UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI ROMA- LA SAPIENZA PRIMA FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA

MASTER II LIVELLO IN TERAPIA INTENSIVA PEDIATRICA (0-18)

DIRETTORE: PROF. CORRADO MORETTI

TESI

ANEMIA EMOLITICA NEONATALE DA INCOMPATIBILITA’ DI SOTTOGRUPPO Rh

Dott.ssa Maria Lucente

Nata da genitori non consanguinei in secondigravida con gravidanza complicata da gestosi epatopatica. Gruppo sanguigno

materno 0 Rh negativo-Coombs indiretto negativo Taglio cesareo d’urgenza per sofferenza fetale

Comparsa sin dai primi istanti di polipnea e pallore cutaneo con SO2 pari al 56% in aria ambiente

Trasferita d’urgenza presso la TIN dell’AO di Cosenza in termoculla da trasporto in respiro spontaneo in ossigeno

terapia con occhialini nasali

TERESANNA nata a 36 w - outborn- peso neonatale 2930g

Trasferimento in TINCondizioni generali gravi, reattività ridotta, estremo pallore cutaneo. Lievi rientramenti intercostali, pressione arteriosa non misurabile.

EGA all’ingresso: pH 7,20; PCO2 43, PO2 40 ; HCO3 16,3 ; EB -9,8; Hb 3,9 g/dL Ht 12,6 % lattati 59

Bil. tot. 4.1 mg/dL; glicemia 110 mg%

Due boli di sol. fisiol. (10 ml/Kg) in 30’ e correzione deficit di basi; Ossigenoterapia con alti flussi

posizionato catetere venoso ombelicale e catetere vescicaleInfusione di dopamina e dobutamina al dosaggio di 5 mcg /kg /min con PA

normaleEseguiti i prelievi di routine, inizia trasfusione con EC di gruppo O Rh negativo

10 ml/Kg

Giunge in TIN a 4 ore di vita

Rx Torace: cardiomegalia marcata

PARAMETRI INIZIALI : PIP 25 PEEP 6 FLUSSO 10 FiO2 0,90 FR 40 – TI 0,36

EGA : pH 7,03, pCO2 75 mmHg; pO2 55, Hb 7,2 g% HCO3 18 EB -7

A circa sei ore di vita

ECOCARDIO COLOR DOPPLER

« Situs solitus, apice a sinistra. Concordanza AV e VA. Fop con shunt bidirezionale. Cardiomegalia biventricolare con marcata dilatazione delle sezioni di destra del cuore e pressioni stimate indirettamente a destra di 100 mmHg, soprasistemiche. Cinetica biventricolare ridotta con FE al disotto di 25%. Insufficienza mitralica secondaria con mm papillari iperecogeni e compattati. Aorta continente. Shunt duttale destro-sinistro. Arco normale.»

Diuresi conservata, creatinina sempre nei limiti Troponina passa da 1 a 0,07 in 13 g CkMb elevata- Aptoglobina bassa ( vn 50-150 mg/dL) TORCH e parvovirus B19 negativi – tamponi ed emocoltura normale Coagulazione normale

Aumenta Dobutamina a 10 mcg/kg/ min e ripete altra trasfusione di EC

Ecografia cerebrale iperecogenicità diffusa Iperecogenicità persistente ancora a 15 gg

RM a 24 gg nella norma

Variazioni parametri eritrocitari in funzione dell’età

Valori medi e minimi (-2DS) (Oski mod.)

Hb g/dl Ht % reticolociti % MCV fl

Cordone 16.5 (13.5) 51 (42) 5 110 (98) 1-3 giorni 18.5 (14.5) 56 (45) 3 110 (95) 2 settimane 16.5 (12.5) 51 (39) 0.8 105 (86) 3 –6 mesi 11.5 (9.5) 35 (29) 1 91 (74) 6 mesi-2anni 12 (11) 36 (33) 1 78 (70) 2-6 anni 12.5 (11.5) 37 (34) 1 81 (75) 6-12 anni 13.5 (11.5) 40 (35) 1 86 (77)

12-18 anni: Femmina 14 (12) 41 (36) 1.6 90 (78) Maschio 14.5 (13) 43 (37) 1.6 88 (78)

Test di Coombs indiretto positivo con incompatibilità di sottotipo c del fattore Rh

Bilirubina massima 15 in terza giornata di vita, la neonata ha già iniziato la fototerapia in prima giornata

Somministrazione di Ig ev

Alimentazione parenterale esclusiva per 6 gg attraverso un PICC, poi inizia una mista

INTERAZIONE CUORE- POLMONI

COMPARSA IN TERZA GIORNATA DI IPERTROFIA MIOCARDICA CON SETTO E PARETE POSTERIORE DEL VENTRICOLO SIN AUMENTATI. NORMALIZZAZIONE PROGRESIVA DELLE PRESSIONI A DESTRA.

Necessita di parametri respiratori sempre più spinti con FiO2 100 % e PIP di 35 A 36 ORE

Inizia ventilazione oscillatoria ad alta frequenza con Fr 10 Hz – I:E 50:50- Ampiezza 30 - MAP 10 ! 12 mmHg

PA normale con sistolica di 70 mmHg

Continua monitoraggio intensivo e ripete ecocardio funzionale

Decorso clinico

Solo in decima giornata si ottiene una stabilità dei parametri emodinamici e respiratori

Buon drive respiratorio- svezzamento progressivo da HFV ! Estubazione

Alimentazione enterale esclusiva e progressivo miglioramento delle condizioni cliniche

Decorso clinico

10 GIORNATA

Dimissione a 29 giorni di vita in buone condizioni con peso in accrescimento

ECOCARDIO A DUE MESI NEI LIMITI DI NORMA MONITORA LIVELLI DI Hb

Follow up

Nuova trasfusione di EC a 21 gg

Neonato

Emorragia

Occulta prenatalefeto-materna,

intraplacentare, intragemellare

Malformazioni placenta Malformazioni cordone

Incidenti ostetriciIatrogena

prelievi ematici

Emolisi

Incompatibilità materno fetaleRh-ABO-minore

AEAI materna

Sepsi batteriche

Infezioni congenite Sifilide, malaria,

toxoplasma, CMV, Rosolia, Herpes

Difetti di membranaDifetti enzimaticiEmoglobinopatie

Ittero precoce: prime 24 ore

Ittero più tardivo

L’ecocardiografia è una metodica non invasiva in grado di fornire rapidamente e in modo accurato, informazioni diagnostiche riguardo a:

• struttura del cuore • funzione meccanica del cuore

Inoltre consente di meglio valutare le cause di un’ipotensione refrattaria al supporto inotropo o all’infusione di farmaci vasopressori e monitorare l’effetto di essi Nel caso da me descritto l’evoluzione della dilatazione ventricolare in ipertrofia miocardica significativa

-Miriam P. Bal, Willem B. de Vries, Matthijs F. M. van Oosterhout, Jan Baan, Ernst E. van der Wall, Frank van Bel, Paul Steendijk Long-term cardiovascular effects of neonatal dexamethasone treatment: hemodynamic follow-up by left ventricular pressure-volume loops in rats Journal of Applied Physiology February 2008 -Pascal J. H. Smeets, Birgit E. J. Teunissen, Anna Planavila,1 Heleen de Vogel-van den Bosch, Peter H. M. Willemsen, Ger J. van der Vusse, and Marc van Bil Inflammatory Pathways Are Activated during Cardiomyocyte Hypertrophy and Attenuated by Peroxisome Proliferator-activated Receptors PPARα and PPARδ*S⃞ J Biol Chem. 2008 Oct 24; 283(43): 29109–

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