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Ipertensione endocrina3/11/05
Con il termine di ipertensione arteriosa endocrina si intende un aumento dellaPAS >140 mmHg e della PAD >85 mmHg dovuto a cause ormonali
(Monaco F, 2002)
lieve PAD 85-104
Ipertensione moderata PAD 105-114 grave >115
La regolazione della pressione arteriosa è influenzata in modo determinante dagliormoni del surrene
Il Cortisolo ha una azione Na ritentiva
Ipertensione endocrina
In ogni condizione di ipercortisolismosi osserva- aumento della PA - ipopotassiemia (da moderata a severa)- alcalosi
Aldosterone
Rispetto al cortisoloha una più specifica azione Na-ritentiva
Mineralcorticoidi
L’aldosterone è legatoalla CBG (20%) ed allaalbumina (40%)
Il desossicorticosteroneed il corticosterone sonoprodotti dalla fascicolatae sono regolati dall’ACTH
La valutazione urinaria dell’aldosterone: 2-21 μg/24 ore.Il range di normalità del laboratorio deve essere determinato.Un volume urinario marcatamente elevato o ridotto così comeuna incorretta raccolta delle urine delle 24 ore rendono nonaffidabile il valore ottenuto
valutazione dell’asse ipofiso-surrenalico su urine delle 24 ore: primo step diagnostico
IPERALDOSTERONISMO
Primario (primitivo)
ipopotassiemia (K siero vn 3.5-5.0 mEq/L) ipertensione (sistolo-diastolica) (vn >140/90 mmHg) potassiuria inappropriata (>35 mEq/24 ore) (K urine 24 ore vn 25-100 mEq/24 ore)
Secondario
Con ipertensione arteriosa - ipertensione nefrovascolare - ipertensione maligna - trattamento estrogenico - reninoma
Senza ipertensione arteriosa - scompenso cardiaco - sindrome nefrosica - cirrosi epatica - tubulopatie renali - diarrea e vomito - abuso di diuretici e/o lassativi - sindrome di Gitelman - sindrome di Bartter
valori normaliAldosterone clino 30-160 pg/ml orto 40-310 pg/mlPRA clino 0.2-2.8 ng/ml/h orto 2.0-4.0 ng/ml/h
TABLE 1. Forms of primary aldosteronism__________________________________
Aldosterone-producing adenoma (APA)Bilateral idiopathic hyperplasia (IHA)Primary (unilateral) adrenal hyperplasiaAdrenocortical carcinomaFamilial hyperaldosteronism (FH) - glucocorticoid-remediable aldosteronism (FH type I) - FH type II (APA or IHA)
Minireview: Primary aldosteronism – changing concepts in diagnosis and treatmentYoung WF jr, Endocrinology 144: 2208-13, 2003.
La prevalenza dell’iperaldosteronismoprimario in pazienti ipertesi varia fra il5% ed il 13%. Molti pazienti ipertesisono mal studiati e mal diagnosticati
Screening per iperaldosteronismo primarioQuando?
Young WF, 2003
Clinica iperaldosteronismo- ipertensione- astenia- affaticabilità- parestesie- aritmia- paralisi intermittente- poliuria polidipsia- alcalosi metabolica - segni di tetania latente- ridotta tolleranza glicidica
The aldosterone-renin ratioin screening for primary aldosteronismStowasser M & Gordon RDThe endocrinologist 14: 267-276, 2004
il risultati non sono modificati dalla postura un prelievo mattutino è più diagnostico prima del prelievo la dieta deve essere a normale apporto di sodio il potassio deve essere corretto prima del prelievo alcuni farmaci provocano falsi-positivi (B-bloccanti, clonidina, FANs) alcuni farmaci provocano falsi-negativi (ACE-inibitori, antagonisti angiotensina II, diuretici tiazidici, calcio-antagonisti)
un dato di PAC/PRA ratio >20 deve essere più volte confermato allo screening
(*) gene ibrido: conseguente al crossoverfra il gene della 11B-idrossilasi e quello della aldosterone-sintetasi
(*)
Conferma dell’iperaldosteronismo primitivo
Does dynamic testing have a place in the modern assessment of endocrinehypertension? Mantero et al. J. Endocrinol. Invest. 26 (Suppl 7) 92-98, 2003.
Test al captopril Valutazione di aldosterone e PRA prima e dopo ACE-inibitoreRisposta normale: rapporto PAC/PRA (ng/dl su ng/nl/h) < 20
Test infusione salinaInfusione di NaCl 0.9% (2 litri in 4 ore) con valutazione dell’aldosteroneRisposta normale: soppressione del PAC < 75 pg/m
Carico orale di sodio
Test di soppressione con fludrocortisone
Considerare il potenziale rischio di tests cheaumentano il carico salino e la volemia. Considerare i trattamenti farmacologici in atto
TAC/RM addome
Quando la valutazione per immagini evidenzia un solitario macroadenoma (> 1 cm) con normale quadro contro laterale la diagnosi di APA è fortemente probabile. Comunque in molti casi l’indagine evidenzia minime (dubbie) alterazioni di forma, microadenomi (< 1 cm) monolaterali o macronodulibilaterali. Ulteriori indagini diventano indispensabili.
Mezzi per la diagnosi differenziale fra le diverse forme di iperaldosteronismo primario
Scintigrafia surrenalica con idiocolesterolodi base e dopo soppressione con desametazone
Immagine posteriore senza DMX
Mezzi per la diagnosi differenziale fra le diverse forme di iperaldosteronismo primario
Cateterismo selettivo delle venesurrenaliche (raramente effettuato)
Mezzi per la diagnosi differenziale fra le diverse forme di iperaldosteronismo primario
Mantero et al 2003.
Test clinostatismo/ortostatismoAldosterone e PRA sono valutate nelle due postureRisposta: l’ortostatismo provoca un aumento del 50% del PACE’ considerata risposta tipica delle forme con iperplasia (non APA)
Test di soppressione con desametazoneL’aldosterone è valutato dopo 3 giorni di 2 mg die di DMXRisposta: Una soppressione di PAC al di sotto di 40 pg/ml èaltamente predittiva di iperaldosteronismo rimediabile con glicocorticoidi
ACTH test Test con captopril
GRA = glucocorticod remediable aldosteronismTrasmissione autosomica dominante 1% degli iperAldoAbnorme crossover fra il gene della 11B-idrossilasi e quellodella aldo-sintetasi; gene chimerico ACTH dipendente
MS maschio 63 anni
A FAM Riferita familiarità per stato ipertensivoA FIS Fumatore fino all’età di 40 anni, abitutidi alimentari regolari Farmaci: sprinolattone, captopril, idroclorotiazide, prazosin, amlodipinaAPR NN di rilevanteAPP Rilievo di stato ipertensivo all’età di 32 anni da sempre farmaco trattato Rilievo di ipopotassiemia all’età di 52 anni in corso di accertamenti per astenia. A 62 anni ricovero in AO per “crisi ipertensiva” sintomatica. Nel corso del ricovero conferma di ipopotassiemia con PRA soppressa ed aumento della concentrazione ematica dell’aldosterone (PAC).
Na 143 mEq/l Na (U) 187 mEq/24 ore K 2.6 mEq/l K (U) 114 mEq/24 oreAldosterone > 2000 pg/mlPRA < 0.2 ng/ml/hEco addome superiore-inferiore: negativa
PAC/PRA rationg/dl su ng/ml/h> 1000
Storia
MS maschio 63 anni
Obiettività
BMI 24.5 kg/m2; non ginecomastia; tiroide non palpabilePA 200/115 – 170/95 mmHg (in trattamento); soffio sistolico 4/6 sul focolaio della mitraleErnia inguinale destra; tumefazione a carico dell’epididimo di sinistra (ciste?)
Conferma dell’iperaldosteronismo primario
Aldosterone (clino) 1870 pg/ml PRA (clino) 0.2 ng/ml/h
PAC/PRA ratio ng/dl su ng/ml/h 935Na 143 mEq/l Na (U) 155 mEq/24 ore
K2.6 mEq/l K (U) 80 mEq/24 ore
Diagnosi eziologica dell’iperaldosteronismo primario
Test al captopril (non eseguito)Test postura (non eseguito)
Diagnosi eziologica dell’iperaldosteronismo primario(segue)
MS maschio 63 anni
Tac addome: immagine solida di 35 mm a carico del surrene sx
Scintigrafia surrenalica sotto Dmx:“ …elettivo accumulo del radio-colesterolo a livello del surrene di sinistra ….”
Sotto Dmx 2 mg/die Cortisolo 79 ng/ml Aldosterone 577 pg/ml
ACTH test
-30 0 30 60 90 1200
1000
2000
3000
4000 Aldosterone OHP
0
250
500
1 g ev
minuti
ald
ost
ero
ne
(pg
/ml)
17HO
-pro
gestero
ne (n
g/d
l)
MS maschio 63 anni
Diagnosi presuntiva: Aldosteronoma del surrene sinistro
Trattamento dell’iperaldosteronismo primitivo
Aldosteronoma Iperplasia idiopatica Glucocorticoide rimediabile
Chirurgica Medica Medica Surrenectomia Antialdosteronico Glucocorticoide
Surrenectomia sinistra e colecistectomia per viavideoloaparoscopica.
Istologia: Idrope della colecistiAdenoma della corticale deldiametro di 4 cm capsulato
Follow-up PA 120/80 sotto sartanico
Na 142 mEq/l Na (U) 194 mEq/24 oreK 5.0 mEq/l K (U) 89 mEq/24 ore
Aldosterone (orto) 68 pg/mlPRA (orto) 3.9 ng/ml/j
PAC/PRA ratio ng/dl su ng/ml/h 2