INQUADRAMENTO CLINICO DELLE DEMENZE DEGENERATIVE PRIMARIE Demenze frontotemporali Demenze associate...
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INQUADRAMENTO CLINICO DELLE DEMENZE DEGENERATIVE PRIMARIE
Demenze frontotemporali
Demenze associate a disturbi del movimento
VARIANTI CLINICHE DELLA DFT (Complesso di Pick)
Demenza
Fronto Temporale
con Malattia del motoneurone
con Degenerazione corticobasale
con Parkinsonismo (FTDP-17)
Variante frontale (Fv-DFT
Afasia ProgressivaPrimaria
Afasia non fluente
Demenza semantica
con Paralisi sopranucleare progressiva
simmetrica asimmetrica
The Pick BrainThe Pick Brain
Core Clinical Diagnostic Features For FTLD
Frontotemporal dementia Early decline in social interpersonal conduct
Early impairment in regulation of personal conduct Early emotional blunting
Early loss of insight
Progressive nonfluent aphasia Nonfluent spontaneous speech with at least one of the following: agrammatism, phonemic
paraphasias, anomia
Semantic dementia Language Disorder characterized by
Progressive, fluent, empty spontaneous speech Loss of word meaning, manifest by impaired naming and comprehension
Semantic paraphasias Perceptual disorder characterized by
Prosopagnosia: impaired recognition of identity of familiar faces Associative agnosia: impaired recognition of object identity
Preserved perceptual matching and drawing reproduction Preserved single-word repetition
Preserved ability to read aloud and write to dictation orthographically regular words
Criteri diagnostici per la demenza fronto- temporale
Varietà Frontale Comportamentale (Neary et al. 1998)
● Limiti degli attuali criteri diagnostici (sintomi comportamentali privi di definizioni operative, revisione del deficit mnesico come criterio di esclusione etc.)
Neurology, 2009, 72, 732-7
Compromissione precoce della consapevolezza personale (riduzione dell’igiene personale e trascuratezza)
Compromissione precoce della consapevolezza sociale (perdita di tatto, comportamenti delinquenziali come rubare nei negozi)
Segni precoci di disinibizione (sessualità incontrollata, comprotamento violento, giocolarità inappropriata)
Rigidità mentale e inflessibilità
Iperoralità (modificazioni dietetiche, alimentazione eccessiva, abuso alcoolico, tabagismo, esplorazione orale di oggetti)
Comportamento stereotipato e perseverativo, dromomania, manierismo (danza, cantilene), preoccupazioni ritualistiche (pulizia, vestizione)
Comportamento di utilizzazione (esplorazione inarrestabile di oggetti)
Distraibilità, impulsività, cisrcostanzialità, tangenzialità e impersistenza
Perdita precoce delle capacità di introspezione relative al fatto che le alterazioni siano dovute a disturbo dello stato mentale
BPSD in Fronto-Temporal Dementia
Luisa Gorno-Tempini, MD, PhD1, Nina F. Dronkers, PhD2,3, Katherine P.
Rankin,PhD1, Jennifer M. Ogar, MS2, La
Phengrasamy, BA1, Howard J. Rosen, MD1, Julene K.
Johnson, PhD1, Michael W. Weiner, MD1,4, and Bruce L. Miller, MD1
Ann Neurol. 2004 March ; 55(3): 335–346.
Ann Neurol. 2004 March ; 55(3): 335–346.
Cognition and Anatomy in Three Variants of PrimaryProgressive Aphasia
AbstractWe performed a comprehensive cognitive, neuroimaging, and genetic study of 31 patients with primary progressive aphasia (PPA), a decline in language functions that remains isolated for at least 2 years. Detailed speech and language evaluation was used to identify three different clinical variants: nonfluent progressive aphasia (NFPA; n = 11), semantic dementia (SD; n = 10), and a third variant termed logopenic progressive aphasia (LPA; n = 10).
Voxel-based morphometry (VBM) on MRIs showed that, when all 31 PPA patients were analyzed together, the left perisylvian region and the anterior temporal lobes were atrophied. However, when each clinical variant was considered separately, distinctive patterns emerged: (1) NFPA, characterized by apraxia of speech and deficits in processing complex syntax, was associated with left inferior frontal and insular atrophy; (2) SD, characterized by fluent speech and semantic memory deficits, was associated with anterior temporal damage; and (3) LPA, characterized by slow speech and impaired syntactic comprehension and naming, showed atrophy in the left posterior temporal cortex and inferior parietal lobule.
PROFILO NEUROPSICOLOGICO CARATTERIZZATO DA DISTURBI FRONTALI., ATTENZIONALI E DISTURBI DEL MOVIMENTO
Lesioni localizzate nelle regioni frontali-parietoccipitali nigrostriatali, n.base
• FORME NOSOGRAFICHE
• PARKINSON DEMENZA
• DEMENZA CON CORPI DI LEWY
PROFILO NEUROPSICOLOGICO CARATTERIZZATO DA DISTURBI ESECUTIVI , ATTENZIONALI E DISTURBI DEL
MOVIMENTOLesioni localizzate nelle regioni fronto-sottocorticali nigrostriatali
• DISTURBI NEUROPSICOLOGICI
• Compromissione funzioni esecutive
• Deficit attentivi
• Rallentamento psicomotorio
• Amnesia di tipo frontale
• Deficit visuospaziali
• VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA
• MDB
• Lista di Rey
• FAS
• STROOP TEST
• MFTC test
• Associazione simboli a numeri
Assessment of diffuse Lewy body disease by 2-[18F]fluoro-2-deoxy-D-glucose positron emission tomography (FDG PET)
Siroos Mirzaei1 , Peter Knoll1 , Horst Koehn1 and Thomas Bruecke2 BMC Nuclear Medicine 2003 3:1
Aspetti Differenziali tra le principali forme di demenza degenerativa
Demenza Fronto-Temporale
M. a Corpi Diffusi di Lewy
M. Alzheimer
Allucinazioni Visive (+) +++ +
Deliri + +++ +
Depressione
Ansia
++
(+)
++
+++
++
++
Apatia + + ++
Dist. Personalità/Condotta +++ + +
Segni Extrapiramidali +(+) ++ (+)
Fluttuazione Cognitiva + +++ +
Disturbi di Memoria + + +++
(+) raro, + poco frequente, ++ frequente, +++ molto frequente
La memoria episodica è meno compromessa rispetto alla AD. Nei pazienti con DLB è soprattutto compromesso il recupero spontaneo intenzionale delle informazioni immagazzinate.
In alcuni casi di DLB si può riscontrare una elevata concentrazione di placche senili nell'ippocampo con conseguenti deficit di memoria come nella AD (variante di AD con corpi di Lewy).
Criterio temporale di 12 mesi è un elemento differenziale tra DLB e PPD
DEMENZA A CORPI DI LEWY (LBD)
CRITERI DIAGNOSTICI (McKeith 1996-2005): deficit cognitivi fluttuanti, segni extrapiramidali (bradicinesia, rigidità meno severa rispetto al Mdp), disautonomia, allucinazioni visive
Grave sensibilità ai neurolettici
AD
PDD
DLB