LA SINDROME DI MUNCHAUSENIN CHIRURGIA ENDOCRINA

Dott.ssa Marilisa Citton,M Iacobone, G Pagura, S Tropea, G Viel, N Sella, D Nitti

CLINICA CHIRURGICA 1 - UNIVERSITA’ DI PADOVA(Direttore: D Nitti)

Società Triveneta di ChirurgiaPadova, 13 dicembre 2013

Sindrome di Munchausen

Asher 1951:“sindrome di abitudineall’ospedalizzazionein adulti che inventanosintomi e segni falsi”

Disturbi fittizicirca 0.6-1.3% dei ricoveri

FEMMINA 46 anniCamionista

Insufficienza surrenalica ed ipogonadismo dal 1997,in trattamento sostitutivo

Osteoporosi secondaria

Sindrome emicranica senza aura cronicizzata

Sindrome di Meniere

Vescica neurogena

Anamnesi familiare e fisiologica: negative

Febbraio 1999Ulcera gastrica resistente a terapia medica: vagotomia selettiva

Agosto 1999Ipotonia gastrica: gastrectomia parziale, gastro-digiuno sec. Roux

Aprile 2000Ipoglicemie da dumping syndrome: Resezione del digiuno a 10cm dall’anastomosi con lo stomaco, confezionamento di duodeno-digiuno-anastomosi L-L ed asportazione del moncone residuo aipiedi della Roux

Maggio 2000Istero-Annessiectomia

Maggio e Settembre 2004Resezione ileo-cecale, asportazione granuloma parete

Giugno 2000Ricovero in Medicina: ipoglicemie postprandiali

precoci e tardive, associate a cefalea, cardiopalmo, sudorazione, tremori e grave astenia

INSULINOMA

Insulina e peptide-c aumentati

Imaging pancreas regolare

Dosaggio delle Sulfaniluree negativo

Valutazione neurologica e psichiatrica negative

2002-2006Ricoveri in vari ospedali per gravi crisi ipoglicemiche

TAC addome con e senza mdc: non lesioni pancreas

Eco-endoscopia: non lesioni focali pancreatiche nella regione corpo-coda

Terapia con Octreotide 75 mcg/die – Diazossido: inefficace

Episodi di ipoglicemia al risveglio, durante la notte,lontano dai pasti e postprandiali: infusione continuadi glucosio al 33% in cvc

Valutazione neurologica e psichiatrica: negative

TAC, Eco-endoscopia, Scintigrafia con Octreotide: negative

Test del digiuno: interrotto dopo 3 ore

(glicemia 37 mg/dl; insulinemia e peptide-c elevati)

Giugno 2007Ricovero in Endocrinologia (1)

2

2,5

3

3,5

4

4,5

pre 30'' 60'' 90'' 120'' 180''

Insulina C-Peptide

Test di Imamura - Doppman

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

pre 30'' 60'' 90'' 120'' 180''

Gastroduodenale

Splenica

Mesenterica

superiore

Epatica

Nodulo palpabile alla coda del pancreas

Eco intraoperatoria: presenza di formazione nodulare di 7 mm al passaggio corpo-coda

Resezione corpo-coda del pancreas e splenectomia

Luglio 2007 Intervento chirurgico

Giornata

P.O.

Glicemia

mg/dL

Insulina

mU/L (6-24)

C-peptide

mg/L (0,4-4)

2^ 151 6 4

5^ 189 4 3,3

Luglio 2007Decorso post-operatorio

Iperglicemia:

Fistola pancreatica a bassa portata

Dimissione in 21^ giornata post-operatoria

Istologia

Nesidioblastosi diffusa

e focale flogosi cronica sclerosante

EziopatogenesiFattori genetici non chiari (esclusi i geni coivolti nella nesidioblastosi infantile)

Induzione di INGAP (islet neogenesis-associated protein), citochina che induce proliferazione duttale

e neoangiogenesi

Più frequente nei gastroresecati/bypass gastrici

Service, 1999Kaczirek, 2004Won, 2006Hong, 2008Bernard, 2010Nadelson, 2012

TrattamentoPancreasectomia parziale/quasi-totaleDiazossido

Rara: 0.5-7% iperinsulinemie organiche

NESIDIOBLASTOSI dell’ADULTO - NIPHS(noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndrome)

Iperplasia cellule beta pancreatiche

EEG: conferma crisi epilettica

TC e RMN cerebrali: negative

Rachicentesi/Esame citologico:

presenza di rare cellule atipiche

Settembre 2007

Ricovero in Neurologia (BS) per Crisi Epilettica

MA…

Paziente riferisce anamnesi di K mammario

Carcinosi meningea da k mammario metastatico ?

Riferito intervento per k pancreas: carcinosi?

* * **

2005 Dosaggio sulfaniluree positivo!

NESIDIOBLASTOSI

SINDROME DI MUNCHAUSEN

Vari interventi, fra cui GASTRORESEZIONE

SINDROME DI MUNCHAUSEN

1994 ricovero in Clinica Medica

sospetto FEOCROMOCITOMA (ipertensione resistente alla terapia)

Indagini bioumorali e strumentali negative(Cateterismo surrenalico negativo)

Anfetamine urinarie positive

MASCHIO 39 ANNIFUNZIONARIO

SDR. DI MUNCHAUSEN

1994-2012Visite e ricoveri in vari ospedali

Ipertensione arteriosaColiche renali

Asma bronchialeNefroangiosclerosi con iniziale IRC

TERAPIA ANTI-IPERTENSIVA (11 FARMACI):Cerotto clonidina 5 mg/sett, Bisoprololo 20 mg/die, Doxazosina 8mg/die, Idroclorotiazide 25 mg/die, Olmesartan Medoxomil 20 mg/die, Perindopril 4mg/die, Furosemide 500 mg/die, Lacidipine 12 mg/die, Cerotto Nitroglicerina 15 mg/die, Potassio Canrenoate 150 mg/die, Clortalidone 25 mg/die

2012Ricovero in cardiologia

Simpaticectomia trans-catetere arterie renali: inefficace

DOPA PET-TC:“Valutazione in paziente con ipertensione arteriosa refrattaria…

Riferito Sampling venoso renale positivo per aumento catecolamine.

Apprezzabile leggero gradiente in piccola area probabilmente riferibile al surrene sinistro (SUV=4.85)”

SUV=4.85

TAC: “Al labbro mediale del surrene sinistro nodo ipodenso di 10x8x12

mm, compatibile anche con feocromocitoma.Minuta ipodensità al rene destro di 6 mm “

2012Surrenectomia sinistra VLS

Iperpiressia post-operatoriaDimissione in 15^ giornata

Istologia:Iperplasia micronodulare della corticale

Immunoistochimica negativa per feocromocitoma

IPERTENSIONE ARTERIOSA PERSISTENTE

N.B.TC: MINUTA IPODENSITA’ AL RENE DESTRO DI 6 MM

2013VISITE UROLOGICHE presso VARI CENTRI del VENETO

IN ATTESA DI NEFRECTOMIA (?!?)

LA STORIA CONTINUA…

CONCLUSIONI

ATTENZIONE: situazione NON RARA!

Medici depistati

Medici suggestionati

Grazie