JohannPeterFrankeildiabeteinsipido · blu). Si noti la flessione della diuresi a valori nella norma...
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dichiarò che, presso il Museo Patologico della Regia Accademia di Pavia, erano conservati cristalli di zucchero ottenuti per evaporazione Johann Peter Frank fu il clinico e igenista tedesco che dal 1786 al 1795 rivestì il ruolo di Protofisico e Direttore Generale della Medicina della Lombardia Austriaca e Sopraintendente degli ospedali lombardi e di Mantova (Figura 1A). Nel suo De Curandis (1794) (Figura 1B) Frank dichiarò di avere studiato 7 casi di una patologia da “attraver- samento (dal greco antico δια−βαινο ) corporeo massivo di liquido” (da qui l’inclusione nel capitolo “De Profluviis”), identifica- bile con il “diabete” ( in Italiam…diabetes nobis...jam sep- ties oblatus est ). Convinto che la frequenza di malattia diabetica fosse ben più elevata nella popola- zione generale di quanto sino ad allora ritenuto (hunc morbum fre- quentius…ubique locorum occurre- re), tracciò una diagnosi differen- ziale tra la poliuria del “diabetes verus” (il diabete mellito) e quella di una forma più rara, che definì “diabetes insipidus” (il diabete insi- pido – DI) (1). Sottolineò che la caratteristica fondamentale del DI risiedeva in un’urina acquosa priva di sapore ( insipida, acquo- sa…urina), che nella condizione di diabete “vero” era invece di gusto dolce come il miele o la linfa di betulla ( sapor melleus, vel succo alni betulae). A conferma della dif- ferenza tra i due tipi di urina Frank sottolineò la presenza di residuo zuccherino cristallizzabile nella forma “vera” (hoc lotium…ad sac- chari communis…reducendam)e 145 giugno Vol. 12, n° 3 Johann Peter Frank e il diabete insipido Roberto Toni 1 , Alessandro Porro 2 1 Centro di Morfometria, Biometria e Composizione Corporea, Università degli Studi di Parma, Department of Medicine, Division of Endocrinology, Diabetes and Metabolism Tufts Medical Center - Tufts University School of Medicine, Boston, MA, USA 2 Dipartimento di Specialità Chirurgiche, Scienze Radiologiche e Medico Forensi, Università degli Studi di Brescia no Sguardo alla Storia © 2011, Editrice Kurtis Figura 1 - A) Johann Peter Frank in una litografia di A.F. Kunike (1819). B) De Curandis di Frank: capitolo relativo alla differenza tra poliuria insipida (in rosso) e mellita (in blu). Frank menzionò la tradizione di definire il diabete “Dipsaco”, in relazione alla polidi- psia da morso di viperidi (dipsa = serpente velenoso dei bestiari medioevali, o aspide), che oggi sappiamo essere una causa di diabete insipido (DI) da tossine naturali. Inoltre, incluse tra le forme di diabete “spurio” anche quella sub spasmis hystericis, ossia la poliuria associata a compulsione psicotica (polidipsia psicogena), e quella dentitionis sub opere, che suggerisce i disordini del tubulo renale prossimale nel bambino (sindro- me di Fanconi-De Toni-Debrè. C) Comunicazione di Marabelli sulle urine nel DI (in rosso). D) Descrizione da parte di Cullen di urina insipida (in rosso) in corso di diabete. © 2011, Editrice Kurtis SOLO PER USO PERSONALE
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dichiarò che, presso il MuseoPatologico della Regia Accademiadi Pavia, erano conservati cristalli dizucchero ottenuti per evaporazione
Johann Peter Frank fu il clinico eigenista tedesco che dal 1786 al1795 rivestì il ruolo di Protofisico eDirettore Generale della Medicinadella Lombardia Austriaca eSopraintendente degli ospedalilombardi e di Mantova (Figura 1A).Nel suo De Curandis (1794) (Figura1B) Frank dichiarò di avere studiato7 casi di una patologia da “attraver-samento (dal greco anticoδια−βαινο) corporeo massivo diliquido” (da qui l’inclusione nelcapitolo “De Profluviis”), identifica-bile con il “diabete” ( inItaliam…diabetes nobis...jam sep-ties oblatus est). Convinto che lafrequenza di malattia diabeticafosse ben più elevata nella popola-zione generale di quanto sino adallora ritenuto (hunc morbum fre-quentius…ubique locorum occurre-re), tracciò una diagnosi differen-ziale tra la poliuria del “diabetesverus” (il diabete mellito) e quelladi una forma più rara, che definì“diabetes insipidus” (il diabete insi-pido – DI) (1). Sottolineò che lacaratteristica fondamentale del DIrisiedeva in un’urina acquosa privadi sapore ( insipida, acquo-sa…urina), che nella condizione didiabete “vero” era invece di gustodolce come il miele o la linfa dibetulla (sapor melleus, vel succoalni betulae). A conferma della dif-ferenza tra i due tipi di urina Frank
sottolineò la presenza di residuozuccherino cristallizzabile nellaforma “vera” (hoc lotium…ad sac-chari communis…reducendam) e
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Johann Peter Frank e il diabete insipidoRoberto Toni1, Alessandro Porro2
1Centro di Morfometria, Biometria e Composizione Corporea, Università degli Studi di Parma,Department of Medicine, Division of Endocrinology, Diabetes and MetabolismTufts Medical Center - Tufts University School of Medicine, Boston, MA, USA
2Dipartimento di Specialità Chirurgiche, Scienze Radiologiche e Medico Forensi, Università degli Studi di Brescia
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Figura 1 - A) Johann Peter Frank in una litografia di A.F. Kunike (1819). B) De Curandisdi Frank: capitolo relativo alla differenza tra poliuria insipida (in rosso) e mellita (in blu).Frank menzionò la tradizione di definire il diabete “Dipsaco”, in relazione alla polidi-psia da morso di viperidi (dipsa = serpente velenoso dei bestiari medioevali, o aspide),che oggi sappiamo essere una causa di diabete insipido (DI) da tossine naturali. Inoltre,incluse tra le forme di diabete “spurio” anche quella sub spasmis hystericis, ossia lapoliuria associata a compulsione psicotica (polidipsia psicogena), e quella dentitionissub opere, che suggerisce i disordini del tubulo renale prossimale nel bambino (sindro-me di Fanconi-De Toni-Debrè. C) Comunicazione di Marabelli sulle urine nel DI (inrosso). D) Descrizione da parte di Cullen di urina insipida (in rosso) in corso di diabete.
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e condensazione di urina “mellita”.Quest’ultimo risultato si deve alchimico e farmacista paveseFrancesco Marabelli (2). Nel 1788-1789, forse su indicazione dellostesso Frank, Marabelli fornì laprima diagnosi laboratoristica notadell’urina di 2 pazienti affetti da DI.Egli osservò la similitudine tra urina“insipida” e normale, entrambe ric-che di NH4 e prive di zuccheri (dif-ferentemente da quella “mellita”),ma sottolineò la minore frazione disedimenti cristallini nel DI (dabassa osmolarità per carenza diormone antidiuretico – ADH)(Figura 1C). Tuttavia, già nel 1777 ilmedico e chimico scozzeseWilliam Cullen aveva menzionatol’esistenza di casi di diabete “idio-patico” in cui l’urina era “insipida”(“urine perfectly insipid”), dei qualilui stesso e il collega Martin Lister(medico personale della reginaAnna Stuart) avevano incontrato unesempio (Figura 1D) (3). È su questabase che il DI è stato, in passato,definito Morbo di Cullen. Per altro,nel De Curandis Frank si riferiscead autori che avrebbero distinto undiabete “idiopatico” da uno sinto-matico (qui diabeten idiopathicuma symptomatico distinguunt), maavanza la congettura che in realtàentrambi rappresentino forme “spu-rie” di diabete, con urina di variotipo (lattea, chilosa, purulenta, insi-pida), da separare rispetto al diabe-te vero (aut spurium…cum verodiabete confundunt). In particolare,egli afferma che il diabete spuriopuò manifestarsi: sub spasmis hypo-chondriacis (stress emozionale /depressione, che incrementano iglucocorticoidi e inibiscono il rila-scio di ADH); sub crisi morborum(epilessia, che può indurre encefa-lopatia ipossico-ipotensiva e DI); inrheumaticis affectibus oppure com-plicatum cum pleuriticos dolo-res…atque diarrhoeam (condizioni
infettivo-granulomatose sistemichecome tubercolosi, sarcoidosi e lue,in grado di produrre enterite e DI).Inoltre, Frank notò che in questicasi la sete poteva mancare (comenel DI adipsico) o l’escrezione uri-naria non superava l’assunzione deifluidi (come nel DI normodipsico),o la poliuria era di breve durata(come nel DI transitorio) e, comun-que, il paziente si presentava privodi emaciazione, tutte obiettivitàpasseggere (symptomaticos hosfluxus) in contraddizione allacostanza di polidipsia, poliuria gli-cosurica e ipercatabolismo del dia-bete mellito. Tra il 1912 e il 1913un altro “Frank” (Alfred Erich) sug-gerì l’associazione tra DI e dannoneuroipofisario (4), ed ebbe luogo ilprimo trattamento sostituitivo del
DI con estratto di ipofisi posteriore(5, 6). In Italia questo risultato sideve a Francesco Farini, che dimo-strò la contrazione della diuresi inrelazione alla terapia (Figura 2).Nel 1947, dopo l’identificazionedel DI da resistenza tubulareall’ADH (disordine genetico “X-linked”, tipicamente maschile, damutazione del gene del recettoreper l’ADH), iniziò la distinzione traDI nefrogenico e ipofisario o cen-trale (7). Tuttavia, Frank aveva giàmenzionato l’esistenza di un “dia-bete congenito”, da lui mai osserva-to (congenitum diabeten…non vidi-mus), tra fratelli di sesso maschile(ac duorum fratrum…qui ambo hocmorbo laborarunt), privo di iperi-drosi (homines qui forte parciumtranspirant), che invece era rilevabi-
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Figura 2 - A) Pubblicazione di F. Farini. B) Grafico della diuresi della paziente CristinaM, di anni 23, affetta da tubercolosi e sifilide. Farini utilizzò la paziente come control-lo di sé stessa, somministrando differenti trattamenti (ghiandole di bue fresche, ipofisisecca Merck) o placebo (NaCl, adrenalina 1%, estratti di tiroide, ovaio e pancreas, inblu). Si noti la flessione della diuresi a valori nella norma (1-2 litri / 24 ore) con 1-2iniezioni/die di pituitrina Park Davis e Borroughs Wellcome (in rosso), la rapida esauri-bilità (24 ore) dell’effetto opoterapico e la ripresa della poliuria con placebo o altrotrattamento. Farini concluse che la terapia sostitutiva confermava un “nesso fisiopato-logico tra certe forme di diabete insipido e l’ipopituitrismo”.
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le nel diabete mellito (ad cutemhominis sudor mella dulcedi-ne…comparuit). Poiché solo 83anni più tardi, nel 1877, SamuelJohns Gee descriverà una formacongenita ed ereditaria di poliuria epolidipsia, primariamente tra con-sanguinei di sesso maschile, consi-derata la prima descrizione di DInefrogenico (8), non pare irragione-vole supporre che quanto Frankriportò sul “diabete congenito”possa essere una misconosciutaevidenza di DI nefrogenico.
Bibliografia1. Frank JP. De curandis hominum mor-
bis epitome praelectionibis academi-cis dicata. Liber V. De Profluviis. ParsI. Mannhemi, Apud C.F. Schwan etC.G. Goetz Bibliop. Aul., 1794, pp.38-67.
2. Marabelli F. Memoria sui principi esulle differenze dell’urina in duespecie di diabete confrontata col nat-urale. In: Marelli G (Ed.) OpuscoliScelti sulle Scienze e sulle Arti, TomoXV, Milano, 1792, pp. 245-257.
3. Cullen W. Of the Diabetes, In: CreechW, Murray J (Eds.) First lines of thepractice of physic, Vol 1. Edimburghand London, 1777, chapter XII.
4. Frank E. Uber Beziehungen derHypophyse zum Diabetes Insipidus.Berlin klin Wochenschr 49: 393, 1912.
5. van der Velden R. Die Nierenwirkungvon Hypophysenextrakten beimMenschen. Berlin klin Wochenschr150: 2083, 1913.
6. Farini F. Diabete insipido ed opoter-apia ipofisaria. Gazz Ospedal Clin34: 1135, 1913.
7. Williams RH, Henry C. Nephrogenicdiabetes insipidus: transmitted byfemales and appearing during infancyin males. Ann Int Med 27: 84, 1947.
8. Gee S. A contribution to the history ofpolydipsia. St Bartholomew’s HospitalReports, London, 13: 79, 1877.
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