Dipartimento Cardiovascolare Clinico e di Ricerca USSD ... · Ventricolo unico Coartazione Aortica...

Il pediatra e il bambino cardiopatico”

Dipartimento Cardiovascolare Clinico e di RicercaDipartimento Cardiovascolare Clinico e di Ricerca

USSD Cardiochirurgia Pediatrica e Cardiopatie CongeniteUSSD Cardiochirurgia Pediatrica e Cardiopatie Congenite

Ospedale Papa Giovanni XXIIIOspedale Papa Giovanni XXIII

BergamoBergamo

Dr. Francesco SEDDIO

Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 11

Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 201344

Cardiopatie CongeniteCardiopatie Congenite

Problemi FunzionaliProblemi Funzionali

�� Inadeguata quantitInadeguata quantitàà di sangue di sangue (desaturato e/o ossigenato) alle (desaturato e/o ossigenato) alle circolazioni Sistemica e circolazioni Sistemica e PolmonarePolmonare

�� Sovraccarico di volumeSovraccarico di volume

�� Sovraccarico di pressioneSovraccarico di pressione


Cardiopatie CongeniteCardiopatie Congenite

Manifestazione Manifestazione clinicaclinica

�� CianosiCianosi

�� Insufficienza CardiacaInsufficienza Cardiaca

�� Shock / Bassa portataShock / Bassa portata

�� Ipertensione polmonareIpertensione polmonareMonza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 66

Processo chirurgicoProcesso chirurgico

6 Fasi6 Fasi

�� ValutazioneValutazione preoperatoriapreoperatoria →→ IndicazioneIndicazionechirurgicachirurgica

�� InformazioneInformazione →→ ConsensoConsenso

�� OttimizzazioneOttimizzazione preoperatoriapreoperatoria

�� InterventoIntervento chirurgicochirurgico

�� PostoperatorioPostoperatorio

�� FollowFollow--upupMonza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 77

Riparazione precoce cardiopatieRiparazione precoce cardiopatie

Vantaggi Vantaggi ““BiologiciBiologici””

�� Prevenire lPrevenire l’’effetto del sovraccarico di effetto del sovraccarico di pressione / volumepressione / volume

�� Prevenire la malattia vascolare Prevenire la malattia vascolare polmonare polmonare

�� Prevenire lPrevenire l’’effetto della cianosi cronica effetto della cianosi cronica a livello cardiaco, polmonare e cerebralea livello cardiaco, polmonare e cerebrale


Chirurgia delle Cardiopatie CongeniteChirurgia delle Cardiopatie Congenite

�� PalliazionePalliazione�� Trattamento sintomi senza la correzione Trattamento sintomi senza la correzione delldell’’anomaliaanomalia

�� CorrezioneCorrezione�� Ristabilire la funzione normale del cuoreRistabilire la funzione normale del cuore

�� circolazioni separatecircolazioni separate�� adeguata quantitadeguata quantitàà di sangue al letto capillaredi sangue al letto capillare�� normalizzazione del sovraccarico di volume e/o normalizzazione del sovraccarico di volume e/o di pressionedi pressione


Chirurgia delle Cardiopatie CongeniteChirurgia delle Cardiopatie Congenite

Tuttavia il termine Tuttavia il termine Correzione Correzione implicaimplica

�� Ripristino della anatomia normaleRipristino della anatomia normale

�� DurabilitDurabilitàà

�� Queste due condizioni non sono rispettate Queste due condizioni non sono rispettate nella nella ““correzionecorrezione”” della maggior parte delle della maggior parte delle cardiopatie congenite.cardiopatie congenite.

RiparazioneMonza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1010

Eziologia cardiopatie congeniteEziologia cardiopatie congenite

�� Cardiopatie isolateCardiopatie isolate: :

�� Multifattoriale (75%) teratogeni (1Multifattoriale (75%) teratogeni (1--2%)2%)

�� Cardiopatie associate ad altri difetti:Cardiopatie associate ad altri difetti:

�� Sindromi cromosomiche (8Sindromi cromosomiche (8--12%) sindromi 12%) sindromi

da anomalia monogenica (4da anomalia monogenica (4--7%) sindromi 7%) sindromi

di di nddndd (5(5--9%)9%)


Sindromi geneticheSindromi genetiche

�� Sindrome di Down (canale atrioventricolare Sindrome di Down (canale atrioventricolare

completo)completo)

�� Sindrome di Turner (coartazione aortica)Sindrome di Turner (coartazione aortica)

�� Sindrome di Di George (malattie Sindrome di Di George (malattie

conotruncaliconotruncali))

�� Sindrome di WilliamsSindrome di Williams

�� Sindrome di Sindrome di NoonanNoonan

�� Sindrome di Sindrome di MarfanMarfan

�� AltreAltre Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1313

INTERVENTI PALLIATIVI

SHUNT AORTO-POLMONARI (flusso P ridotto)

•Classic Blalock-Taussig shunt /modified Blalock Taussig

•Waterston/Cooley shunt

•Potts shunt


INTERVENTI PALLIATIVI

BENDAGGIO DELLA POLMONARE (flusso P aumentato)


Circolazione Extracorporea (CEC)Circolazione Extracorporea (CEC)

�� La La C.E.CC.E.C, permette di sostituire temporaneamente la , permette di sostituire temporaneamente la funzione del Cuore e dei Polmoni garantendo la funzione del Cuore e dei Polmoni garantendo la perfusione e lperfusione e l’’ossigenazione di organi e tessuti, ossigenazione di organi e tessuti, temporaneamente esclusi dalla circolazione sistemica. temporaneamente esclusi dalla circolazione sistemica.

�� Inoltre, Inoltre, controlla lcontrolla l’’omeostasiomeostasi intesa come: mantenimento intesa come: mantenimento di composizione, temperatura e aciditdi composizione, temperatura e acidità’à’ del del ““mezzo mezzo internointerno””, essenziale per la sopravvivenza dell, essenziale per la sopravvivenza dell’’organismo. organismo.

�� Offre la possibilitOffre la possibilitàà di di mantenere esanguemantenere esangue il campo il campo operatorio.operatorio.


Circolazione Extracorporea (CEC)Circolazione Extracorporea (CEC)


Cardiopatie congenite più comuni

�� Difetti del setto interatriale (DIA)Difetti del setto interatriale (DIA)�� Difetti del setto interventricolare (DIV)Difetti del setto interventricolare (DIV)�� Canale atrioCanale atrio--ventricolareventricolare� Tetralogia di Fallot (TF)� Trasposizione dei Grandi Vasi� Stenosi aortica congenita (stenosi valvolare, sottovalvolare e sopravalvolare)� Ventricolo unico � Coartazione Aortica


DIA

��Frequenza 8%Frequenza 8%

��Clinica: Clinica:

-- Sintomi precoci rari Sintomi precoci rari (5%)(5%)

��Classificazione :Classificazione :

-- FO pervioFO pervio

-- O secundumO secundum

-- Seno venosoSeno venoso

-- Seno coronaricoSeno coronaricoMonza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1919

DIA: indicazione chirurgica

��Chiusura spontanea OS entro 1 annoChiusura spontanea OS entro 1 anno

��Chirurgia :Chirurgia :

-- asintomatico: 4asintomatico: 4--5 anni5 anni

-- Sintomi precoci: (< 5%)Sintomi precoci: (< 5%)

-- se Qp / Qs > 1.5se Qp / Qs > 1.5

��Chiusura percutaneaChiusura percutanea


DIA: chirurgia

Ostium secundumOstium secundumMonza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2121

DIA: chirurgia

Risultati Risultati

��MortalitMortalitàà 0.7% 0.7%

��Complicazioni Complicazioni < 10%< 10%-- reinterventi (versamento pericardico)reinterventi (versamento pericardico)

-- Infezioni Infezioni


DIA: Follow-up

Controllo Ferita (prime 2 Controllo Ferita (prime 2

settimane)settimane)

��Dolore, arrossamento, tumefazione, Dolore, arrossamento, tumefazione,

secrezioni. secrezioni.


DIA: Follow-up

EcocardiogrammaEcocardiogramma

��1 settimana dopo dimissione (versamenti)1 settimana dopo dimissione (versamenti)

��1 mese dopo1 mese dopo

��6 mesi dopo6 mesi dopo

��Annuale oppure ogni 2Annuale oppure ogni 2--33--5 anni5 anni

Attenzione al versamento pericardico (sindrome Attenzione al versamento pericardico (sindrome

postpericardiotomica)postpericardiotomica)


DIA: Follow-up

ECG:ECG:

��Solo una minoranza dei pz operati in etSolo una minoranza dei pz operati in etàà

prescolare presenta tardivamente aritmie prescolare presenta tardivamente aritmie

sopraventricolari (fibrillazione, flutter, sopraventricolari (fibrillazione, flutter,

extrasistolia)extrasistolia)

��Nei pazienti operati per DIA seno venoso Nei pazienti operati per DIA seno venoso

utile ECG Holter ogni 3utile ECG Holter ogni 3--5 anni.5 anni.


DIV

��Frequenza 20%Frequenza 20%

��Morfologia:Morfologia:PerimembranosaPerimembranosa

ConaleConale

InletInlet

MuscolareMuscolare

MultipliMultipliDIV perimembranoso


DIV:indicazione chirurgicaAnatomia

�� DIV Perimembranoso e muscolareDIV Perimembranoso e muscolare

-- Chiusura spontanea nella metChiusura spontanea nella metàà dei casidei casi

�� DIV inlet, malallineamento o conaleDIV inlet, malallineamento o conale

-- Indicazione chirurgica nel lattante (raro in Indicazione chirurgica nel lattante (raro in periodo neonatale)periodo neonatale)

Clinica

�� Insufficenza cardiaca (tachicardia, polipnea)Insufficenza cardiaca (tachicardia, polipnea)

��Affaticamento ai pasti (sudorazione, pause)Affaticamento ai pasti (sudorazione, pause)

�� Ritardo di crescitaRitardo di crescita

��NecessitNecessitàà di SNGdi SNGMonza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2727

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