Malattia di Hirschsprung nell’adulto

Malattia di Hirschsprung nell’adulto

J.-L. Faucheron, G. Poncet, D. Voirin, W. Moreno, L. Stathopoulos

La malattia di Hirschsprung viene raramente rilevata in età adulta in occasione di una costipazioneostinata. L’intervento viene raccomandato al fine di porre il paziente al riparo da complicazioni digestivegravi. La preparazione del colon in questa patologia deve essere draconiana, onde permettere di trattarela zona acalasica e il colon irreversibilmente disteso la cui lunghezza verrà stimata in base agli esamimorfologici. Al posto degli interventi classici, descritti da Duhamel, Swenson o Soave, è oggi possibileproporre la resezione rettosigmoidea con accesso laparoscopico, seguito da abbassamento transanaledel colon sano con anastomosi coloanale differita di qualche giorno: l’esteriorizzazione del pezzooperatorio viene realizzata per via anale e il ritardo nella confezione dell’anastomosi autorizza a fare ameno dell’ileostomia. Anche le cicatrici risultano molto discrete, considerazione importante nei pazientigiovani.© 2009 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Malattia di Hirschsprung; Megacolon congenito; Costipazione; Occlusione; Resezione rettale;Anastomosi coloanale

Struttura dell’articolo

¶ Introduzione 1

¶ Diagnosi 1Definizione e richiami storici 1Elementi diagnostici 2Particolarità nell’adulto 2

¶ Perché operare un paziente affetto da malattiadi Hirschsprung? 2

¶ Principi del trattamento chirurgico 2

¶ Tecniche e indicazioni operatorie 2Accesso transanale: miectomia 2Accessi addominali 3

¶ Interesse della via d’accesso laparoscopica 8

¶ Conclusioni 8

■ IntroduzioneCome osservato da Rolland Parc in una precedente edizione

dell’EMC: «non esiste una malattia di Hirschsprung che si rivelain età adulta: vi sono solo malattie di Hirschsprung misconos-ciute sino in età adulta» [1].

La raccolta dell’anamnesi di questi pazienti permette in effettidi osservare come la costipazione cronica, sempre grave, siapresente sin dall’infanzia e come i genitori, a suo tempo,assicuravano l’evacuazione rettale del loro bambino con regolariclisteri. In età adulta l’addome è spesso molto disteso e lapalpazione permette di rilevare di solito la presenza di uningombro fecale importante, condizione che deve portare aeseguire alcuni esami diagnostici a conferma della diagnosi.L’intervento chirurgico, praticamente obbligatorio a causa del

rischio evolutivo della malattia, dovrà essere preceduto da unapreparazione draconiana del colon che dura anche diversigiorni, essendo difficile ottenere lo svuotamento completodell’intestino.

■ Diagnosi

Definizione e richiami storici

La malattia di Hirschsprung, chiamata ancora talvolta «mega-colon congenito», è caratterizzata dall’assenza di cellule gan-gliari, tanto a livello della sottomucosa (assenza del plesso diMeissner) che della muscolare (assenza del plesso di Auerbach)nella porzione distale dell’intestino [2].

L’eziologia della malattia di Hirschsprung è ancora sconos-ciuta. Puri ha ipotizzato un difetto di migrazione delle cellulegangliari della cresta neurale verso l’intestino distale [3]. Alcunemicromodificazioni dell’istologia locale, in particolare dellacomposizione della matrice extracellulare, delle molecoleaddette all’adesione cellulare e/o fattori neurotropi, potrebberoalterare la migrazione, la differenziazione e la maturazione dellecellule gangliari. Anche lesioni ischemiche o immunologichepotrebbero svolgere un ruolo nelle distruzione delle cellulegangliari [2, 3].

L’assenza di cellule gangliari nel plesso nervoso del rettodetermina un’alterazione dell’innervazione intestinale e unospasmo permanente del segmento agangliare. La perdita dellaperistalsi a questo livello è responsabile della dilatazioneprogressiva del colon a monte da ostruzione funzionale. Inrapporto all’estensione della zona acalasica, sono state descritteforme brevi (1-5 centimetri), forme intermedie e forme lunghe(più di 15 centimetri).

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1Tecniche Chirurgiche - Addominale

La prima descrizione scritta di megacolon congenito è statoun rapporto autoptico datato 1691 [4], ma la descrizione classicadella malattia è stata eseguita da Harald Hirschsprung, unpediatra danese, nel 1887 [5]. L’assenza di cellule gangliari neiplessi nervosi della parete rettale all’esame microscopico è statadimostrata nel 1901 [6].

Elementi diagnostici

Abbiamo visto come la raccolta dell’anamnesi permetta dasola di evocare l’ipotesi diagnostica in caso di costipazione gravee, in più dell’80% dei casi, di dolori addominali di tipo colico.Le defecazioni spontanee avvengono ogni 2-8 settimane. Ipazienti riferiscono spesso di diversi ricoveri per ostruzionebassa e giungono spesso alla visita chirurgica con esami radio-logici già dimostrativi. Essi riescono a defecare grazie all’impiegodi lassativi, di clisteri e ricorrendo talvolta all’evacuazionemanuale, e tutto ciò da decine di anni.

L’esame clinico conferma la distensione addominale correlataalla malattia, con timpanismo alla percussione e masse fecali, senon fecalomi, enormi alla palpazione. I pazienti affetti dallamalattia di Hirschsprung osservati in età adulta sono spessomagri, se non addirittura denutriti, perché limitano volontaria-mente l’alimentazione. L’esplorazione rettale è qui una manovraparticolarmente importante: l’ampolla rettale è vuota, incontrasto con un colon ripieno di feci.

Le immagini delle radiografie dirette dell’addome, di cuispesso il paziente è fornito, mostrano sempre una presenzaeccessiva di massa fecale nel colon, mentre la pelvi può apparirelibera da contenuto a livello del retto. Spesso sono disponibiliuno o più clisma opachi e la loro osservazione mostra unaspetto quasi patognomonico della malattia: il retto e talvoltail sigma distale hanno calibro normale, mentre il colon amonte, per una lunghezza variabile correlata con la durata dellamalattia, risulta disteso e contiene abbondante materiale fecale.

La diagnosi differenziale, in mancanza di altri esami, puòessere posta rispetto a un volvolo del sigma [7]. Altri esamimorfologici quali la TC o la RMN mettono in evidenza le stessealterazioni.

La manometria anorettale permette di confermare la diagnosiin caso di assenza di riflesso inibitore anorettale, mentre lacapacità rettale, la compliance rettale e le pressioni anali ariposo e in contrazione volontaria risultano normali.

In caso di dubbio diagnostico si dovrà proporre la biopsia atutto spessore della parete del retto con esame istologico classico(colorazione con eosina-ematossilina) e lo studio dell’attivitàdell’acetilcolinesterasi. La biopsia dovrà essere eseguita a livellodella faccia posteriore del retto a partire dalla linea pettinata,per un altezza di circa 6 cm e orientata. Oltre all’assenza dellecellule gangliari (agangliosi), l’esame istologico mostra iperplasiamarcata dei rami nervosi, che risultano talvolta distrofici.

Particolarità nell’adulto

Sono stati pubblicati meno di 300 casi in letteratura [8]. Lamalattia di Hirschsprung rappresenterebbe in effetti il 2% deimalati affetti da costipazione cronica ribelle [9]. Numerosipazienti sono già stati visitati da un medico, ma senza che ladiagnosi sia stata posta [10]. Nell’adulto la malattia di Hirschs-prung ha un rapporto maschio/femmina di 4:1. In letteratura ilpaziente più anziano aveva 69 anni, con età media alla diagnosidi 24 anni [11-13]. La tolleranza relativamente buona dei malatigiunti a essere diagnosticati in età adulta deriva spesso da unazona agangliare breve, inferiore ai 10 centimetri, e da un colona monte che mantiene sufficiente forza propulsiva per contras-tare l’ostruzione distale. Mano a mano che l’evoluzione avanza,il colon si distende e finisce col non poter più vincere laresistenza presente a valle: il paziente si presenta allora almedico con un’ostruzione fecale distale.

■ Perché operare un pazienteaffetto da malattiadi Hirschsprung?

Dato che l’ostruzione funzionale è irreversibile, non si devecontare su un miglioramento spontaneo. L’evoluzione puòsemplicemente essere rallentata grazie a una rigidissima dietasenza scorie e all’impiego di clisteri evacuativi. I sintomipossono rispondere bene al trattamento medico, almenoall’inizio, fatto che spiega in parte perché taluni pazientiarrivino tardivamente all’osservazione chirurgica: analgesici,antispastici, lassativi osmotici ecc.

Una volta stabilita chiaramente la diagnosi nell’adulto,l’intervento viene praticamente indicato in modo sistematico inquanto l’evoluzione può portare solo all’aggravamento dellacostipazione mediante aumento silente della distensione delcolon a monte, alla denutrizione e all’alterazione delle condi-zioni generali, ma anche verso la comparsa di complicazioniimprovvise quali la perforazione intestinale, un’insufficienzarespiratoria grave da distensione addominale maggiore [14] o aun’enterocolite necrosante con shock settico talvolta mortale(caso personale [10, 13, 15]).

■ Principi del trattamentochirurgico

Se il lettore ha compreso la fisiopatologia della malattia diHirschsprung, allora capirà come il primum movens dell’ano-malia non sia la distensione del colon, ma la zona acalasicasottostante. È per questo motivo che la diagnosi di costipazioneè essenziale. Se la diagnosi posta sarà, per esempio, volvolo delsigma o atonia del colon, la resezione del colon disteso saràcorretta. Se la diagnosi sarà di malattia di Hirschsprung,l’intervento chirurgico dovrà tener conto del segmento agan-gliare. Il colon a monte è sano, normalmente innervato, e la suadilatazione è, almeno inizialmente e parzialmente, reversibile.

La strategia chirurgica è basata sulla lunghezza della zonaacalasica, sulla lunghezza e sulla reversibilità della dilatazionedel colon, sullo stato nutrizionale del malato e sull’esperienzadel chirurgo.

Il principio della miectomia per via transanale è quello dirisolvere lo spasmo della zona gangliare quando è breve.

Il principio della resezione rettosigmoidea con anastomosicoloanale e dell’intervento di Swenson è di asportare la por-zione agangliare del retto e la porzione irreversibilmente distesadel colon a monte.

La tecnica di Duhamel si basa sul principio del cortocircuitodella zona agangliare, con abbassamento del colon sano poste-riormente al retto patologico lasciato in sede. Questa tecnica èstata descritta in un periodo in cui la dissezione del retto eramolto difficile e causa di morbilità elevata: gli inconvenientidell’operazione venivano giudicati accettabili rispetto allamortalità e alla morbilità dell’ablazione rettale.

Il principio dell’intervento di Soave consiste nel resecare ilcolon disteso e la porzione superiore del retto patologico, manell’interrompere la dissezione prima di accedere al retto distaleper gli stessi motivi che in precedenza. L’abbassamento delcolon avviene qui attraverso il retto privato della sua mucosa.

■ Tecniche e indicazioni operatorie

Accesso transanale: miectomia

Più che una semplice sfinterotomia come più volte descrittoin letteratura, l’intervento consiste in una vera e propriaresezione della muscolare posteriore del retto a partire dalla

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2 Tecniche Chirurgiche - Addominale

linea pettinata, con asportazione quindi della porzione poste-riore dello sfintere anale interno nella sua porzione superiore.Questo intervento non può trovare indicazione che nei casi diacalasia molto brevi [16].

Il paziente viene messo in posizione da accesso perinealepuro, con le coscia in marcata flessione e in abduzione, conpossibilità di ottenere una posizione di Trendelenburg pro-nunciata. Un divaricatore bivalve viene introdotto dopolubrificazione per esporre la faccia posteriore del retto basso emedio. Un’exeresi a tutto spessore della parete posteriore delretto viene realizzata a partire dalla linea pettinata su unalarghezza di due centimetri e per un’altezza di 5-8 cm. La feritacosì creata viene suturata a punti staccati in filo intrecciato alento riassorbimento calibro 4/0, dall’alto verso il basso.

Lynn è stato uno dei primi a pubblicare i risultati di questatecnica su una serie consecutiva di 37 pazienti [17]: nelle formeagangliari brevi i risultati sono buoni in meno del 505 dei casi.Un intervento chirurgico più importante è stato necessario in5 casi. Altri autori hanno egualmente riportato qualche caso dimiectomia con risultati piuttosto cattivi e in tutti i casi inferiorial 50%. La bassa morbilità e la relativa semplicità di questointervento fanno sì che venga comunque proposto da alcuniautori, soprattutto grazie al fatto che non impedisce l’esecuzionesuccessiva di altre tecniche.

Accessi addominali

Preparazione all’intervento

Più che per qualsiasi altro tipo di intervento o qualsiasi altritipo di indicazione alla colectomia, la preparazione intestinaledi un paziente affetto da malattia di Hirschsprung deve esseresoddisfacente.

Se al momento attuale la preparazione del colon vienesostanzialmente sconsigliata in chirurgia colorettale [18], ciò nonvale per la malattia di Hirschsprung dell’adulto. Certamentemancano i dati prospettici comparativi rispetto alla necessità diottenere o meno la pulizia del colon prima di intervenire sulcolon di un paziente affetto da costipazione grave. La sempliceesperienza, però (in particolare in laparoscopia) spinge apreferire una colectomia con anastomosi, a prescindere dal tipo,a carico di un intestino vuoto.

Nella malattia di Hirschsprung dell’adulto la mancanza dellapreparazione del colon comporta diversi inconvenienti cheadesso esamineremo. Il sovraccarico fecale maggiore rende lamanipolazione intestinale più delicata e la sezione del colonalmeno più difficoltosa, anche senza considerare la ripugnanzadovuta al lavorare in un campo operatorio in cui compaianofeci. Il colon contenente feci sotto pressione ha pareti reseischemiche dalla distensione; le feci possono essere causa disviluppo patologico o di traslocazione di germi; la discrepanzadi calibro tra retto distale vuoto e colon a monte disteso puòrendere l’anastomosi difficile da confezionare; il sovraccaricostercoraceo – che configura quasi un quadro ostruttivo – puòessere responsabile di un ritardo nella ripresa del transitointestinale postoperatorio; la distensione addominale da parte difeci in gran quantità può comportare un ostacolo respiratoriopre- ma soprattutto postoperatorio.

In pratica, noi spieghiamo al paziente la necessità di realiz-zare una preparazione draconiana del colon che può richiedereda diversi giorni a 1 settimana. Egli dovrà sottomettersi a unadieta priva di scorie per 7 giorni, assumere quotidianamentediversi centinaia di millilitri di glicole polietilenico e, contem-poraneamente, eseguire grandi clisteri evacuativi. Rispetto allachirurgia colorettale, è la sola indicazione per la quale si deve,secondo noi, ricoverare il paziente 2 giorni prima dell’inter-vento al fine di accertarsi di aver eliminato la distensioneaddominale, di fare una radiografia diretta dell’addome allaricerca di un’eventuale persistenza di sovraccarico stercoraceo edi proporre, se del caso, una purga con 4 litri (glicole polietile-nico o phospho-soda) seguita da una coloscopia di essufflazione.In taluni casi però, la durata dell’evoluzione della malattia è taleda rendere la preparazione impossibile nonostante diversi giorni

di purghe e clisteri. In tali casi si sarà obbligati a intervenire indue tempi, realizzando nel primo tempo, per esempio, unaresezione della porzione del colon nel quale è impattato ilfecaloma, o la resezione di un tratto parete del colon ischemicoda distensione o, ancora, una semplice colostomia a monte delfecaloma [1].

Gli altri elementi della preparazione all’intervento sonocomuni a tutti gli interventi di chirurgia colorettale: doccia conpolividone iodato la sera prima e al mattino dell’intervento,rasura o tricotomia dell’addome e del perineo al mattinodell’intervento, premedicazione con idrossizina 100 mg 1 oraprima dell’induzione, profilassi antitrombotica con eparina abasso peso molecolare e antibioticoprofilassi all’induzione conuna cefalosporina di seconda generazione (cefazolina 2 g ocefoxitina 2 g da rinnovare ogni 2 ore se del caso), secondo leraccomandazioni della Société française d’anesthésie et deréanimation.

Infine, non si deve sottovalutare un certo grado di denutri-zione del paziente e, nel caso sia necessario, proporgli un’ali-mentazione parenterale in regime di ricovero (nel qual caso lapreparazione digestiva verrà agevolmente eseguita incontemporanea).

Posizione del malato

Il malato viene messo in posizione da doppio accesso addo-minale e perineale.

Il primo tempo operatorio viene realizzato in posizione daaccesso addominale, con le cosce in estensione e leggeraabduzione in modo da permettere all’aiuto di mettersi tra legambe del malato (Fig. 1).

Il tempo perineale viene favorito dalla flessione marcata dellecosce sul bacino e dalla loro abduzione, da un’inclinazione inTrendelenburg piuttosto pronunciata e da una flessione discretadelle ginocchia a evitare lo scivolamento intempestivo delpaziente sul letto operatorio (Fig. 2).

Tempi operatori comuni a tutti gli interventi

L’incisione laparotomica deve praticamente sempre essereun’incisione xifopubica. Si deve in effetti sistematicamenteliberare l’angolo colico sinistro (per cui l’incisione sino allaxifoide) e controllare il retto basso (per cui l’incisione sino alpube). Il colon, anche se svuotato dalle feci, resta disteso eispessito, talvolta un po’ atono: la necessità del controllo dellasua mobilizzazione e della sua vascolarizzazione richiede unabuona esposizione.

L’esplorazione si limita a verificare la zona distesa (la sualunghezza dovrà essere misurata), la sua vascolarizzazione, il suo

Figura 1. Posizione del paziente in decubito supino per l’accesso addo-minale. 1. Chirurgo; 2. aiuto e assistente.

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carattere ancora contrattile (al toccamento), le condizioni disvuotamento del colon, la sua lunghezza complessiva, il gradodi distensione eventuale dell’intestino tenue (da ostruzionecronica o da preparazione digestiva), il grado della eventualedenutrizione che si traduce in un grande assottigliamento delmesocolon. La lunghezza della zona acalasica, valutata in fasepreoperatoria in base ai dati degli esami morfologici, vienenuovamente apprezzata al momento della dissezione: iniziasempre al di sopra dello sfintere anale, ma si estende verso l’altoper un tratto variabile di circa 15 centimetri.

È classico dire che nella malattia di Hirschsprung solo la zonaagangliare è patologica. Ciò è vero sul piano fisiopatologico, inparticolare però, nell’adulto, dopo lunghi anni di evoluzione ilcolon immediatamente a monte avrà acquisito un tale calibro eispessimento parietale che si dovrà prendere in esame l’ipotesidi resecarlo, considerando il rischio di un’anastomosi, aprescindere dal suo tipo, su un colon atonico. Il sigma pertantoviene spesso resecato con una più o meno estesa porzione delretto a seconda dell’intervento programmato.

A prescindere dalla tecnica prescelta bisogna che il colon cheviene impiegato per l’anastomosi scenda senza alcuna trazioneattraverso il margina anale. Il repere che il colon deve raggiun-gere senza trazione è un punto virtuale situato 6 centimetri aldi sotto della sinfisi pubica (in pratica, in fase intraoperatoria,il che equivale a tre dita trasverse).

Ciò significa che si dovrà sempre liberare ampiamentel’angolo sinistro del colon: noi realizziamo d’altronde questotempo operatorio all’inizio dell’intervento. Il grande omentoviene sempre scollato dal colon traverso di sinistra e poi daltratto intermedio del colon traverso. Il peritoneo della docciaparietocolica sinistra viene inciso dall’alto verso il basso,proseguendo quindi con lo scollamento della radice secondariadel mesosigma. L’uretere sinistro viene individuato in questafase. La radice del mesocolon traverso di sinistra viene liberatadal margine inferiore del pancreas. Dopo tutte queste manovreil colon sinistro risultare completamente sagittalizzato eleggermente teso verso l’avanti (Fig. 3). Questo tempo è lostesso di quello realizzato in caso di sigmoidectomia persigmoidite diverticolare con laparotomia semplice.

In accesso laparotomico è a questo punto che viene legata,con filo in materiale a lento riassorbimento calibro 2/0 e poisezionata, la vene mesenterica inferiore a livello del margineinferiore del pancreas. L’arcata vascolare di Riolano, in questaindicazione, è sempre di eccellente qualità dato che il pazienteè ancora giovane. Nella maggior parte dei casi, inoltre, noisezioniamo, dopo averla legata con lo stesso tipo di filo, l’arteria

colica superiore sinistra. Infine, e stando attenti a non ledere ilplesso nervoso preaortico fuoriuscito dal tronco simpaticotoracolombare (lesione che secondo noi non può che esserefrutto di atto volontario tanto l’elemento è largo e schiacciatosull’aorta), l’arteria mesenterica inferiore può essere legata dueo tre centimetri al di sotto della sua origine (Fig. 4). Una leggeratrazione verso l’avanti permette di tendere il mesosigma e dientrare al davanti del promontorio nel piano di dissezionesituato tra la fascia rettale e la fascia pelvica, al davanti delplesso ipogastrico superiore. Il mesoretto viene sezionato incorrispondenza della porzione superiore del retto, in modo daarrivare a contatto con la muscolare del retto per proseguire ladissezione verso il basso (Fig. 5). Un’altra soluzione, nel caso incui il chirurgo tema di non poter conservare la porzione altadell’innervazione autonoma del piccolo bacino, è quella disezionare le arterie e le vene sigmoidee a distanza dall’aorta,quindi in pieno mesosisgma, e di penetrare il tesoretto nella suaporzione superiore, sino a contatto della muscolare.

La dissezione verso il basso è variabile in rapporto alla tecnicachirurgica prescelta, cosa che tratteremo nel paragrafo seguente.

Figura 2. Posizione del paziente per l’accesso perineale. 1. Chirurgo;2. aiuto.

Figura 3. Tempi comuni a tutti gli interventi eseguiti per via addomi-nale: liberazione completa del colon sinistro con abbassamentodell’angolo.

Figura 4. Legature vascolari. La vena mesenterica inferiore viene legataal di sotto del margine inferiore del pancreas e l’arteria mesentericainferiore viene legata qualche centimetro a valle della sua origine;il peduncolo superiore sinistro viene legato e sezionato conservandol’arcata marginale che viene sezionata a livello del tratto di colonprescelto.



Descriveremo dapprima la resezione rettosigmoidea con abbas-samento transanale del colon sinistro con anastomosi colonaledifferita prima di prendere in esame le altre tecniche ad oggiimpiegate da alcuni autori.

Tecniche diverse

Abbassamento transanale: anastomosi coloanale differita

L’intervento consiste nel liberare il retto a contatto della suamuscolare sino al pavimento perianale e, più precisamente, almargine superiore dello sfintere esterno. Questa dissezionerichiede l’emostasi di tutti i vasi del tesoretto con elettrocoagu-lazione monopolare, o bipolare, con harmonic scalpel o contermofusione (radiofrequenza). La conservazione del mesorettopermette di proteggere l’innervazione autonoma del piccolobacino e di rendere praticamente nullo il rischio di disturbiurinari o sessuali in pazienti spesso giovani.

Il paziente viene poi messo in posizione da accesso perinealecol letto fortemente inclinato in posizione di Trendelenburg, inmodo da permettere un buon accesso alla luce delle scialiticasulla regione perineale. Alcuni divaricatori di Gelpi o, meglio,un divaricatore di Lone Star® vengono posizionati a evertere lalinea pettinata.

Un’infiltrazione con xilocaina miscelata con adrenalina(diluizione di 1/50 000) viene eseguita nella sottomucosa delretto basso, a partire immediatamente al di sopra della lineapettinata. Quest’infiltrazione permette di ridurre i sanguina-mento e di facilitare lo scollamento della mucosa dai pianisottostanti. La mucosectomia viene portata dalla linea pettinatasino in corrispondenza del margine superiore dello sfintereesterno, facilmente rilevato con l’indice messo a uncinoposteriormente, a circa 3 centimetri dal margine anale. A questolivello la dissezione piega ad angolo retto per attraversare lamuscolare e raggiungere così la dissezione iniziata dall’alto. Lasezione della muscolare viene iniziata posteriormente, dato cheoperare qui è più facile e meno pericoloso. Una modesta perditadi liquido sieroematico indica la sezione completa della pareterettale posteriore. La sezione della muscolare viene quindiproseguita verso sinistra e verso destra, sulla guida dell’indicepassato al di sopra dei muscoli elevatori: quindi è questo iltempo più delicato, verso l’avanti. La dissezione per via alta nonha sempre permesso la liberazione della faccia anteriore delretto basso sino a livello dell’apice della prostata (questo saràprobabilmente in futuro un campo di utilizzo di alcuni robotche permetteranno una dissezione precisa nell’ambitodell’addome). Si dovrà quindi completare la dissezione del rettobasso in alto per 2-3 centimetri prima di ottenere la liberazionecompleta del retto.

Il pezzo operatorio viene esteriorizzato dall’ano. Il retto èsempre ispessito, largo ed atono. La sezione avviene a carico delcolon a 10 cm dal margine anale, in zona sana e contrattile.

Il mesocolon viene legato a tale livello e il colon, aperto,viene fissato alla coscia.

Il paziente viene ricondotto in sala operatoria, qualche giornopiù tardi (in media 6 giorni). Le aderenze si saranno giàstabilite. L’esplorazione deve escludere la presenza di ascessi,sempre possibile, e poi la colectomia del tratto di colonesteriorizzato viene realizzata con legatura del mesocoloncorrispondente a diverse legature con filo 2/0 a lento riassorbi-mento. L’anastomosi coloanale manuale viene confezionata apunti staccati in filo a lento riassorbimento 4/0, differita quindidi 5 giorni.

Abbassamento retrorettale: intervento di Duhamel

Duhamel ha descritto questa tecnica nel 1960 su bambiniaffetti da malattia di Hirschsprung [19]. Il principio è quello disezionare per via alta il retto ancora largo e ispessito ben al disopra della zona acalasica, di asportare la giunzione rettosig-moidea e il colon distesi, di abbassare il colon a monte aldavanti del sacro per farlo uscire per via transanale attraversorettale bassa posteriore e di assicurare in un secondo tempooperatorio l’anastomosi colorettale bassa per via transanale.

Per questo intervento la dissezione a contatto della muscolaredel retto posteriormente e lateralmente viene fatta arrivareclassicamente sino a livello dello sfondato del Douglas: lalunghezza del retto lasciato in sede sarà quindi variabile aseconda degli individui, tanto grandi sono le varianti diprofondità di questo sfondato peritoneali. A partire da lì, solola dissezione posteriore viene proseguita sino a livello deimuscoli elevatori dell’ano. A questo livello il chirurgo si tieneal di sotto del plesso ipogastrico superiore e medialmente ainervi ipogastrici destro e sinistro.

Il retto viene sezionato e affondato con sutura automatica incorrispondenza della riflessione anteriore impiegando unasuturatrice automatica tipo TA 55 (Contour®) (Fig. 6A) o GIA(Fig. 6B). Questa seconda suturatrice ha diversi vantaggi ed èquella che impieghiamo sempre: non richiede di tenere unaclamp sull’intestino, facilitando in tal modo le manovresuccessive (la sezione viene fatta tra due file di graffette);permette, con diverse applicazioni successive, di sezionare unretto largo, cosa che non può essere fatta agevolmente con unasuturatrice tipo TA. Infine, non comporta nessuna contamina-zione del campo operatorio dato che la sezione viene realizzatatra due file di graffette. Nei bacini stretti, o in caso di difficoltà,sarà possibile impiegare delle pinze tipo endo-GIA articolate,molto utili in caso di via d’accesso laparoscopica (Fig. 6C). Intutti i casi, nell’intervento di Duhamel, la dimensione dellegraffette impiegate deve essere la più grande possibile (cartucciaverde) perché il retto è spesso molto ispessito a questo livello.

Il colon a monte viene selezionato con una suturatriceautomatica tipo GIA in una zona di calibro possibilmentenormale, ben vascolarizzata, ben preparata e dove la peristalsisia vivace al toccamento. Il pezzo viene avviato al laboratorioanatomopatologico, ma l’assenza del plesso nervoso patogno-monica della malattia di Hirschsprung non viene identificata,dato che ancora una volta la zona acalasica resta in loco.

Il tempo basso inizia con l’incisione della linea pettinatasull’emicirconferenza posteriore del retto. La mucosa vienequindi scollata dalla faccia interna dello sfintere sino al suomargine superiore. A questo livello la dissezione si piega adangolo destro verso l’indietro, attraverso la mucosa rettale, perraggiungere il piano di dissezione realizzato per via addominale(Fig. 7). La breccia rettale posteriore deve essere ampia asufficienza da permettere il passaggio del colon e del relativomesocolon. Si passa una pinza di Babcock lunga dal basso versol’alto attraverso la finestra rettale e la si sfila attirando il colona monte, chiuso dalle graffette, sino a fargli oltrepassare ilmargine anale per circa 10 cm (Fig. 8). Il moncone rettale restaquindi davanti al colon abbassato. La sierosa della facciaanteriore del colon è a contatto diretto con la muscolare dellafaccia posteriore del retto, condizione che facilita il loroaccollamento. Il primo tempo operatorio viene concluso con ilposizionamento di un tubo di drenaggio in aspirazione presa-crale che fuoriesce dalla fossa iliaca sinistra, con la chiusuradella parete addominale e con l’apertura immediata del colon

Figura 5. La dissezione del retto deve farsi a contatto con la muscolare,in modo da minimizzare i rischi di lesione dei nervi pelvici.

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che oltrepassa il margine anale in modo da garantire l’evacua-zione dei gas e delle feci durante i primi giorni postoperatori,evitando così la confezione di una stomia di derivazione amonte.

Passato qualche giorno (di solito 15, ma 5-7 giorni sonosufficienti), il paziente viene riportato in sala operatoria. Inanestesia generale e in posizione da accesso perineale, lacoalescenza tra la mucosa del canale anale e la sierosa del colonabbassato viene esaminata. Le aderenze sono spesso di qualitàtale da permettere un’anastomosi. La porzione anteriore delcolon viene sezionata trasversalmente con il bisturi elettrico aldi sotto delle aderenze. Il colon viene lavato, poi vi si introduce,dopo averla lubrificata, una suturatrice automatica GIA 90 inmodo da pinzare il setto formato anteriormente dalla facciaposteriore del retto e posteriormente dalla faccia anteriore delcolon. Uno dei morsi della pinza viene introdotto nel retto el’altro nel colon. La sutura configura così un’anastomosicolorettale laterolaterale differita (Fig. 9). La porzione posterioredel colon viene sezionata per terminare la colectomia delsegmento esteriorizzato e i vasi del mesocolon corrispondentevengono legati a tale livello con filo riassorbibile 2/0. Ildifferimento dell’anastomosi permette di evitare la fistolaanastomotica precoce.

Abbassamento transrettale: intervento di Swensone intervento di Soave

Swenson ha descritto una tecnica di resezione sigmoideaseguita da anastomosi colorettale sin da 1948 [20]. Il colonpatologico viene liberato e il retto dissecato a contatto della suaparete sino a circa 2 centimetri al di sopra dello sfintere anale.Dopo sutura meccanica a questo livello (più basso quindi che incaso di intervento di Duhamel) e resezione rettosigmoidea, ilmoncone rettale viene everso con una pinza di Babcock(Fig. 10). La fila delle graffette rettale viene asportata e il colona monte tirato attraverso il retto everso (Fig. 11); la fila dellegraffette che chiude il colon viene asportata e l’anastomosicoloanale diretta viene confezionata subito con tecnicamanuale.

L’anastomosi viene quindi reintegrata nel canale anale, al disopra dell’apparato sfinteriale. Un’ileostomia o una colostomiaa monte viene realizzata di principio.

Soave ha descritto una modifica di questa tecnica nel1963 [21]. Egli propone la sezione della muscolare del retto alivello dello sfondato del Douglas (quindi come nel caso di

Figura 6. Sutura meccanica del retto a livello dello sfondato del Douglas.A. Impiego di suturatrice tipo GIA 55 con cartuccia verde (Contour®).B. Impiego di pinza tipo GIA retta.C. Impiego di pinza endo-GIA articolata quando il bacino è stretto e/o lo sfondato del Douglas profondo.

Figura 7. Abbassamento retrorettale, transrettale e quindi transanaledel colon sinistro. Figura 8. Il colon resta esteriorizzato per diversi giorni.

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un’operazione tipo Duhamel) dopo clampaggio e lavaggio delmoncone sottostante, poi di proseguire verso il basso la disse-zione in un piano sottomucoso (Fig. 12). Questa dissezioneviene spinta in basso il più possibile. Quando l’esposizione nonpermette di continuare la dissezione stessa nel manicottorettale, il chirurgo passerà all’accesso inferiore. La linea pettinataviene incisa in modo circonferenziale; la mucosectomia vieneeseguita dal basso verso l’alto sino a raggiungere il piano della

dissezione eseguita dall’alto. Dopo resezione della mucosa ilcolon sano a monte viene tirato attraverso il manicotto dimuscolare del retto e l’anastomosi confezionata a punti staccatiin filo a lento riassorbimento (Fig. 13). Si tratta quindi di

Figura 11. Sezione del retto, abbassamento del colon e anastomosicoloanale diretta secondo Swenson.

Figura 12. Dissezione nel piano della sottomucosa dall’alto verso ilbasso in caso di intervento di Soave.

Figura 13. Anastomosi coloanale trasnrettale conclusa.

Figura 9. Resezione del colon esteriorizzato verso la VII giornata dopol’abbassamento. La suturatrice GIA viene applicata dopo sezione dell’emi-circonferenza anteriore del colon in modo da assicurare un’ampia comu-nicazione colorettale (A, B).

Figura 10. Eversione del moncone rettale attraverso l’ano per l’inter-vento di Swenson.



un’anastomosi coloananale transrettale [22]. Anche in questocaso si confeziona sempre una stomia di protezione.

Risultati e indicazioni di queste tecniche

Due articoli recenti, uno dei quali pediatrico, riassumonobene i risultati degli interventi di Duhamel, di Swenson e diSoave [8, 23].

L’inconveniente nell’intervento di Duhamel risiede soprattu-tto nella conservazione di una tasca rettale che può essere causadi fecalomi compressivi, di crescita batterica, di disuria, direttorragie.

Parecchi pazienti lamentano dischezia e costipazione, disturbiper i quali si era posta indicazione all’intervento. Nella nostraesperienza molti pazienti sono stati rioperati per risultatiinsoddisfacenti dopo intervento di Duhamel e hanno trattovantaggio da una modifica dell’intervento: resezione seguita daanastomosi coloanale differita.

L’inconveniente dell’intervento di Swenson è quello di tuttele anastomosi coloanale, e cioè il tasso di fistole anastomoticheche richiede sempre una fase con stomia di protezionenell’adulto, tanto più che la preparazione del colon è difficile eche esiste un livello patologico di sviluppo batterico. Rispettoall’intervento di Soave l’operazione di Swenson comporta unrischio teorico di lesione dell’innervazione autonoma delpiccolo bacino dovuta alla dissezione spinta del retto verso ilbasso. In effetti, uno studio eseguito su pazienti sottoposti aintervento di Swenson ha mostrato come 80 pazienti si sonopoi sposati e abbiano avuto in totale 146 figli [24].

L’inconveniente dell’operazione di Soave è simile a quellodella Swenson: vanno aggiunte le conseguenze dovute allapersistenza di un manicotto di muscolare del retto patologico(in pratica spastico) che circonda il colon abbassato. La stenosiè responsabile della persistenza della costipazione e/o delladischezia, di enterocolite a monte, con diarrea da rigurgito.Queste complicanze sono talmente frequenti che alcuni autoriassociano una miectomia rettale posteriore (Rimura), altri unasfinterotomia interna posteriore (Blair). Inoltre, secondo alcunistudi comparativi comparsi in letteratura il tasso di pazienti chedevono sottoporsi regolarmente a dilatazioni anali è più elevatonel gruppo di pazienti sottoposti a Soave (davanti a quellisottoposti alla Duhamel e seguiti da quelli operati secondoSwenson). Al pari che nell’intervento di Swenson, anche qui sideve proteggere l’anastomosi con una stomia di derivazionetemporanea.

L’anastomosi coloanale differita ha per vantaggio di evitare laconfezione di una stomia, gravata da una sua relativa morbilità.Abbiamo pubblicato i risultati di questa tecnica nel casoparticolare del cancro del retto basso [25]. Essa non comporta gliinconvenienti del retto lasciato in sede come nell’operazione diSoave. Per noi è l’indicazione elettiva, tanto più che può essererealizzata con accesso completamente laparoscopico grazie allapossibilità di esteriorizzare il pezzo per via transanale. Lecomplicazioni dell’anastomosi coloanale differita sono di tipoemorragico (emoperitoneo, ematoma), infettive (ascesso dellaparete, ascesso profondo, fistola anastomotica), necrosi delcolon abbassato), meccaniche (occlusione su briglia o volvolo)e mediche (ritenzione urinaria, infezione urinaria, pneumopatia,malattia tromboembolica e scompenso di patologie associate).Nessuna complicanza è realmente specifica di questa tecnica,

dato che si osservano anche negli altri tipi di anastomosi basse,anche con stomia di derivazione (Tabella 1).

■ Interesse della via d’accessolaparoscopica

A parte i vantaggi abituali relativi alla chirurgia laparoscopicarispetto alla laparotomica (minori dolori postoperatori, ripresapiù rapida del transito, ricovero più breve, ripresa più rapidadelle normali attività, costo minore e guadagno estetico), la viad’accesso laparoscopica è particolarmente adatta al trattamentodella malattia di Hirschsprung nel giovane adulto perché ilpezzo operatorio può essere asportato per via transanale.

La preparazione deve essere draconiana come descritto inprecedenza, in modo da portare se possibile il paziente al giornodell’intervento con un addome pianeggiante e il colon vuoto.L’intervento viene eseguito con 4 trocar.

L’angolo sinistro viene abbassato sistematicamente, la venasistematicamente legata e sezionata (oppure, secondo noi,sezionata con radiofrequenze) al margine inferiore del pancreas,l’arteria mesenterica inferiore viene sezionata tra legature,coagulazione o radiofrequenze a ridosso della sua origine e ilretto dissecato a contatto della sua muscolare sino al pavimentopelvico. Il tempo basso, identico a quello descritto in prece-denza, permetterà di esteriorizzare il pezzo dall’ano. Il colon,sezionato 10 centimetri al di sotto del margine anale, vienefissato alla coscia. Si torna poi al tempo laparoscopico percontrollare l’assenza di tensione o torsione del colon abbassato,l’assenza di emorragie e l’assenza di incarceramenti del tenuedietro al colon abbassato. Noi non eseguiamo mai la peritoniz-zazione del margine libero del mesocolon sul peritoneo poste-riore, e non lo facciamo neppure in laparotomia, ma alcuniautori hanno descritto casi di occlusioni postoperatorie davolvoli nella finestra così creata. L’intervento si conclude conl’aspersione e l’iniezione di bupivacaina rispettivamente sulperitoneo delle cupole diaframmatiche e nella parete al fine diridurre i dolori postoperatori, con un drenaggio in aspirazionepelvico (anche in assenza di una dimostrazione scientifica delsuo valore), con la rimozione dei trocar sotto controllo visivo econ la essufflazione dello pneumoperitoneo.

Il secondo tempo viene realizzato in 5a giornata postoperato-ria, come descritto sopra.

Il risultato è molto buono nei pazienti ancora giovani.

■ Conclusioni

La malattia di Hirschsprung è raramente diagnosticata in etàadulta. Quando ciò avviene in presenza di un quadro dicostipazione molto grave, si dovrà proporre come primasoluzione un intervento chirurgico che tratta il primum movens(la zona acalasica) e la conseguenza irreversibile (il colon atonoa monte). Gli interventi classici di Duhamel, Stevenson e Soavenon soddisfano completamente i requisiti, mentre la resezionerettosigmoidea, seguita da anastomosi coloanale differita,permette di realizzare la cura definitiva della malattia senzaconfezione di stomia, seppur temporanea, e senza neppurecicatrice se è possibile l’accesso laparoscopico.

Tabella 1.Risultato delle operazioni di Duhamel, Swenson e Soave eseguite su 153 pazienti adulti affetti da malattia di Hirshsprung (da [8]).

Operazione n Complicanze Risultati

Maggiori Minori Buoni Discreti Cattivi

Duhamel 87 6,9% 5,7% 80,5% 19,5% 0

Swenson 35 28,6% 5,7% 85,7% 0 14,3%

Soave 31 19,4% 9,7% 77,4% 6,5% 16,1%

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J.-L. Faucheron, Professeur des Universités, praticien hospitalier ([email protected]).G. Poncet, Praticien hospitalier.D. Voirin, Praticien hospitalier.W. Moreno, Interne.L. Stathopoulos, Interne.Unité de chirurgie colorectale, Clinique universitaire de chirurgie digestive et de l’urgence, Hôpital Albert Michallon, BP 217, 38043 Grenoble cedex 9,France.

Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Faucheron J.-L., Poncet G., Voirin D., Moreno W., Stathopoulos L. Malattia di Hirschsprungnell’adulto. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Tecniche Chirurgiche - Addominale, 40-602, 2009.

Disponibile su www.em-consulte.com/it

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