Sclerosi sistemica, il suo nome
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Systemic Sclerosis, its name. Types of
SCLERODERMA
LocalizedScleroderm
a
Systemica Scleroderm
aotherwise
SYSTEMICSCLEROSI
S
La Sclerodermia Localizzata colpisce solo la pelle ed in generale, non è devastante o debilitante come la Sclerosi Sistemica che è spesso una malattia multisistemica
Ci sono tre grandi sottotipi di Sclerodermia Localizzata:
MorfeaMorfea generalizzata
Sclerodermia Lineare o in Banda
La Sclerosi Sistemica è una grave malattia che coinvolge, non solo la pelle, ma anche i sottostanti vasi sanguigni, muscoli e articolazioni, come pure il tratto gastrointestinale, reni, polmoni e cuore.
Esistono due principali sottoinsiemi di Sclerosi Sistemica:
Limitata (CREST) e DiffusaSine Scleroderma
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Sclerosi Sistemica, il suo nome.
SCLEROSI SISTEMIC
A
Può causare dolorose ulcere della pelle a carico delle dita delle mani, dei piedi e altre estremità. Comune è il dolore causato da infiammazione e gonfiore, può essere cronica. Si ha la perdita di flessibilità nelle mani e indurimento della pelle che può compromettere l'utilizzo delle dita delle mani e dei piedi.La pelle del viso può anche indurire, soprattutto intorno alla bocca, rendendo difficile l’azione di mangiare e bere
La Sclerosi Sistemica (Limitata o CREST e Diffusa) è la forma più pericolosa della malattia.
Si stima che circa il 90 % dei pazienti affetti da Sclerosi Sistemica abbiamo avuto come sintomo primo il manifestarsi del Fenomeno di Raynaud.
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Dolore cronico, perdita di mobilità epossibilità di menomazioni a carico degli arti .
Esiste anche il rischio di gravi complicazioni connesse con l'esofago e altre parti del tratto gastrointestinale, così come complicazioni polmonari .
L'insorgere dei sintomi che influiscono notevolmente sulla qualità della vita, può essere rapido e severo.Le complicazioni più gravi coinvolgono reni, polmoni e cuore .La diagnosi precoce, il trattamento e frequenti controlli per il monitoraggio sono importanti per i pazienti affetti da Sclerosi Sistemica Diffusa.
I pazienti con Sclerosi Sistemica Sine Scleroderma, potrebbero avere i sintomi della Sclerosi Sistemica sia Limitata che Diffusa, con danni ad organi interni. Poiché non esistono manifestazioni esterne della malattia, può essere difficile da diagnosticare. Le complicazioni a carico degli organi interni possono essere gravi e minacciare la vita .
Sclerosi Sistemica Limitata (CREST)colpisce circa 2/3 della popolazione sclerodermica
Sclerosi Sistemica Diffusa è caratterizzata da una fase infiammatoria interna
Sine Sclerosi descrive la Sclerosi Sistemica senza il caratteristico coinvolgimento della pelle
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