Il Sistema Extrapiramidale Il Sistema Extrapiramidale

I Gangli della BaseI Gangli della Base

• I Gangli della Base fanno parte di I Gangli della Base fanno parte di un complesso un complesso sistema “rientrante”sistema “rientrante” (“feedback”)(“feedback”) che: che:– elabora le informazioni ricevute da elabora le informazioni ricevute da

parti diffuse della corteccia cerebrale parti diffuse della corteccia cerebrale

– riverbera i risultati di questo riverbera i risultati di questo “processo” principalmente alle aree “processo” principalmente alle aree pre-motorie del lobo frontale.pre-motorie del lobo frontale.

Alexander 1997Alexander 1997

I Gangli BasaliI Gangli Basali

STRIATO: PUTAMEN e CAUDATOSTRIATO: PUTAMEN e CAUDATO

GLOBO PALLIDOGLOBO PALLIDO

NUCLEO SUBTALAMICONUCLEO SUBTALAMICO

SOSTANZA NERASOSTANZA NERA

Gangli della BaseGangli della Base

• La suddivisione funzionale è basata La suddivisione funzionale è basata sulle proprietà fisiologiche e sulle sulle proprietà fisiologiche e sulle interconnessioni con i rispettivi interconnessioni con i rispettivi territori talamici e corticali.territori talamici e corticali.

• Circuiti riverberanti Circuiti riverberanti PARALLELIPARALLELI e e SEGREGATISEGREGATI che originano da che originano da specifici campi corticali:specifici campi corticali:

– SCHELETOMOTORIOSCHELETOMOTORIO– OCULOMOTORIOOCULOMOTORIO– ASSOCIATIVOASSOCIATIVO– LIMBICOLIMBICO– ORBITO-FRONTALEORBITO-FRONTALE

Ruolo dei Gangli della BaseRuolo dei Gangli della Base

• Ruolo nell’apprendimento Ruolo nell’apprendimento (learning) (learning) di nuove capacità motoriedi nuove capacità motorie

• Ruolo nella Ruolo nella PROGRAMMAZIONEPROGRAMMAZIONE ed ed ESECUZIONEESECUZIONE del movimento del movimento

– Influenzare le caratteristiche del movimento: Influenzare le caratteristiche del movimento: scalingscaling di di ampiezza/velocitàampiezza/velocità

– Confrontare le ‘copie efferenti’ Confrontare le ‘copie efferenti’ ((corollary discharges)corollary discharges) delle risposte delle risposte motorie con il feedback propriocettivomotorie con il feedback propriocettivo

– Generare segnali interni Generare segnali interni (internal cues)(internal cues)

– Focalizzare Focalizzare ((focusingfocusing)) la selezione corticale del movimento la selezione corticale del movimento

Malattie dei Gangli della Malattie dei Gangli della BaseBase

Sindromi Sindromi

rigido-acineticherigido-acineticheSindromi ipercineticheSindromi ipercinetiche

• VIA DIRETTA:VIA DIRETTA:

output pallidale output pallidale output talamico output talamico feedback +feedback +

• VIA INDIRETTA:VIA INDIRETTA:

output pallidale output pallidale output talamico output talamico feedback -feedback -

Obeso et al. 2000Obeso et al. 2000

Schematic Models of Basal Schematic Models of Basal Ganglia DysfunctionGanglia Dysfunction

NORMALENORMALE PARKINSONPARKINSON IPERCINESIEIPERCINESIE

RigiditàRigidità

• Aumento del tono muscolareAumento del tono muscolare– Interessa in Interessa in eguale misuraeguale misura sia i muscoli agonisti che sia i muscoli agonisti che

antagonisti (ad es. flessori/estensori)antagonisti (ad es. flessori/estensori)– La resistenza opposta alla mobilizzazione passiva è La resistenza opposta alla mobilizzazione passiva è

sempre egualesempre eguale dall’inizio alla fine del movimento dall’inizio alla fine del movimento passivopassivo

• Il muscolo conserva la posizione assunta passivamenteIl muscolo conserva la posizione assunta passivamente ““rigidità plastica” - “flexibilitas cerea” - “rigidità a tubo di rigidità plastica” - “flexibilitas cerea” - “rigidità a tubo di

piombo”piombo”

• Fenomeno della ruota dentataFenomeno della ruota dentata dovuto alla sovrapposizione di dovuto alla sovrapposizione di scariche di attività di un tremore d’azione subclinico (6-8 Hz) sul tono scariche di attività di un tremore d’azione subclinico (6-8 Hz) sul tono muscolare aumentato.muscolare aumentato.

Bradi-AcinesiaBradi-Acinesia

• Bradicinesia Bradicinesia lentezza nell’esecuzione dei movimenti volontari lentezza nell’esecuzione dei movimenti volontari

• Acinesia Acinesia riduzione o povertà di movimenti spontanei o automaticiriduzione o povertà di movimenti spontanei o automatici

• Ipocinesia Ipocinesia riduzione dell’ampiezza del movimentoriduzione dell’ampiezza del movimento

Movimenti Involontari Movimenti Involontari PatologiciPatologici

• Gruppo eterogeneo di disturbi del movimento, Gruppo eterogeneo di disturbi del movimento, caratterizzati da caratterizzati da contrazioni muscolari contrazioni muscolari involontarieinvolontarie (cioè non sopprimibili dalla (cioè non sopprimibili dalla volontà) con distribuzione topografica volontà) con distribuzione topografica variabile, che generano movimenti semplici o variabile, che generano movimenti semplici o complessi, inadeguati e apparentemente complessi, inadeguati e apparentemente afinalistici.afinalistici.

Movimenti Involontari Movimenti Involontari PatologiciPatologici

• Movimenti AtetosiciMovimenti Atetosici• Movimenti BalliciMovimenti Ballici• Movimenti CoreiciMovimenti Coreici• DistonieDistonie• TremoriTremori• TicsTics• Mioclonie Mioclonie • DiscinesieDiscinesie

Movimenti Involontari Movimenti Involontari PatologiciPatologici

• Atetosi: Atetosi: lenti e protratti, d’ampiezza limitata, prevalenti lenti e protratti, d’ampiezza limitata, prevalenti all’estremità degli arti superiori. all’estremità degli arti superiori. lesioni sintomatiche putamen/pallidolesioni sintomatiche putamen/pallido

• Ballismo: Ballismo: improvvisi, rapidi, violenti ed ampi, localizzati improvvisi, rapidi, violenti ed ampi, localizzati ad un emilato ad un emilato (emiballismo)(emiballismo), muscoli prossimali AS , muscoli prossimali AS lesioni vascolari del nucleo subtalamico di Luyslesioni vascolari del nucleo subtalamico di Luys

• Corea e DistoniaCorea e Distonia

• Tremori, Tics, Mioclonie Tremori, Tics, Mioclonie

• Criteri semeiologici:Criteri semeiologici:– parametri parametri spazio-temporalispazio-temporali del movimento del movimento

• Ampiezza - DurataAmpiezza - Durata• Velocità - RitmoVelocità - Ritmo

– distribuzione distribuzione topograficatopografica• prossimale-distaleprossimale-distale• focale-diffusafocale-diffusa

– muscolimuscoli coinvolti (agonisti, antagonisti, sinergisti) coinvolti (agonisti, antagonisti, sinergisti)

– influenza di influenza di fattori esternifattori esterni (riposo, sonno, emozioni, (riposo, sonno, emozioni, motilità volontaria, atteggiamento posturale).motilità volontaria, atteggiamento posturale).

Movimenti Involontari Movimenti Involontari PatologiciPatologici

TremoreTremore

• Consiste in Consiste in oscillazioni ritmicheoscillazioni ritmiche (più o meno continue e (più o meno continue e regolari) di un segmento corporeo attorno al proprio regolari) di un segmento corporeo attorno al proprio piano di equilibrio, prodotte dalla contrazione di tipo piano di equilibrio, prodotte dalla contrazione di tipo alternantealternante o o sincronosincrono di muscoli antagonisti ad di muscoli antagonisti ad innervazione reciprocainnervazione reciproca

• Si manifesta in conseguenza della sincronizzazione di più Si manifesta in conseguenza della sincronizzazione di più unità motorie in rapporto a:unità motorie in rapporto a:– l’attività autonoma di l’attività autonoma di “oscillatori”“oscillatori” nel SNC (talamo, cervelletto) nel SNC (talamo, cervelletto)– l’influenza dei l’influenza dei fenomeni di risonanzafenomeni di risonanza in circuiti periferici a in circuiti periferici a

feedbackfeedback

Classificazione del TremoreClassificazione del Tremore

Tremore a riposoTremore a riposo– RegolareRegolare– Frequenza 4-6 HzFrequenza 4-6 Hz– AlternanteAlternante– Localizzazione distale Localizzazione distale

Malattia di Parkinson idiopaticaMalattia di Parkinson idiopatica

Classificazione del TremoreClassificazione del Tremore

Tremore d’azione:Tremore d’azione:1. Posturale1. Posturale

- < regolare< regolare- Frequenza 5-20 Hz Frequenza 5-20 Hz - Disto-prossimale (anche capo)Disto-prossimale (anche capo)- SincronoSincrono- posizione-specifico o posizione-specifico o

indipendenteindipendente

2. Cinetico2. Cinetico- Irregolare- Irregolare- Frequenza 4-5 Hz- Frequenza 4-5 Hz- Disto-prossimale- Disto-prossimale

- Alternante- Alternante

Tremore Posturale

Encefalop. Epatica e metaboliche

malattia di Wilson

Tremore Essenziale

Tremore Cinetico

Sindromi cerebellari

SM

Neuropatie periferiche

TicsTics

• Movimenti improvvisi, rapidi che si ripetono in modo stereotipato Movimenti improvvisi, rapidi che si ripetono in modo stereotipato (ad intervalli variabili) e determinano, con modalità compulsive, (ad intervalli variabili) e determinano, con modalità compulsive, gesti o posture forzate.gesti o posture forzate.

• Spesso preceduti da una sensazione di impulso irresistibile Spesso preceduti da una sensazione di impulso irresistibile sensazione di sollievo (riduzione dell’ansia)sensazione di sollievo (riduzione dell’ansia)

Parzialmente sovrapponibili controllo volontarioParzialmente sovrapponibili controllo volontario

• Motori – Vocali (Semplici e/o Complessi)Motori – Vocali (Semplici e/o Complessi)

Sindrome di Gilles de la TouretteSindrome di Gilles de la Tourette

MioclonieMioclonie

• Movimento involontario, rapido ed improvviso, Movimento involontario, rapido ed improvviso, espressione di una breve contrazione muscolare espressione di una breve contrazione muscolare analoga a quella ottenibile mediante stimolazione analoga a quella ottenibile mediante stimolazione elettrica di un tronco nervoso perifericoelettrica di un tronco nervoso periferico

Marsden et al. 1981Marsden et al. 1981

• Ritmiche o aritmiche Ritmiche o aritmiche • Focali - Segmentali (multifocali) - Generalizzate (o Focali - Segmentali (multifocali) - Generalizzate (o

massive)massive)• Spontanee - Riflesse (stimolo-dipendenti) - Di azione Spontanee - Riflesse (stimolo-dipendenti) - Di azione

Classificazione delle Classificazione delle MioclonieMioclonie

• FisiologicheFisiologicheEssenziali Essenziali Epilettiche Epilettiche SintomaticheSintomatiche

• CorticaliCorticaliSottocorticali Sottocorticali Cortico/sottocorticali Cortico/sottocorticali Spinali e perifericheSpinali e periferiche