Acalasia - Fisiokinesiterapia prime.pdf · Acalasia L’alterazione della peristalsi è conseguente...
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Acalasia
Definizione: alterazione motoriacaratterizzata da mancato rilasciamentodello sfintere esofageo inferiore durante la deglutizione, assenza o incoordinata attivitàperistaltica e dilatazione dell’esofago.
M=FEtà 20-60
AcalasiaL’alterazione della peristalsi è conseguente ad un danno della innervazione parasimpatica dell’esofago, con degenerazione o completa assenza delle cellule gangliari a livello del corpo dell’esofago che sono invece normali a livello del SEI.
Patogenesi :combinazione di fattori genetici, autoimmuni, infettivi
• Forme primitive, idiopatiche (per la maggior parte dei casi)
• Forme secondarie (infezione da Trypanosoma Cruzi, Herpes Zoster virus)
Alterazioni della motilitàAcalasia
AcalasiaEsame contrastografico: stenosiregolare a “coda di topo”
Alterazioni della motilitàAcalasia
Patogenesi: mancanza/perdita di cellule gangliari del plesso mienterico dell’esofago
Aperistalsi⇓
Mancato rilassamento dello sfintere esofageo inferiore (LES)
⇓Aumento della pressione intraesofagea
⇓Ristagno di cibo
⇓Esofagite
Esame bioptico:• Aspetto normale (forme iniziali di acalasia)• Lesioni indistinguibili da quelle riscontrate
in corso di RGE
Alterazioni della motilitàAcalasia
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Alterazioni della motilitàAcalasia
Aspetti morfologici (del tratto esofageo)• Marcata riduzione del numero delle cellule
gangliari intramurali,degenerazione delle fibre nervose
• Sostituzione da parte di tessuto collagene• Infiltrato infiammatorio costituito da linfociti,
plasmacellule, eosinofili• La tonaca muscolare appare atrofica,ipertrofica
o normale secondo la severità della malattia
Sintomatologia:• DisfagiaComplicanze:• Esofagite• Polmonite da aspirazione• Insorgenza di carcinoma squamoso
Alterazioni della motilitàAcalasia
Grave esofagite
Alterazioni della motilitàSpasmo esofageo diffuso
(discalasia)
Caratterizzato da onde peristaltiche non propulsive simultanee in differenti parti dell’esofago, con LES normale
• Etiologia: sconosciuta• Sintomatologia: dolori toracici, disfagia• Nel 5% dei casi evolve in acalasia
Alterazioni della motilitàSpasmo esofageo diffuso
(discalasia)
Lesioni morfologiche:
Ipertrofia della muscolatura lisciaDegenerazione neurale focale
Spasmo esofageo diffuso
Ipertrofia della tonaca muscolare e della muscolaris mucosae con degenerazione delle fibre del nervo vago e ipersensibilitàdella muscolatura esofagea a stimoli colinergici
La sezione istologica mostra l’ipertrofia dello strato muscolare che può raggiungereuno spessore superiore a 1 cm.
Spasmo esofageo diffuso
Alterazioni della motilitàSclerodermia
Malattia sistemica caratterizzata da vasculite con degenerazione del
tessuto muscolare, fibrosi e atrofia della cute e annessi
Sclerodermia
Coinvolgimento dell’esofago nel 50-80% dei casi.
Atrofia muscolare con ridotta peristalsi nel corpo esofageo, ipotonia dello sfintere esofageo inferiore e reflusso gastroesofageo
Alterazioni della motilitàSclerodermia
Perdita della peristalsi ⇓
Incompetenza del LES⇓
Disfagia⇓
Esofagite da reflusso
Sclerodermia
Ulcere del 1/3 inferioredell’esofago dovute al RGE
Fibrosi progressiva dellatonaca muscolare cheporta ai disturbi di motilità
SclerodermiaFibrosi della muscolaris mucosae Ispessimento delle arteriole
Più raramente può esserecoinvolto anche lo stomaco, dove la sottomucosa è estesamentefibrotica
Sclerodermia
Alterazioni della motilitàAmiloidosi
Malattia sistemica primitiva e/o secondaria caratterizzata da
depositi di amiloide nei vari organi e tessuti
Alterazioni della motilitàAmiloidosi
Lesioni morfologiche:Depositi di amiloide nella muscolatura liscia e
scheletrica, nel plesso mienterico, nei vasi⇓
Alterazione della motilità⇓
Disfagia⇓
Esofagite
Alterazioni della motilitàAmiloidosi
Depositi di amiloide in una arterioladella lamina propria (Rosso Congo)
Stenosi ipertrofica del piloro
Si manifesta a circa 2-8 settimane di vita.Massa palpabile a forma di oliva in regione pilorica.Spessore del piloro > 10mm
Spiccato restringimento del piloro (segno della stringa)
Inspessimento della valvola pilorica
Stenosi ipertrofica del piloro