Nessun titolo diapositiva - sdc858063671d84c6.jimcontent.com · quantita’di emoglobina circolante...
Transcript of Nessun titolo diapositiva - sdc858063671d84c6.jimcontent.com · quantita’di emoglobina circolante...
Proerythroblast
(Pronormoblast)
Basophilic
Normoblast
Polychromatophilic
Normoblast
Orthochromatophilic
Normoblast
eReticulocyt
Erythrocyte
Early Intermediate Late
Maturazione degli eritrociti
www.slidetube.it
Indagini quantitative
CONTA Determinazione Calcolo delle costantieritrocitarie
Emazie
Leucociti
Piastrine
Emoglobina M C H
M C H C
M C V
Ematocrito
www.slidetube.it
ERITROCITI: DIMENSIONI, FORMA, COLORABILITA’
Dimensioni:
Gli eritrociti normali (normociti) sono di grandezza omogenea:Diametro ( ): 7.3 Volume cellulare medio (MCV)= 81 – 95m3
Parametro da valutare
MCV
-MCV <80 3 ( : 7.3 ) microciti indice di difetto di sintesi di Hb con immissione in circolo di elementi piu’ piccoli (anemie sideropeniche)anemie talassemiche – anemia saturnina – anemie damalattie infiammatorie croniche)
-MCV > 95 3 ( > 8.5 ) macrociti indice di difetto di “moltiplicazione cellulare” (s. mielodisplastica – epatopatic – reticolocitosi)
-MCV > 115 3 ( > 8.5 ) megaloblasti deficit folati e Vit. B12 con difetto di “moltiplicazionecellulare” (anemia di Biermer – anemie perniciosiformi)
La disparita’ dimensionale eritrocitaria e’ detta anisocitosi, che e’ un rilievo molto frequente nelle anemie.Per valutare laboratoristicamente l’anisocitosi si considera:
coefficiente di variazione d’ampiezza della distribuzione di MCVSi esprime graficamente con l’istogramma di variazione di MCV (v.n.: 11 – 14,8%) valori
superiori indicano disomogeneita’ di volume della popolazione eritrocitariaRDW
www.slidetube.it
FUNZIONI DEI GLOBULI ROSSI
• TRASPORTO DI OSSIGENO DAL SANGUE AI TESSUTI
• TRASPORTO DI ANIDRIDE CARBONICA DAI TESSUTI AL SANGUE
• GLI SCAMBI TRA O2 E CO2 AVVENGONO NEI POLMONI
• L’EMOGLOBINA è LA PROTEINA CHE TRASPORTA O2
www.slidetube.it
PER ANEMIA SI INTENDE UNA RIDUZIONE DELLA
QUANTITA’ DI EMOGLOBINA CIRCOLANTE NEL SANGUE
PERIFERICO ALL’INTERNO DEGLI ERITROCITI.
SI PONE DIAGNOSI GENERICA DI ANEMIA QUANDO LA
CONCENTRAZIONE DI EMOGLOBINA E’:
- INFERIORE 11,5 g % ml nella donna in età fertile
- INFERIORE 12,5 g % nel maschio
IL NUMERO DEI GLOBULI ROSSI NON DEVE ESSERE
UTILIZZATO NE’ PER PORRE DIAGNOSI DI ANEMIA, NE’
PER VALUTARNE LA GRAVITA’
ANEMIA : DEFINIZIONE
www.slidetube.it
ANEMIA LIEVE Hb > 10 g % ml
ANEMIA MODERATA Hb compresa fra 8 e 10 g % ml
ANEMIA SEVERA Hb < 8 g % ml
ANEMIA GRAVE Hb < 6 g % ml
Una volta accertata l’anemia, si deve procedere ad un
corretto inquadramento eziopatogenetico, premessa
indispensabile per diagnosi e terapia
attenta valutazione dei sintomi e segni clinici presentati
dal paziente e corretta interpretazione dei dati di
laboratorio.
www.slidetube.it
CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA DELLE
ANEMIE
MICROCITICHE MCV < 80 3
- ANEMIE SIDEROPENICHE
- TALASSEMIE
MACROCITICO-
MEGALOBLASTICHEMCV > 95 3
- DEFICIT DI FOLATI
- DEFICIT DI VIT B12
- SMDwww.slidetube.it
CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA DELLE
ANEMIE
NORMOCITICHE MCV 80-95 3
DA RIDOTTA PRODUZIONE DI EMAZIE:
- MALATTIE INFIAMMATORIE CR.
- PATOLOGIE NEOPLASTICHE
- NEFROPATIE CRONICHE
- ENDOCRINOPATIE
- AN. APLASTICHE DA FARMACI O TOSSINE
- LEUCEMIE
DA DISTRUZIONE DI EMAZIE IN CIRCOLO:
- ANEMIE EMOLITICHE
DA PERDITA DI GR:
- AN POST-EMORRAGICA ACUTAwww.slidetube.it
www.slidetube.it
- Familiarità per anemia
- Esposizione professionale a benzolo o a radiazioni
ionizzanti
- Femmine: anamnesi ginecologica (mestruazioni ,
gravidanze, aborti, allattamento)
- Patologie apparato gastroenterico che possono
condizionare sanguInamenti o malassorbimento
- Pregressi episodi itterici con anemizzazione, litiasi biliare
- assunzione di farmaci potenzialmente mielotossici
- Ingestione di fave, assunzione di farmaci o esposizione a
sostanze che interferiscono con il metabolismo
eritrocitario (an. emolitiche da farmaci)
- Donazione di sangue
ANAMNESI PAZIENTE ANEMICO
I GRUPPO Ridotta PRODUZIONE
Eritroblastopenia congenita
Eritroblastopenia acquisita
Anemia da insufficienza renale
II GRUPPO Eritropoiesi inefficace
Carenza di vitamina B12 o di Folati (An.
Magaloblastiche)
Anemie diseritropoietiche congenite
ANEMIE : CLASSIFICAZIONE FISOPATOLOGICA
www.slidetube.it
III GRUPPO Ridotta sintesi emoglobinica
Talassemie
Carenza di ferro
Anemia da flogosi cronica
Carenza di Vit B6
carenza proteica grave
IV GRUPPO Ridotta sopravvivenza eritrocitaria (emolisi)
Alterazioni strutturali o metabolichedell’eritrocita
Emolisi immune
Emolisi meccanica
ANEMIE : CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA
www.slidetube.it
REGOLAZIONE DELL’ERITROPOIESI
VOLEMIApO2 NEL
SANGUEG.R. o Hb
O2 AI RENIRIPRISTINO
DELL’APPORTO DI
O2 AI TESSUTISecrezione di eritropoietina
Stimolazione del midollo
osseo
Produzione di eritrociti
www.slidetube.it
QUADRO CLINICO DELLE ANEMIE
I sintomi ed i segni clinici dipendono dalla riduzione della
concentrazione emoglobinica, dal meccanismo
patogenetico che è alla base dell’anemia e dalla rapidità
con cui essa si instaura.
Anemia acuta: shock emorragico (perdita rapida del 20 %
del volume di sangue)
Anemia cronica: riduzione concentrazione Hb
Riduzione capacità trasporto O2 ipossia tissutale
SINTOMI GENERALI ANEMIAwww.slidetube.it
www.slidetube.it
SEGNI CLINICI DI ANEMIA ELENCATI IN
ORDINE DI COMPARSA E DI GRAVITA’
- PALLORE
- FACILE AFFATICABILITA’
- TACHICARDIA
- DISPNEA
- CEFALEA
- DEFICIT DI MEMORIA, DIFFICOLTA’ DI CONCENTRAZIONE
- MUTAMENTI DEL CARATTERE, STATO CONFUSIONALE
- ANORESSIA, NAUSEA, DISFAGIA
- SOFFI VALVOLARI
- ARITMIE CARDIACHE
- ANGINA PECTORIS, ANGINA ABDOMINIS, CLAUDICATIO
INTERMITTENTENS
-SCOMPENSO CARDIACO
- NEUROPATIA PERIFERICA e/o da LESIONI del MIDOLLO
SPINALE
FABBISOGNO QUOTIDIANO DI FERRO NELLE VARIE ETA’ DELLA VITA
PRIMA INFANZIA
BAMBINI
ADOLESCENTI
DONNE IN ETA’ FERTILE
GRAVIDE
MASCHI ADULTI E DONNE IN MENOPAUSA
1.5 mg/Kg **
4 - 10
10 - 20
7 - 20
28 - 48 **
5 - 10
* IN PRESENZA DI UN’ASSORBIMENTO PARI AL 10 %
** QUESTE QUANTITA’ SUPERANO L’APPORTO DIETETICO; E’NECESSARIO INTEGRARE FINO AD UN MASSIMO DI 15 mg/die
mg/die *
www.slidetube.it
ASSORBIMENTO DEL FERRO ALIMENTARE
- VEGETALI
- PESCE
- UOVA
- CARNE
10 % circa
15 % circa
10 % circa
30 %c circa
diversa biodisponibilità
Il Ferro è presente nella carne, nei vegetali, nelle uova
www.slidetube.it
ANEMIA DA CARENZA DI FERRO
SINTOMI GENERALI
- ASTENIA, ADINAMIA (< concentrazioni di
citocromi, < alfa-glicerofosfato-ossidasi, >
formazione di lattato)
- AUMENTATA SUSCETTIBILITA’ ALLE
INFEZIONI (alterazioni funzionali neutrofili e
linfociti, riduzione T linfociti, compromissione
immunità cellulo-madiata)
- ALTERAZIONI TEMPERATURA CORPOREAwww.slidetube.it
ANEMIA DA CARENZA DI FERRO
SINTOMI A CARICO DI CUTE E ANNESSI:
- CUTE PALLIDA, SECCA E FRAGILE
- CAPELLI SECCHI E FRAGILI
- FISSURAZIONE E DISTROFIA UNGUEALE
- CHEILITE ANGOLARE
- GLOSSITE, STOMATITE, STOMATITE AFTOSA
- MUCOSITIwww.slidetube.it
ANEMIA DA CARENZA DI FERRO
S.N.C. e S.N.P.:
- FACILE AFFATICABILITA’, CEFALEA, VERTIGINI
- PARESTESIE ARTI INFERIORI
- TURBE PSICHICHE, IRRITABILITA’, DEPRESSIONE
- DIMINUZIONE DEL VISUS, PARALISI
OCULOMOTORIE (?)
- NEUROPATIA PERIFERICA
- TIA, ICTUS CEREBRI (anziani)
SINTOMI A CARICO DI ORGANI OD APPARATI
www.slidetube.it
ANEMIA DA CARENZA DI FERRO
APPARATO DIGERENTE:
- ANORESSIA, NAUSEA, DISPEPSIA
- DISFAGIA, DISGEUSIA
- SINDROME di PLUMMER-VINSON(sideropenia, esofagite, glossite, cheliteangolare)
www.slidetube.it
ANEMIA DA CARENZA DI FERRO
APPARATO CARDIOVASCOLARE:
- DISPNEA DA SFORZO E A RIPOSO
- CARDIOPALMO, TACHICARDIA
- SOFFI VALVOLARI FUNZIONALI
- ARITMIE CARDIACHE
- CRISI DI ANGOR (ANGOR ANEMICO)
- ISCHEMIA MIOCARDICA
- SCOMPENSO CARDIACO
- CARDIOMEGALIA
- ANGINA ABDOMINIS
- CLAUDICATIO INTERMITTENS ARTI INFERIORI
www.slidetube.it
DATI DI LABORATORIO
NELL’ANEMIA SIDEROPENICA
- MICROCITOSI: VCM < 80 3
- RETICOLOCITI: N o
- SIDEREMIA:
- TRANSFERRINA TOTALE:
- FERRITINA:
- MORFOLOGIA ERITROCITARIA:ANISOPOICHILOCITOSI
- sTfR www.slidetube.it
Cause di deficit di ferro
1) Aumentate perdite ematiche
a) apparato gastroenterico
Emorragie gastroenteriche
Varici esofagee
Gastroduodeniti
Ulcere peptiche
Tumori e polipi
Diverticolo di Meckel
Parassitosi
Angiodisplasia del colon
Malattie infiammatorie intestinali
Diverticoli del colon
Emorroidiwww.slidetube.it
Cause di deficit di ferro
1) Aumentate perdite ematiche
b) apparato genitourinario
Menorragie e Menometrorragie
Tumori
Infezioni croniche
c) apparato respiratorio
Epistassi
Emosiderosi polmonare
Infezioni
d) altri sanguinamenti
Traumi
Salassi ripetuti
Malformazione di grandi vasiwww.slidetube.it
Cause di deficit di ferro
2) Difettoso assorbimento
Terapia con antiacidi, elevato pH gastrico
Dieta ad elevato contenuto di fibre, tannino, fitati o amido
Competizione con altri metalli (rame, piombo)
Riduzione o alterazione dell’assorbimento degli enterociti
Resezione intestinale
Morbo celiaco
Malattie infiammatorie intestinali
Difetti congeniti degli enterociti
3) Apporto inadeguatowww.slidetube.it
- DIMINUITA SINTESI DI DNA NELLE CELLULE DEL
MIDOLLO OSSEO
- ASINCRONIA MATURATIVA NUCLEO-
CITOPLASMATICA
- LE ANOMALIE MORFOLOGICHE COLPISCONO
PREVALENTEMENTE LE CELLULE DELLA
SERIE ROSSA, MA ANCHE LA SERIE
GRANULOBLASTICA E
TROMBOCITOPOIETICA
(PANMEGALOBLASTOSI)
EZIOPATOGENESI
www.slidetube.it
DEFICIT DI VITAMINA B12
RIDOTTO APPORTO- VEGETARIANI
RIDOTTO ASSORBIMENTO
- GASTRECTOMIA TOTALE O PARZIALE
- MALASSORBIMENTO FAMILIARE SELETTIVO (S.di Imerslund
- SINDROME DI ZOLLINGER ELLISON
- MALATTIE INTESTINALI DIFFUSE (ENTERITE REGIONALE)
- ANEMIA PERNICIOSA
- ILEITI E RESEZIONI ILEALI
- SPRUE E M. CELIACO
- SINDROME DELL’ANSA CIECA
- PANCREATITE CRONICA
- LINFOMI INTESTINALI
- PARASSITOSI INTESTINALI (DIPHYLLOBOTRIUM)www.slidetube.it
DEFICIT DI VITAMINA B12
AUMENTATO FABBISOGNO O
CONSUMO
- GRAVIDANZA
- IPERTIROIDISMO
- NEOPLASIE
ALTERATA UTILIZZAZIONE
DEFICIT ENZIMATICI:
- anormale proteina legante la vit. B12
- deficit di transcobalamina II
- inalazione di protossido di azotowww.slidetube.it
Vitamin B12 Absorption
www.slidetube.it
Parietal cells -
produce IFIF
B12
B12
B12
IF
Stomach
IF
Ileum -
IF receptorsB12
B12
www.slidetube.it
CLINICA
- Colorito pallido a sfondo cereo, sfumatura
giallognola della cute e delle sclere
- Sintomi generali di anemia
- Sintomatologia a carico del tubo digerente,
correlabile all’atrofia mucosale generalizzata
(mucosa gastrica liscia e lucente)
- achilia gastrica
- Glossite di Hunter (bruciori e parestesie linguali,
ipoatrofia con scomparsa delle papille, aftosi
recidivante)
ANEMIA PERNICIOSA
www.slidetube.it
LESIONI NEUROLOGICHE:
SINDROME NEUROANEMICA
- parestesie, disturbi della sensibilità fino alla
comparsa di veri e propri disturbi della
deambulazione (segni clinici di lesione
neurologica a livello dei cordoni laterali e
posteriori del midollo: andatura paretico-spastica
con iperreflessia, presenza di cloni e segno di
Babinsky positivo)
- ageusia, anosmia
- disturbi psichici
ANEMIA PERNICIOSA : CLINICA
ANEMIA PERNICIOSA: LABORATORIO
• ANEMIA MACROCITICA (VCM > 110 micron3),
NORMOCITICA
• RETICOLOCITOPENIA
• Valori di Hb estremamente bassi, > VMC proporzionale all’anemia
• Leucociti normali o ridotti
• Piastrine normali o ridotte
• Macroovalocitosi, ipersegmentazione nuclei gran. Neutrofili
www.slidetube.it
ANEMIA PERNICIOSA: LABORATORIO
-Iperbilirubinemia indiretta (eritroblastosi midollare)
- > LDH (eritroblastosi midollare)
- < livelli sierici B12 (< 100 ng/l)
-test di Shilling positivo (assorbimento intestinale dellaB12 marcata con 57 Co < 20%)
- ridotti valori sierici di Vit. B12
- Ab anti FI nel siero e nel succo gastrico
- Achilia gastrica istamino-resistente
- Documentazione bioptica dell’atrofia gastrica coninfiltrati infiammatori linfomonocitari e plasmacellulari
www.slidetube.it
• MIDOLLO IPERPLASTICO
• ERITROBLASTI CON CARATTERISTICHE DIMEGALOBLASTOSI (ERITROPOIESI INEFFICACE)
•GRANULOCITOPOIESI RIDOTTA
• GRANULOCITI DI DIMENSIONI GIGANTESCHE
• NEUTROFILI IPERSEGMENTATI
ANEMIA PERNICIOSA : LABORATORIO
MIELOBIOPSIA
www.slidetube.it
Alimenti più ricchi: verdure fresche, fegato, rene, uova (la cottura
eccessiva distrugge l’acido folico)
Dieta normale = 2mg di folati
QUANTITA’ NUTRIZIONALE NECESSARIA: 400 microg/die
Riserve corporee: 200-400 mg (soprattutto epatiche)
Sede di assorbimento: duodeno e primo tratto del digiuno
Dieta povera di Ac. Folico ne induce una carenza in 3-4 mesi
RIDOTTO APPORTO PER DIETA INADEGUATA
DEFICIT ALIMENTARI (DIETE POVERE DI CARNE e DI VERDURE
FRESCHE CON BOLLITURA ECCESSIVA DEI CIBI)
EDENTULI
ALCOLISTI CRONICI
CIRROSI EPATICA
ANEMIA da DEFICIT DI ACIDO FOLICO
www.slidetube.it
ANEMIA da DEFICIT DI ACIDO FOLICO
AUMENTATO CONSUMOGRAVIDANZA
INFANZIA
ANEMIE EMOLITICHE CRONICHE
NEOPLASIE
GRAVI DERMATITI ESFOLIATIVE
RIDOTTO ASSORBIMENTO INTESTINALEMALATTIE INTESTINO TENUE
ALTERAZIONI FLORA BATTERICA INTESTINALE
AGING BOWELL
PATOLOGIE DIVERTICOLARI
PREGRESSI INTERVENTI CHIRURGICI (resezione digiunale)
ENTEROPATIA DA GLUTINE
INSUFF. ARTERIA MESENTERICA
LINFOMI INTESTINALI
PERDITE ECCESSIVEPAZIENTI DIALIZZATI
PAZIENTI SOTTOPOSTI A TERAPIE INTENSIVE (mancata assunzione + infezioniconcomitanti)
www.slidetube.it
MANIFESTAZIONI EXTRAEMATOLOGICHE
NELL’ANEMIA DA CARENZA DI FOLATI
- APATIA
- FACILE IRRITABILITA’
- MODIFICAZIONI DEL RITMO SONNO-VEGLIA
- TURBE EMOZIONALI
- SINDROMI ANSIOSO-DEPRESSIVE
- DEMENZA
- POLINEUROPATIA DI TIPO DEMIELINIZZANTE
(nei depressi è stato riscontrato un deficit di metilazione
dei folati)www.slidetube.it
ANEMIE NORMOCITICHE
- Anemie da ridotta produzione di emazie
- Anemia da distruzione delle emazie in circolo: an. Emolitiche
- Anemia da perdita di globuli rossi: an. Postemorragica acuta
ANEMIE DA RIDOTTA PRODUZIONE DI EMAZIE
- Insufficienza renale (eritropoietina)
- Malattie croniche (tbc, neoplasie, AR, ecc)
- Anemie Aplastiche (ridotta produzione non solo di eritrociti, ma anche di leucociti e piastrine)
www.slidetube.it
ANEMIA delle MALATTIE CRONICHE (AMC)
Caratteristiche:
- si manifesta in corso di infezioni croniche, malattie
infiammatorie o neoplastiche
- compare nelle prime fasi della malattia con rapida
riduzione di Hb e Htc
- si stabilizza durante il decorso della malattia
- non è dovuta ad infiltrazione neoplastica midollare
- non è indotta da sanguinamenti o da emolisi
- basso contenuto di ferro nel sangue in presenza di
depositi di ferro adeguatiwww.slidetube.it
ANEMIA da MALATTIA CRONICA
Caratteristiche morfologiche:
- anemia moderata-lieve
- anemia normocromica-normocitica
- < sideremia
- < capacità legante del ferro
- ferritina normale
- reticolociti normali o ridotti
- sTfR normale
www.slidetube.it
ANEMIA IN CORSO DI AR
manifestazione extraarticolare più frequente
prevalenza compresa tra 13 e 63% (> nel sesso femminile)
Patogenesi multifattoriale:
1) ANEMIA D’ACCOMPAGNAMENTO A MALATTIE CRONICHE (ACD)
2) ANEMIA DA CARENZA MARZIALE (35% dei casi di AR)
3) ANEMIA DA CARENZA DI VIT B12
4) ANEMIA DA CARENZA DI FOLATI
5) ANEMIA IPORIGENERATIVA (GENESI IATROGENA)
6) ASSOCIAZIONE CON TRAIT THALASSEMICO
Nel 65% dei casi nello stesso paziente coesistono diversi tipi di
anemiawww.slidetube.it
ANEMIA IN CORSO DI INFEZIONE DA HELICOBACTER PYLORI
CARENZA DI B12
- L’eradicazione dell’HP migliora l’anemia ed i livelli di B12nel 40% dei pazineti con deficit di B!”
- l’infezione da HP non è frequente nell’A.P.
CARENZA DI FERRO
- nei giovani l’infezione da HP è più frequente nei soggetticon anemia sideropenica
- i soggetti con infezione da HP presentano valori medi diferritina bassi
- l’eradicazione dell’HP migliora l’assorbimento del ferronei pazienti con anemia sideropenica ed infezione da HP
www.slidetube.it
ANEMIA IN CORSO DI MALATTIA CRONICA
INFEZIONI:
- TBC
- ASCESSI POLMONARI
- OSTEOMIELITE CRONICA
- BRUCELLOSI
- SIFILIDE TERZIARIA
- ENDOCARDITE BATTERICA SUBACUTA
- PIELONEFRITE CRONICA
- MALARIA
- PARASSITOSI SISTEMICHE
- MICOSI PROFONDE SISTEMICHE
- INFEZIONI DA HIV
www.slidetube.it
ANEMIA IN CORSO DI MALATTIA CRONICA
MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE:
- ARTRITE REUMATOIDE
- LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO ed altre CONNETTIVITI
- ARTERITI
- MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI (malattia di Chron, colite ulcerosa)
NEOPLASIE MALIGNE:
- LINFOMI
- MIELOMA MULTIPLO
- NEOPLASIE SOLIDEwww.slidetube.it
MECCANISMI PATOGENETICI DELL’ANEMIA
IN CORSO DI ARTRITE REUMATOIDE
SOPRAVVIVENZA ERITROCITARIA RIDOTTA:
- AUMENTO DELL’ATTIVITA’ FAGOCITARIA DEI MACROFAGI
- FEBBRE
- AUMENTO DELL’ATTIVITA’ EMOCATERETICA DELLA MILZA
INSUFFICIENZA ERITROPOIETICA MIDOLLARE:
- AUMENTO CITOCHINE CIRCOLANTI:
GAMMA IFN IL1 BETA IFN TNFALFA
ALTERAZIONE DEL METABOLISMO DEL FERRO:
- ACCUMULO DI FERRO A LIVELLO DEL SRE e RALLENTATO RILASCIO
- RITENZIONE A LIVELLO DEI SINOVIOCITI REUMATOIDI (cellule A)
- ATTIVAZIONE DEL SISTEMA DELLE CITOCHINE:
- > produzione ferritina
> sintesi di lactoferrina e apoferritina
www.slidetube.it