RIUNIONE GRUPPO CHIRURGICO ONCOLOGICOPEDIATRICO ITALIANO

CARCINOMI RENALI: PROGETTO TREP Napoli 11.4.2008

PROGNOSIeccellente per gli stadi 1-2: 90%intermedia per gli stadi 3: 60-75%Pessima per gli stadi 4: 0-20%

Necessità di una nuova strategia terapeutica per i IV stadi

INCIDENZATutte le neoplasie maligne pediatriche: 0.1 – 0.3%Tutte le neoplasie maligne renali pediatriche: 1.8 – 6.3%

I RCC dell’età pediatrica biologicamente sonosimili a quelli dell’adulto?

Renshaw AA et al. Am J Surg Pathol, 23:795-802,1999Argani P et al. Am J Pathol 159:179-192,2001Altinok G et al. Pediatr Dev Pathol 8:168-180,2005Ramphal R et al. Am J Clin Pathol 126:349-364,2006Geller JI et al. Cancer 112:1607-16,2008

CASISTICA NAZIONALEAIEOP

CASISTICA NAZIONALEAIEOP

CARATTERISTICHE DEI PAZIENTINumero pazienti: 64 Sesso: Maschi 29 Femmine 35Età alla diagnosi: mediana 124 mesi (range 9-215 mesi)

Cellule chiare: 41Papillare: 12

Istologia Cellule renali:6Cromofobo:2Dotti collettori Bellini:1Con Traslocazione TFE3: 2

CENTRI AIEOP

Milano INT: 16 Trieste: 2Padova: 11 Bari: 2 Roma Sapienza: 9 S. Giovanni Rot: 2Napoli: 6 Ancona: 2Roma-Bambin Gesù: 5 Palermo: 1Bologna: 3 Catania: 1Firenze: 3 Bari-2: 1

STADIAZIONEsecondo Robson, modificata

Stadio 1:29 casi

Stadio 2:2 casi

Stadio 3A2 casi

Stadio 3B:17 casi

Stadio 413 casi

Bilaterale: 1

Stadio 1-2= 31 casi (49.2%)Stadio 3-4= 32 casi (50.7%)

STATO ATTUALECASISTICA GLOBALE: 64Vivi in I Remissione completa: 38Vivi in II Remissione completa (dopo LANL): 1 (bilaterale)Vivi con malattia: 2Deceduti: 21Persi al F-U: 3

PER STADIO: Stadio1 Stadio 2 Stadio 3A Stadio 3B Stadio 4Vivi in I RC 25 2 1 9 0 Morti 2* 0 1 7** + 11

Vivi con malattia 0 0 0 0 2Persi al F-U 2 0 0 1 0

TOTALE 29 2 2 17 13*1 Dec per abuso di droghe

** 1 Dec per LANL+ 1 Dec per II neoplasia (sarcoma pelvi + miocardio)

I linfonodi rappresentano un fattore prognostico nei Carcinomi renalipediatrici?

Not many children with RCC in our review underwentlymph node dissection.

We propose that second-look lymph node dissections areunnecessary for children who did not undergo lymph nodedissections as part of their primary surgery.If suspicious lymph nodes are visualized on postoperativeimaging studies, surgical resection is warranted.

Children with lymph node positive RCC should not beexposed to adjuvant therapy.

Children with lymph node positive RCC in the absence of distant metastatic disease have a favorable long-termprognosis.

Geller JI and Dome JS Cancer 2004

1) E’ necessario programmare un reintervento per eseguire la linfoadenectomia retroperitoneale negli stadi 3B?

2) E’ necessario un trattamento adiuvante neipazienti stadio 3B?

3) E’ necessario programmare un reintervento per eseguire la linfoadenectomia retroperitoneale negli stadi 2 e 3A?

La nostra esperienza STADIO 3B

Numero pazienti: 16/61 (26.2%) Centri AIEOP: INT Milano (5); Roma-Sapienza (2); Trieste (2), Napoli, Firenze, Catania, Roma-OBG, S.Giovanni Rotondo, Ancona, Padova (1)Sesso: 9 femmine e 7 maschiEtà alla diagnosi: 120 mesi (media) range: 18-215Sede: Rene sx: 11 rene dx: 5Follow-up: 108 mesi (media) Range: 9-311 mesi

Istologia

Cellule chiare: 8Cellule renali: 4Papillare: 3Dotti collettori di Bellini: 1

CHIRURGIA DEI LINFONODI REGIONALIBiopsia linfonodale: eseguire sempre una campionatura biopticadei linfonodi regionali anche se normali all’imaging

Linfoadenectomia d’emblèe: raccomandata se invasione linfonodale all’imaging preoperatoria o invasione della vena renale o della cava

Reintervento per linfoadenectomia:a) Linfonodi biopsizzati invasi all’esame istologico definitivob) Invasione della capsula renale all’esame istologico sul renec) Invasione della vena renale o della vena cava inferiore

Linfoadenectomia retroperitoneale: asportazione dei linfonodi regionali dai pilastri del diaframma alla biforcazione aortica e, per i tumori del rene destro, anche dei linfonodi iliaci comuni omolaterali

left lymphadenectomy

hilarperiaorticcommon iliac 17

+ sup. intercavoaorticnerve-sparing sampling: 5

right lymphadenectomy

hilarintercavoaorticretro-paracavalcommon iliac

PERSI DOPO RECIDIVA: 1

OUTCOME E CHIRURGIA

VIVI IN CRC: 9 pazientiLinfoadenectomia (RLND): 8

Linfonodi para-aortici: 1

DECEDUTI: 6 Linfonodi ilo renale: 3Linfonodi para-aortici: 2

Linfonodi para-aortici: 1

Linfoadenectomia (RLND): 1

Recidive/progressione: RLND SI vs NO p= 0.008Sopravvivenza globale: RLND SI vs NO p=0.03

CONSIDERAZIONI-11) La linfoadenectomia retroperitoneale migliora la prognosi2) Il coinvolgimento dei linfonodi, almeno nella nostra

esperienza, determina una prognosi peggiore

E’ indispensabile programmare il reintervento per linfoadenectomia negli Stadi 3B !!!3) Un limite della nostra esperienza è rappresentato dalla

non conoscenza dei pazienti traslocati

Importanza degli studi biologici in questi pazienti !!

4) E’ necessario un trattamento adiuvante nei pazientiStadio 3B?

Non è sicuro. Ritengo ancora di si

CONSIDERAZIONI-2

5) E’ opportuno modificare il suggerimento di reinterventoper linfoadenectomia negli Stadi 2 e negli Stadi 3A?

Non lo so. Ritengo ancora di no

Necessità di uno studio cooperativo internazionale

Local Lymph Node Involvement in Pediatric Renal Cell Carcinoma: A Report from the Italian TREP Project

P. Indolfi et al. Pediatr Blood & Cancer 2008 in press