Scopo del lavoro

La neoplasia a piccole cellule rappresenta una variante estremamente rara di tumore neuroendocrino della vescica per la quale non sono standardizzati trials teraputici.

Materiali e metodi

Dalla revisione della letteratura si documentano circa 900 casi dal 1981. I tumori neurondocrini comprendono il carcinoide ed il neuroendocrino, suddiviso in tumore a piccole cellule e neuroendocrino a grandi cellule.

Risultati

A differenza del polmone raramente da sindromi paraneoplastiche (ipercalcemia, S.Cushing, neuropatie). Raramente è puro, associandosi all’alto grado, all’in situ, allo squamoso. Incidenza è dello 0.7%; maschi vs femmine 3:1; fumatori dal 50 al 70%; età media 67 anni. Alla diagnosi è generalmente infiltrante ed è diffuso. La sua manifestazione d’esordio è la macroematuria (95%). I criteri anatomo-patologici sono gli stessi del polmone: cellule piccole, rotondeggianti od ovali,scarso citoplasma, elevata conta mitotica, materiale nucleare finemente disperso, nucleolo assente. Comune è la necrosi tissutale e perivascolare. Essendo una neoplasia neuroendocrina sono fondamentali le colorazioni immunoistochimiche: cromogranina, sinaptofisina (>60%), la leu-7, TTF-1 (40%), Altri indicatori riportati includono p53 (75%), c-kit (27%) e di EGFR (27%).Gli studi di ibridazione genomica evidenziano alterazioni genomiche come delezioni di 10q, 4q, 5q e 13q, e trasposizione di 8p, 5p, 6p e 13q. Diagnosi differenziale difficile tra un tumore ad alto grado da uno a piccole cellule. Effettuata la diagnosi vanno ricercate possibili metastasi con TC : retroperitoneo, linfonodi, polmone , osso ed cervello.

Discussion

Data la rarità non sono validati traials terapeutici e dalla revisione della letteratura risulta che il più comune approccio è la combinazione tra cistectomia e chemioterapia. Quest’ultima usa gli stessi protocolli del polmone. La radioterapia ha ruolo nel trattamento delle lesioni secondarie cerebrali, del dolore osseo e nelle compressioni neurologiche. La prognosi è peggiore per i carcinomi puri, rispetto a quelli misti. Nello studio di NabilIsmaili con pazienti a malattia diffusa trattati con la sola chemioterapia la sopravvivenza media non è dissimile da quelli che hanno eseguito cistectomia e chemioterapia adiuvante (13.7 mesi versus i 14.8) . I risultati peggiori si sono ottenuti adottando la sola cistectomia radicale, come testimoniato dallo studio di Stev et Al del 2004. A conferma c’è lo studio retrospettivo dell’ M.D. Anderson Cancer Center in 46 pazienti, nel quale la sopravvivenza a cinque anni era maggiore del 78% nel caso di chemioterapia neo-adiuvante e cistectomia, rispetto al solo approccio chirurgico (sopravvivenza minore del 36%). Nello studio della Mayo Clinic, cistectomia e chemioterapia hanno permesso una sopravvivenza del 70% a 2 anni e del 44% a 5 anni.

Conclusione

Data la rarità del carcinoma urolteliale a piccole cellule della vescica non esistono trial terapeutici , la diagnosi è complessa per l’anatomo patologo, la prognosi è infausta.