1

Campo visivo

Lesioni alle vie visive producono:

emianopsia omonima

controlaterale

Emianopsia crociata

bitemporale

cecità ipsilaterale

campo visivo

nervo ottico

retina

chiasma ottico

nervo ottico

tratto ottico

nucleo genicolato

laterale

corteccia visiva

(scissura calcarina)

nasale temporale

+

Visione binoculare

+

+

2

Lesioni nella corteccia visiva primaria (generalmente dovute a

ictus) provocano un’area di cecità nel campo visivo detta

scotoma; che viene identificata attraverso varie

tecniche di campimetria

X

Blindsight (visione cieca)

Campimetria

3

Blindsight (visione cieca) Lesioni di V1 causano cecità, ma a volte possono

essere preservate alcune capacità visive: -  In condizioni di scelta forzata un paziente potrebbe

mostrare di percepire stimoli visivi senza esserne consapevole;

-  Capacità di coordinazione e navigazione spaziale: evitare gli ostacoli e interagire con l’ambiente

Blindsight e via dorsale Si ritiene che la via dorsale elabori tali capacità

spaziali e di interazione con l’ambiente

“WHAT”

“WHERE”

Ma l’attività neuronale in queste strutture non è sufficiente da sola a fornire la consapevolezza della percezione

4

Una spiegazione della visione cieca

Retina

Nucleo genicolato

laterale (talamo)

Collicolo superiore

(mesencefalo)

Pulvinar (talamo)

V1

Canale dorsale

Canale ventrale

Via retino-genicolo-striata

V5

5

Aree Visive

Acromatopsia

è  Il disturbo può essere limitato all’emicampo controlesionale quando la lesione è unilaterale

è  Incapacità di vedere i colori

è  Il mondo appare in varie sfumature di grigio

è  Dovuta a lesione occipitale bilaterale a carico dell’area V4

6

Test per la discriminazione del colore

Test di Farndworth-Mussell ordinare in un continuum i colori dello spettro

Tavole di Ishihara valutata la discriminazione visiva limitatamente alle coppie di colori

rosso-verde e blu-giallo

Categorizzazione di colori mettere insieme tutte le tonalità di uno stesso colore

(striscioline di carta colorata)

Denominazione e comprensione Il Soggetto deve:

ü  Indicare fra le 12 alternative, ciascuno dei colori indicati via via dall’E nella riga dei 6 cerchi colorati

ü Denominare i colori indicati dall’E ü  Indicare i colori denominati dall’E

7

Riconoscimento dei colori Il Soggetto deve indicare fra le alternative disponibili quella corrispondente al colore

dell’oggetto indicato dall’esaminatore

ü Disturbo visivo peculiare caratterizzato da impossibilità a denominare i colori

ü Nessun problema agli esami del senso

cromatico (Ishihara, Farnsworth) e alla discriminazione dei vari colori

Anomia per i colori

8

Achinetopsia

è  Perdita della percezione del movimento: “Quando guardo una macchina, dapprima sembra lontana. Ma poi, quando voglio attraversare la strada, improvvisamente è vicinissima”

è  Il disturbo è più evidente per il movimento globale che per quello locale

è  Lesione occipito-parietale bilaterale

ACHINETOPSIA

Shipp et al., 1994: MRI tridimensionale di pz.

con achinetopsia da ischemia bilaterale

parieto-occipitale (area MT-V5)

9

la presenza di uno è indipendente dalla comparsa dell’altro

I disturbi nella percezione del colore e del movimento presentano una

doppia dissociazione:

Questo indica che movimento e colore sono elaborati dal sistema visivo mediante

moduli paralleli che funzionano in modo tra loro indipendente

La dissociazione tra movimento e colore è confermata da studi di attivazione funzionale:

s t i m o l o Mondrian attivazione b i la tera le d e l l ’ a r e a V4

Stimolo di movimento attivazione bilaterale di MT

10

Agnosia

è  disturbi oculomotori è  compromissione dell’attenzione

è  disturbi percettivi elementari

è  alterazioni afasiche del linguaggio è  grave deterioramento

difficoltà nel riconoscimento limitata ad un canale sensoriale (visivo, tattile o uditivo) non

spiegabile da:

Lesioni alle aree associative di quel canale sensoriale

Altro modo di classificare l’Agnosia

•  Stadio/livello: appercettivo, associativo

•  Funzione: forma, integrazione

•  Modalità: visiva, uditiva, tattile

•  Dominio: oggetti, facce, colori, suoni

•  Categorie: living/non living, oggetti in movimento

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Interpretazioni •  Mancata connessione tra percezione e

memoria

•  Disconnessione visuo-verbale (i processi percettivi sono disconnessi dal linguaggio)

•  Predita o degradazione delle rappresentazioni degli oggetti nel magazzino mnestico

•  Deficit di elaborazione sensoriale percettiva

Agnosia visiva

•  Mancato riconoscimento degli oggetti visti

•  Lesione alle aree associative del sistema visivo (occipitali infero-mediali o temporali inferiori)

•  “To See But Not To See” di Humphreys e Riddoch (1987)

•  Può compromettere anche il riconoscimento di specifiche categorie di stimoli (volti, lettere o colori)

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Agnosia Visiva – Cenni Storici •  1881 - Herman Munk definisce “mind blindness” o

“cecità psichica”: ablazione lobi occipitali nel cane produceva un disturbo del riconoscimento di stimoli visivi. L’animale fissava gli oggetti ed evitava gli ostacoli, ma non ne capiva il significato

•  1887 - Herman Wilbrand: “mind blindness” nell’uomo

•  1888 - Louis Verry: relazione tra danno al lobo occipitale sinistro e la perdita della visione cromatica in un paziente (Mme. R.)

•  1890 - Heinrich Lissauer definisce due tipi di “mind blindness”: Appercettiva e Associativa

•  1891- Sigmund Freud conia il termine “agnosia”

propose l’esistenza di due tipi di disturbo

Agnosia Appercettiva

(categorizzazione

percettiva)

Agnosia Associativa o Semantica

(categorizzazione

semantica)

Lissauer (1890) Descrive un paziente al quale gli oggetti apparivano come forme

prive di significato. Nella vita di tutti i giorni il paziente scambiava la giacca per un paio di pantaloni e non riusciva a scegliere le posate

appropriate al tipo di cibo. Tuttavia era in grado di disegnare su copia gli oggetti o di riconoscerli se gli venivano presentati in

modalità uditiva o tattile.

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Humphreys e Riddoch (1987)

agnosia per la forma

agnosia trasformazionale

agnosia integrativa

forme di agnosia appercettiva

Agnosia per le forme il paziente è incapace ad identificare correttamente la forma di qualunque stimolo visivo stazionario

Test di Efron [1968]

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Agnosia integrativa

il paziente appare in generale in grado di identificare i singoli

elementi dello stimolo ma fallisce nell’integrarli in un percetto

unitario

Agnosia trasformazionale il paziente identifica uno stimolo visivo se presentato in una prospettiva canonica ma fallisce se deve effettuare operazioni percettive per riportarlo alla sua struttura prototipica di riferimento

Prospettiva convenzionale

Prospettiva non convenzionale

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Denominazione dell’oggetto “non ho la più pallida idea di cosa sia… La parte inferiore sembra solida e gli altri pezzetti sono piumosi. Non sembra essere logico a meno che non sia qualche tipo di pennello”

definizione verbale: “Una carota è un vegetale a radice coltivato e mangiato per il consumo umano in tutto il mondo. Crescendo dal seme come una coltura annuale, la carota produce foglie lunghe e sottili che nascono dalla testa della radice; questa cresce in profondità e grandezza in confronto con la crescita delle foglie, talvolta raggiungendo una lunghezza di 35 cm sotto una foglia di altezza simile quando è coltivata in suolo fertile. Le carote possono essere mangiate crude o cotte e possono essere raccolte a qualunque grandezza o stato di crescita. La forma generale di una carota è un cono allungato e il suo colore va dal rosso al giallo”.

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Il paziente è incapace di associare la struttura percettiva derivata dall’analisi visiva dello stimolo con la traccia in memoria a lungo termine

Agnosia associativa

Perché si possa parlare di agnosia associativa, è necessario che vi siano prove che il paziente mostri un effettivo deterioramento delle rappresentazioni semantico-visive degli oggetti

Copia disegni

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Matching visivo-visivo

Probe: “Qual è il più grande/il più piccolo?”

Probe: “Qual é il più pesante/il più leggero?”

Test delle Triplette

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Afasia ottica

Se il disturbo è legato ad un deficit di accesso alla rappresentazione

visiva Mancata denominazione degli oggetti visti ma

riconoscimento dello stesso oggetto Possono descrivere l’oggetto e mimarne l’uso

Afasia ottica

Agnosia associativa

Capacità di mimare l’uso di un oggetto

Compiti di categorizzazione semantica

Presenza di effetti categoriali

Consistenza nella prestazione da seduta a seduta

SI

SI

NO

NO

NO

NO

SI

SI

Differenze nel pattern di errori compiuti da agnosici associativi e afasici ottici

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è Agnosie per i colori: il paziente è incapace di denominare i colori, può anche riguardare la “conoscenza” dei colori

è Prosopoagnosia: il paziente è incapace di riconoscere il volto di persone note, o in quanto familiari o conoscenti, o in quanto personaggi famosi

Forme di agnosia visiva

è  Può essere presente una discriminazione inconsapevole di volti che il paziente non è in grado di identificare

è  Il deficit può essere limitato al riconoscimento di volti

è  La rottura del processo di riconoscimento può avvenire a diversi livelli

è  Può essere Appercettiva o Amnesica

Prosopoagnosia

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Agnosia uditiva Incapacità di riconoscere i suoni ambientali in assenza di disturbi elementari di percezione uditiva Conseguente a lesione bilaterale della aree associative di elaborazione uditiva (lobo temporale) Agnosia Musicale: incapacità di riconoscere melodie e aree musicali

Agnosia tattile

Incapacità di riconoscere gli oggetti attraverso la loro manipolazione in assenza di disturbi elementari di percezione tattile Conseguente a lesione bilaterale della aree associative di elaborazione tattile (lobo parietali)

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Atassia ottica

è  Incapacità di indicare ed afferrare oggetti sotto guida visiva

è  Preservato riconoscimento dell’oggetto

è  Dovuta ad una lesione del canale dorsale -> Parietale posteriore

è  Doppia dissociazione con l’agnosia

controllo

paziente

Test di della buca delle lettere

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Sindrome di Bàlint-Holmes •  Lesioni parietali bilaterali •  Atassia ottica

–  Incapacità di indicare ed afferrare oggetti sotto guida visiva

•  Aprassia oculare –  Incapacità di dirigere lo sguardo

volontariamente

•  Simultagnosia –  Incapacità di prestare

attenzione a più di un oggetto alla volta

… una stella di David

… un triangolo nero

… no, un triangolo rosso

… no, un triangolo nero

Neglect

Disturbo, causato soprattutto da lesioni infero-parietali dell’emisfero destro, che comporta la “mancata” e/o “distorta” percezione degli stimoli presentati nello spazio controlesionale.

I pazienti con neglect si comportano come se non fossero più in grado di percepire e concepire l’esistenza del lato controlesionale dello spazio.

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Disturbi associati •  Anosognosia: inconsapevolezza della malattia •  Estinzione al doppio stimolo: se si presentano

insieme due stimoli, uno a destra e uno a sinistra, il paziente percepisce solo quello a destra

•  Allochiria: “spostamento” nello spazio destro dello stimolo presente nello spazio ignorato

•  Emiparesi o emiplegia: debolezza o paralisi dei muscoli

•  Emianestesia: perdita della sensibilità di un lato •  Emianopsia laterale sinistra: cecità del campo visivo

sinistro

Differenze di campo visivo tra pazienti con neglect e pazienti con emianopsia: le capacità

percettive e ciò che il paziente “vede”

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Classificazione

Neglect Percettivo: Neglect Peripersonale

Neglect Etrapersonale

Neglect Motorio

Neglect Immaginativo

Neglect Personale

L’eminegligenza spaziale può manifestarsi in tutte le modalità sensoriali (visiva, uditiva, tattile,

olfattiva) o anche riguardare una sola modalità, ovviamente in assenza di

deficit sensoriali.

Neglect Percettivo

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L’eminattenzione può manifestarsi anche sul piano motorio

provocando un uso ridotto o il completo non uso degli arti

controlaterali alla lesione. (Critchley, 1993).

Neglect Motorio

Ancora, il neglect può manifestarsi

nell’immaginazione di scene spaziali (Bisiach e Luzzatti, 1978).

Neglect Immaginativo

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Infine, come già accennato, il paziente può negligere l’emilato

cotrolesionale del suo stesso corpo (Zoccolotti et al., 1989).

Neglect Personale

Neglect personale “mancata” e/o “distorta” percezione dello spazio corporeo del paziente Negazione dell’esistenza della parte controlaterale del corpo=sensazione di alienazione per l’emisoma controlaterale Emisomatoagnosia Somatoparafrenesia Neglect motorio Anosognosia o anosodiaforia

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Durante la valutazione del neglect bisogna tener conto dei fenomeni

appena descritti

così come bisogna tener conto della presenza di eminattenzione nella

somministrazione di alcuni test per la valutazione di altri tipi di disturbi

Valutazione

La batteria standardizzata di test per la valutazione dell’eminattenzione

comprendente sei prove (Pizzamiglio et al., 1990).

Il paziente è considerato eminattento

se presenta valori patologici in almeno due delle sei prove.

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Test di barrage di linee (Albert, 1973)

Viene considerata patologica anche una sola omissione in quanto i soggetti di controllo non

commettono errori di omissione

Test di cancellazione di lettere (Diller et al., 1974)

Si consideravano patologiche un numero di omissioni maggiori o uguali a cinque,

e per la differenza destra-sinistra il punteggio discriminante è maggiore o uguale a tre

Vallar et al., 1994

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Test dell’illusione dell’area di Wund-Jastrow (Massironi et al., 1972)

Nei soggetti di controllo le risposte coerenti con l’illusione son del 100% dei casi, è quindi da

considerare patologica anche una sola risposta inattesa.

Test di lettura di frasi (Pizzamiglio et al., 1989)

Viene considerata patologica anche una sola frase letta in modo inclompleto (Zoccolotti et al., 1989)

30

Bisezione di linee (Pizzamiglio et al., 1989)

Neglect personale (Zoccolotti et al., 1989)

Comprende tre prove: Occhiali Pettine Rasoio/Cipria

31

Ricordiamo che: Il paziente è considerato

eminattento se presenta valori patologici in almeno due delle

sei prove.

Nella batteria di test ideata da Pizzamiglio e collaboratori non viene valutata la presenza

di neglect immaginativo.

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Valutazione Neglect Immaginativo

Possono essere usati due test:

A) Test delle piazze

B) O’Clock test

Esempi di screening

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Valutazione Behavioral Inattention Test (BIT):

6 prove classiche sono cancellazione, disegno,e bisezione;

9 prove ecologiche descrizione di figure, comporre dei numeri telefonici, leggere degli articoli e un menù, distribuire delle carte da gioco, leggere o impostare l’ora, copiare una frase o un indirizzo ed indicare un percorso su una mappa.

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Sono state formulate diverse ipotesi interpretative

dell’eminegligenza spaziale

le prime teorie sottolineavano l’importanza dei deficit

sensoriali, ed erano comunemente mosse dall’idea che si trattasse di un disturbo in cui ad essere

compromessa è la ricezione degli stimoli provenienti dall’ambiente

esterno (Bender, 1952).

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Gli attuali modelli esplicativi del neglect possono essere suddivisi in tre categorie:

trasformazionali

attenzionali,

rappresentazionali,

Modelli Attenzionali tre teorie predominanti:

A) la teoria dei vettori attentivi di Kinsbourne (1987, 1993)

B) il modello di Heilman e coll. (1987)

C) la teoria dell’incapacità di disancorare l’attenzione dagli

stimoli ipsilesionali di Posner et al. (1992)

36

A) la teoria dei vettori attentivi di Kinsbourne (1987, 1993)

due vettori attenzionali antagonisti:

Uno, controllato dall’emisfero sinistro, dirige l’attenzione a destra;

l’altro controllato dall’emisfero destro

dirige l’attenzione verso la sinistra dello spazio

due vettori non sono equivalenti:

quello controllato dall’emisfero sinistro prevale

sull’antagonista per cui, a parità di condizioni, il lato destro dello spazio risulta

privilegiato (Heilman et al., 1995; Mesulam, 1998)

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A causa di questa asimmetria:

una lesione sinistra non provoca gravi disturbi, perché l’emisfero destro

intatto è fisiologicamente più debole

con lesione destra l’attenzione si trova ad essere maggiormente sbilanciata

verso il lato destro a discapito del lato sinistro dello spazio, che viene più o

meno negletto dal paziente

B) il modello di Heilman e coll. (1987) Ogni emisfero ha un proprio sistema attenzionale costituito da un circuito

reticolo-talamo-cortico-limbico

il SA dell’emisfero destro si occupa dell’intero spazio

mentre il SA dell’emisfero sinistro ha un campo circoscritto alla metà destra dello spazio egocentrico

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C) la teoria dell’incapacità di disancorare l’attenzione dagli stimoli

ipsilesionali di Posner et al. (1992)

Partendo dal paradigma di estinzione al doppio stimolo si ritiene che i pazienti avrebbero una tendenza ad orientare

l’attenzione verso lo spazio ipsilaterale alla lesione con conseguente difficoltà a portarla

verso lo spazio controlesionale, dove gli stimoli verrebbero ignorati.

Rafal e Posner (1987) hanno ipotizzato che l’orientamento spaziale si suddivida

in tre fasi:

fase di “disancoraggio” dell’attenzione,

fase di movimento dell’attenzione

fase di “ancoraggio” dell’attenzione

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Disegni fatti da pazienti con neglect: la parte sinistra del disegno è omessa o riportata nello spazio ipsilesionale (allochiria costruttiva)

Autotopoagnosia Conseguente a lesione parietale

dell’emisfero sinistro

Incapacità di riconoscere / toccare parti di entrambi i lati del proprio corpo

in assenza di problemi di comprensione verbale e di aprassia

ü disorientamento destra-sinistra

ü agnosia digitale

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Valutazione Prove verbali: indicare diverse parti del

corpo su di sé, su una figura schematica e su una figura scomposta

Prove non verbali: indicare su di sé parti del

corpo corrispondenti a quelle che l’esaminatore ha toccato su se stesso o su

una figura schematica.

Esame dettagliato della localizzazione delle dita della mano.

Autotopoagnosia: tipi di errori

• Non correlati -> si tocca la testa invece della mano

• Di contiguità -> si tocca il mento invece della guancia

• Funzionali -> si tocca il ginocchio invece del gomito

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Sindrome di Gerstmann

•  Lesione al giro angolare dell’emisfero sinistro

•  Disorientamento destra-sinistra •  Agnosia digitale •  Agrafia •  Acalculia