Giorno Ora Docente ARGOMENTO

11.10.2005 13-15 Boccadoro Introduzione (1)Fisiopatologia emopoiesi, emocromo, aspirato midollare, biopsia ossea (2)

13.10.2005 13-15 Boccadoro Classificazione della anemie, anemie iporigenerative, anemie emolitiche (3)Anemie carenziali (ferro, ac folico, vit B12),

18.10.2005 13-15 Ladetto Anemie da difetto di membrana ed enzimi eritrocitari (5)Anemie da flogosi Emocromatosi (6)

20.10.2005 13-15 Ladetto Emoglobinopatie, (7)Talassemie (8)

24.10.2005 13-1515-16

Boccadoro X2Bruno X 1

Anemie emolitiche da cause extraglobulari (9)Anemia aplastica

Emoglobinuria parossistica notturna (10)Principi di Terapia trasfusionale (30)

26.10.2005 13-16 Bruno X 3 Trapianto di midollo autologo (27)Trapianto di midollo allogenico (28)Le infezioni nel paziente ematologico (29)

31.10.2005 13-15 Ladetto Disturbi quantitativi dei leucocitiDiagnostica delle leucopenie

MORFOLOGIA (13)Mielodisplasie(14

3.11.2005 13-15 Ladetto Disordini mieloproliferativi cronici: policitemia, trombocitemia(11)Disordini mieloproliferativi cronici: leucemia mieloide cronica, mielofibrosi (12)

15.11.2005 13-15 Ladetto Leucemie acute mieloidi (15)Leucemie acute linfoidi(16)

17.11.2005 13-15 Boccadoro Diagnostica delle linfoadenopatie (17)Leucemia linfatica cronica (18)

Hairy cell leukemia

21.11.2005 13-15 Ladetto Linfona di Hodgkin(19)Linfomi non Hodgkin indolenti (20)

Linfomi non Hodgkin aggressivi

23.11.2005 13-15 Boccadoro Discrasie plasmacellulari (21,22)

28.11.2005 13-15 Ladetto Fisiopatologia emostasi (23)Piastrinopenie e piastrinosi (24)

30.11.2005 13-15 Boccadoro Coagulapatie da difetto di fattori plasmatici (25) Terapia antiaggregante e anticoagulante orale (26)

PRIMA LEZIONE:

• fisiopatologia emopoiesi• emocromo• midollo osseo• aspirato midollare• biopsia ossea

Il sangue: 40% cellule; 60% acqua !

Valori normali di ematocrito:

maschio adulto .42 - .54 femmina adulta .37 - .44

neonato (nascita) .53 - .68

neonato 3 mesi .30 - .38

bambino 10 anni .37 - .44

Hct varia con eta’ e sesso.

L’emocromo

AML

PARAMETRI BIOMETRICI ERITROCITARI

MCV = Mean Corpuscolar Volume: 82 - 92 fl

MCH = Mean Corpuscolar Hemoglobin: 28 - 31 pg

MCHC = Mean Corpuscolar Hemoglobin Concentration: 31 - 34 g/dl

RDW: red cell distribution width (anisocitosi): 12,8 ± 1,2% (CV) 42,5 ± 3,5 fl (SD)

deficit di ferro RDW aumentatotratta talassemico RDW normale

anemia megalobastica RDW aumentatoanemie macrocitiche RDW normale

Fornula leucocitaria

neutrofilo eosinofilo basofilo

monocita

LGLlinfociti

I globuli bianchi nel sangue periferico

formula leucocitaria

neutrofili 40 - 80 %linfociti 20 - 40 %monociti 2 - 10 %eosinofili 1- 6 %basofili <1- 2%

numeri assoluti

neutrofili 2-7 x 109/Llinfociti 1-3 x 109/Lmonociti 0.2-1 x 109/Leosinofili 0.02-0-5 x 109/Lbasofili 0.02-0.1 x 109/L

valori nel sangue: 150 - 450 x 109 /L.

circa 2/3 circolano, mentre 1/3 risiede nella milza o sedi extravascolari;

Le piastrine

MPV: mean platelet volume; aumentato piastrinopenia da distruzione periferica, ridotto piastrinopenia iporigenerativa

PDW: platelet distribution width;aumentato trombocitemia essenzialenormale trombocitosi reattiva

Le cellule del sangue sono prodotte nel midollo osseoe negli organi linfatici secondari (milza e linfonodi)

Il midollo osseo nell’adulto occupa uno spazio di circa 4 litri; la meta’ è composto da midollo emopoietico, il resto da tessuto adiposo

Nei bambini il midollo occupa uno spazio di circa 1,6 litri,ma è attivo al 100%

livello

tappo

rubinetto

aspirato midollare (morfologia)

biopsia osteo-midollare (istologia)

Fisiopatologia dell’emopoiesi:

committed stem cell(CFU-GEMM)

pool delle cellule staminali

MIDOLLO OSSEO• cellule emopoietiche• vasi• cellule stromali

adipocitifibroblastimacrofagimastociti

• matrice extracellulare

Il midollo osseo è un tessuto complesso

OSSO:• matrice ossea (trabecole)• osteoclasti• osteoblasti

thymus

bone marrow

spleen

lymph nodes

IMMUNESYSTEM

compartimenti emopoietici

mielopoiesi

staminaletotipotente

staminalecommitted

mieloblastopromielocitamielocitametamielocitaband cellGN

14 giorni

GN(pool marginale & circolante)

6-8 ore 2 giorni

GN

I globuli bianchi nel sangue midollare

A: mieloblasto

F: neutrofilo

B: promielocita D: metamielocitaC: mielocita

E: band cell

A B C D E F

RICERCATO !!

eritropopoiesi

staminaletotipotente

staminalecommitted

proeritroblastoeritr. basofiloeritr. policromat.eritr. ortocrom.

reticolociti

6 giorni 1 + 1 giorno 120 giorni

eritrociti (RBC)

midollo sangue

• ciascun megacariocita durante la sua vita genera circa 4,000 piastrine • le piastrine vivono mediamente da 9-12 giorni

• ogni giorno sono prodotte 30.000-40.000 piastrine per L;

• in caso di necessita’, la produzine di piastrine puo’ aumentare 8 volte;

megacariocita

Mielogramma:

4x-15x:cellularita’polimorfismomegacariociti

100x:rapporto L/E (3:1; 4:1)mielogramma

Blasti 2 (0.3-5)Promielociti 5 (1-8)Mielociti (GN/GE/GB) 12 (5-19)Metamielociti /GN/GB/GE) 20 (13-22)GN 24 (7-30)GE 2 (0.5-4)GB 0.2 (0-0-7)

Proeritroblasti 2 (1- 6)Eritroblasti basofili 4 (2-6)Eritroblasti policromatofili 6 (4-8)Eritroblasti ortocromatici 4 (2- 8)

Linfociti 16 (8- 26)Monociti 2 (0-6)Plasmacellule 0.8 (0-2)

Cellule tumorali assenti!

Midollo normocellulare(rapporto L:E alto)

Iperplasia eritroide(rapporto L:E basso)

L’emocromo

Sferocitosi ereditariaEmoglobinopatia H

AEA + CLL