DIAGNOSI DI IPOACUSIA INFANTILE

Silvano Prosser ___________________________Dip.to Discipline Medico-ChirurgicheScienze della Comunicazione e del ComportamentoScuola di Specializzazione in Audiologia e FoniatriaUniversità di Ferrara

Milano CRS -16 nov. 2006

etàmm

1

3

6

9

12

15

24

screening fail

ABR-OAE

impedenza protesizzazione

ECochG ABR SSR Impedenza

audiometria comportamentale

abilità percettive

ctr bimestraliimpedenza +

RECD

riabilitazione

re-test

test periodici

“AGENDA” NELLA SORDITA’ INFANTILE

? I.C. ?

misure

MISURE FUNZIONALITA’ UDITIVA

RICERCA FATTORICAUSALI

RIMEDI protesiuditiva

ENTRO 6 mesi-1 anno

DIAGNOSI

MISURE UDITIVE IN ETA’ INFANTILE

STRU

MEN

TI

potenziali uditivi evocatiABRECochGSSR

otoemissioniTAOEDPOAE

reflessometria stapediale

audiometria comportamentale

cocleanervotronco

coclea OHC

arco OM-OM

tutte le strutture/funzioni

stim-risposta

10 20 ms

stim.dB 82

TEOAE=21.6 dB

TEOAE : Transient Evoked Oto-Acoustic Emission

OAE e AUDIOGRAMMA

0 - 10 - 20 - 30 - 40 - 50 - 60 - 70 - 80 - 90 -100-110-120-

.125 .25 .5 1 2 4 8 KhZdB HL

OAE PRESENTI

OAE PROBABILMENTE ASSENTI

OAE ASSENTI

OAE= indicatori di funzionalità OHC

O 0 - 10 - 20 - 30 - 40 - 50 - 60 - 70 - 80 - 90 -100-110-120-

.125 .25 .5 1 2 4 8 dB HL

X XX X X

) ) ) )∗ ∗ ∗ ∗) ∗

O 0 - 10 - 20 - 30 - 40 - 50 - 60 - 70 - 80 - 90 -100-110-120-

.125 .25 .5 1 2 4 8 KhZdB HL

O

X

OO

X

OO

X X X

( ( ( (∗ ∗ ∗ ∗( ∗WN

WN

SPAR: Sensitivity Prediction by Acoustic Reflex

SPAR: Sensitivity Prediction by Acoustic Reflexvalido se timpanogramma normale (Hall, 1998)

NOISE-TONE BBN thresholddiff. dB SPL PREDICTION______________________________________________

>20 anywhere normal15-19 = < 80 normal15-19 >80 normal-moderate

10-14 anywhere mild-moderate<10 = > 90 severe<10 > 90 absent profound/ retrocoh

RIFLESSO STAPEDIALI E TOPODIAGNOSI

100

80

60

40

20

0

0 20 40 60 80 100 120 dB HL

% p

rese

nza

del r

ifles

so

les. cocleari

les. nervo VIII

NCD

NCV

OS

NLL

CI

CGM

AAI

nCochBULBO

MESENC

ENCEF

0 10 20 50 100 200 300 400 ms

I V Pa Pb

P1 P2

Na Nb N1 N2

N0

0 5ms

MC

PA

far-field

near-field

POTENZIALI UDITIVI EVOCATI

+SSR 40Hz

+SSR 80Hz

PONTE

90

70

50

30

10dB nHL

ABR - COMPONENTI e PARAMETRI

5.5 ms1.5

V

III

IIIIV VI

PARAMETRIpresenza-assenzalatenza V in-out

Intervalli I-III, I-VDifferenza interaurale V

RECETTORE(SOGLIA UDITIVA)

VIE UDITIVETRONCONCEFALO

B.T.T.

I I I I I I I I I I I0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10ms

I I I I I I I I I I I0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10ms

dB nHL

90

80

60

40

20

10

0

70

PA

MC

ELETTROCOCLEOGRAFIA (ECochG)

SOGLIA PA

PS

NCD

NCV

OS

NLL

CI

CGM

AAI

nCoch

BULBO

MESENC

ENCEF

disordineorecchio medio

.5 3.4 6.3 9.1 12 ms

2.3 4.26.3

7.3

8

dB nHL

90

70

50

30

BA aa 1 ipoacusia trasmissiva

dB nHL

5

4

3

2

1

10 30 50 70 90

dB nHL

ms

I I I I I I I I I I I0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10ms

dB nHL

90

80

70

60

50

40

ECochG - ipoacusia trasmissiva, attenuazione

NCD

NCV

OS

NLL

CI

CGM

AAI

nCoch

BULBO

MESENC

ENCEF

lesione coclearecellule cigliate est

.5 3.4 6.3 9.1 12 ms

1.5 3.5

5.5

6.2

dB nHL

90

60

50

BL aa 2, ipoacusia neurosensoriale, cocleopatia, “recruitment”

dB nHL

5

4

3

2

1

10 30 50 70 90

dB nHL

ms

I I I I I I I I I I I0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10ms

dB nHL

90

80

70

60

50

ECochG - ipoacusia neurosensoriale, cocleopatia

NCD

NCV

OS

NLL

CI

CGM

AAI

nCoch

BULBO

MESENC

ENCEF

neuropatia uditiva?

Lesioni?Dismaturità?

GIOVANNI, 17 mesi nessun fattore di rischio

uV0.5

115 dB nHL

uV0.4

115 dB nHL

ABRuV9.7

3.2

2.0

0.8

0.5

0.5

0.5 4.1 7.8 11.4 15.8

90

90

80

70

60

50

MC

PAuV21.3

8.9

5.8

2.9

0.8

0.4

0.5 4.1 7.8 11.4 15.8

90

90

80

70

60

50

PA

MC

ECochG

PS?PS?

5

4

3

2

1

10 30 50 70 90

ms

I I I I I I I I I I I0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10ms

dB nHL

90

80

70

60

ECochG - disordine retrococleare ?

ms

dBnHL

I I I I I I I I I I I0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10ms

dB nHL

90

80

70

60

50

40 I I I I I I I I I I I0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10ms

dB nHL

90

80

70

L.M. aa 1, mm 4, 2-6-87EcoChG ABR

DIFFERENZE DI SOGLIA ECochG(PA) - ABR (onda V)

diagnosticaDIFFERENZE DI SOGLIA ECochG(PA) - ABR (onda V)

dB n %diff.

-80 3 0.7-50 2 0.5-40 11 2.5-30 33 7.5-20 77 17.5-10 79 17.9 0 225 50.8+10 10 2.3+20 2 0.5______________________________totale 442 100

possibilelesioneretrococleare

soglia ECochG ( PA)

soglia ABR (onda V) +10, + 20 dB

+5, +10 dB

Le soglie ABR e ECochG ottenute con stimoli transitori sono confrontabili con la soglia tonale fra 2-4 kHz.

re. soglia comportamentale

ABR - ECochG - DIAGNOSTICI

INFORMAZIONE ABR ECochG_____________________________________________________________SOGLIA ondaV P.A.

MATURAZIONE I-V -

TOPODIAGNOSI (trasmissiva, cocleare in/out, I-V in/outretrococleare) I-V MC, PS ?

LIMITAZIONI ABR ECochG_____________________________________________________________ETA’ >8-9 mm (An Gen)

SOGLIA nessuna informazione su soglia < 1 kHz e >90 dB nHL

ERRORI DI SOGLIA se lesioni SNC o IHC ampio P.S.(neuropatia uditiva)

INCERTEZZA M.C., ampiezzaINTERPRETATIVA M.C. durata

OLTRE LA MISURA DI SOGLIA

la valutazione combinata di

IMPEDENZOMETRIAOTOEMISSIONIABR- (ECochg)

permette di differenziareipoacusie trasmissive, neurosensoriali cocleari,

neurosensoriali retrococleari, disordini della maturazione.

ogni VALUTAZIONE dovrebbe concludersi con questa informazione !!

ABR assente: sufficiente per diagnosi di So.Profonda?

ABR (onda V):sempre assentecon soglia > 85-90 dB HLa 2-4 kHz

0 - 10 - 20 - 30 - 40 - 50 - 60 - 70 - 80 - 90 -100-110-120-

.125 .25 .5 1 2 4 8 KhZdB HL

No: possibilità di errore per:

scadente s/r.........retest a rate lentoquote trasmissive ........ ctr impedenza patologia retrococleare .... OAE,

ECochGconfigurazione di soglia

….ctr riflessi a 0.5 kHz, SSR?

ABR presente: è possibile in una So.Profonda?

0 5 10 ms

90

80

70

No, è prodotto da artefatti…….ctr param. registraz..........re- test.........ctr riflessi stapediali.........EcochG

norm

P.A. assente a 125 dB SPLequivale a HL >90 dB (1-4kHz)

Le variazioni del M.C. (durata e ampiezza)hanno incerto significato. L’assenza di M.C.può indicare agenesia cocleare

l l l l l l l l l l l l l0 10 ms

125

115

105

95

MC.

PA -(ECochG) assente: sufficiente per diagnosi di So.Profonda:?

possibile errore per configurazione di soglia

..........ctr riflessi stapediali, SSR?

l l l l l l l l l l l l l

0 10 ms

dB SPL

125

P.A.norm

PA -(ECochG) presente: è possibile in una So.Profonda:?

No :errore, : confondere un PS con un PA............registrare la risposta ad elevato ritmo di stimolazione............ABR

I I I I I I I I I I I0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10ms

dB nHL

908070 60504030

ECochG

I I I I I I I I I I I0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10ms

dB nHL

90

ABR

I I I I0 16 32 48ms

ECochG adatt.

?

PSPA

SSR80Hz: sono utili nella diagnosi di So. Profonda?

sede di generazione: tronco-encefalo (limiti nelle lesioni centrali)stimoli: sinusoidi 0.5,1,2,4 kHz modulate

risposte specifiche in frequenza

p

t

stimolo

pstrisp. neurale

05

10152025303540

500 1000 2000 4000 Hz

dB nHL

Hearing ImpairedChildrens (n=94 ears)Normal Adults (n=100 ears)Well babies (n=40 ears)

SSR 80Hz– DIFFERENZE CON SOGLIA COMPORTAMENTALE(Savio e coll, 2000)

possibilità di errore

non ci sono dati normativi sufficienti rapporto s/r molto basso (risposta estratta da algoritmo statistico)

consigliabile per esplorare la soglia a 0.5 e 1 kHz

SSR: sono utili nella diagnosi di So. Profonda?

ABR assente a 90 dB nHL

ECochG

PA ass PA pres

OAEass OAE pres

0.5 -1KhZ?SSR

reflessometria stapediale

disordine centrale

soglia >50 dB HL

neuropatiauditiva

QUALI ALTRI ESAMI SE l’ABRE’ ASSENTE?

sorditàprofonda

DIAGNOSI SORDITA’ PROFONDA ETA’ INFANTILE

misura di soglia

misura di soglia con protesi

valutazione capacità percettive

decisioni terapeutico-riabilitative

Non esistono tecniche diagnostiche obbiettive per misurare

precisamente la soglia uditiva oltre 85-90 dB HL.

né alle frequenze medio-gravi

Stime più precise si possono ottenere con tecniche

comportamentaliripetute nel tempo

speech therapist

FF

audiometer

play

videotape

AUDIOMETRIA -GIOCOA RISPOSTE CONDIZIONATE ASSISTITE

AUDIOMETRIA COMPORTAMENTALEA RISPOSTE CONDIZIONATE

exp 1exp 2

audi

omet

ro stimoli:toni puriwarbleNBNWNparolesuoni

AUDIOGRAMMA-RILIEVI IN PIU’ SESSIONI

QUALI INFORMAZIONI DA AUDIOMETRIA COMPORTAMENTALE

Ricerca- conferma livelli a 0.25, 0.5, 1 kHzControllo livelli via osseaIntelligibilità verbale

Le risposte comportamentali sono influenzateda fattori cognitivi

0.25 kHZ 0.5 kHz

1 kHz 2 kHz

soglia comportamentale, ABR ass. n=170

%

AUDIOMETRIA VOCALE A SCELTA MULTIPLA PER IMMAGINI

audiometer

(chance=25%)

5 stimoli/livello intstep 20 dB

risp. corrette 3/5... 6/10

100/10(6-(4/5-1))= 50%

X%= 100/T(C-(E/n-1))T=n itemsC= n risp. corrE= n erroriN= n. alternative

RUPE STRILLI LUNA SORDO CONTE

DITO LADRI STUDIO ORCO SEDE

CANE SEDIA PALLA TOMBA CINQUE

IERI ENTE TONDO COLLA RIDE

OSTE PIEDI ARCA PECE TROTA

AUDIOMETRIA VOCALE A SCELTA MULTIPLA (closed set)

correzioneper

“chance”

AUDIOMETRIA VOCALEVARIABILITA' / N° ITEMS/lista

0 20 40 60 80 100 %

5

10

15

20

25% DEV.STAND.

5 ITEMS

25 ITEMS

100 ITEMS

0 20 40 60 80 100 dB

100

50

0

% ?

AUDIOMETRIA VOCALE A SCELTA MULTIPLA PERIMMAGINI

testa la dipendenza dall’intensità(quiete/ mascheramento)

indicata nella valutazione funzionale(pre-post)

risultati condizionati dalla competenzafunzione di intelligibilità imprecisa

necessita di normative per l’età