Sindromi midollari, del SNP, del muscolo scheletrico, delle...

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VIII lezione 11/05/07 Prof. R. Cotrufo Sindromi meningee, midollari, del SNP, del muscolo scheletrico Oggi parleremo della sindrome da ipertensione endocranica, di una parte della sindrome piramidale (che si può avere per patologia del midollo spinale), delle sindromi somestesiche, delle sindromi midollari, della cauda, radicolari, dell’unità motoria, meningee, del SNV e delle sindromi dell’unità motoria che comprendono anche le sindromi miopallide. Tuttavia prima di cominciare è bene fare una piccola ripetizione della lezione precedente sulle sindromi del tronco encefalico, le sindromi alterne, per testare quanto è stato compreso: - le tre porzioni del tronco encefalico sono, procedendo in senso caudo

craniale: - bulbo - ponte - mesencefalo

Una lesione del bulbo nella sua porzione dorso laterale, che è una delle lesioni più caratteristiche della malattia cerebro-vascolare per occlusione dell’arteria vertebrale (porzione terminale) di un lato o di un’arteria pica (arteria cerebellare postero inferiore che origina sempre dalla a. vertebrale prima che questa formi l’a. basilare) determina quella che viene chiamata sindrome di Wallenberg.

Quale sarà la sintomatologia che ne deriva alla luce delle formazioni anatomiche interessate cioè nucleo del XII, parte inferiore del nucleo vestibolare, peduncolo

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cerebellare inferiore, radice inferiore o discendente del V (trigemino), via simpatica pupillare, lenisco mediale e fascio spino talamico e piramidale: - una sindrome cerebellare omolaterale per via dell’interessamento del

peduncolo cerebellare inferiore cioè una sindrome spino cerebellare perché vi sono informazioni che non arrivano e quindi una sindrome cerebellare degli arti;

- una sindrome sensitiva controlaterale incompleta poiché una lesione del fascio spino talamico a livello bulbare coinvolge la sensibilità termo dolorifica controlaterale che entra nel fascio spino talamico configurando una sindrome di anestesia controlaterale brachio-crurale;

- non c’è lesione piramidale perché il fascio piramidale non è coinvolto; - paralisi omolaterale dell’ipoglosso che si configura con una paralisi

omolaterale della lingua; - poiché p coinvolta la radice del V (trigemino) ci sarà una sindrome da

anestesia omolaterale della faccia; - Sindrome di Bernard-Horner caratterizzata da : • enoftalmo • pseudoptosi • miosi La sindrome di Bernard-Horner si avrà perché nel territorio coinvolto dall’insulto vascolare in questione decorre anche la via simpatica pupillare che discende nel tronco encefalico per poi andare a livello del simpatico cervicale e poi risalire alle pupille. Tale sindrome è caratteristica anche dei tumori dell’apice polmonare i quali comprimono la catena del simpatico cervicale e il ganglio stellato con paralisi (c’è anche anidrosi del viso), e spesso si accompagna alla sindrome di Ciuffini-Pancoast per coinvolgimento del plesso brachiale. Vediamo ora una lesione del ponte a livello dorsale sinistro (sindrome di Foville):

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le strutture qui presenti sono il VI (abducente) , il VII (facciale) e anche l’ VIII. Quale sarà la sintomatologia: - sindrome sensitiva completa (perché ormai nel lemnisco mediale ci sono

anche le fibre della sensibilità propriocettiva) controlaterale; - paralisi del VI (abducente) di sinistra con diplopia nello sguardo verso

sinistra con immagine falsa spostata verso l’estrerno, ossia verso sinistra, rispetto a quella vera;

- paralisi periferica del VII (facciale) cioè l’occhio non si chiuderà. Lesione del ponte a livello ventrale sinistro (sindrome di Millard-Gubler): lì decorre il fascio piramidale. Si avrà quindi: - una sindrome piramidale cioè una emiplegia controlaterale solo brachio-

crurale e anche centrale della lingua, perché ormai il fascio cortico pontino ha già dato al nucleo faciale le sue fibre e quindi è esclusa l’innervazione piramidale del facciale.

Una lesione a livello del mesencefalo ventrale (sindrome di Weber):

a tale livello c’è il peduncolo cerebrale col fascio piramidale, l’emergenza del III cioè dell’oculomotore comune. Quale sarà la sintomatologia:

- emiplegia facio-brachio-crurale perché siamo nel mesencefalo; - parlaisi del III e quindi uno strabismo divergente perché prevale il retto esterno sull’interno con diplopia nello sguardo controlaterale con immagine falsa verso il lato opposto alla lesione (quindi crociata), quindi la paralisi del III di sinistra dà l’immagine falsa verso destra.

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SINDROME MENINGEA E’ una sindrome molto importante che può risultare da: - meningite - emorragia subaracnoidea (cioè dal sanguinamento nello spazio

subaracnoideo cioè tra aracnoide e pia madre)

Ovviamente c’è una differente presentazione clinica a seconda della causa della sindrome meningea nel senso che : - nella meningite l’insorgenza è subacuta, preceduta da febbre importante; - nell’emorragia subaracnoidea l’insorgenza della cefalea è iperacuta cioè del

tutto improvvisa poiché è coinvolto un fenomeno emorragico legato soprattutto alla rottura di un aneurisma e il paziente riferisce un dolore come un colpo di pugnale alla base del cranio; può esservi febbre che di solito non è una febbre importante e che si verifica nel periodo successivo per riassorbimento del sangue.

La sindrome è dominata da quasti sintomi/ segni: - Cefalea (molto importante cioè molto forte) - Rigidità nucale (manovra di Kerning e segno di Brudzinski)

Il paziente con sindrome meningea ha quell’atteggiamento o più precisamente quel decubito definito a cane di fucile con il rachide iperesteso, che non tollera la flessione (infatti il pz starà senza cuscino), con il tronco appiattito sul letto e gli arti inferiori flessi per cercare di allentare la tensione delle radici nervose perché lo stiramento di queste determina anche lo stiramento del rivestimento meningeo delle radici e quindi provoca dolore; è una posizione antalgica di difesa. In conseguenza di ciò, quando andiamo a eseguire le manovre di Kerning e Brudzinski rileviamo la loro positività cioè: - Kerning positivo: impedimento alla flessione del rachide; - Brudzinski positivo: impedimento alla estensione degli arti inferiori;

ciò accade proprio per una difesa antalgica. La sindrome meningea è il risultato di una patologia irritativa (che può essere pus, un virus per una meningite non purulenta linfocitaria che comunque ha effetto irritante le meningi, una infiammazione delle meningi, essenzialmente dell’aracnoide) delle meningi che si riflette sulla composizione del liquor che scorre nello spazio subarcnoideo: - presenza di sangue che è diagnostica in caso di emorragia subaracnoidea; - cellule polimorfonucleate, linfociti nelle meningiti secondo l’agente

infettante.

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Occorre ricordare che il liquor non ha importanza solo come liquido biologico a composizione nota, e molto diversa dal sangue e dal siero, che può essere utilizzato per la diagnosi di patologie del sistema nervoso ma esso è importante anche perché possiede una sua circolazione: esso viene prodotto dai plessi corioidei dei ventricoli laterali → terzo ventricolo → acquedotto del silvio → quarto ventricolo → spazi subaracnoidei encefalici e midollari → riassorbimento a livello delle granulazioni del pacchioni → seni venosi del cranio → vene giugulari e cava superiore → cuore destro. Tale circolazione ovviamente possiede una sua pressione; tale pressione con cui il liquor circola è una relativamente bassa e dipende dall’equilibrio esistente tra la sua produzione a livello dei plessi corioidei e il suo riassorbimento a livello delle granulazioni del pacchioni e ricordiamo che a tale livello il riassorbimento è reso possibile da una pressione liquorale maggiore della pressione venosa che consente l’apertura delle valvole poste a tale livello verso il sito di minore pressione. L’aterazione della circolazione liquorale può essere causa di patologia cioè causa di IPERTENSIONE ENDOCRANICA. L’ipertensione endocranica riconosce varie cause : - crescita di una massa intracranica che può essere rappresentata da : • un tumore • un ascesso • un ematoma intracerebrale - alterazione della circolazione liquorale per varie cause: • ostruzione di tipo infiammatorio • ostruzione di tipo neoplastico • ostruzione congenita • ostruzione da aderenze post-emorragiche

In ogni caso una ostruzione lungo il decorso del liquor determina una condizione denominata IDROCEFALO OSTRUTTIVO. L’idrocefalo ostruttivo può essere: - monoventricolare laterale destro o sinistro per occlusione del forame di

Monrò che permette normalmente la comunicazione tra i ventricoli laterali e il terzo ventricolo;

- triventricolare da ostruzione dell’acquedotto del silvio (è triventricolare perché sono coinvolte le stazioni a monte di tale acquedotto cioè i ventricoli laterali, che sono due, e il terzo ventricolo che è impari e mediano)

- tetraventricolare quando sono coinvolti i forami di Magendie e Luska che dal quarto ventricolo vanno negli spazi subaracnoidei (è tetraventicolare perché sono coinvolti i ventricoli laterali, il terzo e i quarto ventricolo);

- idrocefalo non ostruttivo comunicante per impedimento al riassorbimento del liquor come può accadere ad esempio nelle trombosi venose gravi dei seni cerebrali.

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L’idrocefalo, da solo o associato alla presenza di una massa, determina ipertensione endocranica che in generale è dovuta a un aumento del volume del contenuto cranico. Tale aumento di volume può essere quindi dovuto alla presenza di: - sangue - neoplasia - ascesso - liquor da solo - oppure alla combinazione di questi fattori

perché ad esempio una neoplasia può determinare da un lato un aumento del volme endocranico in relazione alla massa stessa che una stenosi ab estrinseco di una delle stazioni della circolazione liquorale come l’acquedotto del silvio che determina idrocefalo ostruttivo; ancora, se c’è un sanguinamento intraparenchimale il sangue rappresenta già di per sé una massa, per di più tale raccolta di sangue può in qualche modo impedire la circolazione liquorale per cui si somma l’idrocefalo e l’emorragia dando ipertensione endocranica; ancora perché può esserci edema associato per cui si ha un aumento delll’acqua nel parenchima che rappresenta un aumento di volume che si comporta come una massa che poi può determinare da sola o insieme ad altri meccanismi l’ipertensione endocranica. Come definiamo l’ipertensione endocranica: “progressivo ingrandimento della massa intracranica che porta a un incremento della pressione intracranica dal momento che il nostro cranio è inestensibile, ha cioè una capacità definita e limitata.” Quindi se il volume intracranico supera la capacità contenitiva naturalmente si svilupperà ipertensione.

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La curva pressione volume consente per piccoli aumenti di volume del contenuto intracranico, attraverso l’assorbimento del liquido cerebro-spinale e di sangue, di compensare l’aumento della massa. Facciamo un esempio: se c’è un tumore che comincia a crescere all’interno del cranio, in un emisfero cerebrale accanto a un ventricolo laterale, inizialmente occupa una quota di spazio del ventricolo laterale (che ovviamente sarà svuotato di un corrispondente volume di liquor) e quindi non ci sarà ancora ipertensione endocranica. Nella curva il volume aumenta fino ad un certo valore in cui la pressione rimane tollerabile, poi diventa un’iperbole perché è stato superato il limite di tolleranza e quindi piccoli aumenti di volume ulteriori determineranno grandi aumenti di pressione endocranica. Quindi esistono degli spazi conquistabili nella cavità cranica che consentono di non avere immediatamente ipertensione endocranica, ma superata la soglia di tolleranza del sistema, la pressione sale rapidamente determinando sul piano sintomatologico: - cefalea - nausea - deterioramento dello stato di coscienza - disturbi visivi soprattutto allargamento dello scotoma paracentrale

fisiologico (scotoma legato al disco ottico dove c’è la zona cieca per l’assenza di recettori retinici) con assenza/ riduzione dell’acuità visiva;

Ovviamente l’ipertensione endocranica è una condizione che se non viene curata tempestivamente porta a morte per incuneamento del cervello nel forame occipitale (perché il cervello tende a uscire dal cranio per l’aumento pressorio) il che determina morte bulbare. SINDROMI MIDOLLARI Le sindromi midollari hanno qualcosa in comune con le sindromi tronco encefaliche, tuttavia non sono del tutto uguali a queste perché l’anatomia del midollo spinale è un po’ diversa e perché i nervi cranici sono ormai tutti fuoriusciti; in oltre non sono da considerarsi né più semplici o meno semplici, né più rare o meno rare perché dipende dalla patologia che ne è alla base. Cause: - patologia infiammatoria - patologia compressiva da patologia del rachide come : • crollo vertebrale

• ernie discali - patologia vascolare

Da quanto detto in precedenza possiamo dire che la patologia vascolare è rara nel midollo spinale e molto frequente nelle patologie tronco encefaliche, mentre la patologia infiammatoria viceversa è molto frequente nel midollo spinale e non nel tronco encefalo; è molto frequente nel midollo spinale anche la patologia compressiva.

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Organizzazione del midollo spinale:

Il midollo spinale è organizzato in questa maniera, anche se ci sono differenze tra il midollo cervicale, dorsale, lombare per via della loro grandezza e per via della rappresentazione nel midollo cervicale dei fasci lunghi, che sono molto più grandi perché hanno ancora tutte le fibre che provengono e vanno agli arti inferiori, ma sostanzialmente l’organizzazione è questa in figura. Cosa è importante tener presente: - le sindromi sono diverse a seconda dell’altezza cioè quale mielomero è

interessato in senso cranio-caudale e ciò differenzia quindi una sindrome midollare cervicale da una sindrome midollare dorsale o lombare. Quindi le sindromi midollari variano in rapporto al livello cioè al mielomero ineterssato dalla patologia. Ad esempio è molto diverso parlare di un trauma cervicale con sezione di midollo e parlare di un trauma dorsale o lombare con sezione di midollo; in entrambe i casi si tratta sempre di sezione di midollo ma la sindrome varia a seconda del livello colpito.

- L’altra diversità è a seconda della parte del midollo ineteressata considerando il mielomero non più in senso cranio-caudale ma considerando la sua sezione orizzontale.

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Occorre, per comprendere bene queste sindromi, tenere presente la costituzione del midollo spinale e cioè la costituzione del grigio spinale e la costituzione della parte bianca e quindi di tutti i fasci che decorrono nei cordoni anteriore, laterale e posteriore ma per questo si rimanda ll’anatomia. Le cause della lesione possono essere varie: - un tumore - una placca di demielinizzazione (perché la sclerosi multipla colpisce molto

frequentemente il midollo spinale) - una siringomielia - o una delle tante malattie neurodegenerative che colpiscono il midollo

spinale. Ciò che è importante definire è la diagnosi di livello mielomerico e la diagnosi della sezione traversa cioè quale parte del mielomero è interessata dalla patologia. Ritorniamo ad esercitarci con le sindromi piramidali da lesione del fascio cortico spinale:

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- patologia della capsula interna che determina emiplegia facio-brachio-crurale;

- patologia a livello corticale e immediatamente subcorticale che determinerà monoplegia;

- patologia a carico dei peduncoli cerebrali che determinerà emiplegia; - patologia a livello del ponte che determina emiplegia brachio-crurale

perché ormai il fascio cortico pontino è emerso; - patologia a livello bulbare che determina una diplegia brachio-crurale;

Tutte queste appena elencate sono controlaterali. Poi c’è la decussazione delle piramidi, per cui il fascio di sinistra va a destra nel midollo spinale e viceversa, tranne che per una piccolissima porzione che rimane omolaterale e va nei cordoni anteriori (anche questa alla fine, prima di andare ai motoneuroni decuserà, però lo fa soltanto a livello del mielomero dove trova i suoi motoneuroni spinali; fino a lì rimane diretta ma sindromicamente ha poca importanza per cui possiamo trascurarla). Il grosso delle fibre va controlateralmente per cui una lesione da questo livello in poi, ad esempio a livello cervicale, determinerà ugualmente una diplegia brachio-crurale ma omolaterale alla lesione e così naturalmente fino in basso.E’ da tener presente però che la lesione : - a livello cervico toracico determina una diplegia brachio-crurale - una lesione a livello dorsale basso determinerà una monoplegia.

Una curiosità: eccezionalmente può capitare che si abbia una monoplegia crurale da lesione midollare dorsale indistinguibile da una monoplegia crurale da lesione corticale o immediatamente subcorticale; ciò può accadere in alcune persone (evento molto raro) con meningioma della grande falce cerebrale che determina paraplegia crurale spastica. Il meningioma della grande falce preme da una parte sul lobulo paracenrale di sinistra e dall’altra sul lobulo paracentrale di destra e determina una paraplegia crurale spastica del tutto sovrapponibile a quella che si può avere per una lesione bilaterale del fascio piramidale a livello dorsale. Come fare a uscire da questo dubbio? Attraverso l’analisi dei disturbi associati perché è molto improbabile che una patologia del midollo spinale che interessa il cordone laterale non interessi tutti i fasci che decorrono nel cordone laterale stesso e quindi è l’associazione con i disturbi della sensibilità che ci permette di fare le diagnosi differenziale. Ciò è fondamentale perché se si da per scontato che il paziente con paraplegia crurale spastica senza disturbi della sensibilità abbia, in quanto paraplegico, per forza una patologia del midollo dorsale e si va a guardare i RM o TC il midollo dorsale non si triìova nulla di patologico e si conclude che si tratta di una patologia degenerativa o comunque di una patologia non visibile alla diagnostica per immagini e si cade nell’errore diagnostico. Invece se valuto che il paziente mantiene comunque la sensibilità nonostante abbia una paraplegia crurale spastica e si va a fare una TC o una RM dell’encefalo si visualizza il meningioma e la diagnosi è fatta. Quindi la caratteristica delle sindromi midollari è che si

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hanno disturbi sensitivo motori associati tra loro; volendo essere ancora più precisi nelle sindromi midollari si ha anche una lesione del grigio che ci consente di fare clinicamente la diagnosi del mielomero interessato perché il grigio del mielomero ci dà una sindrome sensitivo motoria detta “sospesa” mielomerica che è inconfondibile . Facciamo un esempio: se oltre alla lesione del fascio piramidale c’è anche una lesione del corno grigio anteriore omolaterale si avrà una paralisi spastica dell’arto inferiore e una paralisi flaccida dei muscoli innervati dai motoneuroni spinali di quel mielomero. E sarà proprio la paralisi flaccida ( atrofia muscolare, ipotono etc..) a farci fare diagnosi del mielomero ineteressato perché l’anatomia ci dice in quale mielomero stanno i motoneuroni spinali per qualunque muscolo del nostro soma. Tutto ciò per dire che scolasticamente si è tenuti a ritenere che la monoplegia e la paraplegia crurale spastica sono tipiche delle patologie dorsali del midollo spinale ma non è completamente così perché si può trattare anche di una patologia encefalica. Quindi lo strumento per fare la diagnosi differenziale c’è e si tratta di andare ad analizzare i disturbi della sensibilità associata. Vediamo quali sono i segni che caratterizzano la PARALISI SPASTICA: → segni generali: - diminuzione della forza e perdita dei movimenti fini (volontari) che sono

quelli che noi più forziamo rispetto a quelli più grossolani che sono più automatici;

- Aumento del tono muscolare di tipo spastico (ipertonia) che è particolare perché è flessoria per l’arto superiore ed estensoria per l’arto inferiore per cui ad esempio un pz che ha una paralisi spastica dell’arto superiore questo sarà flesso in tutti i suoi segmenti mentre l’arto inferiore sarà rigidamente esteso e ciò comporta che un pz con emiparesi spastica avrà un andatura caratteristica perché non riesce a flettere l’arto inferiore durante la marcia e quindi camminerà senza flettere i segmenti dell’arto inferiore, mentre invece l’arto superiore sarà flesso e si incontrerà una notevole resistenza all’estensione;

- Riflessi propriocettivi tendinei sono esagerati mentre i riflessi esterocettivi (addominali superficiali, cremasterici, plantari) sono aboliti perché: il fascio piramidale ha un effetto inibente sui riflessi tendinei e di conseguenza la perdita del controllo cerebrale sui motoneuroni spinali esalta i riflessi perché vengono disinibiti; viceversa per i riflessi superficiali che non sono riflessi monosinaptici e che vengono inibiti se perdono il controllo sovraspinale cioè il controllo cerebrale.

- Comparsa di riflessi patologici fondamentali come il segno di Babinski, il segno di Oppenheim, il segno di Gordon, il segno di Mendel-Bechterew etc…).Il segno di Babinski è uno dei segni neurologici più importanti che, quando elicitato correttamente,ha un’elevatissima significatività per la patologia piramidale;

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- Non c’è atrofia muscolare anche se la regione va in contro a paralisi, perché i riflessi spinali sono iperattivi per cui i muscoli non sono flaccidi e a riposo ma sono in uno stato di continua tensione e quindi non c’è nemmeno l’atrofia muscolare da non uso che è quella che normalmente ognuno di noi ha dopo un lungo periodo di allettamento.

La PARALISI FLACCIDA, al contrario, è caratterizzata da: →segni generali: - diminuzione globale della forza non solo nei movimenti volontari ma

anche nei riflessi; - ipotonia (tono muscolare ridotto) o atonia del muscolo; - iporeflessia o areflessia tendinea ( diminuzione o perdita dei riflessi

tendinei); - atrofia muscolare (degenerazione neurogena del muscolo ) perché se c’è

paralisi flaccida vuol dire che l’innervazione è persa e quindi di conseguenza anche i riflessi spinali non riescono più a raggiungere le fibre muscolari.

SINDROME DELL’UNITA’ MOTORIA Quando in clinica ci si trova di fronte un paziente che ha una paralisi flaccida, o non proprio una paralisi ma comunque una debolezza con ipotrofia, iporeflessia e ipotonia, noi non possiamo sapere quale componente dell’unità motoria è stata coinvolta dal processo patologico e quindi clinicamente possiamo solamente dire che si tratta di una sindrome dell’unità motoria.

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La sindrome dell’unità motoria può derivare da: - una patologia del motoneurone - una patologia dell’assone del motoneurone (che può essere una patologia

degenerativa propria dell’assone o del suo rivestimento mielinico) - una patologia della giunzione neuromuscolare - una patologia propria delle fibre muscolari innervate;

Noi non possiamo sapere con certezza quale è la componente coinvolta perché la sindrome dell’unità motoria è quella sindrome da paralisi flaccida qualunque delle componenti dell’unità motoria sia stata coinvolta dal processo patologico. Naturalmente vi saranno elementi ulteriori che ci permetteranno di fare delle ipotesi per definire quale sia la componente coinvolta; in genere ma non in senso assoluto: - una debolezza prossimale degli arti (dei muscoli prossimali) correla con

una miopatia; - una debolezza distale degli arti (dei muscoli distali degli arti) correla con

una neuropatia; Quanto appena detto è vero nella maggior parte dei casi ma è bene tener presente che esistono anche distrofie muscolari distali così come esistono anche le patologie prossimali dei motoneuroni spinali, quindi è vero ma non in senso assoluto e tutto dipende dalla diagnostica ulteriore che si va a fare. → MIOPATIE: nelle patologie del muscolo scheletrico: - deficit motorio prevalente dei muscoli prossimali; - muscoli atrofici (amiotrofia): certe volte però tale situazione non è visibile

in clinica perché ad esempio esistono dei distrofici muscolari che hanno un tale pannicolo fibroadiposo da far sembrare il volume del medesimo arto addirittura maggiore di quello di un coetaneo, quindi bisogna intendere il fatto che è il tessuto muscolare che diminuisce ma il volume essenzialmente può rimanere immutato o addirittura aumentato);

- abolizione precoce della risposta idiomuscolare alla percussione (sappiamo che si possono elicitare i riflessi sia battendo col martelletto sul tendine, e parliamo di riflessi tendinei, sia sul ventre muscolare, e parliamo allora di riflesso idiomuscolare; la differenza sta nel fatto che battendo sul tendine hai un’informazione che deriva dall’organizzazione del riflesso monosinaptico, mentre invece battendo sul ventre muscolare si vanno proprio a eccitare direttamente le terminazioni). Ora nelle miopatie è più precoce l’abolizione del riflesso idiomuscolare cioè battendo direttamente sul ventre muscolare che non il riflesso tendineo;

- assenza nelle miopatie di fascicolazioni che sono invece tipiche delle neuropatie o specificamente di malattie dei motoneuroni spinali.

Vediamo ora la SENSIBILITA’: nelle malattie del midollo spinale naturalmente vi sono disturbi della sensibilità come abbiamo già accennato in precedenza. Via della sensibilità:

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nervo periferico → ganglio spinale (dove ci sono i neuroni pseudounipolari a T) → radice nervosa che penetra nel midollo spinale nel mielomero corrispondente→sostanza gelatinosa di rolando (interneuroni)→ corno grigio posteriore → fascicoli gracile e cuneato(stimoli esterocettivi tattili epicritici e propriocettivi coscienti) che vanno ai nuclei gracile e cuneato nella porzione inferiore del bulbo da cui parte il lenisco mediale che va al talamo, eil fascio spino talamico (per stimoli termodolorifici somatici e viscerali e stimoli tattili protopatici) che dà luogo a una via diretta spino talamica per le sensazioni coscienti e due vie indirette, una spino reticolo talamica e una spino tettale, per le sensazioni non coscienti.

•Per esempio se considero una qualsiasi radice mettiamo la radice di L5, se ho una lesione completa della radice dovuta ad esempio a un’ernia discale che la comprime gravemente mandandola in ischemia, si avrà come conseguenza una perdita della sensibilità, che sarà di quel territorio di pertinenza della radice, e sarà di tutte le forme di sensibilità e naturalmente in modo omolaterale alla radice coinvolta perché saranno coinvolte tutte le fibre provenienti da quei territori perché è tutta la radice a essere colpita. •Se invece c’è una lesione del mielomero a livello del neurone sensitivo secondario della sostanza gelatinosa di rolando (che manda il suo assone controlateralmente nella commissura anteriore per pio ascendere al talamo) non si avrà più un’anestesia completa di quel territorio (perché sarà risparmiata la

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sensibilità propriocettiva) e si avrà soltanto anestesia termo dolorifica della sensibilità tattile superficiale e propriocettiva. •Se invece la lesione è lungo il fascio spino talamico è ovvio che si avrà un’anestesia termo dolorifica controlaterale che non sarà più mielomerica soltanto ma che interesserà tutti i territori che hanno già fornito i loro assoni al fascio spino talamico, quindi tutto dipenderà dal livello in senso caudo-craniale. •Se c’è una lesione dei cordoni posteriori la conseguenza sarà una anestesia omolaterale propriocettiva di tutto il territorio sottolesionale( ad esempio se il livello è dorsale si avrà un’anestesia propriocettiva tattile superficiale dell’arto inferiore omolaterale alla lesione). •Al di sopra del bulbo, invece, tutto sarà controlaterale alla lesione perché le fibre incrociano la linea mediana e man mano che si sale diventerà sempre più esteso il territorio di anestesia. Per esempio se sono già entrate le fibre della sensibilità trigeminale vi sarà un’anestesia anche in territorio trigeminale che potrà essere un’anestesia con distribuzione diversa a seconda che sia un po’ più laterale o un po’ più mediale. •Stesso discorso per un’anestesia da lesione della capsula interna del fascio piramidale; stesso discorso se la lesione è un tumoreche interessa una parte della corteccia e quindi la rappresentazione di quel dato territorio. In ogni caso è bene sapere che è possibile identificare un certo deficit in base al mielomero e al dermatomero coinvolto e che è utile a tal riguardo conoscere l’innervazione di ciascun muscolo e dermatomero, ma per questo ci sono delle specifiche tabelle!!! Vediamo ora qualche sindrome per orientarci un po’ meglio: →sindrome del corno posteriore:

Questo in figura è il territorio dei mielomeri da C5 a C8; è una sindrome che determinerà anestesia termo-dolorifica alivello di quella regione dell’arto superiore omolaterale. →sindrome della commessura anteriore:

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Lesione della commessura anteriore centrale determina una sindrome da perdita della sensibilità termo dolorifica sospesa in entrambi gli arti superiori perché le due vie della sensibilità termo dolorifica si incrociano; poi ci saranno anche dei disturbi di moto. →sindrome combinata del cordone posteriore e dei fasci piramidali:

Questa lesione è tipica della mielosi funicolare una condizione ormai rara perché dovuta alla carenza di vitamina B12 e quindi associata anche a anemia megaloblastica; la sintomatologia che si avrà, in questo caso della figura a livello di T6, sarà un’anestesia propriocettiva di questo livello dermatomerico del sesto mielomero dorsale. Ricordate che la linea mammillare rappresenta il quinto mielomero dorsale e quindi poi chè la lesione è cordonale non sarà esclusiavmente del mielomero corrispondente ma di tutti i mielomeri sottogiacenti alla lesione; in oltre in questo caso si avrà anche una paralisi spastica piramidale di entrambi gli arti inferiori cioè una paraplegia crurale spastica. Questa è la mielosi funicolare, non è la tabe dorsale che è una sindrome sensitiva da deficit propriocettivo senza la paraplegia crurale spastica. →sindrome del corno anteriore:

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Se c’è una patologia solo del corno anteriore e in questo caso è a livello dei mielomeri C7-C8, ci sarà la degenerazione dei motoneuroni spinali di un lato e quindi, in questo caso di sinistra, quindi la conseguenza sarà una paralisi flaccida della mano omolaterale (perché sono i muscoli della mano il miomero di innervazione di questo mielomero). →sindrome combinata delle corna grigie anteriori e del fascio piramidale laterale:

Ci sarà in tal caso la combinazione di paralisi spastica di tutti i miomeri corrispondenti ai mielomeri del midollo da lesione piramidale e una paralisi flaccida del miomero innervato da questo mielomero (mano). →sindrome combinata delle corna grigie anteriori, la sostanza gelatinosa di rolando e i nervi periferici:

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Avremo come conseguenza la combinazione di paralisi flaccida dei miomeri innervati da questi mielomeri e poi un’anestesia globale, ossia di tutte le sensibilità, corrispondenti a queste radici. →se abbiamo una patologia di entrambi i fasci piramidali sia dorsali che diretti:

Allora avremo una paralisi spastica di tutti i miomeri al di sotto dei mielomeri interessati. →Se abbiamo una patologia combinata dei cordoni posteriori, dei fasci piramidali, ma anche dei fasci spino-cerebellari diretto e crociato:

noi avremo quello che abbiamo avuto nella mielosi funicolare cioè anestesia propriocettiva sottolesionale, paralisi piramidale spastica sottolesionale ma anche atassia cerebellare dei segmenti sottolesionali. →sindrome di Brown-Sequard da semisezione del midollo spinale:

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Vi sarà paralisi spastica omolaterale dei territori controlesionali, una emianestesia omolaterale della sensibilità propriocettiva e controlaterale termodolorifica e poi anche dei disturbi mielomerici di tipo paralisi flaccida di alcuni miomeri interessati, questo in relazione alla parte di midollo interessata. Queste che abbiamo visto fin ora sono le lesioni del midollo spinale considerando la sua sezione orizzontale. Vediamo ora le lesioni in rapporto alla posizione cranio caudale dei mielomeri. Sappiamo che il midollo spinale termina negli umani a livello di L1-L2 dopodichè c’è la cauda equina. Allora in senso cranio caudale: - una lesione al di sopra dell’intumescenza cervicale e quindi a livello di C3, dal

punto di vista motorio darà tetraplegia e dal punto di vista sensitivo darà un’anestesia dalla base del collo in giù.

- Se la lesione è a livello di C8 (come nella figura successiva) si avrà una paraplegia (perché l’intumescenza cervicale è passta) ed un’anestesia che seguirà il percorso delineato in figura perché i territori sovrastanti degli arti inferiori corrispondono a mielomeri superiori rispetto a C8.

- - Se la lesione sarà a livello di T10 si avrà una paraplegia crurale spastica perché

la lesione è al di sopra dell’intumescenza lombare e poi un’anestesia che va

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dalla linea ombelicale in giù( ricorda: linea ombelicale T10, linea mammillare T5);

- Se la lesione è immediatamente al di sopra dell’intumescenza lombare avremo una paraplegia crurale spastica e un’anestesia un po’ più bassa, dall’inguine in giù, rispetto alla lesione in T10.

SINDROMI DELLA CAUDA:

•Se c’è una lesione della cauda che interessa il cono midollare (a livello do L2) e quindi tutte le radici della cauda, avremo una compromissione sensitivo motoria di tutto il territorio mostrato nella figura in alto a sinistra. •Se invece abbiamo una lesione più bassa a livello magari di L4 avremo una limitazione (se la lesione coinvolge solo un emilato della cauda) soltanto di un lato e quindi una patologia sensitivo motoriache interessa la regione postero laterale della coscia, la gamba, tutto il piede e che posteriormente comprende il gluteo ovviamente limitata all’emilato colpito quindi omolaterale. •man mano che la lesione scende, la regione interessata diventa sempre più piccola e sempre più limitata a quella che viene denominata regione del “sellino” cioè la regione ano genitale.

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SINDROMI RADICOLARI, DEI PLESSI E DEI NERVI PERIFERICI:

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Bisogna sapere a tal proposito che la distribuzione non è uguale nel senso che, ad esmpio la radice di C7 contribuisce a più nervi, e nello stesso tempo, il nervo ulnare contiene assoni di più radici cervicali per cui non c’è una corrispondenza piena tra territori dei nervi periferici e sia miomeri che dermatomeri e miomeri-dermatomeri radicolari. Bisogna tener presente che in una sindrome può essere coinvolto un nervo periferico oppure una radice ma cioò che è importante è definire clinicamente il territorio di anestesia delimitandolo (magari delimitando con una penna il territorio di anestesia sulla cute del paziente) in modo da andare a confrontare tale area con uno schema anatomico per andare a fare la diagnosi topografica. Esistono diverse possibili patologie dei nervi periferici, una è quella del Plesso Brachiale che rientra nelle plessopatie, ed una delle possibili cause è proprio la “sindrome dello scaleno”.

Nella sindrome dello scaleno lo iatus, ossia l’egresso toracico dove si trovano a transitare l’arteria succlavia e i tronchi del plesso brachiale, può essere troppo stretto ad esempio per la presenza di una costa soprannumeraria (come una costa cervicale) che fisiologicamente non c’è e che in tal caso va a ridurre l’egresso toracico e determinare una sofferenza del plesso brachiale per spazio ristretto. Le Sindromi Neuropatiche possono essere definite come sindromi da patologia del nervo periferico: -disturbi sensitivi e/o motori e/o disautonomici (questo perché i nervi periferici in genere sono misiti cioè contengono sia fibre sensitive, che motorie, che vegetative) nel territorio di uno, molti, tutti i nervi periferici per questo parliamo di: - mononeuropatia (come la paralisi periferica del facciale); - una multineuropatia (quando sono interessati molti nervi); - una polineuropatia ( quando sono interessati tutti i nervi periferici).

I disturbi sensitivi sono rappresentati da : - ipoestesie (cioè riduzione della sensibilità); - disestesie (altrazioni qualitative della sensibilità ad esempio una carezza che viene percepita come una pugnalata è una disestesia in particolare è un’allodinia cioè una sensazione dolorosa senza stimolo nocivo); - parestesie cioè sensazioni senza stimoli (sensazione di formicolio quando non abbiamo nulla sulla nostra mano però in tanto ugualmente ne abbiamo al sensazione) - dolori neuropatici nel territorio di distribuzione del nervo e possono essere:

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• dolori senza stimolo • oppure dolori determinati da stimoli non nocicettivi come nel caso dell’allodinia. I disturbi motori possono essere: - paralisi flaccida con deficit della forza, atrofia e areflessia. I disturbi autonomici possono essere: - vasoparalisi - disidrosi - disturbi sfinterici e sessuali (in particolare nel maschio quando sono coinvolti i nervi coccigei che innervano vescica, amoretto e corpi cavernosi ). In genere nelle neuropatie, come abbiamo già detto in precedenza, i disturbi prevalgono nei segmenti distali degli arti ossia paralisi distale delle mani molto più frequentemente che non delle spalle, mentre nelle miopatie i disturbi prevalgono nei segmenti prossimali. Questi sono i deficit tipici di neuropatie della mano neuropatica:

A) mano cadente da paralisi del radiale; B) mano da paralisi dell’ulnare con atrofia degli innterossei, con posizione in

estensione incompleta dell’anulare e del mignolo, e con il pollice abdotto per deficit dell’adduttore del pollice.

C) Mano da paralisi del nervo mediano D) Mano da paralisi contemporanea dell’ulnare e del mediano.

Ma oltre alla paralisi si avranno anche disturbi sensitivi, perché questi sono nervi misti e quindi il territorio di anestesia sarà:

a) sul dorso della mano nella paralisi del radiale b) sul dorso della mano ma anche sul palmo ma soltanto metà anulare e mignolo

nella regione della eminenza ipotenar c) nella paralisi del mediano la zona di anestesia sarà piuttosto sul palmo della

mano che non sul dorso e sarà delle prime tre dita come nella paralisi del radiale

d) nella paralisi mista del radiale e dell’ulnare naturalmente sarà del palmo della mano e di tutta la mano.

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Quindi avremo paralisi con aspetti diversi in relazione al nervo coinvolto nel processo patologico; queste in genere sono patologie compressive a livello: - cervicale - a livello del plesso brachiale - a livello dei nervi periferici soprattutto lì dove i nervi periferici attraversano un

canale osteo-tendineo ristretto come per esempio l’ulnare al gomito e il mediano al carpo.

SINDROMI DEL SNV Il SNV riveste una grande importanza nella nostra vita ed una sua patologia può compromettere notevolmente la nostra vita di relazione, basti pensare ai disagi che può provocare in una persona avere un’incontinenza sfinterica, o un’impotentia erigendi in un maschio, o una ipotensione ortostatica in una persona qualunque. Questo quindi è un settore della neurologi di grande interesse e di interazione con altre specialità come la cardiologia, la gastroenterologia, l’urologia e vi discorrendo proprio perche il SNV innerva i visceri. Tali sindromi possono dipendere da: - patologia compressiva sui nervi periferici (anche a livello della cauda equina

che può dare disturbi sfinterici e sessuali) - una patologia del midollo spinale (perché è vero che i nostri sfinteri sono

controllati dalla volontà e quindi dalla notra corteccia ma è anche vero che una patologia del midollo spinale determina una perdita di questo controllo).

I centri reflessogeni che controllano amoretto e vescica sono a livello della regione dei mielomeri sacro coccigei del nostro midollo, quindi è chiaro che se c’è una patologia del cono midollare si avrà la perdita dell’attività riflessa ma se la patologia sarà al di sopra (dorsale o cervicale) si avrà una conservazione del riflesso ma la perdita del controllo volontario e allora si avrà uno svuotamento riflesso senza avvertimento e quindi una forma di incontinenza. In oltre c’è anche la possibilità di avere patologie degenerative proprie del SNV: es. l’ipotensione ortostatica e la sindrome da denervazione del cuore. La sindrome da ipotensione ortostatica impedisce al malato di mettersi in piedi perché la pressione arteriosa diminuisce man mano che si assume la posizione eretta; altra patologia degenerativa è la sindrome da disautonomia idiopatica o sindrome di Shy-Drager che è una sindrome gravissima associata con altri elementi neurologici (come parkinsonismo e atassia cerebellare), tali persone hanno il cuore denervato e questo per una patologia degenerativa della parte centrale del SNV. Ricordate che la sede centrale del sistema simpatico è essenzialmente a livello0 cervicale, mentre invece la parte centrale del sistema parasimpatico è dispersa sia a livello intracranico che a livello delle porzioni inferiori del midollo spinale. Esempi: - sindrome di bernard horner: lesione bulbare - sindrome da midriasi : lesione mesencefalica.

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Sono patologie centrali del SNV.

Sindromi midollari, del SNP, del muscolo scheletrico, delle...

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