Sesión del 12 de enero de 1962 (*)

ESTENOSIS CONGENITA DE LA UNION SIGMA-RECTO

Dr. A. RAVENTÓS MORAGAS

Jefe del Servicio de Cirugía Infantildel Hospital de la Santa Cruz y San Pablo

Dres. J. VALLS COLOMER y J. ARAN SUAU

Ayudantes del Servicio de Patología DigestivaJefe: Dr. A. Pinós

Barcelona

La rareza de la localización y la edad del paciente, la incógnitaetiológica que plantea su iniciación, su forma anatómica y microscó-pica, así como su evolución, hacen esta observación interesante parasu publicación.

HISTORIA CLÍNICA. — A. Visiedo S., de 3 años de edad.

Antecedentes. familiares: Padres viven sanos; la madre tuvo un aborto en suprimer embarazo, motivado, según ella, por una caída (a los dos meses).

Antecedentes personales: Nacido a término después de embarazo y parto nor-males. Lactancia materna hasta los 9 meses Inicia la dentición a los 8 meses ycomienza a andar a los 16. Muy estreñido desde los primeros días.

Enfermedad actual: En marzo de 1957 padece sarampión de evolución nor-mal. Dos meses después empieza con diarreas (de diez a quince deposiciones dia-rias), a veces con moco, sangre y laminillas como membranas, con fiebre. de 38-39 grados. Este cuadro dura 15 días, tras los cuales las deposiciones son escasasen cantidad, tiene dolor difuso en el abdomen, muchos ruidos intestinales, la de-fecación es dolorosa y a veces la madre nota la formación de bultos en el abdo-men, que después desaparecen, y en ocasiones el dolor va acompañado de vómitosbiliosos. Conserva el apetito y ha perdido peso.

( 0 ) Sesión celebrada en el Servicio de Cirugía Infantil del Hospital de la SantaCruz y San Pablo (Jefe : Dr. A. RAVENTÓS MORAGAS).

ESTENOSIS CONGÉNITA DE LA UNIÓN SIGMA-RECTO 465

Exploración: Vientre distendido, con movimientos peristálticos visibles. A lapercusión, tirnpanisrno marcado. A la auscultación, ruidos de tubería. La palpaciónresulta difícil por la distensión abdominal.

Fig. 1. — Radiografía de la región recto-sig-moidea obtenida por enema opaco. Día 26-X-.57. Estenosis parcial en parte alta de ampollarectal y dilatación de la región sigmoidea.

Proyección antero -posterior.

Exploración radiológica: 26-X-57 (Dr. VALLS COLONIER), Enema opaco. Es-trechez recto-sigmoidea (fig. 1).

Tacto rectal y rectoscopia (Dr. AktÁN, 21-X-57): El dedo meiiiqte, a unos 36 4 cm. del ano, encuentra una estenosis circular con un orificio central de cOn-tornos rígidos que apenas puede franquear.

A la rectoscopia, la estrechez aparece como un diafragma rosado en toda suextensión y, sólo en algún punto, parecen adivinarse zonas esclerosas. Sangraabundante, lo que dificulta la observación.

466 A. RAVENTÓS MORAGAS Y COLABORADORES

Evolución y tratamiento: Se empiezan dilataciones con los dilatadores deHegar dos días a la semana mejorando algo, pero con las vacaciones de Navidad,en las que dejan de hacérselas, vuelve a acentuársele la estenosis. Se inicia unanueva serie y en febrero de 1958 se consigue introducir la falangeta del índice.Hace entonces una o dos deposiciones diarias, acintadas.

Fig. 2. — Radiografía de colon mediante ene-ma opaco. Proyección lateral. Mediante unasonda se consigue franquear la estenosis recto-sigmoidea y comprobar la integridad del seg-mento de colon izquierdo por encima de laestrechez, con la dilatación consiguiente. Doc-

tor VALLS COLOMER.

El 22 de marzo, en razón de los pocos progresos que se obtienen, el Dr. ARÄN

lo envía al Dispensario del Dr. RAVENTÓS y proponemos intentar en primer lugaruna rectotomia interna.

Primera intervención (Dr. RAVENTÓS MORAGAS) : Bajo anestesia general, prac-ticamos una rectotomía interna seccionando a nivel del anillo en forma de cua-

ESTENOSIS CONGÉNITA DE LA UNIÓN SIGMA-RECTO 467

tro radios, quedando bien franqueable, pero ya nos damos cuenta de que porencima hay otra estenosis que no alcanzamos.

Sigue de nuevo el tratamiento con dilataciones y, con alternativas de mejoríay empeoramiento ambulatorio, llega el día 11 de agosto de 1958, en que rein-gresa en el Servicio con un cuadro de oclusión aguda.

Fig. 3. — Radiografía de la región recto-sig-moidea mediante enema opaco. La proyec-ción lateral permite observar el grado intensode la estrechez. La ampolla rectal conserva elcalibre normal. Dr. VALLS COLOMER (8-111-61).

468 A. RAVENTÓS MORAGAS Y COLABORADORES

Se le pone la aspiración, se intenta introducir una sonda rectal, pero no con-seguimos franquear la estenosis. Corno el cuadro es grave, se encarga sea vistocada dos horas, por si debe ser intervenido de urgencia, como así lo indica y prac-tica el cirujano de guardia Dr. LINO TORRE, ayudado por nuestro colaboradorDr. &Asco, a las siete de la tarde del mismo día.

Segunda intervención: Incisión pararrectal derecha a nivel del ombligo, de6 cm. Se encuentran asas muy dilatadas que impiden la exploración, por lo quese punciona una de ellas aspirando, infundibulizándola después con una bolsa detabaco. Se exterioriza el colon transverso y se hace una colostomía en cañón deescopeta. Aspiración por el cabo proximal.

Fig. 4. — Pieza resecada constituida por un segmento de intestino fuerte-mente estenosado hasta el punto de sólo permitir el paso de un estilete.

Curso: Persiste la gravedad durante dos días, tras los cuales mejora rápi-damente.

Hace alguna deposición por el recto. La colostomía va cerrándose espontá-neamente, aunque de vez en cuando deja pasar heces y sobre todo gases.

En 27-VI-58 y en 15-XII-58 nuevas radiografías permiten ver la esteno-sis (fig. 2).

Así continúa con períodos alternantes de mejoría y retroceso, aumentandopoco de peso, acudiendo de vez en cuando a visitarse al Dispensario de Digestivo.

4-VI-60. Ha tenido dos veces un cuadro diarreico, mezclado incluso con san-gre. Evacua a menudo pequeñas deposiciones acintadas. Mucho ruido de tripas.Mejor estado general. No obstante, tiene a veces períodos de suboclusión, que

ESTENOSIS CONGÉNITA DE LA UNIÓN SIGMA-RECTO 469

ceden con tratamiento médico y expulsando gases por un pequeño orificio de laolostomia.

A primeros del ario 1961, como continúa con molestias, vuelve a consultar-nos. Se procede a una nueva exploración radiológica (fig. 3) y aconsejamos a la

Figs. 5 y 6. — Anatomía patológica. Dr. Owriz. Cortes histológicos corres-pondientes a la zona estenosada y a una zona vecina. Considerable engro-samiento de la mucosa y muscularis, incrementados por gruesos haces co-lágenos e infiltración de toda la pared por un proceso inflamatorio crónico

inespecífico.

470 A. RAVENTÓS MORAGAS Y COLABORADORES

familia la conveniencia de una intervención radical que no deciden hasta marzo,ingresando en la sala de Cirugía Infantil, y se le somete a preparación duranteuna semana con Enteropiristina, estreptomicina, suero glucosado, vitaminas Cy K, interviniéndolo el 5-IV-61.

Tercera operación (Dr. RAVENTÓS MORAGAS. Ayudantes : Dres. BALCELLSy &Asco): Anestesia con pentotal, éter, oxígeno (Dr. PONS MAYORAL).

Cateterización de la safena interna con tubo de politeno para la transfusiónde 300 cc. de sangre, dejando la vena cateterizada para continuar con suero glu-cosalino en el post-operatorio.

Técnica operatoria: Incisión transrectal izquierda infraumbilical desde pubishasta 2 cm. por encima del ombligo. Se explora la lesión, encontrando que la zonaestenosada por arriba comienza en el sigma unos tres cm. por encima del Douglasy continúa por debajo de el.

Incisión del peritoneo a nivel de la reflexión por delante del sigma, y des-pegamiento liberando la parte alta del recto hasta 2 cm. por debajo de la zonaestenosada. Resección del segmento enfermo y sutura término-terminal (dos pla-nos) en zona francamente sana. Sutura de la pared en tres planos.

CUTSO post-operatorio normal, a las 48 horas expele gases, defecación normala los cinco días. Sale curado a los diecisiete días. Pieza operatoria (fig. 4). Lazona estenosada formaba un acodamiento en U muy cerrada. La luz de la este-nosis superior permite justo el paso de un estilete.

Anatomia patológica . Realizados cortes correspondientes a una zona esteno-sada, así como inmediatamente por encima y por debajo de la misma, llama laatención que con una conservación perfecta del revestimiento y elementos glan-dulares de la misma, existe un considerable engrosamiento de la mucosa y muscu-laris, incrementados los fascículos muscularis de esta última con frecuentes y grue-sos haces colágenos; es de resaltar igualmente la intensa infiltración de toda lapared, constituida fundamentalmente por elementos redondos pequeños y mono-nucleados de tipo linfo-plasmático, que se extiende de forma difusa a través detodo el espesor de las sucesivas capas. La imagen histológica corresponde a unproceso inflamatorio crónico inespecífico (figs. 5 y 6).

Visitado en mayo de 1962, el enfermito está completamente curado, no havuelto a sufrir trastornos abdominales, deposiciones de consistencia y tamaño nor-males, buen apetito y ha engordado notablemente.

COMENTARIO. - La etiología de la estenosis, en nuestra observa-ción, se presta a muchas elucubraciones. de origen congénito? Haydatos a favor, como el estreñimiento desde su nacimiento, y especial-mente la forma anatómica que presentaba cuando fue visto por pri-mera vez, revistiendo la forma de tabique membranoso, con un orifi-cio central que recuerda la forma de membrana, que se presenta conmayor frecuencia en las localizaciones en otros segmentos intestinales,como resultado del fallo parcial y limitado de la recanalización delintestino al formarse la luz definitiva.

ESTENOSIS CONGÉNITA DE LA UNIÓN SIGMA-RECTO 471

Cierto es también que esta localización es extremadamente rara;CROSS, en su tratado, de 76 casos de estenosis congénita sólo tieneuna de colon.

La anatomía patológica nos dice hallar lesiones inflamatorias, perotengamos en cuenta que la pieza fue obtenida cuatro años después,cuando había sido objeto de una rectotomía interna, dilataciones y rec-toscopias que pueden muy bien explicarnos tales lesiones.

¿Podría tener un origen inflamatorio? Recordemos que hubo elantecedente de un sarampión (dos meses antes) y que al cabo de unmes empezó con diarreas con moco y sangre. podría ser que eIexantema, que a veces se presenta en el intestino, hubiese ocasionadoalgunas ulceraciones superficiales que, infectadas, al curar hubierancicatrizado esclerosando, siendo el origen de la estenosis? No hemosencontrado descrita tal etiología, pero es admisible, aunque a nosotrosnos satisface más la de su origen congénito.

En cuanto a su tratamiento, hemos visto cómo los tratamientosno radicales fallaron totalmente y sólo la resección nos dio la curación.