Sclerosi sistemica le manifestazioni cliniche

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Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche Salvatore Mazzuca Azienda Ospedaliera di Catanzaro Pugliese-Ciaccio

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Salvatore MazzucaAzienda Ospedaliera di CatanzaroPugliese-Ciaccio

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L’interessamento cutaneo

L’interessamento cutaneo in corso di sclerodermia è molto precoce e fortemente accentuato nella forma diffusa; al contrario la forma limitata ha modeste alterazioni della cute e generalmente molto tardive nel corso della malattia

Krieg et al., Rheumatology 2009;48(Suppl 3):iii14-8

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Ricordiamo

Il Modified Rodnan Skin Score è considerato un importante marker della severità della sclerodermia, risultando inversamente correlato alla sopravvivenza

L’interessamento cutaneo

Krieg et al., Rheumatology 2009;48(Suppl 3):iii14-8

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Le ulcere digitali

Digital ulceration is estimated to affect between 30% and 58% of patients with systemic sclerosis and occurs in both disease subtypes, although it is slightly more common in patients with diffuse cutaneous systemic sclerosis

Digital ulcers can be extremely painful, with healing very slow or difficult to promote because of the atrophic, fibrotic and avascular nature of local tissue

Ferri et al., Medicine 2002; 81(2):139-153.Hummers et al., RheumaticDiseases Clinics of North America 2003; 29(2):293-313.Ingraham et al., Arthritis & Rheumatism 2006; 54(Suppl 9): 578.Walker et al Annals of the Rheumatic Diseases 2007; 66(6):754-763.

Rappresentano una frequente e temibile complicanza

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L’interessamento polmonare

Risulta associato più di frequente alla forma diffusa; la sintomatologia, aspecifica, è composta da: dispnea, quadro di insufficienza respiratoria restrittiva. La possibile evoluzione sarà: Alveolite infiammatoria Fibrosi polmonare interstiziale

Latsi et al., Curr Opin Rheumatol 2003;15(6):748-55Mayes, Systemic Sclerosis. A clinical features. In JH Klippel et al., Primer on the Rheumatic Diseases. Springer, 2007.

Alveolite infiammatoria: Ispessimento dell’interstizio intralobulare interalveolare Lavaggio bronco-alveolare (BAL): incremento percentuale di neutrofili, eosinofili e linfociti CD8+ Studio TC ad alta risoluzione (HRTC): aspetto a vetro smerigliato (ground glass) Spirometria: moderata riduzione della diffusione del CO (DLCO)

Possibile contenimento e reversibilità della pneumopatia se si interviene con terapia specifica (steroidi ed immunosoppressori)

La storia naturale della malattia prevede la progressione verso la fibrosi irreversibile

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Shahin, Treat Respir Med 2006;5(6):429-36Mayes, Systemic Sclerosis. A clinical features. In JH Klippel et al., Primer on the Rheumatic Diseases. Springer, 2007.

Fibrosi polmonare interstiziale Piccole cisti contigue ed irregolari, associate ad aree a vetro smerigliato; interessamento bilaterale, in sede basale, periferica, subpleurica, posterioreStudio TC ad alta risoluzione (HRCT): quadro a favo d’api honeycombing Funzionalità respiratoria, alla spirometria documentata una grave riduzione DLCO

Fase irreversibile della pneumopatia, caratterizzata da insufficienza respiratoria restrittiva progressiva

L’interessamento polmonare

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L’impegno cardiovascolare

La miocardiopatia

Sintomi

Cardiopalmo

Sincope

Dolore toracico

Dispnea

Scompenso cardiaco

Exitus

E’ con ogni probabilità sottodiagnosticata risulta essere clinicamente rilevante nel 50% dei pazienti

Primaria: sclerosi cardiaca con difetti associati di contrazione e di conduzione

Secondaria:

Interstiziopatia polmonarePAHIpertensione arteriosa

Mayes, Systemic Sclerosis. A clinical features. In JH Klippel et al., Primer on the Rheumatic Diseases. Springer, 2007.

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L’ ipertensione arteriosa polmonare (PAH)

Si definisce ipertensione polmonare (PH) il riscontro mediante cateterismo di un aumento della pressione media in arteria polmonare (PAP) a riposo:.

Ipertensione polmonare: PAPmedia 25 mmHg

Incidenza nella sclerodermia 12-20%

Mathai et al., Expert Rev Respir Med. 2011;5(2) 267-79 Mayes, Systemic Sclerosis. A clinical features. In JH Klippel et al., Primer on the Rheumatic Diseases. Springer, 2007.

Fattori di rischio predisponenti all’insorgenza:

-forma limitata-sesso maschile-durata media di malattia di 14 anni-età> 50 anni

Quadro sintomatologico:-Dispnea-Sensazione di cardiopalmo-Affaticabilità-Episodi sincopali da sforzo-Precoldialgia

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McLaughlin et al., Rheumatology 2009

Pulmonary arterial hypertension is a devastating vascular complication of a numer of CTDs. In patients with SSc, PAH ha a dramatic impact on prognosis and survival and is the single most common cause of disease-related death.

Launay et al., Presse Med 2006

Pulmonary arterial hypertension is a serious complication of systemic sclerosis and a leading cause of death in patients with it. The prognosis remains poor compared to that of idiopathic PAH.

Humbert et al., Rev Mal Respir Actual 2009La sclérodermie systémique (ScS) est la principale connectivite associée à une HTAP. Le profil de ces patients a comme principale différence un moins bon pronostic que HTAPi (médiane de survie entre 1 et 3 ans).

L’ ipertensione arteriosa polmonare (PAH)

Rappresenta una grave complicanza

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Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche Koh et al. Br J Rheumatol , 1996; 35(10):989-93

Anni dalla diagnosi di PAH

PAH associata a sclerodermia

Coinvolgimento polmonare senza PAH

Nessun coinvolgimento degli organi interni

0

20

40

60

80

100

0 2 6 8 10 124

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zaL’ ipertensione arteriosa polmonare (PAH)

Lo sviluppo di una PAH influisce negativamente, sull’aspettativa di vita

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L’ impegno gastroenterico

Ipo-atonia esofagea

Esofagite da reflusso

Dispepsia

Stipsi/subocclusione

Diarrea

Malassorbimento (proliferazione batterica)

Incontinenza fecale

Mayes, Systemic Sclerosis. A clinical features. In JH Klippel et al., Primer on the Rheumatic Diseases. Springer, 2007.

Le possibili manifestazioni

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Incidenza: 10%

Evento acuto e rapidamente progressivo che causa insufficienza renale cronica

con conseguente trattamento dialitico nel 60% dei casi

Generalmente associato ad ipertensione arteriosa grave

Fattori di rischio:

forma diffusa

durata di malattia < 3 anni

progressivo interessamento cutaneo

anticorpi anti-RNA-polimerasi III

Crisi renale sclerodermica

Mayes, Systemic Sclerosis. A clinical features. In JH Klippel et al., Primer on the Rheumatic Diseases. Springer, 2007.

Iconografia Istologica

-Lesione vascolare tipica: aspetto a “buccia di cipolla” che causa subocclusione del vaso-Necrosi fibrinoide della parete del vaso-Iperplasia mucoide dell’intima-Ispessimento fibro-elastico dell’intima-Fibrosi dell’avventizia

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Fisiopatologia

Dim. prostacicline

Diminuzione flusso ematico

Aumento produzione renina

Ipertensione arteriosa maligna

Crisi renale sclerodermica

Crisi ipertensiva

Mayes, Systemic Sclerosis. A clinical features. In JH Klippel et al., Primer on the Rheumatic Diseases. Springer, 2007.

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Da quanto descritto è del del tutto evidente come le manifestazioni cliniche di tale patologia influiscano in modo netto e tangibile nella vita del paziente

The physical manifestations of systemic sclerosis cause pain, discomfort and changes in physical appearance. These symptoms, in turn, can affect a patient’s self-image, personal relationships, working life and health-related quality of life.

Riflessioni finali

Digital ulcers restrict a patient’s capabilities, causing impairment of hand function, for example, and resulting in limitation of daily activities. Patients with systemic sclerosis and digital ulcers experience more pain, increased disability (affecting quality of life and everyday activities such as washing, dressing and social activities) and reduced health-related quality of life, compared with patients who do not have digital ulcers.The physical disability caused by digital ulcers can also lead to psychiatric illness.

Brown Nurs Stand 2010;24(32):53-4,

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Grazie per l’attenzione