Sclerosi sistemica le manifestazioni cliniche
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Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche
Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche
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Salvatore MazzucaAzienda Ospedaliera di CatanzaroPugliese-Ciaccio
Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche
L’interessamento cutaneo
L’interessamento cutaneo in corso di sclerodermia è molto precoce e fortemente accentuato nella forma diffusa; al contrario la forma limitata ha modeste alterazioni della cute e generalmente molto tardive nel corso della malattia
Krieg et al., Rheumatology 2009;48(Suppl 3):iii14-8
Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche
Ricordiamo
Il Modified Rodnan Skin Score è considerato un importante marker della severità della sclerodermia, risultando inversamente correlato alla sopravvivenza
L’interessamento cutaneo
Krieg et al., Rheumatology 2009;48(Suppl 3):iii14-8
Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche
Le ulcere digitali
Digital ulceration is estimated to affect between 30% and 58% of patients with systemic sclerosis and occurs in both disease subtypes, although it is slightly more common in patients with diffuse cutaneous systemic sclerosis
Digital ulcers can be extremely painful, with healing very slow or difficult to promote because of the atrophic, fibrotic and avascular nature of local tissue
Ferri et al., Medicine 2002; 81(2):139-153.Hummers et al., RheumaticDiseases Clinics of North America 2003; 29(2):293-313.Ingraham et al., Arthritis & Rheumatism 2006; 54(Suppl 9): 578.Walker et al Annals of the Rheumatic Diseases 2007; 66(6):754-763.
Rappresentano una frequente e temibile complicanza
Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche
L’interessamento polmonare
Risulta associato più di frequente alla forma diffusa; la sintomatologia, aspecifica, è composta da: dispnea, quadro di insufficienza respiratoria restrittiva. La possibile evoluzione sarà: Alveolite infiammatoria Fibrosi polmonare interstiziale
Latsi et al., Curr Opin Rheumatol 2003;15(6):748-55Mayes, Systemic Sclerosis. A clinical features. In JH Klippel et al., Primer on the Rheumatic Diseases. Springer, 2007.
Alveolite infiammatoria: Ispessimento dell’interstizio intralobulare interalveolare Lavaggio bronco-alveolare (BAL): incremento percentuale di neutrofili, eosinofili e linfociti CD8+ Studio TC ad alta risoluzione (HRTC): aspetto a vetro smerigliato (ground glass) Spirometria: moderata riduzione della diffusione del CO (DLCO)
Possibile contenimento e reversibilità della pneumopatia se si interviene con terapia specifica (steroidi ed immunosoppressori)
La storia naturale della malattia prevede la progressione verso la fibrosi irreversibile
Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche
Shahin, Treat Respir Med 2006;5(6):429-36Mayes, Systemic Sclerosis. A clinical features. In JH Klippel et al., Primer on the Rheumatic Diseases. Springer, 2007.
Fibrosi polmonare interstiziale Piccole cisti contigue ed irregolari, associate ad aree a vetro smerigliato; interessamento bilaterale, in sede basale, periferica, subpleurica, posterioreStudio TC ad alta risoluzione (HRCT): quadro a favo d’api honeycombing Funzionalità respiratoria, alla spirometria documentata una grave riduzione DLCO
Fase irreversibile della pneumopatia, caratterizzata da insufficienza respiratoria restrittiva progressiva
L’interessamento polmonare
Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche
L’impegno cardiovascolare
La miocardiopatia
Sintomi
Cardiopalmo
Sincope
Dolore toracico
Dispnea
Scompenso cardiaco
Exitus
E’ con ogni probabilità sottodiagnosticata risulta essere clinicamente rilevante nel 50% dei pazienti
Primaria: sclerosi cardiaca con difetti associati di contrazione e di conduzione
Secondaria:
Interstiziopatia polmonarePAHIpertensione arteriosa
Mayes, Systemic Sclerosis. A clinical features. In JH Klippel et al., Primer on the Rheumatic Diseases. Springer, 2007.
Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche
L’ ipertensione arteriosa polmonare (PAH)
Si definisce ipertensione polmonare (PH) il riscontro mediante cateterismo di un aumento della pressione media in arteria polmonare (PAP) a riposo:.
Ipertensione polmonare: PAPmedia 25 mmHg
Incidenza nella sclerodermia 12-20%
Mathai et al., Expert Rev Respir Med. 2011;5(2) 267-79 Mayes, Systemic Sclerosis. A clinical features. In JH Klippel et al., Primer on the Rheumatic Diseases. Springer, 2007.
Fattori di rischio predisponenti all’insorgenza:
-forma limitata-sesso maschile-durata media di malattia di 14 anni-età> 50 anni
Quadro sintomatologico:-Dispnea-Sensazione di cardiopalmo-Affaticabilità-Episodi sincopali da sforzo-Precoldialgia
Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche
McLaughlin et al., Rheumatology 2009
Pulmonary arterial hypertension is a devastating vascular complication of a numer of CTDs. In patients with SSc, PAH ha a dramatic impact on prognosis and survival and is the single most common cause of disease-related death.
Launay et al., Presse Med 2006
Pulmonary arterial hypertension is a serious complication of systemic sclerosis and a leading cause of death in patients with it. The prognosis remains poor compared to that of idiopathic PAH.
Humbert et al., Rev Mal Respir Actual 2009La sclérodermie systémique (ScS) est la principale connectivite associée à une HTAP. Le profil de ces patients a comme principale différence un moins bon pronostic que HTAPi (médiane de survie entre 1 et 3 ans).
L’ ipertensione arteriosa polmonare (PAH)
Rappresenta una grave complicanza
Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche Koh et al. Br J Rheumatol , 1996; 35(10):989-93
Anni dalla diagnosi di PAH
PAH associata a sclerodermia
Coinvolgimento polmonare senza PAH
Nessun coinvolgimento degli organi interni
0
20
40
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zaL’ ipertensione arteriosa polmonare (PAH)
Lo sviluppo di una PAH influisce negativamente, sull’aspettativa di vita
Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche
L’ impegno gastroenterico
Ipo-atonia esofagea
Esofagite da reflusso
Dispepsia
Stipsi/subocclusione
Diarrea
Malassorbimento (proliferazione batterica)
Incontinenza fecale
Mayes, Systemic Sclerosis. A clinical features. In JH Klippel et al., Primer on the Rheumatic Diseases. Springer, 2007.
Le possibili manifestazioni
Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche
Incidenza: 10%
Evento acuto e rapidamente progressivo che causa insufficienza renale cronica
con conseguente trattamento dialitico nel 60% dei casi
Generalmente associato ad ipertensione arteriosa grave
Fattori di rischio:
forma diffusa
durata di malattia < 3 anni
progressivo interessamento cutaneo
anticorpi anti-RNA-polimerasi III
Crisi renale sclerodermica
Mayes, Systemic Sclerosis. A clinical features. In JH Klippel et al., Primer on the Rheumatic Diseases. Springer, 2007.
Iconografia Istologica
-Lesione vascolare tipica: aspetto a “buccia di cipolla” che causa subocclusione del vaso-Necrosi fibrinoide della parete del vaso-Iperplasia mucoide dell’intima-Ispessimento fibro-elastico dell’intima-Fibrosi dell’avventizia
Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche
Fisiopatologia
Dim. prostacicline
Diminuzione flusso ematico
Aumento produzione renina
Ipertensione arteriosa maligna
Crisi renale sclerodermica
Crisi ipertensiva
Mayes, Systemic Sclerosis. A clinical features. In JH Klippel et al., Primer on the Rheumatic Diseases. Springer, 2007.
Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche
Da quanto descritto è del del tutto evidente come le manifestazioni cliniche di tale patologia influiscano in modo netto e tangibile nella vita del paziente
The physical manifestations of systemic sclerosis cause pain, discomfort and changes in physical appearance. These symptoms, in turn, can affect a patient’s self-image, personal relationships, working life and health-related quality of life.
Riflessioni finali
Digital ulcers restrict a patient’s capabilities, causing impairment of hand function, for example, and resulting in limitation of daily activities. Patients with systemic sclerosis and digital ulcers experience more pain, increased disability (affecting quality of life and everyday activities such as washing, dressing and social activities) and reduced health-related quality of life, compared with patients who do not have digital ulcers.The physical disability caused by digital ulcers can also lead to psychiatric illness.
Brown Nurs Stand 2010;24(32):53-4,
Sclerosi Sistemica: le manifestazioni cliniche
Grazie per l’attenzione