Cap. 6.2 - Terapia Non Chirurgica Del Nistagno

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Gli strabismi e le anomalie della motilità oculare

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Capitolo 6 • Il nistagmo oculare patologico | 319

Terapianon chirurgicadel nistagmo

6il niStagmo oCulare patologiCo

GiancarloFalcicchioOrtottista – Centro Oculistico Lariano - Cernobbio (Como)

Parlare di terapia non chirurgica del nistagmo sembra a prima vista un azzardo che non pro-duce risultati, ma se anche la terapia risiede in poche alternative, la possibilità che noi medici ed ortottisti abbiamo di intervenire nella gestio-ne del nistagmo consente spesso con sorpresa un netto miglioramento della qualità di vita del paziente stesso.Come è stato esposto nel capitolo precedente dobbiamo distinguere tra due grandi categorie: il Nistagmo Congenito ed il Nistagmo Acquisito.

nistagmo congenito

L’analisi corretta della capacità visiva del sog-getto affetto da nistagmo in generale rimane la pietra angolare su cui si deve basare la terapia di questa patologia.Spesso ci troviamo di fronte soggetti che con una serie di meccanismi di compenso riescono, se correttamente gestiti, a recuperare un’acuità visiva di tutto rispetto con un conseguente mi-glior controllo delle scosse del nistagmo e della

AndreaC.PiantanidaCentro Oculistico Lariano - Cernobbio (Como)

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posizione viziata del capo quasi sempre presen-te. Il problema della misura della capacità visiva assilla da anni la nostra categoria, ma è proprio di fronte a soggetti profondamente ambliopi o deprivati visivamente che insorge obbligato-riamente la necessità di utilizzare una misura dell’acuità visiva che consenta la corretta deter-minazione dello status quo e che registri anche i piccoli cambiamenti che in tali pazienti vengono ad assumere un significato terapeutico notevole sia per la loro qualità visiva sia per i nostri sforzi terapeutici.Sarà dunque necessario utilizzare almeno la scala LogMar (scala a progressione logaritmica) nella determinazione del visus e da proscrivere asso-lutamente la scala decimale. Solo in questo modo potremo associare delle analisi statistiche che ci indicheranno non solo il vero cambiamento dell’acutezza visiva nel paziente ma anche indi-carci la correttezza o meno del nostro trattamen-to. Va qui sottolineato come la determinazione dell’acutezza visiva o meglio delle varie acutezze visive nel nistagmo debba essere sempre fatta in annebbiamento monoculare e non in occlusione totale, e ad essa debba essere sempre associa-ta una misura dell’acuità visiva binoculare. Utile spesso risulta anche la determinazione dell’acu-tezza visiva per vicino. È sempre preferibile va-lutare come la misura dell’acuità visiva venga registrata, se in posizione primaria o in posizione di torcicollo così da determinare la presenza o meno di un punto di blocco delle scosse nistag-miche e di una posizione anomala del capo du-rante le attività di massimo impegno visivo. Saranno da riservare solo a laboratori specializ-zati la misura delle foveazioni e dei punti di fissa-zione per registrare minimi cambiamenti duran-te le terapie.L’ottica e la pleottica, ossia la prescrizione di len-ti, l’utilizzo a volte di prismi e di filtri medicali, ed in alcuni casi delle lenti a contatto sono ancora oggi gli unici ausili terapeutici in mano all’oculi-sta ed all’ortottista per la gestione non chirurgica del nistagmo e degli angoli di strabismo a volte associati. La cicloplegia è, e rimane, la base ed il princi-pio su cui si poggia la scelta della prescrizione ottica e consente il monitoraggio costante delle

variazioni refrattive del paziente. Anche piccole variazioni non significative nella gestione del pa-ziente normale diventano invece di fondamen-tale importanza nella terapia del paziente affetto da nistagmo.L’esame della refrazione va poi eseguito con la schiascopia o con i refrattometri manuali che non risentono delle scosse di nistagmo durante la misura del difetto refrattivo presente. Assolu-tamente da evitare invece i refrattometri compu-terizzati, strumenti precisi ma poco accurati in quanto risentono delle piccole disattenzioni del paziente ed anche dei piccoli movimenti del bul-bo oculare, che invece ovviamente sono presenti nel paziente con nistagmo.La terapia medica di tutta quella categoria di ni-stagmi non patologici, presenti fin dalla tenera età (congenito, manifesto-latente, latente ecc.) si basa pertanto su ausili refrattivi, ortottici e pleottici che devono essere ben conosciuti non solo dal medico oculista ma anche dall’ortottista assistente in oftalmologia per la corretta gestio-ne dei pazienti.È da ricordare che nei nistagmi infantili spesso ci si trova di fronte a delle ambliopie refratti-ve, anisometropiche e strabiche; spesso infatti sono presenti sia dei difetti refrattivi di elevata entità, sia delle deviazioni associate al nistag-mo. L’ambliopia eventualmente presente deve essere trattata con la normale occlusione con la bendina a pelle o con i filtri di Bangerter senza temere di peggiorare la situazione. Seppur vero che l’occlusione aumenta le scosse di nistagmo è anche vero che il miglioramento dell’acutezza visiva dell’occhio ambliope migliora notevolmen-te il controllo del nistagmo nel piccolo paziente, probabilmente da mettere in relazione con una miglior foveazione raggiunta.In ultimo un accenno alle terapie mediche far-macologiche proposte: l’utilizzo di trazodone (inibitore della ricaptazione della serotonina), idrossitriptamina (serotoninergico) e baclofen (GABA B agonista), gabapentina (antagonista dei canali del calcio) e memantina (antagonista del glutammato) non ha avuto molto successo nella gestione dei nistagmi congeniti, pur dan-do risultati abbastanza positivi, probabilmente a causa degli effetti collaterali a volte anche gravi,

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a seguito di terapie che inevitabilmente si rive-lano croniche e prolungate oltre che non risolu-tive. È di recentissima osservazione che l’uso siste-mico di inibitori dell’anidrasi carbonica ed ora utilizzati anche in collirio, riduce sensibilmente le scosse di nistagmo migliorando la foveazione. I risultati ottenuti con la brinzolamide per uso topico sembrano sovrapponibili a quelli ottenuti con gli inibitori dell’anidrasi carbonica per uso si-stemico e sovrapponibili o per lo meno intermedi a quelli ottenuti con la chirurgia o con la terapia ortottica ed ottica. Se così fosse l’utilizzo topi-co di un collirio di concerto con le altre terapie determinerebbe un buon controllo delle scosse nistagmiche con pochi effetti collaterali a livello sistemico. Ulteriori studi prospettici dovranno confermare i buoni risultati iniziali ottenuti per il controllo delle scosse nel nistagmo congenito.

trattamento pleottico del nistagmo

Come si è detto il trattamento riabilitativo non chirurgico attualmente disponibile per i pazienti affetti da nistagmo ci consente di poter sfruttare al meglio le abilità visive presenti con il fine ulti-mo di migliorare la qualità di vita di tali soggetti.Essendo il nistagmo un fenomeno che può ma-nifestarsi in maniera isolata (congenito) o asso-ciata ad altre alterazioni patologiche (albinismo, amaurosi congenita di Leber, cataratta conge-nita, aniridia e numerose alterazioni del siste-ma nervoso centrale), non è possibile stilare un

protocollo riabilitativo unico e valido per ogni caso, ma sarà l’esame clinico di ciascun pazien-te e l’individuazione delle differenti alterazioni dell’apparato visuo-motorio ad orientarci nella selezione degli ausili più utili alla gestione clinica del soggetto.

LentiacontattoUno degli ausili più utilizzati per la stabilizzazio-ne dell’immagine e l’incremento dell’acuità visiva nei pazienti affetti da nistagmo sono le Lenti A Contatto.L’utilizzo delle Lenti A Contatto infatti permette di aumentare sensibilmente il numero delle fo-veazioni (il paziente riferisce di vedere “di più”) ed in parallelo consente di migliorare la qualità di ciascuna foveazione (il paziente riferisce di vedere”meglio”).Tali risultati vengono raggiunti grazie ad un fat-tore fondamentale che differenzia l’occhiale dal-la LAC: il paziente ha l’opportunità di utilizzare molto di più il centro ottico della correzione, con la conseguente diminuzione delle aberrazioni prismatiche e delle distorsioni che caratterizza-no l’immagine percepita, determinate dai difetti refrattivi, spesso elevati, frequentemente pre-senti nei pazienti affetti da nistagmo. In secondo luogo, fenomeno di grande rilievo soprattutto il quei soggetti che presentano una PAC (Posizione Anomala del Capo), l’utilizzo costante del centro ottico permette di migliorare l’acuità visiva spe-cie in posizione primaria di sguardo (Figure 1a e 1b).Oltre alle caratteristiche ottiche e fisiche della

Figura 1a. Paziente affetta da aniridia completa e nistag-mo

Figura 1b. LAC cosmetiche in aniridia completa

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LAC, è stato dimostrato che esiste una compo-nente propriocettiva (feedback propriocettivi) che influisce sulla regolamentazione dei movi-menti oculari migliorando ulteriormente i pro-cessi di foveazione.Tale fenomeno viene giustificato dal fatto che l’interazione del bordo della LAC con la palpebra superiore e la presenza stessa della LAC sulla superficie corneale determinano infatti l’attiva-zione di fibre “visuo-motorie” del V nervo cranico (trigemino). In tutti i casi di nistagmo un ruolo di fondamen-tale importanza viene rivestito dalla progettazio-ne della LAC ed in particolare dalla valutazione della sua dinamica. Consideriamo infatti che la Lente dovrà essere applicata su una superficie caratterizzata da scosse costanti che variano per intensità ed ampiezza, pertanto la Lente dovrà presentarsi sempre centrata e la sua interazione con la superficie corneale dovrà garantire l’as-senza di complicanze legate allo sfregamento tra Lente e cornea. Per tale motivo la progettazione e l’applicazione della LAC dovrebbe essere ese-guita direttamente dal medico oculista, o dall’or-tottista assistente in oftalmologia specializzato in contattologia medica sotto il diretto controllo del medico oculista, che dovrebbe supervisiona-re tutte le fasi della progettazione e della appli-cazione.

PrismiL’utilizzo dei prismi nei pazienti con nistagmo ha come scopo la stabilizzazione dello sguardo in quella che viene definita posizione di blocco

con conseguente incremento dell’acuità visiva ed eliminazione o diminuzione, lì dove fosse pre-sente, della PAC (Posizione Anomala del Capo).In numerosi casi di nistagmo è stata riscontrata la riduzione dell’ampiezza delle scosse in con-vergenza, con un significativo aumento della foveazione ed un miglioramento della qualità dell’immagine percepita. Al fine di sfruttare la convergenza fusionale nella visione ad ogni di-stanza si applicano dei prismi a base esterna la cui entità verrà determinata empiricamente du-rante l’esame clinico del paziente, tenendo conto dell’eventuale presenza di strabismi e alterazioni dei muscoli extraoculari.L’effetto dei prismi potrà essere poi enfatizzato dall’associazione di lenti di potere negativo che aumenteranno ulteriormente la quantità di con-vergenza fusionale indotta. L’utilizzo dei prismi a base esterna ha però come prerequisito fonda-mentale la presenza di visione binoculare seppur rudimentale.È invece possibile utilizzare i prismi a base omo-nima in tutti quei casi in cui riscontriamo la pre-senza di una posizione di blocco in lateroversio-ne. Normalmente questa condizione comporta l’insorgenza di una PAC con conseguenti impli-cazioni per l’apparato muscolo-scheletrico (Fi-gura 2).I prismi vengono applicati con l’apice nella stes-sa direzione del punto di blocco e la loro entità sarà strettamente dipendente dalla rotazione del capo in PAC. Dopo un periodo di adattamento alla correzione prismatica il paziente verrà riesa-minato al fine di valutare il grado di compensa-

Figura 2. Posizione anomala del capo in albinismo Figura 3. Posizione compensatoria ottenuta con i prismi

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zione dell’anomalia posturale (Figura 3).Anche in questo caso la quantificazione dell’enti-tà prismatica da utilizzare dovrà tener conto del-la presenza di eventuali strabismi e alterazioni della motilità oculare.Tale utilizzo dei prismi rappresenta normalmen-te la valutazione preoperatoria mirata a preven-tivare l’effetto correttivo della chirurgia sui mu-scoli extraoculari al fine di eliminare la posizione viziata del capo.

Filtrimedicali,dispositiviilluminotecniciesistemidiingrandimentoI filtri medicali sono lenti terapeutiche che per-mettono, tramite una colorazione selettiva, di tagliare determinate lunghezze d’onda aumen-tando la sensibilità al contrasto e riducendo l’ab-bagliamento (Figura 4). In condizioni normali

la percezione dello spettro di luce prevede la presenza di radiazioni infrarosse ed ultraviolet-te, caratterizzata da un’onda corta in grado di alterare però la qualità dell’immagine percepita. In particolare la luce blu comporta un abbaglia-mento ed una conseguente perdita di sensibili-tà al contrasto (“effetto blue blur”), condizioni che ovviamente incrementano la decurtazione visiva in tutti quei soggetti affetti da ipovisus o patologie visive fortemente penalizzanti quali il nistagmo. I filtri normalmente applicati agiscono selettivamente su una porzione di spettro di luce e normalmente viene indicato dai vari laboratori il numero dei nanometri su cui il filtro agisce (dai 420 ai 580 nm nella maggior parte dei casi).L’impiego di tali filtri viene consigliato soprattut-to in quei casi in cui si riscontrano alterazioni dei mezzi diottrici e delle strutture oculari anteriori (aniridia totale o parziale, transilluminazione iri-dea, cataratta congenita) o alterazioni retiniche. Il paziente dovrà essere esaminato in differenti condizioni di illuminazione ambientale al fine di prescrivere almeno un filtro medicale idoneo per gli esterni ed uno per gli interni (Figura 5, Fi-gura 6 e Figura 7).Vista la completa ininfluenza sui meccanismi di foveazione, normalmente l’utilizzo dei filtri me-dicali viene associato ad altri sistemi pleottici riabilitativi.In tutte quelle condizioni in cui, nonostante i vari approcci terapeutico-riabilitativi, il risultato visi-vo non consenta un’idonea applicazione durante le attività a distanza ravvicinata (lettura, scrit-

Figura 4. Filtri medicali Figura 5. Utilizzo dei filtri medicali in nistagmo in albi-nismo

Figura 6. Filtri medicali in albino notare: la transillumina-zione iridea

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tura, utilizzo del PC) è possibile ricorrere alla prescrizione di sistemi di ingrandimento (quali sistemi aplanatici, kepleriani, ipercorrettivi pri-smatici, video ingranditori) (Figura 8) associati a dispositivi illuminotecnici per l’incremento dei contrasti e la riduzione dell’abbagliamento.In particolare l’illuminazione riveste un’impor-tanza fondamentale; in questi pazienti infatti non è molto determinante la quantità di luce ma la sua qualità ed il suo direzionamento. Per la de-terminazione dell’ausilio illuminotecnico più ido-neo al paziente che si sta trattando è indispen-sabile effettuare test specifici quali la sensibilità all’abbagliamento, il tempo di recupero visivo dopo abbagliamento e la sensibilità al contrasto. Ovviamente l’ausilio illuminotecnico deve esse-re testato in ambiente nelle condizioni visive più simili a quelle che il paziente ritrova nel quoti-diano.

nistagmo acquisito

I Nistagmi acquisiti comprendono una serie di situazioni cliniche che coinvolgono in tutto od in parte l’oculista. Spesso in queste situazioni, che rientrano più nella branca della neuroftal-mologia, la collaborazione con il neurologo ed il neuro radiologo diventa indispensabile. Il com-pito dell’oculista è quello di prendere decisio-ni diagnostiche e terapeutiche a volte solo per ottenere un miglioramento della sintomatologia e non una vera e propria risoluzione definitiva

della patologia sottostante. La conoscenza della gestione dell’ortottica e della pleottica oltre alle cure neurologiche assicurano spesso al paziente condizioni di vita accettabili anche in situazioni a volte considerate disperate o senza soluzione. La terapia medica farmacologica nei nistagmi ac-quisiti si basa sull’utilizzo di molecole che agisco-no a livello del Sistema Nervoso Centrale. Clo-nazepam (GABA A agonista), baclofen (GABA B agonista), aminopiridina (esercita un blocco dei canali del Calcio), gabapentina (antagonista dei canali del calcio) e memantina (antagonista del glutammato), sono proposte nella gestione dei nistagmi acquisiti per il controllo delle scosse as-sociate ad oscillopsia più o meno presente.Un capitolo a parte merita l’uso della tossina Botulinica che viene utilizzata anche per la ge-stione di alcune forme di nistagmo. Può essere utilizzata per iniezione diretta sul muscolo da inattivare (antagonista del muscolo deficitario come nelle paralisi oculari acquisite, oppure sul muscolo attivato in posizione di blocco del nistagmo secondo Anderson, o sui muscoli atti-vati nella direzione nistagmica secondo Bietti) o per iniezione intraconica, quest’ultima utilizzata prevalentemente nei nistagmi multi direzionali con forte oscillopsia, quali l’opsoclono, il nistag-mo pendolare acquisito ed il nistagmo periodi-co alternante. I vantaggi risiedono nella relativa facilità d’impiego in attesa di eventuali decisioni terapeutiche chirurgiche, anche se l’effetto tem-poraneo con la conseguente necessità di ripetere la terapia e la ptosi secondaria non la rendono l’opzione di prima scelta.

Figura 8. Ausili per ipovisione

Figura 7. Filtri medicali in albino notare: la transillumina-zione iridea

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Nel Nistagmo acquisito come è noto la caratte-ristica fondamentale è l’oscillopsia associata o meno all’oscillazione del capo, esso si presenta come Monoculare o Binoculare.

NistagmoAcquisitoMonoculare• Il più tipico esempio che colpisce l’età pediatri-

ca è lo Spasmus Nutans caratterizzato da ni-stagmo, oscillazione del capo e posizione ano-mala della testa. In tali soggetti oltre all’usuale atteggiamento di correzione totale del difetto refrattivo eventualmente presente, non biso-gna dimenticare l’indagine neuroradiologica con RMN al fine di escludere la presenza di una neoplasia chiasmatica o di craniofaringio-ma che si potrebbero presentare con sintomi analoghi. Per il resto la terapia è di attesa in quanto nella maggior parte dei pazienti la si-tuazione clinica si risolve nel corso degli anni (in genere 24/36 mesi di vita) anche se sono stati descritti alcuni casi che perduravano più a lungo o per tutta la vita.

• L’oscillopsia transitoria o “microtremore” si presenta come caratteristica fondamentale nella Miochimia dell’Obliquo Superiore che in-sorge spontaneamente nel paziente adulto. La terapia consiste nell’utilizzo di Carbamazepina che però ha un’efficacia transitoria, e nel tran-quillizzare il paziente specificando che spesso il problema si risolve spontaneamente ma che possono anche ripresentarsi recidive future.

• La deprivazione visiva monoculare spesso pro-duce un nistagmo monolaterale di solito verti-cale indipendentemente dall’età di insorgenza, e può simulare lo Spasmus Nutans. Le cause sono le più diverse dalla cataratta congenita alla persistenza di vitreo primitivo iperplastico, dal microftalmo a lesioni retiniche congenite (cicatrice da toxoplasmosi ecc.). Ovviamente la terapia varierà a seconda dei casi clinici. Dal punto di vista medico solo in rarissimi casi è possibile tentare una terapia riabilitativa (oc-chiali ed occlusione) al fine di migliorare l’acu-tezza visiva e consentire la fissazione anche all’occhio patologico con conseguente riduzio-ne delle scosse e miglioramento del quadro cli-nico.

• Un muscolo paretico per differenti cause può

essere responsabile di un nistagmo monolate-rale. La caratteristica risiede nelle scosse che si manifestano nella posizione di sguardo corri-spondente alla zona d’azione del muscolo coin-volto. Qualora si sospetti un coinvolgimento di un muscolo paretico a seguito di una “sindro-me aderenziale” post-traumatica sarà compito del medico oculista eseguire un’attenta ispe-zione della M.O.E. (Motilità Oculare Estrinse-ca) avvalendosi anche di test ortottici quali lo schermo di Hess Lancaster, al fine di giungere alla diagnosi ed eventualmente instaurare una terapia pleottica (prismi) in caso di posizione anomala del capo associata.

• Da ricordare in ultimo la Miastenia responsa-bile di un nistagmo monolaterale dell’occhio abdotto e paresi del muscolo antagonista con-trolaterale dell’occhio addotto, evocato dalla posizione di sguardo laterale che si risolve con l’assunzione di Anticolinesterasici al contrario della Oftalmoplegia Internucleare che si pre-senta con un quadro clinico sovrapponibile, ma la cui gestione richiede eventualmente l’uso di prismi a base nasale al fine di compensare la exodeviazione presente e la diplopia non com-pensata dalla PAC .

NistagmoAcquisitoBinoculare• Rientrano in questa situazione una serie di pa-

tologie che interessano direttamente l’oculista e dove alcuni presidi terapeutici possono esse-re utilizzati con successo. Il nistagmo in questi casi è caratterizzato da scosse pendolari oriz-zontali e si associa a gravi deficit dell’acutezza visiva. Laddove l’acuità visiva non sia compro-messa in presenza di nistagmo coniugato pen-dolare bisogna sempre sospettare un nistagmo di origine motoria di squisita pertinenza neu-rologica, e la cui terapia si basa sull’utilizzo di Baclofen, prismi a base esterna per creare una convergenza artificiale, ed un’iniezione di tos-sina botulinica nei muscoli retti orizzontali.

• Le cause oculistiche di nistagmo binoculare pendolare vanno dall’albinismo (vedi filmato) all’aniridia, dall’amaurosi congenita di Leber alle distrofie retiniche ereditarie alla cataratta bilaterale. La terapia in questi soggetti risiede come sempre nella determinazione dell’acu-

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tezza visiva il più attendibile possibile e nella prescrizione accurata di lenti che consentano un adeguato sviluppo della fissazione. Non bi-sogna avere paura anche in questi casi, come nei nistagmi congeniti, di prescrivere l’occlu-sione sia a pelle sia con filtri di Bangerter per-ché tali soggetti presentano spesso ambliopia e strabismo associato. Pur con l’aumento delle scosse di nistagmo determinato dall’occlusio-ne, il recupero dell’acutezza visiva consente spesso come già detto altrove un notevole mi-glioramento del controllo delle scosse. L’utiliz-zo delle lenti a contatto inoltre come si è detto precedentemente, migliora ulteriormente la performance di tali pazienti consentendo una migliore nitidezza dell’immagine rispetto alla lente a tempiale con incremento della perfor-mance visiva e conseguente diminuzione del nistagmo stesso.

• In caso di anomalie dei movimenti oculari e del loro controllo caratterizzate da dismetrie ipermetriche od ipometriche dei movimenti di fissazione compito dell’oculista è quello di de-mandare al neurologo la gestione del paziente che spesso presenta delle compromissioni ce-rebellari. Una caratteristica oculare cerebella-re acuta è l’opsoclono caratterizzata da oscil-lopsia multidirezionale e che si presenta anche in bambini con neuroblastoma. Spesso l’opso-clono si associa a flutter e mioclono. Risponde a terapie con Acido Valproico e Clonazepam oltre che ad iniezioni di tossina Botulina intra-conica. Nel 75% dei casi pediatrici si assiste ad una involuzione e remissione spontanea, ma talora è necessaria una terapia con ACTH, chemioterapia, radioterapia con MIBG (Metil Iodio Benzil Guanidina) e chirurgia destinata all’asportazione della neoplasia.

• Non sono di competenza dell’oculista i nistag-mi di tipo jerk (a scosse) associati a vertigine che vengono demandati all’attenzione dell’oto-rinolaringoiatra e del neurologo.

• Da ricordare infine i nistagmi sia coniugati sia dissociati di tipo orizzontale (Sindrome di Pari-naud) e verticale (See-Saw, Downbeating, Up-beating nistagmus) che richiedono sempre del-le indagini neuro radiologiche tra le quali rien-tra l’esame del campo visivo, in quanto causati

da lesioni di tipo centrale. Nella sindrome di Parinaud o dell’acquedotto Silviano l’utilizzo di prismi a base superiore e tossina botulinica nei retti inferiori diminuisce la posizione anomala del capo e il nistagmo orizzontale retrattorio. Il See-Saw nistagmo caratterizzato da elevazione ed intorsione di un occhio ed abbassamento ed estorsione dell’altro seguito da un ciclo inverso risente di una terapia a base di Clonazepam e Gabapentina. Nel nistagmo down beat l’oscil-lopsia verticale presente risiede nella perdita dell’influenza cerebellare inibitoria sui nuclei vestibolari con una compromissione del mec-canismo GABA ergico. Risponde a terapie me-diche con Clonazepam e Baclofen, che agisco-no come agonisti del sistema GABA, e a tera-pie con Aminopiridina che blocca i canali del potassio migliorando le funzioni delle cellule cerebellari di Purkinje. Laddove sia presente una PAC con mento abbassato si potranno uti-lizzare dei prismi a base inferiore. Il nistagmo up beat, il cui meccanismo appare sovrapponi-bile al precedente sebbene le lesioni siano di origine più frequentemente midollare, sembra rispondere bene all’utilizzo sia del Baclofen sia dell’Aminopiridina, e si gioverà di prismi a base superiore in caso di PAC con mento alzato.

• Una piccola ed ultima notazione che potrebbe coinvolgere il medico oculista riguarda la Skew Deviation caratterizzata da Posizione Anoma-la del Capo con torcicollo e nistagmo vertica-le dissociato. Essa è spesso causata da lesioni pontomesencefaliche e pontomedullari.

In questo tipo di nistagmo la terapia si avvale dell’utilizzo di prismi a base alta e base bassa suddivisa fra i due occhi per migliorare la posi-zione viziata del capo del paziente e la diplopia di tipo verticale e ciclo torsionale, eventualmente associata a iniezione botulinica.

NistagmoVolontarioA conclusione del capitolo una notazione su una situazione clinica che riguarda il 5% della popo-lazione. Tali soggetti nel tentativo di simulare una patologia hanno la capacità di scatenare un nistagmo volontario estremamente rapido, co-niugato, orizzontale e pendolare per non più di 10 secondi, associato a smorfie del volto e chiu-

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Capitolo 6 • Il nistagmo oculare patologico | 327

sura di un occhio in preparazione della scarica successiva. Le indagini elettronistagmografiche aiuteranno nella diagnosi.La terapia ovviamente consisterà nello smasche-

rare tale situazione obbligando il paziente a man-tenere ambedue gli occhi aperti così impedendo di fatto la possibilità di preparare scariche suc-cessive.

1. CIuFFrIdama,mCCaNNal,GruNINGCF,CIuFFrEdaKJ.Multimodal treatment of congenital nystagmus. Journal of Behavioral Optometry, 14, 143-148, 2003

2. dEll’ossolF. Nystagmus and other ocular motor oscil-lations and intrusions. In Simmons Lessel, Van Dalen JTW, Current Neuro-Ophthalmology, 139-172, Year Book Med. Pub., Chicago, 1988

3. dEll’ossolF. Development of new treatments for con-genital nystagmus. Ann. N Y Acad. Sci., 956, 361-379, 2002

4. dEll’osso lF, daroFF rB. Nystagmus and saccadic intrusions and oscillations in Tasman W., Jaeger E. Duane’s Clinical Ophthalmology, 2 (11), 1-31, 2002, Lippincott ed., Philadelphia USA

5. dEll’osso lF,HErtlErW, lEIGHrJ, JaCoBs JB Et al.Effects of topical brinzolamide on infantile nystagmus syndrome waveforms: eyedrops for nystagmus. J. Neuroofthalmol. 31(3), 228-33, 2011

6. dEll’ossolF,vaNdErstEENJ,stEINmaNrm,CollEWIJNH.Foveation dynamics in congenital nystagmus: Fixa-tion. Documenta Ophthalmologica 79,1-23, 1992

7. dEll’osso lF, WaNG zl. Extraocular proprioception and new treatments for infantile nystagmus syndrome. Prog. Brain Res. 171, 67-75, 2008

8. d’EsposItom,CalaCEp. Il trattamento dello strabismo mediante la tossina botulinica A. Ann. Ottol. Clin. Ocul. 109, 271-280,1983

9. FrosINI R. Il nistagmo ed i movimenti oculari anomali in Diagnosi e terapia dello strabismo e delle anomalie oculomotorie 286-287,1998 SEE Firenze

10. GlasauErs,rossErtC. Modelling drug modulation of nystagmus. Prog. Brain Res. 171, 527-34, 2008

B I B L I O G R A F I A

11. KHaNNas,dEll’ossolF. The diagnosis and treatment of infantile nystagmus syndrome (INS). Scientific World Journal, 30(6), 1385-97, 2006

12.larmaNdEa,larmaNdEp. Mouvements oculaires anor-maux et nystagmus spontanés. C.E.R.E.S., Karger S., Bale, 1985

13. mClEaNr,proudloCKF,tHomass,dEGGC,GottloBI.Congenital nystagmus: randomized,controlled,double-masked trial of memantine/gabapentin. Ann. Neurol. 61(2), 130-138, 2007

14. mEtzGEr EL. Correction of congenital nystagmus. Am. J. Ophthalmol., 33, 1796, 1950

15. moGuEl-aNCHEIta s, CastEllaNos-pérEz BoldE CG,orozCo-GòmEz lp. Skew deviation. Strabismological diagnosis and treatment alternatives. Cir Cir. 77(4), 267-73; 249-55,2009

16. sErraa,dEll’ossolF,JaCoBsJB,BurNstINEra. Com-bined gaze-angle and vergence variation in infantile nystagmus: two therapies that improve the high-visual-acuity field and methods to measure it. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 47(6), 2452-60,2006

17. sHaIKa.G.,turtEllm.J.,optICaNl.m.,lEIGHr.J. Phar-macological tests of hypotheses for acquired pendular nystagmus. Ann. N Y Acad: Sci. 1233, 320-6, 2011

18. sIatKoWsKy rm, GlasEr Js. Pediatric neuro-ophthal-mology: General considerations and congenital motor sensory anomalies in Tasman W., Jaeger E. Duane’s Clinical Ophthalmology, 2 (13), 17-19, 2002, , Lippin-cott ed., Philadelphia USA

19. spIElmaNN A. La séméiologie du nystagmus congenital. J. Fr. Orthopt. 11,123-152,1979

20. spIElmaNN A. Gli strabismi ed il nistagmo precoci: ni-

Page 10: Cap. 6.2 - Terapia Non Chirurgica Del Nistagno

328 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

stagmi congeniti e nistagmi manifesti/latenti in Gli stra-bismi dall’analisi clinica alla sintesi chirurgica 270-300, 1994 Fogliazza Milano

21. staHlJs,plaNtGt,lEIGHrJ. Medical treatment of ny-stagmus and its visual consequences. J.R.Soc. Med. 95(5), 235-237, 2002

22. taIBBI G,WaNG Iz, dEll’osso lF. Infantile nystagmus syndrome: Broadening the high-foveation-quality field with contact lenses. Clinical Ophthalmology, vol.2(3), 585-589, 2008

23. turtEllmJ,JosHIaC,lEoNEaC,tomsaKrlEtal.Cross over trial of gabapentine and memantine as treatment

for acquired nystagmus. Ann. Neurol. 67(5), 676-80, 2010

24.turtEllmJ,lEIGHrJ. Therapy of nystagmus. J Neuro-phthalmol. 30(4), 361-71, 2010

25. turtEllmJ,dEll’ossolF,lEIGHrJ,mattamEtal. Ef-fects of acetazolamide on infantile nystagmus syndro-me waveforms: comparisons to contact lenses and convergence in a well studied subject. Open Ophthal-mol. J. 4, 42-51, 2011

26. WINdsorrl,WINdsorlK. Nystagmus. The Low Vision Gateway. Internet Low Vision Society. 20 Oct 2004