I Manoscritti di Ulisse: Per Non Dimenticare Orizzonti in Pediatria 2012

Gaeta 10-12 maggio 2013

Hotel Serapo

Paola Giammaria

Mino Rachele

P.Gruppo 46% P,Associazione 25% P.Singoli 31%

Forme associative

19931993

20122012

Cosa ci resta della relazione del Prof.Cucchiara : Le nuove linee guida sulla celiachia (Espghan 2012)

Sono passati più di 40 anni da quando l’Espghan, nel 1970, poneva al centro dell’iter diagnostico ben 3 biopsie per confermare la diagnosi di Celiachia: al tempo 0, dopo dieta senza glutine e la terza dopo Challenge. L’Espghan, nel 2005, afferma che un aumento dei linfociti intraepiteliali (> 40 linfociti/100 enterociti) costituisce un marker di enteropatia da glutine più sensibile e precoce delle alterazioni strutturali dei villi.

Viene quindi proposto che soggetti con EMA e Anti-tTG2 ripetutamente positivi, con alterazioni di tipo 1 della classificazione di Marsh (solo aumento dei linfociti intraepiteliali), in presenza di HLA compatibile, possano avere una diagnosi di Malattia Celiaca.

Nel corso di questi anni è stata definitivamente chiarita l’ importanza della predisposizione genetica alla Celiachia con il rischio maggiore attribuito ai markers HLA-DQ2 e/o HLA-DQ8 positivi. Al contrario, è improbabile che soggetti DQ2 o DQ8 negativi siano celiaci, seppur possibile.

Le nuove linee guida sulla Celiachia (Espghan 2012), grazie anche alle recenti acquisizioni della ricerca e della diagnostica, consentono di porre diagnosi omettendo la biopsia nel caso in cui un bambino, con una sintomatologia compatibile con Celiachia, presenti tutte le seguenti condizioni cliniche:

• Anti-tTG2 IgA alti (> x 10 valori normali)• Ema positivi• DQ2 e/o DQ8 positivo• Miglioramento significativo dei sintomi e

normalizzazione test sierologici a dieta aglutinata

In questi casi è’ importante che la decisione di non eseguire la biopsia sia condivisa con la famiglia e non vi siano dubbi o perplessità da parte dei genitori soprattutto nel mantenere al proprio bambino una dieta aglutinata a vita senza aver fatto la biopsia.

In Ospedale mi hanno detto che non si fanno più perché sono esami superati

Signora deve fare gli AGA Deamidati

Cosa ci resta della relazione del dott. Marrocco : Vere e false indicazioni in Chirurgia Pediatrica (Fimosi)

Nell’ambito dell’attività ambulatoriale di chirurgia pediatrica, il consulto relativo al “pisellino chiuso” rappresenta l’evenienza più frequente.

Nel 90% dei casi il bambino è asintomatico ma viene condotto a visita per la presenza di prepuzio non retraibile o adesioni balano prepuziali, condizioni fisiologiche che tendono a risolversi spontaneamente nel corso dei primi anni di vita.

Poiché il glande è un organo sessuale la cui scopertura non determina alcun beneficio in età prepubere, la presenza di prepuzio non retraibile porrà problemi solo all’inizio dell’attività sessuale.Chi inviare quindi dal Chirurgo? Saranno da inviare al chirurgo solo i bambini sintomatici che presentano fimosi serrata con disuria, parafimosi e balano postiti ricorrenti.

Si definisce fimosi serrata con disuria una rara condizione in cui sul prepuzio e sul glande compaiono aree di atrofia che creano un anello biancastro di tessuto cicatriziale nella parte distale del prepuzio. Tale condizione può condurre a difficoltà nella minzione.

Come intervenire sulla fimosi? Prima del trattamento chirurgico, che consiste nella circoncisione o nella plastica dorsale, è opportuno eseguire una terapia mediante Mometasone furoato allo 0,1% in crema ( una volta die per 2 settimane) che risulta risolutiva nell’80% dei casi.

Una terapia con una crema cortisonica (Betametasone Dipropionato allo 0,05%) può essere utilizzata anche nella coalescenza estesa delle piccole labbra nelle bambine con infezioni e disturbi urinari, per evitare che un trattamento prolungato con Estrogeni locali possa determinare sanguinamento vaginale e pubertà precoce.

Dottore , in ospedale mi hanno detto

che devo aprire il pisellino perché altrimenti

devo farlo operare….

ma io non mi intendo di queste cose !!!

per fortuna che non si intende di queste cose altrimenti avrebbe potuto procurare una fimosi…. basta un po di crema al cortisone

Cosa ci resta della relazione del Dott. Campanile: quali manovre deve eseguire il Pediatra per riconoscere le urgenze chirurgiche

E’ importante che il Pediatra di famiglia conosca bene i segnali di allarme delle urgenze chir urgiche, addominali ed inguino-scrotali.Un dolore localizzato, continuo, che peggiora con la palpazione e la tosse (segno del rimbalzo di Blumberg) deve far pensare ad una irritazione peritoneale.

Quando nel bambino il sintomo prevalente è il vomito, occorre differenziare le forme chirurgiche da quelle mediche ricordando che, nelle forme chirurgiche, il dolore addominale precede abitualmente il vomito. In questi casi il bambino appare più facilmente disidratato, pallido ed abbattuto.

L’emissione di sangue rosso scuro, gelatinoso, a differenza del muco associato a striature rosse dovuto solitamente ad enterite, deve far pensare ad una invaginazione intestinale soprattutto quando un bambino presenta, in associazione, dolore addominale e condizioni generali scadute.

Della patologia inguino-scrotale bisogna avere adeguate competenze semeiologiche per riconoscere precocemente la torsione del testicolo che, a differenza della patologia dell’idatide del Morgagni, determina dolore intenso al testicolo, tumefazione ed arrossamento; in questi casi il riflesso cremasterico (assenza di risalita dello scroto in seguito allo strisciamento della parte mediale della coscia omolaterale), se adeguatamente ricercato, appare difficilmente evocabile.

Perché con questa manovra non riesco a far risalire i testicoli anche quando il bb sta bene ?

Devi strisciare la coscia del bb mettendolo in piedi ed a gambe divaricate

Quello che deve restare della relazione del Dott. Ciolli: Riflesso rosso, Ambliopia

Io uso lo Stereotest di Lang 2 e t u ?

Io il Lang 1 perché vanno bene entrambi

Quello che deve restare della relazione del Dott. Ciolli: Riflesso rosso, Ambliopia

Ho l’oftalmoscopio rotto, l’otoscopio va bene lo stesso

Dottoressa quello strumento non è per vedere l’orecchio?

Ho l’oftalmoscopio rotto, l’otoscopio va bene lo stesso

Quello che deve restare della relazione del dott. Villani: salbutamolo, antileucotrieni

il bambino ha l’asma bronchiale ed il Pediatra mi ha detto di somministrare il Ventolin anche 3 volte in 60 minuti

signora deve fare attenzione con il Ventolin perché può determinare un arresto cardiaco

Cosa ci resta della relazione della dott.ssa

Bombardieri : La Paralisi cerebrale InfantileLa paralisi cerebrale infantile si caratterizza per un disturbo della normale organizzazione motoria e del tono muscolare ai quali possono associarsi difetti percettivi, cognitivi, disturbi del linguaggio, dell’apprendimento ed epilessia. Ogni Pediatra di famiglia ha in carico in media 2-3 bambini affetti da PCI.E’fondamentale una diagnosi tempestiva per il recupero funzionale in un periodo di grande plasticità cerebrale. Consente infatti di ridurre gli schemi patologici, previene le contrazioni, le retrazioni e le deformità, consentendo un più facile inserimento del bambino nei contesti di vita.L’esame clinico è importante per stabilire il grado di disfunzione cerebrale, indipendentemente dal riscontro di lesioni cerebrali documentate attraverso l’attività diagnostica di Neuroimaging.La valutazione clinica, soprattutto nei bambini a rischio di anomalie del neurosviluppo, consiste nell’osservazione della motricità spontanea, nell’esame neurologico, nella valutazione degli aspetti neurosensoriali, nella valutazione del comportamento interattivo e nei test di sviluppo.

Del tutto recentemente viene data molta importanza alla motricità spontanea non funzionale nei primi 4 mesi che, in condizioni di normalità, appare fluente, armonica, priva di elementi a scatto e tremolii che rappresentano, al contrario, segnali di allarme, specie se associati a note di asimmetria della stessa motricità. Le asimmetrie, oltre che nella valutazione della motricità spontanea, possono essere messe in evidenza durante la valutazione dei riflessi arcaici e del tono muscolare. L’identificazione precoce di questi segnali di allarme nei primi mesi di vita deve essere attentamente valutata durante i Bilanci di Salute perché possono rappresentare l’esordio di una PCI che manifesterà tutto il corredo sintomatologico e relative complicanze, se non tempestivamente trattate, nel periodo successivo.

Motilità Spontanea

Aspetti Quantitativi(Osserva il bambino in posizione supina)

•Normale •Eccessiva o afinalistica•Minima o assente

Aspetti Qualitativi

•Fluidi, armonici alternati•Bruschi, con lievi tremori•Bruschi sincronizzati•Spasmi in estensione•Atetoidi Atossici•Tremori subcontinui•Spasmi mioclonici•distonici

Cosa ci resta della relazione del dott. Di Nardo : Un caso clinico di Ematemesi

Nella valutazione del bambino con sospetta Ematemesi è necessario stabilire, inizialmente, se si tratta effettivamente di sangue, se il sanguinamento abbia origine intestinale e, infine, stabilire la gravità dello stesso sanguinamento.In merito all’effettiva presenza di un sanguinamento, è opportuno ricordare che vi sono situazioni che possono simulare la presenza di sangue e per tali condizioni un’anamnesi attenta può dimostrare l’assunzione di sostanze colorate (caramelle, bucce di pomodoro, mirtilli, bietole, farmaci..).In riferimento, poi alla origine extraintestinale del sanguinamento è opportuno ricordare che sono molte le condizioni cliniche che possono determinare quadri di ematemesi che hanno origine da distretti non appartenenti all’apparato gastroenterico (ragadi del capezzolo, epistassi, problemi dentali, tonsilliti…)

Infine, è necessario determinare la gravità del sanguinamento attraverso alcuni indicatori clinici che appaiono sensibili in tal senso.Il pallore, la sudorazione algida, l’agitazione, il dolore addominale, l’aumento della FC (>=20 bpm) e della PA (>=10mmHg) nel passaggio dal clinostatismo alla posizione seduta, sono tutti indici sensibili di una massiva perdita di sangue.

Quando eseguire una EGDS?Se il sanguinamento appare significativo è opportuno eseguirla entro le 24 ore e contestualmente praticare una emostasi con terapia iniettiva locale, termocoagulazione o metodi meccanici. L’EGDS va sempre programmata in caso di ematemesi recidivante; può essere, invece, evitata quando sussiste un reale sospetto che non si tratti di sangue, quando si sospetti un sanguinamento extraintestinale e in caso di vomito ripetuto associato a sanguinamento modesto secondario a patologia acuta ( es. Gastroenterite).

Cosa ci resta della relazione del Prof. Nobili :Novità in tema di metabolismo del ferroNel bambino l’anemia sideropenica è il disordine ematologico più frequente. Ogni Pediatra di famiglia ha circa 70 bambini con carenza marziale che possono sviluppare graduale anemizzazione.L’assorbimento del ferro dagli alimenti è condizionato da tre fattori: quantità, biodisponibilità del ferro e meccanismi di controllo dell’assorbimento da parte delle cellule della mucosa enterica.Ci sono condizioni che favoriscono l’assorbimento del ferro( ac.ascorbico,ac.Citrico,lattoferrina,lattosio,alimenti a base di carne,pesce,sideropenia) e condizioni che lo inibiscono(fibre vegetali,proteine della soia,fitati,fenoli,tannino,sovraccarico marziale).Nell’ultimo decennio è stata identificata l’Epcidina, peptide prodotto dal fegato che sembra avere un ruolo determinante quale regolatore principale dell’omeostasi del ferro. L’azione principale dell’Epcidina sembra legata all’attività di blocco che esercita sulla Ferroportina che trasporta il ferro dalle cellule al plasma , ferro che viene poi legato alla Transferrina che lo veicola nelle sedi di utilizzo.

Nelle patologie infiammatorie croniche si ha un incremento della sintesi epatica della Epcidina e questo comporta un blocco della Ferroportina che, non rendendo possibile il trasporto del ferro dai depositi al versante plasmatico, condiziona la comparsa di una anemia sideropenica ed un aumento del ferro intracellulare (aumento della Ferritina).

In condizioni di carenza marziale, al contrario, la produzione di Epcidina si riduce e questo determina una maggiore attività della Ferroportina che mobilizza le riserve di ferro dalle cellule di deposito al versante plasmatico. Nelle fasi iniziali di deplezione del ferro, il Pediatra, attraverso i dati di laboratorio, può evidenziare solo una riduzione della Ferritinemia e successivamente microcitosi, ipocromia, iposideremia ed ipertranferrinemia. Se in questa fase non si somministra un adeguato supplemento di ferro si osserverà una graduale riduzione dei valori dell’emoglobina (Hb< 3°centile) e dei G.R.