CARATTERI BASILARI DELLE NEOPLASIE

Definizione

Una neoplasia ha una crescita tissutale relativamente autonoma e progressiva

Meccanismi di crescita

• Tessuti a rapido rinnovamento: iperplasia

• Tessuti perenni: ipertrofia

• Tessuti a lento ricambio: iperplasia/ipertrofia

Iperplasia: variazione proliferativa controllata

Neoplasia: variazione proliferativa irreversibile

Meccanismi di crescita

Neoplasie

• Riduzione della durata del ciclo cellulare

• Aumento della frazione proliferativa

• Riduzione apoptosi

Ciclo cellulare

• Scomparsa TGF

• Fattori di crescita

• Scomparsa p110rb

• Scomparsa soppressina

Apoptosi

• Scomparsa TGF• Attivazione NF-kB• Infezione da EBV• Espressione BCL-2• Scomparsa p53

NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE

SALIVARI

Neoplasie delle ghiandole salivari

• Neoplasie benigne

• Neoplasie maligne

Classificazione

Benigni• Adenoma pleomorfo• Tumore di Warthin• Oncocitoma• Adenoma basaloide• Adenoma canalicolare• Papillomi duttali

Maligni• Carcinoma mucoepidermoide• Adenocarcinoma NAS• Carcinoma a cellule aciniche• Carcinoma adenoido-cistico• Tumore misto maligno• Carcinoma epidermoide• Altri carcinomi anaplastici

Neoplasie delle ghiandole salivari

• Scarsa incidenza (2% neoplasie testa-collo)

• Sedi

- Parotide: 80% dei casi; 80% benigne

- Sottomandibolare: 15% dei casi; 50% benigne

- Sottolinguale/Minori: 5% dei casi; 40% benigne

Adenoma pleomorfo

Tumore misto

• Più comune neoplasia salivare

- 70% tumori parotide

- 50% tumori sottomandibolari

- 45% tumori gh. salivari minori

- 6% tumori sublinguali

• 4-6a decade

• F:M = 3-4:1

Adenoma pleomorfo

• Eziologia sconosciuta

• Radiazioni

Adenoma pleomorfo

• Massa asintomatica, a lenta crescita

• Parotide: 90% dei casi nella parte superficiale

• Ghiandole salivari minori: massa palatina

Adenoma pleomorfoAspetti macroscopici

• Superficie liscia

• Capsulato

• Aspetto solido

• Modificazioni cistiche

• Dimensioni variabili

< 6 cm

Adenoma pleomorfoAspetti istologici

• Mistura di elementi epiteliali, mioepiteliali e stromali

• Cellule epiteliali: nidi, lamiere, dotti e trabecole

• Stroma: mixoide, condroide, fibroso ed osteoide

• Non displasia, scarsa attività mitotica

• Minuscole protrusioni

Adenoma pleomorfoTerapia

• Escissione chirurgica- Parotidectomia con conservazione del nervo faciale- Escissione ghiandola sottomandibolare- Ampia escissione delle ghiandole salivari minori

• Evitare la enucleazione (recidive)

Trasformazione maligna

• Età avanzata

• Tumore di vecchia data

• Sede sottomandibolare

• Grosse dimensioni

Indici di malignità

• Invasione vascolare

• Invasione della capsula

• Elevato indice mitotico

• Mitosi atipiche

• Necrosi

• Pleomorfismo cellulare

Profilo ICC

• Cellule epiteliali: EMA

• Cellule mioepiteliali: CK, vimentina

• Ki67

Tumore di Warthincistoadenoma papillifero linfomatoso

• Tumore benigno

• Asintomatico o dolente

• Parotide

• M:F = 5:1

• 5a-7a decade

• Unifocale

• Unilaterale

Tumore di Warthin

• Eziologia sconosciuta

• Radiazioni

• Fumo

• EBV?

Tumore di WarthinAspetti macroscopici

• Incapsulato• Rotondo/ovale• Parte sup. parotide• Superficie liscia/lobulata• Spazi cistici con secreto

sieroso o mucinoso• Aree solide con noduli

(follicoli linfatici)

Tumore di WarthinAspetti istologici

• Proiezioni papillari entro spazi cistici circondati da tessuto linfoide (normale o reattivo?)

• Epitelio: cellule basali/cellule luminali oncocitiche

• Stroma: follicoli linfatici con centri germinativi

Terapia

Asportazione chirurgica

Carcinoma mucoepidermoide

• Più frequente tumore maligno delle gh. salivari• 10-15% delle neoplasie salivari• Parotide 60-70% dei casi• Gh. palatine 18% dei casi• 3-8a decade, picco 5a decade• F > M• Caucasici > Afro-americani

Carcinoma mucoepidermoide

• Eziologia sconosciuta• Radiazioni• Massa asintomatica / dolente / paralisi faciale

Carcinoma mucoepidermoideAspetti macroscopici

• Ben circoscritto,

non capsulato

• Tumore solido con

spazi cistici a

contenuto mucoide

Carcinoma mucoepidermoideAspetti istologici

• Basso grado

- cellule mucinose > cellule

squamose

- Evidenti spazi cistici

- Cellule mature

- Scarse mitosi

Carcinoma mucoepidermoideAspetti istologici

• Grado intermedio

- cellule mucinose = cellule

squamose

- Spazi cistici piccoli

- Aumentato pleomorfismo

e mitosi

Carcinoma mucoepidermoideAspetti istologici

• Alto grado

- cellule squamose > cellule

mucinose

- Tumore solido

- Carcinoma squamoso

colorazioni per mucina

Profilo ICC

• Citocheratine

Prognosi

• Tumori di basso grado

- invasione locale

- rare metastasi

- sopravvivenza a 5 aa =

90%

- 15% recidiva

• Tumori di alto grado

- invasione

- 30% metastasi

- sopravvivenza a 5 aa = 50%

- 25-30% recidiva

Carcinoma adenoido-cistico

• Secondo tumore maligno delle gh. salivari• Sottomandibolare, sottolinguale e gh. salivari minori• 5a decade• F = M

Carcinoma adenoido-cistico

• Eziologia sconosciuta• Massa asintomatica / dolente / paralisi faciale

Carcinoma adenoido-cistico Aspetti macroscopici

• Ben circoscritto

• Tumore solido

• Pattern infiltrativo

Carcinoma adenoido-cistico Aspetti istologici

• Pattern cribriforme

- più comune

- aspetto swiss cheese

Carcinoma adenoido-cistico Aspetti istologici

• Pattern tubulare

- strutture simil-duttali

- sostanza basofila mucinosa

• Pattern solido

- nidi solidi

Prognosi

• 42% recidiva

• Metastasi a distanza: ossa, fegato, encefalo

• Invasione spazi perineurali

• Sopravvivenza a 5 aa = 75%

• Sopravvivenza a 20 aa = 13%