LE NEOPLASIE DIFFERENZIATE DELLA TIROIDE Paolo Fracchia · dei carcinomi dell’esofago ......

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19 marzo-2 aprile 2011 LE NEOPLASIE DIFFERENZIATE DELLA TIROIDE LE NEOPLASIE DIFFERENZIATE DELLA TIROIDE Paolo Fracchia SOC ORL ASL AL Casale Monferrato

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19 marzo-2 aprile 2011LE NEOPLASIE DIFFERENZIATE DELLA TIROIDE

LE NEOPLASIE DIFFERENZIATE DELLA TIROIDE

Paolo FracchiaSOC ORL

ASL AL

Casale Monferrato

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INTRODUZIONE

Il carcinoma papillare edil carcinoma follicolare della tiroide, definiti carcinomi tiroidei differenziati ( CTD), �costituiscono circa l’1% dei tumori maligni umani

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Il CTD è la più frequente neoplasia endocrina ed ha un impatto socio-sanitario significativo con prevalenza analoga o superiore a quella ►del mieloma►del morbo di Hodgkin►dei carcinomi dell’esofago►dei carcinomi della laringe

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Nonostante il costante incremento nelle ultime decadi, la mortalità del carcinoma tiroideo è in graduale decremento

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Dati di sopravvivenza a 30 anni dalla diagnosi indicano che

l’assoluta maggioranza dei soggetti con carcinoma papillare o follicolare sono viventi

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Adenoma follicolare

�L’adenoma follicolare è una neoplasia tiroidea benigna capsulata, con evidenza di differenziazione cellulare follicolare. �E’ la neoplasia benigna tiroidea maggiormente frequente�Istologicamente l’adenoma follicolare è capsulato e presenta diverse varianti ;la più importante èl’ adenoma a cellule ossifile

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Adenoma follicolare

�Queste neoplasie sono tutte potenzialmente maligneanche se il decorso clinico risulta strettamente correlato con l’aspetto istologico iniziale� l’assenza di invasività predice un andamento benigno.�Quando queste neoplasie sono associate ad ipertiroidismo vengono definite come adenomi “tossici”

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Adenoma follicolare

Il problema più saliente di questa neoplasia è l’indistinguibilità

�sia all’esame citologico dopo FNAB

�sia all’esame istologico estemporaneo peroperatorio

dal carcinoma follicolare

a causa dell’impossibilità ,con tali tecniche, di in dividuare le caratteristiche di invasività che permettono di far diag nosi di carcinoma

Pertanto un esame citologico refertato come “ orientativo per neoplasia follicolare” pone il chirurgo nella necessit à di procedere a un atto chirurgico

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Carcinoma papillare

�Il carcinoma papillare tiroideo (PTC) è la piùfrequente neoplasia tiroidea (50-90% dei tumori maligni differenziati tiroidei)

�istologicamente è caratterizzato dalla formazione di papille e/o da una varietà di alterazioni nucleari”

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Carcinoma papillareI nuclei delle cellule del PTC hanno un aspetto caratteristico;per tale motivo la diagnosi pre-operatoria di PTC su materiale citologico ottenuto mediante FNAB risulta relativamente agevole ed altamente accurata.

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Varianti istologiche (I)

Il carcinoma papillare-variante follicolarepresenta una maggiore incidenza di metastasi polmonari, solitamente responsive al trattamento.

Nonostante una indubbia maggiore aggressività della neoplasia, la prognosi risulta complessivamente simile a quella dell’istotipo tipico.

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Varianti istologiche (II)

� sclerosante

�“tall-cell”

�cellule colonnari

Dal punto di vista prognostico le varianti tall-cell e colonnare sono considerate maggiormente aggressive

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VARIANTI

variante sclerosante , caratterizzata da diffuso interessamento linfatico e da un diffuso interessamento fibrotico mono- o bilobare. La variante “tall-cell”è costituita da papille ricoperte da cellule circa due volte piùalte che nell’istotipo tipico. La variante a cellule colonnari differisce dalle altre forme di PTC per la presenza di una stratificazione nucleare prominente.Dal punto di vista prognostico le varianti tall-cell e colonnare sono considerate maggiormente aggressivementre è controverso il significato della variante sclerosante diffusa

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Epidemiologia del carcinoma papillare

•Il PTC è più frequente fra i 30 ed i 50 anni (media: 40 anni) e le donne risultano affette piùfrequentemente degli uomini (predominanza femminile 60-80%).•il 30% circa dei pazienti presenta, alla diagnosi, linfoadenopatie clinicamente evidenziabili.

•Solo una minima parte dei PTC (1-7%) presentano metastasi a distanza

•La sopravvivenza a 5,10 e 20 anni dalla diagnosi risulta pari al 98%, 96%e 95% rispettivamente

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CARCINOMA FOLLICOLARE

�Il carcinoma follicolare tiroideo (FTC) è una neoplasia che presenta evidenza di differenziazione cellulare follicolare �Il FTC presenta una incidenza dipendente dall’apporto iodico ( 2-5% nelle aree geografiche con normale apporto iodico, 25-30% nelle aree iodiocarenti)

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CARCINOMA FOLLICOLARE

Da frequentemente metastasi al sistema scheletrico ed al polmone .

Le metastasi scheletriche, generalmente osteolitich e,possono determinare la manifestazione di esordio

clinico della malattia:La neoplasia può clinicamente esordire con fratture

patologiche; le sedi più interessate sono: • le ossa lunghe (es. femore), • la pelvi,• lo sterno e • la teca cranica.

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PROGNOSI - ISTOTIPO�La prognosi del carcinoma papillare è migliore di quell a del carcinoma follicolare. �Nell’ ambito del carcinoma papillare una prognosi piùsfavorevole si associa ad alcune varianti istologiche :-variante a cellule alte-variante colonnare

�Nell’ambito del carcinoma follicolare si associano a d una prognosi peggiore:-i carcinomi ad ampia invasività-i carcinomi a cellule di Hurthle-i carcinomi follicolari scarsamente differenziati (“insulari”)

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PROGNOSI – ESTENSIONE DEL TUMORE

Il rischio di recidiva e quello di mortalità tumore specifica si correlano in modo significativo con �le dimensioni del tumore �l’invasione extratiroidea�la presenza di metastasi linfonodali e�le secondarietà a distanza

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FATTORI PROGNOSTICI

�A BASSO RISCHIO-assenza di metastasi a distanza-giovane età: uomini fino a 40 anni, donne fino a 50 anni-uomini >40 anni, done >50 anni con tumore intratirideo con minima invasione capsulare-tumore primitivo < 5 cm�AD ALTO RISCHIO-pazienti con metastasi a distanza-uomini >40 anni, donne >50 anni con tumore extratiroideo con invasione vascolare-tumore primitivo = o > 5 cm

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TERAPIA

�Basso rischio tiroidectomia totale

�Alto rischio tiroidectomia totale e radioterapia metabolica

terapia ormonale con LT4 a dosaggi soppressivi del TSH sia nei casi a basso che ad alto rischio

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NOSTRI DATI

�Dal 1990 al 2010800 interventi (tiroidectomie totali, lobectomie)

�Tumori estrapolati dal 2005 al 200867

19 sottoposti solo a chirurgia48 a chirurgia e radioterapia metabolica

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Tiroidectomie 1990 –2010N° 893

7 8 10 919

111721

26 212632

46

63

55

84

8276

89 94 97

0102030405060708090

100110120130

1990

1992

1994

1996

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2010

anni

iner

vent

i

interventi

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Neoplasie tiroidee (2001-2010)N° 118

3246

63

55

84

82

7689

94

97

9 8 114

12 12 1420 18 15

0102030405060708090

100110120130

2001

2002

2003

2004

2005

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neoplasie

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Grazie per l’attenzione!