Melazzini, mitocon 21 maggio 2011

Progetto di gestione multidisciplinare del paziente con malattia neuromuscolare in struttura ospedaliera dedicata:

Il Centro Clinico NeMo (NEuroMuscular Omnicentre)

Mario MelazziniDirettore Scientifico

Centro Clinico ad Alta Specializzazione per

lo studio e la cura delle Malattie Neuromuscolari

Azienda Ospedale Niguarda Ca’ Granda – Milano

Le malattie Mitocondriali: dalla diagnosi alla gestione quotidiana.Lo stato della ricerca, le terapie, i diritti dei malati

Roma, 21-22 maggio

http://www.regione.lombardia.it/rlcontent/linker/portal/homepage

http://www.corsigratismilano.com/corsigratismilano/images/stories/logo_regione_lombardia.jpg

Centro Clinico NEMO(NEuroMuscular Omnicentre)

Il progetto: - nasce dall’idea di rispondere in modo specifico alle necessità di chi è affetto da malattie neuromuscolari (con

particolare attenzione alle distrofie muscolari e alle m. del motoneurone )

La finalità: - intervenire con i mezzi più idonei per fornire -un’efficace prevenzione di queste malattie,- promuovere terapie cliniche e riabilitative.

Il Centro Clinico Nemo: punto di riferimento per tutti i problemi che queste malattie comportano per i pazienti e i loro familiari sia dal punto di vista fisico sia psicologico, per garantire la presa in carico globale


FONDAZIONE SERENA


Progetto di sperimentazione gestionale NeMo (NeuroMuscular Omniservice) Realizzazione di un centro clinico integrato dedicato alla ricerca, diagnosi e cura nel campo delle distrofie muscolari e patologie correlate, tramite una Fondazione di partecipazione presso il presidio Ospedaliero Niguarda Cà Granda (DGR. VII/18575/2004)

Deliberazione VIII/005435 / 26-09-2007

REGIONE LOMBARDIA


NEuroMuscular Omnicentre (NEMO)A Multi-specialty Clinical Centre for Neuromuscular Diseases

1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM), con particolare riguardo a DMD, SMA e SLA;

2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura delle MNM al letto del paziente, evitando il suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;

3. superare le barriere relative alle competenze dei ruoli: medici, psicologi, terapisti motori-respiratori-occupazionali;

4. attivare, all’interno del reparto, programmi di terapie fisiche e strategie riabilitative specifiche per ogni individuo;

5. adottare gli standard di cura specificatamente approvati per le MNM, comprensivi di percorsi multidisciplinari integrati;

6. intraprendere trattamenti con ventilazione non-invasiva (NIV) per risolvere i problemi respiratori dei soggetti con MNM

7. dar vita a un’attività di counseling psicologico per pazienti e caregiver;8. promuovere corsi di formazione per la gestione clinica delle persone affette da MNM per

infermieri e terapisti.

IL PROGETTO NeMo


# of ALS Patients 250Age (mean ± SD) yrs 62.35 ± 10.92

Duration of hospitalization (mean ± SD) days 19.21 ± 14.26

time to onset to diagnosis (mo)

11.98 ± 8.07

time to onset to NIV 24.37 ± 17.37

time to onset to PEG/RIG

36.20 ± 26.60

time to onset to tracheostomy

49.00 ± 14.14

duration of disease (mo) 27.60 ± 19.52ALSFRS-r 28.55 ± 11.69

1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM): in particolare DMD, SMA e SLA;

Il programma

Patients < 18 years: 25 % first diagnosis, of which 62% had Duchenne Muscular Dystrophy under 5 years of age and started steroids

100% underwent complete cardiac and pulmonary assessment17% had a pharmacological intervention/change of their cardiological management26.3% intervention in their respiratory management/care (3 tracheo were closed)

16% underwent evaluation for further tendon release surgery,50% were kids under 16 years

31%

17%5%6%

3%

8%

2%

3%

12%

3%10%

Disease distribution

DMD

BMD

portatrice distrofinopatia

Steinert

FSH

Cingoli

Distrofia congenita

Miopatia congenita

SMA

mitocondriale

miopatia non detrminata

Age distribution muscular disorders

32%

63%

5%

< 18 aa

tra 18 e 50

> 50

DMD and other MD


1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM);2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura della SLA al letto del paziente, evitando il

suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;

Cardiologo e cardiologo pediatra Gastroenterologo Radiologo interventista Nutrizionista Otorinolaringoiatra Ortopedico Radiologo e Neuroradiologo Genetista

IL PROGETTO NeMo





Il programma

ECGNTproBNPTroponin I

Echocardiographic assessment

Holter-ECGCardiologic examination

Left ventricularejection fraction < 50 % or left ventricular hypokinesia

Left ventricularejection fraction > 50 %

100% underwent complete cardiac and pulmonary assessment17% had a pharmacological intervention/change of their cardiological management




P.E.G.

Il programma





P.E.G.R.I.G.

Radiologically inserted gastrostomy (RIG): quando il paziente presenta una

capacità vitale lenta (slow vital capacity: SVC)< 50% del valore teorico

Il programma





analisi calorimetrica studio impedenzometrico METABOLIC HOLTER “Arm-Band”

Il programma





Valutazione Fibroendoscopica della Deglutizione e Test sensoriale

Fiberendoscopic evaluation of swallowing and sensorial test (FEES-T)

Il programma





Il programma

Tendon retraction, joint and spinal deformities

16% underwent evaluation for further tendon release surgery





RM muscolare

RM Sistema Nervoso Centrale

Il programma


1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM);2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura della SLA MNM al letto del paziente,

evitando il suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;


Il programma

Biologic bank (e.g. DNA, serum) and genetic analysis: - SOD-1, SMN, progranulin;

- Dystrophin, SMN; FSHD


1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM), con particolare riguardo alle Malattie del Motoneurone e alle Distrofie Muscolari;

2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura delle MNM al letto del paziente, evitando il suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;

3. superare le barriere relative alle competenze dei ruoli: medici, psicologi, terapisti fisici-respiratori-occupazionali;

Il programma






5. adottare gli standard di cura specificatamente approvati per le MNM, comprensivi di percorsi multidisciplinari integrati;

Progetto Riabilitativo Individuale: - Area motoria postura, cammino, prese, manipolazioni- A. funzioni di sopravvivenza deglutizione, sintomi respiratori- Area della comunicazione disartria - Area cognitiva modificazioni comportamentali - Area psicologica depressione, ansia, insonnia

Il programma






5. adottare gli standard di cura specificatamente approvati per la SLA, comprensivi di percorsi multidisciplinari integrati;

6. intraprendere trattamenti con ventilazione non-invasiva (NIV) per risolvere i problemi respiratori dei soggetti con MNM;

- BiPAP- In-Exsufflator (Cough Assist Device):

prevenire atelettasie e produrre effetto-tosse- Advanced Respiratory VestTM Airway Clearance System: favorire la mobilizzazione delle secrezioni bronchiali

Il programma


Persona affetta da malattia

neuromuscolare

Infermiere

Badante

Associazioni

Volontariato

Telemedicina

Ospedalizzazionedomiciliare

ADI

Psicologo

Terapisti motori

Logopedista

Pneumologo

Nutrizionista

Otorino

Neurologo

Rianimatore

Fisiatra

Neuropsichiatra infantile

Cardiologo

Ortopedico

Gastroenterologo

Genetista

Terapisti respiratori

Terapisti occupazionali

OspedaleOspedale

Assistenza DomiciliareAssistenza Domiciliare

Presa in carico Continuità di cure ospedale-territorio Presenza di vari specialisti

Hospice Hospice

SIMULTANEOUS CARESIMULTANEOUS CARE Pazienti con sintomatologia complessa,

non gestibile a domicilio Periodo di sollievo temporaneo per la

famiglia Paziente solo

Ospitalità assistita: giornaliera, temporanea, definitiva

Preferita dai pazienti Ideale per lo stretto legame con la

propria abitazione, luogo dei ricordi e delle relazioni

Ruolo attivo dei familiari Costi ridotti

Simultaneous care

Servizi territorialiServizi territorialiServizi sociali Servizi sociali




4. attivare, all’interno del reparto, programmi di terapie fisiche e riabilitative specifiche per ogni individuo;

5. adottare gli standard di cura specificatamente approvati per la SLA, comprensivi di percorsi multidisciplinari integrati;

6. intraprendere trattamenti con ventilazione non-invasiva (NIV) per risolvere i problemi respiratori dei soggetti con SLA;

7. dar vita a un’attività di counseling psicologico per pazienti e caregiver;8. promuovere corsi di formazione per la gestione clinica delle persone affette da MNM per

infermieri e terapisti.

Il programma

Mc Gill & ALSFRS-r

r=0.20p<0.05

r=0.45p<0.05

r=0.32p<0.05

Mc Gill – Quality of life scale

Customer satisfaction

Age (mean ± SD) yrs 43.80 ± 17.75 (range

15-75)Male/Female ratio 1,3

Customer satisfaction

Lo sguardo della scienza

Lo sguardo dei genitori

“Di fronte al dolore qui nessuno è fuggito” “Siamo stati aiutati ad avere meno paura” “Avete medicato le ferite visibili e quelle invisibili” “Questo è stato difendere la vita e generare speranza” “Si può dimenticare il degrado del proprio corpo se lo sguardo

degli altri è carico di tenerezza”

Massimo Corbo, neurologist

Alberto Fontana, president

Paolo Banfi,pulmonologist

Nadia Cellotto,physiatrist

Ksenjia Gorni,child neurologist

Christian Lunetta,neurologist

Elisabetta Romapulmonologist

Gabriella Rossi,psychologist

Eleonora Maestri,data managerDonatella Pozzi,head nurseMotor, Occupationaland Respiratory TherapistsNurses

Melazzini, mitocon 21 maggio 2011

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