Tetralogia di Fallot - omceomb.it · DIV Coartazione Ostruzione all’uscita VS Anomalie...

��MortalitMortalitàà 00--5% 5% -- sindromicisindromici, anomalie associate, anomalie associate

��ReinterventiReinterventi 10% (?)10% (?)- Insufficienza polmonare

-- Stenosi residue / ricorrentiStenosi residue / ricorrenti

-- DIV residuoDIV residuo

-- EndocarditiEndocarditi

-- Aritmie (blocco AV 2%)Aritmie (blocco AV 2%)

Tetralogia di FallotTetralogia di Fallot

Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 11

Complicanze in adulti dopo riparazione

• DIV residuo

• Stenosi polmonare

Insufficienza polmonare

Tetralogia di FallotTetralogia di Fallot


Insufficienza PolmonareInsufficienza Polmonare

Sovraccarico cronico VD

Dilatazione VD

↓ rapporto massa/volume VD

↑ stress parietale VD

Disfunzione VD

Patch VDIschemia

Resezione muscolareFibrosi

Aneurisma VD/acinesia


TOF: Follow-up

Ecocardiogramma Ecocardiogramma

��1 settimana dopo la dimissione1 settimana dopo la dimissione

��1 mese dopo1 mese dopo

��22--3 mesi dopo3 mesi dopo

��6 mesi dopo6 mesi dopo

��Annuale Annuale

��Ogni 2Ogni 2--3 anni se risultato ottimale 3 anni se risultato ottimale


TOF: Follow-up a lungo termine

��ECG holter ECG holter

��SEF se aritmie importantiSEF se aritmie importanti

��TE ogni 3 anniTE ogni 3 anni

��Scintigrafia polmonare ogni 5 anni Scintigrafia polmonare ogni 5 anni

(valutazione stenosi residue)(valutazione stenosi residue)

��RMN cardiacaRMN cardiaca

��Cateterismo cardiacoCateterismo cardiaco


�� 1: 2000 1: 2000 -- 4000 4000 Neonati viviNeonati vivi

�� 8% de Cardiopatie8% de Cardiopatie

�� Discordanza AVDiscordanza AV�� AP dal VSAP dal VS

�� Ao dal VDAo dal VD

�� Chirurgia riparativa Chirurgia riparativa neonataleneonatale�� Switch ArteriosoSwitch Arterioso

Trasposizione dei Grandi VasiTrasposizione dei Grandi Vasi



Anomalie AnatomicheAnomalie Anatomiche

�� Discordanza VentricoloDiscordanza Ventricolo--ArteriosaArteriosa

�� Setto Interventricolare IntegroSetto Interventricolare Integro

�� DIVDIV

�� CoartazioneCoartazione

�� Ostruzione allOstruzione all’’uscita VSuscita VS

�� Anomalie coronaricheAnomalie coronariche�� origineorigine

�� tragittotragitto Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 77

Transposizione ... fisiopatologiaTransposizione ... fisiopatologia


ClinicaClinica

�� Setto Interatriale IntattoSetto Interatriale Intatto�� Cianosi alla nascitaCianosi alla nascita

�� Acidosi metabolica e shock (DIA Acidosi metabolica e shock (DIA restrittivo)restrittivo)

�� DIVDIV�� Cianosi lieveCianosi lieve

�� Insufficienza CardiacaInsufficienza Cardiaca



EvoluzioneEvoluzione

Senza trattamentoSenza trattamento

�� Setto IntegroSetto Integro�� 50% mortalit50% mortalitàà nel 1nel 1°° mesemese

�� 90% mortalit90% mortalitàà nel 1nel 1°° annoanno

�� DIVDIV�� Ipertensione Polmonare (> 3Ipertensione Polmonare (> 3--6 mesi)6 mesi)



Indicazione Indicazione ChirurgicaChirurgica

�� diagnosidiagnosi

RiparazioneRiparazione

�� FisiologicaFisiologica–– MustardMustard

–– SenningSenning

��AnatomicaAnatomica–– Switch ArterialSwitch Arterial




Riparazione Riparazione ““FisiologicaFisiologica””



Riparazione Riparazione ““FisiologicaFisiologica””

Mortalità bassa (<5%)

Problemi

• VD sistemico• Valvola Tricuspide• Aritmie• Ostruzione canali venosi


PerchPerchèè ??

•• 11 FormaForma: : minimo Cono, maggior parte minimo Cono, maggior parte sinussinus

•• 2 2 Pompa Pompa ““originaleoriginale”” durante durante ll’’embriogenesi embriogenesi

•• 33 Struttura compatta del miocardioStruttura compatta del miocardio

•• 44 Doppio sistema coronaricoDoppio sistema coronarico

•• 55 Valvola Mitrale: muscoli papillari Valvola Mitrale: muscoli papillari originano dalla parete liberaoriginano dalla parete libera


VS come Pompa SistemicaVS come Pompa Sistemica



Anatomia CoronaricaAnatomia Coronarica



Chirurgia di “Switch” Arterioso



1919

240 / 6,2 %240 / 6,2 %519 / 12,3%519 / 12,3%759 / 10,4%759 / 10,4%TGA / DIVTGA / DIV

675 / 4,6%675 / 4,6%1208 / 7,1%1208 / 7,1%1883 / 6,2%1883 / 6,2%TGA / IVSTGA / IVS

20052005--070719991999--0404TotaleTotale

EACTS Congenital DatabaseEACTS Congenital Database




Mortalità bassa (<5%)

Problemi ??

• Ricostruzione Polmonare• Valvola Aortica• Coronarie


�� Ostruzione Ostruzione allall’’efflusso efflusso ventricolare sinistroventricolare sinistro

�� Tre tipi :Tre tipi :

�� Stenosi valvolareStenosi valvolare

�� Stenosi subStenosi sub--valvolarevalvolare

�� Stenosi sopraStenosi sopra--valvolare valvolare (localizzata/diffusa)(localizzata/diffusa)

STENOSI AORTICA CONGENITASTENOSI AORTICA CONGENITA



Indicazione a interventoIndicazione a intervento(fuori dal periodo neonatale)(fuori dal periodo neonatale)

�� Stenosi di grado severo (gradiente > 75 Stenosi di grado severo (gradiente > 75 mmHgmmHg) ) →→ sempre�� Stenosi di grado moderato (gradiente > Stenosi di grado moderato (gradiente > 50 50 mmHgmmHg) ) →→ considerare�� Angina, sincope, insufficienza cardiaca Angina, sincope, insufficienza cardiaca (rara)(rara)


� 5% Cardiopatie Congenite

� 10% neonatali

� Cuspidi Displasiche�70% Bicuspidi

� 30% Tricuspidi

�Unicuspidi rare


Stenosi Valvolare


Chirurgia

� Conservativa� Commissurotomia

� Sostituzione valvolare (bambini piùgrandi, reinterventi)


Stenosi Valvolare


Valvola Meccanica nel Valvola Meccanica nel

paziente pediatricopaziente pediatrico

MisuraMisura........ crescita crescita

BiologicaBiologica........ reinterventireinterventi

MeccanicaMeccanica...... anticoagulazioneanticoagulazione

PerformancePerformance emodinamicaemodinamica......

“Banding”Aortico !



Operazione di Ross e Operazione di Ross e RossRoss--KonnoKonno

Sostituzione valvolare aortica con AutograftPolmonare

Unisce la tecnica di allargamento di Rastan-Konno e un AutograftPolmonare come nella procedura di Ross.


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