combinati fra loro. Per contro in nessun caso il test al glicerolo era positivo se valutato col classico metodo audiometrico tonale. Il modelloidropico ha stimolato ricerche non solo sulla Malattia di Menière, ma anche sull’idropeendolinfatico tardivo o Delayed Endolymphatic Hydrops (DEH).Così nel 2002 Ohki & Coll. presentano due lavori su VEMPs e Delayed EndolymphaticHydrops (DEH), dimostrando l’importanza del test depletivo con glicerolo orale registra-to con i VEMPs per determinare sia l’idrope sacculare sia soprattutto il lato, consentendouna porre con certezza diagnosi di ipsilateral (9) vs. contralateral DEH (10).

Conclusioni


I VEMPs sono stati in grado di dimostrare che, nelle malattie idropiche, esiste una saccu-lopatia che preferibilmente segue la cocleopatia e precede la canalopatia: ciò appare sta-tisticamente fondato e ragionevolmente correlato alla anatomia del labirinto membranoso,che vede sacculo e dotto endolinfatico come strutture interposte fra coclea e sistema utri-culo-canalare. I test depletivi (glicerolo-furosemide) stanno dimostrando sempre più laloro centralità nella diagnosi di idrope purché le modificazioni funzionali indotte siano rile-vate con una metodica sensibile e oggettiva (modificazione di ampiezza dei VEMPs) anzichécome classicamente descritto con una metodica poco sensibile e soggettiva (modifica-zione della soglia uditiva tonale).

Bibliografia1. DE WAELE C, HUY PT, DIARD JP, FREYSS G, VIDAL PP. Saccular dysfunction in Meniere's disease.

Am J Otol. 1999 Mar;20(2):223-32.

2. SUZUKI M, KITAJIMA N, USHIO M, SHINTANI M, ISHIBASHI T. Changes in the Tullio phenome-

non and the fistula sign in the course of endolymphatic hydrops. ORL J Otorhinolaryngol Relat

Spec. 2003 Mar-Apr;65(2):125-8.

3. YOUNG YH, HUANG TW, CHENG PW. Assessing the stage of Meniere's disease using VEMPs.

Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003 Aug;129(8):815-8.

4. SHOJAKU H, TAKEMORI S, KOBAYASHI K, WATANABE Y. Clinical usefulness of glycerol vestibu-

lar-evoked myogenic potentials: preliminary report. Acta Otolaryngol Suppl. 2001;545:65-8.

5. MUROFUSHI T, MATSUZAKI M, TAKEGOSHI H. Glycerol affects vestibular evoked myogenic

potentials in Meniere's disease. Auris Nasus Larynx. 2001 Aug;28(3):205-8.

6. SEO T, NODE M, YUKIMASA A, SAKAGAMI M. Furosemide loading vestibular evoked myogenic

potential for unilateral Meniere's disease. Otol Neurotol. 2003 Mar;24(2):283-8.

7. MAGLIULO G, CUIULI G, GAGLIARDI M, CINIGLIO-APPIANI G, D'AMICO R. Vestibular evoked

myogenic potentials and glycerol testing. Laryngoscope. 2004 Feb;114(2):338-43.

8. MAGLIULO G, CIANFRONE G, GAGLIARDI M, CUIULI G, D'AMICO R. Vestibular evoked myogenic

potentials and distortion-product otoacoustic emissions combined with glycerol testing in endo-

lymphatic hydrops: their value in early diagnosis. Ann Otol Rhinol 2004 Dec; 113(12): 1000-5.

9. OHKI M, MATSUZAKI M, SUGASAWA K, MUROFUSHI T. Vestibular evoked myogenic potentials

in patients with contralateral delayed endolymphatic hydrops. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2002

Jan;259(1):24-6.


in ipsilateral delayed endolymphatic hydrops. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2002 Nov-

Dec;64(6):424-8.

35


36


Interazione tra riflessi acceleratori angolarie lineariN. Civiero

Responsabile Servizio di Audiovestibologia della clinica S. Camillo di Brescia

Nel corso dell'evoluzione, il ruolo del Labirinto è rimasto sostanzialmente invariato.Nonostante le differenze morfologiche presenti nelle varie forme viventi, lo scopo princi-pale di questo organo è sempre stato l'orientamento spaziale, attuato dapprima attra-verso un rudimentale sensore chiamato 'statocisti'1 (costituito da una morula otoliticasospesa nell'ambiente circostante da un'esiguo numero di cellule sensoriali che servivaesclusivamente ad allineare la medusa all'asse gravitazionale terrestre e a permetterneil galleggiamento entro una stretta fascia di profondità marina), poi attraverso l'introdu-zione e la cooperazione con le creste ampollari sviluppatesi nella stessa cavità dell'ag-glomerato otolitico (polipo e seppia).Con la comparsa di questo sensore ben definito e l'isolamento dello stesso dal compar-timento esterno attraverso una struttura anatomica dedicata, compaiono i primi riflessimotori conseguenti ad accelerazioni angolari ed il nistagmo2,3,4.Nella Lampreda di Mare, un Ciclostomo evoluto, i canali semicircolari sono addiritturadue e l'organizzazione labirintica comincia a farsi più complessa fino ai pesci moderni,(cento milioni di anni fa), dove il Vestibolo è costituito da tre canali semicircolari, com-pletati da una struttura simile a quella dell'Uticolo e da una simile a quella del Sacculo.Tale organizzazione non solo è paragonabile, ma in proporzione è ancor più sviluppata diquella di molti altri vertebrati, dovendo compensare la carenza del segnale visivo e pro-priocettivo nelle profondità marine. Naturalmente più la struttura si specializza nellacapacità discriminativa, più complesse diventano le sue connessioni con il SistemaNervoso Centrale ed ecco la comparsa dei primi nuclei vestibolari differenziati all'internodel magma della formazione reticolare 5.Per tornare all'esempio precedente, nelle Lamprede di Mare, troviamo due nuclei vesti-bolari, uno dorsale ed uno ventrale. I Pesci filogeneticamente più recenti (Teleosti), sebbene con poche cellule, dispongono invece di quattro nuclei con specializzazioni differenti. Lo stesso avviene nei primati, dove, ad esempio, il nucleo vestibolare lateraledi Deiters' (la sorgente maggiore delle fibre vestibolospinali) risulta essere prominente,mentre nell'uomo, risulta essere di dimensioni più contenute. Per quanto riguarda inve-ce le connessioni vestibolo-cerebellari, queste acquistano importanza solo nei vertebratipiù evoluti nei quali si assiste ad una gestione raffinata dei riflessi vestibolo-oculomotori evestibolo-spinali. Solo poche forme viventi, a tutt'oggi, non hanno sviluppato sufficien-temente questo sistema di orientamento ed affidano il segnale gravitario a movimentiintracellulari di masse a differente peso specifico (alghe e batteri). Ad esempio, la variazio-ne della direzione di crescita di uno stelo di Bryophyllum Calycinum (o Kalanchoe pinnata)quando è posizionato orizzontalmente, dipende dalla precipitazione sul versante internodella membrana cellulare di soluti diversamente dispersi nel gel vitale.Nell'Uomo, lo sviluppo del Vestibolo è un processo che va di pari passo con lo sviluppodell'orecchio interno ed inizia attorno alla quarta settimana di gestazione ed è completosolo alla venticinquesima. Circondato dal foglietto mesodermico che ne costituisce l'impalcatura ossea (labirinto osseo), le cellule ciliate sono le prime strutture a compariree a disporre delle sinapsi necessarie per la connessione con il nervo vestibolare; seguo-no poi le strutture maculari, complete tra la 14° e la 16° settimana e le creste ampollari(che emergono solo alla 23° settimana)6.Che tale sequenza di sviluppo abbia una logica funzionale, per alcuni autori sembra fuori

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dubbio. Sembrerebbe infatti impossibile la costruzione di un modello psico-funzionaledello spazio senza aver prima stabilito un riferimento gravitario assoluto. Altri autori,riportano ulteriormente la possibilità che la disfunzione in sede prenatale dell'orecchiointerno ed in particolare del compartimento vestibolare, si traduca in un alterazione delmetabolismo cerebrale del glucosio fino a gettare nell'adulto, le basi della dislessia7, dell'autismo e della patologia schizofrenica8.Un sensore così complesso, non è strutturato in modo che ogni suo componente possaessere valutato separatamente perchè quest'unità funzionale risponde alla regola che inNatura non esistono movimenti puri. A ciascun cambio di posizione del capo corrisponde,in proporzioni differenti, l'attivazione del compartimento canalare (responsabile dellapercezione del movimento angolare) e maculare (responsabile della discriminazione dell'accelerazione lineare) con il risultato della creazione di una sequenza motoria ed unamappatura dell'esperienza sensoriale utile a gestire situazioni future.Nel corso del tempo, sono stati proposti diversi modelli per l'isolamento delle afferenzesensoriali provenienti dal labirinto ma nessuno è risultato di agevole utilizzo se non altroper la complessità della strumentazione necessaria.Il più semplice prevede il confronto tra due stimoli rotatori condotti l'uno lungo l'asse Zdel soggetto, l'altro lungo un asse parallelo al piano terrestre9. La differenza tra le duerisposte oculomotorie (la prima determinata solamente dall'attivazione del canale semi-circolare orizzontale, la seconda dall'attivazione otolito-canalare) definirebbe il ruolosvolto dal lettore gravitario nella gestione del campo visivo.Includendo nel calcolo globale del gain tanto i dati provenienti dai movimenti ocularicompensatori quanto quelli provenienti dalle saccadi anticompensatorie, emergono duedati interessanti; il primo è che esiste comunque e sempre una relazione diretta tra l'intensitàdello stimolo e la risposta del Sistema, il secondo che l'ampiezza del nistagmo è nettamenteminore in rotazione supina (per l'elevata scarica saccadica) piuttosto che in rotazioneverticale. Così, attraverso il controllo dell'ampiezza dell'escursione oculare, il SistemaVestibolare ridurrebbe lo sconforto prodotto da movimenti extra-gravitari del capo. Unaconferma diretta di questa interazione si ha nello spazio dove la perdita dell'attivitàmodulatoria contribuisce alla comparsa della space motion sickness che si attenua manmano che l'integratore centrale sposta il vettore principale di orientamento da quellogravitario a quello corporeo10.In conclusione, la sinergia otolito-canalare mira da una parte a stabilizzare l'immaginelivello retinico e dall'altra ad ancorarla al vettore di riferimento gravitario.

Bibliografia1. KORNHUBER H. Handbook of sensory Physiology, vol. VI, part2. Verlag, New York, 1974.

2. BAIRD I.L. Some aspects of the comparative anatomy and evolution of the inner ear in submam-

malian vertebrates. In Riss, W. (ed.): Brain, Behavior and evolution. S. Karger, Basel, 1974.

3. BAKER R.G., PRECHT W., LLÌNAS R. Cerebellar modulatory action on the vestibulo-trochlear

pathway in the cat. Exp brain res. 15-364, 1973.

4. BARD P. Postural coordination and locomotion and their central control. In Bard P. (ed.) Medical

physiology, ed. 11. C.V. Mosby, Philadelphia, 1961.

5. LORENTE DE NÒ R. Anatomy of the eight nerve. The central projection of the nerve endings of

the internal ear. Laryngoscope 43:1, 1993.

6. WRIGHT A. Anatomy and ultrastructure of the human ear. In Scott-Brown's Otolaryngology,

London, 1987, Butterworths.


7. LEVINSON H.N. The cerebellar-vestibular basis of learning disabilities in children, adolescent

and adults: hypotesis and study. Percept Mot Skills 1988;983-1006.

8. ORNITZ E.M. Vestibular dysfunction in schizophrenia and childhood autism. Compr Psychiatry

1970;11-159-73.

9. GROHEN E., JELTE E., DE GRAAF B. & B. Contribution of the otoliths to the human torsional

vestibulo-ocular reflex. Journal of vestibula research, volume 9, number 1, 27-36, 1999.

10. MINOR L.B. Physiological principles of vestibular funcion on earth and in space.

Otolaryngology-head and neck surgery, March 1998,5-1.

39


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Equilibrio e musicaA. Cesarani

Professore ordinario di Audiologia

Relazione non pervenuta

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Otoliti e nistagmoP. PagniniDirettore U.O. Audiologia

Università degli Studi di Firenze


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Ocular Tilt ReactionM. VersinoDipartimento Scienze Neurologiche Università di Pavia Laboratorio Movimenti Oculari Fondazione Istituto Neurologico C. Mondino, IRCCS

La Ocular Tilt Reaction (OTR) si caratterizza per la varia associazione di inclinazione delcapo verso la spalla, skew deviation (disallineamento verticale non oftalmoparetico, l’occhio più basso è ipsilaterale al lato di inclinazione della testa), ciclotorsione oculare(polo superiore dell’occhio ruotato verso il lato di inclinazione della testa) e alterazionedella Verticale Visiva Soggettiva (VVS). La verticale VVS indica la capacità di un soggettodi valutare la verticalità di un oggetto in assenza di altre informazioni visive oltre quelle del-l’oggetto stesso. La presenza di queste ultime permette ai pazienti con OTR di identifica-re comunque correttamente la verticalità, e pertanto i pazienti non percepiscono glioggetti come inclinati (N.d.R. avviene il contrario nei pazienti che presentano la room tiltillusion che vedono la stanza come fosse ruotata di 90 o 180 gradi con il pavimento per-cepito come se fosse una parete od il soffitto, verosimilmente per avere scelto di affidarsial segnale otolitico alterato piuttosto che a quello visivo). La capacità di valutare la VVS contribuisce al mantenimento posturale, che però dipendeanche da altri fattori per cui i pazienti con OTR non presentano una inclinazione del corpodurante la stazione eretta. L’OTR è espressione della presenza di una lesione lungo le vie otolitiche (e/o dei canalisemicircolari verticali), dai recettori alla corteccia vestibolare, ma è possibile avere unaOTR completa solo per lesioni poste non più rostralmente rispetto al mesencefalo. Da un punto di vista fisiopatogenetico si possono distinguere due tipi di OTR: il primotipo può essere definito “ascendente” ed è legato ad una lesione che altera il flusso delleinformazioni otolitiche e/o quelle riguardanti le rotazioni nel piano frontale provenientidai recettori. Il secondo tipo può essere definito “discendente” ed è dovuto ad una lesione a livellodelle strutture mesencefaliche (e delle loro proiezioni) che provvedono all’integrazioneneurale dei segnali di velocità degli occhi ed alla genesi di segnali riguardanti la coordi-nazione occhi-testa; in questo secondo caso può mancare la sensazione di vertigine. Dei quattro elementi che possono far parte della OTR, l’inclinazione del capo è rilevabileispettivamente. Per la valutazione della skew deviation si può fare ricorso al cover test: il soggetto fissaun oggetto mentre l’esaminatore gli copre un occhio ed osserva l’occhio che rimane scoperto. Se l’occhio che rimane scoperto non compie nessun movimento significa che ilsuo asse visivo era “ben allineato” sul bersaglio, se compie un movimento verso l’alto overso il basso vuol dire che era male allineato sul piano verticale. L’operazione viene ripetu-ta ad occhi invertiti. Pertanto nel caso di una OTR che presenti anche l’inclinazione dellatesta, ad esempio verso sinistra, quando viene coperto l’occhio destro si potrà notare unmovimento verso l’alto dell’occhio sinistro, mentre quando la copertura verrà spostatasull’occhio sinistro si potrà notare un movimento verso il basso dell’occhio destro. I movimenti dei due occhi avranno ampiezza uguale diversamente da quanto succede nelcaso di uno strabismo paralitico, dove il movimento dell’occhio non paretico (deviazionesecondaria) è maggiore rispetto a quello dell’occhio paretico (deviazione primaria). Èpossibile che l’OTR si caratterizzi per il disallineamento di un occhio solo, ma le procedu-re rimangono le stesse descritte precedentemente. Per la valutazione della ciclotorsioneoculare è necessario fotografare il fondo oculare e misurare l’inclinazione dell’asse cheattraversa la fovea e la papilla. Una strategia alternativa, non ancora convalidata, potreb-be essere quella di fare la stessa misurazione sull’immagine ottenuta per mezzo di un

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campimetro computerizzato. La valutazione della verticalità di un oggetto all’interno diuna stanza illuminata può essere effettuata per confronto con altri riferimenti visivi chesi suppone essere verticali (l’angolo tra due muri, lo stipite della porta o di una finestra).Nel caso in cui l’oggetto sia l’unico visibile in una stanza buia, si dovranno utilizzare soloriferimenti egocentrici per la determinazione della direzione del vettore gravità (l’ogget-to sarà verticale se la sua direzione è parallela a quella del vettore gravità). La correttavalutazione della direzione del vettore gravità, e quindi della VVS, in queste condizionied a soggetto dritto dipende largamente dalla funzione utricolare.La VVS può essere studiata facilmente ponendo il soggetto al buio, di fronte ad una barraluminosa che viene inclinata nel piano frontale; l’operatore, su indicazioni del soggettoin esame farà ruotare la barra finché questi non la percepisca come perfettamente dritta. Inalternativa, potrà essere valido qualunque sistema che richieda al soggetto di valutare laverticalità di un oggetto non avendo alcun altro riferimento visivo. Ad esempio, nel nostrolaboratorio utilizziamo un’ immagine sullo schermo di un PC vista attraverso ad un tubo.La VVS indica una alterazione nella percezione della verticalità che induce la comparsadegli altri segni descritti precedentemente in ambito collico ed oculomotorio che, negliintenti, dovrebbero avere un significato compensatorio. L’alterazione della VVS non èuguale (e quindi non riflette) l’entità della ciclotorsione oculare e nel caso di una OTR lamisurazione della VVS è molto simile sia in visione binoculare che in visione monocula-re quando i meccanismi di fusione non sono attivi. Inoltre la misurazione monoculare hauna variabilità maggiore rispetto a quella binoculare; per questi motivi la misurazionemonoculare può essere omessa se non nei casi in cui sia necessaria per la presenza didiplopia. La diplopia potrebbe essere dovuta alla skew deviation dell’OTR oppure, nelcaso in cui la lesione sia localizzata a livello mesencefalico, al coinvolgimento del nucleooculomotore o trocleare. Clinicamente può quindi porsi la necessità di distinguere unaOTR pura (disallineamento verticale non paralitico, vale a dire skew deviation), una OTRassociata ad oftalmoparesi ed una oftalmoparesi. La distinzione tra le diverse condizio-ni si basa chiaramente sulla presenza di altri segni e sulle caratteristiche del disallinea-mento verticale (non paralitico nel caso della OTR e paralitico nel caso dell’oftalmoparesi),ma se ci si limita alla valutazione della VVS valgono alcune considerazioni: l’alterazionedella VVS valutata in visione monoculare e dovuta ad una ciclotorsione oftalmopareticaè generalmente piccola ed inferiore a quella in caso di OTR, ed è quindi marginale nelcaso in cui le due condizioni coesistano; l’OTR provoca una alterazione della VVS valuta-ta in visione monoculare che può essere di diversa entità ma che è sempre nella stessadirezione nei due occhi; una alterazione della VVS solo in visione monoculare e non invisione binoculare non è dovuta ad una OTR ma ad una oftalmoparesi.Nel caso di lesioni interessanti il recettore, il nervo e/o i nuclei vestibolari i segni dell’OTR(l’inclinazione del capo sulla spalla, l’occhio ipotropico, la direzione della ciclotorsione,l’inclinazione della VVS) sono ipsilaterali al lato della lesione. Per lesioni poste più cra-nialmente in ambito troncoencefalico, i segni dell’OTR sono controlaterali rispetto al latodella lesione. Valgono inoltre alcune regole: nel caso in cui la lesione sia posta a valle rispetto ai nucleivestibolari e non interessi anche le vie vestibolo-spinali la VVS non si accompagnerà allapresenza dell’inclinazione della testa; nel caso di lesioni poste rostralmente rispetto almesencefalo (o più precisamente al nucleo interstiziale di Cajal) l’alterazione della VVSsarà l’unico segno di OTR, e l’inclinazione sarà controlaterale alla lesione nel caso di unalesione talamica, più spesso controlaterale ma talora anche ipsilaterale nel caso di unalesione che interessi la corteccia vestibolare (in particolare la parte più posteriore dell’insulanella quale si localizza la Parieto Insular Vestibular Cortex). In ambito neurologico, unaOTR da meccanismo lesionale deficitario è stata descritta in associazione con lesionivascolari, tumorali, demielinizzanti. Voglio però ricordare che è possibile osservare unaOTR anche per lesioni che non interessano il sistema nervoso centrale, ad esempio per


una neurite vestibolare (il paziente potrebbe lamentare diplopia nel momento in cui è ingrado di inibire con la fissazione il nistagmo spontaneo) o come complicanza transitoriadi un intervento di stapedectomia. L’ OTR può essere causata, generalmente in maniera parossistica, da un meccanismo nonlesionale/deficitario ma eccitatorio con inversione di tutte le correlazioni topograficheesposte sopra. In questo caso il meccanismo fisiopatogenetico è verosimilmente quellodi una attivazione efaptica (leggi: non sinaptica) da parte di uno stimolo che abitualmentenon è in grado di essere attivatorio (N.d.R. il caso più classico è quello dei conflitti neu-rovascolari). Per quanto ho detto precedentemente e facendo riferimento all’ ambitoneurologico, da un punto di vista localizzatorio l’OTR rimanda ad una lesione posta lungole vie vestibolari troncoencefaliche o, più raramente, lungo le connessioni vestibolari cor-ticali. Tuttavia è possibile che una OTR parziale con alterazione della VVS sia dovuta aduna lesione localizzata al cervelletto.Non farò una trattazione analitica delle diverse patologie che possono presentare unaOTR, con l’eccezione della sindrome di Wallenberg. Questa sindrome è dovuta ad unaischemia nella porzione laterale del ponte, legato ad una trombosi dell’arteria della fos-setta laterale che può essere un ramo o dell’arteria vertebrale o dell’arteria cerebellarepostero inferiore. L’esordio è acuto e comprende vertigini/instabilità, cefalea nucale,disturbi della deglutizione e dell’eloquio, singhiozzo. Possono essere presenti diversisintomi e segni oltre all’OTR, sia in ambito oculomotorio/vestibolare che in ambito crani-co/spinale. Questi ultimi possono comprendere ipsilateralmente al lato leso: ipoestesiatermo-dolorifica al volto, ipoestesia tattile discriminativa in ambito somatico, sindromedi Claude-Bernard-Horner (ptosi + miosi + enoftalmo), atassia segmentaria, disartria,disfagia. Controlateralmente al lato leso è presente ipoestesia termo-dolorifica all’emi-soma. I segni oculomotori / vestibolari sono molto ricchi: al buio, gli occhi tendono adeviare verso il lato leso; è presente un nistagmo spontaneo orizzonto-torsionale versoil lato sano: i movimenti saccadici orizzontali sono ipermetrici ipsilateralmente ed ipometricicontrolateralmente alla lesione; i movimenti saccadici verticali hanno una direzione obliqua con una componente orizzontale diretta verso il lato leso; i movimenti di insegui-mento condotti verso il lato sano sono deficitari; alle prove termiche può esserci una pre-ponderanza direzionale verso il lato sano. L’alterazione della VVS è tra i segni dell’OTRquello più frequente in pazienti con ischemia troncoencefalica. L’OTR può associarsi, anche al di fuori di un ambito sindromico ad altri segni di sofferenzatroncoencefalica, come l’oftalmoplegia internucleare ed il nistagmo torsionale. Quest’ ultimosarà controlaterale ai segni dell’OTR nel caso la lesione sia localizzata a livello bulbo-pontino od a livello mesencefalico con coinvolgimento del nucleo interstiziale di Cajal (e quindi associata ad un nistagmo evocato dallo sguardo verticale), ed ipislaterale aisegni dell’OTR nel caso di una lesione mesencefalica che coinvolga il nucleo interstizialerostrale del fascicolo longitudinale mediale (e quindi associata alla presenza di movi-menti saccadici verticali lenti od aboliti).

Bibliografia 1. BRANDT TH, DIETERICH M. Pathological eye-head coordination in roll: tonic ocular tilt reaction in

mesencephalic and medullary lesions. Brain, 1987, 110.

2. BRANDT TH, DIETERICH M. Different types of skew deviation. J Neurol Neurosurg Psychiatry,

1991, 54:549-560.

3. BRANDTTH, DIETERICH M. Skew deviation with ocular torsion: a vestibular sign of topographic value.

Ann Neurol, 1994, 36:337-347.

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4. BRANDT TH, DIETERICH M. Two types of ocular tilt reaction: the “ascending” pontomedullary

VOR-OTR and the “descending” mesencephalic integrator-OTR. Neuro-ophthalmology, 1998,

19:83-92.

5. BRANDT TH, DIETERICH M., DANEK M. Vestibular cortex lesions affect the perception of verticality.

Ann Neurol, 1994, 35:528-534.

6. DIETERICH M, BRANDT TH. Wallenberg’s syndrome. Lateropulsion, cyclorotation and subjective

visual vertical in thirty-six patients. Ann Neurol, 1992, 31:399-408.

7. DIETERICH M, BRANDT TH. Ocular torsion and tilt of subjective visual vertical are sensitive

brainstem sign. Ann Neurol, 1993,33: 292-299.

8. DIETERICH M, BRANDT TH. Thalamic infarctions: differential effects on vestibular function in

the roll plane (35 patients) . Neurology, 1993, 43: 1732-1740.

9. BRANDT TH, STRUPP M. General vestibular testing. Clin Neurophysiol, 2005, 116:406 – 426.

10. DIETERICH M, BRANDT TH. Ocular torsion and perceived vertical in oculomotor, trochelar and

abducens nerve palsies. Brain, 1993, 116:1095-1104.

11. HALMAGYI GM, BRANDT TH, DIETERICH M, CURTHOYS IS, STARK RJ, HOYT WF. Tonic contraversive

ocular tilt reaction due to unilateral meso-diencephalic lesion. Neurology, 1990, 40:1503-1509.

12. HEDGES TR, HOYT WF. Ocular tilt reaction due to an upper brainstem lesion: paroxysmal skew

deviation, torsion, and oscillation of the eyes with head tilt. Ann Neurol, 1982, 11:537-540.

13. MOSSMAN S, HALMAGYI GM. Partial ocular tilt reaction due to unilateral cerebellar lesion.

Neurology, 1997, 49: 491-493.

14. RABINOVITCH HE, SHARPE JA, SYLVESTER TO. The ocular tilt reaction. A paroxysmal dyskine-

sia associated with elliptical nystagmus. Arch Ophthalmol 1977, 95:1395-1398.

15. ZEE DS. Considerations on the mechanism of alternating skew deviation in patients with cere-

bellar lesions. J Vestib Res, 1996, 6:395-401.


La Verticale e/o Orizzontale Visiva SoggettivaP. VannucchiDipartimento di Organi di Senso AUO - CareggiUniversità degli Studi di Firenze

DefinizioneLa verticale e/o orizzontale visiva soggettiva (VVS) è la capacità di indicare, in determinatecondizioni sperimentali, una linea perfettamente verticale o orizzontale. In presenza di unasofferenza vestibolare, periferica o centrale, può risultare inclinata. Il giudizio di vertica-lità dipende dalla integrazione di stimoli provenienti dai sistemi visivo, vestibolare e propriocettivo. Il sistema visivo gioca il ruolo principale, ma anche dopo la sua esclusionela capacità di orientarsi nello spazio risulta poco compromessa.La metodologia è semplice: in un ambiente completamente buio, quindi in assenza diogni riferimento visivo, il paziente deve porre una barra debolmente illuminata, vertica-le od orizzontale. Un soggetto normale posto in posizione seduta può con precisione alli-neare la barra con un errore che non supera i 2°. Una deviazione della VVS dalla vera verticale gravitazionale può essere espressione di una lesione delle strutture otolitichea livello periferico (Halmagyi et al.1979), tronco-encefalico (Brandt e Dieterich 1987), corticale (Brandt et al. 1994). I pazienti con lesione vestibolare periferica monolaterale perdono la capacità di allinea-re la barra e tendono ad inclinarla verso la sede della lesione. Essi la dispongono versoil lato lesionato perché hanno la sensazione che sia inclinata verso il lato sano e pertan-to, per porla verticale, la inclinano verso il lato lesionato. Col passare dei mesi questainclinazione si riduce ma, se il danno è totale, anche dopo un anno rimane una modestainclinazione, segno di un danno permanente. Come l’andamento del nistagmo è espres-sione dei fenomeni di compenso del sistema canalare, così lo studio della VVS è utilizzatocome criterio dell’andamento dei fenomeni di compenso del sistema utricolare.

Modalità di esecuzione dell’esameEsistono diverse modalità con cui possiamo utilizzare la VVS:a) VVS semplice con paziente seduto e testa in posizione erettab) VVS associata a stimoli rotatori del fondale c) VVS con uso di vibratored) VVS cambiando la posizione della testae) VVS associata a stimoli rotatori del paziente

La nostra modalità di esecuzione è quella semplice, con il paziente seduto, posto in unambiente completamente buio a circa 1 metro dalla barra debolmente illuminata. Sonopresenti due remote control, il primo tenuto in mano dall’operatore e l’altro dal paziente.Su un display compaiono dei numeri che indicano in gradi la deviazione della barra dallaposizione verticale; 00 indica la posizione verticale, valori positivi indicano inclinazioniverso destra, valori negativi inclinazioni verso sinistra.La barra viene inclinata dall’operatore tre volte a destra e tre volte a sinistra ed ogni voltaviene detto al paziente di porre la barra nuovamente in posizione verticale. Il test è ripe-tuto tre volte: con testa in posizione centrale (diritta), con testa inclinata di 45° a destrae con testa inclinata di 45° a sinistra.Se il test è eseguito con lo sfondo mobile il paziente è seduto con testa eretta e guardabinocularmente verso una cupola semisferica con un sfondo costituito normalmente da

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cerchi di diverso diametro. Al centro della semisfera è presente un disco di plastica trasparente del diametro di 10 cm., con una barra illuminata di 1cm x 10cm. posta al cen-tro di rotazione, alla distanza di 30 cm. Il paziente può regolare la posizione della barra.Kobayashi et al. studiano la VVS sia in modo statico (cupola ferma) sia in modo dinamico(cupola che ruota). Nel test dinamico notano che il paziente ruota la barra nella direzio-ne opposta al senso di rotazione della cupola. Esiste una correlazione fra l’entità dellarotazione e l’età del paziente.Un problema della VVS è che ha una bassa sensibilità; per migliorarla Karlberg, Halmagyie Black hanno proposto di utilizzare un vibratore posto sullo SCM o sulla mastoide. Neisoggetti con deficit labirintico monolaterale cronico la VVS senza vibratore ha una sensi-bilità del 43% ed una specificità del 100%, ma con l’uso del vibratore la sensibilità scendeal 91%, mentre la specificità sale al 92%.Un aspetto interessante è lo studio nelle posizioni di fianco. Quando il paziente vieneposto su un fianco e quindi la testa è inclina di 90° rispetto all’asse verticale, si assisteall’A-effect, cioè il soggetto inclina la barra nella direzione della inclinazione in quantovede la barra inclinata verso i piedi. Se però l’inclinazione è inferiore ai 60° la verticaleapparente è spesso nella direzione stessa del tilt e la barra viene inclinata nel sensoopposto del tilt della testa. Quest’ultimo fenomeno prende il nome di E-effect.Anastasopoulos e Bronstein riportano che in un soggetto con emiipoestesia per un infartotalamico posteriore l’A-effect permaneva quando il paziente era sul lato sano ma sparivaquando stava sul lato affetto. Questa osservazione supporta l’ipotesi che la VVS in posi-zione di fianco è fortemente mediata da afferenze somatosensoriali.Un’altra modalità per utilizzare la VVS e studiare il sistema otolitico è quella con stimo-lazioni rotatorie. La distanza fra un’asse passante dal centro della testa e il blocco labi-rintico è di circa 3,5 cm. Se sottoponiamo il paziente ad una stimolazione rotatoria a velocitàcostante i due labirinti sono sottoposti ad una forza lineare centrifuga per un lato e cen-tripeta per l’altro. Se però la sedia è spostata di 3,5 cm e l’asse di rotazione passa perl’organo periferico quel labirinto non sarà stimolato, mentre l’altro verrà sottoposto aduna forza centrifuga lineare. Solidale alla sedia rotante è una semisfera di 60 cm di dia-metro che occupa tutto il campo visivo del paziente. Attraverso un remote control il soggetto in esame può posizionare una barra, contenuta all’interno della semisfera, perstabilire la sua sensazione soggettiva di verticalità.

La VVS nelle patologie periferichePoche sono le segnalazioni sulla VVS nei pazienti affetti da VPPB. Bömher e Rickenmannnel 1995 riportano che su 19 pazienti con VPPB la VVS era normale in 18; in un caso erapositiva (2,4°) verso l’orecchio affetto. Più recentemente Gall et al hanno invece riscon-trato una positività della VVS dopo le manovre di Hallpike e quella di Semont.Recentemente abbiamo raccolto alcuni casi di VPPB 6 del CSL e 18 del CSP. Dei 6 conVPPB del CSL 3 avevano la VVS nei limiti della norma, 1 aveva un valore di -3,7° e presen-tava anche un deficit labirintico Sn concomitante di origine post-traumatica. Un casoaveva un valore di -7,4° ed aveva una VPPB del CSL Sn, in forma geotropa, senza risenti-mento canalare. L’ultimo caso è stato visto in fase acuta, non riusciva a stare a sedere equindi abbiamo rimandato lo studio della VVS; il soggetto è stato sottoposto alla posi-zione liberatora coatta ed il giorno dopo la VPPB del CSL Sn era risolta; abbiamo quindiesegujito la VVS che aveva un valore di 19,12° senza segni di coinvolgimento canalare.I 18 pazienti con VPPB del CSP sono stati studiati subito dopo il controllo che dimostravala risoluzione del nistagmo. Nove erano liberi da sintomatologia, mentre gli altri 9 accu-savano ancora un residuo senso di instabilità. Considerando globalmente i 18 soggetti laVVS non è risultata statisticamente alterata. Valutando separatamente i pazienti con sin-tomatologia residua esiste una significatività statistica per la VVS studiata a testa diritta


(p=0,006) e in 6 pazienti i valori erano oltre le 2 deviazioni standard. Abbiamo pertantoconsiderato che una importante lesione maculare è possibile ma non costante ed è pos-sibile anche che i detriti otoconici esercitino delle pressioni anomale sulla macula primadel loro riassorbimento completo.Abbiamo poi raccolto 15 casi con idrope endolinfatica; in 13 la VVS era nei limiti dellanorma, in 1 caso di idrope sn la VVS era di 3,4°, ma la VVS è stata eseguita durante la faseacuta mentre il paziente presentava un ny di 1° e 2° sn. Infine nell’ultimo paziente, chepresentava anch’esso una idrope sn, ma non in fase acuta ed in assenza di ny, la VVSaveva un valore di -3,1°. Nelle 11 cocleo labirintopatie deficitarie 7 hanno presentatovalori di VVS nella norma e 4 valori patologici; in particolare tre, che avevano avuto undanno sinistro, avevano la VVS con valori rispettivamente di -2,4°, -2,6° e -16,5°, mentrel’ultimo paziente, che aveva un deficit labirintico destro, presentava una VVS di 2,5°. I valori quindi, quando positivi, indicavano sempre una deviazione verso il lato interessato.Un discorso a parte meritano le stapedotomie. Lo studio è stato eseguito in 23 soggetti,di cui 6 uomini e 17 donne, di età compresa tra i 30 ed i 79 anni (età media 56 anni); 13pazienti sono stati operati all’orecchio sinistro mentre 10 al destro, tutti i pazienti eranoliberi da sintomatologia vertiginoso-posturale prima dell’intervento. Il giorno del ricove-ro è stata effettuata la prima VVS, poi a seguire in seconda e quarta giornata dopo l’in-tervento, per concludere con l’ultima il giorno del controllo a circa 20 o 25 giorni dallastapedotomia. Al controllo audiometrico c’era un miglioramento uditivo in tutti gli orecchi operati. Duepersone lamentavano sbandamenti dopo l’intervento, che si erano progressivamenteattenuati, ma ancora presenti al momento del controllo. La VVS pre intervento risultava entro ± 2° in tutti i casi eccetto una paziente di 77 anniche dava un valore di -3,75°. Il valore di ± 2° come valore di riferimento normale è confer-mato da un nostro gruppo di soggetti normali in cui la media è di 0,6° con una deviazionestandard di 1,48°; Pertanto possiamo constatare che prima dell’intervento la VVS contesta diritta è nei limiti della norma, e questo dato sostanzialmente conferma l’ipotesiche l’otosclerosi non determina una sofferenza maculare evidente. Al primo controllodopo l’intervento 15 pazienti hanno una VVS entro i ± 2°; 8 presentano valori di VVS oltrei 2° sempre con valori negativi cioè una inclinazione verso il lato sano che oscillava da unminimo di -2,35° ad un massimo di -11,90°. È interessante osservare che nessun pazien-te inclina la barra verso il lato operato. Al controllo a distanza 4 pazienti presentanoancora una VVS spostata verso l’orecchio sano con valori inclusi tra -2,10° e -5,00° e 3verso l’orecchio operato compresi fra 2,45° e 4,00°; peraltro i valori sono in molti casivicino alla norma.Lo studio ci permette di fare alcune considerazioni. Prima dell’intervento la VVS è nellanorma indicando che non c’è una sofferenza maculare nei pazienti affetti da otosclerosi.In accordo con altri autori (Böhmer e Mast, Tribukait e Bergenius) dopo l’intervento nessunpaziente inclina la barra verso il lato patologico; 8 superano il valore di 2° sempre versol’orecchio sano I controlli a distanza mostrano un progressivo rientro verso i valori di nor-malità; alcuni pazienti portano ad inclinare la barra verso il lato operato.Possiamo ipotizzare che il motivo per cui alcuni pazienti operati inclinano la barra versoil lato sano possa essere uno stato irritativo con conseguente aumento del firing a livelloutricolare. Peraltro riteniamo interessante anche l’ipotesi di una ridotta funzionalità alivello sacculare. Infatti la sensazione di verticalità potrebbe essere data dal cooperare diinformazioni provenienti dall’utricolo e dal sacculo. Dove sia presente un danno utricola-re la sensazione soggettiva di inclinazione è verso il lato sano e pertanto la barra vieneinclinata verso il lato affetto, quando è invece presente un danno sacculare, come è ragio-nevole pensare dopo un intervento di stapedotomia, la sensazione soggettive è quella diuna inclinazione verso il lato patologico e la barra viene spostata verso il lato sano.

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ConclusioniLa VVS può essere una metodica semplice e rapida che trova facilmente applicazionenella pratica clinica. Certamente coinvolge molti sistemi ed una interpretazione dei risul-tati ottenuti è spesso complessa. Essa non studia un arco riflesso che se coinvolto portaall’alterazione del risultato dell’esame, come avviene per gli ABR o per i VEMPs, ma dàun valore finale ad un insieme di fenomeni fiso-patologici che il clinico deve cercare diinterpretare. Pertanto la sua utilità topodiagnostica è limitata, anche per una mancanzadi conoscenze dei fenomeni fisiologici che sono alla base della VVS stessa. Peraltroempiricamente ha mostrato una buona valenza clinica come indicatore della funzionalitàdei sistemi otolitici. In fine, se implementata con sedia rotatoria e/o altre strumentazio-ni, può risultare un interessantissimo campo di ricerca.

Bibliografia1. ANASTASOPOULOS D., BRONSTEIN A.M. A case of thalamic syndrome: somatosensory influences

on visual orientation. J. Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;67,390-394.

2. BÖHMER A., MAST F. Chronic unilateral loss of otolith function revealed by the subjective visual

vertical during off center yaw rotation. J.Vest.Res. 1999; 9,413-422.

3. BOHMER A., RIKENMANN J. The subjective visual vertical as a clinical parameter of vestibular

diseases. J. Vest. Res, 1995; 5: 35-45.

4. BRANDT TH., DIETERICH M. Pathological eye-head coordination in roll: tonic ocular tilt reaction

in mesencephalic and medullary lesions. Brain 1987; 110: 694-666.

5. BRANDT TH., DIETERICH M., DANEK A. Vestibular cortex lesions affect the perception of verticality.

Ann. Neurol. 1994; 35: 403-412.

6. CLARKE A.H., SCHÖNFELD U., HAMANN C., SCHERER H. Measuring unilateral otolith function

via the otolith-ocular response and the subjective visual vertical. Acta Otolaryngol.. 2001;

Suppl., 545, 84-87.

7. GALL RM., IRELAND DJ., ROBERTSON DD. Subjective visual vertical in patients with benign

paroxysmal positional vertigo. J. Otolaryngol. 1999 Jun; 28(3): 162-165.

8. HALMAGYI G.M., COLEBATCH J.G., CURTHOYS I.S. New test of vestibular function. Baillière’s

Neurol. 1994; 3: 485-500.

9. HALMAGYI G.M., CURTHOYS I.S. Clinical testing of otolith function. Ann. N.Y. Sciences,

1999 ;871 :195-204.

10. HALMAGYI GM., GRESTY MA., GIBSON WPR. Ocular tilt reaction with peripheral vestibular lesion.

Ann. Neurol. 1979; 6: 80-83.

11. KARLBERG M., AW ST, HALMAGYI G.M., BLACK R.A. Vibration-induced shift of the subjective

visual horizontal : a sign of unilateral vestibular deficit. Arch. Otolaryngol Head Neck Surg

2002;128, 21-27.

12. KOBAYASHI H., HAYASHI Y., HIGASHINO K., SAITO A., KUNIHIRO T., KANZAKI J., GOTO F.

Dynamic and static subjective visual vertical with aging. Auris Nasus Larynx, 2002;29,325-328.

13. TRIBUKAIT A., BERGENIUS J. The Subjective Visual Horizontal after Stapedotomy: Evidence after

un Increased Resting Activity in Otolithic Afferents. Acta Otolaryngol. (Stockh) 1998; 118: 299-306.


Vestibular-Evoked Peri-Ocular Potentials(VEPPs )C.Vicini, A.Campanini, C.MarchiUO di ORL e Chirurgia Cervico-FaccialeServizio di Stomatologia e Chirurgia oraleDirettore: Prof.C.ViciniAzienda Sanitaria Locale di ForlìOspedale Morgagni-Pierantoni - Forlì

IntroduzioneÈ da tempo nota l’esistenza di potenziali evocati vestibolari di natura miogenica, a par-tenza dal sistema otolitico, evocabili con stimoli acustici per via aerea (airVEMPs), vibra-tori per via ossea (boneVEMPs), meccanici mediante percussione cranica con martelloper riflessi (tapVEMPs) o per stimolazione elettrica di tipo galvanico (gVEMPs). La TabellaI riporta in ordine cronologico di pubblicazione alcuni dei contributi essenziali.

Tabella 1: I Potenziali Vestibolari Otolitici nella Letteratura

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VEMPs da Head Tapping:Halmagyi & Coll., 1995 (1)

VEMPs da Clicks:Colebatch & Halmagyi, 1992 (2),1994 (3,4)

Robertson & Ireland, 1995 (5)

Murofushi & Coll., 1996 (6)

Ferber-Viart & Coll., 1997 (7)

EMPS da Stimolazione Galvanica:Watson & Coll., 1998a, 1998b (8,9)

Monobe & Murofushi, 2004 (10)

VEMPs da Short Tone Burst:Murofushi & Coll., 1999 (11)

Sheykoleslami & Coll., 2000 (12)

VEMPs da Logon:Vicini & Valli, 1999 (13,14)

VEMPs da Stimolo Vibratorio Osseo:Sheykoleslami & Coll., 2000 (12)

Welgampola & Coll., 2003 (15)

ABR-ASNR:Nong & Coll., 2002 (16)

Masseter Muscle EMG Responses to Loud Clicks:Deriu & Coll., 2004 (17)

VEPPs (OVEMPs) da air conducted tone pips:Todd & Coll., 2004 (18)

VEPPs (OVEMPs) da bone conducted tone pips:Todd & Coll., 2003 (19) e 2004 (20)

Rosengren & Coll., 2004 (21)


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Tutte queste modalità di esplorazione del sistema vestibolare otolitico sono progressiva-mente entrate a far parte del nostro bagaglio diagnostico clinico-strumentale e costitui-scono oramai indagini di routine presso il nostro Laboratorio. Comune denominatore deiVEMPs è la registrazione di un potenziale miogenico evocato sulla regione mediocervicaleantero-laterale dalla fasica interruzione del tono di preattivazione del muscolo sternoclei-domastoideo. Più recentemente sono stati descritti numerosi altri potenziali evocati oto-litici come la N3, i potenziali masseterini ed un terzo tipo di potenziale evocato miogenicoa partenza otolitica diverso dai VEMPs e registrabile sullo scalpo frontale dopo circa 15ms dallo stimolo. In questa breve nota illustreremo solo questi ultimi potenziali, designa-ti VEPPs (Vestibular-Evoked Peri-Ocular Potentials), recentemente descritti per la primavolta (2003) da Todd & Coll. (19) e definiti VEPPs da Rosengren & Coll. (21).

DefinizioneQuesto recente tipo di potenziali è stato variabilmente designato come VEPPs(Vestibular-Evoked Peri-Ocular Potentials) oppure OVEMPs (Ocular VEMPs). Quale chesia la terminologia proposta ed adottata i VEPPs si definiscono per le seguenti caratteri-stiche fondamentali:1. in termini spaziali l’area di massima registrabilità del segnale si colloca nelle aree periorbi-

tarie e sullo scalpo anteriore sovraorbitario2. in termini temporali il complesso multifasico evocato si inserisce in una finestra

temporale compresa tra i 10 ed i 30 millisecondi, con un grafoelemento negativo pre-minente centrato attorno ai 15 ms (N15)

3. in termini di stimoli adeguati sono utilizzabili transienti impulsivi per via aerea o pervia ossea quali pips o bursts

4. in termini sperimentali queste risposte sono assenti in pazienti con funzione vestibo-lare abolita e sono modulati dalla posizione del bulbo oculare nell’orbita, chiamandoin causa l’attivazione dei muscoli peribulbari. Movimenti coniugati dei bulbi oculari sincroni con i VEPPs sono stati dimostrati con tecniche VOG all’infrarosso e con magneticsearch-coil (Todd & Coll., 2004).

FisiologiaLe vie del riflesso otolito-oculare ritenute responsabili dei VEPPs rispettivamente per viaaerea e per via ossea sono state riportate nelle seguenti Tabelle II e III, adattate da Todd& Coll. (18,20), ispirate allo schema di Feldon & Burde (22), e che riportano anche alcuni dettaglidelle modalità di stimolazione e registrazione.

Tabella 2: Air VEPPs

• Stim mode 2 ms, 500 Hz, AC pips

• Receptor Sacculus

• Relay Nucleus Y Group & SVN

• Tract Brachium Conj. & MLF

• Muscles Targeted + iSR & cIO

– iIR & cSO

• Electrodes 4, both eyes, sup & inf vs mst

• Earlier component P6, › in inferior electrodes

• Biphasic Waves c sup 09 & 13 ms, inf 10 & 17 ms

i sup 10 & 17 ms, inf 10 & 17 ms

• Looking straight ahead


Tabella 3: Bone VEPPs

Studi accurati sull’uomo sono stati condotti da Rosengren & Coll. (21), utilizzando sia sog-getti normali che con patologie vestibolari ed oculari. Le conclusione di questo studiosono che i generatori principali del segnale sono localizzati nei muscoli peri-oculari. Inuno specifico studio sull’importanza di un contributo del EOG sul potenziale VEPPs, Todd& Coll. (20) affermano che questo contributo sembrerebbe modesto prima dei 12 ms.

Assetto di registrazioneLa Tabella IV e le Figure 1 e 2 riassumo il nostro attuale assetto di registrazione deiVEPPs, che abbiamo elaborato dopo un personale studio sperimentale sistematico ecomparativo dei parametri di stimolazione e di registrazione.

Tabella 4: Il nostro asseto

di registrazione VEPPs55

• Stim mode 2 ms, 500 Hz BC, pips 18 dB re VT

• Receptor Utriculus

• Relay Nucleus MVN+ & SVN-

• Tract MLF+& MLF-

• Muscles Targeted + iSO & cIR

– iIO & cSR

• Electrodes 4, both eyes, sup & inf vs mst

• Looking straight ahead

• Stimolo

• Tipo logon

• Frequenza 500 Hz

• Intensità 130 dB SPL

• Durata 100 msec

• frequenza di stimolo 4 Hz

• Stimolazione binaurale

• Polarità negativa

• Elettrodi 4 (- sovraorbitario; + mastoide)

+ ground (manubrio sternale)

• Direzione di sguardo in avanti (posizione primaria)

• manovre di preattivazione nessuna


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Figura 1: assetto di registrazione dei VEPPs Figura 2: la posizione degli elettrodi

Anche per i VEPPs l’aspetto più qualificante è la presenza o assenza del complesso bifa-sico, indicativa di integrità o meno di tutto l’arco riflesso (dal recettore all’effettoremuscolare). Le seguenti figure 3 e 4 mostrano queste evenienze e rispettivamente VEPPspresenti bilateralmente e VEPPs assenti monolateralmente.

Figura 3 : VEPPs in soggetto normale Stimolo acustico bilateraleElettrodo - sovraorbitario, Elettrodo + alla mastoide

Significato clinico L’utilizzazione clinica dei VEPPs si poggia sull’assunto oramai relativamente ben docu-mentato che i VEPPs:1. esprimono un arco riflesso vestibolare a partenza recettoriale maculare2. veicolato al troncoencefalo dal nervo vestibolare inferiore3. con un relais a carico dei nuclei oculomotori4. ed una via finale localizzata a livello dei muscoli oculomotoriIn questo senso i VEPPs condividono una afferenza sostanzialmente comune ai VEMPsma una via differenziata in sede di troncoencefalo ed efferenza. Per questo motivo i dueriflessi possono comportarsi differentemente in corso di patologia, come dimostratonelle Figure 5 e 6.

Figura 4 : VEPPs assenti a destra ( tracciato superiore)


Figura 5: VEMPs perfettamente strutturati da entrambi i lati

Sul piano pratico, vista la fondamentale e prioritaria importanza dei VEMPs nella diagno-stica vestibolare otolitica, abbiamo elaborato l’utilizzo complementare dei VEPPs comepunto di verifica all’interno di una check-list di operazioni da compiere in caso di nonevocabilità degli airVEMPs, che costituiscono il gold standard dei riflessi otolitici diimpiego clinico-strumentale.

Assenza airVEMPs P1-N1: Check list delle verifiche possibili1. Corretta uscita dalla cuffie (verifica l’intensità sonora)

2. Adeguato pretensionamento dello SCM (cambia posizione, palpa il ventre muscolare,ripeti dopo riposo)

3. Verifica l’audiogramma per air-bone gap, cerca effetto on-off su RSA, anamnesi di OTSo altra otopatia con possibile blocco stapedio-ovalare

4. Se disponibile registra un bone VEMPs o in alternativa registra un tap VEMPs

5. Se ancora assente, cerca di registrare un gVEMPs

6. Se sussistono dubbi sulla natura idropica della patologia si può ripetere la registrazionedopo challenge depletivo (Furosemide, Glicerolo)

7. Se hai fatto tutto da 1 a 6 e rimane assente P1-N1 i VEMPs sono da considerarsi assentied il riflesso vestibolo-collico (RVC) non evocabile

Utilizzare allora i VEPPs:

- se i VEPPs sono assenti, i VEMPs sono interrotti sull’arco afferente;

- se i VEPPs sono evocabili, il RVC è interrotto sull’arco efferente

Se intendi avere ulteriori informazioni sul sistema otolitico non dimenticare l’Head HeaveTest e lo studio della Verticale/Orizzontale Visiva Soggettiva.

ConclusioniI VEPPs sono un ottimo complemento diagnostico ai VEMPs, condividendone tra l’altrofacilità e celerità di esecuzione, oltre che immediatezza di interpretazione. La loro mas-siccia diffusione in breve tempo è facilmente prevedibile, così come una più dettagliatacomprensione degli aspetti ancora non perfettamente chiariti.

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Figura 6: VEPPs assenti a destra, tracciasuperiore (nello stesso caso di figura 5)


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Bibliografia

1. HALMAGYI GM, YAVOR RN, COLEBATCH MD: Tapping the head activates the vestibular system:

a new use for the clinical reflex hammer. Neurology 1995:45,1927-9.

2. COLEBATCH JG, HALMAGYI GM.: Vestibular evoked potentials in human neck muscles before

and after unilateral vestibular deafferentation. Neurology 1992; 42: 2159.

3. COLEBATCH JG, HALMAGYI GM, SKUSE NF.: Myogenic potentials generated by a click-evoked

vestibulocolic reflex. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 190-7.

4. COLEBATCH JG, ROTHWELL JC, BRONSTEIN A, HUDMAN H.: Click-evoked vestibular activation

in the Tullio phenomenon. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 1538-40.

5. ROBERTSON DD, IRELAND DJ: Vestibular evoked myogenic potentials. J Otolaryngol 1995

Feb;24(1):3-8.

6. MUROFUSHI T, CURTHOYS DA, TOPPLE AN.: Responses of guinea pig primary vestibular neu-

rons to clicks. Exp Brain Res 1995; 103: 174-8.

7. FERBER-VIART C, DUCLAUX R, COLLEAUX B, DUBREUIL C.: Myogenic vestibular evoked poten-

tials in normal subjects: comparison between responses obtained on sternomastoid and tra-

pezius muscles. Acta Otolaryngol(Stockh) 1997; 117: 472-81.

8. WATSON SR, BRIZUELA AE, CURTHOYS IS, COLEBATCH JG, MACDOUGALL HG, HALMAGYI GM:

Maintained ocular torsion produced by bilateral and unilateral galvanic (DC) vestibular stimu-

lation in humans. Exp Brain Res. 1998 Oct;122(4):453-8.

9. WATSON SR, FAGAN P, COLEBATCH JG: Galvanic stimulation evokes short-latency EMG respon-

ses in sternocleidomastoid which are abolished by selective vestibular nerve section.

Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 1998 Dec;109(6):471-4.

10. MONOBE H, MUROFUSHI T: Vestibular testing by electrical stimulation in patients with unila-

teral vestibular deafferentation: galvanic evoked myogenic responses testing versus galvanic

body sway testing. Clin Neurophysiol. 2004 Apr;115(4):807-11.

11. MUROFUSHI T, MATSUZAKI M, WU CH: Short tone burst-evoked myogenic potentials on the

sternocleidomastoid muscle: are these potentials also of vestibular origin? Arch Otolaryngol

Head Neck Surg. 1999 Jun;125(6):660-4.

12. SHEYKHOLESLAMI K, MUROFUSHI T, KERMANY MH, KAGA K: Bone-conducted evoked myogenic

potentials from the sternocleidomastoid muscle. Acta Otolaryngol. 2000 Sep;120(6):731-4.

13. VICINI C., VALLI P., VALLI S., CAMPANINI A.: Il nostro assetto di registrazione dei VEMPs. Atti

XVIII Giornate Italiane di Otoneurologia, Palermo, 30 marzo 2001 – Ed Formenti, Milano

2001:147-159.

14. VALLI P, VALLI S, VICINI C: Il nostro contributo metodologico nei VEMPs. Atti XVIII Giornate

Italiane di Otoneurologia, Palermo, 30 marzo 2001 – Ed Formenti, Milano 2001:135-146.


15. WELGAMPOLA MS, ROSENGREN SM, HALMAGYI GM, COLEBATCH JG: Vestibular activation by

bone conducted sound. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003 Jun;74(6):771-8.

16. NONG DX, URA M, OWA T, NODA Y: An acoustically evoked short latency negative response in

profound hearing loss patients. Acta Otolaryngol 2000 Oct;120(8):960-6.

17. DERIU F, TOLU E, ROTHWELL JC: Massager Muscle EMG Responses to loud clicks in healthy

humans. J Vest Res 2004;14:224-5.

18. TODD PM, ROSENGREN SM, COLEBATCH JG: Vestibular evoked ocular responses to AC/BC

sound II: a neuroanatomical and physiological interpretation of AC-OVEMPs. J Vest Res

2004;14:215-6.

19. TODD NP, ROSENGREN SM, COLEBATCH JG: A short latency vestibular evoked potential (VsEP)

produced by bone-conducted acoustic stimulation. J Acoust Soc Am. 2003 Dec;114(6 Pt

1):3264-72.

20. TODD NP, ROSENGREN SM, COLEBATCH JG: Vestibular evoked ocular responses to AC/BC

sound III: a neuroanatomical and physiological interpretation of BC-OVEMPs. J Vest Res

2004;14:216-7.

21. ROSENGREN SM, TODD NP, COLEBATCH JG: Vestibular-Evoked Peri-ocular Potentials (VEPP)

produced by bone-conducted stimulation. J Vest Res 2004;14:122-3.

22. FELDON SE, BURDE R: The oculomotor system. In Adler’sPhysiology of the eye, Chapter 5

Section 2, Edited by WM Hart (Mosby Year Book, St.Louis),pp134-183.

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L'udito sacculareA.Martini, S. ProsserDipartimento di discipline medico-chirugichedella comunicazione e del comportamentoSezione di AudiologiaUniversità degli Studi di Ferrara

Comunemente si ritiene che nei mammiferi le sensazioni uditive siano mediate esclusi-vamente dalla coclea. Tuttavia negli ultimi anni molte ricerche hanno dimostrato che ilsacculo potrebbe aver conservato la funzione di trasdurre segnali acustici, già presentenella filogenesi dei vertebrati. Nei pesci, negli anfibi e nei rettili il sacculo ha una funzione di recettore acustico, sensi-bile a variazioni di pressione (acquea) a frequenza relativamente alte, fino a 400-1000 Hz(Popper e coll, 1982, Lewis e coll, 1985). Negli animali più evoluti contemporaneamenteallo sviluppo di un accoppiatore di impedenza aria-liquidi (orecchio medio e leve ossicu-lari) si è differenziata la coclea come recettore specializzato nell’analisi delle variazionidi pressione aerea, con sensibilità estesa in un campo di frequenze da pochi Hz (talpe )fino a 160 kHz (cetacei). Tuttavia, anche in mammiferi evoluti, come il gatto, la cavia e lascimmia è stata dimostrata una risposta sacculare agli stimoli acustici (Cazals e coll,1983; Young e coll, 1977) forse mediata da fibre fastigiali dell’antica funzione sacculareche proiettano sul sistema uditivo centrale. La posizione del sacculo è molto vicina alla supeficie interna della platina della staffa,circa 1 mm nell’infante. I movimenti della staffa in risposta a onde sonore di grandeampiezza possono esercitare un’azione meccanica sul sacculo. Rimane tuttavia inappro-priato definire una risposta acustica del sacculo come udito sacculare. Infatti la percezioneuditiva è mediata dal recettore cocleare, che nei mammiferi assume un grado di specia-lizzazione molto elevato nella codificazione delle dimensioni acustiche. Dalla macula delsacculo originano le circa 3000 fibre del nervo sacculare destinate prevalentemente allaporzione inferiore del complesso nucleo- vestibolare, contribuendo alla via vestibolo-spi-nale. Il sacculo e l’utricolo sono definiti recettori di accelerazioni lineari, ma più precisamente essi sono sensibili alle variazioni lineari del vettore gravitario (sono anchedetti gravicettori). Nei movimenti naturali le risposte dei canali e delle macule avvengo-no contemporaneamente. Le modalità di risposta delle macule è complessa, come si puòdesumere dal diverso piano di orientamento e dalla polarizzazione delle stereociglia neiconfronti della "striola" maculare. Tale organizzazione strutturale comporta che ognimacula fornisca, in risposta alle stimolazioni, delle uscite nuerali in senso sia inibitorioche eccitatorio, funzionando come un amplificatore differenziale. Mentre i canali semicir-colari segnalano le accelerazioni angolari (percezione movimento e generazione riflessi), lapercezione di come l’asse di rotazione sia o meno in relazione al vettore rappresentato dallaforza di gravità dipende dalle macule otolitiche e dal sistema somatosensoriale. Le maculeforniscono un’informazione relativamente alle condizioni statiche e dinamiche in cui si troval'individuo, e probabilmente contribuiscono alla percezione degli spostamenti lineari edella velocità lineare. La percezione di quest’ultima è data dalla concomitante assenza dirotazione e presenza di accelerazione lineare.Le relazioni fra stimoli acustici ed equilibrio rappresentano uno dei più antichi fenomenidescritti in otorinolaringoiatria. Il fenomeno di Tullio è dato dall’insorgenza di vertigineoggettiva (non obbligatoriamente rotatoria) in seguito all’esposizione di rumore di inten-sità elevata. Questo sintomo è quasi sempre la spia di un difetto osseo della capsulaotica, in seguito a patologia malformativa o acquisita (traumi, demineralizzazione, osteo-lisi flogistiche, fistole labirintiche). Forme abbastanza comuni sono date dalla deiscenza

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del canale semicircolare superiore. (Ostrowsky e coll, 2001). La deiscenza, fungendo daIII finestra labirintica in aggiunta alle finestre ovale e rotonda, facilita la deflessionecupolare del canale semicircolare quando la staffa si affonda nella finestra ovale. Altreforme del fenomeno sono sostenute da un’azione meccanica diretta della staffa sul sac-culo (Dieterich e coll, 1989), per malformazioni della staffa, o del legamento anulare, oipertrofia del m. stapedio.L’altro tipo di relazione acustico-vestibolare è costituita dalla risposta miogenica regi-strabile al collo (m. Sterno-Cleido-Mastoideo) in risposta ad uno stimolo acustico di ele-vata intensità (Vestibular Evoked Myogenic Potentials: VEMPs) (Colebatch e coll, 1994). I VEMPs si sviluppano sul muscolo ipsilaterale all’orecchio stimolato, probabilmente perun effetto inibitorio sui muscoli flessori, esercitato da una via pauci-sinaptica a partenzadal sacculo (Uchino e coll, 1997). Il potenziale, miogeno, si presenta con 2 componenti acirca 10 e 20 msec di latenza, e può essere seguito da componenti più tardive e menocostanti, che si ritengono di origine uditiva. Tipicamente i VEMP hanno una soglia di evo-cazione differenziata nelle frequenze. Stimoli acustici sinusoidali(toni brevi) fra 200 e600 Hz evocano le risposte di maggior ampiezza, tanto che si può dire che la soglia dirisposta del sacculo a stimoli acustici è caratterizzata da una curva di sintonia, con unafrequenza caratteristica, attorno a 350 Hz (Welgampola e coll, 2001). Si ritiene che talesensibilità, sia determinata dalle caratteristiche meccano elastiche della macula, descri-vibili da un modello meccanico a molla a rispsota lineare (Todd e coll, 2000).La soglia di evocazione dei VEMP è attorno a 95-100 dB SPL per toni puri e lievementepiù elevata con click. I VEMPs dipendono dall’attivazione del sacculo: infatti numeroseosservazioni hanno dimostrato che i VEMPs sono registrabili anche in pazienti anacusi-ci, e al contrario non sono registrabili in soggetti normoudenti sottoposti a neurectomiaselettiva del n. vestibolare. Benchè i VEMPs abbiano trovato un impiego clinico come testdiagnostico della funzione sacculare, non è ancora chiaro quale sia nei mammiferi, ilruolo funzionale della risposta del sacculo a stimoli acustici. Un'ipotesi suffragata daalcune misure ed osservazioni comportamentali negli animali (Geissmann, 2000) consistenella possibilità che il sacculo, quando attivato acusticamente, sia mediatore di risposteautonomiche ed anche affettive ed emozionali collegate con comportamenti che nei pri-mati sono abbastanza codificati (richiami sessuali, territorio). Tale ipotesi collocherebbe larisposta sacculare anche come origine dei cosiddetti sintomi extrauditivi osservabili nel-l'uomo durante esposizione a elevati livelli sonori. Gli stimoli appropriati potrebberoessere, nell'animale, speciali vocalizzazioni ad alta intensità, nell’uomo l’uso di strumen-ti a percussione. Questi ultimi sono strumenti presenti in tutte le culture, il cui uso èquasi sempre accompagnato dalla danza e da movimenti ritmici, a cui si associano sen-sazioni piacevoli da attivazione vestibolare, quali si possono verificare sulle giostre, sull’altalena ecc. Todd e coll. (2001) infatti hanno dimostrato la presenza di VEMPs regi-strabili in risposta a suoni di un tamburo, con frequenza fondamentale attorno a 100 Hzed intensità a 95 dBSPL, caratteristiche queste, coincidenti con il livello di loudness pre-ferito per l’ascolto della musica rock. Per ricercare l’esistenza di una relazione fra perce-zione uditiva e percezione acustica sacculare lo stesso autore (Todd, 2001) ha testato lapiacevolezza di suoni di alta intensità e frequenza diversa. Il modello della risposta edo-nica è antico (Wundt 1910) e prevede una sensazione di piacevolezza con un picco per sti-moli acustici a 50 dB. Oltre 90 dB la sensazione è fastidiosa.Controllando la piacevolezza degli stessi stimoli usati per evocare i VEMPs si è dimostra-to che per un gruppo di soggetti il picco di piacevolezza si spostava da 50 fino a 90-110dB A. Per spiegare la differenza nella preferenza espressa a suoni che probabilmentepossono attivare due vie una dalla coclea ed una dal sacculo, si ipotizza che ciò possadipendere dal tratto di personalità(estroversione/introversione) dipendente dal biochimi-smo diencefalico (dopamina) e geneticamente determinato.


Bibliografia1. CAZALS Y, ARAN J, ERRE J et al.: Vestibular acoustic reception in the guinea pig: a saccular fun-

ction? Acta Oto-Laryngol, 1983, 95, 211-217.

2. COLEBATCH J, HALMAGY G, SKUSE N. Myogenic potentials generated by a click-evoked vestibuolo-

collic reflex. J. Neurol Neurosurg Psych, 1994, 57, 190-197.

3. DIETRICH M, BRANDT T, FRIES W. Otolith function in man: results from a case of otolith Tullio phe-

nomenon. Brain, 1989, 112, 1377-1392.

4. GEISSMANN T. Gibbon song and human music from an evolutionary perspective. In: The origin of

music, Wallim et al eds. MIT press, Cambridge(Ma), 103-123.

5. LEWIS ER, NARINS P. Do frogs communicate with seismic signals? SCience, 1985, 227, 187-189.

6. OSTROWSKYVB, BYSKOSH A., HAIN TC. Tullio phenomenon with deiscence of the superior semicir-

cular canal. Otol & Neurotol, 2001, 22, 61-65.

7. TODD NPM, CODY FWJ, BANKS JR. A saccular origin of frequency tuning in myogenic vestibuilar evo-

ked potentails? implication for huyman responses to loud sounds. Hear Res., 2000, 141, 180-188.

8. TODD NPM, CODY FW. Vestibular respones to loud dance music: a physiological basis of the "rock

and roll threshold"?. J. Aocouts. Soc. Am.: 2000, 107, 496- 500.

9. TODD N. Evidence for a behavioural significance of saccular acoustic sensitivity in humans. J.Acoust.

Soc. Am.: 2001, 110, 380-390.

10. UCHINO Y, SATO H, SASAKI M, ET AL. Sacculocollic reflex acrs in cats. J Neurophysiol 1997, 77,

3003-3012.

11. WELGAMPOLA MS., COLEBATCH JG. Characteristics of tone burst-evoked myogenic potentials in the

styernocleidomastoid muscles.

12. OTOL & NEUROTOL, 2001, 22, 796-802.

13. WUNDT W. Grundzuege der Psysiologischen Psycologie. Engelmann, Leipzig, 1910.

14. YOUNG E, FERNANDEZ C, GOLDBERG J. Responses of squirrel monkey vestibular neurons to

audio-frequency sound and head vibration. Acta Oto-Laryngol, 1977, 84, 352-360.

63


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Patologie emergenti in vestibologiaLa patologia delle macule otoliticheLa Sindrome di Lindsay-Hemenway

A. P. CasaniDipartimento di Neuroscienze, Sezione ORLUniversità degli Studi di Pisa

Di fronte ad un soggetto che presenta il quadro clinico della grande vertigine perifericasi pone sovente il quesito riguardante l’eziopatogenesi del disturbo. Per lungo tempo siè cercato di identificare una origine virale, nell’ambito della cosiddetta nevrite vestibola-re, oppure vascolare, ipotesi verosimile e ben supportata dal fatto che l’orecchio internoè irrorato da un’arteria terminale. Entrambe queste ipotesi possono essere supportateda dati anamnestici, clinici, laboratoristici e strumentali, ma molto spesso inquadrareuna labirintopatia acuta periferica nell’ambito di una forma virale o vascolare risultapressoché impossibile.

La sindrome di Lindsay-Hemenway rappresenta una situazione paradigmatica che,come vedremo in seguito, venne inizialmente riconosciuta come una manifestazione cli-nica di chiara origine vascolare in virtù dell’ostruzione selettiva dell’arteria vestibolareanteriore (AVA); successivamente si è osservato che lo stesso quadro clinico può esserericonducibile anche ad un interessamento selettivo su base virale del nervo vestibolaresuperiore. La suddetta sindrome si caratterizza per un episodio acuto di labirintopatiaperiferica unilaterale, che tende a risolversi progressivamente nell’arco di 3-15 giorni, perdare origine, successivamente, a crisi vertiginose di tipo posizionale compatibili con unacanalolitiasi recidivante del canale semicircolare posteriore (CSP). Come è noto un fenomeno ischemico od emorragico del distretto vertebro-basilare puòessere responsabile di una vasta gamma di sindromi vertiginose causate da un interes-samento delle strutture vestibolari periferiche e/o centrali. In effetti il sintomo "vertigine",inteso nella sua più ampia accezione, costituisce il sintomo più frequente e precocedell'Insufficienza Vertebro-Basilare (IVB), in virtù della particolare sensibilità alle riduzio-ni di flusso ematico di questo distretto che comprende la maggior parte delle aree coinvoltenel mantenimento de l'equilibrio. L'apporto vascolare al labirinto, all'ottavo nervo cranicoed al tronco encefalico, è di competenza del sistema vertebro-basilare, attraverso ramiche provengono generalmente dall'arteria cerebellare antero-inferiore (AICA) e le strut-ture vestibolari possono risultare soggette ad un fenomeno ischemico sulla base di duemeccanismi: 1. ipoperfusione nel distretto vertebro-basilare, condizione nella quale più aree (centrali e

periferiche) possono subire contemporaneamente l'insulto ischemico;

2. ipoperfusione di rami di più piccole dimensioni con insorgenza di ischemia in areemolto più circoscritte.

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Un elemento differenziale importante tra le due forme consiste nel fatto che nel primocaso l'origine del fenomeno di ipoperfusione può ritrovarsi ovunque, a partire dallapompa cardiaca e dai grossi vasi toraco-cervicali, mentre nel secondo caso l'occlusionerisulta molto più prossimale all'area ischemica fino ad ipotizzare un coinvolgimento delmicrocircolo locale. In virtù di queste considerazioni, non risulta sempre agevole distin-guere con esattezza l'origine periferica o centrale della sintomatologia vertiginosa inquanto non solo i territori di irrorazione della arteria cerebellare postero-inferiore (PICA)e dell'AICA (rami della arteria basilare) presentano aree di sovrapposizione a livello deltronco e del cervelletto, ma l'AICA rappresenta nell’80% dei casi la fonte di apporto ema-tico al labirinto attraverso un suo ramo, l'arteria uditiva interna. Quest'ultima, che ha uncalibro interno non superiore agli 0,1 mm, può originare nel restante 20% dei casi dallaPICA o direttamente dall’arteria basilare. Dall’arteria uditiva interna originano: l'arteriavestibolare anteriore, che irrora la macula dell’utricolo, il canale semicircolare superiore(CSS) ed il canale semicircolare orizzontale (CSO) e l'arteria cocleare comune, che sibiforca nel ramo cocleare principale (calibro di 0,06 mm), che irrora i 3/4 superiori dellacoclea e arteria vestibolo-cocleare (calibro di 0.07mm), che provvede alla macula del sac-culo e il CSP; quest’ultima provvede alla macula del sacculo e CSP con la branca termi-nale vestibolare (arteria vestibolare posteriore), mentre con la sua branca cocleare provvedeall’apporto ematico per il quarto basale della chiocciola (ramo cocleare). Nell'ambitodelle strutture vestibolari periferiche, il CSO e la macula dell'utricolo sembrano essereparticolarmente vulnerabili all'ischemia in virtù delle dimensioni relativamente piccoledel ramo vestibolare anteriore dell'arteria uditiva interna e della scarsa efficacia del cir-colo collaterale in questo distretto che non presenta anse anastomotiche con altri tron-chi arteriosi. Di conseguenza la comparsa di un fenomeno ischemico in queste areedeterminerà nell'arco di 15 secondi una ineccitabilità delle fibre nervose e la scomparsadei potenziali di recettore; se la assenza di flusso ematico persiste più a lungo potrannoinsorgere danni neurosensoriali irreversibili da cui consegue l'instaurarsi di un quadroclinico legato alla perdita della funzione vestibolare che tuttavia risulta praticamenteindistinguibile da una analoga lesione periferica a diversa eziologia, ad esempio una

Figura 1: schema della vascolarizzazione dell’orecchio interno

Arteria CerebellareAntero-inferiore

Arteria Basilare Arteria

vestibolare anteriore Arterie

dei canaliArteria labirintica

Arteria coclearecomune

Arteria cocleareprincipale

Ramo cocleare Arteria vestibolo-cocleare Arteria vestibolare posteriore


nevrite vestibolare. Allo stesso modo un quadro clinico ad insorgenza acuta con caratte-ri similari, pur con associati segni di interessamento tronco-cerebellare, si potrà verifica-re per una ostruzione parziale dell'AICA o della PICA. Un fenomeno ischemico infartualedel labirinto posteriore determina l'insorgenza di un quadro clinico caratterizzato daintensa vertigine rotatoria, associata a fenomeni neurovegetativi (nausea, vomito, pallo-re, sudorazione, ecc.) in assenza di sintomi uditivi e di segni di interessamento tronco-cerebellare. La causa di tutte queste manifestazioni soggettive è da ricercarsi nellaimprovvisa riduzione della tonica stimolazione esercitata attraverso il nervo vestibolaresulle strutture vestibolari centrali (nuclei vestibolari del tronco). L'insulto ischemico,danneggiando gli elementi neurosensoriali, ne determina una riduzione sensibile dellafrequenza di scarica da cui deriva una situazione di "imbalance" a livello dei nuclei vesti-bolari. Come è noto il fenomeno del compenso vestibolare potrà portare ad una riduzio-ne fino alla scomparsa dei segni di "imbalance" attraverso una ripresa spontanea dell'attività dei neuroni vestibolari di I° ordine , pur in assenza dello stimolo tonico basaleproveniente dalle strutture periferiche. Tuttavia la presenza di disturbi di tipo vascolarea livello del circolo posteriore potrebbe determinare una difficoltà di compenso per laquale il paziente può lamentare la persistenza di disturbi statocinetici anche moltotempo dopo l'episodio acuto. In altre parole il deficit circolatorio può determinare le sueconseguenze non solo attraverso una lesione diretta delle strutture vestibolari, maanche impedendo l'instaurarsi di un adeguato compenso centrale in presenza di unalesione periferica non necessariamente di natura vascolare. La sindrome dell'arteria vestibolare anteriore (Lindsay e Hemenway, 1956) si caratterizzaper la comparsa di una sindrome vertiginosa acuta periferica molaterale seguita da unaforma piuttosto prolungata di vertigine parossistica posizionale (VPP) ipsilaterale. Inquesto caso, per l'ostruzione dell'arteria labirintica anteriore, si assiste ad una parzialedistruzione labirintica che riguarda i canali semicircolari superiore ed orizzontale, non-ché la macula dell'utricolo. Gli otoconi degenerati per la sofferenza ischemica darebberoluogo alla vertigine posizionale inquanto il canale semicircolareposteriore sarebbe risparmiato dalfenomeno infartuale, poiché irroratodai rami dell'arteria vestibolo-cocleare potendo quindi dare origi-ne alla sintomatologia. Da un puntodi vista clinico questa sindromedeve essere ricordata onde evitaredi considerare di natura ischemica iricorrenti attacchi di vertigine posi-zionale, che rappresentano inveceun fenomeno residuo di una pregres-sa lesione infartuale. Tuttavia l’os-servazione della coesistenza di unquadro di nevrite vestibolare asso-ciato a VPP nello stesso soggetto enello stesso orecchio ed in tempimolto ravvicinati ha fatto ipotizzareche anche un fenomeno virale possaindurre un quadro clinico simile allasindrome di Lindsay-Hemenway. Inaltri termini la nevrite vestibolarepotrebbe produrre una paresi vesti-bolare unilaterale parziale con inte-

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Figura 2: In alto: rappresentazione della sindrome diLindsay-Hemenway da ostruzione dell’AVA. In basso un ana-logo fenomeno può essere spiegato con una flogosi selettivadel nervo vestibolare superiore

AC

AC

HC

HC

VN

PC

PC

AVA


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ressamento della sola porzione superiore del nervo vestibolare, che innerva il CSO, ilCSS, l’utricolo ed una piccola parte del sacculo, mentre verrebbe risparmiato il nervovestibolare inferiore che innerva la maggior parte del sacculo ed il CSP.

Si potrebbe ipotizzare che il virus possa localizzarsi in porzioni selettive del ganglio diScarpa, ma in uno dei pochi studi laddove si è riusciti ad identificare il microrganismo(HVS-1) a livello delle strutture vestibolari periferiche, la distribuzione di questo appari-va piuttosto uniforme. La minore suscettibilità al danno indotto dalla flogosi virale delnervo vestibolare inferiore è piuttosto legata al fatto che il suddetto nervo decorre attra-verso un canale osseo separato dal resto del nervo vestibolare, la cui lunghezza è minorerispetto a quello del nervo vestibolare superiore (0.59 mm versus 2.3 mm) che presentainoltre una maggiore reticolatura. Le arteriole che accompagnano il nervo vestibolareinferiore decorrono in canali ossei di diametro superiore (0,54 versus 0.45 mm) cosìcome è di diametro superiore il canale osseo per il nervo singolare. Pertanto la divisionesuperiore del nervo vestibolare è molto più suscettibile al danno indotto dalla flogosi vira-le ed il corrispettivo clinico sarà legato al grado di edema del nervo e di compromissionedelle strutture vascolari che accompagnano i nervi stessi:› la ganglionite virale causa una disfunzione transitoria del nervo vestibolare con edema

del rivestimento neurale e, nei casi lievi-moderati, si verifica una minima compressionedei processi distali del nervo vestibolare con rapido recupero funzionale;

› nei casi più severi la flogosi perineurale porta ad una sofferenza più marcata del nervovestibolare superiore, in virtù della maggiore lunghezza e ristrettezza del canale osseoche lo contiene; in assenza di compromissione delle strutture vascolari che accompa-gnano il nervo non si verifica una degenerazione delle strutture neurosensoriali;

› nei casi ancor più severi la compressione porta ad una riduzione di flusso che riguarde-rà i rami dell’AVA, a causa della maggior ristrettezza dei relativi canali ossei con dege-nerazione delle strutture ampollari del CSO, CSS e distacco degli otoconi per sofferen-za ischemica della macula utricolare.

Tutte queste osservazioni giustificano, in analogia alla sindrome dell’arteria vestibolareanteriore, la presenza di crisi ricorrenti di VPP a seguito di una forma acuta periferica diorigine verosimilmente virale inquadrabile nell’ambito di una nevrite vestibolare. L’interoquadro clinico può essere spiegato da un continuum di compressione delle struttureneurali seguito da un variabile livello di interessamento vascolare. La presenza di fattoridi rischio cardio-vascolare, l'anamnesi positiva per pregressi episodi ostruttivi su basevascolare in altri distretti, l'età superiore ai 50 anni, rappresentano elementi clinici chepossono far supporre l'eziologia vascolare del danno labirintico. Tuttavia è comunementeritenuto che l'ischemia labirintica, rispetto alla forme di nevrite vestibolare, rappresentiuna causa meno comune di sintomi vestibolari od uditivi isolati. Attualmente disponiamodi una metodica che ci offre la possibilità di prevedere la plausibile insorgenza di vertigineparossistica posizionale dopo un episodio di vestibolopatia acuta. Infatti la persistenza deiVEMPs (Vestibular Evoked Myogenic Potentials) dopo una vestibolopatia periferica acutamonolaterale indica la persistenza dell’integrità del nervo vestibolare inferiore e quindi lapossibilità che si sviluppi una VPP da canalolitiasi del CSP. Questo fenomeno è spiegatodall’assunzione che la presenza dei VEMPs dimostra l’integrità del nervo vestibolareinferiore, deputato all’innervazione del sacculo e del CSP. L’assenza di risposta confer-merebbe una ridotta funzionalità del nervo per cui anche la presenza all’interno del CSPdi materiale otolitico non darebbe luogo ad alcuna sintomatologia. L’interesse verso lasindrome di Lindsay-Hemenway appare quindi legato alla possibilità di identificare,almeno in alcuni casi, gli aspetti eziopatogenetici del quadro clinico di labirintopatiaacuta associata a VPP. Su queste basi possiamo fare alcune considerazioni riguardantil’eziopatogenesi della VPP, soprattutto per quanto riguarda le forme recidivanti di


questa patologia. Oltre che alla conferma dell’origine vascolare di numerose forme diVPP, la cui diagnosi eziopatogenetica si basa sull’associazione tra dati clinico-anamne-stici e risultati di esami strumentali mirati (ECO-VCA, SPECT, RM, angio-RM), si aprononuove ipotesi riguardo al ruolo dei virus. Numerosi studi hanno dimostrato la presenzadi DNA di virus Herpes Simplex nei gangli vestibolari di soggetti con disturbi labirintici,oltre che aspetti istopatologici dell’osso temporale di tipo degenerativo compatibili congli effetti lesivi di elementi virali quali Herpes Simplex. Citomegalovirus, EBV. Prende pertanto corpo l’ipotesi che in pazienti con VPP recidivanti precedute da una nevritevestibolare, si possa essere verificata una primitiva infezione virale dei neuroni del gangliovestibolare superiore. Il virus può ridurre la sua capacità patogena fino a divenire latenteper potersi poi riattivare in particolari condizioni quali: stress, malattie intercorrenti. Unaltro spunto che possiamo trarre dallo studio della sindrome di Lindsay-Hemenwayriguarda i rapporti tra le strutture canalari ed il sistema otolitico: recentemente sonostate analizzate le caratteristiche dinamiche del VOR in pazienti con nevrite vestibolare,laddove si apprezza un interessamento selettivo del nervo vestibolare superiore ed insoggetti con un completo danno cocleo-vestibolare. Nel primo gruppo, pur in presenzadi un importante deficit funzionale del CSO non si apprezzava un’importante asimmetriadella risposta rotatoria; all’opposto nei pazienti con lesione cocleo-vestibolare completaresiduava una certa funzionalità del CSO mentre la prova rotatoria evidenziava un deficitdel VOR dell’orecchio affetto. Potremmo ipotizzare che la maggiore perdita di funzioneotolitica in questi ultimi pazienti possa causare questa asimmetria del VOR. All’oppostonella nevrite vestibolare se il danno coinvolge solo il nervo vestibolare superiore si veri-fica un danno maculare limitato quasi esclusivamente all’utricolo. Il maggior danno oto-litico potrebbe indurre una asimmetria dinamica del VOR più pronunciata (come ci si puòaspettare in base alla seconda legge di Ewald), indicando come la persistenza della funzione sacculare, peraltro evidenziabile attraverso lo studio dei VEMPs, interferiscacon la dinamica canalare comportando un minor livello di asimmetria del VOR forse invirtù dell’ assenza di effetti commissurali facilitanti/inibenti, documentati invece per ilsistema maculare dell’utricolo.

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Dal sacculo alla psicomotricità: un sacculo belloA. MessinaCattedra di AudiologiaAzienda Universitaria Policlinico - Palermo

Il ritmo sonoro “impone” al nostro corpo di assumere specifici movimenti ( battere i piedi,dondolarsi) e recenti studi localizzano nell’orecchio interno ed in particolare nel sacculoendolinfatico, la sede nella quale verrebbero “mediate” la sensazione uditiva ed il movi-mento. Il ritmo è rappresentato dal numero di pulsazioni, unità sonore, che si ripetononel tempo. Dal punto di vista musicale è la successione ordinata di accenti sonori, sullabase dei quali potremo osservare due ritmi principali: il binario ed il ternario. Il primo pre-senta due accenti (uno forte ed uno debole, come ad esempio nella “marcia” dell’Aida ) eda questo consegue un movimento corporeo ludico tipo marcia o saltello a piedi alternati .Il ritmo ternario è costituito da tre accenti di cui due deboli (esempio il Valzer) ed il movi-mento sarà di dondolarsi o cullare.Il movimento ripetitivo eseguito in coppie destro sinistro, alto basso, dà l’Oscillazione,un’andata ed un ritorno simmetrico tipico della musica Rock, oscillante. La pulsazionesonora si configura quale polso della musica, è probabilmente un’esperienza extrauditivae pertanto è percepita anche dai non udenti. Una pulsazione ritmica superiore ai settan-ta battiti ogni minuto, musica beat (battito), probabilmente perché “evoca” la tachicar-dia dello sforzo motorio, fa si che l’ascoltatore non possa fare a meno di muoversi.Raddoppiando più volte l’unità musicale si ottiene la “ripetizione” che, nella sua massimaespressione, sfocia in quei ritmi ossessivi forieri di movimenti stereotipati, analoghi aquelli che si osservano nelle psicosi e determinati dall’attivazione delle strutture delSistema Nervoso Centrale (Midollo Spinale, corpo striato e globo pallido), che secondoPaul Mac Lean costituiscono il cervello Rettile, primitivo- istintuale , che è in ognuno dinoi. Tutti i ritmi ripetitivi, monotoni, come gli spiritual sono utilizzati per far “vincere” lafatica. Per comprendere il ruolo dell’otoneurologo nello studio del rapporto suono ritmi-co- movimento occorre preliminarmente richiamare i lavori d’A.A. Azzi ( 1996). L’autoreafferma che l’orecchio interno (nella sua globalità cocleare e vestibolare) va individuatoquale “sensore” dell’accelerazione e del movimento. In particolare le accelerazioni linea-ri a frequenza acustica, onde sonore, saranno trasdotte a livello cocleare, quelle lineari afrequenza infracustica dalle macule dell’utricolo e del sacculo e le accelerazioni angolaridai canali semicircolari. Il labirinto posteriore pertanto si sarebbe specializzato nella perce-zione del movimento della testa in funzione del tempo e nella decodificazione dei movi-menti esterni al proprio corpo, quello anteriore nella decodificazione delle vibrazioni a fre-quenza udibile. Tale ipotesi è confermata dagli studi di anatomia comparata dell’organostato acustico. I ciclostomi ed i pesci possiedono un orecchio interno rudimentale, in pra-tica costituito dal vestibolo e da una “lagena” priva di cellule acustiche. Queste compa-iono solo nei tetrapodi ed il vero canale cocleare si allungherà proprio dalla “lagena”solo nei coccodrilli e negli uccelli. Il vero canale cocleare si svilupperà nei mammiferi.Il recettore vestibolare del pesce, a riposo, informa il S.N. relativamente alla posizionedel suo corpo nello spazio e gli consente di indirizzare di conseguenza i movimenti degliocchi e della vescica natatoria. Gli organi otolitici sembrerebbero essere stimolati dallevibrazioni dell’acqua ed in alcune specie rivestono un ruolo uditivo subacqueo , permet-tendo di riconoscere distanza e natura dell’emittente la vibrazione. Negli anfibi Anuri il sacculo inizia ad avere una sensibilità nella percezione dei toni gravied in generale nella discriminazione in frequenza. Sempre negli anfibi la macula sacculare

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sviluppa due tipi di papille. La papilla basilare (per i suoni da 1000 a 5000 Hz) e la PapillaAmphibiorum (suoni 100- 1000 Hz). E nell’uomo? Già nel 1794 Darwin aveva ipotizzato gli effetti della stimolazione sonora intensa sull’appa-rato vestibolare. A conferma di un’erronea demarcazione (se intesa in senso radicale) trasensazione uditiva e vestibolare, riferiamo gli studi di Y.Cazals. L’autore ha descrittoun’esperienza secondo la quale, dopo la somministrazione di 450 mg/kg/die di un far-maco ototossico, l’amikacina, ad un gruppo di cavie, queste non presentavano alcunapatologia vestibolare ma soltanto una sordità confermata dalla quasi totale distruzionedelle cellule cocleari. L’autore ha dimostrato che in questi animali da esperimento lerisposte elettrofisiologiche uditive, evocate alla finestra rotonda e alla corteccia uditiva,potevano ancora essere attivate utilizzando uno stimolo acustico di 70 dB HL. Lo studiodei potenziali evocati, esaminati nei parametri di latenza, adattamento e range frequen-ziale, ha evidenziato, infatti, che si trattava di risposte compatibili con la normalità.Diversi studi sono stati condotti in seguito per comprendere il motivo per il quale le rispo-ste uditive fossero presenti nonostante l’estesa lesione cocleare. Utilizzando metodichedi distruzione cocleare selettiva, mediante iniezione dalla finestra rotonda di farmaci oto-tossici, si è giunti alla conclusione che la risposta acustica evidenziata proveniva dall’organovestibolare e in particolare dal sacculo che potrebbe, pertanto, avere mantenuto la suaancestrale vocazione sonora.Nel 1953 Bocca ha documentato la presenza nei ratti di fibre vestibolari che penetravanonel nervo cocleare dall’espansione modiolare del ganglio vestibolare. Ricerche confer-mate da Natout et Al che hanno evidenziato momenti di “invasione” delle fibre vestibo-lari che occuperebbero circa il 13-16% delle parte destinata al nervo cocleare. Il sacculoavendo stessa derivazione embriologica della coclea, possedendo una propria sensibili-tà uditiva ed essendo anatomicamente “a ponte” tra labirinto anteriore e posteriorepotrebbe rappresentare, lo sostengono anche Cody e Bickford, il vero mediatore tra acce-lerazione infracustica ed acustica, tra suono - ritmo e movimento. Halmagyi e coll. (1994) hanno proposto una metodica per lo studio della funzionalità delsacculo a seguito di stimoli acustici. In particolare gli autori hanno osservato che solle-citando il sacculo con stimolazioni di 85-100 dB SPL., entro 30 msec. era possibile evocare sullo sternocleidomastoideo un complesso bifasico, p 13-n23 che, secondo gliautori, era espressione dell'attivazione dei recettori sacculari.Tali potenziali furonodenominati VEMPs(vestibular Evoked Myogenic Potentials). Precedentemente (1971)Townsend e Cody studiarono con analoga stimolazione alcuni normoudenti dopo neurec-tomia vestibolare non ottenendo alcuna risposta. Gli studi sull’udito sacculare e quindi sulla sua capacità di percepire le frequenze basse,potrebbero avvalorare l'ipotesi per la quale, negli audiolesi preverbali, l'integrità anato-mofunzionale dell'apparato vestibolare può essere importante, alla presenza della com-promissione dell'organo cocleare, per la corretta impostazione di una terapia riabilitativalogopedica. A tal proposito M.Pansini e coll. hanno osservato un gruppo di 120 bambini,affetti da sordità preverbale, con una perdita uditiva intorno agli 80 dB per le frequenzeda 250 ai 4.000 Hz. Questi soggetti furono classificati in base al livello riabilitativo logo-pedico raggiunto, e della via di stimolazione acustica impiegata(aerea, ossea, mista),dello stato di tensione della voce (tesa, lassa, normale), dello spettro vocale(alto, basso,bitonale, normale), dello spettro d’articolazione (completo, incompleto, insufficiente),dell’intonazione, della relazione tra ritmo, movimento e parola (coordinata, incoordinata),della quantità di struttura musicale acquisita (buona, insufficiente) ed infine, dell’abilità ad imitare il ritmo musicale. I bambini sono stati studiati e classificati ancheper quanto concerneva la loro funzionalità vestibolare. Fu subito rilevato che i livelli ria-bilitativi raggiunti erano migliori nei bambini con buona funzionalità vestibolare. Gliautori affermarono che la riabilitazione logopedica migliorava anche la funzione vestibo-lare e che questa si associa ad un miglioramento dell'articolazione e dell'abilità ad


imitare i ritmi musicali. Ciò portava a concludere che il progresso riabilitativo dovevaessere completato sia con uno studio di tipo logopedico che vestibolare. Il ritmo, in grecoritmos vuol dire numero, influisce sull’orientamento spaziale (Gurfinkel, Levick, 1991)che include la capacità di formare concetti d’orizzontalità e spazialità. Non a caso il grup-po nazionale Matematica e Scienze nel 1979 ha redatto un curricolo dal quale si evidenziala necessità di rendere unitario l'iter educativo logico matematico rispetto alla crescitacorporea relazionale del bambino. In seguito tale approccio è stato completato includen-do concetti otoneurologici ed esperienze legate al movimento e alle attività psicomotorieindicando i seguenti prerequisiti all’apprendimento:- Organizzazione spaziale- Organizzazione temporale- Discriminazione- Raggruppamento- Ordinamento- Trasformazione- Conservazione- Successione- Rappresentazione- Sostituzione- Moltiplicazione logicaA. Rey ha dimostrato i rapporti intercorrenti tra deficit psicomotorio e dei movimenticoordinati e apprendimento della matematica sia nei sordi che nei normoudenti.Reuven Kohen Ratz e Maruan Masalha in una loro ricerca hanno paragonato tra loro suun gruppo di soggetti di tre scuole israeliane, di diversa etnia arabi e israeliani, d’etàmedia 10 anni, i risultati ai test d’equilibrio misurati con pedana stabilometrica con lerisposte ai test matematici ed hanno osservato che i disturbi dell'apprendimento mate-matico e del linguaggio nei soggetti sordi sono determinati nel 30% dei casi da disfun-zioni psicomotorie che rendevano questi soggetti paragonabili ai soggetti normoudentipiù piccoli di quattro anni. Così l’otoneurologia diviene aspetto dello studio della psicomotricità con fornendo spuntiche trovano un’immediata applicazione sia in campo diagnostico audiologico che riabili-tativo. Prima di addentrarsi nell’esame del primo punto sarà necessario far presente ladifferenza concettuale tra“capacità uditiva” e “funzione uditiva”(Schindler).L’audiometria tonale liminare, usata oggi quale test clinico per documentare le sordità,si è dimostrata essere uno strumento sensibile, specifico e di basso costo ma presentaun limite perché, impiegando per la stimolazione dei toni puri che, ad eccezione degli“echi cocleari”, non sono presenti in natura, misura esclusivamente la risposta dell’ap-parato sensoriale alla pressione sonora, quindi la capacità uditiva. L’esame audiometriconon si è dimostrato esaustivo nell’indicare le possibilità comunicative verbali del bambinosordo ed è frequente che bambini, a parità di perdita uditiva in dB, di idoneità di protesiacustica applicata e di approccio logopedico, rispondano con risultati diversi alla terapialogopedia (Gitti). Per valutare la “prognosi logopedica” infatti sarebbe auspicabile l’usodi test audiometrici in grado di valutare non la capacità ma la funzione uditiva. O. Schindlerritiene che, per determinare la funzione uditiva, l’esame dovrebbe prevedere l’analisi, oltreche della capacità uditiva con toni puri, di altre attività neurologiche connesse all’even-to sonoro: la coordinazione uditivo-motoria, la separazione figura-sfondo, la costanzatimbrica, la separazione silenzio-sonorità, la discriminazione suono-rumore, la distinzio-ne tra fenomeni periodici e aperiodici, la discriminazione tra la sonorità continua e impul-siva, la discriminazione tra sonorità continue e periodicamente interrotte, la percezionedella dinamica melodica e infine la percezione della dinamica prosodica. Ancora unavolta pertanto anche in campo diagnostico a fini riabilitativi logopedici, al fine di evitareche i bambini sordi presentino disturbi nel versante prosodico del linguaggio, entra in campo

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l’otoneurologia ed in particolare lo studio della “coordinazione uditivo-motoria”, le rea-zioni motorie del nostro corpo alla stimolazione sonora. Il programma audio-protesico-logopedico “classico” dovrà prevedere il coinvolgimento dell’area ritmico-musicale e,ove occorra, degli esercizi di riabilitazione posturale. D’altronde sono gli infrasuoni,quasi fungessero da pace maker, a permetterci la percezione del ritmo sonoro, dell’into-nazione e della melodia e tale sensazione, si è detto, è mediata dal sacculo endolinfatico.In conclusione la fase diagnostica della sordità preverbale non dovrà limitarsi ad una dia-gnosi audiometrica, ma dovrà proporre una seconda fase che, con l’ausilio dell’audiometriamusicale e dell’esame otoneurologico, ci permetta di essere nelle condizioni di persona-lizzare per ogni bambino un iter riabilitativo logopedico coadiuvato da stimolazioni ritmi-co-musicali legate al timbro ottimale individuale ed eventualmente, da esercizi postura-li. Grazie alla ricerca otoneurologia e al coinvolgimento d’esperti pedagogisti musicalisarà possibile attuare un percorso riabilitativo che dal corpo giunga al movimento,migliori la propriocezione e l’equilibrio, stimoli la funzione (e non la capacità) uditiva pergiungere, infine, ad un linguaggio ricco di prosodia e pertanto “musicale”. Inoltre, si èdimostrato che il sistema dell’equilibrio ricopre un ruolo nella elaborazione dei processid’informazione che conducono all’atto motorio che, arricchito di fattori rappresentativi ecognitivi da motorio diviene psicomotorio. D’altronde la base organica delle nostre rap-presentazioni dello spazio e del tempo è condizionata dai rapporti esistenti tra l’udito, lesensibilità visiva e tattile, mediati dal labirinto posteriore ed in particolare dal sacculoendolinfatico. Riuscire a decodificare il rapporto tra suono, movimento, ballo, canto, aprele porte allo sviluppo di attività cognitive quali l’attenzione, la memoria, la percezione, illinguaggio, la drammatizzazione, la creatività. Infine se il gioco cantato richiederà attivitàmotorie il bambino sarà spronato ad interiorizzare anche i concetti topologici e geometrici.Parafrasando un noto film di Carlo Verdone dovremmo affermare “un sacculo bello”.

Bibliografia1. A. A. AZZI. Gli accelerometri labirintici e la forza di gravità. XIII giornate Italiane Otoneurologia

Forte dei Marmi,1996.

2. ARSLAN M. “Sui meccanismi della sensibilità spaziale” XXI Raduno SocI tal di Laringologia

Otologia e Rinologia Alta Italia Padova,1961: Citato da S. Ottoboni et al Forte dei Marmi,1996.

3. ARLUNO G, SCHINDLER O. Il bambino sordo nella scuola di tutti. Omega, Torino 1981.

4. ATTI III Conferenza Nazionale della S.I.A. “Standardizzazione delle metodiche diagnostiche in

Audiologia”. Riva dei Tessali, 1990.

5. ATTI del Seminario Internazionale “Farmaci e Apparato vestibolare” (Del Bo M, Arpini A). CRS

Amplifon, 1983.

6. AZZI A. Il sacco endolinfatico e le macule otolitiche. A.I.N.E., n.1, anno 2, pag 6.

7. BANG C, SCHINDLER O. Seminario di musicoterapica. Copisteria Universitaria, Torino 1978.

8. BICKFORD RG, JACOBSON JL , CODY DTR. Nature of averaged evoked potentials to sound and

other stimuli in man. Ann NY Acad Sci ,1964,112:204-23.

9. R. BAUCHOT /G. ET AL. Cervello e Comportamento a cura di Alberto Oliverio paperbacks ricerca

scienze 28, 1981, Newton Compton.

10. CARRÉ A, MESSINA A. “Audiometria Musicale”. Workshop su Audiologia e Musica, Palermo 2002.


11. CARRÉ A. L’enfant sourd et la musique. Bulletin de Liaison des Praticiens de la Méthode

Verbo-tonale 1982; 10:4-15.

12. CARRÉ A. “Analyse des productions phoniques d’une jeune de 12 ans sourde profonde”.

Maîtrise de Linguistique, Université de Rennes 2, Mai 1984.

13. CARRÉ A. Metodologie e strategie del risveglio musicale. Préface du Prof. Schindler. Omega

Torino 1993.

14. CARRÉ A. Le paradoxe de la musicalité de l’enfant sourd. Médecine des arts, n°29, Septembre

1999, p. 38-40.

15. CASSANDRO E. “Stress acustico e interferenze vestibolari”. Workshop su Audiologia e

Musica, Palermo 2002.

16. CAZALS Y. “Aspetti sperimentali di ototossicità sull’apparato vestibolare”. Farmaci ed appa-

rato vestibolare. CRS, 1983.

17. CODY DTR , BICKFORD RG. Averaged evoked myogenic response in normal man.

Laryngoscope 1969, 79, 400.

18. COLEBATCH JC, HALMAGYL GM, SKUSE NF. Myogenic potentials generated by a click- evoked

vestibolo- collic reflex. J. Neurology neurosurg.psychiatry, 1994,57.

19. DE FILIPPIS A, AMBROSETTI U. La protesizzazione basata sulla percezione vibrotattile. I CARE,

anno 15 n. 4.

20. GURFINKELV.S.,DEBREY. LEVICK.YUS. (1985) citati da E Mora, A.Ottoboni “Lo spazio come

realtà biologica) forte dei Marmi,1996.

21. GUARINO C, ET AL. “L’acquisizione delle abilità musicali nel bambino non-udente e nel bambino

audioleso”. Workshop su Audiologia e Musica, Palermo 2002.

22. GUBERINA P. Methodologia verbotonlog sistema gavor. God.1 ,broj.i. Zagreb 1967.

23. GUIDETTI G. Diagnosi e terapia dei disturbi dell’equilibrio. Maparrese, Roma 1997.

24. GURRIER Y, UZIEL A. Fisiologia neurosensoriale in ORL. Masson, Milano 1986.

25. HALMAGYL GM, COLEBATCH JC. Vestibular evoked myogenic potentials in the sternomastoid

muscle are of canal origin Acta ORL scand 1995, suppl 520:1-3.

26. HEMSY DE GAINZA V. La musica del bambino. Ricordi, Milano 1987.

27. LENNEBERG E. Fondamenti biologici del linguaggi. Boringhieri, Torino 1982.

28. MACDONALD CRITCHLEY E, HENSON RA. La musica e il cervello. Piccin, Padova 1987.

29. MAFFEI L, FIORENTINI A. Arte e cervello. Zanichelli, Bologna 1995.

30. MESSINA A, RIZZO C, MARTINES E. I test vocali nella diagnosi di sordità infantile. Clinica ORL

1982; XLIV: 89.

31. MESSINA A ET AL. Indagine socio sanitaria su un gruppo di giovani soggetti audiolesi.

Audiologia Italiana 1988; 5:50-57.75


76

32. E. MORA, A. OTTOBONI. La Spazio come realtà biologica. XIII giornate Italiane Otoneurologia

Forte dei Marmi,1996.

33. NATTOUT NHY , TERR LI, LINTHICUM FH. Topografy of vestibulocochlear nerve fibers in the

posterior cranial fossa. Laryngoscope 1987,97:954-858.

34. S.OTTOBONI, M.A. MORESCALCHI, F: MORESCALCHI. Biosonar ed ecolalazione:l’orecchio

vicaria lee funzioni visive nella predazione aerea notturna (chirotteri) e nella navigazione

cieca (cetacei). XIII giornate Italiane Otoneurologia Forte dei Marmi,1996.

35. F. MORESCALCHI, MA MORESCALCHI, S. OTTOBONI. Evoluzione dell’apparato statoacustico

nei vertebrati terrestri.XIII giornate Italiane Otoneurologia Forte dei Marmi,1996.

36. REUVEN KOHEN-RAZ and MARUAN MALASHA. The Hebrew University, Jerusalem. Relations of

basic arithmetic and motor skills in deaf elementary school children.

37. SCHINDLER O: Confronto fra i parametri parasensoriali ed i parametri specifici della percezion

uditiva. Da Musicoterapia tra Realtà e futuro atti del V congresso mondiale di musicoterapica

Omega, 1985.

38. TOWNSEND GL , CODY DTR . The averaged inion response evoked by acoustic stimulation in

the saccule. Ann ORL 1971,80, 121-131.

39. YOUNG ED , FERNANDEZ C, GOLBERG JM. Responses of squirrel monkey vestibular neurons

to audio frequency sound and head vibrations. Acta ORL scand 1997, 84:352-.360.


Betahistine & vestibular functionUnexpected therapeutical implicationsM. Toupet, MDOtoneurogical Functional Explorations Center

SummaryBetahistine, a structural analogue of histamine with weak histamine H(1) receptor agonist and more potent H(3) receptor antagonist, is widely used in the treatment of peripheraland central vestibular disorders. Till now the anti-vertigo effect of the drug was thoughto be mainly due to an action of Betahistine on inner ear or cerebral microcirculation oron some structures of the CNS,chiefly the vestibular nuclei. Betahistine may reduce peri-pherally the asymmetric functioning of the sensory vestibular organs in addition toincreasing vestibulocochlear blood flow by antagonising local H(3) heteroreceptors.

Histaminergic neurons in the brain are located in the posterior hypotha-lamus, within the tuberomammillary nucleusHistaminergic neurons project to all cortical and subcortical structures [1].Histamine exerts its effect on target structures through two categories of postsynapticreceptors (H1 and H2 receptors). The synthesis and release of histamine is controlled bypresynaptic autoreceptors (H3 receptors) (fig 1). Histamine modifies neuronal activity incortical and sub cortical structures receiving afferent hidtaminergic fibers and has a neu-romodulating effet on these structures. Substantial evidence strongly supports the roleof Histamine as a true Central Neural System neurotranmetteurs. Histamine is involvedin regulating wakefulness (arousal effect) and in controlling pituitary function (hormonerelease) and brain metabolism [1].Vestibular nuclei receive direct histaminergic afferent fibers from histaminergic neuronslocated in tubermamillary nucleus. Vestibular nuclei possess all three types of histaminereceptors (H1, H2, and H3). Histamine modulates second order vestibular neurons activity.in vivo and in vitro. These changes in spontaneous and/or evoked vestibular neuronelectrical activity may be mimicked by H1 and H2 agonist or blocked by H1 and H2 anta-gonist. Unilateral infusion of histamine receptors ligands into vestibular nuclei causes apostural and oculomotor syndrome qualitatively similar to that observed following unila-teral lesion of the vestibular system (like hemi-labyrinthectomy or neurectomy) [1].Unilateral electrical or caloric stimulation of the vestibular system induces a markedincrease in central histamine release. Comparable effects are observed following globalstimulation of otolith vestibular system by centrifugation. A unilateral lesion of the vesti-bular system leads to an increase in histamine synthesis and release by the tuberomam-millary neurons projecting to the vestibular nuclei [1].

Betahistine has a peripheral vestibular inhibitory actionBetahistine has a peripheral inhibitory action in the spike discharge of the afferent neu-rons in the vestibule, in wild larval axolotl. This action seems to involve neither no pro-duction nor modifications in the release of acetylcholine from the efferent fibers. Theinhibitory action of Betahistine seems to be due to a postsynaptic binding site on theafferent neurons [2].

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Betahistine accelerate vestibular compensationThe histamine H3 receptor plays a key role in vestibular compensation.The histamine immunoreactivity changes after unilateral vestibular neurectomy and afterthe effects of Betahistine (an histamine H1 receptor agonist and an histamine H3 receptorantagonist) and thioperamide (a pure histamine H3 receptor antagonist) treatment in cats [3].Vestibular lesions reduce histamine staining because of an increase in histamine releasein the vestibular and tuberomammillary nuclei, promoting vestibular functions recovery,and Betahistine could contribute to this process by acting on both the presynaptic hista-mine H3 and postsynaptic histamine H1 receptors [4]. Betahistine, can accelerate the process of vestibular compensation.Total H3 receptor messengerRNA levels as well asmRNA levels of the three receptor isoforms (H3A, H3B, and H3C ). The H3 receptor (maybe an essential part of pre-synaptic mechanisms required for reestablishing resting acti-vities 48 h after unilateral labyrinthectomy (fig 2).Progressive recovery of the resting discharge of the deafferentated medial vestibularnuclei neurons , from results in functional restoration of the static postural and oculomo-tor deficits, usually occurring within a time frame of 48 hours in rats [5].

Vascular mechanism of action of BetahistineUsing intravital microscopy, the diameter of the anterior inferior cerebellar artery AICA ofthe guinea pig increased by 17-20%, indicating that Betahistine-evoked increases incochlear blood flow resulted primarily from vasodilatation of the AICA. It suggests thatthis effect may be mediated via presynaptic H3 heteroreceptors and autonomic alpha 2receptors [6].Using a novel surgical approach, we identified the posterior semicircular canal ampullaof guinea pigs and placed a laser Doppler probe in position to obtain blood flow measu-rements from the posterior semicircular canal ampulla [7] increased by 17-20%, indicatingthat Betahistine-evoked increases in cochlear blood flow resulted primarily from vasodi-latation of the AICA.

Clinical aspects: Betahistine in the treatment of vertigoBasic researches initially proved that Betahistine acts trough a vasodilating action oninner ear and cerebral blood flow (Suga and Snow, 1969; Martinez, 1972)., activity confir-med using the modern laser doppler flowmetry technique [6-7]. Further recent studies provedthat Betahistine acts on the central vestibular histaminergic system as a weak H1 ago-nist and a strong H3 antagonist (Arrang et al., 1985), improving the process of vestibularcompensation [4] as well as on peripheral labyrinthine receptors, reducing the spontane-ous firing rate but not the activity induced by thermal or mechanical stimulation (Bottaet al., 1998).

Review of medical treatment for Menière's diseaseBetween January 1978 and September 1998, a total of 152 publications were identifiedthat specifically dealt with medical treatment for Menière's disease. Only Betahistineand diuretics appear to have proven efficacy in double-blind studies on the long-termcontrol of vertigo [8].

Comparative treatment of Menière's diseaseDouble-blind, randomized, multicenter study was to compare the efficacy of Betahistinedihydrochloride and flunarizine using the Dizziness Handicap Inventory (DHI), a valida-


ted self-assessment questionnaire.This study showed that at 8 weeks Betahistine issignificantly more effective than flunarizine in terms of improving the total DHI score andthe physical subscore. It was also established that the DHI is a useful and reliablemethod for evaluating the efficacy of antivertigo drugs [9].Eleven Italian centres enrolled 144 patients: 75 of the patients were treated withBetahistine (41 MD/34 PPV) and 69 with placebos (40 MD/29 PPV). The Betahistinedosage was 16 mg twice per day for 3 months. Compared to the placebo, Betahistine hada significant effect on the frequency, intensity and duration of vertigo attacks.Associated symptoms and the quality of life also were significantly improved byBetahistine. Both the physician's judgement and the patient's opinion on the efficacyand acceptability of the treatment were in agreement as to the superiority of Betahistine.The effective and safe profile of Betahistine in the treatment of vertigo due to peripheralvestibular disorders was confirmed [10].

Sudden sensorineural hearing loss treatment52 patients with defined sudden sensorineural hearing loss treated simultaneously inthe ENT Department at Gdansk, Poland. Patients from Group A (blood flow-promotingdrugs, glucocorticoids in high doses, Betahistine, and hyperbaric oxygen therapy) sho-wed significantly better recovery of hearing levels compared with those from Group B(blood flow-promoting drugs and glucocorticoids in low doses) at seven frequencies(500, 1,000, 2,000, 3,000, 4,000, 6,000, and 8,000 Hz) (p ‹ 0.05) and four groups of fre-quencies (pure-tone average, high-tone average, pure middle-tone average, and overallaverage) (p ‹ 0.05) [11]. Betahistine dihydrochloride proved to be the most effective treat-ment options for Chernobyl vestibular migraine [12].

Betahistine treatment of vertebrobasilar insufficiency The 46 patients had mostly vertigo and/or dizziness, headache, ear buzzing and disequi-librium sensations. All symptoms decreased in frequency after the treatment. Vertigoand/or dizziness improvement was noted in 58.5% patients of cases, headache decrea-sed in 56.5% of cases, ear buzzing decreased in 42.8% and hearing improved in 22.2%.after treatment improvement of ENG was noted in all tests. This was most frequent inspontaneous nystagmus (83%), positional test (85%), caloric test (83%), and optokine-tic test (71%). Comparison of complaints and ENG findings before and after treatmentshowed improvement both in symptoms and signs. Betahistine was effective in the tre-atment of patients with vertebrobasilar system insufficiency both in subjective opinionsof patients and in objective assessment by ENG [13].

Normalisation of cerebellar perfusion following Betahistine therapy Vertebro basilar insufficiency (VBI) is a well known cause of vertigo. Brain Single PhotonEmission Computed Tomography (SPECT) is an important diagnostic tool to detect and toquantify the perfusion abnormalities in different areas of the brain. Betahistine at a doseof 16 mg three times daily was shown to improve perfusion in the hypoperfused areas ofthe brain resulting in relief from symptoms of vertigo. The cerebellar region, which is themost important area involved in vertigo patients with vascular pathology, showed almostcomplete normalisation of perfusion following Betahistine therapy [14].

Vestibular Neurectomy treated with Betahistine had a shorter period ofdisability and significantly better results on rotatory testing62 patients with classic symptoms of unilateral incapacitating Menière's disease underwentVestibular Neurectomy. Following surgery, patients were given medical treatment in an

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attempt to facilitate vestibular compensation. 28 received Betahistine (16 mg three-times daily) and 34 received cinnarizine (25 mg three-times daily) for 3 months. Thepatients treated with Betahistine had a shorter period of disability and significantly bet-ter results on rotatory testing. Using of Betahistine in patients who have undergonevestibular neurectomy is recommended [15].

Figure 1: Functional diagram of a histaminergic synapse. Diagram showing the three types of H I and H2postsynaptic receptors and H3 presynaptic recep-tors, the latter localized either in the histaminergic nerveendings (autoreceptors) or in the non-histaminergic endings (heteroreceptors).

After Michel Lacour Histamine, Vestibular function and vestibular compensation.Elsevier, Paris, 55p, 1998

Figure 2: Effect of treatment with a H3 receptor antagonist in compensation of static and kinetic deficits in cats


A - Recovery of static postural balance following unilateral vestibular neurectomy in threegroups of animals: one group composed of lesioned and untreated cats (controls: redcurve), and two groups of lesioned cats treated with betahistine 50 mg/kg/d (blackcurve) or 100 mg/kg/d (green curve) for one month after the lesion. The support surface of the standing cat is expressed along the ordinate following normalization (avalue of I is attributed to the mean surface recorded before the operation), withrespect to postoperative time (abscissa represents days). Note the acceleration inpostural deficit compensation in the two groups of treated cats.

B - Recovery of kinetic balance demonstrated on a rotating beam, in the same threegroups of animals. Maximum balance performance (ie, the highest rotational velocityachieved by the beam that does not cause the animal to fall) is plotted along theordinate as a percentage of the control values recorded before the operation and isexpressed with respect to postoperative time (days are plotted along the abscissa).Note the mean time benefit of approximately two weeks in the two groups of treatedanimals, which reflects a significant acceleration of vestibular compensation. Theslope of the regression curves is steeper in the treated groups, indicating that thetime constant for function recovery decreases.

After Tighilet et al. (1995) and Michel Lacour Histamine, Vestibular function and vestibularcompensation. Elsevier, Paris, 55p, 1998.

Sceptical attitudeSix trials involving 162 patients were included. No trial met the highest quality standardset by the review because of inadequate diagnostic criteria or methods, and none asses-sed the effect of Betahistine on vertigo adequately. Most trials suggested a reduction ofvertigo with Betahistine and some suggested a reduction in tinnitus but all these effectsmay have been caused by bias in the methods. One trial with good methods showed noeffect of Betahistine on tinnitus compared with placebo in 35 patients. None of the trialsshowed any effect of Betahistine on hearing loss. No adverse effects were found withBetahistine. There is insufficient evidence to say whether Betahistine has any effect onMenière's disease [16].

Bibliography1. MICHEL LACOUR. Histamine, Vestibular function and vestibular compensation. Elsevier, Paris,

55p, 1998.

2. CHAVEZ H, VEGA R, VALLI P, MIRA E, BENVENUTI C, GUTH PS, SOTO E. Action mechanism of

Betahistine in the vestibular end organs. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2001;21(3 Suppl 66):8-15.

3. LACOUR M, STERKERS O. Histamine and Betahistine in the treatment of vertigo: elucidation of

mechanisms of action. CNS Drugs. 2001;15(11):853-70.

4. TIGHILET B, LACOUR M. Histamine immunoreactivity changes in vestibular-lesioned and hista-

minergic-treated cats. Eur J. Pharmacol. 1997;330(1):65-77.

5. LOZADA AF, AARNISALO AA, KARLSTEDT K, STARK H, PANULA P. Plasticity of histamine H3

receptor expression and binding in the vestibular nuclei after labyrinthectomy in rat.BMC

Neurosci. 2004, 10;5(1):32.

6. LAURIKAINEN E, MILLER JM, NUTTALL AL, QUIRK WS. The vascular mechanism of action of

Betahistine in the inner ear of the guinea pig. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1998;255(3):119-23.

81


82

7. DZIADZIOLA JK, LAURIKAINEN EL, RACHEL JD, QUIRK WS. Betahistine increases vestibular

blood flow. Otolaryngol Head Neck Surg. 1999;120(3):400-5.

8. CLAES J, VAN DE HEYNING PH. A review of medical treatment for Menière's disease. Acta

Otolaryngol Suppl. 2000;544:34-9.

9. ALBERA R, CIUFFOLOTTI R, DI CICCO M, DE BENEDITTIS G, GRAZIOLI I, MELZI G, MIRA E, PAL-

LESTRINI E, PASSALI D, SERRA A, VICINI C. Double-blind, randomized, multicenter study com-

paring the effect of Betahistine and flunarizine on the dizziness handicap in patients with

recurrent vestibular vertigo. Acta Otolaryngol. 2003;123(5):588-93.

10. MIRA E, GUIDETTI G, GHILARDI L, FATTORI B, MALANNINO N, MAIOLINO L, MORA R, OTTOBONI S,

PAGNINI P, LEPRINI M, PALLESTRINI E, PASSALI D, NUTI D, RUSSOLO M, TIRELLI G, SIMONCELLI C,

BRIZI S, VICINI C, FRASCONI P. Betahistine dihydrochloride in the treatment of peripheral vesti-

bular vertigo. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2003;260(2):73-7.

11. NAROZNY W, SICKO Z, PRZEWOZNY T, STANKIEWICZ C, KOT J, KUCZKOWSKI J. Usefulness of

high doses of glucocorticoids and hyperbaric oxygen therapy in sudden sensorineural hearing

loss treatment. Otol Neurotol. 2004 Nov;25(6):916-23.

12. TRINUS KF, KLYMENKO OI.Vestibular migraine Lik Sprava. 2003;1:82.

13. JOZEFOWICZ-KORCZYNSKA M, LUKOMSKI M. Electronystagmography study in patients with the

insufficiency of vertebrobasilar artery after Betahistine treatment. Neurol Neurochir Pol.

2000;34(4):645-52.

14. KRISHNA BA, KIRTANE MV, SANGEETA T, GOPINATH G. Pre and post Betahistine therapy 99m

Tc – HMPAO brain spect studies in patients with vertigo. Neurol India. 2000;48(3):255-9.

15. COLLETTI V. Medical treatment in Menière’s disease: avoiding vestibular neurectomy and facilitating

postoperative compensation. Acta Otolaryngol Suppl. 2000;544:27-33.

16. JAMES AL, BURTON MJ. Betahistine for Menière’s disease or syndrome. Cochrane Database

Syst Rev. 2001;(1):CD001873.


Le proteine labirinticheP. Valli & S. ValliDipartimento di Scienze Fisiologiche - Farmacologiche - Università degli Studi di Pavia

Tutti i processi biologici sono governati da sistemi proteici che, con varie funzioni, ne control-lano l’ordinato svolgimento. A questa regola, ovviamente, non sfugge la fisiologia vestibolare di cui tratterò due temiche certamente hanno rilevanza clinica e precisamente: a) il ruolo svolto da alcune proteine nella genesi e nel “turnover” degli otoconi;b) l’omeostasi idrico-salina nei liquidi labirintici.

L’orecchio interno è sede di due importanti stazioni sensoriali: l’organo dell’udito e l’organo dell’equilibrio. Per quanto riguarda quest’ultimo, si tratta di un sistema multi-sensoriale specificamente deputato a percepire sia il vettore gravità che le accelerazionilineari ed angolari del capo. Tali informazioni sono di fondamentale importanza per sviluppare un controllo posturale in grado di garantire, da un lato, la stabilizzazione dell’immagine sulla retina e dall’altro, il corretto posizionamento del corpo sia in condi-zioni statiche che dinamiche.L’organo dell’equilibrio è formato dai tre canali semicircolari, dal sacculo e dall’utricolo.Questi ultimi sono anche detti organi otolitici perché caratterizzati dalla presenza di pic-cole masserelle, gli otoconi (chiamati anche, ma in modo meno preciso, otoliti), formati dauna parte organica ed una inorganica, che ne integrano e completano la funzione. La disposizione spaziale degli organi otolitici fa sì che l’utricolo sia maggiormente sensi-bile alle accelerazioni che avvengono nel piano orizzontale mentre il sacculo a quelle cheavvengono nel piano sagittale. Grazie a questa disposizione, l’informazione combinatache proviene da questi organi è in grado di segnalare non solo qualsiasi posizione assumail capo rispetto al vettore gravità ma anche, similmente a quanto fanno i canali semicir-colari per le accelerazioni angolari, qualsiasi accelerazione lineare avvenga nei tre pianidello spazio. Come detto, fondamentale per conferire meccano-sensitività agli organiotolitici è la presenza di otoconi. Come si formano questi biocristalli?Limitando il discorso ai mammiferi le principali tappe possono essere così riassunte:Il processo inizia con la produzione da parte delle cellule di supporto, cioè di quelle celluleche contornano sia le cellule ciliate che le terminazioni nervose, di un complesso protei-co a forma sferica (3-10 µm di diametro) chiamato “globular substance”. Tale complessoè particolarmente ricco di due proteine e precisamente, dello scambiatore ionico Na+ - H+

e di anidrasi carbonica. Vi sono poi altri fattori proteici la cui funzione, tuttavia, è statasolo in parte chiarita. Quando la sostanza globulare si trova all’interno delle cellule disupporto, a causa della bassa concentrazione intracellulare di Na+ (circa 10 mM), loscambiatore Na+- H+, carica la sostanza globulare di H+. Tuttavia, quando tale sostanzaviene secreta dalle supporting cells nell’endolinfa, la relativa alta concentrazione di Na+

di questo liquido (circa 30 mM) fa sì che lo scambiatore inverta la direzione dello scambioionico e, estrudendo H+, renda basica la sostanza globulare stessa. Questo facilita la rea-zione tra HCO3

-, che grazie all’anidrasi carbonica si forma all’interno della sostanza globulare, e Ca2+ (la cui presenza è garantita da vari tipi di “calcium binding-proteins”)dando origine a CaCO3. Questo sale è molto poco solubile in acqua e quindi tende a for-mare un precipitato che, dopo aver abbandonato la sostanza globulare, entra in contattocon la sottostante membrana otolitica. La “glubular substance” pertanto può essere con-siderata la fabbrica che produce la parte inorganica degli otoconi. Nella membrana otolitica si trova un altro gruppo di proteine che svolgono un ruolo cru-ciale per la formazione degli otoconi; le otoconine. Si tratta di una famiglia di proteine

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composte da un numero variabile di aminoacidi, da circa 100 (OC22, classica degli anfibi)ad oltre 450 (OC90 presente nei mammiferi), che si sono rivelate indispensabili affinchéle masserelle di CaCO3 si combinino tra loro, si accrescano e si organizzino a formarestrutture complesse quali gli otoconi. L’otoconina-90 dei mammiferi (OC90) ha una strut-tura simili alla fosfolipasi A2 e questo suggerisce che, come in molti altri processi di sintesi,anche la formazione e la crescita degli otoconi possa passare attraverso tappe di fosfo-rilazzione e defosforilazione. È interessante notare che gli organi otolitici possano utilizzare otoconine diverse. Adesempio e stato dimostrato negli anfibi che a livello del sacculo si trova l’OC22 mentre alivello dell’utricolo l’OC90; questo potrebbe essere un unteriore modo per differenziarela funzione sacculare da quella utricolare. Il ruolo essenziale delle otoconine per la gene-si degli otoconi è dimostrato dal fatto che, durante lo sviluppo embrionale, queste pro-teine vengono sintetizzate prima dell’apparizione della “globular substance”. Infatti,affinché si formino gli otoconi, le otoconine devono essere già presenti a livello dellamembrana otolitica, e quindi precedere la produzione di CaCO3. Si è a lungo discusso segli otoconi siano elementi perenni o vadano incontro a ricambio. Ora è a tutti ben chiaro chela massa otoconiale è soggetta a un continuo rinnovo che si completa nell’arco di 12 – 16mesi. A questa conclusione si è giunti osservando che dopo somministrazione di radioi-sotopi del calcio alcuni otoconi risultano marcati ed altri no; inoltre la produzione di oto-coni è fortemente depressa dalla somministrazione di sostanze ototossiche quali gli ami-noglicosidici. Il concetto che la produzione di otoconi sia un processo continuo ne trascinacon se un altro, vale a dire dell’esistenza di un meccanismo che consenta la distruzionedi queste strutture. A tale compito provvedono le “dark cells” che circondano le maculedegli organi otolitici. Queste cellule infatti sono particolarmente ricche di un enzima,l’ATPasi calcica che è in grado di estrarre Ca2+ dall’endolinfa e di pomparlo verso la perilinfa.Grazie a questa pompa ionica quindi il Ca2+ viene mantenuto basso nell’intero volumeendolinfatico e particolarmente basso a livello delle “dark cells”. Nella “dark cell area”pertanto si crea un vero e proprio “vacuum” di calcio che facilita lo scioglimento delCaCO3 e quindi la dissoluzione della parte inorganica di quegli otoconi che, per qualsiasiragione (turnover fisiologico, traumi, eventi patologici), abbiano abbandonato la massaotoconiale. La parte organica degli otoconi viene rimossa, sempre dalle dark cells, per pino-citosi. Da quanto detto appare chiaro che qualsiasi alterazione nel processo che regola lagenesi o la dissoluzione degli otoconi (otoconine, calcium binding proteins, ATPasi calcica,malfunzionamento delle dark cells, carenze nel processo pinocitosico, variazioni di pH,ecc.) potrebbe essere causa, accanto ad altre riportate in letteratura, di BPPV ricorrente.

Veniamo ora al secondo punto, vale a dire ai meccanismi che controllano l’omeostasi idrico-salina nei liquidi labirintici. Una breve premessa; le cellule ciliate sono bagnate da due liqui-di (endolinfa e perilinfa), la cui composizione e volume sono essenziali per la funzione sen-soriale svolta da questi straordinari meccanocettori. I principali meccanismi che regolano laproduzione di tali liquidi possono essere così schematizzati:per quanto riguarda la perilinfa, si tratta di un liquido molto simile ai normali liquidi extra-cellulari. Tuttavia, benché derivi dal plasma, non è in libero scambio con esso. Esistonoinfatti chiare barriere diffusionali che limitano o impediscono gli scambi tra plasma e peri-linfa. Questo significa che non tutto quello che viene somministrato per via ematica può raggiungere la perilinfa e, a maggior ragione (vedi dopo), l’endolinfa. Le implicazioni farma-cologiche sono evidenti. L’endolinfa rappresenta un mezzo extracellulare del tutto particolare;la sua composizione infatti (alto K+, basso Na+ e bassissimo Ca2+) lo rende assai più similead un liquido intracellulare che non ad uno extracellulare. Va tenuto ben presente che l’endolinfa deriva, tramite processi di secrezione e riassorbimento, dalla perilinfa e non dalplasma. Nessuna sostanza quindi potrà entrare nel compartimento endolinfatico se primanon ha superato la barriera plasma-perilinfa e poi quella perilinfa-endolinfa (anche in


questo caso le implicazioni farmacologiche sono ovvie). La particolarissima composizio-ne ionica dell’endolinfa viene mantenuta grazie a continui processi attivi, operati dallepompe ioniche, che interessano praticamente tutti gli ioni presenti in questo liquido.Infatti nessuno di essi è in equilibrio elettrochimico; alcuni (ad es. K+ e H+) tendono alasciare l’endolinfa mentre altri (ad es. Na+, Ca2+) tendono ad entrarvi. (Uno ione si diceall’equilibrio elettrochimico quando i suoi flussi netti sono nulli. Questo si verifica quan-do il gradiente elettrico che spinge lo ione in una certa direzione è uguale e contrario algradiente di concentrazione che lo spinge in direzione opposta). Siccome nessuno degliioni endolinfatici è in condizioni di equilibrio vi sono continui flussi ionici passivi che,affinché la composizione dell’endolinfa rimanga costante, devono essere prontamenteannullati da flussi attivi di pari entità ma di segno contrario. Un altro problema fonda-mentale per il mantenimento del corretto equilibrio idrico-salino sono, oltre ai flussi ionici,anche i flussi di acqua tra i vari compartimenti labirintici (perilinfa, mezzo intracellulare,endolinfa). È bene ricordare che i flussi di acqua non sono mai attivi (non esiste una pompadell’acqua) ma avvengono unicamente per osmosi; in altre parole, l’acqua segue i soluti.Quindi se i soluti (in genere ioni) vengono mossi da un compartimento all’altro questitendono a richiamare o a trattenere acqua all’interno del compartimento interessato.Ovviamente la facilità con cui l’acqua segue i soluti, e quindi la quantità di liquido pre-sente in quel compartimento, dipenderà dalla permeabilità all’acqua delle strutture chelo delimitano. L’acqua non può attraversare liberamente la tela fosfolipidica che compo-ne la membrana cellulare ma, per attraversarla, deve utilizzare particolari proteine tran-smembranali: le acquaporine. Si tratta di un ampia famiglia di proteine che si comportanoda veri e propri canali idrici. Queste proteine infatti presentano un filtro di selettività checonsente il passaggio unicamente alle molecole d’acqua ma non ai soluti. Esistono diver-si tipi di acquaporine (più di 10) che hanno sia diversa permeabilità sia diversi meccani-smi di regolazione. Cerchiamo ora di capire come viene regolato il più critico e, almeno daun punto di vista clinico, il più importante dei compartimenti idrici dell’orecchio interno, valea dire il compartimento endolinfatico. Numerose ricerche hanno evidenziato che il principa-le organo coinvolto nella regolazione di tale compartimento è il sacco endolinfatico. Comeopera questa struttura? Il sacco endolinfatico possiede cellule sia scure (le ben note “darkcells” ove risiedono le principali pompe ioniche ) sia chiare (le “light cells”). Queste ultimesecernono una sostanza, chiamata “homogeneous substance”, che si comporta come unavera e propria trappola idrica, cioè trattiene acqua all’interno del sacco stesso. La quantitàdi HS presente nel sacco dipende da due fattori: dalla presenza di enzimi litici in grado di flui-dificarla e dai macrofagi, sempre presenti in gran numero nel sacco endolinfatico, capaci,una volta fluidificata, di rimuoverla per pinocitosi. Sono infatti i macrofagi che, “bevendo”più o meno HS contribuiscono a controllare la quantità di liquido presente nel sacco endo-linfatico e, di conseguenza, nell’intero compartimento endolinfatico. Questo meccanismotuttavia avrebbe ben poca efficacia se non fosse integrato e completato da un altro basatosulle acquaporine. Alcune di queste proteine sono strutturali, cioè sono sempre inserite inmembrana e pertanto, almeno a medio termine, non soggette a regolazione, altre invecepossono subire vari tipi di regolazione o modulazione. Particolarmente interessante è, da questo punto di vista, l’Aqp2 che si trova in notevolequantità sulla membrana apicale delle cellule del sacco endolinfatico. Questa proteina è deltutto simile alla Aqp2 che si trova a livello tubuli renali ove regola il riassorbimento idricoADH-dipendente. La presenza di ADH infatti determina, con un meccanismo del tutto similea quello renale, l’inserimento in membrana dell’Aqp2 e quindi il reale passaggio di acquaall’interno del sacco endolinfatico e, di conseguenza, nell’intero volume endolinfatico. Il con-trollo del volume endolinfatico pertanto non può prescindere dal controllo dei livelli plasmaticidi ADH. Questo spiega perché, nei casi di idrope endolinfatica, vengano consigliate dieteiposodiche e iperidriche.

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L’Imaging nelle Vestibolopatie: indicazioni e limitiG. C. Modugno, G. Savastio*, C. BrandoliniDipartimento di Scienze Chirurgiche ed Anestesiologiche - Università di BolognaServizio di Radiologia II*Policlinico S.Orsola-Malpighi - Bologna

L’evoluzione delle tecnologie in campo neuroradiologico permette oggi di rappresentarele strutture vestibolari con una definizione spaziale particolarmente accurata. Questo ele-mento ha influito enormemente sulla diagnosi precoce di specifiche patologie intrinseche(come ad esempio il neurinoma dell’acustico) ed ha inoltre contribuito all’evoluzionedelle conoscenze in ambito neuro-otologico, consentendo di evidenziare alterazionistrutturali in grado di spiegare quadri sindromici sconosciuti. Se d’altronde le tecniche di imaging dell’osso temporale consentono indubbiamente dipotenziare l’atto diagnostico, il loro relativo alto costo ha, da sempre, condizionato losviluppo di protocolli diagnostici attraverso i quali è possibile, affidandosi a test seme-iologici strumentali meno costosi, limitare al minimo l’errore diagnostico indotto dallanon esecuzione dei test neuroradiologici. Pur con l’aiuto di tali protocolli, il compito delneuro-otologo non è comunque semplice dovendosi confrontare quotidianamente con lerisorse disponibili, con i tempi di attesa, con le aspettative psicologiche del paziente e,non ultime, con le possibili implicazioni medico-legali derivanti da una diagnosi tardiva.Se si escludono gli aspetti di tipo economico, la cui “corretta” stima dovrebbe comunqueconsiderare anche i costi connessi alle possibili conseguenze di una diagnosi precocee/o tardiva (non è detto che una diagnosi tardiva rappresenti necessariamente un possi-bile aggravio di spesa come non è detto che una diagnosi precoce si traduca in un rispar-mio di spesa), è utile ricordare come il primo passo per una gestione razionale delle risorse,sia la conoscenza dell’appropriatezza di ogni indagine radiologica in funzione del sospettodiagnostico. Ne consegue la necessità di una stretta collaborazione interdisciplinare tra lospecialista otorinolaringoiatra e lo specialista radiologo che si consoliderà necessariamentedurante la discussione collegiale del caso clinico. Il processo diagnostico delle vestibolo-patie classicamente prevede un’analisi accurata della storia clinica seguita da una completavalutazione semeiologica vestibolare, e se necessario, da uno studio strumentale della funzione vestibolare; le indagini neuroradiologiche (TC e RM) il più delle volte vengonorichieste a completamento dell’iter diagnostico per confermare od escludere un ipotesidiagnostica. Lo sviluppo della “nuova” semeiologia vestibolare (bed-side examination)ha oggi ridimensionato la valenza diagnostica dei test di valutazione strumentale dellafunzione vestibolare (ENG, VENG, VEMPs, Posturografia statica e dinamica, ecc) ed anzi,in presenza di specifici rilievi semeiologici, è oggi più che giustificato fare direttamentericorso alle indagini neuroradiologiche. In un significativo numero di casi, comunque, atorto od a ragione, l’indagine neuroradiologica viene effettuata ancor prima di una con-sulenza neuro-otologica che, peraltro, spesso si rende ugualmente necessaria per il corretto inquadramento diagnostico del caso. Se comunque è ormai condivisibile che lavertigine associata a sintomi della sfera cocleare o neurologica necessiti di un approfon-dimento diagnostico strumentale che, in alcuni casi (vedi oltre), può anche prevederel’indicazione diretta alle indagini neuroradiologiche, non è chiaro quale sia l’atteggia-mento più corretto da assumere nei confronti della vertigine isolata. Spesso, infatti, lavalutazione semeiologica vestibolare occorre in una fase non acuta dell’episodio vertigi-noso risultando pertanto negativa. Potrebbe pertanto essere particolarmente utile,soprattutto in presenza di una vertigine ricorrente o di una vertigine con caratteristiche

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di aspecificità (senza carattere posizionale, ecc.), intraprendere ugualmente un iter dia-gnostico strumentale audiologico che potrebbe, ad esempio, rilevare un deficit uditivonon riferito dal paziente (rilievo occasionale). Se pertanto con la presenza di un deficitneurosensoriale si opterà per un iter diagnostico basato sul binomio ABR-RM, con la pre-senza di un deficit trasmissionale (soprattutto se associato alla presenza dei riflessi stapediali) si opterà per un protocollo basato sullo studio dei VEMPs e sulla HRCT dellarocca petrosa per escludere deiscenze della capsula otica. Anche la caratterizzazione qua-litativa o quantitativa (relativa soprattutto all’elemento temporale) di una vertigine, d'altronde,non necessariamente permette di ottenere elementi utili per definire la necessità o la tipo-logia di un iter diagnostico strumentale. A tale proposito è utile fare l’esempio di una sin-drome vestibolare armonica ad insorgenza acuta che, in assenza di sintomi della sferacocleare, corrisponde alla diagnosi “clinica” di Neurite o Neuronite Vestibolare (NV). Ènoto che la diagnosi differenziale di tale quadro sindromico deve tenere in considerazionela patologia degenerativa del SNC e la patologia vascolare della fossa cranica posteriore(infarto cerebellare). Ciò implica la necessità di uno studio RM cerebrale in considerazio-ne del fatto che anche tali entità patologiche possono assumere una evoluzione del tuttosimile alla NV, nel senso di una attenuazione progressiva dei sintomi vestibolari in con-comitanza dell’attivazione del fenomeno di compenso o sostituzione vestibolare (1, 2).Recentemente, mediante l’utilizzo di una metodica RM 3-T con alta dose di gadolinio, èstata resa possibile la visualizzazione di un enhancement isolato del nervo vestibolareomolaterale al deficit di funzione, dato che oltre ad avvalorare l’ipotesi di un’originevirale/infiammatoria della neurite vestibolare (3), consente di confermare la valenza dia-gnostica positiva dell’indagine neuroradiologica. Il sospetto diagnostico di altre patolo-gie note che possono esordire, seppur raramente, con una vertigine isolata non può chetrovare un definitivo riscontro solo attraverso l’esecuzione degli esami neuroradiologici:a) nella Malattia di Menière l’indagine si impone non solo per attuare una diagnosi dif-ferenziale corretta (come peraltro indicato anche dai criteri diagnostici proposti dallaAAO-HNS (4)) ma anche in previsione di interventi ablativi; b) nel Neurinoma dell’Acusticola RM cerebrale trova indicazione in tutti i casi di elevato sospetto diagnostico (ipoacu-sia neurosensoriale progressiva monolaterale). In caso di vertigine isolata è stato proposto(5-7) un protocollo diagnostico a “basso livello” basato sull’esecuzione dell’esame ABR. Lapositività (sospetta lesione retrococleare) di tale indagine, anche in presenza di una RMnegativa (falso negativo?), deve comunque imporre un controllo longitudinale del casoclinico per valutare l’indicazione ad una eventuale ripetizione dell’esame neuroradiolo-gico in caso di progressione dei sintomi. c) nella Vertigine Emicranica e nella VertiginePsicogena le indagini neuroradiologiche sono fondamentali per una corretta diagnosidifferenziale; d) nel sospetto di Fistola Perilinfatica uno studio HRCT dell’orecchiomedio e della rocca petrosa può innanzitutto consentire di fare diagnosi di fistole acqui-site (ad esempio colesteatomatose) oppure congenite (malformative) ed essere di ausi-lio in previsione dell’atto chirurgico esplorativo. d) il sospetto di Vertigini ad eziologiaVascolare viene indotto da elementi clinico-anamnestici del paziente (fattori di rischiocerebrovascolare) i quali, se associati ad un quadro semeiologico vestibolare di tipo cen-trale (Ocular Tilt Reaction, ad esempio), pur in assenza di segni neurologici, impongonodi proseguire l’iter diagnostico con indagini neuroradiologiche (TC e RM) per escluderelesioni infartuali silenti della fossa cranica posteriore. Molto probabilmente l’unica entitàclinica per la quale si può evitare un iter diagnostico strumentale radiologico, è laLabirintolitiasi con la sola esclusione delle forme associate a deficit cocleari e/o neuro-logici, delle forme cosiddette “intrattabili” (persistenti malgrado una terapia riabilitativaspecifica (appropriata), delle forme persistentemente atipiche e delle forme ad elevataricorrenza (crisi vertiginose molto ravvicinate). Vista l’alta prevalenza della malattia, incaso di una diagnosi clinico-semeiologica certa sulla base del classico pattern semeiolo-gico, la conclusione dell’iter diagnostico consente di ottenere una notevole riduzione dei


costi relativi ad esami strumentali radiologici e/o strumentali specifici. L’impiego routinariodella Tomografia Computerizzata (TC) multistrato ha segnato un mutamento epocale nelcampo della diagnostica per immagini (fig.1).

Tale tecnologia innovativa, infatti, grazie alla particolare configurazione dei detettori edal consensuale apporto di sofisticati software per le rielaborazioni elettroniche, consen-te da un lato di eseguire l’acquisizione volumetrica (pixel isotropico) dell’area di esplo-razione e dall’altro di ottenere lo studio tridimensionale della stessa, con risultati para-gonabili a quelli di una dissezione anatomica in vivo (fig.2).

I vantaggi della TC multistrato nell’esplorazione dell’organo stato-acustico consistonooltre che nella riduzione del tempo di esame per il paziente, inferiore al minuto, nellapossibilità di ottenere, mediante il post-processing e senza perdita di risoluzione spazialeo di contrasto, le ricostruzioni nei diversi piani dello spazio (coronale, sagittale, parasagittale),coerenti al quesito clinico. In ambito vestibologico l’impiego della TC multistrato ha permes-so, recentemente, di identificare il substrato anatomo-patologico della sindrome da deiscenzadel canale semicircolare superiore (fig.3).

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Figura 1: Grazie all’intrinseca struttura delsistema dei detettori, caratterizzata da unasua maggiore ampiezza rispetto all’asse lon-gitudinale Z, è possibile ottenere spirali dielevato spessore che consentono la “copertura”di aree anatomiche molto più estese rispetto aquelle che la TC-Spirale a strato singolo pote-va esplorare.

Figura 3: Deiscenza del Canale Semicircolare Superiore. Stesso caso della figura precedente nel piano coronale

proiezione parasagittale proiezione coronale

Figura 2


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Il corretto studio anatomico della capsula oto-labirintica, qualora si sospetti clinicamen-te una Sindrome di Minor, prevede l’impiego di apparecchiature dotate di particolaricaratteristiche tecniche al fine di effettuare l’indagine con i seguenti parametri tecnici:acquisizione volumetrica con collimazione di 0.5 mm nel piano assiale, in modalità UltraHigh Resolution, con pitch di 0.7 (slice 0.5 mm), retro-ricostruzioni elettroniche, nei pianicoronale e sagittale, con incremento di 0.2 mm. Le retro-ricostruzioni ottenute con taliparametri consentono di valutare con estrema precisione la struttura ossea, in particola-re quella del tetto del CSS, il cui spessore varia tra 0.5 e 0.9 mm, senza rischiare il “falsopositivo” legato all’effetto di “volume parziale” (8). In virtù dell’elevato contrasto osso-ariapresente all’interno della rocca petrosa, la TC rappresenta tuttora la metodica d’indagi-ne elettiva per studiare il “tempo osseo” di tale distretto. Grazie alla TC siamo in gradodi stadiare una patologia clinicamente sospettata, ovvero di effettuarne il bilancio esten-sivo, anche ai fini della pianificazione chirurgica.La Risonanza Magnetica, grazie al suo elevato potere di risoluzione tissutale, è la metodicadi scelta per lo studio del “contenuto” cioè dei liquidi endolinfatici, delle strutture vascolarie di quelle nervose (fig.4-7).

Figura 4: RM del CUI e dell’orecchio interno (piano coronale)

Figura 5: RM dell’orecchio interno - ricostruzione 3D


Anche per tale metodica, come per la TC, il risultato diagnostico è funzione, oltre chedella cultura del radiologo, soprattutto delle caratteristiche tecniche dell’apparecchiatura.Un’indagine tecnicamente corretta va eseguita con macchine ad elevato campo magnetico,di almeno 1.5 Tesla. La scelta della bobina di superficie, delle sequenze (T1, T2, Angio,3D), dell’impiego del mezzo di contrasto paramagnetico, deve essere di volta in voltaadattata al quesito clinico. Nello studio della sindrome di Minor l’impiego della RM nontrova applicazione in quanto con le apparecchiature attualmente a disposizione non soloè molto difficile valutare la deiscenza ossea ma soprattutto a questa non corrisponde alcunaalterazione del segnale dell’endolinfa. Un auspicabile contributo diagnostico può scatu-rire dall’impiego della RM dinamica applicata allo studio dei liquidi endolinfatici chepotrebbe dimostrare le possibili alterazioni di composizione dell’endolinfa e/o della peri-linfa valutandone il grado di enhancement.

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Figura 6: RM dell’angolo ponto-cerebellare

sequenza assiale pesata in T2 sequenza assiale pesata in T1 senza mdc

Figura 7: RM dell’angolo ponto-cerebellare: sequenza coronale T1 con mdc


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Bibliografia1. DISHER MJ, TELIAN SA, KEMINK JL. Evaluation of acute vertigo: unusual imitating vestibular

neuritis. Am J Otol 1991;12:227-31.

2. BRANDT T, DIETERICH M. Central vestibular syndromes in roll, pitch and jaw planes: topographic

diagnosis of brainstem disorders. Neuro-ophtalmology 1995;15:291-303.

3. KARLBERG M, ANNERTZ M, MAGNUSSON M. Acute vestibular neuritis visualized by 3-T magne-

tic resonance imaging with high-dose gadolinium. Arch Otolaryngol Head Neck Surg

2004;130:229-32.

4. COMMITTEE ON HEARING AND EQUILIBRIUM. Committee on Hearing and Equilibrium guideli-

nes for the diagnosis and evaluation of therapy in Menière disease. Otolaryngol Head Neck

Surg 1995;113:181-5.

5. HENDRIX RA, DEDIO RM, SCLAFANI AP. The use of diagnostic testing in asymmetric sensorineural

hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg. 1990 Oct;103(4):593-8.

6. WELLING DB, GLASSCOCK ME 3RD, WOODS CI, JACKSON CG. Acoustic neuroma: a cost-effective

approach. Otolaryngol Head Neck Surg. 1990 Sep;103(3):364-70.

7. MANGHAM CA. Hearing threshold difference between ears and risk of acoustic tumor.

Otolaryngol Head Neck Surg. 1991 Dec;105(6):814-7.

8. BELDEN CJ, WEG N, MINOR LB, ZINREICH SJ. CT Evaluation of bone dehiscence of the superior

canal as a cause of sound- and/or pressure-induced vertigo. Radiology 2003; 226:337-43.


Il labirinto nell’orientamento spazio-temporaleG. GuidettiServizio di Audio-Vestibologia e Rieducazione Vestibolare

Azienda USL di Modena

Il SNC può utilizzare diverse strategie cognitive e vari tipi di referenze per stabilire la rela-zione tra corpo ed ambiente circostante. L’apparato vestibolare sembra avere un ruolosempre più importante in questa funzione anche se nell’uomo non è stata tuttora identi-ficata con sufficiente precisione una “corteccia vestibolare”. In base a studi su pazientiepilettici, mediante valutazioni del flusso cerebrale durante stimolazione labirintica econ modelli animali sono state comunque identificate alcune “aree vestibolari”.La zona PIVC (post insular vestibular cortex) pare avere il ruolo più importante ed è rap-presentata dalla corteccia vestibolare parieto-insulare, a livello del solco laterale: essariceve fibre vestibolari (50%), somatosensoriali ed otticocinetiche. L’area 3aV è situatanel solco centrale e riceve inputs soprattutto dai canali semicircolari e dal talamo.La VTS (visual temporal Sylvian area) è un’area di associazione parieto-temporale e ricevesoprattutto afferente retiniche ed in minor misura (30%) inputs vestibolari. Nell’uomoqueste aree, coinvolte clinicamente nel fenomeno del neglet spaziale (1), giocano un ruoloimportante anche nell’orientamento egocentrico e nella memoria visuo-spaziale duranteattività come ricostruire mentalmente un percorso o una mappa. Si tratta della cosiddettamemoria topokinetica o topo-kinestesica) (2).In questo ambito sempre più importanti appaiono anche i rapporti tra l’apparato vesti-bolare ed il sistema limbico, preposto al comportamento emotivo e di fondamentaleimportanza anche nel mantenimento dell’omeostasi e nei processi di memorizzazione.La formazione ippocampale dei mammiferi e degli uccelli consente infatti l’orientamentospaziale anche in ambienti sconosciuti, suggerendo che la navigazione sia una funzioneancestrale del sistema limbico (3). In effetti la formazione ippocampale, compresa la cor-teccia enterinale ed il complesso subiculare, è di importanza fondamentale per la memo-ria spaziale. Due tipi di neuroni si attivano in relazione alla posizione dell’animale o delladirezione della testa: le place cells si trovano principalmente nell’ippocampo e le headdirection cells nelle aree ad esso anatomicamente e funzionalmente correlate (4). Ogni sin-gola place cell si attiva solo quando l’ animale occupa un’area particolare, una precisasubregione dell’ambiente. Ogni singola head direction cell si attiva solo quando la testa èorientata in una direzione preferenziale e specifica. Queste cellule sono influenzate sia damarkers ambientali che da informazioni interne (ad esempio: inputs vestibolari o copia diefferenze motorie). Nell’animale i segnali vestibolari sono indispensabili per l’attività diqueste cellule: l’inattivazione temporanea del sistema vestibolare inattiva anche le placecells ippocampali e le head direction cells postsubiculari, senza alterare la funzione moto-ria (5, 6, 7). L’attività di entrambi i gruppi cellulari riprende poi in parallelo a quello della fun-zione vestibolare. Queste osservazioni evidenziano l’importanza del segnale vestibolareper la rappresentazione spaziale ippocampale e possono spiegare i deficit di orienta-mento spazio-temporale negli uomini con disfunzione vestibolare (8, 9). Gli studi sul ruolodell’apparato vestibolare nella memoria topokinetica sono ancora molto limitati. È statodescritto un deficit di apprendimento e di memoria spaziale in 12 pazienti con areflessiavestibolare bilaterale a seguito di neurectomia per una Neurofibromatosi di tipo 2 rispet-to a 10 controlli sani (10) ed è stata identificata una disorganizzazione nella memoria spa-ziale durante compiti di alto livello nel decorso post-operatorio di pazienti sottoposti aneurectomia monolaterale per Malattia di Meniere (11).

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Contributo personaleNegli ultimi anni ci siamo dedicati allo studio della memoria topokinetica in pazientivestibolopatici con lesioni meno gravi di quelle rappresentate dai postumi di una neurec-tomia mono o bilaterale e quindi maggiormente corrispondenti al nostro abituale pazien-te ambulatoriale.

Primo studioSono stati esaminati 50 soggetti normali (NORM) e 50 pazienti con deficit vestibolareperiferico cronico (PER): 27 (54%) con deficit destro e 23 (46%) con deficit sinistro, vero-simile esito di una neuronite vestibolare monolaterale.I pazienti erano esenti:- da crisi vertiginose acute da almeno da 6 mesi e da sintomi vestibolari (instabilità,

vertigini soggettive, drop attack) da almeno 3 mesi - da patologie del SNC concomitanti, Malattia di Ménière e altre sindromi vertiginose

idropiche ricorrenti, vertigine parossistica da posizionamento, fobie o altri stati psicologiciin grado di interferire significativamente con l’esecuzione corretta e serena dei test,soprattutto ad occhi chiusi

- da uso di psicofarmaci e/o di vestibolosopressori nei sette giorni precedentiSi tratta di 21 (42%) soggetti di sesso maschile e di 29(58%) di sesso femminile, di etàmedia di anni 54.3 (massima 76, minima 24 e d.s.: 11.6 ). I 50 soggetti di controllo sonoinvece rappresentati da 26 (52%) maschi e 24 (48%) femmine, di età compresa tra i 20 e70 anni (media: 52.18 e d.s.: 11.02). I due gruppi non presentano differenze statisticamentesignificative rispetto alle variabili sesso (p=0.316) ed età (p=0.347).

Tutti i soggetti arruolati nello studio sono stati sottoposti a:- Test della marcia su percorsi memorizzati (NAT: navigation ability test)Il test, da noi messo a punto (12), viene eseguito senza calzature.Il paziente è invitato a percorrere progressivamente tre figure geometriche, disegnate sudi un tappeto di plastica grigio: un quadrato di colore rosso con lato di 220 cm, un cerchiodi colore giallo con diametro di 210 cm, un triangolo di colore azzurro con lato di 110 cm.

Le caratteristiche del tappeto non rendono possibile, per i soggetti esaminati, distinguerecon la sensibilità tattile plantare la linea che costituisce la figura geometrica dalla restan-te superficie del tappeto. L’esercizio è ripetuto per ciascuna figura nei due sensi di marcia(orario e antiorario), nelle seguenti condizioni:

1. occhi chiusi (T1)

2. occhi aperti

3. occhi chiusi (T2)

Sono rilevati i tempi di percorrenza per ogni figura e per ciascun senso di marcia, con cor-rezione verbale degli eventuali errori e senza arrestare il paziente. Nello studio dei percorsi memorizzati è stata valutato il tempo necessario a percorrereciascuna figura geometrica nei due sensi di marcia (orario ed antiorario) sia nel test adocchi aperti che nei due ad occhi chiusi.Il primo percorso ad occhi chiusi e quello ad occhi aperti dovrebbero avere un effetto“priming” sull’esecuzione dei successivi, consentendo l’immagazzinamento nella wor-king memory di dati di tipo spaziale (SWM). Il secondo percorso ad occhi chiusi dovrebbegiovarsi di queste esperienze. Questo tipo di test potrebbe quindi essere considerato untipo di navigazione basata sulla conoscenza dello spazio circostante, aggiornata dai datisensoriali istante per istante.


- Test di orientamento spaziale (test di Corsi)Si tratta di una prova di memoria seriale a breve termine di posizioni spaziali (span spa-ziale), capace di valutare la Spatial Working Memory.Si presenta al soggetto una tavoletta di legno di 32 x 25 centimetri su cui sono incollati9 cubetti di 45 mm di lato. I cubetti sono numerati dal lato rivolto verso l’operatore, men-tre non lo sono da quello rivolto verso il paziente.L’esaminatore, seduto di fronte al paziente, tocca con l’indice sequenze di cubetti di lun-ghezza progressivamente crescente (da 2 a 10 cubetti), al ritmo di un cubetto ogni 2secondi, tornando ogni volta con l’indice sul tavolo alla fine di ogni toccata.Appena terminata la dimostrazione della sequenza, viene chiesto al paziente di riprodur-la toccando i cubetti nello stesso ordine.Vengono presentate 3 sequenze per ogniserie:se vengono riprodotte almeno 2 sequenze su 3 si passa ad esaminare la serie suc-cessiva. Il punteggio viene calcolato riferendosi alla serie più lunga di cubetti per la qualesono state riprodotte correttamente almeno due sequenze.

- Test di valutazione di ansia e depressioneÈ stato autosomministrato ai soggetti il test di Zung per la valutazione dell’ansia (ZungA)e della depressione (ZungD), considerando il limite patologico › 30.

Al Mann-Whitney Test non sono emerse differenze statisticamente significative (p › .005in ogni percorso) tra i NORM ed i PER nei tempi di esecuzione dei percorsi ad occhi aperti,mentre si è osservata una differenza significativa (p ‹ .005) nell’esecuzione degli stessi adocchi chiusi, sia nel tempo T1 che T2.Non significative sono invece le differenze tra i i defciti vestibolari di destra o sinistra,nemmeno confrontando i percorsi in senso orario o antiorario. È stata poi calcolata la dif-ferenza di tempo necessario per effettuare i due percorsi ad occhi chiusi (T1-T2) , indicedella capacità di miglioramento della performance dopo esecuzione del test ad occhiaperti. In entrambi i gruppi si è riscontrato un netto miglioramento della performance altempo T2 rispetto al tempo T1 ovvero il secondo percorso è stato effettuato in media intempi nettamente inferiori per ciascuna figura geometrica, sia in senso orario che antio-rario, sia nei PER destri che sinistri. Confrontando poi NORM e PER rispetto alla variabile(T1-T2) sono emerse differenze altamente significative, con un miglioramento percentualedei tempi di percorrenza a vantaggio dei pazienti vestibolopatici .Quanto invece alla valutazione di ansia e depressione, si è ottenuto quanto segue:-sono risultati ansiosi (ZungA › 30) 39 (78%) NORM e 48 (96%) PER

-sono risultati depressi (ZungD › 30) 30 (60%) NORM e 48 (96%) PERI due gruppi, NORM e PER, rispetto alle variabili ansia e depressione, hanno presentato una dif-ferenza statisticamente significativa. Nel Test di Corsi, pur risultando tutti i pazienti con spansuperiore al limite inferiore di norma( span › 3), i NORM hanno totalizzato un punteggio mediopari a 7,2 (min 6; max 9), mentre i PER un valore medio di 6,06 (min 4; max 9). La differenzastatisticamente significativa tra i due gruppi rivela un deficit relativo di WM spaziale nei PER.

Secondo studioLo studio precedente (Navigation Ability Test) è stato ripetuto lasciando però libero ilsoggetto di effettuare il percorso senza feed-back vocali correttivi e confrontando il per-corso realmente effettuato rispetto a quello teoricamente da effettuare.A questo scopo è stato utilizzato un apposito sistema di registrazione e di analisi dellatraiettoria seguita dal paziente. Si tratta del sistema optoelettronico con 4 video-camere(VICON 612, 3 IR V-Cam 100 Hz – Aurion) per l’analisi del movimento che calcola istanteper istante il centro di massa del soggetto, indicativo della sua posizione nello spazio tri-dimensionale, mediante 4 marcatori catarifrangenti posti sul capo.

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Le variabili considerate sono: tempo impiegato, distanza percorsa, errore medio, velocitàmedia e massima

Sono stati esaminati 8 soggetti normali (NORM), 4 di sesso maschile (50%) e 4 femmini-le (50%), di età media di 36 anni (25-45) e 10 pazienti con deficit vestibolare perifericocronico (60% dx e 46% sn), 4 di sesso maschile (40%) e 6 femminile (60%), di età mediadi 41 anni (30-50), con le stesse caratteristiche di quelli dello studio precedente.I NORM impiegano significativamente meno tempo in tutte le condizioni, salvo nel re-testad occhi chiusi nei percorsi “triangolo” e “cerchio”. Essi effettuano un percorso di mag-giore lunghezza pressoché esclusivamente nei test con “cerchio” ma compiono media-mente errori di minor entità in tutte le condizioni, con velocità media e velocità di piccosuperiori in pressoché tutte le condizioni.Durante la ripetizione della prova ad occhi chiusi i PER riducono comunque il tempo impiega-to per effettuare il percorso.

In entrambi gli studi sono dunque emerse differenze significative in alcune funzionicognitive tra i soggetti con vestibolopatia cronica asintomatica e quelli con apparatovestibolare normale di pari sesso ed età. L’ipofunzione labirintica, senza differenze significative di lato, pare condizionare la capa-cità di navigazione. L’orientamento spazio–temporale del paziente vestibolopatico cronicorisulta infatti significativamente peggiore di quello del soggetto normale in condizioni dibase (disfunzione cognitiva) anche se le capacità di apprendimento e di memorizzazionedell’esperienza consentono comunque mediamente di ridurre parzialmente le differenze(“cicatrice vestibolare” cognitiva).Si tratta di disturbi cognitivi sub-clinici a carico dell’orientamento spazio – temporale,valutabili unicamente con metodiche strumentali adeguate e riferibili ad una disfunzio-ne soprattutto dei circuiti limbici, in particolare ippocampali e para-ippocampali maanche della corteccia prefrontale destra, coinvolta nella Spatial Working Memory indaga-ta col test di Corsi. Un ulteriore aspetto che richiama l’attenzione sui circuiti limbici è rappresentato dall’alterazione della affettività, documentata dai test psicometrici eriscontrata nei vestibolopatici cronici nonostante non vi siano più sintomi importanti. Aduna prima osservazione tale quadro potrebbe essere riferito semplicemente ad unaeccessiva reazione emotiva all’esperienza della vertigine. Il perdurare del livello elevatodi ansia e di depressione anche al cessare dei sintomi di disequilibrio e la capacità dimiglioramento delle performances alla ripetizione dei tests fanno però pensare ad unfenomeno più complesso: una sindrome affettivo-cognitiva da deficit vestibolare cronicoche merita certamente di essere meglio ricercata e studiata in futuro.

Bibliografia1. VALLAR G. The anatomy of spatial neglect in humans. Neurophysiological and Neuropsychological

Aspects of Spatial Neglect.Edited by M.Jeannerod. Amsterdam: North-Holland, pp. 235-258.

2. BERTHOZ A. Neural basis of spatial orientation and memory of routes: topokinetic memory or

topokinesthesic memory Rev Neurol (Paris). 2001 Sep;157(8-9 Pt 1):779-89.

3. JACOBS LF. The evolution of the cognitive map. Brain Behav Evol. 2003;62(2):128-39.

4. POUCET B, CRESSANT A, LENCK-SANTINI PP, SAVE E. Neural basis for spatial memory in

animals: what do hippocampal neurons tell us? J Soc Biol. 2001;195(4):355-61.

5. GAVRILOV VV, WIENER SI, BERTHOZ A. Discharge correlates of hippocampal complex spike

neurons in behaving rats passively displaced on a mobile robot. Hippocampus. 1998;8(5):475-90.


6. ZHENG Y, HORII A, APPLETON I, DARLINGTON CL, SMITH PF. Damage to the vestibular inner ear

causes long-term changes in neuronal nitric oxide synthase expression in the rat hippocampus.

Neuroscience. 2001;105(1):1-5.

7. O'MARA SM, ROLLS ET, BERTHOZ A, KESNER RP. Neurons responding to whole-body motion in

the primate hippocampus. J Neurosci. 1994 Nov;14(11 Pt 1):6511-23.

8. STACKMAN RW, CLARK AS, TAUBE JS. Hippocampal spatial representations require vestibular

input. Hippocampus. 2002;12(3):291-303.

9. BROWN JE, YATES BJ, TAUBE JS. Does the vestibular system contribute to head direction cell

activity in the rat? Physiol Behav. 2002 Dec;77(4-5):743-8.

10. SCHAUTZER F, HAMILTON D, KALLA R, STRUPP M, BRANDT T. Spatial memory deficits in

patients with chronic bilateral vestibular failure. Ann N Y Acad Sci. 2003 Oct;1004:316-24.

11. PERUCH P, BOREL L, GAUNET F, THINUS-BLANC G, MAGNAN J, LACOUR M. Spatial performance

of unilateral vestibular defective patients in nonvisual versus visual navigation. J Vestib Res.

1999;9(1):37-47.

12. GUIDETTI G. Ed. Rehabilitative management of the dizzy patient. Excerpta Medica, Milano, 2000.

Il navigation ability test

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Relazione tra decadimento cognitivo, statoansioso-depressivo e disturbi vertiginoso-posturali nell’ anzianoE. Mira, M. T. La PietraClinica Otorinolaringoiatrica - Dipartimento di Scienze Sensoriali - IRCCS Policlinico San Matteo e Università di Pavia - Pavia

IntroduzioneÈ noto che i disturbi dell’ equilibrio e dell’ orientamento spaziale sono particolarmentefrequenti nell’ anziano (Baloh, 1992). Nei paesi anglosassoni questi disturbi vengonosolitamente riferiti come “dizziness”, vocabolo che indica genericamente molteplici sen-sazioni di disorientamento spaziale e di instabilità sostenute da patologie organiche acarico di sistemi diversi (neurologico, vestibolare, visivo, propriocettivo, cardiovascolare,locomotore) o psichiche (ansia, depressione) o agli effetti collaterali da eccessivo uso difarmaci. Nell’ ambito delle diverse forme di dizziness è possibile individuare le forme divertigine, intese come una erronea sensazione di movimento, solitamente di rotazione,del paziente stesso o dell’ ambiente che lo circonda, e sintomo specifico di un disordinedel sistema vestibolare, periferico o centrale (Brandt, 1991; Katsarkas, 1997). Qualunque sia la loro fisiopatologia e il loro andamento, cronico o saltuario, i disturbivertiginoso-posturali determinano un declino funzionale nell’ anziano (Boult et al, 1991).Sembra interessante determinare se la limitazione nello svolgimento delle attività quoti-diane e il conseguente livello di handicap sono diversi a seconda dell’ eziologia deidisturbi. Tenuto conto che con il progredire dell’ età anche nei soggetti in buona salutesi ha un progressivo decadimento delle funzioni cognitive (Celsis et al, 1997; Petersen etal, 1999; Small et al, 1999; Howieson et al, 2003), sembra interessante stabilire quale siail livello cognitivo dei soggetti anziani con disturbi vertiginoso-posturali rispetto ai sog-getti di pari età che non lamentano tali disturbi e se esistono differenze a seconda dell’ eziologia dei disturbi stessi. Un altro sintomo comune nell’ anziano, che interessasino al 25% della popolazione di età superiore ai 65 anni, è l’ ansia, associata o indipen-dente dalla depressione, gli stati ansiosi o ansioso-depressivi frequentemente sono cor-relati ai disturbi vertiginoso-posturali (Yardley et al, 1998; Nazareth et al, 1999; Jacob eFurman, 2001). Sembra interessante stabilire se esiste un diverso grado di ansia o diansia-depressione tra i soggetti anziani con disturbi vertiginoso-posturali e i soggetti dipari età che non lamentano tali disturbi. È inoltre interessante stabilire se il grado diansia-depressione varia a seconda che tali disturbi siano dovuti a patologie vestibolarispecifiche o siano espressione di una dizziness di origine extravestibrolare, multifattoriale.Scopo del presente lavoro è di indagare, in una popolazione di soggetti di età superioreai 65 anni, la relazione tra disturbi vertiginoso-posturali e decadimento cognitivo, al nettodi possibili atteggiamenti ansioso-depressivi, e di quantificare il grado di handicap chetali disturbi inducono nelle attività quotidiane. Abbiamo considerato separatamente isoggetti i cui disturbi vertiginoso-posturali erano dovuti a specifiche patologie vestibolari ei soggetti in cui, alla luce di un esame vestibolare normale o comunque non significativo,tali disturbi potevano essere ascritti a una generica dizziness, di origine multifattoriale.

Casistica e MetodiI nostri soggetti sono stati reclutati tra gli individui di età compresa tra i 65 e i 79 anniche si sono presentati consecutivamente agli ambulatori otoneurologici di 6 centri uni-

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versitari-ospedalieri dell’ Italia settentrionale e centrale nel periodo gennaio – dicembre2003 lamentando disturbi dell’ equilibrio e dell’orientamento spaziale. Sono stati studiati complessivamente 163 pazienti, la cui provenienza è così distribuita: Pavia, 25casi; Modena, 25 casi; Forlì, 33 casi; Siena, 35 casi; Firenze, 26 casi; Livorno, 19 casi.I soggetti sono stati sottoposti a una visita medica, ad un esame neurologico, a unesame audiometrico e agli esami ematochimici di routine. Abbiamo ricercato la presenzadi comorbidità minori e l’ uso continuativo di farmaci minori. Abbiamo escluso dalla nostraindagine i pazienti che presentavano importanti patologie cardiovascolari, cerebrovascola-ri, osteoarticolari, metaboliche, endocrinologiche, neurologiche, cognitive (MMSE ‹ 24),che erano portatori di tumori maligni, che facevano largo uso di psicofarmaci.È stato reclutato un gruppo di controllo di 81 soggetti equivalenti per età, sesso, areageografica di provenienza, condizioni generali di salute e condizioni socioculturali chenon lamentavano disturbi vertiginoso-posturali (gruppo C: Controllo). Tutti i soggetti sonostati sottoposti ad un esame vestibolare secondo la metodica della bedside vestibularexamination (Walker e Zee, 2000). La conclusioni dell’ esame vestibolare sono statedistinte in due gruppi: quelle che consentivano di porre diagnosi di una patologia vesti-bolare specifica, periferica o centrale (gruppo EVS: Esame Vestibolare Significativo), equelle in cui l’ esame rientrava nei limiti della norma o presentava alterazioni generiche,aspecifiche e comunque non orientative ai fini diagnostici (gruppo EVNS: Esame VestibolareNon Significativo), formulando l’ ipotesi che in questo caso i disturbi vertiginoso-postu-rali riferiti dai pazienti originassero da patologie extravestibolari, organiche o psichiche,singole o più probabilmente associate.

In tutti i soggetti è stato valutato il livello cognitivo mediante il Mini Mental StateExamination (MMSE) (Folstein et al, 1975; Measso et al, 1993) e il livello di ansia edepressione mediante l’ Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) (Zigmond eSnaith, 1983; Porcelli et al, 1994; Costantini et al, 1999). È stato inoltre valutato il gradodi handicap nella vita quotidiana determinato dai disturbi dell’ equilibrio e dell’ orienta-mento spaziale mediante il Dizziness Handicap Inventory (DHI) (Jacobson e Newman, 1990).I valori ottenuti sono stati confrontati tra i due gruppi di pazienti e il gruppo di controllo.

DiscussioneLe condizioni generali dei soggetti anziani con disturbi vertiginoso-posturali, vestibolario extravestibolari, sono meno brillanti di quelle dei soggetti di pari età che non soffronodi tali disturbi, come è dimostrato dal maggior numero di patologie concomitanti.Per quanto riguarda il Mini Mental State Examination, dal nostro studio risulta che il livellocognitivo dei pazienti anziani con patologie vestibolari non è dissimile da quello dei controlli.Invece i soggetti con dizziness di natura multifattoriale, extravestibolare, presentanosecondo il nostro studio un livello cognitivo peggiore di quello dei controlli.Riguardo alla Hospital Anxiety and Depression Scale (Zigmond e Snaith, 1983), alla lucedelle note correlazione tra disturbi vertiginoso-posturali e disturbi psichici non sorprendeil significativo maggior grado di ansia che abbiamo rilevato nei nostri pazienti rispetto aicontrolli. Questo stato ansioso è presente in misura particolarmente elevata nei pazien-ti con esame vestibolare positivo (EVS). Nel nostro studio non risulta una relazione tradizziness e sintomi depressivi. Riguardo al Dizziness Handicap Inventory, nel nostro studio i pazienti che soffrono di patologie vestibolari definite presentano un livello dihandicap superiore a quello dei pazienti con disturbi di origine multifattoriale limitata-mente ai 16 items relativi agli aspetti fisici ma non significativamente diverso per quantoriguarda gli aspetti funzionali ed emozionali. In altre parole i sintomi di origine vestibo-lare (specificamente vertigini e disequilibrio) limitano concretamente alcune prestazionidei nostri pazienti (come il guardare in alto, il piegarsi in avanti, il girarsi nel letto, lo scendere una scala) ma non incidono nelle loro attività quotidiane o nella loro percezione


della qualità di vita in misura maggiore dei sintomi che originano da una generica sindrome geriatrica.

ConclusioniNei pazienti con dizziness ed esame vestibolare non significativo è presente un numeroparticolarmente elevato di comorbidità, a conferma dell’ ipotesi che, quando non è ingioco una patologia specifica del sistema vestibolare, i disturbi vertiginoso-posturalidell’ anziano hanno una genesi multifattoriale, che può essere inquadrata in una sindro-me geriatrica. Il livello cognitivo, valutato mediante la somministrazione del Mini MentalState Examination, nei pazienti la cui dizziness è riconducibile a patologie vestibolaridefinite è simile a quello di soggetti di controllo che non lamentano disturbi vertiginoso-posturali. Viceversa negli anziani con dizziness ma con esame vestibolare negativo lefunzioni cognitive risultano deteriorate. È verosimile che in questo caso il decadimentocognitivo riduca le possibilità di controllo posturale e costituisca uno degli elementi checoncorrono all’ eziologia multifattoriale della dizziness nella popolazione geriatrica.Gli anziani con disturbi vertiginoso-posturali hanno un grado di ansia superiore a quello deicoetanei che non ne soffrono. Questo vale tanto per i disturbi che nascono da patologievestibolari definite quanto per quelli che rientrano nella generica dizziness dell’ anziano.Attraverso la somministrazione del Dizziness Handicap Inventory, il grado di handicap èrisultato significativamente superiore nei pazienti i cui disturbi erano dovuti a patologievestibolari definite, limitatamente però ai soli parametri fisici. I parametri funzionali edemozionali erano compromessi in ugual misura nei due gruppi, indipendentemente quindidall’ eziologia dei disturbi.

Bibliografia1. BALOH RW. Dizziness in older people. J Am Geriatr Soc 1992; 40: 713- 21.

2. BRANDT T. Vertigo. Its Multisensory Syndrome, Springer-Verlag, London, 1991.

3. KATSARKAS A. Dizziness and Vertigo. In: Conn R, Borer W, Snyder J, eds. Current Diagnosis 9.

Philadelphia: WB Saunders; 1997: 809-13.

4. BOULT C, MURPHY J, SLOANE P, ET AL. The relation of dizziness to functional decline. J Am

Geriatr Soc 1991; 39: 858-61.

5. CELSIS P, AGNIEL A, CARDEBAT D, ET AL. Age related cognitive decline: a clinical entity ? A lon-

gitudinal study of cerebral blood flow and memory performance. J Neurol Neurosurg Psychiatry

1997; 62: 601-8.

6. PETERSEN RC, SMITH GE, WARING SC, ET AL. Mild cognitive impairment: clinical characteriza-

tion and outcome. Arch Neurol 1999; 56: 303-8.

7. SMALL SA, STERN Y, TANG M, ET AL. Selective decline in memory function among healthy elderly.

Neurology 1999; 52: 1392-6.

8. HOWIESON DB, CAMICIOLI R, QUINN J, ET AL. Natural history of cognitive decline in the old old.

Neurology 2003; 60: 1489-94.

9. YARDLEY L, BURGNEAY T, NAZARETH I, ET AL. Neuro- otological and psychiatric abnormality in

a community sample of people with dizziness: a blind, controlled investigation. J Neurol

Neurosurg Psychiatry 1998; 65: 679-84.

10. NAZARETH I, YARDLEY L, OWEN N, ET AL. Outcome of symptoms of dizziness in a general practice

community sample. Fam Pract 1999; 16: 616-8.101


102

11. JACOB R, FURMAN JM. Psychiatric consequences of vestibular dysfunction. Curr Opin Neurol

2001; 14: 41-6.

12. WALKER MF, ZEE DS. Bedside vestibular examination. Otolaryngol Clin North Am 2000; 33: 495-506.

13. JACOBSON GP, NEWMAN CW. The development of the Dizziness Handicap Inventory. Arch

Otolaryngol Head Neck Surg 1990; 116: 424-7.

14. FOLSTEIN M, FOLSTEIN S, MCHUGH P. “Mini-mental state.” A practical method of grading the

cognitive status of patients for clinicians. J Psychiatr Res 1975; 12: 189-98.

15. MEASSO G, CAVARZERAN F, ZAPPALÀ G, ET AL. The Mini- Mental State Examination: normative

study of an italian random sample. Devel Neuropsychol 1993; 9: 77-85.

16. ZIGMOND AS, SNAITH RP. The Hospital Anxiety and Depression Scale. Acta Psychiatr Scand

1983; 67: 361-70.

17. PORCELLI P, ZAKA S, CENTONZE S, ET AL. Psychological distress and levels of disease activity

in inflammatory bowel disease. Ital J Gastroenterol 1994; 26: 111-5.

18. COSTANTINI M, MUSSO M, VITERBORI P, ET AL. Detecting psychological di stress in cancer

patients: validità of the Italian version of the Hospital Anxiety and Depression Scale. Support

Care Cancer 1999; 7: 121-7.


La sindrome dell'acquedotto vestibolareallargato (eva o lva syndrome)M. ManfrinClinica Otorinolaringoiatrica - Dipartimento di Scienze Sensoriali - IRCCS Policlinico San Matteo e Università di Pavia - Pavia

IntroduzioneTra le molteplici cause di una sordità neurosensoriale ad insorgenza in età pediatrica(bambini e adolescenti), quella sostenuta da un'anomala conformazione delle struttureossee e membranose dell'orecchio interno occupa un posto di primo piano per la relativaprevalenza nella popolazione di ipoacusici.La presenza di un acquedotto vestibolare di dimensioni eccedenti i "range" di normalità,accompagnato o meno dalla dilatazione del dotto e del sacco endolinfatico, richiede laconvergenza delle conoscenze di audiologi (otologi), radiologi e genetisti, cui è devolutala gestione dei tre aspetti basilari della malattia: la sordità (e in misura minore i disturbidell'equilibrio), la corretta identificazione morfologica attraverso immagini adeguate e ilriscontro di anomalie genetiche specifiche associate che pongono la malattia in un con-testo sindromico o come forma isolata.

Cenni di anatomia e classificazione delle malformazioni cocleovestibolariL'acquedotto vestibolare (AV) è un canale che si estende dal vestibolo (dove nasce dalfondo della fossetta sulciforme) alla faccia posteriore della rocca petrosa. Il tratto intra-petroso, lungo 8 mm, si divide in due parti:

a) una prossimale, ascendente, che si porta in alto formando un istmo di circa 1,5 mm;

b) una distale, che si porta decisamente all'indietro, verso il seno sigmoide, per aprirsisulla faccia posteriore della piramide del temporale, a livello della fossetta ungueale.L'orifizio di apertura dell'AV, spesso ridotto a fessura, si trova ad 1 cm dietro il meatoacustico interno, ad un'uguale distanza tra esso e il seno sigmoide.

L'AV contiene un'arteria, una vena e il dotto endolinfatico (DE).Il DE nasce dall'unione di due canalicoli originatisi dall'utricolo e dal sacculo; presentauna prima porzione dilatata intravestibolare (seno) per poi restringersi a livello dell'istmodell'AV e dilatarsi successivamente, terminando nel sacco endolinfatico (SE). Largo inmedia 9 mm, il SE fuoriesce dalla fossetta ungueale, raccolto in uno sdoppiamento delladura madre che tappezza la fossa cranica posteriore (FCP).

Si definisce allargato un acquedotto vestibolare che, alla TC, misuri 1,5 mm o più in corrispondenza di un punto medio del suo decorso o sia maggiore di 2 mm in cor-rispondenza dello sbocco (1,2). Alla RMN, si considerano dilatati il dotto ed il sacco endo-linfatico se superano il diametro del canale semicircolare posteriore (3).Le malformazioni ossee dell'orecchio interno sono abbastanza rare, riscontrandosi soloin circa il 20% dei casi di ipoacusia neurosensoriale congenita (4); del restante 80% sonoresponsabili malformazioni congenite del labirinto membranoso in cui l'architetturaossea è conservata e il danno si verifica a livello delle cellule recettoriali. Il recente cre-scente interesse riguardo gli impianti cocleari in bambini ipoacusici profondi e i necessaristudi radiodiagnostici (TC e RMN) ad essi collegati, hanno consentito di riclassificare lemalformazioni ossee dell'orecchio interno su basi morfologiche ed embriologiche, impu-tando le diverse anomalie a processi di arresto nella differenziazione della capsula oticacompresi tra la quarta e l'ottava settimana di vita embrionaria (5) [Tab. 1].

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Sede anatomica Anomalie

1) Deformazione di MICHEL: assenza di tutte le

strutture cocleovestibolari

2) Aplasia

3) Cavità comune: cavità cistica che rappresenta

la coclea e il vestibolo

Coclea 4) Ipoplasia

5) Incompleta partizione di tipo 1: assenza di

modiolo e dell'area cribriforme con ampio

vestibolo cistico

6) Incompleta partizione di tipo 2: presenza del

giro basale e di mezzo giro intermedio della

coclea con apice cistico, associata a vestibolo

dilatato e ad allargamento dell'acquedotto

vestibolare

Vestibolo

1) MICHEL

2) Cavità comune

3) Aplasia e ipoplasia

4) Dilatazione

Canali semicircolari 1) Aplasia e ipoplasia

2) Dilatazione

1) Aplasia

Condotto uditivo interno 2) Dilatazione

3) Restringimento

Acquedotto vestibolare e cocleare Allargamento

Le incomplete partizioni (tipo 1 e 2) sono anche note come displasia di Mondini, rispetti-vamente di grado severo e moderato.

Aspetti epidemiologici e geneticiLa prevalenza dell'AV allargato si attesta sul 13% della popolazione omogenea di bambi-ni affetti da ipoacusia neurosensoriale, con un'età media di 9,9 anni (6 mesi-23 anni).Una familiarità positiva per ipoacusia neurosensoriale è presente nel 17% dei casi. Il rap-porto femmine-maschi è di 1,5:1; l'età media alla diagnosi è di 7,4 anni (2 mesi- 20,5anni) (2). La malformazione è bilaterale nel 59-94% dei casi e simmetrica (6). Particolare interesse da un punto di vista genetico ha riscontrato il fatto che il locus diun'ipoacusia neurosensoriale non sindromica associata a dilatazione dell'AV sia statomappato nella stessa regione cromosomica (7q31) responsabile della sindrome diPendred (ipoacusia neurosensoriale+gozzo). Il gene (PDS) viene trasmesso in manierarecessiva e, attualmente, si ritiene che una sua mutazione possa originare differentifenotipi, con possibili manifestazioni sindromiche o non sindromiche (7;8), anche a carat-tere familiare (9;10).Le forme sindromiche cui strettamente è associata un'ipoacusia neurosensoriale a suavolta correlata con una dilatazione dell'AV sono:a) la sindrome di Pendred (8; 11; 12);b) la sindrome branchio-oto-renale (13;14; 15);c) l'acidosi renale tubulare distale (16).


Manifestazioni clinicheIl quadro clinico di più frequente riscontro è quello di un bambino o giovane adolescen-te che, spontaneamente o in seguito ad un trauma cranico minore (talvolta anche dopouna manovra di Valsalva), lamenta un'ipoacusia, il più spesso bilaterale. In circa il 30%dei casi, vengono anche riferiti dei disturbi vestibolari, sotto forma d'instabilità o, piùraramente, di vertigine (17).Il tipo di ipoacusia è comunemente quella neurosensoriale (18; 19; 20; 21), per quanto in unapercentuale minore di casi (33-38%) (17;22), sia di tipo misto. In questi casi, il timpanogrammaè di tipo A, con una frequenza di risonanza più bassa di un orecchio normale all'impeden-zometria multifrequenziale (23). Questo dato viene giustificato da una riduzione dell'impeden-za dei liquidi dell'orecchio interno, in particolare dell'endolinfa si vi è concomitantementealla dilatazione dell'AV anche una dilatazione del SE. La presenza di strutture dilatate dellabirinto membranoso apre, inoltre, una "terza finestra" nell'orecchio interno, rendendo-lo più sensibile alla trasmissione per via ossea degli stimoli acustici con conseguentegap aerea-ossea. Non esistono dati certi riguardanti il comportamento del riflesso stape-diale. L'entità della perdita uditiva non è correlata alle dimensioni dell'AV allargato; mostrauna tendenza alla stabilità nel tempo, magari attraverso fluttuazioni più o meno ampie,che varia dall’84% (24) al 64% dei casi (18), mentre nei restanti casi vi è un deterioramentoprogressivo, calcolato intorno ai 25 dB in 6 anni (17). I disturbi vestibolari, presenti in un30% dei casi (17) spaziano da una lieve instabilità a crisi ricorrenti di vere vertigini. Nonvengono descritti nistagmi spontaneo-posizionali tipici, anche se è verosimile che il qua-dro obiettivo sia molto simile a quello della malattia di Menière, pur in assenza di idrope.Costante è, invece, l’iporefletti-vità vestibolare alla stimolazio-ne calorica (25) e l’abbassamen-to della soglia di evocazionecon l’aumento dell’ampiezzadei VEMPs, compatibile con ilconcetto di terza finestra dellabirinto membranoso (26). Il fon-damentale supporto diagnosticoradiologico è basato sull'esecu-zione di TC ad alta risoluzionecon algoritmo osseo e di RMN adalta risoluzione (0.8-1 mm) in T2pesata o CISS, valutando la pro-iezione assiale o con ricostruzio-ne in 3D della morfologia del-l'orecchio interno. È categoricoeseguire entrambe le metodiche,in quanto la TC consente diapprezzare la malformazioneossea che può essere associata, o meno, alla dilatazione del dotto e del sacco endolinfatico,strutture evidenziabili solo con l'esame intensitometrico.

Il tentativo di correggere chirurgicamente la malformazione mediante l'apposizione dimateriale autologo (fascia del muscolo temporale) nell'acquedotto vestibolare, con l'intentodi ridurne le dimensioni, non ha dato i risultati auspicati nell'evoluzione dell'ipoacusia (27; 28).La terapia d'elezione attualmente è incentrata sull'impiego dell'impianto cocleare che,come in tutti i casi di bambini sordi profondi postverbali, rappresenta la soluzione ottimale (29; 30; 31; 32).

105


106

Bibliografia1. VALVASSORI GE, CLEMIS JD. The large vestibular aqueduct syndrome. Laryngoscope 1978;

88: 723-28.

2. MADDEN C, HALSTED M, BENTON C, GREINWALD J, CHOO D. Enlarged vestibular aqueduct

syndrome in the pediatric population. Otol Neurotol 2003; 24: 625-32.

3. EELKEMA EA, CURTIN HD. Congenital anomalies of the temporal bone. Semin Ultrasound CT

MR 10 1989; 195-212.

4. JACKLER RK, LUXFORD WM, HOUSE WF. Congenital malformation of the inner ear: a classifica-

tion based on embryogenesis. Laryngoscope 1987; 97: 2-14.

5. SENNAROGLU L, SAATCI I. A new classification for cochleovestibular malformations. Laryngoscope

2002; 112: 2230-41.

6. ARCAND P, DESROSIERS M, DUBE J ET AL. The large vestibular aqueduct syndrome and sen-

sorineural hearing loss in the pediatric population. J Otolaryngol 1991; 20 (4): 247-50.

7. LI XC, EVERETT LA, LALWANI AK ET AL. A mutation in PDS causes non-syndromic recessive

deafness. Nature Genet 1998; 18: 215-17.

8. USAMI S, ABE S, WESTON MD, SHINKAWA H, VAN CAMP G, KIMBERLING WJ. Non-syndromic

hearing loss associated with enlarged vestibular aqueduct in caused by PDS mutation. Hum

Genet 1999; 104: 188-92.

9. GRIFFITH AJ, ARTS AH, DOWNS C, INNIS JW ET AL. Familial large vestibular aqueduct syndrome.

Laryngoscope 1996; 106: 960- 65.

10. EUI-KYUNG GOH, WOO-YOUNG SHIM, HWAN-JUNG ROH, SOO-GEUN WANG, KYONG-MYONG

CHON. Familial enlarged vestibular aqueduct syndrome. Am J Otolaryngol 2001; 22 (4): 286-90.

11. JOHNSEN T, JORGENSEN MB, JOHNSEN S. Mondini cochlea in Pendred's syndrome. Acta

Otolaryngol (Stockh) 1986; 102: 239-47.

12. CREMERS CWRJ, BOLDER C, ADMIRAAL RJ, EVERETT LA ET AL. Progressive sensorineural hea-

ring loss and a widened vestibular aqueduct in Pendred syndrome. Arch Otolaryngol Head

Neck Surg 1998; 124: 501-05.

13. FITCH N, LINDSAY JR, SROLOVITZ H. The temporal bone in the preauricular pit, cervical fistula,

hearing loss syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol 1976; 85: 268-75.

14. CHEN A, FRANCIS M, NI L ET AL. Phenotypic manifestations of branchio-oto-renal syndrome.

Am J Hum Genet 1995; 58: 365-70.

15. KEMPERMAN MH, STICKENS C, KUMAR S, HUYGEN PLM, JOOSTEN FBM, CREMERS CWRJ.

Progressive fluctuant hearing loss, enlarged vestibular aqueduct, and cochlear hypoplasia in

branchio-oto-renal- syndrome. Otol Neurotol 2001; 22: 637-43.

16. BERRETTINI S, FORLI F, SELLARI FRANCESCHINI S, RAVECCA F, MASSIMETTI M, NERI E. Distal

renal tubular acidosis associated with isolated large vestibular aqueduct and sensorineural

hearing loss. Ann Otol Rhinol Laryngol 2002; 111: 385-91.


17. JACKLER RK, DE LA CRUZ A. The large vestibular aqueduct syndrome. Laryngoscope 1989; 99:

1238-42.

18. ZALZAL GH, TOMASKI SM, VEZINA LG ET AL. Enlarged vestibular aqueduct and sensorineural

hearing loss in childhood. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1995; 121 (1): 23-28.

19. OKUMURA T, TAKAHASHI H, HONJO I ET AL. Sensorineural hearing loss in patient with large

vestibular aqueduct. Laryngoscope 1995; 105: 289-93.

20. BELENKY WM, MADGY DN, LEIDER JS ET AL. The enlarged vestibular aqueduct syndrome (EVA

syndrome). Ear Nose Throat J 1993; 72 (11): 746-51.

21. LEVENSON MJ, PARISIER SC, JACOBS M ET AL. The large vestibular aqueduct syndrome in chil-

dren. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1989; 115: 54-58.

22. LACOMBE H, MOATTI L, COTIN G ET AL. Le syndrome de l'aqueduct du vestibule dilaté. Ann

Otolaryngol Chir Cervicofac 1989; 106 (3): 152-57.

23. SATO E, NAKASHIMA T, LILLY DJ, FAUSTI SA ET AL. Tympanometric findings in patients with

enlarged vestibular aqueducts. Laryngoscope 2002; 112: 1642-46.

24. EMMETT JR. The large vestibular aqueduct syndrome. Am J Otol 1985; 6 (5): 387-415.

25. YETISER S, KERTMEN M, OZKAPTAN Y. Vestibular disturbance with large vestibular aqueduct

syndrome. Acta Otolaryngol (Stockh) 1999; 119: 641-46.

26. SHEYKHOLESLAMI K, SCHMERBER S, KERMANY MH, KAGA K. Vestibular-evoked myogenic

potentials in three patients with large vestibular aqueduct. Hear Res 2004; 190: 161-68.

27. WELLING DB, MARTYN MD, MILES BA, OEHLER M, SCHMALBROCK P. Endolymphatic sac

occlusion for the enlarged vestibular aqueduct syndrome. Am J Otol 1998; 19: 145-51.

28. WELLING DB, SLATER PW, MARTYN MD, ANTONELLI PJ ET AL. Sensorineural hearing loss after

occlusion of the enlarged vestibular aqueduct. Am, J Otol 1999; 20: 338-43.

29. ASCHENDORFF A, MARANGOS N, LASZIG R. Large vestibular aqueduct syndrome and its

implications for cochlear implant surgery. Am J Otol 1997; 18 (suppl): S57.

30. SLATTERY WH, LUXFORD WM. Cochlear implantation in the congenital malformed cochlea.

Laryngoscope 1995; 105: 1184-87.

31. WOOLLEY AL, JENISON V, STROER BS ET AL. Cochlear implantation in children with inner ear

malformation. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998; 107: 492-500.

32. BENT JP, CHUTE P, PARISIER S. Cochlear implantation in children with enlarged vestibular

aqueduct. Laryngoscope 1999; 109: 1019-22.

107


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Le alterazioni vestibolari indotte da variazionipressorie nell’orecchio medioD. Nuti, L. F. D’Aco, G. CosentinoDipartimento di Scienze Ortopedico-Riabilitative - Radiologiche ed OtorinolaringoiatricheUniversità degli Studi di Siena

È noto da quasi un secolo che le variazioni di pressione indotte a livello dell’orecchiomedio possono essere trasferite all’orecchio interno e provocare segni e sintomi di tipovestibolare. Anche un intenso stimolo sonoro, che consiste in una modificazione ad altafrequenza della pressione aerea, può provocare una attivazione vestibolare. Tale eventoè noto come fenomeno di Tullio (1). La presenza di una malattia cronica suppurativa dell’orecchio medio e della mastoiderende piuttosto agevole attribuire la responsabilità dei segni e sintomi alla presenza diuna fistola labirintica. Peraltro Hennebert, nel 1911, descrisse alcuni casi di pazienti conpositività al segno della fistola che presentavano la membrana timpanica e l’orecchiomedio integri ed erano affetti da sifilide congenita (2). Successivi studi hanno ampiamenteconfermato che la integrità della membrana timpanica non costituisce un requisito indi-spensabile per la insorgenza di manifestazioni labirintiche indotte da variazioni pressorie.Le manovre semeiologiche utilizzabili per indurre una variazione pressoria, positiva onegativa, nell’orecchio medio sono numerose. Esistono anche tests diagnostici che indu-cono modificazioni della pressione intracranica e che si ripercuotono sul labirinto o sullestrutture vestibolari centrali.

Manovra di Valsalva (a naso chiuso)Il paziente si chiude il naso e, a bocca chiusa, cerca di insufflare aria nella cassa timpa-nica aumentando la pressione nel rinofaringe. Vengono rilevati i sintomi ed osservata laeventuale comparsa di nistagmo con occhiali di Frenzel o con registrazione ENG/VOG (3, 4).

Manovra di Valsalva (a glottide chiusa)Il paziente, a bocca chiusa e naso libero, deve esercitare una pressione positiva contro laglottide chiusa, eventualmente gonfiando le guance. Con questa manovra si incrementala pressione endocranica che può trasmettersi all’orecchio interno tramite l’acquedottococleare ed il meato acustico interno, oppure per la presenza di soluzioni di continuitànel labirinto osseo. Deve essere osservata la eventuale comparsa di nistagmo sia durantela manovra che immediatamente dopo, al rilascio dell’aria, quando la pressione endocra-nica subisce un rapido decremento (4).

Manovra di ToynbeeConsiste in un atto deglutitorio a bocca chiusa o nella effettuazione di una inspirazione forzata a bocca e naso chiusi. Permette di diminuire la pressione nell’orecchio medio.

Manovra di PolitzerSi basa sul principio che un aumento di pressione nel rinofaringe, quando il palato molleè sollevato, causa la apertura delle tube ad un aumento di pressione nell’orecchiomedio.Si occlude una cavità nasale con l’oliva di una pera di Politzer e si occlude l’altra narice. Nel momento in cui il paziente deglutisce o pronuncia una consonante si aumenta lapressione con la pera di Politzer per insufflare aria nel rinofaringe e nelle tube di Eustachio.

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Cateterismo tubarico. La pressione dell’orecchio medio può essere aumentata anche tramitecateterismo tubarico, avvalendosi di una sonda di Itard.

Test della fistola. Viene effettuato per rivelare segni vestibolari indotti da variazionipressorie indotte nel condotto uditivo esterno. Può essere effettuato in vari modi. Si puòutilizzare un otoscopio pneumatico (5) che permette di insufflare aria nell’orecchio ester-no, monitorizzando e modulando la pressione, e contemporaneamente di verificare l’ef-fetto delle modificazioni pressorie sulla mobilità timpanica (intro ed extroflessione). Taletest può essere effettuato sia applicando una pressione positiva che negativa (3). Più sem-plicemente possiamo insufflare aria nell’orecchio esterno ed aumentare la pressionesulla m.t. avvalendoci di una pera di Politzer. Anche una compressione digitale sul trago,per occludere il condotto uditivo esterno può aumentare la pressione sulla m.t. anche setale metodica è generalmente meno efficace (6). Un ulteriore possibilità viene fornita dallautilizzazione di impedenzometri che permettono di ottenere variazioni pressorie positivee negative (da + 200 mm di H2O fino a - 400 mm H2O) all’interno della cassa timpanica.Il test della fistola viene considerato positivo quando la variazione pressoria dà origine avertigine, oscillopsia, turbe dell’equilibrio e, principalmente, a nistagmo o movimentioculari anomali. Le alterazioni oculomotorie possono essere rilevate con occhiali diFrenzel associando o meno una registrazione ENG/VOG.Alcuni Autori distinguono le risposte patologiche in due tipi: 1) il segno della fistola, checonsiste in un nistagmo prolungato che può potrarsi anche oltre i limiti temporali dellostimolo, e 2) il segno di Hennebert è invece caratterizzato da una lenta deviazione coniu-gata dei bulbi oculari, seguita da solo tre-quattro scosse di nistagmo anche in presenzadi uno stimolo persistente (7, 8).

Compressione delle giugulari. Si effettua effettuando una compressione bilaterale nellaporzione superiore del collo, in corrispondenza della regione del forame giugulare, oppu-re sdraiando il paziente in posizione di Rose (testa flessa indietro) (5). Provoca un aumentodella pressione endocranica analogamente alla manovra di Valsalva effettuata contro laglottide chiusa (3).

Suoni intensi. La esposizione a intensi suoni determina, ovviamente, variazioni presso-rie che si trasmettono agli spazi labirintici attraverso l’orecchio medio (4). La insorgenza di vertigine e movimenti oculari anomali indotte da stimoli sonori è cono-sciuta come fenomeno di Tullio. Nella pratica clinica il fenomeno viene generalmente studiato utilizzando un comune audiometro clinico e somministrando toni puri da 500 a1.000 Hz ad una intensità di 100 dB e verificando la comparsa di nistagmo e vertigine congli occhiali di Frenzel e/ con EOG/VOG (9, 10).

Salvo eccezioni, l’esame della funzione vestibolare è un esame guidato dai sintomi percui è necessario ricorrere ai test diagnostici sopradescritti se dall’anamnesi emergonoelementi che possono far pensare ad un disturbo dell’equilibrio causato da una variazio-ne della pressione dell’orecchio medio, interno o dell’endocranio. Ad esempio quando idisturbi vertiginosi insorgono in presenza di rumori intensi, a seguito di sforzi o quandoci si soffia il naso etc. La scelta dell’esame da effettuare dipende dalla esperienza dell’esa-minatore e dalle apparecchiature a disposizione. Occorre inoltre precisare che i test dia-gnostici per valutare gli effetti delle variazioni pressorie sulla funzione vestibolare nonsono sufficientemente specifici e sensibili. In altre parole la negatività di un test nonesclude la presenza di una determinata malattia e non necessariamente la sua positivitàporta ad una diagnosi conclusiva. Molti casi di sospetta fistola perilinfatica, pur studiati accuratamente, anche con esplorazione dell’orecchio medio, rimangono insoluti (11).Possono peraltro rivelarsi estremamente utili nella conferma di un sospetto diagnostico


individuato con una accurata descrizione dei sintomi o da una situazione patologica particolare. Ad esempio la induzione di un nistagmo con manovra di Valsalva in unpaziente operato di timpanoplastica deve immediatamente far sospettare la presenza diuna fistola del canale laterale. Oppure la induzione di un nistagmo rotatorio deve farsospettare la presenza di una fistola o deiscenza del canale superiore (4). Le variazionipressorie possono indurre segni e sintomi in molteplici affezioni del sistema vestibolare,alcune delle quali vengono qui di seguito trattate.

Fistole perilinfatichePer fistola perilinfatica si intende una connessione anomala tra lo spazio perilinfatico edil liquor cefalo-rachidiano o l’orecchio medio. Queste possono principalmente conseguirea traumi, malattie suppurative dell’orecchio medio con erosione ossea, colesteatoma,interventi chirurgici sull’orecchio medio ed interno, malformazioni congenite, sforzi fisiciintensi e a barotraumi. Le fistole del canale semicircolare laterale sono generalmente meglio identificabili, inquanto provocano importanti sintomi soggettivi e segni patologici riproducibili. In genereil test della fistola produce un nistagmo orizzontale o orizzontale rotatorio la cui direzionedipende dal flusso endolinfatico che viene indotto dalla variazione pressoria. In accordocon la seconda legge di Ewald possiamo infatti provocare sia un nistagmo inibitorio, chebatte verso l’orecchio sano, che eccitatorio, verso l’orecchio testato. Anche con la classicamanovra di Valsalva è possibile provocare un nistagmo orizzontale (12). Più difficile, e controversa, è la individuazione di fistole a livello delle finestre labirintiche.Esiste infatti una ampia e discordante letteratura sulla sensibilità, specificità e, quindi,sulla utilità dei tests diagnostici in oggetto (13). Appare comunque comprovato che sia ilsegno della fistola (o di Hennebert) che il fenomeno di Tullio possono essere rilevati inpazienti con fistola della finestra ovale e/o rotonda (10, 14).

Deiscenza del canale semicircolare superioreDescritta per la prima volta da Lloyd Minor nel 1998 (4), questa sindrome è da ricondurread una discontinuità del tetto osseo del canale superiore ed è, fra l’altro, caratterizzatadalla presenza di movimenti oculari anomali indotti da suoni intensi e da altre variazionipressorie .Interessanti sono le caratteristiche dei movimenti oculari rilevate in alcuni pazienti. Laapplicazione di una pressione positiva nell’orecchio esterno e la manovra di Valsalva anaso chiuso determinano un nistagmo rotatorio e diretto in alto, mentre una pressionenegativa nell’orecchio esterno, il Valsalva contro la glottide e la compressione delle giu-gulari provocano movimenti oculari diretti in basso e con senso di rotazione opposto. Talipeculiarità sono giustificate dai cambiamenti di pressione indotti nel labirinto: le manovreche provocano un aumento di pressione nel labirinto determinano una espansione delcanale membranoso, che si estroflette esternamente in corrispondenza dell’area di dei-scenza. Questo determina una deflessione ampullifuga della cupola ed un movimentooculare di tipo eccitatorio. Per contro le manovre che aumentano la pressione endocra-nica, o una pressione negativa sulla membrana timpanica, portano ad una introflessionedel canale e ad una deflessione cupolare ampullipeta, che inverte la direzione del nistagmo.Da segnalare anche che durante la effettuazione della manovra di Valsalva a glottidechiusa, è possibile rilevare un piccolo nistagmo a bassa velocità mentre, subito dopo lamanovra, molti pazienti mostrano un nistagmo più intenso e a direzione opposta. La diversa intensità del nistagmo peri e post-manovra viene giustificato 1) dalla asimmetriafisiologica nella risposta di un canale (seconda legge di Ewald, per cui le risposte eccita-torie sono maggiori delle inibitorie) e/o 2) da una più rapida modificazione della pressioneal rilascio (15). Eventi del tutto analoghi si possono determinare durante (incremento della

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pressione endocranica) e subito dopo la compressione giugulare (brusco decrementodella pressione) (9).

Malattia di MenièreSia il segno di Hennebert che il fenomeno di Tullio possono essere presenti in pazientiaffetti da malattia di Menière. La direzione del nistagmo indotto è variabile, potendo bat-tere sia verso l’orecchio affetto che controlateralmente (8). Nella maggior parte dei casi sitratta di un nistagmo orizzontale, ma è anche possibile la provocazione di un nistagmorotatorio. Il meccanismo patogenetico proposto in questi pazienti è quello della presen-za di una fibrosi vestibolare o della presenza di aderenze fibrose tra la superficie medialedella staffe ed un segmento del labirinto membranoso, presumibilmente il sacculo.

Sifilide congenita Pazienti affetti da sifilide congenita possono presentare sia il fenomeno di Tullio che ilsegno della fistola (2, 8). Le caratteristiche istopatologiche responsabili del fenomeno sonostate identificate nella presenza di una osteomielite gommosa e di fistole labirintiche (16).

Malformazione di Arnold Chiari La esecuzione di una manovra di Valsalva può determinare la comparsa di un nistagmodiretto in basso (downbeat nystagmus) nei pazienti affetti da Arnold Chiari, una malfor-mazione che coinvolge la parte caudale del cervelletto ed il bulbo (17). Nella forma di tipoI, talora paucisintomatica, le tonsille cerebellari sono dislocate caudalmente nel foramemagno ed il bulbo è allungato. È possibile che un aumento della pressione intracranica pro-vochi una maggiore erniazione e pressione sulle strutture caudali, determinando la com-parsa di un nistagmo tipicamente centrale.

Dalla revisione della Letteratura sono identificabili altre possibili cause di alterazionivestibolari indotte da variazioni pressorie, che vanno considerate per la diagnosi diffe-renziale. Per quanto riguarda il fenomeno di Tullio: frattura o lussazione della staffa (18, 19),pregresse labirintiti (20), neurite vestibolare (21) e Malattia di Lyme (22). Per le altre variazionipressorie: granuloma eosinofilo della mastoide (23), malattie immunitarie dell’orecchiointerno (24) ed emicrania vestibolare (25).

Bibliografia1. TULLIO P. Das Ohr und die Entstehung der Sprache und Schrift. Berlin, Germany: Urban &

Schwarzenberg; 1929.

2. HENNEBERT C. Un sindrome nouveau dans la labyrinthite hèrèdo-syphilitique. Presse Med

Belg Brux 1911 ; 63 :467-470.

3. STREUBEL S.O., CREMER P.D., CAREY J.P. WEG N., L.B. MINOR. Vestibular evoked myogenic

potentials in the diagnosis of superior canal dehiscence syndrome. Acta Otolaryngol 2001;

Suppl 545: 41-49.

4. MINOR L.B., SOLOMON D., ZINREICH S., ZEE D.S. Sound and pressure vertigo due to bone

dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 124: 249-

258, March 1998.

5. THOMAS BRANDT. Vertigo. Its Multisensory syndromes.Second Edition. Springer-Verlag

London Limited 2003.


6. DASPIT C.P., CHURCHILL D., LINTHICUM F.H. JR. Diagnosis of perilynph fistula using ENG and

impedance. Laryngoscope. 1980 Febr; 90 (2): 217-23.

7. OSTROWSKY V.B., HAIN T.C., WIET R.J. Pressure-Induced Ocular Torsion. Arch Otolaryngol

Head Neck Surg.1997; 123:646-649.

8. NADOL J. Positive Hennebert’s sign in Menière’s disease. Arch Otolaryngol 1977 (sept); 103: 524-530.

9. BRANTBERG K., BERGENIUS J., TRIBUKAIT A. Vestibular evoked myogenic potentials with

dehiscence of the superior semicircular canal. Acta Otolaryngol 1999 (Stock); 119: 633-640.

10. FOX E., BALKANY T., AREMBERG K. The Tullio phenomenon and perilimph fistula. Otolaryngol

Head Neck Surg 1988; 98: 88-89.

11. SHAUN R.D., HALMAGYI G.M., COLEBATCH J. Vestibular hypersensitivity to sound (Tullio phe-

nomenon). Structural and functional assessment. Neurology 2000; 54: 722-728.

12. RAMBOLD H., HEIDE W., SPRENGER A., HAENDLER G., HELMCHEN C. Perilymph fistula asso-

ciated with pulse-synchronous eye oscillations. Neurology 2001; 56:1769-1771.

13. SHEA J.J. The myth of spontaneous perilymph fistula. Otolaryngol Head Neck Surg. 1992

(nov); 107(5):613-16.

14. GOODHILL V. The conductive loss phenomena in post-stapedectomy perilymph fistula.

Laryngoscope 1976;77:1179-1190.

15. CREMER P.D., MINOR L.B., CAREY J.P., DELLA SANTINA C.C. Eye movements in patients with

superior canal dehiscence syndrome align with the abnormal canal. Neurology 2000;

55:1833-1843.

16. MAYER O., FRASER J.S. Pathological changes in the ear in late congenital syphilis. J Laryngol

Otol. 1936; 51:683-714.

17. LEIGH R.J., ZEE D. The Neurology of Eye Movements. (Third Edition). C.N.S. New York Oxford 1999.

18. KACKER S.K., Hinchcliffe R.Unusual Tullio Phenomena. J.Laryngol Otol 1970; 84:155-166.

19. DIETERICH M., BRANDT T., FRIES W. Otolith function in man: results from a case of otolith

Tullio pohenomenon. Brain 1989; 112: 1377- 1392.

20. STEPHENS S.D.G., BALLAM H.M. The sono-ocular test. J Laryngol Otol 1974;88:1049-1059.

21. LANGE G. Das Tullio-Phänomen und eine Möglichkeit seiner Behandlung. Arch Klein Exp Ohr

Nas Kehlk Heilk 1966; 187:643-649.

22. NIELDS J., KVETON J. Tullio phenonenon and seronegative Lyme borreliosis. Lancet 1991; 338: 128-129.

23. VAAN BAARLE P.W.L. Positive “fistula sign” with intact ear-drum in a patient with eosinophil

granuloma of the mastoid. J Laryngol Otol. 1976 (may) 1; 90 (8): 801-802.

24. HARRIS D. Healing of surgicalwound. J Am Acad Dermatol 1979;1:197-217.

25. CUTRER F.M., BALOH R.W. Migraine-associated dizziness. Headache 1992; 32:300-304.

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I tests depletiviG. A. LibonatiS.S.D. di Audiologia, Vestibologia e FoniatriaOspedale “Madonna delle Grazie” - Matera

Il meccanismo patogenetico ritenuto alla base della Malattia di Ménière (MM) è una dila-tazione del labirinto membranoso a seguito di un incremento di volume dell’endolinfa,con un conseguente aumento pressorio nello spazio endolinfatico. Questa condizioneviene definita “idrope endolinfatica”, ed è ritenuta la causa dei sintomi della Malattia diMénière: ipoacusia fluttuante, acufene, vertigine e fullness. L’utilizzo di diuretici a mec-canismo osmotico, come il glicerolo, l’urea, il mannitolo, l’isosorbide è stato sostenutoper la diagnosi dell’idrope endolinfatica. Queste sostanze, essendo di elevato pesomolecolare, non attraversano gli spazi capillari, rimanendo all’interno del sistema circo-latorio. In tal modo producono un gradiente osmotico, con conseguente spostamento diliquidi dagli spazi extracellulari all’interno dei vasi, e con effetto deidratante. La sommi-nistrazione dei diuretici osmotici, valutandone l’effetto sul miglioramento della sogliaaudiometrica, è stata proposta come test diagnostico per l’idrope endolinfatica (1).Nel 1966 Klockhoff (2), infatti, suggerisce l’utilizzo del glicerolo allo scopo di alleviare i sin-tomi dovuti all’idrope endolinfatica, consentendo un temporaneo miglioramento dellasoglia audiometrica. Il test viene mutuato da quelli simili utilizzati per il glaucoma. Il gra-diente osmotico procurato dalla somministrazione orale o endovenosa di sostanze adalto peso molecolare, comporta, dunque, lo spostamento di liquidi al di fuori dell’orecchiointerno, riducendo la pressione endolinfatica e migliorando, di conseguenza, la funzioneuditiva e vestibolare. La verifica di tale miglioramento è alla base dei test depletivi, pro-posti con diverse varianti a seconda delle sostanze utilizzate a fini depletivi, della loro viadi somministrazione, della verifica dell’effetto depletivo sulla funzione cocleare o vestibo-lare ed infine delle differenti modalità e metodiche di rilevamento della funzionalitàcocleo/vestibolare (tab.1).

TESTS DEPLETIVI

Sostanze ad effetto depletivo: Via di somministrazione: Verifica della riduzione dell’idrope:

Diuretici osmotici: Orale: glicerolo, sulla funzione cocleare: soglia tonale,glicerolo, mannitolo, urea, isosorbide ECochG, TEOAEs e DPOAEs,urea, isosorbide impedenzometria posizionale.

Diuretici non osmotici: Endovenosa: glicerolo, sulla funzione vestibolare: VEMPs,furosemide, acetazolamide, mannitolo, furosemide, posturografia dinamica, test rotatoridiclofenamide acetazolamide, diclofenamide e prove termiche.

Tabella 1

Test al glicerolo:è il test depletivo introdotto per primo e di più ampia diffusione. Il glicerolo viene som-ministrato a stomaco vuoto, per via orale, in condizioni di riposo. La quantità di glicero-lo suggerita in letteratura dai vari Autori varia ampiamente da 1,3 g/Kg a 2,4 ml/Kg (3,4).La posologia più utilizzata, tuttavia, è di 1,5 g/kg di peso corporeo, addizionati ad unvolume identico di soluzione salina isotonica, e correggendone il gusto con limone oaltre essenze. I possibili effetti collaterali sono la cefalea ed il vomito, probabilmente da

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ipotensione liquorale. Il glicerolo può essere somministrato anche per via endovenosaalla posologia di 0.3 g/kg, la velocità di infusione deve essere rapida al fine di creare ilgradiente osmotico.

Test con urea:la somministrazione avviene per via orale, alla posologia di 20 g, mescolando i farmacocon succo di frutta, secondo alcuni autori ridurrebbe gli effetti collaterali segnalati con ilglicerolo (cefalea e vomito), associando una maggiore sensibilità del test (5).

Test al mannitolo:si utilizza soluzione di mannitolo al 18%, somministrando 200/300 ml per infusioneendovenosa rapida (250 ml in 30 min.). La verifica della risposta ai tests depletivi sullarisposta cocleare può essere effettuata con varie metodiche.

Metodiche di studio della funzione cocleare:1. audiometria tonale, è la più largamente utilizzata, confrontando la soglia rilevata

prima della somministrazione del diuretico osmotico, con quella rilevata dopo due/treore. Si valuta positivo il test per un miglioramento della soglia tonale di almeno 10 dB (15dB sec. A.A.) e su almeno due frequenze tra 500, 1000 e 2000 Hz (A.A. 125/250/500 Hz).

2. audiometria vocale: il test è considerato positivo per un aumento del 10% della intelligi-bilità. Il test è stato considerato più sensibile rispetto a quello con audiometria tonale (6).

3. elettrococleografia: il rapporto fra potenziali di sommazione e potenziali di azionePS/PA è considerato da alcuni Autori un indice attendibile nel documentare nell’80%dei casi (7) la presenza di idrope (test positivo=PS/PA›0,35) (8). Il test al glicerolo, verifican-do una riduzione del rapporto PS/PA, documenterebbe una riduzione dell’idrope. Tuttaviaun test negativo non consente di escludere con certezza la presenza di idrope (9).

4. TEOAEs: la ricomparsa dei TEOAEs dopo test osmotico viene considerata da alcuniindicativa di idrope endolinfatica. Altri autori hanno trovato utile l’utilizzo dei DPOAEs,considerando positivo il test depletivo con glicerolo in caso di miglioramento di 5 dBper almeno tre frequenze (10,11,12).

5. Impedenzometria posizionale: questa metodica è stata proposta per il test all’acetazo-lamide, rapportando il valore differenziale della compliance statica rilevata in posizioneeretta ed a testa in giù, alla rigidità del sistema ossiculare, e considerandola, quindi,come indice indiretto di misura del grado di replezione del comparto endolinfatico (13).

Metodiche di studio della risposta vestibolare:1. VEMPs: la registrazione dei potenziali miogenici vestibolari è stata utilizzata in asso-

ciazione al test depletivo con il glicerolo per valutare la variazione della funzione sac-culare in funzione del variare della pressione endolinfatica (14,15). Il test è stato denomi-nato GVEMPs. Sono stati testati 15 pazienti affetti da Malattia di Ménière e 7 daDelayed Endolymphatic Hydrops (DEH), confrontandolo con un test al glicerolo con-venzionale, con ECochG, e con il furosemide VOR test. Nel 53% dei pazienti affetti daMM e nel 57% di quelli affetti da DEH il GVEMPs è risultato positivo, rilevando unmiglioramento della funzione sacculare dopo somministrazione di glicerolo. Altri autorihanno successivamente confermato l’utilità del test GVEMPs nell’identificare le formedi DEH ipsilaterali al danno uditivo (16) e controlaterali (17).

2. Posturografia dinamica: è stato rilevato un miglioramento del controllo posturale conposturografia dinamica pre e post test al glicerolo (18).

3. Tests rotatori e prove termiche: sono stati utilizzati per raffrontare l’efficacia del test alglicerolo nel modificare la risposta vestibolare rispetto a quella cocleare. È stata evi-denziata una percentuale di positività del test vestibolare al glicerolo inferiore (30%)rispetto a quello cocleare (58%) (19).


Altri tests depletiviTest all’acetazolamide: si effettua eseguendo una audiometria tonale prima e dopo 45minuti dalla somministrazione per via endovenosa in 1 minuto di 500 mg di acetazolamide (20).Il test è considerato positivo in caso di peggioramento della soglia uditiva pari almeno a10 dB, su almeno due frequenze fra 250 e 2000 Hz. Altri Autori hanno rilevato un irrigidi-mento della catena ossiculare, considerato come espressione dell’idrope, e rilevato conl’impedenzometria posizionale (IP). Il test è effettuato rapportando la compliance staticain posizione eretta (60°) con quella rilevata a testa in giù (150°), il valore differenzialecosì ottenuto è espressione della capacità di movimento della staffa nella finestra ovale.La misurazione impedenzometrica è stata associata alla rilevazione della soglia tonale,eseguendo entrambi gli esami prima e dopo un’attesa tra i 10 ed 20 minuti dalla sommi-nistrazione dell’acetazolamide. Gli Autori riferiscono una sensibilità significativa del testcon IP, accresciuta se confrontata con l’audiometria tonale.

Test alla furosemide: si effettua praticando una prova di stimolazione termica (21) (gliAutori utilizzano 50 ml di acqua a 30°C o 44°C, irrigati in 20 secondi, altri autori (22) utiliz-zano un test calorico ad aria) prima e dopo 1 ora dalla somministrazione di 20 mg di furo-semide endovena. Il test è considerato positivo nel caso in cui si registri un incrementodella velocità massima del nistagmo superiore al 9,4%. Il test sembrerebbe essere posi-tivo nel 80% delle forme di MM tipica, anche in fase avanzata, con ipoacusia stabilizzatae test al glicerolo negativizzato (23, 24). Altri Autori hanno applicato il test alla furosemidemisurando la velocità della fase lenta durante un test di rotazione armonica sinusoidalead occhi chiusi – furosemide VOR test (25). Il test alla furosemide è stato applicato recen-temente con l’utilizzo dei VEMPs: FVEMPs. Il test ha mostrato una positività nel 40% deicasi, rivelata con un incremento di ampiezza dell’onda bifasica p13-n23 (26). Tra i testdepletivi quello più largamente sperimentato è certamente il test al glicerolo per viaorale. La sensibilità del test non è molto elevata, infatti le percentuali di positività del testsegnalate in letteratura in campioni di pazienti menierici variano dal 36% al 66%. Anche laspecificità del test non è elevata, variando i falsi positivi dal 5% al 22% (27). L’utilizzo del-l’elettrococleogafia associata al test tonale con il test al glicerolo ne aumenta la sensibi-lità fino all’84% di positività in caso di idrope (2). I criteri diagnostici proposti per laMalattia di Ménière dalla Japanese Society for Equilibrium Research (JSER) (28) prevedono l’uti-lizzo dei test depletivi (tab. 2), contrariamente a quelli, più largamente utilizzati, dell’AAO-HNS 1995 (29).

Diagnosis of Ménière’s disease according to JSER (Mizukoshi et al.1995)

Diagnosis of Ménière’s disease

Suspected disease Vertiginous spell lasting for 20 min to 24 hours

Nystagmus always observed during the spell

Adjunctive spells between definite spells may occur

Tinnitus, which is evaluated objectively and subjectively (standard tinnitus evaluation tests)

Hearing impairment in four-frequency PTA at 0.25, 0.5, 1 and 2 kHz

Test for detecting endolymphatic hydrops (glycerol test, ECOG, furosemide test)

Exclusion of central nervous system and other cochleovestibular disorders

Definite disease Criteria for definite disease are not fulfilled

Tabella 2

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Allo stato attuale non esiste tra i test depletivi proposti una metodologia standardizzatada poter indicare per un utilizzo sistematico e diffuso nella diagnosi dell’idrope endolinfatica.È tuttavia possibile individuare alcuni punti di probabile sviluppo futuro per la ricerca intale settore:1. Le moderne metodiche di esplorazione funzionale della coclea e del vestibolo (DPOAE-

VEMPs) sono di sempre maggior diffusione ed offrono una più elevata sensibilità aitests depletivi, consentendone una valutazione su parametri oggettivi. In particolare èstata proposta in caso di sospetta idrope endolinfatica la registrazione ripetuta deiVEMPs dopo somministrazione di glicerolo per os, o furosemide e.v., verificandone lavariazione del pattern di risposta ogni 2 ore, per 6 ore (30).

2. Maggiore attenzione dovrebbe essere posta alla selezione dei pazienti da sottoporreai tests depletivi, in modo da poter confrontarne l’efficacia diagnostica su campioniomogenei. In particolare bisognerebbe indicare lo stadio della malattia (sembrerebbeminore la sensibilità dei tests depletivi nelle fasi molto precoci e tardive della MM).Inoltre sarebbe opportuno selezionare i pazienti in base alla frequenza degli attacchinel periodo di esecuzione del test (periodo “florido” o di quiescenza - preterminale oterminale - della MM (31)). La massima sensibilità e specificità di tali tests, comunque,dovrebbe esprimersi eseguendoli in corso di riacutizzazione, pur essendo tale eve-nienza di non facile attuazione routinaria.

3. La recente proposta di utilizzare la diclofenamide nella terapia preventiva dellaMalattia di Ménière (32), ed in particolare nelle forme a sfondo emicranico, ci ha portato asperimentare un nuovo test per l’idrope endolinfatica. Questo prevede la valutazione deiVEMPs e dei DPOAE prima e dopo somministrazione di 75 mg di diclofenamide e.v. Il test,ancora in fase sperimentale, potrebbe consentire di selezionare i pazienti che rispondanopositivamente alla terapia preventiva per os con tale farmaco.

Bibliografia

1. ANDREWS JC, HONRUBIA V, Meniere’s Disease. In: Disorders of the Vestibular System. Ed.

Baloh RW, Halmagyi GM. Oxford University Press, 1996.

2. KLOCKHOFF I, LINDBLOM U. Glycerol test in Meniere's disease. Acta Otolaryngol. 1966 Jun

27;:Suppl 224:449-457.

3. YAZAWA Y, KITAHARA M, MATSUBARA H. Clinical factors relating to the positive glycerol test

for Meniere's disease. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec.;52(3):149-55, 1990.

4. MORI N, ASAI S, SUIZU Y, OHTA K, MATSUNAGA T. Comparison between electrocochleography

and glycerol test in the diagnosis of Meniere’s disease. Scand Aud 1985; 14 (4): 209-213.

5. VAN DE WATER SM, ARENBERG IK, BALKANY TJ. Auditory dehydration testing: glycerol versus

urea. Am J Otol. 1986 May;7(3):200-3.

6. HERMAN P., HERVÉ S., PORTIER F., TRONCHE S., DE WAELE C., TRAN BA HUY P. Malattia di

Ménière. In .Encycl Méd Chir, Elsevier, Paris. Otorinolaringoiatria, 20-205-A-10, 2003, 19p.

7. DAUMAN R, ARAN JM, PORTMANN M. Summating potential and water balance in Meniere's

disease. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1986 Jul-Aug;95(4 Pt 1):389-95.

8. EGGERMONT JJ. Summating potentials in Meniere's disease. Arch Otorhinolaryngol.

1979;222(1):63-75.

9. HAMANN K, ARNOLD W. Meniere's disease.Adv Otorhinolaryngol. 1999;55:137-68.


10. MAGLIULO G, CIANFRONE G, TRICHES L, ALTISSIMI G, D'AMICO R. Distortion-product otoa-

coustic emissions and glycerol testing in endolymphatic hydrops. Laryngoscope. 2001

Jan;111(1):102-9.

11. SAKASHITA T, KUBO T, KYUNAI K, UENO K, HIKAWA C, SHIBATA T, YAMANE H, KUSUKI M,

WADA T, UYAMA T. Changes in otoacoustic emission during the glycerol test in the ears of

patients with Meniere's disease. Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho. 2001 Jun;104(6):682-93.

12. HAGINOMORI SI, MAKIMOTO K, TANAKA H, ARAKI M, TAKENAKA H. Spontaneous otoacoustic

emissions in humans with endolymphatic hydrops. Laryngoscope. 2001 Jan;111(1):96-101.

13. ABRAMO A, BENFARI G, MARULLO T. Positional impedance tests with acetazolamide: a clinical

test for evaluating endolymphatic hydrops. Acta Otorhinolaryngol Ital. 1996 Oct;16(5):401-6.

14. SHOJAKU H.; TAKEMORI S.; KOBAYASHI K.; WATANABE Y. Clinical Usefulness of Glycerol

Vestibular-evoked Myogenic Potentials: Preliminary Report Acta Oto-Laryngologica, 2 July

2001, vol. 121, no. Supplement 545, pp. 65-68(4).

15. MUROFUSHI T, MATSUZAKI M, TAKEGOSHI H. Glycerol affects vestibular evoked myogenic

potentials in Meniere's disease. Auris Nasus Larynx. 2001 Aug;28(3):205-8.


in ipsilateral delayed endolymphatic hydrops. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2002 Nov-

Dec;64(6):424-


in patients with contralateral delayed endolymphatic hydrops. Eur Arch Otorhinolaryngol.

2002 Jan;259(1):24-6.

18. DI GIROLAMO S, PICCIOTTI P, SERGI B, D'ECCLESIA A, DI NARDO W. Postural control and gly-

cerol test in Meniere's disease. Acta Otolaryngol. 2001 Oct;121(7):813-7.

19. MONINI S, FANTOZZI M, BISCEGLIA M, DE CARLI P, PATRIZI M. The variation of the vestibular

response vs. the variations of the auditory threshold after administration of glycerol in

patients with Meniere's disease Acta Otorhinolaryngol Ital. 1995 Aug;15(4):273-8.

20. BROOKES GB, MORRISON AW, BOOTH JB. Acetazolamide in Meniere's disease: evaluation of

a new diagnostic test for reversible endolymphatic hydrops. Otolaryngol Head Neck Surg.

1982 May-Jun;90(3 Pt 1):358-66.

21. FUTAKI T, KITAHARA M, MORIMOTO M. A comparison of the furosemide and glycerol tests for

Meniere's disease. With special reference to the bilateral lesion. Acta Otolaryngol. 1977 Mar-

Apr;83(3-4):272-8.

22. HATA Y, FUKAYA T. Evaluation of the furosemide test using the air caloric stimulator Nippon

Jibiinkoka Gakkai Kaiho. 1995 Jun;98(6):931-6.

23. FUTAKI T, KITAHARA M, MORIMOTO M. The furosemid test for Meniere's disease. Acta

Otolaryngol. 1975 May-Jun;79(5-6):419-24.

24. TSUNODA R, FUKAYA T, KOMATSUZAKI A. The furosemide test and vestibular status in

Meniere's disease. Acta Otolaryngol. 1998 Mar;118(2):157-60.

25. KOBAYASHI H, ITO M, MIZUKOSHI K, WATANABE Y, OHASHI N, SHOJAKU H. The furosemide

VOR test for Meniere's disease. A preliminary report. Acta Otolaryngol Suppl. 1989;468:81-5.119


120

26. SEO T, NODE M, YUKIMASA A, SAKAGAMI M. Furosemide loading vestibular evoked myogenic

potential for unilateral Meniere's disease. Otol Neurotol. 2003 Mar;24(2):283-8.

27. ANTONELLI AR, LUZZAGO F, BAZZANA T, RENALDINI G. La diagnosi audiologica della Malattia

di Meniere. In: La Malattia di Meniere. Atti XI Giornata Italiana di Nistagmografia Clinica. A

cura di A. Dufour. CSS Formenti – Milano, 1991.

28. MIZUKOSHI K, WATANABE Y, SHOJAKU H, MATSUNAGA T, TOKUMASU K (1995) Preliminary

Guidelines for Reporting Treatment Results in Meniere's Disease Conducted by the

Committee of the Japanese Society for Equilibrium Research, 1993. Acta Otolaryngol (Stockh)

Suppl 519: 211-15.

29. REVISED AAO-HNS GUIDELINES. Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for the

diagnosis and evaluation of therapy in Meniere’s disease. Otolaryngology Head and Neck

Surgery. 1995; 113:181-185.

30. CAMPANINI A., VICINI C., MARCHI C. VEMPs e Ménière. Otoneurologia 2000. 2004; 18: 12-15.

31. PAGNINI P., VICINI C., VANNUCCHI P., CONSOLO E. La diagnosi vestibolare. In: La Malattia di

Meniere. Atti XI Giornata Italiana di Nistagmografia Clinica. A cura di A. Dufour. CSS Formenti

– Milano, 1991.

32. ASPRELLA LIBONATI G., GAGLIARDI G. La Malattia di Ménière: terapia intercritica, terapia

medica. Otoneurologia 2000. 2004; 18: 40-42.


“La vestibologia forense: dalla razionalità alla ragionevolezza” Gli aspetti e le problematichenella valutazione del fenomeno del compenso

V. MallardiCattedra di OtorinolaringoiatriaUniversità Politecnica delle Marche

L’avvio alle complesse problematiche per una adeguata valutazione dei disturbi dell’equilibrio deve sostanzialmente basarsi su tre specifici presupposti e fondamentaliquesiti:1. per affermare l’indebolimento del “senso” posturo-dinamico è sufficiente dimostrare

la lesione permanente e significativa di una delle componenti fondamentali che con-corrono al mantenimento dell’equilibrio?

2. può configurarsi indennizzabile il reperto di una alterazione di un esame strumentalein assenza di evidenti ripercussioni sintomatiche sul “senso” dell’equilibrio? Assenzao talvolta attenuazione progressiva fino alla mancanza di sintomatologia da attribuiread un eventuale e graduale azione del fenomeno del compenso legato alla plasticitàneuronale oppure ad un adattamento favorito da una plasticità funzionale.

3. è giusto valutare la potenziale patogenicità di una alterazione a fronte di ipotetichesituazioni scatenanti o routinarie?

Un disturbo dell’equilibrio prevede l’esistenza di una lesione organica in grado di com-promettere una stazione del sistema vestibolare con la sua consequenziale e più o menodiretta manifestazione sintomatica, unica condizione e solo pregiudizio che induce ilsoggetto verso la consulenza medica. Considerata la configurazione polisensoriale del-l’intero apparato dell’equilibrio è necessario individuare la localizzazione e l’entità dellalesione (vestibolare, visiva, propriocettiva, ecc.) che provoca e sostiene l’alterazione del“senso” posturo-dinamico, non dimenticando di quanto l’interferenza del “fenomeno delcompenso” sia nella possibilità “parafisiologica” di intervenire significativamente, con lasua integrazione cibernetica, nel recupero della funzione e nella attenuazione della sintomatologia.La vestibolagia clinica rappresenta in concreto l’ineluttabile base di quella forense e insintesi si può affermare che dai principi, dai metodi e dai fattori che tendono e ricercano la“sintesi clinica” si deve giungere ai concetti, alle applicazioni ed alle differenti necessitàche sostanzialmente tendono alla “analisi valutativa”. In altre parole si passa a dover considerare dapprima ciò che si è modificato nel sistemae che sino a quel tempo a regolato l’equilibrio e successivamente a ciò che questa situa-zione ha determinato e provoca con l’impedire l’esecuzione più o meno corretta e finaliz-zata di certi movimenti ed azioni: in sintesi sa passa dalla ricerca di “quello che c’è ed èrilevabile” a “quello che non si può più fare nella vita quotidiana”. Per lo studio delle patologie dell’equilibrio, grazie alla sviluppo tecnologico, nell’itinera-rio clinico è stata progressivamente introdotta ed utilizzata una metodologia basata nonsolo sulla ricerca di alcune specifiche “reazioni” ma anche sulla loro misurabilità e sullaloro parametrizzazione. Questo procedimento, con l’aiuto dello studio condotto per imma-gini, consente di formulare interpretazioni clinico-diagnostiche, ezio-fisio-patologiche etopografiche, che negli anni passati potevano unicamente derivare da notizie anamnesticheverificabili con manovre semeiologiche semplici. Nella prima fase storica l’interpretazionesi fondava unicamente sulla semeiologia con la congruenza dei sintomi soggettivi ed

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oggettivi mentre attualmente, pur non dimenticando l’estrema utilità dell’analisi dei sin-tomi, l’impostazione clinica di tipo induttivo-deduttiva tende a basarsi sull’oggettività esulla ripetibilità tecnologica dei risultati. Per introdurre ed analizzare i criteri ed i fini dellavestibologia forense è necessario comprendere, contemperare, per procedimenti, passied intendimenti differenti, il linguaggio di queste due utilissime, irrinunciabili e conse-quenziali modalità cliniche utilizzandone i risultati e le informazioni attraverso un’analisiche coinvolga, talvolta con strategie ed interpretazioni particolari, i due versanti rappre-sentati da un lato dalla fase deduttivi-induttiva utile alla diagnosi e dall’altro dalla faseinterpretativa necessaria per la valutazione della riduzione funzionale che in poche parolerappresenta la menomazione operativa. Le complesse problematiche insite nella vestibolo-gia forense nascono dalla inderogabile necessità di verificare ed evidenziare le limitazioniindotte e sostenute dalla patologia sulla vita quotidiana e lavorativa del soggetto (si intro-ducono a questo punto due concetti importantissimi: vale a dire quello di “salute” equello della “qualità della vita”). Ne consegue che la metodologia clinica non può rispondere a pieno e da sola alle esigen-ze dell’effettiva valutazione delle reali compromissioni limitative e sofferenze espressedalle varie sintomatologie e dalle conseguenti menomazioni che in concreto rappresen-tano gli elementi che avviano la richiesta da parte del paziente ed il procedimento clini-co, più o meno strutturato in senso strategico, da parte del medico. Se le sofferenze e lemenomazioni, esposte dal paziente nel momento cruciale della anamnesi, forniscono almedico elementi essenziali per formulare “ipotesi patologiche” e, per verificarle, darel’avvio alle procedure clinico-strumentali ritenute più appropriate, per il vestibologoforense la sintomatologia e le compromissioni funzionali lamentate, e talvolta presunte,al contrario rappresentano gli elementi che devono essere dimostrati seguendo talvoltaitinerari clinici del tutto differenti. È sufficiente pensare, come in seguito verrà sottolinea-to, alla varietà se non alla complessità, per le finalità da raggiungere, del rapporto medi-co/paziente e di quello paziente/medico. Pur partendo, come è stato detto, dagli irrinun-ciabili presupposti della vestibologia clinica a quella forense attiene un percorso tuttoparticolare nel rispetto e nell’obbligatorietà dei suoi fini dovendo “dimostrare” non solola lesione, in uno stretto rapporto di causalità con l’evento traumatico, ma tutto ciò cheessa, in senso più o meno evolutivo (compenso), ha comportato, induce e potrà soste-nere in seguito. Riteniamo necessario a questo punto introdurre alcuni concetti checaratterizzano da un lato e consentono sostanzialmente dall’altro di inquadrare gli ele-menti relativi ad una visione clinica globale delle problematiche legate alla compromis-sione di un organo e di una funzione, visione facilmente trasferibile all’interessamentodel complesso sistema dell’equilibrio o al “senso” dinamico-posturale”. A tal proposito si può parlare di impairment, handicap e disability. Per impairment siintende (secondo la WHO, 1980) qualsiasi perdita o anormalità di strutture o funzioni psi-chiche, fisiche o anatomiche, mentre la disability è sostenuta da qualsiasi riduzione diabilità derivante da un impairment nell’eseguire una attività nei limiti di un range consi-derato normale per un essere umano. Per handicap, infine, si intende uno svantaggio,per un dato individuo, risultante da un impairment e/o disability che limita un ruolo cheviene considerato normale in base alla sua età e ai fattori socio-culturali che caratteriz-zano e circondano il suo ambiente di vita. Quindi una lesione (impairment), che tende a sostenere una menomazione, che puòessere inquadrata sia nell’handicap sia nella disability, in sede di valutazione tenderà aconfigurarsi in un danno, attualmente da ricomprendere nel danno biologico oppureassimilabile, in casi specifici, ad un danno patrimoniale.Com’è noto il presupposto fondamentale del “danno biologico” è la menomazione del-l’efficienza psico-fisica in sé e per sé considerata, necessaria ad ogni individuo perestrinsecare ed esprimere la propria personalità, il proprio modo di essere nel mondoesterno non dimenticando che l’efficienza psico-fisica è indispensabile per compiere tutti


gli atti umani. Secondo l’art. 13 del D.L. n. 38/2000 “...il danno biologico è la lesione dell’integrità psicofisica della persona, suscettibile di accertamento medico-legale...”.Per i diversi principi coinvolti appare più che evidente e stridente la differenza concettua-le che esiste tra lesione (impairment), menomazione (disability) e danno (handicap), dif-ferenze ancor più marcate quando si affrontano i problemi sostenuti, in quel momentoed eventualmente nel tempo e per quanto tempo e con quale intensità, da vestibolopa-tie o meglio dai disturbi dell’equilibrio.Le differenti tabelle valutative italiane per il danno biologico assegnano ai vari “disturbidell’equilibrio” valori percentuali compresi tra l’1 ed il 25%, ma queste, purtroppo, basa-no sui rilievi vestibolari oggettivi e strumentali nella “sola ma indebita” convinzione chequesti siano equiparabili alle alterazioni ed alle menomazioni funzionali. L’evoluzionedelle conoscenze, tuttavia, ha sempre più valorizzato e consolidato una valutazionebasata sulla presenza di risultati strumentali nell’ingannevole e nell’indebita garanzia diun’obiettività necessaria per dimostrare clinicamente la presenza dell’imparment, utileper il riconoscimento dell’handicap, ma del tutto insufficiente per la verifica e la quanti-ficazione delle menomazioni e della disability. Da quanto affermato, appare evidente, come per il danno all’apparato vestibolare, inte-so nel suo intimo insieme, sia poco aderente alla realtà sintomatologica soggettiva ilmetodo valutativo previsto dalla legge (D.L. 38/2000) che prevede per la “vertigineparossistica posizionale benigna” fino al 4%, per la “sindrome labirintica deficitaria uni-laterale o bilaterale in accettabile compenso” fino al 5%, per la “sindrome labirintica defi-citaria mal compensata” fino al 10% e per la “sindrome vestibolare centrale disarmonica”fino al 18%.La sintesi, tipica delle voci gabellate, ragionevolmente sembra essere la conseguenza delfatto che la loro applicazione e quindi il loro uso è destinato prevalentemente a medici-legali che tendono a vedere nelle ampie dimensioni del range valutativo (con il cosiddettofino a ...) la possibilità di giustificare in concreto una particolare e personale interpreta-zione soprattutto nelle situazioni patologiche di apparati che mal si prestano ad inqua-dramenti precisi per la difficoltà di individuare una “unità di misura” delle prestazioniumane e, per effetto reciproco, per la difficile stima graduata della loro riduzione. È inne-gabile che esistono notevoli difficoltà per definire, dimostrare e quantificare un danno“funzionale-operativo” del sistema dell’equilibrio, difficoltà legate ai seguenti fattori (trai quali non può essere dimenticata l’interferenza (in concorrenza o in concomitanza?) delfenomeno del compenso:a) La funzione dell’equilibrio viene garantita da un complesso sistema plurisensoriale

integrato (vestibolo-visuo-propriocettivo) in rapporto con numerosi organi ed apparati

b) l’incerta definizione del limite quantitativo tra normalità e patologia per l’ampio rangedelle capacità fisiologiche e regolari del sistema stesso

c) le ampie possibilità e quindi l’incertezza nella scelta della metodica di indagine (stru-mentale e/o non strumentale)

d) l’incerta definizione ponderale dei parametri considerati significativi.

Da queste considerazioni derivano alcune necessità come l’individuazione di una strate-gia semeiologica deduttiva ed un giudizio di significatività dei segni clinici che consentaun inquadramento delle sindromi vestibolari da correlare coerentemente con la sintoma-tologia “menomativa” dichiarata in anamnesi e in qualche modo verificabile. Non solo l’estrema concisione delle voci patologiche tabellate, ma anche il fatto che essesiano rappresentate frequentemente con “diagnosi” cliniche mai accompagnate dalladescrizione delle menomazioni (temporanee dall’aspetto più o meno involutivo fino allapermanenza di solito di tenore inferiore rispetto a quelle di partenza) che comportano esostengono, fanno sorgere numerose critiche e molteplici riserve consequenziali sulle basi

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concettuali dei metodi valutativi, sulla metodologia d’esame, sulla posizione dell’esami-nando e su quella dell’esaminatore e sulla sua metodologia e caratura interpretativa. Per quanto attiene alle riserve insite nei comportamenti e nelle caratteristiche dell’esa-minando (che nei momenti peritali non è un paziente con il quale in situazioni cliniche gliinteressi tendono a coincidere con quelli del sanitario) è sufficiente volgere l’attenzioneal suo grado di cultura ed alla sua disponibilità alle prove, alla capacità di attenzione(età, malattie, stanchezza, assuefazione, ecc.), alla volontà di collaborazione (motivazione,costrizione, fiducia nell’apparato), alla possibile conoscenza dell’esame (diretta o indi-retta, timori, ecc.) ed alla possibile preparazione all’esame stesso (simulazione, prete-stazione, ecc) ed infine all’epoca d’esecuzione delle prove e della possibilità che questevengano ripetute più volte. Se le riserve sull’esaminando sono molte altrettanto numerose, e spesso non adeguata-mente ed attentamente considerate come elementi in qualche modo distorsivi, sonoquelle che possono essere individuate nell’esaminatore soprattutto nei riguardi del rapporto con l’esaminando, che può essere pubblico, privato, di parte, d’ufficio perl’aspetto civile o come perito in sede penale, della capacità di familiarizzare, d’istruire, dicapire il soggetto in esame, del tempo che ha a disposizione e della sua disponibilità.Non può essere, tra l’altro, dimenticata la situazione di un rapporto diretto oppure indi-retto con il personale tecnico come pure la sua preparazione specialistica clinico-teorica(metodologia, profondità, tipologia della strategia degli esami: deduttiva o induttiva, utilizzazione corretta delle varie prove spontanee ed adeguatezza ed utilità delle meto-diche strumentali) che si relaziona strettamente da un lato alla sua capacità diagnostica(individuazione dell’impairment) in rapporto all’eventuale necessità di quantizzare lostato anteriore (patologie, trattamenti farmacologici, fisioterapici, riabilitativi pregressi oin atto) e dall’altro alla sua capacità interpretativa (handicap – disability) soprattutto inbase alla necessità di stabilire l’importante nesso di causalità. Ulteriori riserve nascono anche in relazione alla possibilità di giungere alle diagnosi ipo-tizzate e/o previste, alla possibilità di documentare tutti i risultati, alla reale dimostrazionedell’inefficacia del compenso e della sua eventuale motivazione ed alla difficoltà dellamonitorizzazione a brevi intervalli e, com’è stato già detto, all’effetto delle terapie even-tualmente concluse oppure avviate e in corso. La presenza di trattamenti, anche riabilitativi, nella valutazione dei disturbi dell’equilibrioin qualche modo non solo apre, ma tende a complicare, il pesante problema dell’outcome“clinico” e di quello “riferito”. Infatti nelle sindromi post-traumatiche o post-commotivesussiste “frequentemente” una notevole dissociazione (è agevole comprenderne in molticasi le ragioni) tra l’outcome riferito e poco commensurabile (cefalea, vertigini, disturbidell’equilibrio, instabilità, insicurezza emotiva, deficit mnemonici, attentivi e di concentra-zione) che tende al “prolungamento” se non alla “persistenza” e quello clinico di altrettantadifficile dimostrazione. Ad esempio nei disturbi del “senso” posturo-dinamico dopo trauma o distrazione delrachide cervicale con meccanismo del “colpo di frusta” sussistono notevoli difficoltà nonsolo per la sua dimostrazione clinica otoneurologica ma anche per verificare l’ammissione(nesso causale) e l’adeguatezza non tanto del mezzo quanto dell’evento lesivo.Come è noto, ed è stato già sottolineato, la metodologia clinica dei disturbi dell’equili-brio si basa sulla ricerca e sulla correlazione di sintomi soggettivi e oggettivi da attribui-re alla modificazione anatomo-patologica ed alla complessa realtà comportamentale ereattiva dell’apparato vestibolare e di quello posturale. Modificazioni che siano in gradodi rispondere al meglio ad un “modello eziopatogenetico” accettabile e sufficientementecollaudato al fine di consentire l’impostazione di un adeguato programma terapeutico. Ilbilancio clinico, dunque, si basa sulla gestione correlata dei rilievi, sul confronto deiparametri e sull’applicazione delle conoscenze e delle nozioni. Questa procedura meto-dologica configura e sostiene razionalmente il classico ragionamento medico generale


con il presupposto e supporto di una modificazione (impairment) che non è assoluta-mente sufficiente quando ci si sposta in sede di valutazione medico-legale. Ai fini medico-legali non sono essenziali le sole, ma importantissime nozioni cliniche, maoccorrono necessità disciplinari e strategie induttivo-deduttive ben più complesse persoddisfare differenti modalità d’interpretazione che trova inderogabile sostegno nellasola compromissione funzionale (disability) e non anatomica (impairment). Il fine di unasimile procedura non è la cura dell’esaminando, bensì l’identificazione e la valutazione,nei suoi aspetti giuridici ed assicurativi (handicap), di una menomazione derivata da unalesione (impairment) riportata o in ogni caso riferita che determina un danno (disability)nonché la sua effettiva quantificazione. Numerosi sono i questionari clinici allestiti per la Disability Vestibolare (“Scale for eva-luation of disability”, “Self-administred survey of ADL performance”, “QuestionarioDisability”), ma non sono assolutamente utili in ambito forense non solo per la specificafinalità dell’accertamento, ma anche per la posizione e le riserve sull’esaminando. La dif-ferenza tra la diagnosi vestibolare clinica e quella medico-legale (con informazioni daricercare, da tradurre e da trasferire) è caratterizzata dalla differente gestione dei rilievie da prove che non sempre sono indicate oppure utili alla risoluzione delle problematichecliniche. La sensazione vertiginosa è inquadrabile in una esperienza multidimensionaleche, a nostro modo di vedere, si articola in tre aspetti: “sensoriale-discriminativo” che siidentifica nella perdita di normali capacità; “motivazionale-affettivo” caratterizzato dal-l’attivazione di riflessi autonomi, da sensazioni sgradevoli, da disagio profondo e dall’im-possibilità di reagire; “cognitivo-valutativo attraverso il quale avviene l’elaborazionecosciente della crisi stessa in termini di memorizzazione comparativa con esperienzepassate. Quest’ultimo aspetto, da ricomprendere nella disability, comporta e sostiene il“vissuto vertiginoso”, substrato continuo d’insicurezza, di angustia, di timore e di pericolonei confronti di un temuto successivo episodio. L’aspetto “sensoriale-discriminativo” equello “motivazionale-affettivo” concorrono e compongono il contenuto statico ed epo-cale della crisi vertiginosa o dell’instabilità critica, mentre quello “sensoriale-discrimina-tivo” caratterizza la componente dinamica specifica ed evolutiva, la cui entità risulta talvoltadifferente per ciascun individuo, in grado di interferire sulla sua esistenza quotidiana. Sigiunge così al criterio della valutazione temporanea (con eventuale attivazione inizialedel compenso) e permanente (risultato e conseguenza forse dovuta all’insufficiente com-penso legato, tra le tante ipotesi, anche alla compromissione delle strutture che losostengono) della qualità della vita, criterio che deve esser tenuto in debito conto nellaidentificazione medica, giuridica ed assicurativa della tipologia del danno (danno biolo-gico, danno alla capacità lavorativa, danno morale, esistenziale, ecc.). Come è stato giàdetto differenti sono gli itinerari diagnostici per la vestibologia clinica e quella forensenon dimenticando l’inevitabile rapporto medico/paziente e sottolineando come per laprima risulta importante la razionalità deduttiva (talvolta accompagnata dall’intuito clinico) mentre per la seconda è di estrema utilità accoppiare razionalità e ragionevolez-za utilizzando procedure di valutazione la cui qualità viene garantita da strumenti chehanno una validità (grado di precisione con cui lo strumento misura ciò che si deve misurare),una fedeltà (grado di precisione con cui si misura), un’oggettività (grado di concordanzadei risultati ottenuti con lo stesso strumento da esaminatori indipendenti) e una como-dità che s’identifica nel tipo di organizzazione, nell’impegno e nei tempi e nei costi di preparazione e di esecuzione. Nella procedura clinica l’anamnesi ha la sua importanzaper avviare l’iter diagnostico e quanto detto dal paziente contribuisce notevolmente a farsì che gli “interessi” coincidano e quindi essa deve essere in qualche modo guidata.Nella procedura a fini medico-legali l’anamnesi deve assumere le caratteristiche di un“orientamento anamnestico” dove l’elenco dei sintomi e delle situazioni devono esserelasciati in libera rievocazione con particolare attenzione diretta al racconto sulle caratte-ristiche relative alle limitazioni menomative. Nella procedura a fini medico-legali estrema

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importanza rivestono la teleoculonistagmoscopia e la stabilometria (nonché, quandodisponibile la craniocorpografia) accertamenti, che come è noto, che consentono unafacile e rapida ripetitività nonché una frequente monitorizzazione. Anche il nistagmospontaneo e quello rivelato assumono un particolare rilievo rispetto a quello provocatosia con stimoli fisiologici che no. Un valore interpretativo singolare viene riservato al“compenso centrale”, fenomeno per cui la plasticità neuronale e la riorganizzazionesinaptica centrale permettono una buona performance statico-dinamica anche in assen-za di un input di un labirinto. Il problema del compenso centrale si viene a porre dalpunto di vista valutativo in quanto è possibile rilevare una discordanza di reperti stru-mentali patologici associati a scarsa o nulla sintomatologia posturale o dinamica. È daquesta problematica che nasce il secondo quesito dei tre posti all’inizio. Nella procedu-ra clinica la prima fase è dedicata alla localizzazione della lesione e successivamente allaricerca del “modello eziopatogenetico” più adeguato che consenta una diagnosi e favori-sca l’allestimento del trattamento, mentre nella procedura a fini medico-legali giunti almodello eziopatogenetico ed alla diagnosi è necessario predisporre un “modello disfun-zionale” che sia in accordo con quanto rilevato ragionevolmente all’anamnesi e soprat-tutto in sintonia clinica con le prove spontanee e con i dati emersi alla stabilometria eteleoculonistagmoscopia. Il modello disfunzionale consente l’individuazione della o delle menomazioni e la lorovalutazione in ambito di handicap, di disability, di inabilità, di inidoneità e di invalidità.Alla valutazione della menomazione consegue quella del danno (biologico, patrimonia-le, ecc.) e la sua quantificazione. Le limitazioni funzionali dell’equilibrio o della postura,come quelle viscerali, oppure sensoriali (olfatto, gusto, dolore, ecc.), mal si prestano adinquadramenti rigorosi in grado di testimoniare i livelli di menomazione dell’integritàpsico-fisica ad essi conseguenti. Le menomazioni e le limitazioni dell’integrità psico-fisi-ca tendono a configurare le dimensioni dell’alterazione della “qualità della vita” per laquale è veramente difficile identificare “l’unità di misura”. Nella vestibologia forense,dunque, è necessario passare dalla già difficile razionalità interpretativa clinica allaragionevolezza sempre nella evidente consapevolezza che ci deve misurare con dei limi-ti la cui sola conoscenza tende al buon uso delle possibilità strumentali e di conseguenzaal raggiungimento del il miglior grado e livello delle capacità interpretative.


La litiasi del canale anteriore

B. Giannoni


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Il ruolo degli eventi stressanti e del distresspsicologico nell’insorgenza della vertigineparassistica posizionaleD. MonzaniRicercatore Universitario, Cattedra di OtorinolaringoiatriaDipartimento integrato di NeuroscienzeUniversità degli Studi di Modena e Reggio Emilia


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Prove termiche calde e test vibratorio a confrontoM. Gufoni , M. D’Anteo , S. Morelli Spedali Riuniti di LivornoReparto Otorinolaringoiatrico

IntroduzioneUn’onda vibratoria che viaggiando arriva alle strutture dell’orecchio interno è in grado dievocare un nistagmo in caso di asimmetria della funzione vestibolare. La direzione delnistagmo è tale che la fase rapida batte verso il lato prevalente, ma alcune caratteristi-che che variano a seconda degli Autori, impongono delle domande:

1. Con quale metodica viene ricercato?

2. Nel normale esiste un nistagmo indotto da vibrazione (NIV)?

3. Qual è la percentuale dei casi in cui l’esame è in grado di svelare una disriflessia nelsoggetto patologico?

4. Il NIV è congruente con la disriflessia? È cioè sempre diretto verso il lato prevalente? Ese non è così, perché?

Generalmente la stimolazione è effettuata mediante una vibrazione di 100 Hz di frequen-za e 0.5 mm di ampiezza, applicato su cinque punti standard (mastoide destra, mastoidesinistra, vertice, trapezio destro, trapezio sinistro) per un tempo di circa 30 secondi.L’eventuale nistagmo risultante può essere osservato direttamente sotto occhiali diFrenzel o registrato con Elettronistagmografo o VideoOculoGrafo, ha latenza trascurabilee cessa appena termina la stimolazione. L’esame non è invasivo e non sono descrittecontroindicazioni o intolleranze.La percentuale dei soggetti normali che presentano un NIV è bassa, intorno al 6%, spe-cificità 94%,[1, 5], mentre la percentuale di soggetti patologici con test positivo (nistagmopresente) è stata trovata in maniera variabile nei vari Autori (80,8% [6], 85% [1], 67% [3], praticamente sempre presente [2] ).Inoltre il nistagmo è diretto verso il lato prevalente nella maggior parte dei casi: fannoeccezione i pazienti con Malattia di Meniere [4]. È sembrato allora utile verificare la meto-dica su una popolazione di soggetti normali e patologici per cercare di rispondere alledomande ed eventualmente stabilire il ruolo che questo esame può avere nella praticaclinica. Se è vero che il NIV è molto spesso congruente con le risposte delle prove termiche,può sostituirle?Come va interpretato il lato verso cui batte il NIV?

Materiali e Metodi È stato usato uno stimolatore con frequenza di 100 Hertz, applicato per circa 10 secondisu mastoide destra e su mastoide sinistra. La risposta veniva osservata sotto occhiali diFrenzel debolmente illuminati ad occhi aperti. Il paziente era sdraiato sul lettino conspalliera flessa in avanti di 30 gradi circa. Il soggetto esaminato, previa otoscopia, veni-va sottoposto anche ad esame Otoneurologico comprendente ricerca di nistagmo spon-taneo ed evocato da manovre oculari e cefaliche (nistagmo di lateralità, di rimbalzo, diposizione, di posizionamento). In 8 casi è stato eseguito un head shaking test. Alla finedell’esame venivano eseguite le prove termiche calde, secondo la tecnica di Fitzgerald –Hallpike (con test di fissazione visiva) e, ove necessario, simultanea fredda e studio deimovimenti oculari. Le prove caloriche calde si consideravano nella norma se la differenza

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delle risposte era inferiore al 10% valutando la frequenza (numero di scosse osservate nei30 secondi di stiffness). Per lo scopo dello studio venivano considerate risposte patologi-che alle prove termiche se la differenza tra i due lati era superiore al 20%. Veniva ripetuta lastimolazione sul lato in deficit in caso di iporeflessia a scopo di verifica.L’esame è stato effettuato su due gruppi di persone:1. Quarantuno soggetti normali.

Si tratta di individui sani, che riferiscono di non aver mai sofferto di vertigini, di non avermai subito traumi significativi e di non assumere alcun farmaco.2. Trentadue soggetti patologici, per vertigine rotatoria o instabilità posturale, che presen-

tavano al test calorico una iporeflessia monolaterale ed assenza di nistagmo spontaneo.

Venivano rilevati:1. Presenza o assenza del nistagmo indotto da vibrazione (NIV): veniva considerato

presente se evocabile con stimolo su almeno una mastoide (o destra o sinistra).2. In caso di presenza del NIV venivano riportati direzione e verso del nistagmo: in tal modo

si potevano distinguere nistagmi congruenti (diretti verso il lato prevalente alle caloriche)e non congruenti (diretti verso il lato deficitario alle caloriche).

RisultatiI risultati sono sintetizzati nella Tabella I.Tra i 41 soggetti normali l’esame otoneurologico ottenuto è stato sempre nei limiti dellanorma mentre il NIV è risultato presente in 3 casi.Tra i 32 soggetti patologici si è osservata la presenza di NIV in 25 casi, di cui in 21 casi il NIVera congruente (diretto verso il lato prevalente), in 4 casi era non congruente (direttoverso il lato deficitario). Oltre a questi si sono verificati, nel gruppo dei patologici, quattro casi partcolari.1. In un caso è stata diagnosticata la presenza di fistola perilinfatica sinistra (con test

pneumatico vistosamente patologico) e NIV diretto a destra;

2. In un caso di nistagmo verticale in basso in posizione di Rose e, sotto stimolazione convibratore è comparso nistagmo verticale in alto;

3. NIV a sinistra con stimolatore sulla mastoide destra e un NIV a destra con stimolatoresulla mastoide sinistra.

4. NIV a destra con stimolatore sulla mastoide destra e un NIV a sinistra con stimolatoresulla mastoide sinistra.

In totale è stata rilevata la presenza di NIV tra i normali in poco più del 7 % dei casi, edun NIV tra i patologici in oltre il 90% (29 su 32).

Gruppo n NIV congruente IV non congruente Casi particolari NIVassente

Patologici 32 21 4 4 3

Sani 41 38

Tabella 1

DiscussioneIl test è di semplice esecuzione, necessita di tempi di esecuzione trascurabili e non se nesono evidenziati effetti collaterali e/o controindicazioni. In un solo caso si è avuta una


reazione esagerata nonostante la paziente fosse stata avvertita prima, ma tale rispostaè stata messa in relazione alla presenza di riconosciute crisi da attacco di panico.La concordanza tra il NIV e le prove termiche calde è molto alta e sfiora la totalità dei casi.È da tenere presente che le prove termiche non possono essere prese come punto di rife-rimento per la significatività del test vibratorio, perché è possibile che un difetto di stimolazione si traduca in una iporeflessia che in realtà non esiste. Inoltre le modalità distimolazione variano: essendo la vibrazione a 100 herz la stimolazione avviene a fre-quenze molto più alte rispetto alle prove termiche. Nella maggior parte dei casi (21/29cioè oltre il 72%) la risposta del NIV è congruente rispetto alle prove termiche ed ilnistagmo è diretto verso il lato prevalente, ma ci si chiede cosa succeda nei casi in cui ilnistagmo è diretto verso il lato debole o non compaia nistagmo nonostante le prove calo-riche ci indichino una disfunzione. Proprio la grande differenza nella frequenza di stimo-lazione potrebbe far pensare che il test vibratorio indichi un recruitment, od addiritturaun over – recruitment, in caso di lesione recettoriale. In questo caso si verificherebbe per ilrecettore labirintico il fenomeno ben noto in acustica per cui a frequenze diverse la rispostaè diversa, cioè ad intensità di stimolazione più alta il recettore ipovalente diventa prevalente.Questo spiegherebbe perché il NIV può mancare (recruitment) o addirittura essere diret-to in senso incongruente (over – recruitment): si tratterebbe, se ciò fosse vero, di lesionipuramente recettoriali. Il fatto che il NIV verso il lato affetto sia patognomonico di malat-tia di Meniere [4] sembra molto significativo. In questo caso con l’introduzione in clinica deltest vibratorio abbiamo a disposizione non solo una prova che nel 90 % dei casi coincidecon le prove termiche, ma un vero e proprio test di recruitment vestibolare, che potrebbeessere utilizzato per avere un’idea della sede del danno. Il fatto che in passato i risultatidello studio del recruitment vestibolare fossero contraddittori potrebbe essere dovuto alfatto che gli Autori non erano in possesso di stimoli ad intensità molto diversa rispetto aiclassici, e non potevamo aspettarci se non un recruitment molto piccolo, suscettibile diinterpretazioni confuse, variando solamente i parametri delle prove termiche, ma nonvariando di molto la frequenza di esecuzione dei test. Il test vibratorio è utile quando sivuole evitare la stimolazione eccessiva (bambini, soggetti eretistici, pazienti compro-messi ecc.) o in presenza di difetti del condotto e/o della membrana timpanica, ma trovala sua utilità anche nel verificare le prove termiche. Poiché è sempre possibile un errore distimolazione (per difetti del condotto, per irrigazione inadeguata ecc.) è opportuno esegui-re anche il test vibratorio e ripetere le prove termiche in caso di discordanza. È però da tenerpresente che in caso di areflessia o marcata iporeflessia bilaterale dovremmo aspettarci unNIV assente.

ConclusioniIl test vibratorio è di semplice esecuzione, richiede mezzi e tempi modesti ed è ben tolle-rato dai soggetti esaminati. Se ne propone l’uso: da solo (senza prove termiche) allorché queste siano controindicateo potenzialmente poco tollerate dal paziente; insieme alle prove termiche in tutti gli altricasi, con il seguente schema interpretativo, che ha scopo solo indicativo e che dovràessere confermato dalla pratica clinica:1. Prove termiche normali, NIV alterato: possibile vecchio difetto labirintico a recupero

incompleto;

2. Prove termiche alterate e NIV diretto verso il lato prevalente: iporeflessia a sede retro-recettoriale (più spesso nervo acustico);

3. Prove termiche alterate e NIV assente: lesione recettoriale con recruitment.

4. Prove termiche alterate e NIV diretto verso il lato debole: lesione recettoriale con over .-recruitment.

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Bibliografia1. DUMAS G.,MICHEL J., LAVIEILLE J.P., OUEDRAOGO E. Ann Otolaryngol Chir Carvicofac, 2000

117,5,299-312.

2. HAIN T.C. www.dizziness-and-balance.com\pratice\nystagmus.h].

3. HAMANN KF. Le nystagmus de vibration: un signe de perturbation vestibuilaire peripherique.

Compte rendu des seances de la Société d’otoneurologie de langue francaise, XXVIIe sympo-

sium, San Remo 1993; Edition IPSEN.

4. MASAFUMI OHKI, TOSHIHISA MUROFUSHI, HARUKA NAKAHARA, KEIKO SUGASAWA. Otolaryngol

Head Neck Surg 2003; 129: 255 – 8.

5. MICHEL J., DUMAS G., LEVIEILLE J.P., CHARACHON R. Rev Laryngol Otol. Rhinol. 2001; 122,2: 89 – 94.

6. PEREZ N. Rev Laryngol Otol Rhinol, 2003; 124,2: 85-90.


Il nistagmo indotto da vibrazione (niv)V. MarcelliDipartimento di Neuroscienze - Unità di AudiologiaUniversità degli Studi di Napoli Federico II

Introduzione e cenni di fisiopatologiaLa percezione della vibrazione gioca un ruolo importante nell’orientamento spaziale; èinoltre noto che uno stimolo vibratorio applicato a livello muscolare evoca illusione dimovimento e variazioni posturali attraverso l’attivazione dei fusi muscolari e delle fibre Ia (1, 2).Su queste basi, la comparsa di nistagmo durante stimolazione vibratoria dei muscoli delcollo e del trapezio è stata attribuita a meccanismi extra-vestibolari (3, 4).I primi autori ad ipotizzare una sollecitazione diretta delle strutture labirintiche con sti-molo vibratorio ad alta frequenza applicato al cranio furono Lucke (5) e Lackner e Graybiel (6).Successivamente, numerosi altri autori hanno evidenziato la presenza di nistagmo indottoda vibrazione (NIV) con stimolo applicato alla mastoide e/o al vertice (7, 8, 9, 10, 11, 12, 13).Da uno studio dei lavori pubblicati tra il 1973 ed il 2002 è possibile affermare che, in linea dimassima, il NIV è assente:› nei soggetti “normali” non vestibolopatici;

› nei soggetti con patologia centrale;

› nei soggetti con areflessia bilaterale.

Al contrario, nei pazienti con asimmetria labirintica il NIV:› è di tipo orizzonto-rotatorio diretto verso il lato prevalente, in accordo con la prevalenza

labirintica sia a bassa (prove termiche) sia ad alta frequenza (head-shaking test),

› la risposta è simmetrica, a prescindere dalla mastoide stimolata.

Secondo le interpretazioni più attendibili, Il NIV sarebbe il risultato della eccitazionedelle cellule fasiche di tipo I “ad alta frequenza”, localizzate all’apice delle creste ampollaried in prossimità della striola delle macule del sacculo e dell’utricolo.Sulla base di tali dati ci è sembrato interessante condurre uno studio su una popolazionedi soggetti normali e patologici al fine di stabilire quale ulteriore contributo è possibileottenere dalla metodica e l’eventuale applicabilità clinica della stessa.

Materiali e metodiLa strumentazione, quanto mai semplice e di rapido utilizzo, consiste di un alimentatore cuiè collegato lo strumento vibrante, dotato delle seguenti caratteristiche: frequenza pari a100 Hz, area di 254 mm2, ampiezza del movimento di 1 mm. Il campione era costituito da103 soggetti: 40 soggetti non vestibolopatici; 12 soggetti con pregressa neuronite vesti-bolare; 20 soggetti con vestibolopatia in fase subacuta; 12 pazienti con malattia di Ménièremonolaterale; 3 pazienti con areflessia labirintica bilaterale alle prove termiche (fratturadella rocca petrosa bilaterale); 6 pazienti con areflessia labirintica bilaterale alla provetermiche da causa sconosciuta; 10 pazienti con patologia centrale (6 affetti da patologiademielinizzante e 4 da atassia spinocerebellare di tipo 2).Dopo la raccolta dell’anamnesi, ogni soggetto è stato sottoposto ad esame audiometricoed impedenzometrico ed allo studio della funzione vestibolare in videooculonistagmo-grafia secondo il seguente protocollo: ricerca del nistagmo spontaneo-posizionale con esenza fissazione visiva; nistagmo evocato da manovre oculari; test ad “alta frequenza” (HF): head-shaking test e test di rotazione rapida di Gufoni; test a “bassa frequenza” (LF): prove di stimolazione bitermica secondo Fitzgerald-Hallpike; studio dei

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movimenti saccadici e di inseguimento lento. Ogni soggetto, seduto e con testa immobi-lizzata, è stato quindi sottoposto allo studio del NIV in videooculonistagmografia, constimolo applicato per 10 secondi alla mastoide destra e sinistra.

RisultatiA - Relativamente alle correlazioni clinichePopolazione normale (40 soggetti): anamnesi negativa per disturbi dell’equilibrio, esameaudiovestibolare negativo.Il NIV è comparso in soli 4 soggetti su 40; in tre, il NIV era di tipo prevalentemente oriz-zontale; nel quarto, il NIV era di tipo down-beating. Per questi soggetti è stato programmatoun controllo a 6 mesi.

Soggetti con pregressa neuronite vestibolare (12): asintomatici al momento della valu-tazione, nistagmo spontaneo-posizionale assente. Le prove termiche risultavano simme-triche in tutti i pazienti. I test ad alta frequenza risultavano positivi in 7 pazienti e con-gruenti con il lato prevalente.Il NIV è comparso complessivamente in 10 soggetti; nei 7 soggetti positivi ai test ad altafrequenza e nei 2 negativi agli stessi, il NIV era di tipo orizzonto-rotatorio, diretto sempreverso il lato prevalente. In 1 paziente, il NIV era di tipo up-beating. In 9 soggetti, la dire-zione del NIV era congruente con quella dei test ad alta frequenza e con il lato prevalente;in 1 caso, il NIV aveva direzione “atipica”.

Soggetti con vestibolopatia in fase subacuta (20): nistagmo spontaneo-posizionaleassente, sintomatologia caratterizzata prevalentemente da instabilità post-movimento.Le prove termiche risultavano asimmetriche (differenza superiore al 30%) in tutti ipazienti. I test ad alta frequenza risultavano positivi in 14 pazienti e congruenti con il latoprevalente. Il NIV è comparso complessivamente in 18 soggetti; in 13 pazienti con test adalta frequenza positivi ed in 3 negativi agli stessi, il NIV era diretto sempre verso il latoprevalente. In 1 paziente con test ad alta frequenza positivi, il NIV era diretto verso il lato ipovalente, risultando quindi “incongruente”. In 1 paziente, il NIV era di tipo up-beating.In 16 soggetti, la direzione del NIV era congruente con il lato prevalente; in 1 caso, il NIVera “incongruente”; in 1 caso, il NIV aveva direzione “atipica”.

Soggetti con malattia di Ménière (12): forma monolaterale, in fase florida, valutati infase intercritica, nistagmo spontaneo-posizionale assente. Le prove termiche risultavanoasimmetriche in 4 pazienti (differenza superiore al 30%), per deficit del lato ipoacusico.I test ad alta frequenza (head-shaking test e test di rotazione rapido di Gufoni) risultavanopositivi complessivamente in 7 soggetti: nei 4 pazienti asimmetrici alle prove termiche edin altri 3 soggetti simmetrici alle stesse. Tali test evidenziavano la prevalenza funzionaledel lato normoacusico. Il NIV è comparso complessivamente in 11 soggetti. Nei 4 pazien-ti con asimmetria alle prove termiche e ai test ad alta frequenza, il NIV era diretto versoil lato prevalente in due casi e verso il lato ipovalente nei restanti 2. Nei 3 soggetti consoli test ad alta frequenza positivi, il NIV era diretto verso il lato prevalente in 2 casi everso il lato ipovalente nel terzo. In altri 4 pazienti con prove termiche simmetriche e testad alta frequenza negativi, il NIV era diretto verso il lato prevalente in un caso, assentein due e di tipo torsionale antiorario down-beating nell’ultimo (malattia di Ménièredestra). In questo gruppo, il NIV è risultato diretto verso il lato prevalente in 5 soggetti,verso il lato ipovalente in 3 soggetti, assente in 2 ed “atipico” in 1.

Soggetti con areflessia labirintica bilaterale (3): da frattura bilaterale della rocca petro-sa, con sintomatologia caratterizzata da instabilità ed oscillopsia. Il NIV è risultato sempre assente.


Soggetti con areflessia bilaterale alle prove termiche (6): da causa sconosciuta, consintomatologia caratterizzata da instabilità ed oscillopsia. Il NIV è risultato presente in 2casi, e risultava di tipo orizzonto-rotatorio.

Soggetti con patologa centrale (10): 6 affetti da patologia demielinizzante e 4 da atas-sia spinocerebellare di tipo 2. Criterio di inclusione era l’assenza di nistagmo spontaneo-posizionale, simmetria alle prove termiche e test ad alta frequenza negativi. Il NIV è risul-tato presente in due casi. In entrambi i casi, si trattava di pazienti affetti da patologiademielinizzante: in un soggetto il nistagmo era di tipo down-beating con modesta com-ponente torsionale oraria. Nel secondo, il nistagmo era di tipo up-beating con modestacomponente orizzontale destra.

B - Relativamente alle caratteristiche del NIV:1. quando presente, il NIV compare senza latenza rispetto all’applicazione dello stimolo e

scompare immediatamente al cessare dello stimolo stesso;

2. non è affaticabile, e pertanto è riproducibile ogni qualvolta si applica lo stimolo;

3. l’ampiezza e la frequenza sono piuttosto ridotte ma la risposta è sempre ben identificabile;

4. il piano del NIV è prevalentemente orizzontale ma è possibile individuare anche com-ponente verticali, oblique o torsionali;

5. il NIV appare più intenso quando lo stimolo vibratorio è applicato alla mastoide versola quale è diretto il nistagmo stesso.

DiscussioneLo stimolo vibratorio è sicuramente efficace nell’individuare un’asimmetria ad alta fre-quenza: nella maggior parte dei casi, il NIV così elicitato è congruente infatti con l’asim-metria evidenziata con l’head-shaking test ed il test di rotazione rapido di Gufoni.Pertanto, in pazienti con vestibolopatia compensata il NIV può rappresentare l’unicosegno di asimmetria labirintica ad alta frequenza, con evidenti ripercussioni sul piano clinico-riabilitativo e medico-legale. Attenzione particolare richiede l’analisi della congruenza tra direzione del NIV ed asimmetria alle prove termiche. Sebbene i due testsiano nella maggior parte dei casi congruenti, non deve meravigliare se l’asimmetria evi-denziata dalle prove termiche possa essere “smentita” dalla direzione del NIV. In parti-colare, tale evenienza si è verificata in 3 pazienti affetti da malattia di Ménière, nei qualiil NIV risultava diretto verso il lato ipovalente: in questi casi l’ipotesi è che, alla presenza diun danno a carico delle cellule toniche del lato ipovalente, responsabile di un’asimme-tria a bassa frequenza, si associ una ipereccitabilità da stress meccanico delle cellulefasiche localizzate all’apice della cresta ampollare dello stesso lato. Lo stimolo vibratorioeliciterebbe un NIV diretto verso il lato ipovalente, in un quadro solo apparentementecontraddittorio, che potrebbe essere interpretato come un fenomeno di recruitment edindice, pertanto, di lesione recettoriale. L’assenza del NIV nei pazienti con frattura bila-terale della rocca petrosa dimostra inequivocabilmente che le strutture labirintiche sonole uniche responsabili della genesi della risposta. D’altro canto, la presenza di NIV in duepazienti con areflessia labirintica non traumatica indica che le strutture labirintiche pos-sono conservare una certa funzionalità se stimolate ad alta frequenza. Il significato dellapresenza del NIV in 2 pazienti con patologia centrale va approfondito con ulteriori studi,ma potrebbe essere interpretato come un’erronea integrazione centrale di uno stimolocorrettamente elaborato dalle strutture periferiche. Relativamente alle caratteristiche delnistagmo, il fatto che questo compaia immediatamente con l’applicazione dello stimoloe scompaia al cessare dello stesso indica che la risposta è il frutto di una stimolazione

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diretta del recettore periferico e che non è necessaria alcuna integrazione centrale, comeaccade invece per il nistagmo post head-shaking. Infine, a differenza di quanto riportatoin letteratura, il NIV appare più intenso quando lo stimolo vibratorio è applicato allamastoide verso la quale è diretto il nistagmo stesso.

ConclusioniIl test vibratorio utilizza uno stimolo in grado di esplorare la funzione labirintica a fre-quenze ancora più elevate dell’head-shaking test e del test di rotazione rapido di Gufoni. Grazie alla rapidità di esecuzione ed alla non invasività, riteniamo che tale test debbarientrare nel protocollo diagnostico di base per lo studio del paziente vertiginoso. In particolare, il test vibratorio può evidenziare un’asimmetria ad alta frequenza respon-sabile ad esempio di instabilità in pazienti con esame vestibolare negativo sia a “bassa”sia ad “alta frequenza”, e tale dato è in linea con quanto riportato in letteratura. Dai dati in nostro possesso emerge inoltre che tale test:› può fornire utili informazioni circa le sede recettoriale della lesione, quando la direzione

attesa del NIV risulta “incongruente” con quella attesa ed evidenziata dagli altri test;

› può svelare una funzione labirintica residua ad alta frequenza, non evidenziabile né conl’head-shaking test, né con il test di rotazione rapido di Gufoni, né tanto meno con leprove bitermiche;

› può avere importanti ricadute di tipo medico-legale: si pensi alla positività del test inun soggetto con disturbo dell’equilibrio post-traumatico e con esame vestibolare“negativo”;

› potrebbe indurre ad un approfondimento diagnostico per escludere una eventualepatologia centrale, quando il nistagmo assume caratteristiche particolari (down-beating,up-beating; torsionale).

Bibliografia1. GOODWIN G, MCCLOSKEY D, MATTHEWS PBC: Proprioceptive illusions induced by muscle

vibration: Contribution by muscle spindles to perception? Science 1972; 175: 1383-1384.

2. ROLL JP, VEDEL JP, ROLL R: Eye, head and skeletal muscle spindle feedback in the elaboration

of body reference. In Allum JHJ, Hullinger M. Progr Brain Res. Amsterdam, Elsevier 1989; 80:

113-123.

3. JEANNEROD M: A neurophysiological model for directional coding of reaching movements. In

Paillard J. (Ed). Brain and space. New York. Oxford University Press 1991; 49-69.

4. KOBAYASHI Y, YAGI T, KAMIO T: Cervico-vestibular interaction in eye movement. Auris-Nasus-

Larynx. Tokio 1986 ; 30 : 268-270.

5. LUCKE K: Eine methode zur provocation eines pathologischen nystagmus durch vibrationsrei-

ze von 100 Hz. Z. Laryngolo Rhinol 1973; 52: 716-720.

6. LACKNER JR, GRAYBIEL A: Elicitation of vestibular side effect by regional vibration of the head.

Aerospace Medicine 1974; 45: 1267-1272.

7. HAMANN KF: Le nystagmus de vibration: un signe de perturbation vestibulaire peripherique.

Compte rendu des seances de la Societè d’otoneurologie de langue francaise. XXVIIe sympo-

sium, San Remo 1993; Edition IPSEN.


8. MICHEL J : Nystagmus de vibration de Hamann. JFORL 1995; 44 : 339-340.

9. DUMAS G, MICHEL J: Valeur semiologique du test de vibration osseux cranien. Compte rendu

des seances de la Societè d’otoneurologie de langue francaise. XXXIe symposium, Liege 1997;

Edition IPSEN.

10. HAMANN KF: Le nystagmus de vibration vis a vis du neurinome de l’acoustique. Compte rendu

des seances de la Societè d’otoneurologie de langue francaise. XXXIe symposium, Liege 1997;

Edition IPSEN.

11. IWASA H, YAGI T, KAMIO T: Diagnostic significance of neck vibration for the cervical vertigo.

Adv Oto-Rhino-Laryngol 1983; 30: 268-270.

12. YAGI T, OHYAMA Y: Three dimensional analysis of nystagmus induced by neck vibration. Acta

Otolaryngol (Stock) 1996; 116: 167-169.

13. DE WAELE C: Head-shaking test et test vibratoire: une étude chez 97 patients vertigineux.

Bulletin n° 12 de l’Association des utilisateurs du VNG – Juillet 2002.

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La cinetosi M. Patrizi°, L. Urbani*, R. La Gamma °, F. Galli°, G. Santiemma°, L. Pepe °, G. Larosa°° Dipartimento di Neurologia e Otorinolaringoiatria - U.O. di Otoneurologia e Vestibologia Clinica - Università

degli Studi di Roma “La Sapienza”

* Azienda USL Rieti - Ospedale Generale Provinciale “S. Camillo de’ Lellis” di Rieti - Unità Operativa Complessadi Otorinolaringoiatria e Patologia Cervico-Facciale - (Direttore: A. Procaccini)

La cinetosi o motion sickness è una situazione di malessere provocata da particolari con-dizioni di movimento corporeo, reale od apparente, nel rapporto tra l’ambiente circostantee l’individuo.L’incidenza di questo fenomeno sembra essere variabile in relazione al particolareambiente che entra in gioco nel suddetto rapporto: l’incidenza per il mal di mare sembraessere del 62% (Turner and Griffin, 1995), per il mal da spazio del 75% (Oman et al, 1990),per il mal d’aria del 32% (Lucertini, 2001), per il mal d’auto del 33% (Reason, 1967).Bisogna tuttavia precisare che il corteo sintomatologico non sempre si esaurisce al ter-mine dello stimolo anomalo o della permanenza nell’ambiente stressogeno: può persi-stere infatti da poche ore a più giorni un certo grado di sbandamento e uno stato dimalessere, in rapporto all’intensità e alla durata della stimolazione, alla personalità delsoggetto, all’ambiente scatenante. È il cosiddetto mal da sbarco (Brown et al, 1987).Le donne, inoltre, sembrano essere più suscettibili degli uomini al fenomeno cinetosico,con un rapporto di 5:3 (Timothy C., 2004). I sintomi principalmente riferiti sono sia dicarattere somatico che psichico; si distinguono pertanto due classi morbose distinte, lanausea vomiting syndrome, e la mental psychic syndrome, e tuttavia si registra pure ilmanifestarsi di tutta una serie di forme intermedie. Nonostante dunque le due forme nonsiano così nettamente dicotomiche, nel primo caso si può dire che, per l’attivazione delsistema neurovegetativo, si ha pallore, sudorazione algida, scialorrea, vertigine, erutta-zione, nausea e vomito, mentre nel secondo caso compaiono cefalea, apatia, malesseregenerale, instabilità e vertigini.Quali elementi predisponesti alla motion sickness sono stati individuati numerosi fattori:tra questi l’emicrania, a proposito della quale Pagnini e Nuti asserirono, nel 1993, cherenderebbe il sistema vestibolare, di chi ne soffre, particolarmente suscettibile ad inne-scare i fenomeni che conducono alla motion sickness in presenza di stimoli conflittuali,così da correlarsi alla cinetosi nel 50% dei casi; l’ansia, che predisporrebbe alla motionsickness in quanto genera una particolare attenzione verso tutti i messaggi inviati dalcorpo (Fox et al, 1988; Gordon et al, 1994); la concentrazione proteica salivare, che sareb-be direttamente proporzionale alla suscettibilità alla motion sickness (Makomoto I., 1993).Il movimento sembra essere il fattore determinante principale della motion sickness.Golding, nel 1992, evidenziava l’importanza delle accelerazioni cui il soggetto è sottopo-sto durante i movimenti, e sosteneva che quelle verticali a bassa frequenza (‹ 1 Hz) sareb-bero le più nauseogeniche. Treisman, nel 1977, proponeva un’altra ipotesi: le rispostesintomatologiche, in particolare la nausea ed il vomito, sarebbero causate da un erroredi interpretazione degli stimoli scatenanti, allorché il soggetto, in particolari condizionidi movimento, perderebbe la capacità di mantenere il proprio orientamento nello spaziocircostante. A quel punto il Sistema Nervoso Centrale reagirebbe in maniera aspecifica,utilizzando il riflesso dell’emesi come segnale d’allarme e come sintomo prodromicodella cinetosi. Altri autori hanno posto l’accento su un possibile conflitto di afferenzesensoriali. Secondo Reason (1978) la cinetosi si verificherebbe, in soggetti sensibili,quando i diversi sistemi utilizzati dall’organismo per stabilire la propria posizione nellospazio generano segnali incongrui, e l’esempio calzante può essere quello in cui il sistema

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otticocinetico viene stimolato mediante un tamburo di Barany, mentre il paziente fermonon offre nessuno stimolo al suo sistema vestibolare, o meglio ancora il mal d’auto, incui le accelerazioni percepite dal labirinto non corrispondono ad una medesima stimola-zione visiva. A tal punto è d’obbligo precisare che solo chi è affetto da una completa are-flessia vestibolare è fuori dal rischio di vivere l’esperienza della cinetosi (Kennedy R.S,1968). Secondo Oman (1990), invece, la motion sickness si innesca quando i segnali affe-renti attraverso gli organi di senso non sono comparabili con quelli che ci si aspetterebbesulla base delle esperienze vissute. Le tracce mnemoniche di questi modelli di rispostasarebbero contenute in una sorta di magazzino neuronale, e verrebbero continuamenteaggiornate dalle nuove esperienze; la differenza tra i segnali acquisiti e quelli già in sto-rage sarebbe proporzionale al numero ed all’importanza dei segnali conflittuali, e costi-tuirebbe il “neural mismatch”, mentre d’altra parte il continuo aggiornamento di tali tracceporterebbe ad una progressiva abitudine e dunque anche ad una progressiva riduzionedella sintomatologia. È un po’ l’esperienza tipica dei piloti d’aereo, affetti da disturbi dacinetosi solo alle prime esperienze di volo, od ovviamente dopo lunghi periodi di riposoche implicherebbero un processo di disassuefazione allo stimolo acceleratorio consueto.Nell’ottica della possibilità di un adattamento, bisogna dire che si scelgono due possibi-li strategie terapeutiche: per coloro che per esigenze professionali o di altra natura sonocontinuamente esposti a stimoli chinetosici è preferibile l’utilizzo di un protocollo di riabi-litazione o tolleranza alla cinetosi, protocollo che prevede tanto esercizi fisici quanto untraining psicologico; per tutti gli altri, o per quanti comunque mostrano una minore adat-tabilità, è plausibile una terapia medica (Lucot JB,1998; Lucertini, 2004) con farmaci chepossono essere scelti tra gli antistaminici, gli anticolinergici, gli antidopaminergici, gliantiserotoninergici, i sedativi e gli ansiolitici. Tali farmaci preverrebbero l’ipersalivazionee l’emesi agendo a livello dei nuclei vestibolari e dell’ipotalamo, ma anche a livello dellatrigger zone chemorecettoriale presente nell’area postrema, a livello del pavimento delIV ventricolo, tutte aree nelle quali sono ampiamente distribuiti i recettori di cui vanno acontrastare l’attivazione. Nella trigger zone, in particolare, i capillari, strutturati in endo-telio, membrana basale e cellule gliali, sono nettamente più permeabili che in altre aree delcervello, per cui la cosiddetta barriera ematoencefalica è quasi inesistente, ciò che consentela penetrazione di sostanze con carattere idrofilo ed azione quindi tanto emetica cheantiemetica. Ulteriore obiettivo della terapia farmacologia, in particolare di quella antico-linergica e sedativa-ansiolitica, sarebbe sedare la rievocazione delle informazioni motoriedal cui paragone con le neoafferenze deriverebbe lo scompenso informativo e pertanto lareazione cinetosica. Ultime ma non meno importanti, sono alcune semplici strategie com-portamentali preventive (Timothy, 2004): in auto, sedersi accanto al guidatore se non siè al posto di guida, evitare stimoli odorosi troppo intensi o l’assunzione di pasti pocodigeribili prima del viaggio, preventivare e ripassare mentalmente il percorso sì da attua-re una sorta di meccanismo anticipatorio; in nave, porsi preferibilmente in punti che consentano la visualizzazione dell’orizzonte; in aereo, preferire un posto accanto al fine-strino e tra i sedili anteriori.

Bibliografia1. BROWN JJ, BALOH RW: Persistent mal de debarquement syndrome Am J Otolaryng 8,219-22, 1987.

2. JANKOWSKA B., OTTOBONI S., MEDICINA MC: Cinetosi, XIII Giornate Italiane di Otoneurologia,

Forte dei Marmi, 1996.

3. KENNEDY RS, GRAYBIEL A., MCDONOUGH RC, BECKWITH FR D: Symptomatology under storm

conditions in the North Atlantic in control subjects and in person with bilateral labyrinthine

defects. Acta Otolaryngol. 66, 533-40, 1968.


4. LUCERTINI M: Mal d’aria: studio del fenomeno nelle scuole di volo dell’ Aeronautica Militare

Italiana e possibilità terapeutiche. Pratica di mare, Italy, Report- 23 May,2001.

5. LUCERTINI M., LUGLI V.: The Italian Air Force rehabilitation programme for air-sickness. Acta

Otorhinolaryngol Ital 24,181-7, 2004.

6. MAKOMOTO I, RESCHKE MF, HENLEY C., MCSCOTT D., KOHL R., MIZUKOSHI K: Salivary total

protein and experimental sickness. Acta Otolaryngol (Stock), 54, 38-40, 1993.

7. OMAN CM, LICHTENBERG BK, MONEY KE: Space motion sickness monitoring experiment: spa-

celab 1. In: Crampton GH, ed. Motion and space sickness. Boca Raton, FL: CRC Press; 1990 pp

217-46.

8. PATRIZI M., BADARACCO C.: La cinetosi nel bambino, Orl. Ped – vol VII- n. 1-2/1996.

9. REASON JT: An investigation of some factors contributing to individual variations in motion

sickness susceptibility. Flying Personnel Research Committee Report no 1277, London,

Ministry of Defence (air), 1967.

10. REASON JT: Motion sickness adaptation: a neural mismatch model. JR Soc. Med, 71, 819-29, 1978.

11. TURNER M., GRIFFIN MJ: Motion sickness incidence during a round world yacht race. Aviat

Space Environ Med 1995; 47:481-7.

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L’associazione Italiana Malati di MenièreN. Gaggioli

L’A.I.M.M. ass. it. Malati m. ha sede a Bologna dove è stata fondata nel 1998. Contaattualmente 330 iscritti, ma i malati che fanno riferimento alla nostra associazione sonocirca 850, mentre sono 70 i medici che chiedono di essere aggiornati sulle nostre iniziativeed attività, sia per loro interesse personale che per informare i loro pazienti.

L’AIMM ha la sua sede operativa presso l’Ospedale Maggiore di Bologna, dove due voltela settimana i volontari ricevono le telefonate e le visite dei malati. Gli stessi volontari,inoltre, si recano presso il reparto Otorino per dare conforto ai pazienti ricoverati.La stessa attività viene svolta anche a Benevento presso l’ospedale Rummo.

Dal gennaio 2003 abbiamo ottenuto l’iscrizione al registro nazionale delle ONLUS: orga-nizzazioni non lucrative di utilità sociale, importante riconoscimento che ne attesta i soliscopi umanitari.

Facciamo inoltre parte della IMF INTERNATIONAL MENIERE FEDERATION, federazioneinternazionale, con sede in Belgio, che raggruppa le organizzazioni nate in supporto allepersone affette da malattia di Menière. Fanno capo alla federazione le Associazioni degliStati Uniti, Canada, Australia, Sud Africa, Gran Bretagna, Irlanda, Spagna oltre, natural-mente, alle Organizzazioni degli Stati del nord Europa, Svezia, Norvegia, Finlandia dove,sembra, la malattia ha un’incidenza più alta sulla popolazione.

Questi sono i dettagli tecnici ma quello di cui vi vorrei parlare, è il vissuto del malato diM., perché l’essenza ultima, quella che regala la sofferenza, la conosce solo il menierico:ed è totalizzante. Vi vorrei, inoltre, illustrare cosa si propone di fare l’Ass. per dare sollievoa questa sofferenza.

Perchè il malato di meniere ha rabbia, paura, perchè si sente solo?Le crisi, violente ed imprevedibili, sono la minaccia incombente rispetto alla quale nonsappiamo e non possiamo difenderci. Nessuno può prevederne l’arrivo, nessuno può preve-derne la durata, che diviene un’incognita nell’incognita. Dopo aver sperimentato la primacrisi, la paura diventa l’emozione dominante. Diventa la nostra ombra ed anche quandonon la vediamo, rasserenati da un periodo di latitanza delle crisi, è sufficiente un piccologiramento di testa per capire che la nostra ombra è sempre stata lì, tuttavia facevamofinta di non vederla. La paura, dicevo, che via via restringe il nostro campo d’azione: alcunidi noi non escono più soli, altri diminuiscono o abbandonano l’attività lavorativa, sirestringono i contatti sociali. Come ogni malattia che toglie il controllo del proprio corpo,anche la M. crea in noi uno stato di tensione che nei momenti di crisi si trasforma in ango-scia e che dopo la crisi, spesso, diviene depressione. La consapevolezza di dover convi-vere con una malattia a dir poco capricciosa ed imprevedibile, crea in noi un gravesenso di impotenza e di rabbia. Rabbia perché non comprendiamo questo disegno perverso, cerchiamo colpe, geniimpazziti, da immolare sull’altare della speranza. Impotenza per la cruda concretezzadella realtà: mille punti interrogativi. Ci chiediamo se la nostra attività lavorativa potràcontinuare; molti di noi nascondono di essere malati per la paura reale, di impedimentinella carriera, ma anche per timore di perdere il posto di lavoro (ad es. nei casi di assun-zioni in prova o con contratti rinnovabili a scadenza).

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La nostra malattia non è riconosciuta come malattia invalidante, lo sono però i sintomiad essa collegati: sordità, acufeni, instabilità, il tutto però in percentuale molto bassa,d’altra parte è molto difficile per i medici fare una valutazione della nostra situazione senon conoscono a fondo la M. e se non ci vedono in fase acuta. Vi è inoltre la possibilitàche la commissione per l’invalidità effettui una segnalazione alla motorizzazione la qualeci può revocare o sospendere, temporaneamente, la patente. Il malato di M. vive quindi una condizione sociale molto particolare, la nostra è unamalattia che non si vede e descriverne i sintomi non è facile. Non è facile far comprende-re l’isolamento al quale porta la sordità, non è facile spiegare cosa sono gli acufeni,quanto possono essere irritanti ed inquietanti. Ma la cosa più difficile è spiegare cos’èun attacco di vertigine, ben diverso dalla sensazione di pressione bassa o di instabilitàdella “cervicale” ai quali, tutti, associano la parola “vertigine”. Il dubbio che stiamo esa-gerando, che ci stiamo fissando su un problema più “mentale” che fisico, s’insinua nellepersone che ci ascoltano. Purtroppo, a volte, questo accade anche in famiglia dove lepersone che ci vogliono bene si sentono impotenti.

Lo stato di paura in cui viviamo, la rabbia per i limiti che dobbiamo subire e che spessoreprimiamo, possono instaurare una situazione di grave tensione.È difficile per il malato accettare di aver perso parte della propria autonomia. Questo èil punto cruciale: la perdita di autonomia, il dover dipendere dagli altri ed anche nei periodidi remissione della malattia, dover affrontare ogni piccolo, banale, quotidiano, eventodella vita, come una sfida, che a volte, ci vede vincitori ma, comunque, esausti per losforzo. Si vorrebbe guardare in faccia la malattia e gridarle che non la si teme, ma non ècosì, la nostra ombra (la Paura) è sempre con noi…L’energia con il tempo si esaurisce, passa la voglia di lottare, la depressione allunga lanostra ombra.

Spesso subentra un’autovalutazione negativa, pensiamo di non essere più buone madrio bravi padri di famiglia, ci sentiamo di peso o in colpa perché malati, ma non è così, ilvalore di una persona non si valuta con un esame audiometrico o da quante volte le girala testa. Noi siamo persone forti, speciali proprio perché viviamo e combattiamo la M. Maper le persone a noi vicine è difficile accettare la nostra situazione. Dovranno fidarsi diquello che diciamo loro, senza nulla discutere, perchè mai potranno capire fino in fondoquanto stiamo male.

Accettiamo la definizione di “menierici” per praticità di linguaggio ma non ci riconoscia-mo tali. Siamo persone affette da Malattia di Menière, ognuno con la propria personalità, ilproprio vissuto, la propria capacità di reazione. Tutto questo deve essere rispettato, valu-tato e compreso, dal medico e se necessario dallo psicoterapeuta, spiegando al malatoche la sua non è una malattia mentale, ma una malattia che forzatamente interessaanche la sfera psicologica, innescando un circuito che può diventare devastante. Alcuninostri associati trovano beneficio dall’applicazione di tecniche di training autogeno, diipnosi o autoipnosi, oltre naturalmente alla psicoterapia, alla quale però pochissimiaccettano di sottoporsi. Diventa quindi importantissima la valutazione psicologica delpaziente. La depressione che ci caratterizza è, come ci spiega lo psicologo dell’associazio-ne, di tipo reattivo. Possiamo infatti verificare che le persone trattate con gentamicina osottoposte a neurotomia, risolto il problema delle vertigine, spesso, non soffrono più didepressione.

Siamo quindi persone ansiose, a volte depresse, in continua tensione perché in attesa di unevento avverso: la vertigine. Cerchiamo rassicurazione, non compatimento, cerchiamoqualcuno che afferri la nostra mano quando ci sentiamo precipitare.


La meniere ci blocca la vita ed è naturale che ogni malato ricerchi, ora anche tramiteinternet, prezioso quanto pericoloso mezzo di comunicazione, ogni notizia che possa sol-levarlo dalla sofferenza. Mezzo prezioso quando ci permettere di trarre informazioni cor-rette, diventa pericolosissimo quando ci s’imbatte in siti che promettono guarigione; bensappiamo che non esiste guarigione dalla M., o altresì che vendono l’illusione di liberarcidagli acufeni con la neurotomia selettiva del nervo acustico. Il tutto, si scoprirà poi, aprezzi esorbitanti.

L’AIMM per far uscire dall’isolamento, fatto di solitudine e mancanza d’informazione,organizza a Bologna e Benevento, sei convegni l’anno con specialisti, malati e familiari.Di volta in volta, il medico affronta un aspetto della malattia e nel dibattito che segue, ilmalato avrà la possibilità sia di chiarire i propri dubbi, di ricevere informazioni e di scam-biare la propria esperienza con altri malati.

Compito della nostra associazione deve essere quello di affiancare il malato affinchépossa ricevere una corretta e libera informazione sulla scelta del percorso terapeutico.Questo per arrivare il più possibile vicino al concetto di salute inteso, non come “nonmalattia”, per noi ora non possibile, ma come “benessere psico-fisico”.

Con l’associazione il malato si identifica in un gruppo e nel gruppo, vi è il ricordo e lanarrazione della sofferenza, vi è quindi conoscenza e comprensione, condivisione.Questo anche per le persone lontane, perché avranno, comunque, la consapevolezza chequalcuno sta pensando a loro, con loro.

Nei rari casi di pazienti sottoposti a neurotomia del vestibolare, i volontari dell’associa-zione che si sono sottoposti a tale intervento, preparano il malato al decorso post-ope-ratorio e lo seguono fino al totale recupero.

Pubblichiamo anche un foglio informativo contenente articoli scientifici, lettere, ricette(rigorosamente iposodiche), notizie varie, per raggiungere anche i malati più lontani chenon possono partecipare ai nostri incontri.

Creare sedi della nostra associazione in altre città è un obiettivo da raggiungere nonsolo per aiutare il più alto numero di malati, ma anche per collaborare con il più altonumero di medici.

Nostro compito deve essere quello di formare un contenitore nel quale il malato mette lapropria esperienza da condividere con altri malati e dal quale i medici possono attingeredati utili ad incrementare la ricerca.

Questa è la nostra associazione, nata dal desiderio di far uscire dal suo isolamento ilmalato di M., cresciuta nella consapevolezza che senza una maggiore e più costruttivacollaborazione tra medico e paziente, la malattia di Menière è, e resterà, a lungo, un granpunto interrogativo. Per concludere, un proverbio cinese: abbiamo acceso una piccolacandela, solo una piccola candela. Ma meglio una piccola candela che maledire l’oscurità.

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L’analisi temporale del nistagmoM. Delle Piane, G. MascettiScuola di Specalizzazione dell’Università di Genova


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La sindrome di CoganS. Burdo


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Il ruolo della storia clinica nella valutazionedei disturbi vertiginoso-posturali dell’ anzianoF. BertoneClinica Otorinolaringoiatrica Università di Pavia e IRCCS Policlinico S Matteo - Pavia

IntroduzioneÈ noto che i disturbi dell’equilibrio e dell’orientamento spaziale sono particolarmentefrequenti nell’ anziano (Baloh, 1992): sono il sintomo più frequentemente riferito dai sog-getti di età superiore ai 75 anni e sono riferiti da oltre il 30 % dei soggetti di età superioreai 65 anni (Sloane et al, 2001; Eaton e Roland, 2003). Nei paesi anglosassoni questi disturbi vengono solitamente riferiti come “dizziness”,vocabolo che non ha un preciso equivalente nella lingua italiana e che indica generica-mente molteplici sensazioni di disorientamento spaziale e di instabilità sostenute dapatologie organiche a carico di sistemi diversi (neurologico, vestibolare, visivo, proprio-cettivo, cardiovascolare, locomotore) o psichiche (ansia, depressione) o agli effetti colla-terali da eccessivo uso di farmaci (Sloane et al, 2001). Nell’ambito delle diverse forme didizziness è possibile individuare le forme di vertigine, intese come una erronea sensazionedi movimento, solitamente di rotazione, del paziente stesso o dell’ ambiente che lo circonda. Queste sono da considerare sintomo specifico di un disordine del sistemavestibolare, periferico o centrale (Brandt, 1991; Katsarkas, 1997). Attraverso un accurato interrogatorio il medico può giungere a una distinzione tra i sog-getti che riferiscono come sintomo principale dizziness e quelli che riferiscono come sin-tomo principale vertigine, orientando la diagnosi nel primo caso verso una patologiaextravestibolare, spesso multifattoriale, e nel secondo caso verso patologie specifichedel sistema vestibolare. Ci siamo proposti di indagare le capacità discriminanti di una sto-ria clinica accuratamente raccolta in una serie di soggetti anziani che si sono presentaticonsecutivamente agli ambulatori otoneurologici di 6 centri universitari-ospedalieri lamen-tando disturbi dell’equilibrio e dell’ orientamento spaziale confrontando le conclusionirisultanti dalla raccolta dell’ anamnesi con quelle risultanti dall’ esame vestibolare.

Casistica e MetodiI nostri soggetti sono stati reclutati tra gli individui di età compresa tra i 65 e i 79 anniche si sono presentati consecutivamente agli ambulatori otoneurologici di 6 centri uni-versitari-ospedalieri dell’ Italia settentrionale e centrale nel periodo gennaio - dicembre2003 lamentando disturbi dell’ equilibrio e dell’orientamento spaziale. Sono stati studiati complessivamente 163 pazienti, la cui provenienza è così distribuita: Pavia, 25casi; Modena, 25 casi; Forlì, 33 casi; Siena, 35 casi; Firenze, 26 casi; Livorno, 19 casi. Isoggetti sono stati sottoposti a una visita medica, ad un esame neurologico, a un esameaudiometrico e agli esami ematochimici di routine. Abbiamo ricercato la presenza dicomorbidità minori e l’uso continuativo di farmaci minori. Abbiamo escluso dalla nostraindagine i pazienti che presentavano importanti patologie cardiovascolari, cerebrovasco-lari, osteoarticolari, metaboliche, endocrinologiche, neurologiche, che erano portatori ditumori maligni, che facevano largo uso di psicofarmaci.

Attraverso un interrogatorio approfondito, condotto da uno specialista otoneurologosecondo un questionario analogo a quello alla base del sistema esperto VERTIGO (Miraet al, 1988, 1990) e a quello proposto da Oghalai et al (2000), abbiamo distinto i pazientiche lamentavano “vertigini”, intese come una erronea sensazione di movimento, solita-mente di rotazione, di loro stessi o dell’ ambiente circostante, da quelli che lamentavano

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“dizziness”, intesa come una generica sensazione di disorientamento spaziale e di insta-bilità, formulando l’ ipotesi che i primi potessero essere affetti da patologie vestibolari ei secondi da patologie extravestibolari, frequemente multifattoriali, organiche e/o psichiche. Tutti i soggetti sono stati sottoposti ad un esame vestibolare secondo la metodica dellabedside vestibular examination (Walker e Zee, 2000). I risultati dell’ esame vestibolare,distinti se indicativi di una patologia vestibolare specifica o se normali o non significati-vi, sono stati confrontati con quelli dell’ anamnesi, sulla base dei quali i pazienti eranostati ascritti al gruppo vertigine o al gruppo dizziness.

Analisi statisticaLe variabili quantitative sono presentate con misure di sintesi non parametriche (medianae Range Interquartile - IQR) in quanto la loro distribuzione non è risultata distribuita nor-malmente. Le variabili qualitative sono state analizzate confrontando le percentuali dellediverse modalità con il test chi quadrato.La capacità discriminante dell’anamnesi rispetto all’esame vestibolare (EV), ritenuto ilgold standard, è stata valutata con il calcolo delle percentuali (e dei relativi intervalli diconfidenza al 95% - IC95%) della sensibilità, della specificità, dei falsi negativi, dei falsipositivi e delle concordanze. In particolare con l’indice K di Cohen la concordanza osser-vata è stata depurata della concordanza dovuto al caso.

RisultatiLa Tab 1 riporta le caratteristiche dei 163 soggetti reclutati e definiti sulla base dei risul-tati dell’ esame vestibolare: esame vestibolare positivo ed indicativo di una patologiavestibolare specifica (83 pazienti) oppure esame vestibolare nei limiti della norma o conalterazioni generiche e non orientative ai fini diagnostici (80 pazienti).La Tab 2 riporta il confronto tra le conclusioni dell’esame vestibolare e le ipotesi diagno-stiche formulate sulla base della storia clinica, con i valori di sensibilità e specificità e l’ indice di concordanza.

DiscussioneAbbiamo dimostrato, in accordo con Sloane et al (1989), Kroenke et al (1992) e Lawsonet al (1999), che l’ individuazione del sintomo vertigine attraverso un interrogatorio rigo-roso, è altamente predittiva di una patologia del sistema vestibolare e giustifica l’inviodel paziente all’ otoneurologo per gli ulteriori approfondimenti diagnostici. Per contro lamancata individuazione di tale sintomo, nei pazienti anziani che riferiscono disturbi dell’ equilibrio e dell’ orientamento spaziale, pur non escludendo la possibilità di patolo-gie vestibolari, suggerisce l’ opportunità di ulteriori indagini in altri campi: neurologico,internistico, ortopedico, psichiatrico. Il nostro studio consente inoltre di affermare che circa la metà dei pazienti che afferisconoad un ambulatorio otoneurologico lamentando disturbi dell’equilibrio e dell’orientamentospaziale soffre o ha sofferto di patologie del sistema vestibolare.Le patologie vestibolari individuate nel nostro studio, in accordo con osservazioni prece-denti (Sloane et al, 1989; Oghalai et al, 2000) sono prevalentemente di tipo perifericocon una netta prevalenza delle forme di vertigine parossistica posizionale dacupolo/canalolitiasi.

ConclusioniI disturbi dell’ equilibrio e dell’orientamento spaziale nell’ anziano sono estremamentefrequenti e possono essere sostenuti da molteplici patologie, spesso associate, a caricodi diversi organi ed apparati. Circa la metà di tali disturbi è riferibile a patologie del siste-ma vestibolare, prevalentemente periferiche. Una storia clinica accuratamente raccolta


può permettere anche al medico di medicina generale di individuare i pazienti che riferi-scono più specificamente una vertigine. In questo caso l’origine vestibolare dei disturbiè altamente probabile ed i pazienti possono essere inviati in prima istanza all’otoneurologo.Un corretto e rigoroso approccio anamnestico, anche da parte del medico di medicinagenerale, può risultare di grande utilità sia per la salute dei pazienti sia per l’efficienzadel servizio sanitario nazionale.

Esame vestibolare Esamevestibolaresignificativo (n° 83) non significativo (n° 80)

Età Mediana (IQR) 67.7 (64.5 - 74.8) 71.2 (65.5 - 75.0)

SessoM (%) 29 (34.9) 38 (47.5)

F (%) 54 (65.1) 42 (42.5)

BMI (kg/ m2) Mediana (IRQ) 25.43 (23.1-27.9) 25.56 (23.5-27.8)

Elementare 48 (59.3) 46 (59.7)

Scolarità (%) Media inf 17 (21.0) 18 (23.4)

Sup+ laur 16 (19.7) 13 (16.07)

0 31 (37.8) 24 (30.0)

N° patologie 1 29 (35.4) 30 (37.5)

concomitanti (%) 2 17 (20.70) 17 (21.2)

3 5 (6.1) 9 (11.2)

Tabella 1: Caratteristiche principali dei soggetti in studio distinti sulla base delle conclusioni dell’ esame

vestibolare

IQR: interquartile range

Esame VestibolareSignificativo Non significativo tot

Anamnesi Dizziness 10 66 76

Vertigo 73 14 87

Tot 83 80 163

IC 95%

Sensibilità 82.5% (66/80) 76.7% - 88.3%

Specificità 87.9% (73/83) 82.9% - 92.9%

Concordanza osservata 85.3% (139/163) 78.9% - 90.3%

Concordanza attesa per caso 50.0%

Indice di concordanza K di Cohen 70.5% 54.8% - 86.3%

Tabella 2: Analisi della concordanza tra le conclusioni dell’ esame vestibolare e le ipotesi diagnostiche risul-tanti dall’ anamnesi nell’attribuzione di un paziente al gruppo con patologie extravestibolari multifattoriali (dizziness) o al gruppo con patologie vestibolari (vertigo)

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Bibliografia1. BALOH RW. Dizziness in older people. J Am Geriatr Soc 1992; 40: 713- 21.

2. Sloane PD, Coeytaux RR, Beck RS, et al. Dizziness : state of the science. Ann Intern Med 2001;

134: 823- 32.

3. EATON DA, ROLAND PS. Dizziness in the older adult, part 1: evaluation and general treatment

strategies. Geriatrics 2003; 58: 28- 36.

4. EATON DA, ROLAND PS. Dizziness in the older adult, part 2: treatments for causes of the four

most common symptoms. Geriatrics 2003; 58: 46- 52.

5. BRANDT T. Vertigo. Its Multisensory Syndrome, Springer-Verlag, London, 1991.

6. KATSARKAS A. Dizziness and vertigo. In: Conn R, Borer W, Snyder J, eds. Current Diagnosis 9.

Philadelphia: WB Saunders; 1997: 809-13.

7. MIRA E, SCHMID R, ZANOCCO P, ET AL. A computer-based consultation system (expert system)

for the classification and diagnosis of dizziness. Adv Oto-Rhino-Laryng 1998; 42: 77- 80.

8. MIRA E, BUIZZA A, MAGENES G, ET AL. Expert system as a diagnostic aid in otoneurology. ORL

1990; 52; 96- 103.

9. OGHALAI JS, MANOLIDIS S, BARTH JL, ET AL. Unrecognized benign paroxysmal positional vertigo

in elderly patients. Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 122: 630- 4.

10. WALKER MF, ZEE DS. Bedside vestibular examination. Otolaryngol Clin North Am 2000; 33:

495- 506.

11. SLOANE PD, BALOH RW. Persistent dizziness in geriatric patients. J Am Geriatr Soc 1989; 37: 1031- 8.

12. KROENKE K, LUCAS CA, ROSENBERG ML, ET AL. Causes of persistent dizziness. A prospective

study of 100 patients in ambulatory care. Ann Intern Med 1992; 117: 898- 904.

13. LAWSON J, FITZGERALD J, BIRCHALL J, ET AL. Diagnosis of geriatric patients with severe dizziness.

J Am Geriatr Soc. 1999; 47: 12- 7.


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