Sclerosi sistemica diagnosi ed inquadramento capillaroscopico

Sclerosi Sistemica: diagnosi ed inquadramento capillaroscopico


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Salvatore MazzucaAzienda Ospedaliera di CatanzaroPugliese-Ciaccio

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Una premessa importante

Il fenomeno di Raynaud è un disturbo della circolazione cutanea scatenato dal freddo e talora da stress emotivi. E’ caratterizzato da una prima fase bianca ischemica, seguita da una fase cianotica secondaria alla stasi ematica ed infine da una fase rossa di iperemia associata a dolore.

Nella maggior parte dei casi il fenomeno di Raynaud non si associa ad alcuna malattia e viene pertanto indicato come primario.

In una percentuale minore precede e/o accompagna malattie del tessuto connettivo,sclerodermia in particolare. In tali casi viene definito fenomeno di Raynaud secondario.

Si deve sospettare un fenomeno di Raynaud secondario quando il disturbo compare per la prima volta in età adulta, se si accompagna ad ulcere cutanee o ad alterazioni alla capillaroscopia o a positività degli anticorpi antinucleo.

AL Herrick et al., Raynaud’s Phenomenon. A clinical marker.In Cutolo M (eds.) Atlas of Capillaroscopy in Rheumatic Diseases. 2010 Elsevier Cutolo et al., J Rheumatol. 2010; 37(6):1174-80


Il fenomeno di Raynaud Primario è caratterizzato da una condizione vasospastica che determina una ridotta reattività agli stimoli termici e non evolve mai in danno trofico

Una premessa importante

Il fenomeno di Raynaud Secondario a Sclerodermia è caratterizzato da una prima fase vasospastica che poi evolve in un quadro di proliferazione tissutale intraluminale determinante un processo di ischemia dei tessuti a valle delle arteriole interessate

AL Herrick et al., Raynaud’s Phenomenon. A clinical marker.In Cutolo M (eds.) Atlas of Capillaroscopy in Rheumatic Diseases. 2010 Elsevier Cutolo et al., J Rheumatol. 2010; 37(6):1174-80

In ogni caso: i pazienti con fenomeno di Raynaud primario devono eseguire comunque un monitoraggio annuale per mezzo della capillaroscopia, perché il 20% dei Raynaud primari, a 10 anni può slatentizzare un quadro di malattia sottostante non evidenziabile precocemente.


1980 Criteri ACR se si riscontra la positività di un criterio maggiore o di due o più criteri minori, si pone diagnosi con il 97% di probabilità che sia realmente sclerosi sistemicaIl 3% dei casi, può essere rappresentato da patologie miste che oggi possono essere chiarite con l’ausilio dei test di laboratorio relativi alla tipizzazione degli autoanticorpi

Diagnosi: i presupposti concettuali

1988 Viene indicata la suddisione in due subset di pazienti “a stable, limited cutaneous group (lSSc), representing the majority of patients, and a more rapidly advancing smaller group with diffuse cutaneous (dSSc) involvement” viene inserito il quadro capillaroscopico come elemento determinante e precoce nella diagnosi di sclerodermia

2001 Proposto un nuovo approccio concettuale per pazienti con sospetto di SSc ma che non rientravano nei precedenti criteri classificativi

American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Arthritis Rheum 1980;23(5):581—90. LeRoy et al., J Rheumatol 1988; 15:202:205 Le Roy et al., J Rheumatol 2001; 28:1573-1576


Diagnosi: Criteri ACR per la diagnosi di SSc

1980 Criteri strutturati volutamente per essere altamente specifici (limitando i falsi positivi) a scapito di una diagnosi precoce

Criteri maggiori1. Ispessimento cutaneo: alterazioni sclerodermiche

bilaterali e simmetriche2. Fenomeno di Raynaud associato allo specifico pattern

capillaroscopico per la sclerodermia

Criteri minori3. Sclerodattilia4. Digital pitting scars5. Perdita di tessuto adiposo dei polpastrelli6. Fibrosi polmonare bilaterale dimostrabile

radiologicamente

American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Arthritis Rheum 1980;23(5):581—90.


Oggi: Esiste, pertanto, la necessità di marcatori in grado di consentire una diagnosi molto precoce e iniziare i trattamenti il più presto possibile

Le anormalità capillaroscopiche caratteristiche della sclerodermia e la positività degli anticorpi specifici, sono strumenti necessari per la conferma diagnostica

Avouac et al., Ann Rheum Dis 2011; 70:476-481

Diagnosi: Early and very early SSc

Come visto, nel corso degli ultimi tre decenni vi è stata un’evoluzione nell’approccio diagnostico . I criteri diagnostici sin qui utilizzati considerano uno stato di malattia conclamata.

Il Fenomeno di Raynaud, il puffy fingers e la positività degli anticorpi anti nucleo sono considerati i segni più importanti per la diagnosi precoce.


Diagnosi: l’algoritmo diagnostico nella

Early and very early SSc

Avouac et al., Ann Rheum Dis 2011; 70:476-481

Red flags should trigger the differential diagnosis of SSc and guide the general practitioner to send the patient to the referral centre where capillaroscopy and specific autoantibodies are ordered and the diagnosis of very early SSc is made


Fattori prognostici per lo sviluppo di Ulcere Digitali

Importante da ricordare

Ostojic et al., Clin Hemorheol Microcirc 2004; 31(4):281-285 Walker et al., Ann Rheum Dis 2007; 66(6):754-763 Nyhtyanova et al., Ann Rheum 2008; 67(1):120-173

Insorgenza precoce del Fenomeno di Raynaud rispetto alle altre manifestazioni cliniche della SSc

Presenza di anticorpi anti -topoisomerasi I (antiScl-70)

Forma diffusa della Sclerodermia


La capillaroscopia riveste un ruolo di primo piano nella diagnosi alle affezioni che rientrano nell'ambito degli 'scleroderma spectrum disorders' (sclerosi sistemica, connettivite mista, connettivite non differenziata, fenomeno di Raynaud pre-sclerodermico, dermatomiosite) ed è considerata un indagine di 'primo livello', nei pazienti con fenomeno di Raynaud 'isolato'.

Lo studio capillaroscopico trova indicazione in tutte quelle affezioni caratterizzate da un coinvolgimento del microcircolo. Le osservazioni capillaroscopiche forniscono utili informazioni fisiopatologiche, per la diagnosi differenziale.

Cutolo et al., Nat Rev Rheumatol 2010;6(10):578-87Cutolo M. in Atlas of Capillaroscopy in Rheumatic diseases. Chapter 13 pp.103-113 Elsevier Milano

La capillaroscopia (1)

L'esame capillaroscopico permette di determinare la morfologia e la densità dei capillari cutanei.

La maggior parte della micro-vascolarizzazione della cute risiede appunto a livello delle papille dermiche, 1-2 mm al di sotto dell'epidermide


Pizzorni et al., Reumatismo, 2002; 54:99-104 Sulli et al., Reumatismo 2004; 56:34-45 Geyer et al., Clin Rev Allergy Immunol 2011; 40(2):92-103Cutolo M. in Atlas of Capillaroscopy in Rheumatic diseases. Chapter 13 pp.103-113 Elsevier Milano

Come già sottolineato, nella Sclerosi Sistemica il danno microvascolare rappresenta uno dei fattori chiave già nelle fasi iniziali della malattia

In termini generali la microangiopatia sclerodermica si manifesta con alterazioni strutturali dei capillari (capillari ectasici e capillari giganti,capillari ramificati), microemorragie nonché progressiva riduzione del numero dei capillari presenti. In sintesi vi è un complessivo sovvertimento dell’architettura vascolare peringueale.

Cronologicamente sono stati individuati tre differenti pattern capillaroscopici (iniziale, attivo e avanzato) correlati con la durata del fenomeno di Raynaud e della sclerodermia.

La capillaroscopia (2)

L’alterazione morfostrutturale struttura dei capillari e la loro eventuale perdita rappresentano una delle caratteristiche principali per la diagnosi ed il follow-up delle microangiopatie.


La capillaroscopia: quadro di normalità

Un capillare per papillaCapillari omogenei per dimensione e distribuzioneAnse ad “U” ed assi maggiori dei capillari paralleliBuona visibilità e nessuna anomalia morfologica


Si caratterizza per la presenza di: pochi capillari giganti rare micro-emorragie non evidenti perdite di capillari distribuzione della rete capillare conservata

La capillaroscopia: quadro early


Evoluzione del quadro precedente, si avrà pertanto: presenza quantitativamente maggiore di capillari giganti maggior numero di micro-emorragie perdite di capillari di modesta entità iniziale e sfumato sovvertimento dell’architettura anatomica capillare

La capillaroscopia: quadro active


Stadio terminale dello scleroderma pattern costituito da: irregolare e diffuso slargamento dei capillari cospicua perdita di capillari tale da avere estese aree avascolari ampio sovvertimento morfo-strutturale capillare

La capillaroscopia: quadro late


Grazie

per l’attenzione

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