Scuola di Specializzazione in Medicina Interna · vescicolare. Addome globoso, trattabile non...

Direttore: Prof. Paolo Martelletti

Scuola di Specializzazione in Medicina Interna

13/11/2017Caso clinico Esame finale I anno Pagina 2

ESAME FINALE

I ANNOScuola di Specializzazione in Medicina Interna

-13.11.2017-

Dott.ssa Piera Amoriello Lamberti

Matr:1323396


CASO CLINICO

• Età :64 aa• Sesso: M• Professione: Barista• Razza: caucasica• Diuresi: fisiologica• Alvo: regolare, nell’ultimo mese tendenzialmente stitico• Fumo: nega• Alcool: 1 o 2 birre la sera durante il lavoro• Droghe: nega• Anamnesi familiare: negativa per malattie cardiovascolari,

oncologiche o autoimmunitarie.

Dati del paziente


ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA

• Ipertensione arteriosa

• Resezione gastrica secondo Billroth II circa 2 anni prima

• Degenerazione colloide maculare bilaterale

• Epatopatia potus-relata

ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA

Il paziente si recava presso il Pronto Soccorso di questoospedale, proveniente da casa, per l’insorgenza da circa 5giorni di febbre, con cuspide a 38, 5 C°, e per il riscontro diun graduale incremento ponderale (circa 3 kg nelle ultimesettimane) con aumento, in modo particolare, dellacirconferenza addominale.


IN PRONTO SOCCORSOEsami ematochimici

• anemia macrocitica (Hb 11 g/dl, MCV 109 fl)

• piastrinopenia (PLT 133.000)

• leucocitosi neutrofila (GB 12.800, N 77.6%)

• disioniemia (Na+ 127 mmol/L, K+ 3 mmol/L)

• Incremento degli indici di flogosi (PCR 15.8 mg/dl)

• funzionalità renale nella norma (creat 0,66 mg/dl, BUN 10 mg/dl )

• Incremento degli indici di funzionalità epatica (GOT 69 U/L, GPT 26 U/L, gamma-GT 262 U/L, bilirubina totale 3.7 mg/dl, frazionata 2.7 mg/dl)

IN PRONTO SOCCORSO


• Rx torace: “Sfumato addensamento nastriforme in sede

basale bilaterale. Obliterati i seni costofrenici. Immagine

cardiaca nei limiti”

• Ecografia addominale: Si documenta discreta quota di

versamento libero endoaddominale in sede periepatica,

perisplenica e nello scavo pelvico. Milza globosa e di

dimensioni aumentate (16 cm). Non alterazioni a carattere

d'urgenza a carico degli altri organi parenchimali

endoaddominali. Colecisti ripiena di fango biliare iperdistesa.

Quadro compatibile con epatopatia cronica scompensata.

IN PRONTO SOCCORSO


• Videat gastroenterologico: si consiglia paracentesi

esplorativa, continuare terapia in atto e monitoraggio

clinico e bioumorale, aggiungere laevolac.

IN REPARTO


All’ingresso in reparto il paziente si presentava in condizioni

cliniche generali scadute, vigile, collaborante, orientato nel T/S.

EO: ACR, toni parafonici, pause libere. Al torace ipofonesi

plessica bibasale, con concomitante riduzione del murmure

vescicolare. Addome globoso, trattabile non dolente né

dolorabile alla palpazione superficiale e profonda. Peristalsi

presente e valida. Ottusità plessica a carico dei quadranti

inferiori.

La cute rosea, le sclere oculari subitteriche, le mucose

normocromiche e normoidratate.

IN REPARTO

• anemia macrocitica (Hb 10.1 mg/dl, MCV 108 fl)

• piastrinopenia (PTL 125.000 u/L)

• VES 34 mm/h

• disionemie (Na++ 130 mmol/L, K+ 2.9 mmol/L, Ca++ 7.2

mg/dl, Mg+ 1.47 mg/dl, P+ 2.10 mg/dl)

• funzionalità epatica (GOT 69 U/L, GPT 26 U/L, gamma-GT 262

U/L, bilirubina totale 3.7 mg/dl, frazionata 2.7 mg/dl)

• PCR 8.4 mg/dl, PCT 1.35 ng/dl


Esami ematochimici (1)


• iperuricemia (8.4 mg/dl)

• ipoalbuminemia (1.9 g/dl)

• BNP 95.5 ng/dl

• coagulazione (PT 17.6 sec, INR 1.46, PTT 41 sec)

• funzionalità renale e tiroidea nella norma.

• sierologia (HBs-Ag negativo, HCV Ab negativo)

• oncomarkers (Alfa-fetoproteina 2.64 ng/ml)

• autoimmunità Anti corpi anti microsomi (LKM-1), anti corpi

anti mitocondri e ANA negativi13/11/17 Pagina 10

Esami ematochimici (2)IN REPARTO


Esami strumentali(1)

IN REPARTO

• ECG: ritmo sinusale a FC media pari a 82 bpm. Normale

conduzione AV. Mancata progressione dell’onda R da V1 a V6

con anomalie aspecifiche della ripolarizzazione ventricolare.

• Ecocardiogramma: ventricolo sinistro di normali dimensioni

con spessori parietali incrementati (SIV 12.5 mm).

Contrattilità globale ipercinetica con FE pari al 65%. Assenza

di alterazioni della cinesi regionale. Atrio sinistro lievemente

dilatato con prolasso del LAM e insufficienza mitralica di

grado lieve. Bulbo aortico e radice aortica nella norma.


• ...No patologie degne di nota a carico della valvola aortica.

Sezioni destre nella norma. Lieve insufficienza tricuspidalica

con PAPs stimata pari a 35 mmHg, VCI di piccole dimensione

collassabile più del 50% durante inspirazione. Assenza di

versamento pericardico e pleurico bilateralmente. Presenza di

versamento periepatico perisplenico e a carico dei quadranti

addominali inferiori.

• Esofagogastroduodenoscopia:-Esofago: assenza di varici

esofagee. Giunzione esofago-gastrica e mucosa

Esami strumentali (2)

IN REPARTO


• …squamo-colonnare site a 39 cm dall’arcata dentaria, in sede

rispetto all’impronta diaframmatica. Cardias beante.

Stomaco: esiti di resezione gastrica secondo Billroth II.

Eritema ed edema della mucosa delle anse afferente ed

efferente, esplorate per un breve tratto.

Esami strumentali (3)

IN REPARTO


Si procedeva pertanto a impostare adeguata terapia antibiotica,diuretica e di supporto con discreto miglioramento estabilizzazione delle condizioni cliniche del paziente.

DIAGNOSI: SCOMPENSO ASCITICO

STEP SUCCESSIVO: PARACENTESI


PARACENTESI

Paracentesis is a procedure in which a needle or catheter isinserted into the peritoneal cavity to obtain ascitic fluid fordiagnostic or therapeutic purposes. Ascitic fluid may be used tohelp determine the etiology of ascites, as well as to evaluate forinfection or presence of cancer. With regard to differentiation oftransudate from exudate, the preferred means forcharacterizing ascites is the serum-ascitic albumin gradient(SAAG).

The SAAG correlates directly with portal pressure.§ Transudative ascites occurs when a patient's SAAG level is

greater than or equal to 1.1 g/dL§ Exudative ascites occurs when patients have SAAG levels

lower than 1.1 g/dL.


• Paracentesi diagnostica: sotto guida ecografica si procede ad

aspirazione di circa 2000 cc di liquido giallo citrino.

• Citologico liquido ascitico: abbondante infiltrato

infiammatorio di tipo misto, alcuni elementi mesoteliali

reattivi. Non evidenza di elementi atipici.

• Esame chimico-fisico del liquido ascitico: cellule 264 di cui il

21.5% neutrofili, 57.1% linfociti, 19.4% monociti. Glucosio 105,

LDH 56, Proteine 2.6 g/dl


Sul punto di dimettere il paziente il quadro clinico si modifica repentinamente con un peggioramento delle condizioni generali..

• comparsa di picco febbrile ( Tc 38°C)

• contrazione della diuresi ( 200 cc/ 24 hrs)

• comparsa di dolore addominale

• Aumento degli indici di flogosi (PCT 45 ng/dl)


• TC addome con mdc: «Quota di versamento ascitico in tutti i

recessi addominali. Non segni di sanguinamento attivo, non

aria libera endoperitoneale, non raccolte ascessuali, non

dilatazioni patologiche del piccolo e grande intestino.

Epatosplenomegalia in relazione all’ epatopatia nota. Non

lesioni espansive a carico del fegato,colecisti distesa con

sabbia biliare nel lume, non dilatate le vie biliari intra ed

extraepatiche, vena porta pervia, numerosi circoli collaterali

epatofughi.»

• Consulenza chirugica : non urgenza chirurgica in atto, ileo

paralitico, posizionato sondino naso-gastrico.


Hepatorenal syndrome (HRS) is the development of renalfailure in patients with advanced chronic liver disease and,occasionally, fulminant hepatitis, who have portalhypertension and ascites. Estimates indicate that at least 40% ofpatients with cirrhosis and ascites will develop HRS during thenatural history of their disease

In HRS, the histological appearance of the kidneys is normal, andthe kidneys often resume normal function following livertransplantation. This makes HRS a unique pathophysiologicaldisorder that provides possibilities for studying the interplaybetween vasoconstrictor and vasodilator systems on the renalcirculationHRS is usually described in the context of chronic liver disease.

SINDROME EPATO-RENALE


Diagnosis of HRS is based on the presence of a reduced glomerular filtration rate (GFR)

in the absence of other causes of renal failure in patients with chronic liver disease.

The following criteria (International Ascites Club 1996) help diagnose HRS:

Major criteria (All major criteria are required to diagnose HRS):

• Low GFR, indicated by a serum creatinine level higher than 1.5 mg/dL or 24-hour

creatinine clearance lower than 40 mL/min

• Absence of shock, ongoing bacterial infection and fluid losses, and current

treatment with nephrotoxic medications

• No sustained improvement in renal function (decrease in serum creatinine to <1.5

mg/dL or increase in creatinine clearance to >40 mL/min) after diuretic

withdrawal and expansion of plasma volume with 1.5 L of plasma expander

• Proteinuria less than 500 mg/d and no ultrasonographic evidence of obstructive

uropathy or intrinsic parenchymal disease

DIAGNOSI


Additional criteria ( not necessary for the diagnosis but provide supportive evidence):

•Urine volume less than 500 mL/d

•Urine sodium level less than 10 mEq/L

•Urine osmolality greater than plasma osmolality

•Urine red blood cell count of less than 50 per high-power field

•Serum sodium concentration less than 130 mEq/L

DIAGNOSI


PATOGENESIThe hallmark of HRS is renal vasoconstriction.• disturbances in systemic hemodynamics• activation of the vasoconstrictor systems• reduction in the activity of the vasodilator systems.

The hemodynamic pattern is characterized by• increased cardiac output• low arterial pressure• reduced systemic vascular resistance

Renal vasoconstriction occurs in the absence of reduced cardiacoutput and blood volume, which is in contrast to most clinicalconditions associated with renal hypoperfusion. Relevant studiesimplicate the renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS), thesympathetic nervous system (SNS), and the role of renalprostaglandins (PGs).


VASOCOSTRITTORI

• Endotelina• Adenosina • Leucotriene E4• Angiotensina II

VASODILATATORI

• Prostaglandine

LE DUE TEORIE PRINCIPALI

ü la teoria della vasodilatazione sistemica (NO mediata)

ü la teoria del riflesso epatorenale


La Sindrome Epatorenale è una condizione molto comune con

un’incidenza del 10% tra i pazienti ospedalizzati con cirrosi ed ascite.

Nella cirrosi scompensata la probabilità di sviluppare una sindrome

epatorenale è compresa tra l’8 e il 20% / anno, ed aumenta al 40% a 5

anni.

Circa il 35-40% dei pazienti con end-stage liver disease (ESLD) e ascite

svilupperanno una sindrome epato-renale.

EPIDEMIOLOGIA


Type 1 HRS è caratterizzata da una rapida e progressiva

disfuzione renale ed è più comunemente precipitate da una

peritonite batterica spontanea (SBP).

Type 1 HRS si verifica in circa il 25% dei pazienti con SBP

In assenza di trattamento, la sopravvivenza media di un

paziente con HRS tipo I è inferiore alle 2 settimane e

virtualmente tutti i pazienti muoiono circa entro le 10

settimane successive all’insorgenza dell’insufficienza

renale.


Type 2 HRS è caratterizzata da una moderata e stabile

riduzione del GFR e comunemente si verifica in pazienti che

hanno una funzione epatica relativamente conservata. Questi

pazienti di solito sono diuretico-resistenti con un

sopravvivenza media di circa 3-6 mesi.

Sebbene sia marcatamente più lunga del tipo I HRS, è

comunque più breve di quella di pazienti con cirrosi ed ascite

che non abbiano insufficienza renale.


TERAPIA & MANAGEMENT1. Cercare di stabilire la causa precipitante della sindrome epatorenale,

soprattutto per il tipo I che raramente si verifica spontaneamente e nel25% dei casi è legata ad una PBS

2. Se la funzione renale non dovesse migliorare dopo l’impiego di unacefalosporina di terza generazione (Cefotaxime), bisognerebbeprogrammare una paracentesi diagnostica entro le 48 successive

3. I pazienti con Sindrome Epatorenale dovrebbero essere valutati per untrapianto di fegato soprattutto i pazienti con il tipo II che hanno unasopravvivenza maggiore, rispetto ai pazienti con un tipo I che hanno unamediana di sopravvivenza minore e che necessitano di risorseterapeutiche alternative (TIPS, vasocostrittori) come ponte per iltrapianto.

4. Se i pazienti non risultano candidati al trapianto di fegato, hanno unaprognosi scarsa e necessitano di cure palliative


TERAPIA & MANAGEMENT

FARMACOTERAPIA

L’approccio farmacologico si è ultimamente spostato sul ruolo

dei vasocostrittori vs vasodilatatori, per prevenire l’attivazione

omeostatica dei vasocostrittori endogeni.

Risultati promettenti sono stati riportati in piccoli studi e case

reports con l’utilizzo di antagonisti del recettore V1 della

vasopressina, come l’ornipressina e la terlipressina


• Dopamina• Misoprostolo• Analoghi della vasopressina (ornipressina, terlipressina)• Analoghi della somatostatina (octeotride)• Agonisti alfa-adrenergici (midodrina)• Albumina• N-acetylcisteina


TRATTAMENTO CHIRURGICO

• Shunt peritoneo- venoso (Valvola di Denver, Valvola LeVeen)

• TIPS

• Trapianto di fegato


APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE

• Nefrologo (dialisi?)

• Chirurgo generale

• Epatologo

• Radiologo Interventista (TIPS)


GRAZIE PER L’ATTENZIONE

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